A CARDIOVASCULARIS RENDSZER KÓRBONCTANA

Átírás

1 SZEGEDI O R V O S T U D O M Á N Y I EGYETEM A CARDIOVASCULARIS RENDSZER KÓRBONCTANA DR. ORMOS J E N Ő egyetemi,tanár 1975

2 SZEGEDI O R V O S T U D O M Á N Y I EGYETEM A CARDIOVASCULARIS RENDSZER KÓRBONCTANA DR. ORMOS J E N Ő egyetemi tanár 1975

3 F e l e l ő s kiadó: Dr. Ornos Jenő Megjelent 600 példányban, a MSZ é s szabványok s z e r i n t 5, / A 5 / i v terjedelemben 75 l l 6 l / / F0VÁKOSI TTOMBA IPARI VÁLLALAT 1 6. ffeíkkgysíge Bzenegységvezetó: Csuka Tlvadarné

4 DIFFUS COLLAGEN BETEGSÉGEK Klinge 1933ban kimutatta, hogy sok megbetegedésben a kollagenrostokat tartalmazó kötőszövet károsodása képezi a kórfolyamat alapját. Később Klemperer /1941/ ezeket a betegségeket diffus collagen betegségeknek nevezte el. A "diffus" azt jelenti, hogy nemcsak.egyetlen szerv károsodott, '.az egyes elváltozások azonban inkább gócosak, mint diffusak, A diffus collagen betegségek alapelváltozása az un 0 fibrinoid degeneratio vagy. * necrosis, amelyheb heveny vagy chronicus gyulladásra jellemző sejtes infiltratio társul, majd fibrosis alakul ki. Előszeretettel károsítja a folyamat a kis erek falát," s az érelváltozások különböző szervek parenchymájának ischaemiás laesiójához vezetnek. A fibrinoid degeneratio, vagy, necrosis szövettani fogalom: haematoxylineosinkészitményben szemcsés vagy homogen, élénkpiros terület, ami ugy festődik,. mint a fibrin. Immunfluorescens vizsgálatok alapján tudjuk, hogy ezen elváltozások egy része valóban tartalmaz fibrint, ezek pathogenesisében valószínűleg thrombosis nak vah' szerepe.'az elváltozások másik része fibrint nem tartalmaz, hanem s k gammaglobulint /ellenanyagok/, aminek alapján kézenfekvő a pathoge nesisben a túlérzékenységi reakciók feltételezése. Fibrinoid degeneratio vagy necrosis nemcsak collagen betegségekben fordul elő, hanem számos egészen más természetű elváltozásban is /pl. emésztéses gyomorfekély ján, malignus hypertonia okozta alap arteriolosclerosisban/. A diffus collagen betegségek, között gyakoriak az átmeneti formák, nem ritkán pedig egymással kombinálódnak Általában nőkön gyakoribbak. Némelyik diffus collagen betegségre jellemző^ autoantitesték jelenléte a serumban:,a legismertebb a rheumatoid factor, amely főleg rheumatoid.arthritisben jelentkezik, továbbá a desoxyribonucleoproteinekkel és egyéb..sejtmagalkotórészekkel szemben képződött ellenanyagok, amelyek különösen lupus erythematosus disseminatusban mutathatók ki. s A diffus collagen betegségek aetiologiája nem egységes, nagyrészük minden bizonnyal' túlérzékenységi alapon jön létre, egyikmásik éppenséggel aútoimmun mechanizmusra vezethető vissza. Az alábbi betegségeket so roljuk e csoportba: rheumás láz, Periarteriitis nodosa, Wegenerféle granulomatosis, lupus erythematosus disseminatus, dermatomyositis, diffus '3

5 scleroderma, szérum"betegség, rheumatoid arthritis. A disseminált lupus erythematosusban a fibrinoid megjelenése áll előtérben, Periarteriitis nodoséban a gyulladásos reakció, diffus sclerodérmában a fibrosis; lázban mindhárom emiitett jelenség rheumás kifejezett. RHEÜMÁS LÁZ /PEERIS RHEUMATICA/ V. Pontos, különböző súlyossági fokokban és változatos tünetekkel m e g jelenő betegség. Az utóbbi évtizedekben az azelőtti nagy gyakorisága h a tározottan csökkent, elsősorban az életszínvonal emelkedése következtében, de ehhez az antibiotikumok elterjedése is hozzájárult. Inkább a szegényebb néposztályok be tegsége,_amit a rosszabb táplálkozás /elsősorban Cvitamin hiány/ és a rosszabb lakásviszonyok /kedveznek a fertőzésnek/ magyarázhatnak. Melegebb vidékeken ritkább, mint hűvösebb, nedvesebb éghajlaton. Az esetek többségében 20 évnél fiatalabb korban kezdődik, de csak 4O60 éves korban manifesztálódik /"időzitett bomba"/ Klinikailag többnyire m e g g y ó gyul, de gyakori a recidiva. Néha halálos 1. első acut fázisban kimenetelű: szívelégtelenség, 2. recidivában szívelégtelenség, 3. visszamaradt.billentyükárosodás. /vitium cordis/ okozta szívelégtelenség. Aetiologia. Streptococcus.pyogenes /beta haemolyticus/ Acsoport v. rokfertőzés /tonsillitis, nasopharyngitis/ előzi meg, amelyhez egy to hét egy hónap múlva különböző szervekben a kötőszövet és kis erek kiterjedt gyulladásában megnyilvánuló kórfolyamat társul /poststreptöcoccalis kór kép/. A streptococcusfertőzés jelentőségét régóta ismerik, de a streptococcust magát sem a szervi elváltozásokban, sem a vérben nem lehet kimu tatni, hanem rendszerint csak a torokban, s itt is mindössze az esetek felében. E helyett serologiai jele van a lezajlott streptoco.ccusinfectió. nak, a betegek mintegy^95 %ában. Az emiitett streptococcuscsoport anti génjeivel szembén ellenanyagok szaporodtak fel a serumbans emelkedett antistreptolysin 0 és más hasonló ellenanyagok /antistreptokinase, az anti streptohyaluronidase/ titere. A streptococcus aetiologiai jelentőségére '.utal, hogy a proph'ylacticus streptococcusellenés kezelés csökkenti a rheumás láz gyakoriságát. A streptococcusinfectio sensibilisálja a szö veteket, autoimmun mechanizmust indit meg. Emellett szól, hogy a m y o c a r.dialis és streptococcusantigenek között számos keresztreakció mutatható ki. Tehát antigenellenanyag reakción, túlérzékenységen alapuló gyulla dás, ami hyperglobulinaemiával jár /először alfa, azután gamma/; az alfaglobulin tartalmazza az acut stádiumban felszaporodott Creactiv proteint 4

6 /pneumococcus C jelzésű szénhidrátjával precipitácidt okoz/. Ujabban emellett virusrinfectiók valamilyen szerepét is hangsúlyozzék, talán a virusinfectio fokozza a streptococcus hatást /vagy fordítva/. Alapelváltozás. Diffus collagenbetegségről lévén szó, a test különböző részeiben a kötőszövetben vizenyő és savanyu mucopolysaccharidák felszaporodása jön létre. Emiatt a kötőszövet sejtközötti állománya /alapanyag/ tömegesebbé és basophillé válik, eltávolítja egymástól a collagenrostokat, melyek megduzzadnak, széttöredeznek» A collagenrostok pusztulása során eosinophillá válik a kötőszövet, fibrinszerüen festődik: fibrinoid degeneratio vagy necrosis. Az alapanyag és collagen emiitett elvál tozásához sejtes proliferatio, majd fibrosis társul. Typusos esetben az elváltozás gócos, AschoffrTalalajevcsomóként mutatkozik, legklasszikusabb formában a myocardiumban» Az AschoffTalalajevcsomó általában csak szövettanilag látható, bár esetleg szabad szemmel éppen kivehető. Ovális, rendszerint kis artéria mellett helyezkedik el, de nem veszi azt körül. Alkotó elemei: 1. középen fibrinoid necrosis, 2. histiocyták, amelyeket a szivben Anyicskovféle myocytáknak hívnak: nagy cytoplasmával és furcsa nagy ovális maggal biró un. bagoly szemsejtek, a mag közepén sötét gerenda húzódik, melyről vékony chromatin szálak vezetnek két irányban derékszögben /"hernyószerü magvacska"/, 3. Aschoffsejte.k: histiocytékból vagy izomsejtekből keletkező többmagvu óriássejtek, 4. lyáphocyták, 5. plasmasejtek, 6. fibroblastok, _ 7. régebbi elváltozásnál fibroticus jelenségek. Az Aschoffcsomó évekig fennállhat, s évekkel az acut fázis után is kimutatható, előbbutóbb azonban fibrotisálni szokott. Az Aschoffcsomó specifikus a rheumás lázra. A rheumás láz manifesztációi a különböző szervekben: Garat. Maga az elsődleges elváltozás, a pharyngitis, illetve tonsil litis még nem tartozik a rheumás lázhoz,'de kivételesen rheumás elváltozások a garatban, tonsillékban, felső nyaki nyirokcsomókban nak. előfordulhat Izületek, Polyarthritis V rheumatica formájában jelentkezik. Heveny, nem gennyes, több Ízületre kiterjedő gyulladás, A synoviális hártya, az izületi tok és az izület körüli kötőszövet heveny gyulladása. Savós exsudatum feszíti az izületi tokot, s az érző idegvégződések nyomása fájdalmat eredményez. Rendszerint nyoíntalanul ^gyógyul. Csak kivételesen marad vissza' némi izületi mozgáskorlátozottság, ha a periarticularis szövet erősebben károsodott. Az izületek közeiéjben a bőralatti szövetekben, főleg Ott, ahol a csontok kiemelkedő részei közel vannak a bőrhöz /pl» olecranon/,

7 un. rheumás csomók keletkezhetnek, melyek az Aschoffcsomóhoz hasonló szerkezetűek, de lényegesen nagyobbak /0,52 cm/, szabad szemmel jól felismerhetők. Központi idegrendszer. Vitustánc /chorea minor, Sydenhamchorea/. Gyerekeken hirtelen fellépő, akarattól független, szabálytalan mozgások jelentkeznek. Pár hétig szokott tartani, általában nem súlyos, de kivéte lesen halálos.kimenetelű lehet. Egyesek ujabban vitatják a rheumához v a ló tartozását. Tulajdonképpen meningoencephalitisnek kéreg, a corpus striatum, a lágyagyhártyák felel meg, az agy károsodása. Tüdő. Rheumás pneumonia, ami fibrines pleuritissel jár. Elsősorban interstitialis jellegű gyulladásos elváltozás, s a tömötté vált septumaiban Aschoffcsomók tüdő jelentkezhetnek«sziv. A legjelentősebb rheumás elváltozás a rheumás pancarditis: endocarditis + my'ocarditis + pericarditis, amihez még az aorta társulhat. A sziv különböző rétegeinek megbetegedését pontból választjuk külön. károsodása csak didaktikai, szem. Endocarditis verrucosa. A legfontosabb a billentyűre localisálódó forma, de a fali endocardiumot is károsíthatja. A szövettani vizsgálatok szerint mind a négy billentyű meg szokott betegedni, éspedig ott, ahol a billentyűk a falhoz tapadnak. Makroszkópos vizsgálattal legtöbbször ' ' csak a mitrális vagy az aorta billentyűin észlelhető, valószínűleg azért, mert baloldalon prősebb a véráram mechanikai hatása. Jobboldalt általában csak akkor válik olyan súlyossá, hogy szabad szemmel is látható, ha mitralis elégtelenség miatt a jobb szivfélben is emelkedik a nyomás. A billentyű diffuse megvastagszik, s «legfeltűnőbb a kis /gombostüfejnyi/ felrakodások megj.elenése, rendszerint szabályos sorban a billentyűk záródási ban, melyek ujjal könnyen ledörzsölhet ők.' Az egyébként vonalá érmentes billen tyűkben ilyenkor szövettanilag kimutatható erek képződnek, sőt csökévé ' nyes Aschoffcsomók is kialakulhatnak.. Mucopolysaccharidákban. gazdag oedema okozza a billentyűk és a fali endocardium megvastagodását, 'a későbbi fibrosis alapját amihez képező fibroblastburjánzás társul. Közben a fedő endothel degenerálódik, eltűnik, s helyére a vérből thrombocyták és kevés fibrin válik ki,ami az emiitett felrakodásokat alkotja. A felrakodásokba ezután fibroblastok.és capillarisok nőnek, tehát sarj szövetté alakulnak, majd*szintén fibrosussá válnak. A fibrosis következtében a billentyű kötőszövetesen megvastagszik, felszíne egyenetlenné válik, deformálódik, összenövések, sőt elmeszesedés is létrejöhető Ezen elváltozás legtöbbször csak enyhefoku," de néha, különösen recidivák esetében, súlyos eltorzulását eredményezi a billentyűknek, ami* a szájadék szükületét és/vagy elégtelenségét eredményezi: endocarditis chronica, szerzett vitium /szervi szívbaj/. Mycarditis rheumatica. Makroszkóposán nem feltűnő elváltozás, legfeljebb parányi fehér foltok /Aschoffcsomók/ látszanak az endocardium 4

8 \ alatt; a bal kamra tágult. Szövettanilag diagnosztizálható: interstitialis oedema. /nem feltűnő, de ingervezetési zavarokat okozhat/, az alapanyag károsodás miatt basophilia, Aschoffcsomók, melyek esetleg részben már hegesedtek. Következményeként szabadszemmel nem, vagy alig látható apró hegek a myocardiumban. Pericarditis. Az acut szakban serofibrinosus pericarditis, kevés folyadékkal. Szövettanilag elsősorban egyszerű heveny gyulladás jelei látszanak, de előfordulhatnak Aschoffcsomók is 0 Kisebbnagyobb összenövések / kel gyógyul, vagy pedig csak fehér folt /macula lactea: tejfolt/ marad vissza. Aorta. Az.adventitiában jelentkezhetnek Aschoffcsomók, melyek kis hegekké alakulnak át. Különösebb jelentősége nincs. PERIARTERIITIS NODOSA /POLYARTERIITIS NODOSA, PANARTERIITIS NODOSA/ m Heveny, általában halálos kimenetelű betegség, melyet azonban remissiók megnyújthatnak, különösen megfelelő kezelés /corticosteroidok/ hatására. Súlyos általános tünetekkel jár, a változatos lokalizáció pedig sokféle klinikai tünetben nyilvánulhat meg. Elsősorban a 'kis és középnagy e rekre, igy az artéria coeliacára, mesentericára, továbbá a vese artériáira és a sziv koszorusereire lokalizálódik, de vénákat is megbetegíthet. Jellemző esetben, de' egyáltalán nem mindig, rizsszemnyiborsószemnyi csomós megvastagodások képződnek az artériákon, innen származik az elváltozás "nodosa" jelzője. Szövettanilag először oedema, majd fibrinoid necrosis mutatkozik az érfal egyegy szakaszán, éspedig kezdetben a médiában, majd a többi rétegben, amihez erős gyulladásos beszürődés társul. A beszürődésben elsősorban pölymorphmagvu neutrophil granulocyták vesznek részt, de az eosinöphilok száma is jelentős lehet. Mivel az érfal valamennyi rétege egyaránt részt vesz a károsodásban, az eredeti "Periarteri itis" helyett mind többen használják.a "Polyarteriitis" vagy "panarteri itis" elnevezést. Elhúzódó esetben nagyobb számban látni idült gyulladásra jellemző sejteket. Az endothel pusztulása thrombosishoz vezethet, az érfal szővetelemeinek a károsodása pedig kitáguláshoz, sőt rupturához is, ami vérzéseket, a thrombosis pedig'az amugyis beszükült lumenben elzáródást, az artéria által ellátott szervben tehát infarctust eredményezhet. A corticosteroidkezeléssel elérhető hosszú lefolyás esetében az érfal erős fibrosisa ésbeszükülése, esetleg elzáródása alakul ki, következményes táplálási zavarokkal az ellátási területen. Aetiologia. Minden valószínűség szerint túlérzékenységen alapszik, hiszen nagyon hasonlít a szérumbetegség és a 7 f szulfonamidtulérzékenység

9 érelváltozásaira. Néha streptococcussal, Australiaantigennel vagy szerekkel szemben fennálló túlérzékenységet sikerült kimutatni gyógy Gyakran együtt jelentkezik a közismerten allergiás eredetű asthma bronchialéval., Az 1930as évek óta gyakoribbá vált, aminek magyarázataként a chemotherápiás gyógyszerek /elsősorban szulfonamidok/ elterjedését hozzák fel Egy feltételezés szerint a szulfonamidok haptenként a szérumfehérjékkel együtt képezik a túlérzékenységi folyamatért felelős antigént. WEGENERFÉLE GRANULOMATOSIS ' ' A Periarteriitis nodosához hasonló necrotisáló arteriitis, nagy elhalásokat tartalmazó sarjszövet amelyhez képződése társul. Főleg.a légző szerveket kárositja: orr és melléküregei, garat, trachea, bronchusok, dő. Nem ritkán a vesére is localisálódik. tü Néha elég gyors lefolyású, pár hónap alatt halálos kimenetelű megbetegedés, máskor viszont évekig.elhu zódhat. Valószínűleg túlérzékenységen alapuló kórfolyamat, az antigént talán antibiotikumok /pl 0 streptomycin/ képezik. LUPUS ERYTHEMATOSUS DISSEMINATUS /SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS/ Főleg nőkön jelentkező, acut, de spontán remissiók vagy kezelés hatására nem^ritkán elhuzódóvá váló', igén súlyos betegség. Nagyon sok. szervet megbetegíthet. Az elváltozások morphologiailag nagyobbrészt csak szövetta nilag diagnosztizálhatók, bár részben makroszkóposán is látszanak. L e g fontosabbak az érelváltozások, amelyek hasonlítanak a Periarteriitis no dosára, de talán több bennük a fibrinoid necrosis Különösen feltűnő.a glomerulusokban a fibrinoid; változatos glomeruluselváltozásokat nyező, un. lupusnephritis jöhet létre, amely halálos, eredmé veseelégtelenségre is vezethet. A lépben és a nyirokcsomókban periarterialis fibrosis mutat:, kozhat, ami hagymalevélszerüen veszi körül az artériákat. A sziyben a LibmanSacksféle atypusos verrucosus endocarditis jelentkezhet, ami a thromboficus nem bakteriális endocarditisek egyik fajtája. A bőrben az irha felső rétegében fibrinoid degeneratio mutatkozik. Sejtmagellenes autoantitestek /antinuclearis factor/ mutathatók ki a szérumban. A desoxyribonucleoproteinnel szembeniautoantitestek degene rálódó fehérvérsejtek magjával reagálnak, s az igy megváltozott maganyagot jelentő homogen basophil anyagot bizonyos laboratóriumi körülmények 8 között

10 neutrophil granulocyták phagöcytálják /LEsejtek/. Hasonló mechanizmusra vezethető vissza a sejtmagokból, főleg polymorphmagvu leukocytákból szár mazó maganyag által alkotott un, haematoxylintestek jelenléte, amelyek különböző szervek elváltozásaiban láthatók szövettanilag, A lupus erythematosus disseminatusban szenvedő betegek mindenfajta túlérzékenységi reakcióra nagyon hajlamosak, pl. gyógy szertúlérzékenységre is. DIFFUS SCLERODERMA /PROGRESSZÍV SYSTEMÁS SCLEROSIS/ A ritka diffus scleroderma rövidebb vagy hosszabb lefolyású /évek, évtizedek/, chronicus, mindig halálos kimenetelű megbetegedés. Sokféle localisatióban jelentkezhet: bőr, gyomorbéltraktus /főleg nyelőcső/, sziv, vázizmok, vese, tüdő> A kis artériák intimamegvastagodása a legjellemzőbb elváltozás, amihez a parencyma fibrosisa társul: súlyosbodó tüdőfib'rosis,. oesophagusfalfibrosis, stb. A fibrosisban elmeszesedés nem ritka. A vesekárosodás hypertoniát eredményezhet. Az aetiologia bizonytalan; immuno. logiai alapra gondolnak. Az sem tisztázott, hogy»mi a kapcsolata a csak a bőrt megbetegítő körülirt. sclérodermával. HERMÁTOMYOSITIS ^ " /. Heveny vagy elhúzódó formában jelentkező ritka megbetegedés. A heveny forma teljesen meggyógyulhat, máskor végtagkárosodás marad vissza, de néhány hét alatt halálos kimenetelű is lehet,/légzőizmok megbetegedése miatt légzési elégtelenség alakulhat ki, vagy gégevi'zenyő következtében fulladás/. Az elhúzódó forma évekig eltart, legtöbbször mégis halálos kimenetelű. A bőrelváltozások piros kiütésben mutatkoznak, melynek mégfplelően a kötőszöveti alapanyagok károsodására utaló mücoid degeneratio észlelhető a kötőszöveti rostokban, kifejezett fibrinoid necrosis azonban ritka; perivascularisan lymphocytákból és plasmasejtekből álló infiltra, tio látszik. Jelentősebbek az izomelvéltozások: az izomrostok atrophiája, duzzadása és coagulatiós necrosisa mellett, az izomrostok részéről regenerátiós jelenségek is mutatkoznak. Hasonlóak, de rendszerint enyhébbek a szívizom elváltozásai. Az artériákban testszerte mutatkozhatnak gyulladásos jelenségek. Aetiologia: valószínűleg allergiás eredetű, az antigén nyilván különböző lehet, esetleg bakteriális. 9

11 SZÉRUMBETEGSÉG Direkt reakció'jön létre az antigén és'a keringő antitest között» Nem sensibilisált egyénben ritkább, csak akkor jön létre, ha az antigén sokáig kering. 612 napos latentia után, amely idő alatt az ellenanyagok kialakulnak, kiütésben és izületi fájdalmakban megnyilvánuló tünetek je lentkeznek. Sensibilisált egyénen a latentia rövidebb, néhány nap vagy csak néhány óra. Legtöbbször enyhe lefolyású megbetegedés, de kivételesen halálos kimenetelűvé is válhat. Á szövettani képben legjellemzőbb a necrotisáló arteriitis. RHEUMATOID ARTHRITIS /POLYARTHRITIS CHRONICA PROGRESSIVA/ Igen gyakori és fontos megbetegedés, egyes statisztikák szerint az egész lakosság 23 %át érinti. Nőkön kb. háromszor olyan gyakori, mint férfiakon. Elsősorban 20 és 40 év között jelentkezik. Praedilectiós h e lyek: a láb és a kéz kis izületei, ritkábban a nagy izületek; végül akár minden Ízületre kiterjedhet. Legtöbbször fokozatosan, lassan kialakuló chronicus megbetegedés, melynek folyamán nem ritkák a remissiók és az exacerbatiók. 20 %ban teljes gyógyulás, 60 %ban enyhe maradandó károsodás, 20 %ban súlyos maradandó elváltozás a kimenetele'. A megbetegedés tulajdonképpen egy chronicus synovioarthritis, el sődlegesen tehát a synoviális hártya betegszik meg, vérbő, vizenyős, duz zadt,' felszíne egyenetlenné és bolyhossá válik. Szövettanilag nemcsak gyulladásos sejtek /leukocyták, egymagu sejtek, gyakran sok plasmasejt/ mutatkoznak, hanem sejt és érdus.sarjszövet is kialakul. A felszaporodott izületi folyadék sejttartalma nagy, zavaros, a hyaluronsav depoly merisatiója miatt viszkozitása csökkent. Az enyhe lefolyású, maradandó változás nélkül meggyógyuló esetekben csak az emiitett el synovitis alakulj ki. A súlyosabb lefolyású esetekben a synoviális hártyában keletkezett sarj szövet rákuszik az izületi porcra /pannus/, sőt az epiphy'sis felől is sarjszövet pusztítja az izületi porcot. A mindkét oldalról károsodó leti porc fokozatosan elpusztul, a két izfelszint fedő pannus izü összenőhet. A sarjszövet fibrosisa fibrosus, később esetleg akár csontos ankylosist eredményezhet. Mindezeken az izületi elváltozásokon kivül gyulladásós je lenségek /duzzadás, oedema/ a periarticularis lágyrészekben is mutatkoznak, sőt az izmok csomós polymyositise is kialakulhat, ami az inaktivitással együtt iz^matrophiát eredményezhet. Ezen izomelváltozás nem specifikus a rheumatoid arthritisre; főleg az ujjfeszitőket érinti, ezért az u j 10

12 jak flexióban maradnak«néha /az esetek 1520 %ában/ subcutan rheumatoid csomók keletkeznek, leggyakrabban az olecranon, közelében. Hasonlítanak a rheumás láznál jelentkező subcután csomóra, közepük elhalt, s az elhalást sugárirányban elhelyezkedő mononuclearis sejtek veszik körül; több hónapig vagy akár évekig tartó fennállás után eltűnnek. Rheumatoid arthritis kapcsán néha az aorta kezdeti szakaaza és az aorta félholdalaku billenytüi is elváltozásokat mutatnak, ami aorta insuffic.ientiában szokott megnyilvánulni..ritkán a szív bármelyik rétegében jelentkezhetnek az Aschoffcsomótól elkülöníthető,nagyobb rheumatoid csomók, továbbá érelváltozások. A tüdőben diffus interstitialis gyulladás és fibrosis mutatkozhat, s nem ritka a pleurits exsudativa. Érdekes, hogy tüdőelváltozások férfiakon gyakoribbak. Megemlítendő a rheumatoid sclerouveitis. Aetiologia. Immunológiai alapja van, de nem tudjuk, hogy mi a kezdeti kiváltó antigen. Egy időben nagy jelentőséget tulajdonítottak a streptococcus gócoknak,.amelyek eliminálása céljából igen sok tonsillát és fogat eltávolítottak. Feltételezik, hogy a bakteriális gócból származó Ismételt ényhe bakteriumszóródások ere.dményezik a szöveti sensibilisatiót, de valószínűleg más antigenek is kiválthatják az immunológiai folyamatot, amelyben később jelentősebbé válik az autoimmun mechanizmus. Az immunológiai folyamatra utal a betegek többségének vérsavójában kimutatható rheumatoid factor, ami az LEfactorhoz hasonló,, de annál nagyobb molekuláju globulin /immun gamma macroglobulin/. A rheumatoid factor immunfluores cens módszerekkel a szövetekben is kimutatható, éspedig a károsodott synovialis bolyhokban és a rheumatoid subcutan csomókban,, valamint egyes nyirokcsomókban. Lehetséges, hogy polygen öröklődésnek is van szerepe az aetiologiában: elsőfokú rokonok közötti előfordulási valószínűsége négyszer akkora, mint a lakosságban egyébként; természetesen a genetikus tényezők csak hajlamosító szerepet tölthetnek be, akárcsak psychés és különböző környezeti hatások. A gyermekkorban jelentkező és heveny lefolyású rheumatoid arthritist Stillféle betegségnek nevezik. Spondylarthritis ankylopoetica. A rheumatoid arthritisnek a csigo lyák közötti izületekre localisálódó formája«, Rendszerint a sacroiliacalis ízületben kezdődik, majd felfelé terjedve az egész gerincoszlopot be vonhatja. Az elváltozások"megegyeznek, a rheumatoid arthritisnél leirt elváltozásokkal, igy a legsúlyosabb esetben teljesen merev gerincoszlopot eredményezhet, mely előrefelé meghajlik. Férfiakon lényegesen gyakoribb. 11

13 szív / ENDOCARDIUM Endocarditis /a szivbelhártya gyulladása/ A z endocarditis elsősorban a billentyűkre szokott localisálódni docar.ditis valvularis, valvulitis/, de ráterjedhet az inhurokra /en /endocar ditis chordalis vagy tendinea/, a szemölcsizmokra /endocarditis papillaris/ és a fali endocardiumra /endocarditis parietalis/. A bal szivfélen lényegesen gyakoribb, mint a jobboldalon. Az a tény, hogy a billentyűk normális k ö r ü l m é n y k ö z ö t t. n e m tartalmaznak ereket, a gyulladásos folya matok' kialakulása szempontjából speciális helyzetet teremt, hiszen más szövetekben éppen az erekben lezajló folyamat eredményezi az egyes gyulladásos jelenségeket. Itt a feltűnő elváltozások a felszinen mutatkoznak, de elsődlegesen a billentyű állománya károsodik, a gyulladás során kialakuló erek pedig a billentyűben magában is lehetővé teszik később a szokásos gyulladásos folyamatok kifejlődését. Több tipusa ismeretes: 1. Endocarditis verrucosa. A rheumás láz kapcsán kialakuló endocar ditis, aktiv rheumás lázra utal /1. a rheumás láznál/., 2. Endocarditis ulcerosa. Igen súlyos megbetegedés, az antibiotikumok bevezetése előtt, tehát néhány évtizeddel ezelőtt mindig halálos kimenetelű volt. Septicus endocarditisnek is nevezik, mivel ilyenkor a vérben általában megtalálhatók a kórokozók. Régebben az esetek túlnyomó több sége a mitralis billentyűre localisálódoti, az utóbbi évtizedek során, azonban az aortabillentyün is gyakoribbá vélt, egyes legújabb statiszti kák pedig már többet mutatnak ki az aortán, mint a bicuspidalison /csak aortabilíentyü 42 %, csak mitralis 32 %, mindkettő 27 %/. Nem tudjuk, mi magyarázza a localisatióban bekövetkezett.változást. Előzetes billentyükérosidás hajlamosít rá. Ritka olyan billentyűn, amely előzőleg ép volt.az esetek mintegy 1/5ében lezajlott rheumás endocarditis talaján fejlődik ki /3 évtizeddel ezelőtt még mintegy két szer ilyen gyakran előzte meg a rheumás endocarditis/. Ujabban gyakrabban észleljük un. ascendáló sclerosis révén károsodott aortabillentyűn, ami összeegyeztethető azzal, hogy előfordulása, az idősebb kor felé dott el. Nem ritka szívműtétek után, de más kórfolyamatok toló komplikációja ként is kialakulhat /foghúzás, urológiai fertőzés, különböző sebészi b e 12

14 avatkozások, diabetes mellitus, Amerikában kábitószerélvezés/. Igen súlyos billentyükárosodásokat eredményez, szakadások és lyukak keletkezésé vel, az inhurok is elszakadhatnak. Ezenkívül szabálytalan alakú, nagy, boncoláskor könnyen ledörzsölhető, sőt élőben spontán is leváló puha felrakodások keletkeznek, ezért endocarditis ulceropolyposának is hívják. Két formáját szokták megkülönböztetni, bár az utóbbi időben a kettő közötti határ némileg elmosódott, a/ Endocarditis ulcerosa, acuta. Legtöbbször baktériumok /elsősorban ^ Staphylococcus aureus és albus, ritkán különböző streptococcusok, stb./ okozzák, de gombás infectiók /pl, candida/ is mind sűrűbben szerepelnek az aetiologiájában. Manapság rendkívül változatos a kórokozóflórája, amit többek között a különböző megbetegedések során alkalmazott változatos kezelési formák /antibiotikum, cytotoxicus és immunósupressiv therápiák/ magyaráznak. Ez utóbbi esetektől eltekintve rendszerint kimutatható a szervezetben valahol az elsődleges góc, ahonnan az infectio származik /pl, a csontokbari, bőrben, tüdőben/, hacsak a közben alkalmazott therápia el nem tüntette. A kórokozók a véráram utján jutnak az endocardiumra, a bakteriaemia lehetett átmeneti is. A kialakult endocarditis azután pyaemiát tart fenn, hiszen a^kórokozókat tartalmazó felrakódésok könnyen leválva állandóan baktériumokat és fertőzött embolusokat juttatnak a vérbe, / igy az endocarditis multiplipálja a folyamatot, a szervezet legkülönbözőbb helyein áttéti tályogok keletkeznek. Szövettanilag a billentyűkben, illetve a billentyűkön található felrakodásokban gyulladásos sejtelemek és fibrin mutatkozik, s rendszerint a kórokozók halmaza is látszik. Megfelelő chemotherápia segítségével meggyógyítható, de ilyenkor is súlyos billentyűdé structiók, hegesedések, egyenetlenségek maradnak vissza./endocarditis chronica/, ami jelentős funkcionális billentyükárosodásban nyilvánul meg, hacsak nem alkalmazták a therápiát nagyon korán. b/ Endocarditis ulcerosa subacuta /endocarditis lenta/. Régen gyakoribb volt, mint az acut forma, manapság kb, azonos számban fordul elő vagy ritkábban.aetiologia: 8590 %ban Streptococcus viridans, 10 %ban Streptococcus faecalis /enterococcus/* A Streptococcus viridans rendszerint a szájon át hatol be, pl foghúzás után, sőt erős réharapás hatására is bekerülhet a foggyökér granulomajóból a nyirokerekbe és a véráramba. Szerencsére az ilyen átmeneti bakteriaemia legtöbbször nem vezet endocarditishez, inkább csak olyankor, ha'a billentyű előzetesen már károsodott volt. Endocarditis lentóban a billentyű ulceratiója általában kevésbé kifejezett, mint acüt ulcerosus endocarditisben, sa billentyüdestructióval szemben a polypszerü felrakódésok dominálnak, amelyek nagyobbak, szárazabbak és törékenyebbek, mint acutban, sőt részben el is meszesedhetnek. Az előzőleg fennálló billentyükórosodás, valamint a friss elváltozás gyakori megváltozása magyarázza a betegség folyamán mutatkozó zörej időnkénti módosulását. A folyamat a billentyűről a fali endocardiumra is róter 13

15 N jedhet, főleg, ha ott is megelőzte rheumás endocarditis. Szövettanilag a felrakodásokban fibrin és thrombocyták láthatók, de baktériumokat is tartalmazhatnak. A billentyűkben mutatkozó lobsejtes beszürődés inkább m o n o nuclear isokból áll.egyúttal néha.a myocardiumban is keletkeznek kis necroticus közepü tályogok. Gyógyuláskor, amire csak megfelelő gyógykezelés esetén lehet számítani, a felrakodások sarjszövetté alakulnak, amely hegesedik és néha el is meszesedik; a felszínre endothel kúszik. Mindez a billentyű jelentős eltorzulását eredményezi /endocarditis chronica/. Endocarditis ulcerosa subacutában a felrakodásokból gyakran nak emboliák, amelyek rendszerint nem vezetnek áttéti tályogok származképződésé hez, hanem csak ariaemiás infarctusokhoz /lépben, vesében; az agyban lágyuláshoz/. Az 'erekben aneurysms mycoticoembolicumok keletkeznek, különö sen gyakran az agyerekben; a fertőzött embolus megakad a lumenben vagy pe dig a vasa vasorum felől jön létre az érfal infectiója, amihez másodlagosan' thrombosis társulhat. A vesében gócnephritisalakulhat ki,, ami a vese felszínén látható pontszerű vérzésekben ill. haematuriában nyilvánul m e g. Néha diffus glomerúlonephritis is társul. A lép rendszerint megnagyobbo dik. Maga az endocarditis ulcerosa subacuta, a lépmegnagyobbodás és a gócnephritis együttesen képezi az un. Schottmüllertriászt. 3. Thromboticus nembakteriális endocarditis /endocardiosis/. ' Inkább degenerativ, mint gyulladásos folyamat; az endocardium kötőszöveti alapanyagának a károsodása a leglényegesebb alapelváltozás, a kollagenrostok degeneratiójávai és duzzadásával. Esetleg kis thrombus is kiválik a károsodott felszínre. Ilyen az endocarditis terminális. Súlyos betegségben szenvedő, egyéneken mellékleletként jelentkezik. Makroszkópos képe h a sonlít az endocarditis rheumaticához, nincs jelentősége. Egyesek.ide sorolják a lupus erythematosus disseminatusban kialakuló pusos verrucosus LibmanSacksféle^aty endocarditist. 4«Endocardialis fibroelastosis. Legtöbbször /mindig?/ veleszületett megbetegedés. Leginkább már az élet első hónapjaiban halálos kimenetelű, de a felnőttkorig elhúzódhat. Rendszerint diffusan, ritkábban gócosan m u tatkozó elváltozás. A fali endocardium igen erősen, egyenletesen megvastagodott, szürke. Többnyire egy vagy több egész sziyiireget érint, elsősorban a bal kamrát. Egyúttal a sziv jelentősen megnagyobbodott. Szövet tanilag az endothel alatt sok kollagen és rugalmas,rostot tartalmazó kö tőszövet figyelhető meg, amely a myocardium szomszédos rétegeibe is b e terjedhet. Eathogenesise nem tisztázott, lehetséges, hogy fibrinkiválás képezi az alapját. Az aetiologiát illetően egyesek intrauterin anoxiát tesznek felelőssé, ami talán a foramen ovale tul korai elzáródására vezethető vissza. A vastag endocardium akadályozza a 'sziv összehúzódásait, a myocardium hypertrophiássá válik, s az ingervezetést is zavarhatja. 5. Endocarditis chronica. Elsősorban a billentyűkre vonatkozik, igen nagy a jelentősége. Endocarditis verrucosa, vagy ritkábban, 14 endocarditis

16 ulcerosa gyógyulása után visszamaradó heges, megvastagodott endocardium. Endocarditis verrucosa többszöri ismétlődés után idézi elő. Endocarditis verrucosa után kialakuló esetben főleg a záródási vonalban vastagszanak meg a vitorlák,'zsugorodnak, egymással és esetleg a parietalis endoca.rdiummal összenőnek, s az inhurok is megvastagszanak és megrövidülnek. Mindez merevvé teszi a billentyűt, különösen, ha még el is meszesedik. Hasonl de szabálytalanabb, egyenetlenebb heges megvastagodésokat eredményez az endocarditis ulcerosa utáni állapot, ilyenkor néha billentyühiányok is mutatkoznak. Jlindez szűkületben "vagy/és elégtelenségben nyilvánulhat meg. Az endocarditis chronicát nevezzük szerzett szervi szívbajnak /vitium cordis/. A chronicus endocarditis hajlamosít ujabb endocarditis verrucosára /rheumás láz recidivája/, továbbá endocarditis ulceroséra, különösen' a subacut formára* Az endocarditis chronica, akadályozva a vér áramlását/stenosisban/ és regurgitatiót idézve elő /insufficientiában/ fokozott munkára készteti a myocardiumot,. tehát szivhypertrophia a következménye. Az endocarditis chronica elsősorban az alábbi billentyükórosodósokban szokott megnyilvánulni: Mitralis stenosis. Majdnem mindig rheumás eredetű, de enyhe endocarditis lenta után is, kialakulhat. A pitvar felől gyakran csak tölcsérszerüen,~ esetleg halszéjrá emlékeztetően 7.szük nyílás látszik, néha a kisujjunk sem fér bele, A billentyű merevsége együttal rendszerint insuffici, entiát is eredményez, A szemölcsizraok az inhurok zsugorodása miatt akár, a vitorláigérhetnek. Már felvágatlan szivén is szinte felismerhető: a bal pitvar erős dilatatiója jelentkezik először, s a jobb kamra is igen nagy, de a bal kamra 1 nincs megnagyobbodva, akár kisebb is lehet. A normálisan 3045 ml űrtartalmú bal pitvar mlnyire kitágul, s a fala is megvastagszik. A vér pangása, az insufficienta okozta azonos, helyre való regurgitatio /ami az endocardiumot károsítja/, továbbá az esetleg fellépő pitvari fibrillatio a bal pitvar üregének a thrombosisát idézheti elő, ami embolia veszélyét rejti magában; golyóthrombus is előforduló A kisvérköri nyomásfokozódás a tüdőerek falónak megvastagodósóhoz vezet, a tüdőben pangás /induratio brunea/, majd esetleg oedema alakul ki. A pulmonalisókkal közlekedő vena' bronchialisok erősen kitágulnak, megrepedésük haemoptoét okozhat. Decompensatio esetében, tehát a jobb kamra kimerülése után, nagyvérköri pangás is kialakul. Mitralis insufficientia. A rheumás láz következtében kialakuló merev stenosis okozhatja, különösen, ha egyúttal a szójadék maga is kitágul. Másik oka az endocarditis ulcerosa, éspedig a billentyüdestructio, a billentyűk záródását gátló szervült nagy felrakódások, továbbá a szintén kialakuló merev fibrosis révén, A sziv configuratiója és a myocardium állapota hasonlít a mitralis stenosisban láthatóhoz, de a bal kamra is hypertrophisól és dilatál. Amig a jobb kamra kompenzálása kielégítő, klinikailag aránylag enyhe. 15

17 Aorta insufficientia. Okai: rheumás lázra visszavezethető endocardi tis chronica, amit súlyosbíthat a társult endocarditis ulcerosa; endocar ditis ulcerosa /a billentyüdestructio és a felrakodások okozta záródási nehézség miatt/; aortitis syphilitica, mert ha un. descendaló sclerosis ként a billentyűre terjed, annak szabad széli megvastagodását és zsugoro dását eredményezi, merevségét hozza létre, továbbá m a g a az aortaszájadék is kitágul az aortafal elasticus elemeinek pusztulása következtében, s a billentyűk vitorláinak a tapadási pontjai szintén.el szoktak egymástól.távolodni. A sziv a bal kamra nagyfokú dilatativ hypertrophiája következté ben rendszerint igen erősen megnagyobbodik /"csupa bal kamra"/. Decompeni t satio után a jobb kamra is megnagyobbodik. Aorta stenosis, önállóan a baloldali vitumok között a legritkább. Oka leggyakrabban rheumás láz /endocarditis chronica/, idősebb korban pedig.a calcificalo' aorta stenosis /az aortabillentyü u n. ascendaló sclerosisa/. Valószínűleg ez utóbbi betegség is többnyire rheumás eredetű, ez esetben endocarditis chronicának tekintendő, de néha. arteriosclerosis részjelen sége, s ilyenkor jogosult az ascendáló sclerosis elnev.ezés. A billentyű megvastagodott, vitorlái összenőttek, merev, elmeszesedett, aminek következtében a stenosis réndszerint insufficientiáyal jár együtt. A bal kamra koncentricusan hypertrophisált, s igen magas systolés nyomást eredményez az üregében. Később, amikor a bal kamra dilatál, a bal pitvar és kamra közötti vénás szájadék is kitágul /mitralisati /, s a kisvérkörb.en pangás alakul ki. Ez utóbbi esetben tehát a mitralis billentyű funkcionális telensége társul az aorta billentyű organikus elég szűkületéhez. Tricuspidalis insufficientia. Inkább funkcionális szokott lenni, ha a tág jobb kamra a jobb vénás szájadék tágulatát hozza létre, amit ép billentyű sem tud zárni. Organikus, tehát chronicus endocarditises eredetű tricuspidalis insufficientia baloldali vitiumhoz társulhat később endocar ditis rheumatica vagy esetleg ulcerosa után. Tricuspidalis stenosis. Baloldali vitiumhoz csatlakozó, rheumás eredetű szokott lenni. Az arteria pulmonalis billentyűinek vitiuma rendkívül ritka, A p u l monalis szájadék veleszületett szűkülete fordul inkább elő /1. a sziv f e j lődési rendellenességei között/.

18 MYOCARDIUM I«, Cardiomyopathiák A cardiomyopathiák fogalmát különbözőképpen értelmezik. Általában azok a myocardiumbetegségek ^ sorolhatók ide, amelyek nem a billentyűk.károsodására, a coronariák megbetegedésére, hypertoniára, vagy a vérkeringést akadályozó egyéb folyamatra '/pl. a tüdő megbetegedései/ vezethetők vissza. Sokféle szempontból osztályozhatók. Megkülönböztethetők primer és eecunder cardiomyopathiákj> Secunderről akkor beszélünk, ha általános kór folyamat, plo amyloidosis, genetikus eredetű anyagcserebetegségek /muco* polysaccharidosisok, glycogenosisok, glycolipidosisok/ részjelensége. E zekről részletesen most nem szólunk. Akik szűkebb értelemben használják a.cardiomyopathia fogalmát, a gyulladásos természetű "myocarditis"eket nem sorolják ide, de sok megbetegedésről nehéz eldönteni, hogy tulajdonképpen gyulladásos vagy degeneratiós természetüe. " Kórélettanilag congestiv, hypertrophiés és obliterativ cardiomyopathiákat szoktak megkülönböztetni..congestiv cardiomyopathia során a szív ~ pump.afunkciója nem kielégítő; elégtelen a bal kamra, esetleg mindkettő; tulajdonképpen úgyszólván minden szívbetegség eredményezheti ezt az állapotot. Hypertrophiás cardiomyopathia kapcsán'a bal kamra fala megvastagszik; egyes betegeknél a vér kiáramlása gátolt, ezek az obstructiv cardiomyopathiák; ide tartozik az "idiopathiás hypertrophiás subaorticus ste nosis". Obliterativ cardiomyopathia az endocardialis fibroelastosis.' A szűkebb értelémben vett, tehát nemgyulladásos, hanem degeneratiós természetű cardiomyopathiák aetiologiai felosztása: 1. Idiopathiás cardiomyopathia. Ismert, aetiologiai tényezők hiányában beszélünk' róla; a klinikumban nem ritka. Feltételezik, hogy fel hem ismert toxicus ártalom, vagy éppen valaminek a hiánya szerepel az.előidézésben, 2. Postpartum cardiomyopathia, Puerperalisan manifestálődó, ismeretlen aetiologiáju állapot; a sziv üregei kitágulnak, a myocardiumban fibrosis és degenerativ jelenségek mutatkoznak. V 3 Familiaris cardiomyopathia. Kórélettani szempontból! legtöbbször hypertrophiásobstructiv. Klinikailag és kórbonctanilag különböző kórformák tartozhatnak ide. 4. Toxicus cardiomyopathia. Legismertebb az alkoholos eredetű, de kobaltra, szulfonamidokra, steroidokra visszavezethetők is előfordulnak. A myocardium, zsiros degeneratiójávai jár. 5. Metabolikus cardiomyopathia.ide tartoznak az elektrolitzavarokra visszavezethetők /hypo'kalaemia, hyperkalaemia/, továbbá az endocrin eredetűek /hyperthyreosis, acromegalia, phaeochromocytorna/.

19 6. Nutritionalis cardiomyopathia. Legismertebb a beriberi /thiamin hiány/, de fehérjehiány is létrehozhatja. 7. Infiltrativ cardiomyopathia; a secunder cardiomyopathiák közé tartozó amyloidosis, s a raktározási betegségek okozzák«myocarditisek«mint emiitettük, a tágabb értelemben vett cardiomy opathiák közé sorolhatók. A sziv ilyenkor petyhüdt, esetleg dilatált, de a makroszkópos kép nem jellemző«a myocarditisek súlyossági foka igen különböző lehet, gyakran meggyógyulnak, de a myocardiumkárosodás mértéke szerint kisebbnagyobb, legtöbbször csak szövettanilag kimutatható hegek maradnak vissza; néha halálos kimenetelűek. A myocarditisek számos formája ismeretes. 1. Rheumás myocarditis /a rheumás láznál foglalkoztunk vele/ és egyéb diffus collagenbetegségek során kialakuló a rheumásnál lényegesen rit kább myocarditisek. 2. Fiedlerféle /idiopathiás/ myocarditis. Ujabb aetiologiai ténye zők felismerése után mind kevesebb eset tartozik ebbe a csoportba. Egy ré szüket talán virus okozza, máskor bakteriális^allergiás vagy/és autóaller giás tényezőre gondolnak. Szövettanilag diffus és granulomatosus formáját különítik el, az utóbbi egyesek szerint azonos a Boecksarcoidosissal. 3. Bakteriális eredetű myocarditisek. A kórokozótól függően különbö ző jellegűek lehetnek. Általános pyaemia részjelenségeként haematogen télyogok képződnek a myocardiümban, ilyenkor a pyaemia jelenti a kórfolyamat lényegét, s kevésbé fontos magának a myocardiumnak a részvétele.a thpriás myocarditist inkább toxikus cardiomyopathiaként tartják diph számon, mivel a kórokozó maga nem jut el a myocardiumba, hanem csak a baktérium által termelt toxin károsítja az izomzatot, de másodlagos gyulladásos je lenségek ilyenkor is mutatkoznak. Bakteriális eredetű specifikus gyulladások ritkák. 4. Rickettsiák, protozoonok, paraziták zott ' :és gombák myocarditisek. Számos ezen kórokozók valamelyikére által oko visszavezethető kórfolyamat megbetegíti a szivizomzatot. Elsősorban a gombás eredetűek gyakoriak, de a myocardium rendszerint nem izoláltan károsodott. 5. Vi rusmy o c ardi ti se k. Sok közönséges virus betegség károsíthatja a myocardiumot: influenza, hepatitis, mumpsz, mononucleosis infectiosa, stb. Feltételezik, hogy a vírusfertőzés autoimmun mechanizmust is megindít, aminek a myocardium károsításában lényeges szerepe van. II. Coronáriaocclusio A halálos kimenetelű szívbetegségek leggyakoribb formáját azok képezik, amelyek a coronariák elégtelenségére vezethetők vissza, 'Előszeretettel jelentkeznek 45 évnél idősebb férfiakon,és 55 évnél idősebb nőkön. Férfiakon általában gyakoribbak, akárcsak a coronariák atherosclerosisa is 18

20 Feltűnően sok orvos es mas felelossegteljes funkciót ellátó ember haláláért felelősek. Ugy látszik, hogy az utóbbi évek, évtizedek során gyakoriságuk növekedett. A coronariák occlusiója különböző mechanizmusokon alapulhat: 1. Atherosclerosis beszűkíti, majd fokozatosan teljesen elzárja. 2. Atheroscleroticus plakk az elkásásodott szövetben lévő kicsiny ér rupturája következtében bevérzik. A vérzés a plakk hirtelen megvastagodása által m a g a is beszűkítheti a lúment, valószínű azonban, hogy inkább azál tal eredményezi a lumen elzáródását, hogy thrombosisra vezet, thrombosist elősegítő anyagok felszabadulása, továbbá az intima átszakadása révén, így magyarázhatók azok az esetek, ami kor fizikai erőkifejtés vagy kapcsán hirtelen kialakult vérnyomásemelkedés vezet izgalom coronariaocclusió hozo 3. Atheroscleroticus artériában thrombosis zárja el a lument. Az elzáródás leggyakoribb oka, 50t60 % b a n szerepel. A thrombosist magát idézheti az intima atheroscleroticus kifoszlása, a véráramlás elő lassúbbodá sa, a thromboplasticus és fibrinolyticus tényezők közötti egyensúly eltoló dása az előbbiek javára, az atheroscleroticus plakk bevérzése, stb. 4. Atheroscleroticus plakk a lumen felé áttör, s a plakk kásás anyaga zárja el a lument. Az occlusio második leggyakoribb oka, 5. A coronariák kezdeti szakaszának elzáródása az aortafal atheroscleroticus elváltozása által. 6. A coronariák kezdeti szakaszának aortitis syphilitica kapcsán bekövetkező beszűkülése.., 7. Periarteriitis nodosa vagy m á s ritka érmegbetegedés. 8. Embolus, ami elsősorban az aortabillentyüről származhat. A fenti okok között az első négy a coronariák atherosclerosisán ala pul, tehát az occlusiók túlnyomó többségében /kb.. az esetek 90 %ában/ atherosclerosis az elsődleges folyamat, éspedig thrombosissal vagy ritkábban thrombosis nélkül. A thrombosisnak a szerepe tehát jelentős, de vannak olyan nem általánosan elfogadott elképzelések, melyek szerint a thrombosis néha csak az infarctus után alakul ki, azonban ilyenkor is súlyosbíthatja az állapotot; egy vizsgálatsorozatban a córonariaocclusio miatt felvett betegeknek felvételük után izotóppal jelzett fibrinogent adtak, s nagyréezükben a thrombus r a d i a k t i w á vélt, amiből arra következ tetek, hogy a.thrombosis az infarctus kifejlődése'után jött létre. Nem ritkán coronariaocclusio nem mutatható ki infarctus mellett. E n nek oka lehet a boncolási technika tökéletlensége.az alkalmazott bonctech nika a keskenyebb korszoruserek rövid elzáródását nem mindig mutatja* ki, speciális módszereket /pl. injectiós dissectiós technika, röntgen/ alkalmazva kisebb occlusiók is kimutathatók. Kétségtelen, hogy organicus lusio nélkül is kialakulhat infarctus. A coronariák fokozatos occ beszűkülése a vérátáramlás elégtelenségének olyan fokát eredményezheti, ami kritikus 19

21 haemodinamikai elégtelenséget hozhat létre a szivizomzat akár csekélyfoku megterhelésekor, amikor pedig a myocardium anyagcsereigénye csak kismér tékben fokozódik. Ezt elősegítheti a véráramlás meglassubbodása, igy m a gyarázhatók a nyugalomban, alvás közben bekövetkező infarctusok. A z egyúttal jelenlévő hypertonia és gyakori szivhypertrophia miatt a m y o c a r d i umnak amugyis nagyobb szokott ilyenkor a vérszükséglete lenni, igy való színűleg érgörcsre, visszavezethető átmeneti arteriabeszükülés is eredményezhet infarctust. Az arteria coronariák atherosclerosisa az általános atherosclerosis részjelensége, tehát különösen kifejezett idősebb korban, de fiatalabb e gyénekben néha lényegesen súlyosabb, mint a többi artériában, sőt előfor dul, hogy úgyszólván csak a coronariákban mutatkozik. Mivel a coronariaocclusiók majdnem mindig atherosclerosison alapulnak, az aetiologiában az általános atherosclerosis tényezői a döntőek, s különösen praedispo nál rá diabetes mellitus /elsősorban a hyperlipaemia révén/. Az atherosclerosisra általánosságban, elsősorban pedig korai coronariaocclusióra hajlamosító tényezők /un. rizikófactorok/: telitett zsírokban és cholesterinben gazdag étrend, hypercholesterinaemia és hyperlipaemia, hypertonia cigarettázás, diabetes és hyperglycaemia; kevésbé fontosak: hyperuricaemia elhizás, alacsony vitális kapacitás, tachycardia, hypothyrposis, sodás, ülőfoglalkozás, psychoszociális feszültségek, korai sis a családi anamnesisben. vesekáro atherosclero A coronaríaocclusio leggyakoribb helye a bal coronaria leszálló szá ra, kezdete alatt kb. 23 cmrel. Ilyenkor az infarctus a bal kamra elülső falára, a szivcsucsra, valamint a kamraközti sövény elülső felére loca lisálódik /anteroseptalis infarctus/, legsúlyosabb a szemölcsizmokban. A második leggyakoribb elzáródási hely ajobb coronariában van, ekkor a kamraközti sövény hátsó fele, s a bal kamra hátsó fala hal el, A harmadik leggyakoribb elzáródási hely á bal coronaria körbefutó ága. A jobb kamra falára alig, vagy egyáltalán nem szokott az elhalás kiterjedni. A coronariaelzáródás következménye tehát szivizominfarctus. Az infarctus szabály talan alakú, sárga, néha piros udvar övezi Nagyobb területek másodlagosan ellágyulhatnak /myomalacia cordis/, ami heveny sziyaneurysmához és esetleg szivrupturához, szivburoktamponádhoz vezethet. H a az elhalás az endo cardiumig terjed, a károsodott endocardium felszínén thrombosis alakulhat ki, ami embplia veszélyét rejti magában. A fali thrombus tehát perifériás emboliát eredményezhet, de tüdőembólia a fekvés és keringési elégtelenség miatt gyakran kialakuló vénás thrombosisokból is származhat. Ha az elhalás az epicapdiumot eléri, pericarditis fibrinosa is bekövetkezik. A h a lál az elzáródás után azonnal vagy néhány órán belül bekövetkezhet, amikor még az infarctus nem alakult ki, vagy néhány nap m ú l v a. Az infarctusok jelentékeny százaléka hegesedéssel gyógyul. A hegesen átalakult m y o cardium elvékonyodik, s ha nagykiterjedésű volt az infarctus, idült 20 sziv

22 aneurysma lehet a következménye, előszeretettel a bal kamra elülső falán a csúcs közelében«az idült szivaneurysma belfelületén szintén képződhet fali trombosis, amelynek szervülése az amugyis heges fal ujabb heges mégvastagodását eredményezheti. Szövettan. Egy érán belül semmiféle módszerrel nem lehet a myocardium károsodását kimutatni. Egy óra elteltével elektronmikroszkóppal a myofibrillumok fellazulása és a glykogen eltűnése mutatkoziko Histochemiailag szintén kimutatható már a néhány órás infarctus. Biokémiailag a glutamináz I és a. betahydroxybutiratdehydrogenáz szintjének a csökkenése 1,5 órás inf arctusban már szignifikáns. Ezen bonyolult módszereknek a gyakorlatban v való alkalmazásának a feltételei nincsenek meg, A szokványos haematoxylineosin készítményben elhalás legkorábban 6 órával az elzáródás után mutatható ki. Egyes myocardiumrostok megduzzadnak és vacuolisálttá válnak, majd coagulatiós necrosis jellegzetes képe mutatkozik: az elhalt izomrostok erősebben acidophil festődésüek, a harántcsikolat fokozatosan eltűnik, a rostok éles széle elmosódottá válik, a rostok közötti területeket szem csés törmelék tölti ki, a magfestés eltűnik«24 óra elteltével megjelennek a polymorphmagvu leukocyták, s mind jobban szaporodva a negyedik napon válnak a legnagyobb számúvá«ekkor m á r megkezdődik az elhalt szövet elta karítása, amit a második héten a leukocytákat felváltó histiocyták végeznek, Az elbő hétre tehát elsősorban a polymorphmagvu leukocyták, a.második I., hétre a histiocyták jelenléte jellemző«ez utóbbiak sok pigmentet is tartalmaznak,amely részben az izomzatból, részben a vérből származik«a második héten uj capillárisok' és fibröblastok jelennek meg, ez_ a szervülés jele, A harmadik héten, ha nem volt az infarctus nagy, az elhalt szövet eltakarítása befejeződik, s a 1 fibröblastok kollagenrostokat kezdenek termelni. A 4.6«héten a kollagenrosttermelés dominál, s a második hónap végére az ( infarctus meggyógyul, helyét kötőszövet foglaljá el /hegesedés/. Az infarctus gyógyulása, ill* gyógyítása szempontjából lényeges volna tudni, hogy az elhalásban vannake reverzibilisen károsodott részletek. Az elhalás túlnyomó többsége bizonyosan irreverzibilisei elpusztul, tehát az elhalt izomzatot csak hegszövet pótolhatja, de az infarctus széli zónájának laesiója talán reverzibilis«ennek a széli zónának a gyógyulása tulajdonképpen az infarctus megkisebbedésé.t jelentené. Ha megnyitott mellkasu állatban elektrocarddogrammal a kísérletesen előidézett infarctus nagyságát megállapítják, majd a. széli reverzibilisen károsodott zóna gyógyulását feltételezhetően elősegítő beavatkozás után ujabb elektrocardiog ram és biopsiás szövettani vizsgálat segítségével ismét meghatározzák az infarctus kiterjedését, az alkalmazott gyógyeljárások "infarctuskisebbitő" hatására nézve következtetések vonhatók le, E vizsgálatok szerint a glucose insulin kálium infusiók látszanak hatásosnak.sajnos, az infarctus nagyságának elektrocardiogrammal történő pontos megállapítása nem annyira megbízható /b.% ST szakasz emelkedése jelzi az" ischaemiásan károsodott 21