AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK

Átírás

1 AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK

2 Az extrapyramidalis mozgatórendszer... mindazon központokat és pályákat foglalja össze, amelyeknek a pyramis pálya kivételével szerepük van a mozgások szervezésében.

3 Az extrapyramidalis mozgatórendszer szerepe a mozgásmagatartás szabályozása a mozgás rendezettségének, simaságának, gördülékenységének, azaz a gráciájának megteremtése

4 Az extrapyramidalis mozgatórendszer részei kérgi (corticalis) központok: minden nagyagy lebenyben találhatók subcorticalis központok: nucleus caudatus putamen pallidum nucleus subthalamicus (Luys) nucleus ruber substantia nigra formatio reticularis striatum nucleus lentiformis

5 Az extrapyramidalis mozgatórendszer károsodását jellemzı tüneti kép két fı csoportba osztható hypokinetikushypertoniás (rigid) hyperkinetikushypotoniás

6 hypokinetikus-hypertoniás (rigid) tünetegyüttes Parkinsonismus

7 a Parkinsonos mozgászavar etiológiája primer, idiopathiás: morbus Parkinson - a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív megbetegedés - prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra - döntıen sporadikus - az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma 10 kromoszóma mutáció ismert, ami AD, vagy AR Parkinson kórt okoz)

8 a Parkinsonos mozgászavar etiológiája secunder, symptomás: Parkinson syndroma trauma tumor gyulladás stroke (ischaemiás, vérzéses) toxicus ok (CO, neurolepticumok)

9 a Parkinson kór neuropathológiai háttere a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros mőködése (Lewy testek- eosinofilen festıdı citoplazma-tikus fehérje aggregátumok) a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása dopamin hiány, cholinerg túlsúly

10 a Parkinsonos mozgászavar fı tünetei rigor tremor hypo-, ill. bradykinesis posturális instabilitás

11 rigor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok tónusa egyaránt fokozódik a törzs és a végtagok semiflectalt helyzetbe kerülnek a végtagok passzív mozgatásakor folyamatos ellenállást érzünk ( ólomcsı, fogaskerék tünet) gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

12 tremor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok 6-8/sec. frekvenciájú ritmusos összehúzódása nyugalomban különösen kifejezett, emotionalis megterhelés hatására fokozódik szándékolt, célirányos mozgások csökkentik, alváskor megszőnik gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

13 hypo-, ill bradykinesis a mozgás, a járás lassúvá, nehézkessé, vontatottá válik a járás apró léptő, csoszogó a fordulás nehézkes mozgás közben leragadás, un. freezing fordulhat elı

14 egyéb tünetek on-off jelenség pulziós tünetek mimikaszegény, lárvaszerő arc, gyér pillacsapások kenıcsös arcbır, nyálfolyás monoton, nehezen érthetı beszéd micrographia szaglás-, ill. ízérzészavar emésztési panaszok (székrekedés) depressio

15 a Parkinsonos krízis életveszélyes lehet!! teljes mozgásképtelenség nyelés-, ill. beszédképtelenség extrém rigiditás láz szív- és keringési elégtelenség felfekvések, tüdıgyulladás, mélyvéna thrombosis, tüdı-embolia

16 kezelés GYÓGYSZERES MAO B bénítók (Selegilin, Jumex, Rasagilin) Amantadin (Viregyt K, PK Merz) Dopamin agonisták (ergotamin:bromocriptin, nem ergotamin: Requip,Mirapexin, Apomorphin) L-DOPA substitutio (L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló pl.madopar, Sinemet, Duellin) COMT inhibitorok (Comtan) L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló+ COMT inhibitor (Stalevo) anticholinerg szerek (Tremaril, Kemadrin, Akineton)

17 A Parkinson-kór gyógyszeres kezelési sémája 2004 Parkinson-kór gyógyszeres kezelés?neuroprotekció Nem gyógyszeres kezelés oktatás, felvilágosítás OLANOW funkcionális deficit segélynyújtás, támogatás gyakorlatozás obszerváció nem igen táplálkozás dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1) dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1) COMT-1 (ha még nem) motoros szövıdmények = lásd ott gyógyszeres kezelés nem kielégítı = idegsebészeti kezelés 1. Diagnózis helyességét biztosítani 2. Neuroprotektív kezelés azonnal (?) 3. Kezelést dopamin-agonistával kezdeni 4. Ha a monoterápia (már) nem kielégítı: kombináció 1-dopával 5. Kombináció COMT-inhibitorral 6. Ha a gyógyszeres kezelés nem kielégítı: idegsebészeti kezelés

18 kezelés SEBÉSZETI (csak súlyos, gyógyszerrel nem befolyásolható esetekben) mélyelektródás stimulatio - DBS (egy, vagy két oldali) thalamotomia, pallidotomia (egy, vagy két oldali) neurotransplantáció (fetalis mesencephalon sejtek beültetése a nucleus caudatus, putamen regiojába)

19 kezelés fizikoterápia (gyógytorna) psychoterápia

20 hyperkinetikus-hypotoniás tünetegyüttesek chorea ballismus athetosis torsiós dystoniák myoclonus tic

21 Chorea (vitustánc) jellemzıje: szabálytalan, váratlan, gyors mozgástöredékek, elsısorban a végtagok distalis részein, de a törzs-, fej- és nyelvizmokat is érintheti, emotionalis megterhelés provokálja anatomiai alapja a putamen és a nucl. caudatus bántalma, pusztulása formái: primer, öröklıdı (Huntington chorea AD) secunder (chorea minor, chorea gravidarum, trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott régióban)

22 ballismus jellemzıje: a végtagok törzsközeli izmaiban kialakuló heves, dobáló mozgások, a beteg el is eshet emiatt anatomiai alapja: a nucleus subthalamicus (Luys) károsodása formái: primer, idiopathiás secunder

23 athetosis jellemzıje: a végtagok distalis izmaiban megfigyelhetı lassú, féregszerő akaratlan mozgások, a mimikai izmokat is érintheti anatomiai alapja: a striatum és pallidum károsodása formái: primer, idiopathiás secunder

24 kezelés dopamin antagonisták: pl. tiaprid (Tiapridal) chlorpromazin (Hibernal) Haloperidol clonazepam (Rivotril) amantadin

25 torsiós dystoniák (torticollis, tortipelvis, antero-, retrocollis) jellemzıje: a nyak, ill. törzsizmokat érintı elcsavarodással járó tónuszavar anatomiai alapja: a putamen károsodása formái: primer, idiopathiás secunder (trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott regióban, neurolepticum mellékhatás, Torecan, Cerucal!!)

26 kezelés: botulinum toxin kezelés L-Dopa (L-Dopára reagáló esetekben) Anticholinerg/antihistamin: trihexyphenidyl (Artane), Procyclidine (Kemadrin), ethopropazine (Parsidol) Baclofen Clonazepam (Rivotril) Antiepilepticumok: Carbamazepine (Tegretol, Neurotop), Gabapentin (Neurontin, Gordius) Dopamin szint csökkentı szerek: Tetrabenazine, Reserpine Dopamin antagonisták: Tiapridal

27 myoclonus jellemzıje: egy adott izomcsoportot érintı gyors, ritmus nélküli mozgás, leggyakoribb a distalis, vagy axialis izmokban, ill. a lágyszájpad izmaiban anatomiai alapja lehet cerebralis (corticalis, subcorticalis), vagy spinalis laesio, ill a myoclonus háromszög : nucl. ruber, nucl. dentatus, oliva inferior károsodása formái: primer, idiopathiás epilepsiával társuló secunder

28 kezelés clonazepam (Rivotril) Carbamazepine (Tegretol, Neurotop) Levetiracetam (Keppra) Valproat (Convulex, Depakine) Piracetam (Nootropil)

29 tic jellemzıje: szabálytalan idıközökben jelentkezı, stereotyp, adott izomcsoportot érintı, gyors, hirtelen mozgás, ill. leggyakrabban trágár szavak stereotyp ismételgetése (Gilles de la Tourette sy.:motoros és vokális ticek, 21 éves kor elıtti kezdet, legalább 1 éven át fennálló tünetek, a ticek váltakozása)

30 kezelés dopamin receptor antagonisták: Haloperidol, Risperidon (Risperdal), Ziprasidone (Ziprexa) α2 agonisták: Clonidine monoamin szint csökkentık: Tetrabenazine clonazepam (Rivotril) SSRI-ok: Paroxetine, Citalopram, Venlafaxine stb