Budapest. dr. Maka Erika. Gyermekszemészeti problémák. Szemmozgászavarok, strabismus, amblyopia, diplopia. SZEMÉSZETI KLINIKA

Átírás

1 i problémák. Szemmozgászavarok, strabismus, amblyopia, diplopia. Budapest dr. Maka Erika SZEMÉSZETI KLINIKA 2019/20 tanév II. félév Magyar FOK IV. évfolyam ÁLTALÁNOS ORVOSTUDOMÁNYI KAR Szemészeti Klinika

2 Szűrés Tünet-és panaszmentes személyek egyszeri, vagy inkább időnkénti vizsgálatát jelenti, amit abból a célból végeznek, hogy a még rejtett betegség fennállásának valószínűségét kizárják, vagy éppen megerősítsék annak valószínűségét.

3 Csecsemő- és gyermekkori szemészeti szűrések célja Vakság, gyengénlátás, tompalátás megelőzése Kezelhető betegségek ideje korán történő felismerése és kezelése Korai látásnevelés Időben felismerésre kerüljön életet veszélyeztető kórkép retinoblastoma a megfelelő látásfejlődést gátló szemészeti kórkép szisztémás betegséggel vagy anélkül pl. ametropia, kancsalság, cataracta, ASD, FEVR pl. koraszülöttség, anyagcsere-betegség, phacomatosis, JIA

4 Jogszabályi háttér 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet illetve módosítása 67/2005. (XII.27.) EüM rendelet a kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelve a 0-18 éves életkorú gyermekek látásfejlődésének követése, a kancsalság és a fénytörési hibák felismeréséről

5 Életkorhoz kötött szűrővizsgálatok 0-4 napos életkorban (1.) 1, 3 és 6 hónapos életkorban (2., 3., 4.) 1 éves életkorban (5.) és 6 éves életkorig évente 6-18 év között kétévente 16 éves korban A családi anamnézis, a teljes körű fizikális vizsgálat eredményei alapján, amennyiben a szakorvos indokoltnak tartja, célzott vizsgálatok végzése szükséges.

6 Miért? Látás pszichomotoros fejlődés Kritikus periódus (< 6 éves életkor) Két szemből az agykéregbe érkező közel azonos információ binocularis látás Nem kielégítő kép (látás)fejlődés elmaradása

7 Szűrés: feladatok Megfigyelés (ptosis?/coloboma?, kisebb/nagyobb szemgolyó?) Visus: Figyel? Követ? / Távoli monokuláris látóélesség Takarásos (cover) teszt (Funkció?, Beigazító mozgás?) Cornea-reflex (szimmetrikus?) Binokularitás? (Lang teszt) Vörös visszfény vizsgálata Monoculáris Binoculáris (Brückner-teszt) Pupilla? (isocoria?, kerek?)

8 Szűrés: feltételek 1. Jelenlét, szándék 2. Látóélesség vizsgáló standard ábrák 3. Lang teszt 4. Direkt oftalmoszkóp 5. Plakát

9 Brückner teszt

10 Brückner teszt

11 Brückner teszt

12 Kisebb / nagyobb szemgolyó Kancsalság Abnormális vörös visszfény

13 Szemészeti vizsgálat Gyermekgyógyász / védőnő beutalja: Látás: nem az életkornak megfelelő A gyermek panaszkodik a látására Megkésett fejlődés, tanulási nehézség Morfológiai eltérés

14 Szemészeti vizsgálat! Nagyobb kockázat: koraszülöttség, Down szindróma, JIA, Marfan szindróma, neurofibromatosis és phacomatosisok + családi anamnézis: retinoblastoma, vakság (pl. FEVR), amblyopia, strabismus, veleszületett szürkehályog/zöldhályog, aniridia

15 Látóélesség

16 Szemnyomás Normális szemnyomás: újszülött korban <10 Hgmm Gyermekkori zöldhályog esetén: > 21 Hgmm (akár Hgmm)

17 Oftalmoszkópia Direkt / egyenes szemtükör: Vörös visszfény Brückner teszt Oftalmoszkópia Indirekt oftalmoszkópia Binokuláris indirekt Réslámpa

18 Látótér

19 Látóideg OCT vizsgálat

20 Maculatáj OCT vizsgálat Fovea hypoplasia Pl. aniridiában

21 A koraszülöttek ideghártya-elváltozás

22 ROP eredetű vakság Primér prevenció A koraszülöttség (8% ) csökkentése Megfelelő neonatológiai ellátás Szekunder prevenció Megfelelő szemészeti szűrés Megfelelő időben történő diagnózis Megfelelő módon és időben elvégzett kezelés Hosszú távú követés Tercier prevenció NINCS! A ROP miatti vakságot nem lehet megszüntetni, helyre állítani

23 Koraszülöttek szemészeti szűrése: Kiket szűrjünk? EüK. 2. szám EMMI szakmai irányelv (hatályos: ) A koraszülöttek retinopathiájának szűréséről, diagnosztikájáról, kezeléséről és szemészeti gondozásáról: Az érintett ellátottak köre: 1500 gramm vagy annál kisebb születési súllyal, vagy a 32. gesztációs hét vagy annál előbb világra jött koraszülöttek, 1500 grammnál nehezebb születési súlyú, vagy 32. gesztációs hét után született csecsemők esetében neonatológus javaslata alapján (asphyxia, fejlődési rendellenesség, fertőzés)

24 A retina érhálózatának fejlődése héten a látóidegfőtől indul a periféria felé Vasculogenesis: vascularis precursor sejtekből ( hét) Angiogenesis: endothel sejtek proliferációja JT Flynn, T Chan-Ling: Retinopathy of Premaurity: Two Distinct Mechanism That Underlie Zone 1 and Zone 2 Disease. Am J Ophthalmol 2006;142:46-59 RF Gariano: Special features of human retinal angiogenesis. Eye 2010;24:

25 A ROP patogenezise VEGF: a fejlődő érhálózat előtti retinában expresszálódik 1. fázis: Hyperoxia VEGF expresszió csökken vaso-obliteráció kapillárisok visszafejlődnek 2. fázis: Hypoxia VEGF expresszió fokozódik vaso-proliferáció A Hellstrom és mtsai: Low IGF-1 suppresses VEGF-survival signaling in retinal endothelial cells: direct correlation with clinical retinopathy of prematurity. Proc Natl Acad USA 2001;98: LEH Smith: Pathogenesis of retinopathy of prematurity. Seminars in Neonatology 2003;8: J Chen, LEH Smith: Retinopathy of prematurity. Angiogenesis 2007;10:

26 Fejlődő retina ROP nélkül

27 Fejlődő retina ROP nélkül

28 ROP 1.stádium: demarkációs vonal

29 ROP 2.stádium: sánc

30 ROP 3.stádium: érújdonképződés

31 ROP 4.stádium: részleges ideghártya-leválás 4A: macula érintettsége nélkül 4B: macula-érintettséggel

32 ROP 5.stádium: teljes ideghártya-leválás

33 Plusz tünet kanyargós artériák és tágult vénák a hátsó póluson

34 Plusz tünet Tunica vasculos lentis és az iris ereinek teltsége, pupilla rigiditása

35 Agresszív poszterior ROP (AP-ROP) I. zóna vagy a II. zóna hátsó részén epiretinalis érújdonképződés, telt, kanyargós érhálózattal és vérzésekkel ROP 3 Zona I/pII (+)

36 Koraszülöttek szemészeti szűrése: Mikor kezdjük a szűrést? GESZTÁCIÓS KOR A SZÜLETÉSKOR ÉLETKOR AZ ELSŐ VIZSGÁLAT IDEJÉN (HÉT) (HÉT) POSZTMENSTRUÁCIÓS POSZTNATÁLIS

37 Vizsgálat pupillatágítás: 0,5%-os tropicamid és 2,5%-os phenylephrin helyi érzéstelenítés: 0,4%-os oxybuprocain szemrés feltárása steril szemhéjterpesztővel a szemgolyó görgetése steril izomhoroggal indirekt binokuláris oftalmoszkóp lencsék: 20, 28, 30, 40 D

38 PIC Telemedicina a ROP szűrésben szállítás szűrés Képzett nővér Store-and-forward Biztonságos tárhely Értékelő állomás Helyszínen (a készülékek és a szemész szállításával) obszerváció Centrumban (a koraszülött szállításával) lézerkezelés Döntés Szemész szakértő IBO

39 Csecsemő-Szem-Mentő Program

40 Mikor indokolt a kezelés? 1.típusú ROP I. zónában bármely stádiumú ROP+ ROP3- II. zónában ROP 2+ ROP 3+

41 Kezelés Célja : intraokuláris VEGF csökkentése Lézer: arany-standard, olykor intravitreális VEGF-gátló injekció Korai vitrectomia (4A stádiumban)

42 Szemfenéki lézerkezelés Am J Ophthalmol 2008;145: Célja: VEGF (intraokuláris) Helyszín: PIC/ műtő Team: szemész neonatológus/ gyermek aneszteziológus Előkészítés: Pupillatágítás: 0,5%-os tropicamid és 2,5%-os phenylephrin Eszközök: indirekt binokuláris oftalmoszkóphoz csatlakoztatható lézerkészülék, steril szemhéjterpesztő és izomhorog, D-ás lencse

43 Szemfenéki lézerkezelés: gyakorlatilag konfluáló lézergócok az erezetlen területen

44 és ha nem volt szükség kezelésre ellenőrizzük a retina beereződését

45 Koraszülöttek szemészeti utánkövetése Rövidlátás (myopia) (MOP) Astigmatizmus, anisometropia Alkalmazkodás zavar Amblyopia Kancsalság Nystagmus Glaucoma (GOP) Centrális és perifériás retina

46 i problémák

47

48 KÖNNYEZÉS VÁLADÉKOZÁS VÖRÖS SZEM LEUKOCORIA SZIVÁRVÁNYHÁRTYA-HIÁNY ANISOCORIA, DIPLOPIA SZEMHÉJ-DUZZANAT SZŰKEBB SZEMRÉS SÉRÜLÉS

49 Fejlődési rendellenességek Gyulladások Daganatok Sérülések

50 VÁLADÉKOZÁS SZEMHÉJ-DUZZANAT VÁLADÉK: PURULENS VÍZSZERŰ VÉRES VÖRÖS SZEM OPHTHALMIA NEONATORUM életnapon: Neisseria (!) életnapon: Chlamydia (!) CONJUNCTIVITIS KÖTŐHÁRTYA-GYULLADÁS

51 KÖNNYEZÉS FÁJDALMATLAN VÁLADÉKOS REGGELRE ÖSSZERAGADÓ SZEMHÉJAK NEM VISZKET NEM VÖRÖS A SZEM DACRYOSTENOSIS VELESZÜLETETT KÖNNYELVEZETŐ-RENDSZER ELÉGTELENSÉG

52 KÖNNYEZÉS VÖRÖS SZEM IDEGENTEST-ÉRZÉS, FÁJDALOM BLEPHAROSPASMUS PHOTOPHOBIA, FÉNYKERÜLÉS DUZZADT SZEMHÉJ CSÖKKENT LÁTÓÉLESSÉG CORPUS ALIENUM CORNEAE = IDEGENTEST A SZARUHÁRTYÁN EROSIO CORNEAE = SZARUHÁRTYA HÁMHIÁNYA

53 KÖNNYEZÉS BUPHTHALMUS nagy szem FÉNYKERÜLÉS FÁJDALOM BLEPHAROSPASMUS BORÚS SZARUHÁRTYA MARADANDÓ LÁTÁSKÁROSODÁST, VAKSÁGOT OKOZHAT GLAUCOMA CONGENITALIS VELESZÜLETETT ZÖLDHÁLYOG

54 Surv Ophthalmol 2006;51:

55 Congenitalis Glaucoma Trabeculodysgenesis (b) A perifériás iris profiljának alakja: konkáv A superficiális iris szövet takarja a trabeculáris sávot. Maka E. et al.

56 (AXA) Axenfeld anomália perifériás eltérések: posterior embriotoxon (=kifejezett, előrébb helyezett Schwalbe-vonal) normál szemek esetén is lehet látni (8-15%), de ASD irányában figyelemfelkeltő jel Alagille szindróma (arterio-hepatikus dysplasia) és a hozzá kapcsolódó iris-nyúlványok J Cataract Refract Surg 2011;37:

57 (AXRA) Axenfeld-Rieger anomália Axenfeld anomália: Posterior embriotoxon, melyhez iris processusok kapcsolódnak Maka E. et al. Rieger anomália: prominens embriotoxon + szélesebb kapcsolat az irissel corectopia/ dyscoria: a pupilla rámutat a széles zugi kapcsolatra pseudopolycoria

58 (AXRA) Axenfeld-Rieger anomália Maka E. et al.

59 (AXRS) Axenfeld-Rieger szindróma Corectopia rámutat a zugi eltérésre Maka E. et al.

60 Axenfeld-Rieger Karl Theodor Paul Polykarpus Axenfeld ( ) Hewigh Rieger ( ) Maka E. et al. AXS: AXA + glaucoma AXRA+szisztémás eltérés AXRS Arc és fogazat rendellenességei: hypertelorismus maxilla hypoplasia (lapos arcközép, rövid philtrum és felső ajak profil-kép fogazat hypoplasiája» kicsiny fogak (microdontia)» kevesebb fog (hypodontia)» helyenként hiányzik (oligodontia, anodontia)» jellegzetes alak (conical) Köldök rendellenességei: a periumbilicalis bőr involúciójának elmaradása; omphalokele Hypospadiasis Anus stenosis Hypophysis rendellenességei primér empty sella szindróma izolált növekedési hormon deficiencia alacsony növés parasellaris arachnoidealis cysta

61 Hypodontia = tooth agenesis Hypoplasia Taurodontia Microdontia Hyperplastic frena

62

63 SZIVÁRVÁNYHÁRTYA HIÁNYA KÉTOLDALI NYSTAGMUS SZEMTEKEREZGÉS LÁTÓÉLESSÉG CSÖKKENÉSE FÉNYÉRZÉKENYSÉG MÁSODLAGOS ZÖLDHÁLYOGGAL JÁRHAT Társulhat: Wilms-tumorral (nephroblastoma) Urogenitalis eltérésekkel Mentális retardációval

64 LEUKOCORIA EGYOLDALI / KÉTOLDALI SZEMLENCSE ELSZÜRKÜLÉSE KANCSALSÁG NYSTAGMUS SZEMTEKEREZGÉS TOMPALÁTÁST EREDMÉNYEZHET Etiológia lehet: genetika, TORCH, anyagcsere-betegség CATARACTA CONGENITALIS VELESZÜLETETT SZÜRKEHÁLYOG

65 Leukocoria - Szürkehályog

66 SZÜRKEHÁLYOG Műtét előtti vizsgálat Lencsetervezés Szemnyomás-mérés Szaruhárty-átmérő mérése Műtét utáni vizsgálat Subconjunctivális szteroid injekció Varratszedés Refrakció ellenőrzése a megfelelő szemüveg rendelése érdekében Szemnyomás? Utóhályog? Szemfenék?

67 SZŰKEBB SZEMRÉS VELESZÜLETETT EGYOLDALI / KÉTOLDALI KORLÁTOZOTT SZEMMOZGÁSSAL JÁRHAT TOMPALÁTÁST EREDMÉNYEZHET MOZGÁSFEJLŐDÉS (JÁRÁS TANULÁSA) LASSABB LEHET PTOSIS CONGENITALIS VELESZÜLETETT SZEMHÉJCSÜNGÉS

68 PTOSIS

69 From: First Genomic Localization of Oculo-Oto-Dental Syndrome with Linkage To Chromosome 20q13.1 Invest. Ophthalmol. Vis. Sci ;43(8): OOD syndrome: (A) Microcornea (horizontal diameter, 9 mm) and iris coloboma (IV-2, Fig. 1 ). (B) Iris coloboma and cataract (III-2). (C) Choroidal and optic nerve head coloboma (IV-2). (D) Dental enamel hypoplasia (pitted, yellow teeth) and grossly enlarged molars (globodontia, IV-5).

70 Sturge-Weber szindróma (encephalo-trigeminalis angiomatosis) Naevus flammeus, intracraniális leptomeningeális angiomatosis Glaucoma Emelkedett episclerális venás nyomás az arteriovenous fistulák következtében Vér a Sclemm-csatornában

71 Marfan szindróma Major: Genti kritériumok (Szemészeti) Ectopia lentis Minor: Lapos cornea (<41.5 D) AL (>23.5mm) Iris és/vagy corpus ciliare hypoplasia Maka E. et al.

72

73 Binokuláris látás Szimultán percepció Fúzió Sztereólátás

74 Amblyopia Depriváció: Ptosis: 1mm MRD (margin-reflex distance) Törőközegek homálya (cataracta) Kancsalság Anisometropia > 1,5D Nagyfokú (korrigálatlan) fénytörési hiba hypermetropia myopia astigmatismus Egyszemes / Kétszemes

75 AMBLYOPIA Takarásos (Cover) teszt

76 Szemmozgások vizsgálata

77 Szemmozgások vizsgálata

78 Kancsalság

79

80 ESOTROPIA EXOTROPIA

81

82 HYPERTROPIA HYPOTROPIA

83 Cover test

84

85

86

87

88

89 Kancsalság amblyopia kezelése Organikus okok kizárása Cycloplegiában refrakció ellenőrzése és szemüvegrendelés Tapaszolás

90

91

92

93 Bénulásos eredetű kancsalság HISTORY EXAMINATION D = diplopia (binocular) P = papilloedema O = ocular symptoms A = anisocoria N = neurological and N = nystagmus general symptoms I = incomplet visual fields T = trauma C = corneal hypo-aesthesia (Cruysberg rule: DONT PANIC with ocular motor palsy, but analyse the risk factors carefully!) (! 1. legalább egy PANIC jel 2. bilateralis érintettség 3. progrediáló paresis)

94 DAGANATOK

95 LEUKOCORIA EGYOLDALI / KÉTOLDALI KANCSALSÁG (VÖRÖS SZEM) MARADANDÓ LÁTÁSROMLÁST EREDMÉNYEZ ÉLETET VESZÉLYEZTETŐ ÁLLAPOTOT EREDMÉNYEZHET RETINOBLASTOMA AZ IDEGHÁRTYA ROSSZINDULATÚ DAGANATA

96 Leukocoria - Retinoblastoma

97 IIRC: International Intraocular Retinoblastoma Classification Murphree AL (2005): Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin N Am 18:

98 IIRC: International Intraocular Retinoblastoma Classification Alcsoport Várható látóélesség (B,C ésd csoportban) 1 Nagy valószínűséggel jó látóélesség 2 No Csökkent látóélesség (a maculában daganat vagy subretinális folyadék) A macula állapota nem határozható meg

99 Szóródás IIRC: International Intraocular Retinoblastoma Classification Alcsoport a b c Szóródás (C és D csoportban) Az üvegtesti térben A subretinális térben Az üvegtesti és a subretinális térben is

100 Szóródás IIRC: International Intraocular Retinoblastoma Classification Alcsoport a b c Szóródás (C és D csoportban) Az üvegtesti térben A subretinális térben Az üvegtesti és a subretinális térben is

101

102

103 Sérülések, gyulladások

104 SZEMHÉJ-DUZZANAT KÓRELŐZMÉNY: ROSTASEJTEK ÉS AZ ORRMELLÉKÜREGEK GYULLADÁSA SZEMKÖRNYÉKI SÉRÜLÉS ÁLTALÁNOS TÜNETEK: LEVERTSÉG, LÁZ, FEJFÁJÁS, ORRFOLYÁS SZEMHÉJ-OEDEMA SZEMKÖRNYÉKI FÁJDALOM KORLÁTOZOTT SZEMMOZGÁSOK EXOPHTHALMUS CELLULITIS ORBITAE SZEMÜREGI GYULLADÁS

105 SÉRÜLÉS BEVÉRZÉSEK LÁTÁSROMLÁS FÁJDALOM BÁNTALMAZÁS LEHETŐSÉGE!!!

106 Fractura orbitae KÓRELŐZMÉNYBEN SÉRÜLÉS SZEREPEL KORLÁTOZOTT SZEMMOZGÁSOK FERDE FEJTARTÁS ENOPHTHALMUS = MÉLYEBBEN ÜLŐ SZEMGOLYÓ

107 Útravaló Csapatmunka a gyermek jobb látásáért és pszichomotoros fejlődéséért Prevenció Korai diagnózis - Korai kezelés Hosszú távú és rendszeres követés A látás változása életminőség változása (életen át) Cél: a lehetőségekhez mérten az ismert legjobb ellátás biztosítása a gyermekkori szemészeti eltérésekkel élők számára

108 Köszönöm a figyelmet! dr.maka.erika@gmail.com