Papulosquamosus kórképek Psoriasis

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Papulosquamosus kórképek Psoriasis"

Laura Vörösné
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Papulosquamosus kórképek Psoriasis Szegedi Andrea Debreceni Egyetem Bőrgyógyászati Klinika

2 Pityriasis rubra pilaris Follikuláris erythematosus papulák Diffúz erythematosus foltok pityriasiform hámlással Normál bőr szigetek

3 Pityriasis rubra pilaris Tenyér és talp vörös, hyperkeratotikus, fisszurált

4 A psoriasis egy krónikus lefolyású, immun- mediált, szisztémás gyulladással járó kórkép Normál bőr Psoriasis

5 Epidemiológiai adatok A népesség 2% -a psoriasisban szenved 15-20%-ban arthritis psoriatica is kialakul 75% bőrtünetek 10% együtt 15% ízületi tünetek induláskor Bármely életkorban: átlagosan 28 éves korban kezdődik I-es típusú: <40 év, + családi anamnézis, az esetek 2/3-a, HLACw6 II-es típusú: >40 év, - családi anamnézis, az esetek 1/3-a,

Bármely életkorban: átlagosan 28 éves korban kezdődik I-es típusú: <40 év, + családi

6 Ikervizsgálatok psoriasisban Monozigota Heterozigota Total Farber 1 73% 27% 82 Brandrup 2 64% 14% 36 Total 71% 22% Arch Dermatol 1974, 109:207 2 Arch Dermatol 1978, 114:874 A psoriasis genetikailag meghatározott betegség

71% 22% 118 1 Arch Dermatol 1974, 109:207 2 Arch

7 Újdonságok a psoriasis provokáló tényezőinek tekintetében Baktérium és vírus fertőzések Hideg, napfény hiány, D-vitamin hiány Fizikai trauma Lelki stressz Gyógyszerek Dohányzás Obesitas Genetikai háttér Környezeti hatások Látens betegség Manifeszt betegség Naldi et al. J Invest Dermatol 2005; Setty et al. Am J Med 2007; Duffin et al. J Invest Dermatol 2009

Obesitas Genetikai háttér Környezeti hatások Látens betegség Manifeszt betegség Naldi et

8 Újdonságok a psoriasis patomechanizmusában Fő trigger sejtek: gyulladásos típusú dendritikus sejtek Major effektor sejtek: T1 és T17 sejtek, keratinociták További effektor sejtek: neutrofil sejtek, endothel sejtek Nestle, N Eng J Med, 2009

effektor sejtek: T1 és T17 sejtek, keratinociták További

9 1. ábra

10 A psoriasis immun mediált gyulladásos betegség Di Cesare et al. JID, 2009

11 Immune Mediated Inflammatory Diseases (IMID) Genetikai háttér Endogén triggerek Környezeti triggerek Immun diszfunkció Kontrollálatlan gyulladás Felgyorsult keratinocyta osztódás

12 Szövettan -Az epidermis megvastagodott, kiszélesedett, acanthosis látható -Keratinicyta érési zavar: parakeratosis -Az epidermisben polymorphonucleáris sejtek képeznek sejtcsoportokat: Munro abszcesszus -A dermisben tágult kapillárisok, gyulladásos sejtbeszűrődés figyelhető meg

polymorphonucleáris sejtek képeznek sejtcsoportokat: Munro

13 A súlyos psoriasis nem csupán életminőség romlást okoz Szívelégtelenség 11 5 Psoriasis 10 9 NIDDM 9 3 Tüdőbetegség 8 10 Infarktus Arthritis Hypertónia Fizikai Lelki Depresszió 4 11 Tumor 3 6 Dermatitis 2 8 Egészséges Súlyos psoriasisban szenvedő férfi és nő betegek 3,5 ill. 4,4 évvel korábban halnak meg, mint a psoriasisban nem szenvedők (P 0,001). Rapp SR et al. J Am Acad Dermatol 1999;41: ; Gelfand et al. Arch Dermatol 2007.

0 5 10 15 20 Súlyos psoriasisban szenvedő férfi és nő betegek 3,5 ill.

14 Alacsony intenzitású krónikus gyulladással járó kórképek Psoriasishoz társuló kórképek Hasonló immunpatomechanizmus PsA, RA, SPA, Chron Metabolikus X DM Obesitas Hypertonia Artherosclerosis Psoriasis Alkohol Dohányzás Depresszió Életminőség romlás Daganat Hosszútávú terápia

SPA, Chron Metabolikus X DM Obesitas Hypertonia Artherosclerosis

15 Klinikum leggyakoribb lokalizációk Lokalizáció Betegek %-a Hajas fejbőr 80 Könyök 78 Lábszár 74 Térd 57 Kar 54 Törzs 53 Egyéb 38 Tenyér-talp 12

16 Klinikum - típusai Krónikus, plakkos forma: 80-90% Erythrodermia psoriatica: 5% Psoriasis pustulosa (generalizált, tenyéri-talpi): 5% Guttált forma Inverz forma

17 Köröm érintettség psoriasisban Köröm mátrix érintettség köröm lemez tünetekkel Köröm ágy érintettség 1. Pöttyök (pitting) 1. Onycholysis 2. Fehér elszíneződés (leukonychia) 3. Vörös foltok a lunula területén (red spots) 4. A lemez felrostozódása, morzsalékonysága (onychorrhexis, nail plate crumbling) 2. Szilánk jellegű vérzések (splinter haemorrhages) 3. Olajfolt tünet (oil drop, salmon patch) 4. Onychodystrophia (Nail bed hyperkeratosis)

Vörös foltok a lunula területén (red spots) 4.

18 Arthritis psoriatica: klinikai formák 1. Oligoarticularis forma (70%) aszimmetrikus fôleg térd, boka, csukló, DIP, de PIP, MCP is "kolbászujj" (ujjak, nagylábujj) 2. Aszimmetrikus DIP forma - "klasszikus" (10%) gyakran körömérintettség is 3. Arthritis mutilans (5%) osteolizis az ujjakon 4. Szimmetrikus polyarthritis (15%) ~ RA, de RF negativ reggeli izületi merevség, ált. tünetek korrelálnak az AP aktivitásával 5. Psoriasisos spondylarthritis (5%) ~ SPA, 40-60% HLA-B27 +

nagylábujj) 2. Aszimmetrikus DIP forma - "klasszikus" (10%) gyakran körömérintettség is 3.

19 Kezelési lehetőségek psoriasisban Lokális kezelés Kortikoszteroidok D vitamin analógok Szalicil Kén Dithranol Kátrány Fényterápia UVB Keskeny hullámsávú UVB=311nm PUVA Excimer lézer Gyógyszeres kezelés Acitretin (Neotigason) Methotrexat Cyclosporin A (Sandimmun Neoral) Biológiai terápia Etanercept (Enbrel) Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira) Ustekinumab (Stelara)

lézer Gyógyszeres kezelés Acitretin (Neotigason) Methotrexat Cyclosporin A (Sandimmun

20 A psoriasis vulgaris lokális kezelésében alkalmazott hatóanyagok Lokális kortikoszteroidok Kátrány Dithranol D vitamin analógok Szalicil Kén Lokális retinoidok

21 Neotigason Acitretin - szintetikus retinoid Alkalmazható: plakkos, guttált, pustulosus, tenyéri-talpi és erythrodermiás psoriasisban Hosszútávú alkalmazása is biztonságos Számos kombinációban alkalmazható, de MTX-al való adása csak kivételes esetekben Dózis: monoterápiában: mg/die kombinációs terápiában: mg/die

22 A Neotigason lehetséges mellékhatásai és kezelésük Fejfájás Szemészeti vizs., sz.e. elhagyni Májenzimek emelkednek Periunguális pyogén granuloma, paronychia Hyperostosis, osteoporosis Hyperlipidaemia Depresszió Gyógyszerinterakciók Cheilitis, hajhullás, szemszáradás, törékeny köröm, ragadós bőr Terhesség Gyakran átmeneti és reverzibilis, alkohol és ASA elhagyása, sz.e. dóziscsökkentés, egyéb okok? Dóziscsökkentés, ezüstnitrát, cryoth., steroid gél Kérdéses az összefüggés Megfelelő belgyógyászati kezelés Kérdéses az összefüggés, elhagyni Glibenclamid, ethanol, progestin fogamzásgátlók Dózisfüggő, reverzibilis hatások Tilos alkalmazni terheseknél ill. azoknál akik terhességet szeretnének vállalni

23 MTX Hatásmechanizmus: Súlyos psoriasisban, erythrodermiában, pustulosus formában arthropathia psoriatica esetén Dózis: átlagosan: mg/hét 3x elosztva, max. dózis: 30 mg/hét Hepatotoxikus, teratogén, csontvelő károsító 1,5 g összdózis után májbiopszia javasolt Új lehetőség a cirrhosis korai kimutatására: III. kollagén amino terminális propeptid mérése

24 A MTX mellékhatásai és kezelésük Hányinger 1-5 mg Fólsav,vagy sc. vagy im. adása a MTX-nak Stomatitis aphtosa Májenzimek emelkedése Htc csökkenés, megaloblasztos anaemia Thrombocytopaenia Fvs. csökkenés Akut pneumonitis Terhesség Gyógyszerinterakciók Vérkép ellenőrzés, dóziscsökkentés, Fólsav, Leucovorin Alkohol és májkárosító gyógyszerek elhagyása, GGT és AP emelkedés nem a MTX következménye, dóziscsökkentés, labor, biopszia Gyógyszerinterakció keresése: NSAID, Sumetrolim, dóziscsökkentés, Fólsav Dóziscsökkentés, laborismétlés, sz.e. elhagyni Dóziscsökkentés, laborismétlés, sz.e. elhagyni Elhagyni a MTX-ot, mellkas rtg. Ellenőrzés Gyermekvállalás előtt 3 hónappal elhagyni a MTX-ot mindkét félnél Számos: NSAID (Ibuprofen), Sumetrolim, szalicilát,

25 MTX kezelés kontraindikált Terheseknél, szoptató anyáknál, terhességet tervezőknél Alkoholistáknál Máj és vesebetegeknél Aktív fertőzés esetén Károsodott immunválasz esetén Anaemia, vérképzőszervi betegségek Gyomorfekély Aszpirin, Ibuprofen, Sumetrolim szedőknél

26 Sandimmun Neoral Cyclosporin A Súlyos, plakkos forma, erythrodermiás forma kezelésére Leggyakoribb mellékhatás a nephrotoxicitás, ennek kivédése céljából a következők szerint kell alkalmazni: 1. 1, de maximum 2 évnél tovább ne alkalmazzuk 2. a szérum kreatinin érték emelkedése kevesebb legyen, mint a kiindulási érték 30%-a 3. 2,5 mg/tskg kezdődózis 2 részletben, max. 5 mg-ra emelni Rotációs terápiában alkalmazzuk

27 A Sandimmun Neoral egyéb mellékhatásai Szérum K emelkedés Szérum Mg csökkenése Hypertonia Gyógyszerinterakciók Gingiva hyperplasia Hypertrichosis, paresthesia Terhesség Hyperlipidaemia K-ban gazdag étrend kerülése, sz.e. belgyógyászati kezelés, gyógyszer elhagyása Étrendi kiegészítők Ca csatorna blokkolók hatékonyak, ne alkalmazzunk ACE gátlókat, thiazid diuretikumokat Számos Megfelelő szájhygiene, sz.e. retinoiddal kombinálni Nem kontraindikált Belgyógyászati kezelés

28 Sandimmun szedés kontraindikációi Aktív fertőzés esetén Daganatos betegnél Kontrollálatlan hypertonia esetén Vesekárosodás esetén Számos gyógyszer szedése esetén

29 Biológiai terápia definíció A szövetekben fiziológiásan megtalálható, farmakológiai hatással rendelkező anyagok vagy ellenük termeltetett antitestek, melyek a kórfolyamat egy adott pontján hatva jelentősen befolyásolják a betegség lefolyását. A betegségek patomechanizmusának molekuláris szintű megismerése tette lehetővé előállításukat Rekombináns DNS technológia segítségével szintetikus módon nagy mennyiségben állíthatók elő Előnyeik: Célzott hatással bírnak, jelentős hatékonyságúak Lebontásuk, kiválasztásuk nem kötődik szervhez, szervrendszerhez, nem kell szöveti toxicitással, gyógyszerinterakcióval számolni

30 Biológiai terápiák psoriasisban I. TNF-α antagonisták I. Monoklonális antitestek Infliximab Remicade (kiméra antitest) RA, AS, CD, UC, Ps, PsA Certolizumab pegol (PEGylált Fab) (humanizált antitest)- CD, RA CDP-571 (humanizált antitest)- CD, UC, RA Adalimumab Humira (teljesen humán)- RA, AS, CD, Ps, PsA Golimumab (teljesen humán)- RA, AS, CD, UC, PsA II. Szolubilis TNF-receptor készítmények Etanercept- Enbrel RA, JCA, AS, Ps, PsA Onercept CD, RA Pegsunercept - RA

31 Biológiai terápiák psoriasisban II. IL-12/IL-23 p40 alegység gátlók ABT-874 Ustekinumab

32 Biológiai terápiák psoriasisban III.-IV. T limfocitákra hatók Alefacept Amevive (LFA-3 IgG1 fúziós protein) Efalizumab Raptiva (LFA-1 CD11 alegysége elleni ab) Anti-CD4 mab Anti-CD25 mab (Daclizumab, Basiliximab) CTLA4 IgG Egyéb rhu IL-10 rhu IL-4

33 Remicade kezelés kivitelezése 5 mg/tskg iv. infúzió a héten, majd 8 hetente 1x

Hasonló dokumentumok

A PLAKKOS PSORIASIS DIAGNOSZTIKÁJÁNAK ÉS KEZELÉSÉNEK FINANSZÍROZÁSI ELJÁRÁSRENDJE

plakkos_psoriasis2011-k.qxd 2011.03.08. 20:48 Page 1 BÕRGYÓGYÁSZAT A PLAKKOS PSORIASIS DIAGNOSZTIKÁJÁNAK ÉS KEZELÉSÉNEK FINANSZÍROZÁSI ELJÁRÁSRENDJE Bõr- és Nemibetegségek Szakmai Kollégiuma 1. Az eljárásrend