TABULARIUM PULMONOLOGIAE

Átírás

1 TABULARIUM PULMONOLOGIAE Böszörményi Nagy dr., György

2 TABULARIUM PULMONOLOGIAE Böszörményi Nagy dr., György Publication date 2002 Szerzői jog 2002 Melania Kiadói Kft.

3 Tartalom 1. A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI A tüdő és a hörgők normális fejlődése Glandularis szakasz Canalicularis szakasz Alveolaris szakasz A légcső és a hörgők oszlási rendellenességei A légcső és a hörgők szűkületei Normális lumen Extratrachealis, extrabronchialis szűkület Intramuralis szűkület Intratrachealis, intrabronchialis szűkület Chronicus bronchitis A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei Nyelőcső Nagyerek Parenchyma erek A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI A betegvizsgálat körülményei Kiemelt szempontok légzőrendszeri betegségek kivizsgálásakor Kórelőzmény Fizikális vizsgálat Laboratóriumi és eszközös vizsgálatok A beteg nyomonkövetése KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK ÉS AZOK INDIKÁCIÓJA GYERMEKKORBAN Hagyományos röntgenvizsgálat Speciális technikák Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok Ultrahangvizsgálat Speciális technikák Computer tomograph (CT) Speciális technikák Mágneses resonantia (MRI) Speciális technikák Néhány alapelv a gyermek mellkasi radiológiában FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Funkcionális vizsgálatok célja Ventilatio Módszerek Terheléses vizsgálatok Acut és chronicus légzészavar kimutatásának gyakorlata Gyermekek normális légzésszáma Statikus tüdőtérfogatok Dinamikus tüdőtérfogatok A légúti hyperreactivitas BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN Bronchoscopia Indikáció A bronchoscopia eredménye Terápiás (interventiós) Diagnosztikus Kontraindikáció A bronchoscopiát kiegészítő vizsgálatok gyermekkorban Hörgőváladék bacterialis tenyésztése Bronchographia Bronchoalveolaris lavage (BAL) Biopszia iii

4 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 4. Aspiratio idegentestek/idegen anyagok félrenyelése, beszippantása Anamnesis Mellkas rtg Acut aspiratio Chronicus aspiratio Idegentest anyaga A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Transitoricus tachypnoe, wet lung" Respiratiós distress syndroma (RDS) Pneumonia Meconiumaspiratio-syndroma OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Obstructiv légúti betegségek gyermekkorban Asthma bronchiale Diagnosztikus vizsgálatok Asthma bronchiale a korai életévekben Az asthma megjelenési formái a klinikai súlyosság szerint Besorolás a megelőző 12 hónap adatai alapján Epizódikus asthma Enyhe persistaló asthma Mérsékelten súlyos persistáló asthma Súlyos persistáló asthma Acut életveszélyes asthma Fizikai terhelés kiváltotta asthma (Exercise Induced Asthma EIA) Az asthma bronchiale kezelése és gondozása A kezelés és gondozás alapelvei A gyógyszeres kezelés lényege Lépcsőzetes gyógyszeres kezelés Acut súlyos asthma kórházi kezelése Inhalatiós eszközök gyermekkorban éves kor felett éves kor alatt Inhalatiós eszközök a gyakorlatban A gyermekkori asthma gyógyszerei Hörgőtágítók Gyulladáscsökkentők Inhalatiós steroidok A steroidok mellékhatásai Localis (sokkal ritkább, mint felnőtt korban) Systemás Corticosteroidok és a növekedés gyermekkori asthmában Leggyakoribb hibák és tévhitek az asthmával kapcsolatban LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Légúti fertőzések Légúti hangjelenségek jellemzői Köhögés Légúti vírusok bacterologiai fertőzést elősegítő hatásai Felső légúti fertőzések Alsó légúti fertőzések Pneumonia definíciója, pathophysiologiája és felosztása Területen szerzett pneumoniák leggyakoribb okai gyermekkorban életkor szerint Pneumonia kialakulását elősegítő tényezők Visszatérő pneumoniák okai Pneumonia diagnosztikájában javasolt eljárások Típusos és atípusos pneumoniák elkülönítése (megbetegedés korai fázisában) Gyakoribb légúti pathogenek szezonális csúcsa Antibiotikum kezelés megválasztásának szempontjai pneumoniában RS vírus által okozott alsó légúti fertőzésben ribavirin inhalatiós kezelés indikációi Tüdőgyulladás empiricus kezelésének stratégiája Pneumonia kezelés algoritmusa iv

5 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 17. Kezelésre nem javuló pneumoniát okozó ritka kórokozók Pneumoniát utánzó nem fertőzéses okok Immunológiai betegségek Daganatos betegségek Gyógyszer okozta Vascularis betegségek Empyema stádiumai és kezelésük Pneumoniás gyermekek kórházba utalásának javallatai GYERMEKKORI TBC Definíció Kórtan Hazai epidemiológiai adatok (1999) Kórformák Tünetek Vizsgálatok tbc-ben Mantoux próba értékelése Bacteriológiai vizsgálatok Differenciáldiagnózis mycobacteriosis Antituberculoticumok Gyógyszeres kezelés Sebészi kezelés indikációi tbc-ben Megelőzés BCG oltás CYSTÁS FIBROSIS A cystás fibrosis légúti szövődményeinek pathomechanismusa A cystás fibrosis diagnózisa A cystás fibrosis tünettana szervrendszeri lokalizáció szerint (A verejtékvizsgálat indikációi) Légző- és keringési rendszer Emésztőrendszer Só- és vízháztartás, endocrin rendszer Egyéb szervrendszeri manifestatiók A cystás fibrosis kezelésének lehetséges módjai IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Idiopathiás és hypersensitiv tüdőbetegségek gyermekkorban Definíció Etiológia Pathogenesis Klinikai megjelenés Tünetek és jelek Rutin laboratóriumi vizsgálatok Praecipitáló antitestek Bőrtesztek Légzésfunkciós vizsgálatok A mellkas radiológiai vizsgálata Tüdőbiopszia és BAL Kezelés MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN A gyermekkori malignus betegségek százalékos megoszlása Magyarországon A gyermekkori malignus tumorok sajátosságai Diagnosztikus vizsgálatok a daganatok kiterjedésének, illetve jellegzetességeinek meghatározásához Az elülső mediastinum tumorai Tünetei A Non-Hodgkin lymphoma jellemzői Kezelése Stádiumbeosztása A Hodgkin-kór klinikai jellemzői Hodgkin-kór Szövettani típusai v

6 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 7.2. Kezelése Stádiumbeosztása Teratomák Szövettanilag Kezelése Thymoma Szövettanilag Kezelése A hátsó mediastinum térfoglaló folyamatai, idegrendszeri eredetű tumorok és enterogén cysták Neuroblastoma Tünetei Diagnózis A neuroblastoma kórlefolyását és a kezelés eredményességét befolyásoló prognosztikai tényezők Kezelés Rhabdomyosarcoma csoport Non-rhabdomyosarcoma csoport A tüdő primaer malignus daganatai Tüdőmetastasist okozó tumorok A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA ANATÓMIA Mellkas Csontok Ízületek Légzőizmok Tüdő Tüdőhatárok Tüdőlebenyek, segmentumok Hörgőfa A légutak mikroszkópos szerkezete Mucosa Submucosa Alveolus Alveolo-capillaris barrier Nyáksecretio Pleura Pleura parietalis Pleura visceralis Fissurák A tüdő és a légutak beidegzése Autonóm afferens rostok Parasympathicus efferens rostok Sympathicus efferens rostok Non-adrenerg, non-cholinerg mechanizmus A tüdő vér- és nyirokellátása Pulmonalis keringés (kisvérkör) Bronchialis keringés (nagyvérkör része) Nyirokrendszer A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA FIZIKÁLIS VIZSGÁLATOK Fizikális vizsgálatok Inspectio megtekintés Palpatio tapintás Percussio kopogtatás Auscultatio hallgatózás TÜNETTAN Nehézlégzés Okai Nehézlégzés típusok vi

7 TABULARIUM PULMONOLOGIAE Nehézlégzés kivizsgálása Kóros légzéstípusok Stridor: sípoló, ziháló légzés Köhögés Mechanizmus Okai A köhögés típusai A köhögés szövődményei Haemoptoe okai Mellkasi fájdalom LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK Spirometria A vizsgálat lényege Statikus tüdőtérfogatok Dinamikus tüdőtérfogatok Diagnosztikai következtetések Légzésmechanika A vizsgálat lényege Diagnosztikai következtetések Gázanalysis Légzési gázok analysise Jelzőgázok analysise Diagnosztikai következtetések Vérgázanalysis Diagnosztikai következtetések Terhelési tesztek A módszer lényege Diagnosztikai következtetések Kisvérköri nyomásmérés A módszer lényege Diagnosztikai következtetések Normálértékek, eltérés súlyossága, egyéb mutatók Viszonyítás referenciaértékekhez Viszonyítás határértékhez Variabilitás vizsgálat Trendanalysis Bronchialis provokációs vizsgálatok Aspecifikus provokáció Specifikus provokáció Broncholyticus teszt SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN Képalkotó eljárások Vizsgálómódszerek Röntgenológiai elkülönítő diagnosztika Bronchoscopia A bronchoscopia diagnosztikus javallatai A hörgőtükrözést megelőző tájékozódó szempontok (a vizsgálat típusától függően módosulhatnak) A pulmonalis kerekárnyék diagnosztikája Interventiós (terápiás) bronchoscopia Egyéb biopsziás vizsgálatok Diagnosztikus mellkascsapolás A mellűri folyadékgyülem A pleurapunctatum LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS A légzési elégtelenség definíciója A légzési elégtelenség okai Hypoxiás, hypercapniás légzési elégtelenség kezelése Hypoxiás, normocapniás légzési elégtelenség kezelése Gépi lélegeztetés vii

8 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 5.1. Főbb lélegeztetési módok Az ARDS pathophysiologiája Az ARDS diagnosztikája Az ARDS kezelése A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) Definíció A COPD klinikai formái Klinikai tünetek Ajánlott vizsgálatok COPD-ben A COPD-re jellemző légzésfunkciós eltérések A chronicus obstructiv bronchitis és emphysema (chronic obstructive pulmonary disease COPD) súlyossági fokozatai A légúti obstructio reversibilitásának vizsgálata Acut (inhalált hörgtágítóval) Chronicus (systemás hatású corticosteroiddal) Különbségek a COPD és az asthma bronchiale között A COPD kezelési rendje A theophyllin adagolási ajánlása olyan, 6 hónapnál idősebb gyermekek és felnőttek számára, akiknél a theophyllinclearance feltételezhetően normális A theophyllin metabolismusa COPD-ben A COPD acut exacerbatiójának kezelése Antibiotikumok Hörgtágítók Ajánlás a chronicus bronchitis acut exacerbatióinak antibiotikum kezelésére A COPD acut exacerbatióinak kezelése porlasztott broncholiticumokkal Folyamatos oxygenkezelés ASTHMA BRONCHIALE Pathomechanismus Diagnózis Anamnesis Állapotromlást előidéző tényezők gyakoriság szerint A betegség természetes lefolyása Családi anamnesis (allergia) Életkörülmények Az asthma hatása a beteg életvitelére A beteg tájékozottsága az asthmáról Fizikális vizsgálat Megtekintés Kopogtatás Hallgatózás Légzésfunkció Bőrpróba Differenciáldiagnózis Az asthma bronchiale típusai Altípusok Az asthma kezelése Asthma súlyossági lépcső Betegoktatás Hörgőtágítók tüneti szerek Pharmacotherapia β-agonisták Theophyllin származékok Anticholinerg hörgőtágítók Gyulladáscsökkentők megelőző szerek Cromolinok Corticosteroidok Antileukotrién szerek A chronicus asthma fenntartó kezelése (Terápiás lépcső) Elsőként választandó szerek viii

9 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 7.2. Kiegészítő terápia Mozgás a terápiás lépcsőn Az asthma acut romlását előidéző tényezők Az asthma exacerbatio súlyosságának meghatározása Acut súlyos asthma Rizikócsoport (a fatalis roham kockázati tényezői) Acut súlyos asthma kezelése Szövődmények acut súlyos asthmában Az asthma halálozás okai LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Definíció Pathogenesis Infekciós eredetű pneumoniák Kórokozók korcsoportok szerint A nem infekciós eredetű pneumoniák Tünettan Tünetek Status Idős betegek pneumoniája Diagnózis A pneumonia diagnosztikája Anamnesis Laboreltérések Serologiai diagnosztika A beteg életkora Szezonális gyakoriság Radiológiai elváltozások Bronchoscopia Területen (otthon, kórházon kívül) szerzett pneumoniák (Community Acquired Pneumonia CAP) évesnél fiatalabb, alapbetegség nélkül évnél idősebb beteg és/vagy alapbetegség esetén Otthon szerzett hospitalisatiót igénylő Hospitalisatiót, gyakran intenzív ellátást igénylő súlyos forma Tényezők, melyek közül egy megléte is indokolja az intenzív ellátást Kórházban szerzett (nosocomialis) pneumonia (Hospital Acquired Pneumonia HAP) Definíció Hajlamosító tényezők Pathogenesis Kórokozók Klasszifikáció Prognózist befolyásoló fontosabb rizikó tényezők Klinikai kép Társbetegségek Kórokozó Laboreredmények Terápia általános szempontok Antibiotikumoktól elvárható tulajdonságok Antibiotikum hatástalanságának okai Az otthon szerzett tüdőgyulladások kezelése Otthon kezelhető pneumonia: 60 évnél fiatalabb beteg, társbetegség nélkül Otthon kezelhető pneumonia: alapbetegség fennállása és/vagy 60 évnél idősebb beteg III. Kórházi kezelést igénylő otthon szerzett pneumonia Kórházban szerzett tüdőgyulladások kezelése Mérsékelten súlyos, kockázati tényezőkkel ajánlott kezelése Mérsékelten súlyos, kockázati tényezők nélkül ajánlott kezelése Súlyos A felnőttkori légúti infekciók kezelésével használható, Magyarországon forgalomban levő antibiotikumok és antimicrobás szerek csoportosítása ix

10 TABULARIUM PULMONOLOGIAE β-lactamok Cephalosporinok Carbapenemek Aminoglycosidok Quinolonok, fluoroquinolonok Macrolidek Tetracyclinek Chloramphenicol Glycopeptidek Lincosamidok Rifamycin Sulfonamidok és thrimethroprim Nitroimidazolok TÜDőEMBOLIA A tüdőembolia (TE) hajlamosító tényezői, tünetei A tüdőembolia diagnosztikája Teendők acut tüdőembolia alapos gyanúja esetén A tüdőembolia gyógyszeres kezelése Intravenás thrombolysis Intravenás heparin Syncumar TÜDőTÁLYOG Definíció Pathogenesis Klasszifikáció, etiológia a pathogenesis alapján Primaer abscessus Secundaer abscessus Necrotisáló pneumonia Széteső tüdődaganat Széteső tüdőinfarctus Egyéb Klinikum Tünetei Fizikális jelek Diagnózis anamnesis, klinikum Szövődmények Differenciáldiagnózis Terápia Az antibiotikum-terápia általános elvei az otthon szerzett pneumoniák kezelésében A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI SZERVETLEN POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK Szervetlen porok betegségokozó hatásának néhány főbb meghatározója Silicosis Klinikum Asbestosis Az azbeszt típusai Azbeszt okozta foglalkozási megbetegedések Klinikum Benignus folyadékképződés Mesothelioma Tüdőrák SZERVES POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK Foglalkozási asthma Byssinosis Extrinsic allergiás alveolitis Irritáló gázok és más vegyi anyagok Ammónia (NH 3) Chlor (Cl) Kén-dioxyd (SO 2) Formaldehyd (CH 2O) x

11 TABULARIUM PULMONOLOGIAE 2.5. Épület betegség syndroma IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK Diffúz infiltratív tüdőbetegségek (interstitialis tüdőbetegségek) A diffúz infiltrativ tüdőbetegségek diagnosztikája Exogen allergiás alveolitis (hypersensitív pneumonitis) A légzőszervek érintettsége autoimmun rendszerbetegségekben Eosinophylsejtes pulmonalis infiltratumokkal járó kórképek Sarcoidosis A sarcoidosis szervi manifestatiói Mellkasröntgen típusok sarcoidosisban Aktivitási jelek sarcoidosisban A sarcoidosis diagnosztikája A sarcoidosis kezelése A PLEURA BETEGSÉGEI Légmell (pneumothorax, ptx) A ptx megjelenési formái a mellkas röntgenfelvétel alapján Diagnosztikus vizsgálatok ptx esetén A légmell kezelése Mellűri izzadmány Diagnosztikus lépések A mellűri izzadmányok felosztása Transsudatum Infekciós Malignus Hasi kórképet kísérő Haemothorax Chylothorax Gyógyszerek okozta Egyéb Kémiai pleurodesis Alkalmazási séma Sclerotisáló anyagok és mennyiségük Alkalmazás módja Indikációk A mellűri izzadmányok kezelésének szempontjai Mellűri szívó-drainage kezelés A draincső behelyezésének anatómiai pontjai A mellűri szívó-drainage kezelés lépései TÜDőDAGANATOK Epidemiológia (Magyarországi adatok) Epidemiológia, a tüdőrák és egyéb daganatok az 5 éves túlélés összefüggésében (USA) A tüdőrák primaer prevenciója A tüdőrák secundaer prevenciója A tüdőrák diagnosztikája A tüdőrák szövettani beosztása Stádium beosztás (TNM rendszer) A terápiás döntéshozatal A nem kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája A kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája Chemotherapiás kombinációk nem kissejtes tüdőrákban Chemotherapiás kombinációk kissejtes tüdőrákban A tüdőrák supportiv kezelése A tüdőrákos betegek követése A. Rövidítések xi

12 A táblázatok listája xii

13 TABULARIUM PULMONOLOGIAE A xiii

14

15 1. fejezet - A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 1. A tüdő és a hörgők normális fejlődése 1.1. Glandularis szakasz 1.1. táblázat - Laryngotrachealis telep Főhörgők Nagyerek (aorta, a.pulm.) Lebenyhörgők kezdeménye Segment, subsegment hörgők Hörgőporcok Terminalis bronchiolusok nap 28. nap nap nap nap hét 24. hét 1.2. Canalicularis szakasz 1.2. táblázat - Légutak kialakulása 7. hónaptól születésig 1.3. Alveolaris szakasz 1.3. táblázat - Alveolus differentiatio Alveolusok száma Első élethetek Születéstől 5-8 éves korig 50 millió 6300 millió 2. A légcső és a hörgők oszlási rendellenességei 1

16 A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI Teljes tüdőt érintő oszlási rendellenesség: Situs inversus pulm. (situs inversus totalis), tükörkép tüdő Lebeny-/segmenthörgőt érintő oszlási variációk: lebenyhörgő hasadáskettőződés, segmentalis transpositiók, patkó tüdő 3. A légcső és a hörgők szűkületei 3.1. Normális lumen 3.2. Extratrachealis, extrabronchialis szűkület 4. szakasz - A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei 2

17 A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 3.3. Intramuralis szűkület 3.4. Intratrachealis, intrabronchialis szűkület 3. szakasz - Pneumonia 3.5. Chronicus bronchitis 3

18 A TÜDő ÉS A HÖRGőK FEJLőDÉSI RENDELLENESSÉGEI 4. A légcső és a hörgők más mellkasi szervekkel összefüggő rendellenességei 4.1. Nyelőcső 4.2. Nagyerek 4.3. Parenchyma erek 4

19 2. fejezet - A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Örök mottó: A gyermek nem kicsi felnőtt". 1. A betegvizsgálat körülményei Korspecifikus megközelítés Félelem, szorongás enyhítése Általános megfigyelés jelentősége Vizsgálat kívülről befelé, fentről lefelé Heteroanamnesis célirányosan 3 éves kortól a gyermeket is kérdezzük ki ANAMNESIS Legyen részletes STATUS Legyen alapos OBSERVATIO Legyen célzott 2. Kiemelt szempontok légzőrendszeri betegségek kivizsgálásakor 2.1. Kórelőzmény Jelen panaszok, recidiváló vagy chronicus tünetek. Kiváltó tényezők: láz, fertőzés, környezet, táplálkozás, sírás, nevetés, fizikai terhelés stb. Rendszeres anamnesis: i.ut., perinatalis, újszülött- csecsemőkor, fejlődés, védőoltások stb. Családban előforduló betegségek, szociális helyzet. Egyéb panaszok, orvosi beavatkozások, gyógyszerek vagy más terápiás gyógymódok eddigi alkalmazása, azok sikere, illetve kudarca. Dohányzás Fizikális vizsgálat Ne rutinból Tetőtől-talpig Éber megfigyeléssel A MELLKAS formája, mozgása deformitás? jugularis vagy bordaközi behúzódások? kopogtatási eltérés? A LÉGZÉS egyenletessége, üteme, jellege az orrlégzés akadályozottsága? dyspnoe insp./exsp.? légzési hangok, zörejek? egyéb hallgatózási eltérés? 5

20 BőR, VÉGTAGOK színe, tónusa, turgora A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI ízületi lazaság? cyanosis? körömdeformitás? dobverőujj?, pozitív dermographismus? exsudativ diathesis jelei? allergiás, fertőző vagy egyéb bőrelváltozások? BCG heg? FELSő LÉGUTAK szabad átjárhatósága, orrnyílás, nyaki nyirokcsomók, mandulák állapota, a nyelv felszíne, fogazat torok vérbősége? exanthemák? váladék? tapintható adenoid? érzékeny fül? SZEM szemhéj-oedema? aláárkoltság? conjunctivitis? HANGKÉPZÉS, SÍRÁS, KÖHÖGÉS physiológiástól eltérő megnyilvánulásai, terhelésre adott válaszok aphonia? rekedtség? krákogás? ugatás? bitonális? stridorosus? öblös asthmoid"? inproductiv? kínzó? görcsös? rohamokban jelentkező hányingerrel, hányással együtt? a köpet vagy gyomorváladék menynyisége/minősége? haemoptoe-orrvérzés? foetor ex ore? SZÍV, KERINGÉS légzésre gyakorolt hatása vitium lehetősége? EMÉSZTőRENDSZER normál működése haspuffadás? malabsorptio syndroma? prolapsus ani? IDEGRENDSZER, NEUROVEGETATÍV SZABÁLYOZÁS, IZOMMűKÖDÉS cricopharyngealis incoordinatio? kóros csuklás? reflux? mellkasi fájdalom? fejfájás? vegetativ labilitas? 2.3. Laboratóriumi és eszközös vizsgálatok Vérkép, biokémia, immunologia Mikrobiológia, serologia, DNS Morphologia, izotópok, tüdőtükrözés, cytologia, szövettan Légzésfunkció, terhelések Allergiás bőrpróba, spec. IgE 2.4. A beteg nyomonkövetése Tüneti napló vezetés Fokozott védőnői és családorvosi megfigyelés Rendszeres szakorvosi ellenőrzés 3. KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK ÉS AZOK INDIKÁCIÓJA GYERMEKKORBAN 3.1. Hagyományos röntgenvizsgálat 2.1. táblázat - 6

21 A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Előnyei Hátrányai Indikációi Egyszerű, gyors, nem invasiv módszer a mellkas tájékozódó megítélésére Tüdőben, légutakban jó a szövet-levegő kontraszt Rtg. sugár expositio Alsó légúti infekció Bacterialis pneumonia és pleuropneumonia követése Ismeretlen eredetű láz ( FUO"), septicus állapot Idegentest nyelés, aspiratio Mellkasi tompa vagy nyílt sérülés Neonatológiai indikációk: IRDS, meconium aspiratio, vitium, mellkasi anomaliák, rekeszsérv, tracheooesophagealis fistula stb. Pulmonalis metastasis-keresés (de a CT-t nem helyettesíti!) Tumor, lymphoma követése Cysticus fibrosis követés Immunhiányos állapotok Speciális technikák 2.2. táblázat - Átvilágítás, exspiratiós felvétel Idegentest gyanú (Holtzknecht-tünet) Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatok 2.3. táblázat - Nyelésvizsgálat (vízoldékony isosmoticus kontrasztanyaggal) Bronchographia 10. fejezet - MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Angio-cardiographia 3.2. Ultrahangvizsgálat 2.4. táblázat - Rekesz mozgás megítélése AVM gyanúja (pulsatio) Aspiratio, fistula gyanú Bronchiectasia, egyes fejlődési anomaliák praeoperativ ábrázolása (CT nagyrészt helyettesítette, de gyermekkorban speciális helye van) Vitiumok diagnosztikája, terápiás interventiók Előnyei Sugármentes, nem-invasiv, ismételhető vizsgálat 7

22 A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Hátrányai Indikációi Jó térbeli felbontás, real-time ábrázolás Légtartalmú, csont által fedett képlet nem ábrázolható Fedett mellkasfél (folyadék/solidum?) Pleuro-pneumonia követése (beolvadás, callus, septatio) Mellkasfalat érintő folyamat Újszülött-csecsemő mediastinum Speciális technikák 2.5. táblázat - Color Doppler Nagyér anomalia, vascularisatio (pl.: sequestratio gyanú) 3.3. Computer tomograph (CT) 2.6. táblázat - Előnyei Hátrányai Indikációi A legpontosabb térbeli és kontrasztfelbontás a tüdő parenchyma ábrázolására A mediastinum keresztmetszeti ábrázolása Viszonylag nagy rtg. sugár expositio (technikától függően akár hagyományos mellkas rtg. felvétellel ekvivalens!) Légzési kooperáció nélkül korlátozott értékű (5-6 éves kor alatt) Tisztázatlan rtg. eltérés (nem regrediáló árnyék, tumor gyanú, fedett mellkasfél, mediastinalis kiszélesedés, interstitialis rajzolatszaporulat) Mediastinalis térfoglalás klinikai/fiberoscopiás jelei Pulmonalis metastasis keresés (pl. sarcoma staging) Lymphoma staging/követés Bronchiectasia klinikai gyanúja (recurráló pneumonia, productiv köhögés) Komplikált pleuropneumonia (abscessus/empyema/pneumatocele?) Cysticus fibrosis Foetalis UH-val észlelt tüdőeltérés postnatalis vizsgálata Csontvelő transplantatio előtt/után 8

23 A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Speciális technikák 2.7. táblázat - Nagy felbontású CT (HRCT csak kooperáló betegen) Diffúz interstitialis betegségek, bronchiectasia gyanúja Spirál-CT Spirál-CT angiographia 3.4. Mágneses resonantia (MRI) 2.8. táblázat - Gyors, kihagyásmentes" módszer, gyermekek rutin vizsgálatára optimális Complex anomaliák, PE non-invasiv ábrázolása Előnyei Hátrányai Sugármentes, nem invasiv módszer Finom lágyrészfelbontás Tüdő parenchyma, légutak nem megítélhetők Nem általánosan elérhető, drága módszer Indikációi Hosszú vizsgálati idő (4-5 éves kor alatt immobilisatio!) Mediastinalis, hilusi, mellkasfali térfoglaló folyamatok diagnózisa és sugármentes nyomonkövetése (különös tekintettel spinalis érintettségre) Nagyér anomaliák Speciális technikák 2.9. táblázat - Kontrasztanyagos MR-angiographia Complex anomaliák, nagyerek eltérései stb. (a jövő legígéretesebb vascularis diagnosztikai módszere) 3.5. Néhány alapelv a gyermek mellkasi radiológiában Elsődleges képalkotó vizsgálat gyermekkorban is a PA röntgen felvétel, de sugárhigiénés szempontból ennek indokolatlan alkalmazása kerülendő. A légúti infekciók nagyrészt viralis eredetűek, rtg. felvételt csak elhúzódó lefolyás, rossz klinikai állapot, recidiváló tünetek, illetve szövődmények esetén igényelnek. Bacterialis infekciók gyakran kerek pneumonia" formájában térfoglaló folyamatgyanúját kelthetik; diagnosztikus továbblépésre (CT, MRI) csak adekvát antibiotikus kezelés hatástalansága esetén van szükség. Csak bacterialis (lobaris/segmentalis) pneumonia igényel rutinszerűen kontroll röntgen vizsgálatot, persistáló atelectasia kizárására, szövődményként kialakuló fibrosis, bronchiectasia megelőzése céljából. Primaer tüdőtumor rendkívül ritka. Pulmonalis metastasist gyermekkori daganatok (pl: sarcomák) korán adhatnak, ezek rendszeres CT kontrollja (a tumor típusától függően) szükséges lehet (gyermekkorban multiplex pulmonalis metastasis curativ kezelésére is jó esély van!) 9

24 A GYERMEK VIZSGÁLATÁNAK SAJÁTOSSÁGAI Az ultrahang nem légtartó szervek vizsgálatára elsősorban csecsemő-kisgyermekkorban kiválóan alkalmas. Kíméletessége és hozzáférhetősége miatt ajánlott kiegészítő és nyomonkövető módszerként minél szélesebb körben alkalmazni. 10

25 3. fejezet - FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK 1. Funkcionális vizsgálatok célja Fennáll-e légzészavar, ha igen milyen típusú és súlyosságú? Cardiorespiratoricus terhelhetőség (állóképesség?) A hörgőrendszer aspecifikus provokálhatósága (túlérzékenység?) Gyógyszerek hatása? (terápia monitorozás) 2. Ventilatio Légzésmechanika Volumenek, kapacitások (lásd ábra) Áramlási sebesség Ellenállás, tágulékonyság Gázdiffúzió Diffúziós kapacitás Tüdőperfusio Pulmonalis keringés Statikus és dinamikus tüdőtérfogatokat representáló spirogramm 11

26 FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK 3. Módszerek Spirometria Áramlás-térfogat görbe, peak-flow, vitálkapacitás, FEV1 Statikus paraméterek restrictiv légzészavarok Dinamikus paraméterek obstructiv légzészavar Plethysmographia Nyomás-térfogat viszonyok, intrathoracalis gáztérfogat, conductance ( nyugalmi" hörgőkeresztmetszet?) Gázelemzés Capnographia, egyszeri kilégzési N 2 teszt distributiós zavar? Vérgázanalysis alveolaris hypoventilatio? A-V shunt? Acut légzési elégtelenség? Diffúziós kapacitás mérés (DL CO) transfer factor? Ventilatiós és perfusós scintigraphia (133 Xe) gázeloszlás Pulmonalis nyomás mérés direkt és indirekt módon Profilvizsgálatok napszaki peak-flow ingadozás, alvási apnoe, monitorizálás, tussimetria Száloptikás bronchoscopia trachea dyskinesis? 12

27 FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Hasi UH, ph monitorizálás gastrooesophagealis reflux? 4. Terheléses vizsgálatok Adrenerg receptorok histamin terhelés Cholinerg reflexmechanismus methacholin terhelés Purinerg rendszer adenosin terhelés Peptiderg szabályozás fizikai ingerek Funkcionális kapacitás anaerob küszöb mérés (kerékpár ergometer, futószalag) Pharmacodynamiás próbák (praeventiv vagy ún. broncholysis teszt) 5. Acut és chronicus légzészavar kimutatásának gyakorlata Dyspnoe, cyanosis, orrszárnyi légzés, nyugtalanság vér/szöveti gázanalysis Acut respiratoricus insuffitientia alacsony légzésszámmal, magas pco 2-vel=légzőközpont bénulás, iatrogen ártalom?! Mellkasdeformitás, exspiratoricus nehezítettség, emphysema, diffúz obstructio spirometriás alaphelyzet, reversibilitási próbák, reserv volumen növekedés. Astheniás mellkas, jugularis/intercostalis retractiók belégzéskor tachypnoe, kis terhelésre dyspnoe, volumenek csökkenése, diffúziós transfer faktor növekedés. FIGYELEM! A légzészavarok gyakran kevert formában jelentkeznek. Nagyfokú obstructio esetén a belégzés is nehezített. Felsőlégúti szűkület a váladékretentio miatt respiratoricus nehezítettséggel járhat együtt. Minden diffúz légzészavar emeli a nyugalmi légzésszámot (lásd táblázat). 6. Gyermekek normális légzésszáma 3.1. táblázat - Kor (év) Fiúk (átlag ± SD) Lányok (átlag ± SD) ± 8 30 ± ± 4 27± ± 4 25± ± 3 24 ± ± 2 22 ± ± 2 21 ± ± 3 21 ± ± 3 20 ± ± 2 20 ± ± 2 19 ± ± 2 19 ± ± 3 19 ± ± 3 19 ± 2 13

28 FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Kor (év) Fiúk (átlag ± SD) Lányok (átlag ± SD) ± 2 18 ± ± 2 18 ± ± 3 18 ± ± 2 17 ± 3 7. Statikus tüdőtérfogatok Ajánlott: néhány nyugodt légvétel után teljes kilégzés, majd maximális belégzés Grafikus ábrázolás: térfogat-idő függvény VC Vital Capacity Vitálkapacitás: a VC a maximális belégzettség (MIP) és a maximális kilégzettség (MEP) közötti térfogatkülönbség a szájnál mérve IVC Inspiratory Vital Capacity Inspiratoricus vitálkapacitás EVC Expiratory Vital Capacity Kilégzési vitálkapacitás IRV Inspiratory Reserve Volume Belégzési tartalék térfogat ERV Expiratory Reserve Volume Kilégzési tartalék térfogat TV Tidal Volume Légvétel térfogat FRC Functional Residual Capacity: a normál kilégzés végén a tüdőben levő levegő mennyisége (ERV+RV) TLC Total Lung Capacity: a maximális belégzésben a tüdőben levő levegő mennyisége IC Inspiratory Capacity Belégzési kapacitás RV Residual Volume: a maximális kilégzés után (MEP) a tüdőben maradó levegőmennyiség 8. Dinamikus tüdőtérfogatok Erőltetett kilégzés során mérhető térfogat és/vagy áramlás értékek FVC Forced Vital Capacity Erőltetett vitálkapacitás FEV1 Forced Expiratory Volume timed 1,0 sec: az első másodperc alatt kilégzett levegő mennyisége FEV1/IVC Tiffeneau index: mértéke: % PEF Peak Expiratory Flow Erőltetett kilégzési csúcsáramlás MMEFvagy FEF25-75-Maximal Mid-Expiratory Flow Maximális középkilégzési áramlás: az FVC középső (75 és 25% közé eső) felének kifúvása alatti átlagos áramlás FEFvagy MEFértékek Forced Expiratory Flow: FVC 75, 50 és 25%-nál történő áramlásérték leolvasás MTT Mean Transit Time a tüdőből kiáramló gázmolekulák átlagos kiáramlási ideje az erőltetett kilégzés során MVV Maximal Voluntary Ventilation praeventilatio: az egy perc alatt maximálisan ventilálható levegőmennyiség, a légzési tartalék egyszerű jelzője R aw:légúti áramlási ellenállás Compliance:a tüdő tágulékonyságának mércéje Viso v Volume of Isoflow: az erőltetett kilégzési manővert két különböző sűrűségű gázkeverékkel 14

29 FUNKCIONÁLIS VIZSGÁLATOK Capnographia:capnographiás index a capnogram görbe felszálló szár és platómeredekség hányadosa. Closing Volume és Closing Capacity Zárótérfogat és zárókapacitás: a nitrographia során a vízszintes platón inflexiós pontján az alsó lebenyek kishörgői már záródtak, a felső lebenyek levegője ürül. Ahol ez bekövetkezik, a tüdővolumen a zárókapacitás. DL CO:Az 1 Hgmm alveolo-capillaris gradiens mellett percenként felvett gázmennyiség a diffúziós kapacitás 9. A légúti hyperreactivitas BPT Bronchialis provokációs teszt FEV1 20% csökkenés Raw 100% növekedés Capnographiás index 40% csökkenése a pozitivitás kritériuma PC 20, ill. PD 20 a 20%-os FEV1 csökkenést okozó koncentráció vagy dózis, mint a sensitivitas mértéke CPX Cardiopulmonalis terheléses teszt 15

30 4. fejezet - BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 1. Bronchoscopia A gége, a légcső és a hörgők megtekintése merev (rigid bronchoscopia) vagy hajlékony eszközzel (fiberoscopia) Indikáció 4.1. táblázat - Sürgősségi Vizsgálatok kisebb része Azonnali, életveszélyt elhárító Nincs előzetes vizsgálatra lehetőség Diagnosztikus Vizsgálatok többsége Gyermek-tüdőgyógyászati kivizsgálás része Megelőző vizsgálatok: anamnesis, fizikális vizsgálat, mellkas rtg., más képalkotó vizsgálatok (CT, MRI stb.), labor: vérkép, májfunkció (relaxáció esetén serum pseudocholinesterase!), sz.sz. vesefunkció, vérzési idő, alvadási idő Légzésfunkció, vizsgálatok allergológiai 1. Idegentest félrenyelés (aspiratio) vagy annak gyanúja 2. Stridor, köhögés (elhúzódó, stenoticus/ugató, atípusos), apnoe 3. Asymmetricus hallgatózási lelet 4. Szokásos kezelésre nem reagáló asthma/recidiváló obstructiv bronchitis 5. Ismétlődő pneumonia 6. Haemoptoe 7. Mellkas rtg. tünetek: atelectasia, stagnáló árnyék, fokozottan légtartó tüdő terület, Holtzknecht-Jacobsontünet 8. Fejlődési rendellenesség/bronchiectasia gyanúja 2. A bronchoscopia eredménye 2.1. Terápiás (interventiós) Idegentest eltávolítás (exogen, endogen) Váladék eltávolítás Terápiás mosás 16

31 Stent behelyezés BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 2.2. Diagnosztikus Légúti panaszok hátterének vizsgálata, mellyel megállapítható: A nyálkahártya állapota (ép, gyulladt) A váladék minősége (serosus, mucosus, purulens stb.) A hörgők oszlása (szabályos, rendellenes) A szűkület (extratrachealis/-bronchialis, muralis, intraluminalis) 2.3. Kontraindikáció Abszolútkontraindikáció nincs Relatív:cardialis elégtelenség, shock, electrolyt és vízháztartás zavarai, máj és/vagy vesebetegség, diabeteses coma, acut központi idegrendszeri betegség, acut infekció, súlyos coagulopathia, asthmás roham. 3. A bronchoscopiát kiegészítő vizsgálatok gyermekkorban 3.1. Hörgőváladék bacterialis tenyésztése Rutin vizsgálat Normálisan a hörgőváladékból kórokozó nem tenyészthető ki Leggyakoribb kórokozók: Neisseria sp., Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa 3.2. Bronchographia A hörgők feltöltése röntgenfelvételen pozitív kontrasztot adó, jódot tartalmazó anyaggal Indikáció:hörgőelváltozás gyanúja, melynél a bronchoscopia nem elegendő a diagnózishoz 1. Bronchiectasia/bronchus deformatio gyanúja 2. Tüdőműtét előtt (bronchiectasia esetén: ép oldal anatómiájának tisztázása is!) 3. A hörgők localisált szűkületének, elzáródásának, dislocatiójának kimutatása 4. Mellkas rtg. elváltozások/különösen agenesiára, aplasiára, hypoplasiára, oszlási rendellenességekre utaló képek 5. Üregtelődés (kérdéses bronchialis kapcsolat) Kontraindikáció:a bronchoscopia kontraindikációi mellett 1. Acut pulmonalis gyulladásos folyamat 2. Tüdővérzés 3. Légzési elégtelenség 4. Kezeletlen tüdő tuberculosis 17

32 BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN 3.3. Bronchoalveolaris lavage (BAL) A hörgő kiékelésével" a bronchoalveolaris térbe beadott physiologiás NaCl oldat standardizált visszanyerése A visszanyert folyadék solubilis és sejtes elemeinek vizsgálata Indikáció: A. Interstitialis tüdőfolyamatok gyanúja, az aktivitás követése 1. Idiopathiás tüdőfibrosis 2. Boeck-sarcoidosis 3. Exogen allergiás alveolitis 4. Pulmonalis haemosiderosis B. Microaspiratio kimutatása C. Infekciók:Pneumocystis carinii, gomba stb. Kontraindikáció:lásdbronchoscopia és bronchographia 3.4. Biopszia 1. Diagnosztikus célú nyálkahártya kimetszés Indikáció:elsősorban a csillók ultrastructuralis elváltozásainak kimutatására 2. Mintavétel endobronhiális elváltozásokból Indikáció:granulatios szövet, tumorok, stb. Kontraindikáció:lásdbronchoscopia és bronchographia Vérzési és alvadási zavarok! 4. Aspiratio idegentestek/idegen anyagok félrenyelése, beszippantása 4.1. Anamnesis 4.2. táblázat - Ismert időpont Ismeretlen időpont Aspiratio gyanúja is a bronchoscopia abszolút indikációja! A VIZSGÁLAT ELHAGYÁSA MűHIBA! 4.3. táblázat - A Hirtelen kezdet, köhögési roham, fuldoklás, asphyxia 4.2. Mellkas rtg. B Hirtelen kezdet után tünetmentesség vagy recidiváló légúti panaszok és/vagy mellkas rtg. tünetek C Nem veszik észre, később recidiváló légúti panaszok és/vagy mellkas rtg. Tünetek 18

33 BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN Fokozott légtartalom és/vagy atelectasia be- és kilégzési felvételen más mediastinum állás Jellegzetesebb a mellkas rtg. TV átvilágítás Mediastinum ingamozgása (Holtzknecht-Jacobson-tünet), ellapult rekesz, paradox rekeszmozgás az érintett oldalon Acut aspiratio A hörgőkben nincs következményes elváltozás 4.4. Chronicus aspiratio A következményes elváltozások gyulladás, granulatio, bronchus dilatatio kialakulása függ: 1. A félrenyelés óta eltelt időtől 2. Az idegentest anyagától 4.5. Idegentest anyaga Növényi magvak (mogyoró, napraforgó mag, dió, dinnyemag) Állati eredetű (csont*) Műanyagok (játékok, LEGO*, tollkupak) 19

34 Fém 1 BRONCHOLOGIAI VIZSGÁLATOK GYERMEKKORBAN Speciális anyagok (Fe tartalmú tabletta 2 ) 1 Röntgen árnyékot ad(hat) 2 Fibroticus reakció 20

35 5. fejezet - A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI 1. Transitoricus tachypnoe, wet lung" 5.1. táblázat - Kórok A tüdőfolyadék interstitialis visszamaradása vagy lassú spontán resorptiója Tünetek Tachypnoe Dyspnoe Mérsékelt cyanosis Terápia Oxygen belélegeztetés (40%) Váladékszívás Interstitialis rajzolat a mellkas felvételen Differenciáldiagnózis Respiratiós distress syndroma Meconiumaspiratio-syndroma Pneumonia Congenitalis adenomatoid malformatio 2. Respiratiós distress syndroma (RDS) Elsősorban koraszülöttek tüdőbetegsége, amit a surfactant hiánya okoz az éretlen, merev és a gázcserére nem megfelelően adaptálódott tüdőben táblázat - Hajlamosító tényezők Koraszülöttség Éretlenség Anyai diabetes Császármetszés Perinatalis asphyxia Ikerterhesség második tagja Előző gyermek RDS betegsége Tünetek Tachypnoe Orrszárnyi légzés Mellkasi behúzódás Következmények, szövődmények Hypoxia Acidosis Atelectasia Intrapulmonalis jobb-bal shunt Pulmonalis hypertonia Persistáló foetalis keringés Tüdővérzés Diagnosztikus vizsgálatok Mellkas röntgen felvétel (stádiumok) I.: diffúz homály II.: reticulogranularis rajzolat 21

36 A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Apnoe Cyanosis Grunting (nyögő kilégzés) Terápia Oxygen belélegeztetés Cél: P AO 2 : 70 Hgmm felett P ACO 2 : 45 Hgmm alatt FiO 2: 0,4 fejbúra használatával FiO 2: >0,4 a. CPAP b. PEEP lélegeztetés Surfactant intratrachealisan Folyadékpótlás, acidosis korrekció iv. Ampicillin 100 mg/kg iv. Gentamycin 5 mg/kg iv. III.: levegő-bronchogramm IV.: légtelen, fehér" tüdő Vérgáz, sav-bázis vizsgálat Lecithin/sphingomyelin arány 2/1 alatt a magzatvízben, gyomorbennékben Terápiás komplikációk Bronchopulmonalis dysplasia Retinopathia Intracranialis vérzés Pneumothorax Pneumomediastinum Interstitialis emphysema Tüdővérzés Megelőzés Koraszülés-megelőzés Anyai corticosteroid kezelés: Dexamethason 6 mg im. 48 órával a szülés előtt, 12 óránként Szondatáplálás (női tej) Állandó testhőmérséklet (incubator) 3. Pneumonia A tüdőparenchyma fertőződése kialakulhat transplacentarisan, perinatalisan és postnatalisan. Az újszülöttkori légzészavarok 20%-a 5.3. táblázat - Transplacentaris Herpes simplex vírus Rubeola vírus Cytomegalovirus HIV Perinatalis Streptococcus (B csoportú, beta-haemolysáló) Klebsiella Escherichia coli Chlamydia trachomatis Varicella-zoster vírus Toxoplasma Listeria monocytogenes 22

37 A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Mycobacterium tuberculosis Treponema pallidum Haemophilus influenzae Postnatalis Pseudomonas Staphylococcus aureus Klebsiella RS vírus Cytomegalovirus Herpes simplex vírus Tünetek Légzészavar, hypoxia Cyanosis Apnoe Perifériás keringészavar Tachycardia Láz vagy hypothermia Haspuffadás, táplálási zavar Diagnosztikus vizsgálatok Mellkas röntgen felvétel Haemocultura Liquorvizsgálat (sepsis!) Vizelettenyésztés Vérkép CRP Gyomorváladék kenet (kórokozó!) Icterus Bágyadtság Terápia Kezdő antibiotikus kombináció: Ampicillin 100 mg/kg/nap iv. Netilmycin 5 mg/kg/nap iv. Lélegeztetés sz.sz. Keringéstámogatás sz.sz. Megelőzés Ampicillin 4 g iv. 1x az anyának a szülés alatt, bizonyított Streptococcus B fertőzésben Steril respiratorok, incubatorok Egyszerhasználatos eszközök Védőruha, fertőtlenítős kézmosás Megfelelő nővérlétszám és szakértelem 4. Meconiumaspiratio-syndroma Érett (túlhordott) újszülöttek magas mortalitással járó súlyos légzészavara, amely acut vagy chronicus intrauterin hypoxia miatt meconiumossá váló magzatvíz aspiratiójának következménye táblázat - Tünetek Terápia 23

38 A NEONATALIS KOR PULMONOLOGIAI KÓRKÉPEI Túlhordás Meconiumos magzatvíz Terhességi toxicosis Hypoxiát jelző cardiotocogram Súlyos légzészavar Atelectasia, emphysema Hypoxia, CO 2 retentio Trachealis leszívás Oxygen belélegeztetés Gépi lélegeztetés sz.sz. Ampicillin 100 mg/kg/nap iv. Netilmycin 5 mg/kg/nap iv. Surfactant Nitrogen monoxid Jobb-bal shuntre utaló teszt: 100% oxygen belélegeztetés ellenére PAO 2 nem nagyobb 50 Hgmmnél Extracorporalis membran oxygenisatio (a jövőben) 24

39 6. fejezet - OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 1. Obstructiv légúti betegségek gyermekkorban 6.1. táblázat - Felső légutak Trachea és nagyhörgők Kis légutak Adenoid hypertrophia Congenitalis laryngealis stridor Laryngo-tracheitis, syndroma Hangszalag dysfunctio croup Tracheo-, bronchomalacia, Asthma a leggyakoribb chronicus congenitalis porc-gyengeség 3-4 betegség gyermekkorban éves korra megszűnik Vascularis gyűrű az aortaív és az a. pulmonalis anomáliái Idegentest aspiratio GOR-betegség a gyomortartalom aspiratiója miatt kialakuló obstructiv epizódok Tumorok leggyakoribb a bronchus adenoma Bronchitis obstructiva a csecsemő-kisdedkor leggyakoribb légúti betegsége, az asthma bronchiale korai manifestatiója lehet Acut bronchiolitis RSV infekció váltja ki, fiatal csecsemőkorban Bronchiolitis obliterans súlyos adenovirus infectio után alakulhat ki ( féloldali, kis világos tüdő") Bronchitis plastica fibrinosa Bronchopulmonalis (BPD) dysplasia Bronchiectasia, cilia betegségek primaer dyskinesia, immotilitas Cystás fibrosis Cong. vitium bal-jobb shunttel járók esetében 2. Asthma bronchiale 6.2. táblázat - Tünetek Fizikális jelek Intermittáló zihálás Kilégzési nehezítettség, mely beta-mimeticumra oldódik Kilégzési sípolás-búgás (intenzitása nincs mindig arányban a tünetek súlyosságával) Felfújt mellkas (alig hallható légzés) Száraz, izgatott köhögés (lehet a vezető tünet) Mellkasi szorítás Szapora, kapkodó légvétel Rohamot megelőző prodromalis tünetek: A légzési segédizmok használata Szörtyzörejek, crepitatio, mely köhögést követően eltűnhet (főleg csecsemő-kisdedkorban) Kísérő atopiás tünetek: dermatitis 25

40 Tünetek viszketés OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Fizikális jelek ekzema vizes orrfolyás szorongás Kiváltó tényezők Allergének Irritáló anyagok (cigaretta-füst, szennyezett levegő, füst, erős szagok) Fizikai tényezők (terhelés, hideg levegő, hyperventilatio, sírás, nevetés) 3. Diagnosztikus vizsgálatok 6.3. táblázat - Légzésfunkció FEV1 PEF (kilégzési csúcsáramlás) Broncholysis-teszt Fizikai terheléses teszt Az asthma súlyosságának dokumentálása Az ismételt egyszerű tesztek hasznosabbak, mint a MMEF (maximális közép-kilégzési áramlás) ritkán elvégzett complex mérések! Áramlás-térfogat görbék Plethysmographia Bronchialis provocatio (a légzésfunkció normális, de a tünetek asthma bronchialéra utalnak) histamin methacholin Mellkas rtg. adenosin Általában normális, vagy hyperinflatio jeleit mutatja Atelectasia nem ritka Allergiás vizsgálatok A normális kép segítség az obstructiót okozó egyéb betegségek kizárásához Az atópia bizonyítása és a kiváltó allergén meghatározása bőrpróbák specifikus IgE vér-eosinophilia össz-ige 26

41 Bronchoscopia OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Congenitalis rendellenességek gyanúja Idegentest-aspiratio lehetősége Oesophagus ph mérés Broncho-alveolaris lavage elvégzése GOR-betegség bizonyítása Gyermekkorban az esetek döntő többségében az asthma bronchiale diagnózisa az egész családra kiterjedő anamnesis, a klinikai tünetek és a fizikális vizsgálat alapján felállítható. Kiegészítő vizsgálatokra a diagnózis megerősítéséhez és más, légúti obstructióhoz vezető betegség kizárásához van szükség. 4. Asthma bronchiale a korai életévekben 5 éves kor alattéletkori specialitások nehezítik a diagnózist: Ebben az életkorban gyakori a vírus infekció során kialakuló obstructiv bronchitis, de ezek közül csak 20-50%-ban alakul ki később asthma. Minél fiatalabb a gyermek, annál inkább lehet az asthmán kívül egyéb oka a visszatérő obstructiv tüneteknek. Ezek keveredhetnek az asthma tüneteivel. A bronchialis reaktivitás vizsgálata objektív módszerekkel rutinszerűen nem lehetséges (spirometria, PEFR). Az atópián kívül nincs egyéb biztos praedictiv marker. A gyermekek egy része kinövi" az asthmát táblázat - Asthma bronchialéra utal Családi vagy saját atopiás anamnesis Éjszakai köhögés Köhögés terhelés után Köhögés sírás, nevetés után Beta-mimeticumok jól hatnak Tünetmentes időszakok Nemcsak vírus infekció után jelentkeznek a tünetek Egyéb betegségre utal 3 hónapos kor előtti kezdet (szűkületek, vascularis ring) A somaticus fejlődés elmaradása (CF, immunhiány) Állandó tünetek (congen. anomalia, bronchiolitis obliterans) Hirtelen kezdődő folyamatos tünetek (idegentest aspiratio) Ismétlődő alsó légúti tünetek (bronchiectasia, cilia betegség) Hányás, ismétlődő pneumonia (GOR-betegség) Koraszülöttség (BPD) 5. Az asthma megjelenési formái a klinikai súlyosság szerint 5.1. Besorolás a megelőző 12 hónap adatai alapján A nappali tünetek gyakorisága (24 óránál tovább tart, gyógyszert igényel). 27

42 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Az éjszakai felébredések gyakorisága asthma miatt. Gyógyszer nélküli, legalább egy hónapig tartó tünetmentes időszakok előfordulása. Iskolai hiányzások az asthma miatt. Fizikai terhelhetőség, aktivitás a kortársakkal összehasonlítva. A fenntartó gyógyszeres kezelés típusa és gyakorisága. A rohamot oldó gyógyszerek ( szükség esetén" alapon) használatának gyakorisága. Kórházi, sürgősségi ellátások száma. Intenzív ellátást igénylő kórházi kezelés szükségessége Epizódikus asthma Ritka rohamok, havonta többször, de nem minden héten Zavartalan alvás az éjszakák nagy részében, éjszakai tünet 2/hónap. Kortársakéhoz hasonló fizikai aktivitás (hosszabb futás során köhögés-nehézlégzés lehet). FEV1 80%, PEF variabilitás 20%. Szükség szerinti gyógyszeres kezelés elégséges Enyhe persistaló asthma Tünetek hetente többször, de nem minden nap. Éjszakai tünetek 2/hónap. 1-1 napos iskolai hiányzás. Hétköznapi fizikai terhelés során köhögés, nehézlégzés előfordul. 28

43 FEV-1 80%, PEF variabilitás 20-30%. OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Fenntartó gyógyszeres kezelés is szükséges 5.4. Mérsékelten súlyos persistáló asthma Gyakori nappali tünetek, β-agonista naponta. Gyakori éjszakai felébredés asthma miatt 1/hét. Néhány napos iskolai hiányzás többször előfordul. Csökkent fizikai terhelhetőség. FEV %, PEF variabilitás 30%. Fenntartó kezelés mellett a tünetek javulnak Súlyos persistáló asthma 29

44 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Tünetek naponta vagy még gyakrabban. Az éjszakák többségében az alvás zavart. Sokat hiányzik az iskolából (óvodából). Fizikai aktivitás folyamatosan korlátozott. FEV-1 60%, PEF variabilitás 30%. Folyamatos gyógyszerelésre van szükség. Folyamatos gyógyszeres kezelés mellett javulás. Gyakori orvosi vizit, kórházi kezelés Acut életveszélyes asthma Néhány asthmás betegnél jelentkezik ritka, hirtelen kialakuló, különösen súlyos roham. Intenzívosztályos ellátásra, gyakran gépi lélegeztetésre van szükség. Nem ritka, hogy a rohamok közötti időben teljes tünetmentesség van. Mortalitas szempontjából igen magas kockázati csoport, a kezelés problematikus Fizikai terhelés kiváltotta asthma (Exercise Induced Asthma EIA) 30

45 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Nagyobb fizikai terhelés csaknem minden asthmás gyermeknél rohamot provokál. EIA esetén csak a fizikai terhelés (futás, kerékpározás) vált ki rövid ideig tartó bronchospasmust. E gyermekeknél (főleg serdülők) nincsenek naponta asthmás tünetek, ugyanakkor sportolás alkalmával súlyos tünetek jelentkezhetnek A diagnózist a terheléses teszt biztosítja. 6. Az asthma bronchiale kezelése és gondozása 6.1. A kezelés és gondozás alapelvei Partneri viszony kialakítása a beteggel és a szülővel. Objektív légzésfunkciós módszerek a súlyosság megállapításához és a monitorozásához. A kiváltó tényezők lehetséges kiiktatása. Írásos kezelési terv a chronicus kezeléshez. Pontos kezelési terv exacerbatiók esetére. A folyamatos követés biztosítása A gyógyszeres kezelés lényege Gyulladáscsökkentő olyan dózisban és annyi időn keresztül, hogy csak ritkán legyen szükség hörgőtágítóra Lépcsőzetes gyógyszeres kezelés (Az alábbiakban az utóbbi években napvilágot látott gyermekkori kezelési ajánlásokat foglaljuk össze.) A terápiás ajánlások hátrányai: A súlyossági lépcsőkbe történő besorolásban nem választják külön a gyermekkori és felnőttkori asthmát. 31

46 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Túl sok a gyógyszer, emiatt bonyolult a kezelés. Az egyes kezelési lépcsőkben lényegesen eltérő hatásosságú gyógyszerek szerepelnek alternatívaként. (Az egyes lépcsőkben az elsőként választandó szereket kiemeltük.) 1. lépcső Inhalált rövidhatású ß2-agonista szükség szerint 2. lépcső Fenntartó gyulladás csökkentő kezelés hozzáadása Alacsony dózisú inhalált corticosteroid ( μg/nap) Inhalált cromoglycat lehet alternatíva Rövidhatású ß 2-agonista szükség szerint 3. lépcső Közepes dózisú inhalált corticosteroid ( μg/nap) +tartós hatású ß2-agonista, vagy leukotrien antagonista Rövidhatású ß2-agonista szükség szerint 4. lépcső Nagy dózisú inhalált corticosteroid (>400 μg/nap) +tartós hatású ß2-agonista, vagy Tartós hatású theophyllin, vagy Leukotrien antagonista Oralis corticosteroid rövid, néhány napos kurzusokban Rövidhatású ß2-agonista szükség szerint Az asthma acut exacerbatiójának otthoni kezelése A súlyossági és a kezelés hatásának objektív megítélése. A kilégzési csúcsáramlás (PERF) ismételt meghatározása táblázat - Jó eredmény Részleges eredmény Szerény eredmény Enyhe tünetek Mérsékelt tünetek Súlyos tünetek PEFR >80% Rövid hatású beta 2-agonista inhalatiója 3-4 óránként 1-2 napig Az előzőekben alkalmazott kezelés folytatása További megfigyelés Otthoni kezelés PEFR 60-80% Rövid hatású beta 2-agonista inhalatiója tovább óránként 3x Oralis corticosteroid Ha 2-6 órán belül nincs javulás, kórházba szállítás PEFR 60% Rövid hatású beta 2-agonista inhalatiója tovább óránként 3x Iv. vagy oralis corticosteroid Ha PEFR 60% alatt marad, kórházba szállítás 32

47 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 6.4. Acut súlyos asthma kórházi kezelése A roham súlyosságának kritériumai: Nyugalomban is súlyos tünetek Az előzetes kezelés eredménytelen Veszélyeztetett asthmás gyermek (korábbi intenzív kezelés, tartós inhalativ steroid terápia, a systemás steroid kezelést a közelmúltban fejezték be) 7. Inhalatiós eszközök gyermekkorban éves kor felett 6.6. táblázat - Eszköz Kor Gyógyszerek Optimális technika Problémák Inhalatiós (pmdi) Légzés pmdi aerosol vezérelt 7 év Minden gyógyszer, kivéve az oralisan jól hasznosítható steroidokat 7 év Minden gyógyszer, kivéve az oralisan jól hasznosítható steroidokat Porbelégző 5 év Minden gyógyszer, kivéve az oralisan jól hasznosítható Lassú mély belégzés elején (30 l/min) kell működésbe hozni a sprayt, a belégzés után a légzést 10 mpig vissza kell tartani Nehéz a légzés és az elsütés koordinatiója Hideg freon hatás A lassú belégzés nehéz Lassú mély belégzés (30 l/min) után a Hideg freon hatás légzést 10 mp-ig vissza kell tartani A lassú belégzés nehéz Gyors belégzés (a A hatásos minimális belefújhat belégzési áramlás az eszközbe gyermek az 33

48 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN steroidokat eszköz típusaként változik) éves kor alatt 6.7. táblázat - Inhalatiós aerosol + SPACER Porlasztó a. 3 év b. 4-5 év c. 5 év a. 2 év, ha nem tud spacert használni b. Minden életkorban acut súlyos asthmában a. Minden gyógyszer b. Minden gyógyszer c. Oralisan jól hasznosítható steroidok Minden gyógyszer (nagyobb áramlás Lassú kell a steroidokhoz; légzés ultrahangos porlasztóval nem porlaszthatók a steroidok) Lassú mély belégzés Nehézkes (30 l/min) az elsütés után közvetlenül, Az electrostaticus vagy lassú plasztik tartályban egyenletes légzés nagyobb lehet a veszteség Egyszerre csak egy dózis egyenletes Drága Szorosan illeszkedő arcmaszk Időigényes Nehézkes Nagy a veszteség Acut obstructiv bronchitisben és asthmában 5 éves kor alatt is az elsőként választandó szer az inhalált β 2- agonista 8. Inhalatiós eszközök a gyakorlatban 7 éves kor felett:porbelégző, adagolós aerosol 5-7 éves kor között:adagolós aerosol nagy volumenű toldalékkal, porbelégző 3-5 éves kor között:kis volumenű toldalék szájrésszel 34

49 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 3 éves kor alatt:kis volumenű spacer arcmaszkkal 3 éves kor alatt, ha nem tud spacert használni és minden életkorban acut súlyos asthmában:gépi porlasztó 9. A gyermekkori asthma gyógyszerei 9.1. Hörgőtágítók 6.8. táblázat - Hatóanyag Adagolás Mellékhatás Salbutamol Szirup 0,15 mg/kg Max. 3 mg, naponta 4x Oldat 5 mg/m lmdi 100 µg/puff 4x2/nap Terbutalin Porbelégző µg/adag Szirup 0,15 mg/kg Beta 2-agonisták: 35

50 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Hatóanyag Adagolás Mellékhatás Oldat 10 mg/ml Tremor Porbelégző-Turbuhaler µg/adag Tachycardia Hypokalaemia Salmeterol Formoterol Fenoterol Ipratropium bromid Oxitropium bromid MDI 25 µg/puff Porbelégző-Rotadisk, Discus 50 µg/adag Inhalatiós caps. 12 µg/adag Porbelégző-Turbuhaler 4,5 µg/adag MDI 200 µg/puff Inhalációs caps. 200 µg/adag Oldat 1 mg/ml MDI 20 µg/puff Inhalatiós caps. 200 µg/adag Oldat 0,25 mg/ml MDI 100 µg/puff Nyugtalanság Anticholinergek: Szájszárazság Obstipatio 9.2. Gyulladáscsökkentők 6.9. táblázat - Hatóanyag Natrium cromoglycat Adagolás Oldat 20 mg/2 ml MDI 1 vagy 5 mg/puff Nedocromil Montelukast tabletta Porbelégző (spinhaler) 20 mg/adag MDI 2 mg/puff 5 és 10 mg 9.3. Inhalatiós steroidok táblázat - Hatóanyag Alacsony dózis Közepes dózis Nagy dózis BDP (beclomethason dipropionat) Adagolás µg/nap µg/nap 400 µg/nap felett MDI 50, 100, 200, 250 µg/puff 36

51 Hatóanyag Budesonid OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Adagolás Porbelégző 100, 200, 400 µg/adag MDI 50 és 200 µg/puff 10. A steroidok mellékhatásai Porbelégző-Turbuhaler 100, 200, 400 µg/adag Localis (sokkal ritkább, mint felnőtt korban) Rekedtség, dysphonia Oropharyngealis candidiasis Garat irritatio (a vivőgáz miatt MDI esetén) Systemás A systemás mellékhatások 1000 μg napi dózis felett fordulnak elő, lényegesen enyhébbek, mint oralis steroidok esetén. HPA tengely suppressio Gyorsult csontlebontás, osteoporosis (inhaláltakkal nincs bizonyíték) Cataracta (inhaláltakkal nincs bizonyíték) Növekedési lemaradás (inhaláltakkal standard dózisban a végső testmagasságban nincs eltérés) A bőr elvékonyodása (gyermekkorban nagyon ritka) Magatartási zavar (hyperactivitas) A klinikai vizsgálatok 400 μg napi adag mellett klinikailag relevans systemás mellékhatást nem igazoltak. 11. Corticosteroidok és a növekedés gyermekkori asthmában A súlyos asthma a növekedés lemaradását okozza. 22 vizsgálat metaanalysise szerint a több éves folyamatos inhalációs kezelés nem befolyásolja a végső testmagasságot. Az asthmás gyermekeknél a pubertas átlagosan 15 hónapot késik ez nem hozható összefüggésbe a gyógyszeres kezeléssel. Enyhe asthmában, egyes gyógyszer-eszköz kombináció esetén a rövid távú növekedés lelassulhat. 12. Leggyakoribb hibák és tévhitek az asthmával kapcsolatban A betegség ritka. A betegséget bronchitisnek, obstructiv bronchitisnek, pneumoniának diagnosztizálják. 37

52 OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN Az inhalációs kezelés veszélyes (a hörgőtágító károsítja a szívet, az inhalációs steroidoknak komoly mellékhatásai vannak). Spray csak akkor alkalmazandó, ha más nem segít. Az inhalációs módszerek csak jól kooperáló nagyobb gyermekeknél alkalmazhatók. A roham oldására inhalatiós steroidot alkalmaznak. A tartósan tünetmentes beteg folyamatosan hörgőtágítót használ. 38

53 7. fejezet - LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN 1. Légúti fertőzések WHO adat szerint évente 4 millió 5 évesnél fiatalabb gyermeket vesztünk el légúti fertőzés miatt. Felső légutak colonisáltak potenciálisan pathogen kórokozókkal, de a középfül, orrmelléküregek, alsó légutak egészséges körülmények között sterilek. 2. Légúti hangjelenségek jellemzői 2.1. Köhögés 7.1. táblázat - Persistáló ingerköhögés Croup syndroma Laryngotracheobronchitis Bőséges, praedictiv Cystás fibrosis (CF), bronchiectasia, csilló rendelenesség Rohamokban jelentkező Idegentest, pertussis-parapertussis, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae infekció, CF Magas színezetű Mély, öblös Bitonális Visszatartott, erőtlen Éjszakai Trachea alsó szakasz compressio Trachea felső szakasz, gége szűkülete Hörgők külső compressiója Pleuropneumonia Sinusitis, gastrooesophagealis reflux (GOR), asthma, CF Étkezés közben, ill. után Tracheooesophagealis fistulák, GOR, garat inkoordináció Reggel Fizikai terhelésre Hangos bizarr, éjszaka nincs Asthma bronchiale, bronchitis, CF, bronchiectasia Fizikai terhelés által kiváltott asthma bronchiale (EIA), CF, bronchiectasia Psychogen 3. Légúti vírusok bacterologiai fertőzést elősegítő hatásai 39

54 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Károsítják a köhögési reflexet Megszakítják a mucociliaris áramlást Károsítják a ciliaris structurát Csökkentik a ciliaris funkciót Fokozzák a nyáktermelést Elősegítik a baktériumok vírus által fertőzött sejtekhez történő kötődését Megváltoztathatják az immunfunkciót 4. Felső légúti fertőzések 90% viralis eredetű (otitis mediát kivéve) 7.2. táblázat - Betegség Gyakori kórokozók Javasolt kezelés Szövődmények Közönséges meghűlés Rhinovirusok Tüneti Otitis media RS vírus Coronavirus Sinusitis Pneumonia Parainfluenza Enterovirusok Otitis externa benigna Proteus Lokális antibiotikum Nyitott dobüreg esetén otitis media Ps. aeruginosa Lokális antimycoticum Otitis externa maligna (diabetes mellitusban, immunsupprimált beteg esetén, hallókészülék használat hajlamosít) S. aureus Gombák Ps. aeruginosa Purulens eltávolítása sejttörmelék Systemás antibiotikum 4-6 hétig Ciprofloxacin Nervus facialis paresis Ceftazidim Carbapenem Piperacillin+aminoglycosi d+lokális kezelés Otitis media S. pneumoniae Amoxicillin Mastoiditis H. influenzae Amoxicillin+clavulansav Epiduralis tályog M. catarrhalis Cefaclor, Cefuroxim Sinus thrombosis S. pyogenes Ceftriaxon Meningitis purulenta S. aureus Clarithromycin Halláskárosodás 40

55 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Betegség Gyakori kórokozók Javasolt kezelés Szövődmények RS vírus Azithromycin Nervus facialis paresis Influenza A +tüneti Mastoiditis Parainfluenza 3 Lásd otitis media + P. aeruginosa +paracentesis Lásd otitis media + Ciprofloxacin, Imipenem + mastoidectomia Lásd otitis media Anaerobok Sinusitis paranasalis S. pneumoniae Ampicillin, Meningitis H. influenzae Amoxicillin+clavulansav Osteomyelitis M. catarrhalis Cefaclor, Cefuroxim Agytályog Anaerobok Rhinovirusok Clarithromycin Azithromycin Sinus thrombosis cavernosus Influenza +tüneti Parainfluenza +Highmore punctio +FESS műtét Pharyngitis, tonsillopharyngitis Vírusok Tüneti Otitis media Adenovirusok Penicillin Mastoiditis Enterovirusok Erythromycin Sinusitis paranasalis Epstein-Barr vírus Clarithromycin Lymphadenitis Influenza vírusok Clarithromycin Meningitis Herpes simplex Azithromycin Peritonsillaris abscessus Kanyaró vírus Endocarditis Rózsahimlő vírus Osteomyelitis Baktériumok S. pyogenes N. meningitidis N. gonorrhoeae Corynebacterium diphteriae Mycoplasmák M. pneumoniae M. hominis 41

56 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Betegség Gyakori kórokozók Javasolt kezelés Szövődmények Croup syndroma Parainfluenza 3 Tüneti Légzési elégtelenség RSV, Adenovirus Clarithromycin Influenza Azitromycin Mycoplasmák Epiglottitis H. influenzae b Cefuroxim Légzési elégtelenség S. pyogenes Cefotaxim Pneumonia S. pneumoniae Ceftriaxon Tüdőoedema S. aureus +tüneti Bacterialis tracheitis S. aureus Cefuroxim Pneumonia S. pneumoniae Ceftriaxon H. influenzae Streptococcus A Tracheobronchitis Influenza A, B Tüneti Pneumonia Adeno-, rhinovirus Clarithromycin Mycoplasmák Azithromycin (Elhúzódó esetben) 5. Alsó légúti fertőzések 7.3. táblázat - Betegség Gyakori kórokozók Javasolt kezelés Szövődmények Bronchiolitis RSV Tüneti Pneumonia Parainfluenza Adenovirus Influenza Ribavirin aerosol x Pneumonia Bronchiolitis obliterans Pneumonia Rhinovirusok Adenovirus Influenza Lásd később Tüneti 6. Pneumonia definíciója, pathophysiologiája és felosztása 42

57 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN A tüdő lebenyeinek, lobulusainak, az alveolaris tereknek és interstitiumának, bronchialis és peribronchialis részeinek vírusok, baktériumok, gombák és protozoonok által okozott gyulladása. Pathophysiologiája Fertőző ágens invasiója a tüdőbe acut gyulladásos válasz Neutrophil migratio Gyulladásos mediátorok és oxydativ enzimek felszabadulása Plasma kiáramlás az érpályából Surfactant csökkenése 7.4. táblázat - Létrejöhet Inhalatio Micro- és macroaspiratio Haematogen Direkt ráterjedés Okozhatják Vírusok Baktériumok Gombák Paraziták Rickettsiák Mycoplasma Mycobacteriumok Kiváltó ágens akvirálása szerint lehet Területen szerzett Kórházi Aspiratiós Csökkent védekezőképességű betegeken kialakuló Betegség lefolyásának üteme szerint Acut Subacut Chronicus Röntgen infiltratum jellegzetessége alapján Lobaris Broncho- Interstitialis 7. Területen szerzett pneumoniák leggyakoribb okai gyermekkorban életkor szerint 43

58 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN 7.5. táblázat - Életkor Baktérium Vírus Egyéb 0-2 nap B csop. Streptococcus 1-14 nap E. coli, Klebsiella RSV, parainfluenza Chlamydia trachomatis S. aureus CMV, adenovirus Ureaplasma urealyticum nap B csop. Streptococcus S. aureus S. pneumoniae Mycoplasma pneumoniae 2 hó-5 év H. influenzae S. pneumoniae H. influenzae S. aureus RSV, adenovirus Influenza A, B 8. Pneumonia kialakulását elősegítő tényezők Shunt a légutakban (intubatio, gégemetszés) filter funkció nincs Csökkent köhögési reflex vagy effectivitás pl. neurogen okból Aspiratio Mucociliaris funkció csökkenés infekció, dohányzás, kémiai ingerek hatására Cellularis és/vagy humoralis immundefectus és suppressio Légúti parenchyma változás anatómiai rendellenességek 9. Visszatérő pneumoniák okai 7.6. táblázat - Veleszületett betegségek és anatómiai okok Cystás fibrosis Sarlósejtes anaemia Sequestratio Lobaris emphysema Tracheooesophagealis fistula (TOF) Hörgő deformitások, bronchiectasia Gastrooesophagealis reflux (GOR) Immunológiai kórképek, leukocyta betegségek AIDS Bruton agammaglobulinaemia Selectiv IgG hiány Súlyos kombinált immunhiány Hyperimmunglobulin E (Jób) syndroma Chronicus granulomatosis Leukocyta adhaesio defectusa Tracheobronchomegalia (Mounier Kuhn-sy.) Immotilis cilia syndroma 44

59 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Veleszületett betegségek és anatómiai okok Immunológiai kórképek, leukocyta betegségek Kartagener-syndroma 10. Pneumonia diagnosztikájában javasolt eljárások Fizikális vizsgálat Kétirányú mellkas rtg. felvétel Laboratóriumi vizsgálatok: fehérvérsejtszám, qualitativ vérkép, vérsejtsüllyedés, C reaktív protein, haemocultura, köpetvizsgálat, nasopharyngealis leoltás általában nem korrelál kivétel chronicus tüdőbeteg (CF), serologiai vizsgálatok atípusos pneumonia gyanújakor, hidegagglutinin gyorsteszt 11. Típusos és atípusos pneumoniák elkülönítése (megbetegedés korai fázisában) 7.7. táblázat - Tünet Típusos pneumonia Atípusos pneumonia Kezdet Általános állapot Láz Hidegrázás Nehézlégzés Pleura fájdalom Izomfájdalom Conjunctivitis Herpes labialis Köhögés jellege Köpet Hallgatózás Kopogtatás Radiológiai kép Hidegagglutinin próba Gyors, hirtelen Rossz, bágyadt, elesett Magas Gyakran Gyakran korai tünet Általában kifejezett Nem jellemző Nincs Gyakori Produktív Gennyes Crepitatio, gyengült légzés Tompulat lehet Masszív infiltratum Negatív Lassú Általában jó Nincs vagy alacsonyabb Nincs, illetve ritkán Nincs vagy késői tünet Nincs vagy ritka Gyakori Gyakori Nincs Inproduktív Nincs vagy kevesebb Eltérés nincs Eltérés nincs Áttetsző, peribronchialis infiltratum Pozitív 12. Gyakoribb légúti pathogenek szezonális csúcsa 7.8. táblázat - Streptococcus pneumoniae December 15-április

60 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Moraxella catarrhalis Mycoplasma pneumoniae Legionella pneumophila Influenza A,B RS vírus Parainfluenza 1,2 Október 1-április 30. Január 15-április 30. Január 15-április 30. Szeptember 15-május 15. Május 1-október 31. Január 1-április 30. November 1-március 31. Október 1-április Antibiotikum kezelés megválasztásának szempontjai pneumoniában Életkor, megelőző egészségi állapot Aktuális epidemiológiai helyzet, légúti pathogenek szezonalitása Klinikai jelek Radiológiai kép Acut fázisreakciók és mikrobiológiai eredmények Esetleges kórokozó in vitro érzékenysége Annak ismerete, hogy gyakori a vírus okozta pneumonia, de a vírusok elősegítik a bacterialis felülfertőződést, kevert infekció kialakulását Elkerülni a feleslegesen vagy rosszul megválasztott antibiotikum adását, mert ezekkel a rezisztens baktériumok elterjedésének fokozódása idézhető elő: Felesleges adás nem bacterialis esetben Rossz választás, helytelen költségkímélés, elégtelen dózis, nem megfelelő időtartam 14. RS vírus által okozott alsó légúti fertőzésben ribavirin inhalatiós kezelés indikációi Összetett szívfejlődési rendellenesség Immaturitas Bronchopulmonalis dysplasia Cystás fibrosis Súlyos immunhiányos vagy immunsupprimált állapot Gépi lélegeztetett újszülött Hat hetesnél fiatalabb, súlyosan fertőzött csecsemő 15. Tüdőgyulladás empiricus kezelésének stratégiája 46

61 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN 7.9. táblázat - Életkor Választandó gyógyszer Kezelés időtartama Dózis Újszülött Cefotaxim nap 2-3x50 mg/tskg Ampicillin Erythromycin nap nap 4x25 mg/tskg 2-4x5 mg/tskg 3 hó-5 év Cephalosporinok nap 4x30-40 mg/tskg Klinikailag bacterialis típusos Cefamandol Cefuroxim 3x50 mg/tskg 1x100 mg/tskg Ceftriaxon 4x50 mg/tskg Cefotaxim Klinikailag atípusos Erythromycin 7-10 nap 4x10 mg/tskg Clarithromycin 3 nap 2x7,5 mg/tskg Roxythromycin 2x2-4 mg/tskg Azitromycin 1x10 mg/tskg Klinikailag bizonytalan> Beta-lactam+macrolid Lásd előzőekben 5 év alatt 5 év felett Macrolid Lásd előzőekben 16. Pneumonia kezelés algoritmusa 47

62 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN 17. Kezelésre nem javuló pneumoniát okozó ritka kórokozók táblázat - Kórokozók Mycobacterium tuberculosis Atípusos mycobacteriumok Aspergillus Nocardia Coxiella burnetti (Q láz) Chlamydia psittaci Pneumocystis carinii Jellemzők Elhanyagolt, rossz szociális körülmények, kontaktok Pozitív saválló festés Immunsupprimált betegeken Immunsupprimált betegeken Állatokkal (macska, birka, marha, juh) szoros kontaktus Madarakkal foglalkozók Koraszülöttek, immunsupprimált betegek 18. Pneumoniát utánzó nem fertőzéses okok Immunológiai betegségek 48

63 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Vasculitis Eosinophil sejtes pneumonia Diffúz interstitialis tüdőfibrosis Pulmonalis alveolaris proteinosis Sarcoidosis Daganatos betegségek Lymphoma Gyógyszer okozta Methotrexat Amiodaron Vascularis betegségek Tüdőembolia 19. Empyema stádiumai és kezelésük táblázat - Stádium Exsudativ Fibrinopurulens Szervülő, organisatiós Jellemzője és kezelése Subpleuralis gyulladás fokozott capillaris permeabilitas steril exsudatum Ismételt punctio Baktériumok és fehérvérsejtek beáramlása a pleuraűrbe Drainálás, folyamatos szívás Genny besűrűsödés adhaesiók kialakulása több rekesz kialakulása További szívás, esetleg helyi fibrinolysis 20. Pneumoniás gyermekek kórházba utalásának javallatai Életkori indikáció (újszülött, fiatal csecsemő) Súlyos általános állapot Nagy kiterjedésű és/vagy pleuritisszel járó folyamat Egyéb súlyos chronicus alapbetegség Néhány napos sikertelen területi kezelés 49

64 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Visszatérő, különösen korábban súlyos formában zajló folyamat Nehezen elérhető orvosi segítség Szociálisan veszélyeztetett környezet 21. GYERMEKKORI TBC Definíció A tuberculosis (gümőkór, tbc) többnyire idült lefolyású fertőző betegség. Szövettanilag gümők (tuberculumok) képződése jellemzi. Előfordulhat szinte bárhol a szervezetben, de főleg a tüdőre localisálódik Kórtan Kórokozó Mycobacterium tuberculosis hominis (általában) Mycobacterium tuberculosis bovis (kivételesen) Fertőzés módja Aerogen (cseppinfekcióval) Alimentaris (fertőzött tejjel) Contact (bőr vagy nyálkahártya sérülésen át) Intrauterin (haematogen úton vagy fertőzött magzatvízzel) Rizikócsoport Volt tbc-sek Aktív tbc-s beteg környezetében élők (kontaktok) Rossz szociális helyzetűek Immunhiányos betegek Immunsuppressiv kezelésben részesülők Diabeteses betegek Tbc-s beteganyaggal foglalkozó egészségügyi dolgozók Alkoholisták, drogélvezők Fertőzés következménye Infekciós allergia. Betegség Tbc-s betegség Pulmonalis 90% Extrapulmonalis 10% Tbc alapformái Első infectio primaer (gyermek típusú) tbc Kórlefolyás Primaer tbc 50

65 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Korai haematogen szórás (közvetlenül az infekció után) Primaer complexus Környezete felé nő Részben elhal (elsajtosodik) Érbe tör (haematogen szórás) Hörgőbe tör (epi tbc) Postprimaer tbc Gócos elváltozás beszűrődés részbeni elhalás (elsajtosodás) a sajt környezet fele áttör, kiürül caverna+szerven belüli szórás Hazai epidemiológiai adatok (1999) Új betegek száma 0-14 éves: 23 (1,3 százezrelék) Összes: 3912 (38,7 százezrelék) Kórformák Pulmonalis Tbc pulmonum Primaer (primaer complexus, epi tbc, miliaris) Postprimaer Pleuritis exsudativa tbc Extrapulmonalis Urogenitalis (pyelonephritis, salpingitis, endometritis, prostatitis, epididymitis tbc) Csont-ízületi (spondylitis, coxitis, gonitis tbc, spina ventosa) Lymphadenitis tbc Meningitis basilaris Egyéb (bőr, szem, gége, bél, peritoneum, pericardium, mellékvese tbc stb.) Tünetek Általános Hőemelkedés, láz, étvágytalanság, izzadékonyság, fáradékonyság Szervspecifikus Tüdő tbc: köhögés, expectoratio, ritkán haemoptoe, kivételesen dyspnoe Pleuritis exsudativa tbc: szúró mellkasi fájdalom ritkán, féloldali viszketés, köhögés, esetleg dyspnoe Vese tbc: haematuria, pyuria (steril) Csont-ízületi tbc: fájdalom, mozgáskorlátozottság, ízületi duzzanat, ritkán gibbus, hidegtályog 51

66 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Lymphadenitis tbc: fájdalmatlan, fokozódó nyirokcsomó duzzanat (főleg a nyakon), később beolvadás, sipoly 1 Meningitis basilaris: fokozatos, lappangó kezdet után súlyos idegrendszeri tünetek, alacsony liquorcukor Vizsgálatok tbc-ben Mindig Mantoux próba Röntgen (summatiós és rétegfelvétel, esetleg CT) Bacteriológiai vizsgálat Koch bacillus kimutatása Resistentia vizsgálat PCR Esetleg Bronchologiai vizsgálat Histologiai vizsgálat Terápiás teszt Mantoux próba értékelése Infekciós allergia D 15 mm, az infiltratum piros, élesen körülhatárolt, kiemelkedő, jól tapintható BCG allergia D 10 mm, a beszűrődés rózsaszín, elmosódott szélű, alig kiemelkedő, alig tapintható Álnegatív próba okai A fertőzés óta eltelt idő 6 hétnél rövidebb Súlyos immunhiányos állapot Technikai hiba Bacteriológiai vizsgálatok Anyag Köpet, gyomorbennék, hörgőváladék, BAL minta, vizelet, liquor, punctatum Kötelező vizsgálatok 3 mikroszkópos (direkt) vizsgálat 5 szilárd (Löwenstein-Jensen) táptalajú tenyésztés Fakultatív vizsgálatok 1 Sokszor összekapaszkodik a bőrrel 2 Jellemző a serosus meningitis+szemideg tünetek (pl. n. oculomotorius bénulás) 52

67 Indikáció: differenciáldiagnosztikai probléma Folyékony táptalajú (pl. bactec módszerű) kultúra Amplificatiós nucleinsav próba (pl. PCR, MTD) Álnegativitás okai Rosszul megválasztott anyag Kis számú minta Elégtelen mennyiségű anyag Hosszú szállítási idő Antituberculoticus előkezelés Amplificatiós próbánál Inhibitor (Hb, talcum) jelenléte Elégtelen DNS extractio Álpozitivitás okai Direkt vizsgálatnál Atípusos mycobacterium (többnyire) Nocardia (kivételesen) Nucleinsav próbánál: élettelen kórokozó Laboratóriumi hiba (csere, szennyezés) LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Differenciáldiagnózis mycobacteriosis Kórokozó Fakultatív pathogen (atípusos) mycobacteriumok, többnyire M. avium complex, M. kansasii, M. xenopi Fertőzés módja Fertőzött porral, földdel, vízzel történő infectio Iatrogen (injectio, műtéti fertőzés) Hajlamosít AIDS, CF Klinikum Többnyire tüdő tbc-re emlékeztető kórkép Perifériás lymphadenitis (főleg nyakon) Histologia Tbc-nek megfelelő Diagnózis 53

68 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Kórokozó ismételt kimutatása (tenyésztés, PCR, HPLC) Terápia M. kansasii, M. xenopi, M. gordonae esetében: isoniazid, rifampicin, ethambutol M. avium complex, M. chelonae, M. fortuitum esetében: clarithromycin, azithromycin, amikacin, rifampicin Antituberculoticumok Gyakran használt antituberculoticumok táblázat - Szer Dózis Mellékhatás Isoniazid Rifampicin Ethambutol Pyrazinamid Ritkábban használt antituberculoticumok Paraaminosalicylsav Ethionamid Prothionamid Cycloserin Rifabutin Rifapentin Antituberculoticumként is használt antibiotikumok 5-10 mg/kg/nap (max. 300 mg/nap) Hepatotoxicitas, allergiás reakciók, neuritis, anaemia mg/kg/nap (max. 600 mg/nap) Aminoglycosidák (Amikacin, Kanamycin, Capreomycin, Viomycin) Fluorochinolonok (Ofloxacin, Ciprofloxacin) Amoxicillin/Clavulansav Gyógyszeres kezelés Első INH+Rifampicin+Ethambutol és/vagy Pyrazinamid ~ 6-8 hónapig Későbbi Hepatotoxicitas, allergiás reakciók, anaemia, thrombocytopenia, granulocytopenia, gastrointestinalis panaszok. Testnedveket narancsvörösre színezi mg/kg/nap Opticus neuritis, allergiás reakciók, vesefunkció romlása mg/kg/nap (max. 2 g/nap) Hepatotoxicitas, gastrointestinalis panaszok, polyarthralgia, allergiás reakció Resistentia lelet és a klinikai kép egésze alapján hármas vagy négyes kombináció 54

69 LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN Sebészi kezelés indikációi tbc-ben Egy éves gyógyszeres kezelés után is Koch-pozitív, egyoldali cavernás tüdőelváltozás Roncslebeny, illetve segmentumok Beolvadt lymphadenitis Roncsvese Hidegtályog Megelőzés Fertőző forrás felkutatása Tbc-s beteg kiszűrése (tuberculin-, EF szűrés) Beteg állatok felkutatása (Mantoux próbával) Betegség kivédése BCG védőoltás (vitatott, de a szórást kivédi) Chemoprophylaxis BCG oltás Időpont Első oltás A születést követő 6 héten belül. 3 Ha helyi oltási reakció nem alakul ki, 6 hónapos korban ismétlendő Revaccinatio 14 éves korban (ha Mantoux 5 TE 10 mm) Mantoux-negatív kontaktoknál Kontraindikáció Lázas betegség Immunhiányos betegség Terápia okozta immunsuppressio Élővírus vaccina után 4 hétig Szövődmény BCG nyirokcsomó beolvadás (1 ezrelék) Sepsis és/vagy osteomyelitis (1,9 százezrelék) 3 Az újszülött ezt gyakorlatilag minden esetben még a szülészeti intézményben megkapja. 55

70 8. fejezet - CYSTÁS FIBROSIS 1. A cystás fibrosis légúti szövődményeinek pathomechanismusa 2. A cystás fibrosis diagnózisa Egy vagy több jellemző klinikai megnyilvánulás vagy CF-os testvér vagy Pozitív szűrőpróba +Laboratóriumi eltérés Pozitív verejték teszt vagy Génmutatio kimutatás vagy Kóros membranpotenciál érték 56

71 CYSTÁS FIBROSIS A diagnózishoz 2 tényező együttes fennállása szükséges. 3. A cystás fibrosis tünettana szervrendszeri lokalizáció szerint (A verejtékvizsgálat indikációi) 3.1. Légző- és keringési rendszer Tünettan Szapora légvétel, gyakori száraz köhécselés, görcsös köhögési roham, nehezített kilégzés, mucosus váladék kihányása vagy megjelenése a székletben, étvágycsökkenés, fizikai terhelésre dyspnoe, emphysema, felfújt mellkas, atelectasia, vegyes hólyagú szörtyzörejek, hordó alakú mellkas, productiv köhögés, purulens köpet, acrocyanosis, dobverőujj, venectasia, hypercapillarisatio, pangásos máj, oedema, fejfájás, borzongás, hőemelkedés, vérköpés. Szövődmények Chronicus, obstructiv légzészavar, légúti gyulladások, Staphylococcus és Pseudomonas colonisatio, bronchitis obstructiva recidivans, bronchopneumonia recidivans, otitis media, sinusitis chronica, vezetéses halláscsökkenés, orrpolyposis, tüdőfibrosis, tüdőtályog, bronchopulmonalis aspergillosis, pneumothorax, haemoptysis, a hypoxia következményei: pulmonalis hypertensio, cor pulmonale, myocardialis fibrosis, cardialis decompensatio, agyoedema, szemfenéki pangás. Társbetegségek, differenciáldiagnosztika Légúti fejlődési rendellenességek, immundefectusok, asthma bronchiale, immotilis cilia syndroma, Kartagenersyndroma, chronicus tüdőkötőszöveti betegségek, chronicus idegentest-aspiratio, gastrooesophagealis reflux betegség, baljobb shunttel járó vitiumok Emésztőrendszer Tünettan Passage-zavar, fokozott étvágy vagy táplálási nehézség, hányás, dyspepsia, tömeges széklet, creatorrhoea, steatorrhoea, haspuffadás, hasi görcsök, flatulentiahajlam, fogyás, végbélelőreesés, elhúzódó újszülöttkori icterus, hypoproteinaemia, oedema. Szövődmények Meconium ileus, meconiumdugó-syndroma, meconium ileus ekvivalens, fehérjeés energiahiányos állapot, hypoproteinaemia, oedema, malnutritio, essentialis zsírsavak hiánya, felszívódási zavarok, A-, D-, E- és K- vitaminhiány következményei (pl. bőrtünetek, rachitis, csecsemőkori haemolyticus anaemia, neuritis, prothrombinhiány), essentialis mikroelemhiány (pl. Zn, Se), májelzsírosodás, biliaris cirrhosis, májfibrosis, portalis hypertensio, oesophagusvaricositas, haematemesis, melaena, epekőbesűrűsödés, mikroepehólyag, epekő, chronicus vagy recidiváló pancreatitis, hyperuricaemia. Társbetegségek, differenciáldiagnosztika Bélatresia, enterocolitis, necrotisans, coeliakia, contaminált vékonybél syndroma, fehérjevesztő enteropathia, chlorid-diarrhoea, acrodermatitis enteropathica, multicarentiás állapotok, rachitis, coagulopathiák, Shwachmansyndroma, epe- és pancreaslaesiók, bélparasitosis, lactasedefectus, α1-antitripsinhiányos állapot, egyéb májbetegségek (pl. galactosaemia), haemoglobinopathiák, vesekövesség, vas deferens obstructio Só- és vízháztartás, endocrin rendszer Tünettan Csökkent verejtékezési készség, sós verejték, hőtolerantia beszűkült, csökkent glucose tolerantia. Szövődmények 57

72 CYSTÁS FIBROSIS Sóhiányos állapot, hyponatraemia, hypochloraemia, hypokalaemia tünetei, hyperaldosteronismus, ADH-secretio emelkedett, insulinfelszabadulás gátolt, manifest diabetes, pubertas tarda, infertilitas. Társbetegségek, differenciáldiagnosztika Pylorusstenosis, exsiccosissal járó kórképek, vesebetegségek, hibás ( inappropriate") ADH-secretio, anorexia nervosa, juvenilis diabetes mellitus, alacsony növéssel járó endocrin kórképek. A cystas fibrosis laboratóriumi igazolására jelenleg is averejtékvizsgálata legalkalmasabb módszer. Az izzadságnak a kémiai analysis céljából történő stimulálása és gyűjtése különböző módszerekkel történhet, ezek közül a legelterjedtebb és a legbiztonságosabb a pilocarpin iontophoresis. Pozitívnak tekinthető az a lelet,amelyben a natrium-, ill. a chloridion-tartalom a 60 mmol/l koncentrációt meghaladja. A verejték electrolyt koncentráció kóros emelkedése és a klinikai kép között ma már bizonyítottnak látszik az egyenes összefüggés. A génhordozóknagy szórást mutatnak; átlagértékük a normális, egészséges és a cystas fibrosis klasszikus homozygota csoportja közé esik. A nagyszámú mutatio alapján a határesetek homo- vagy heterozygota besorolása nehéz. Ismeretesek olyan kóros állapotok is, amelyekben a verejték electrolyt koncentrációja cystas fibrosis-betegekre jellemző módon megnő. Ilyenek pl. a metabolicus acidosis, a kiszáradás, a mellékvese elégtelen működése vagy különböző gyógyszerhatások (pl. carboanhydrase-gátlók), fokozott verejtékezéskészséggel járó psycholabilitás és egyéb ritkább betegségek (hypothyreosis, agammaglobulinaemia stb.), amelyekben leírtak ilyen összefüggést. Ezekben az állapotokban a sóvesztő készség általában csak átmeneti. A téves meghatározásokból adódó hibás diagnózis lehetőségét a vizsgálatok többszöri megismétlésével csökkenthetjük. A betegek állapotának megítélésére számos eszköz, módszer szolgál, a vezérfonal azonban a fizikális vizsgálaton alapuló klinikai status és a radiológiai kép, melyek alapján Shwachman és munkatársai 1958-ban pontrendszert dolgoztak ki Egyéb szervrendszeri manifestatiók Tünettan Mellkasdeformitás, arthropathia, végtagfájdalom, fáradékonyság. Szövődmények Ingerlékenység, apathia Társbetegségek, differenciáldiagnózis, személyiségzavarok Mellkasi röntgenlelet típusos, de nem specifikus elváltozásai cystas fibrosis betegekben I. stádium:minimális felfújtság, mérsékelt fokú bronchovascularis kötegezettség, beszűrődés, atelectasia nincs. II. stádium:közepesen felfújt tüdő, A-P irányú mellkasátmérő-növekedés, rekesz mélyebben áll és/vagy foltos atelectasia, esetleg beszűrődés is. III. stádium:emphysemás tüdőkép, szegmentre, ill. egy egész lebenyre kiterjedő atelectasia, a bronchovascularis kötegezettség a peripheriáig terjed. IV. stádium:súlyos bronchiectasia, nagy kiterjedésű infiltratio, atelectasia, előrehaladott cysticus fibroticus degeneratio, pneumothorax, tályog. Irreversibilis-organicus" változások Vonal" jelek 58

73 CYSTÁS FIBROSIS Jellegzetes, párhuzamos, hosszanti lefutású bronchusárnyék elvékonyodott vagy megvastagodott fallal; (orthograd, kerek broncusárnyék is) Foltos-cysticus jelek 0,5 cm-nél nagyobb üres vagy telt üregárnyék Disseminált jelenségek Reversibilis-aktuális" változások Emphysema Atelectasia-pneumonia Ptx., pangásos tüdő 4. A cystás fibrosis kezelésének lehetséges módjai 8.1. táblázat - Laesio helye és lényege Hibás gén Epithelialis sérülés/kóros secretio Terápia Génterápia Proteinfelszabadítás Chloridcsatorna-aktiválók Amilorid Infekció ATP/UTP Antibiotikum Immunterápia Mucopurulens köpet Légúti gyulladás Mycolytica, rhdn-ase Antiprotease-ok Gyulladáscsökkentők 8.2. táblázat - Baktérium Antibiotikumok Napi adag mg/kg Pseudomonas aeruginosa (Gramnegatív) β -lactam származékok 300 Penicillinek (ticarcillin, piperacillin, carbenicillin) Cephalosporinok (ceftazidim, cefsulodin) Monobactam (aztreonam) Carbapenem (imipenem)

74 CYSTÁS FIBROSIS Baktérium Antibiotikumok Napi adag mg/kg Aminoglycosidok (tobramycin, amikacin, gentamycin) Haemophilus influanzae (Gramnegatív) Fluoroquinolok (ciprofloxacin, norfloxacin, levofloxacin, ofloxacin) β -lactam származékok Penicillinek (ampicillin, amoxicillin) Cephalosporinok Chloramphenicol Trimethoprim/sulphamethoxazol Staphylococcus aureus (Grampozitív) Fluoroquinolok (ciprofloxacin, norfloxacin, levofloxacin, ofloxacin) β -lactam származékok Penicillinek (oxacillin, nafcillin, dicloxacillin) Cephalosporinok Fluoroquinolok norfloxacin, ofloxacin) Macrolidok clarithromycin, roxythromycin) Vancomycin, teicoplanin (ciprofloxacin, levofloxacin, (azithromycin, erythromycin,

75 9. fejezet - IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 1. Idiopathiás és hypersensitiv tüdőbetegségek gyermekkorban 1.1. Definíció Különböző belélegzett organikus anyagok okozta pneumonitis. Általában microbialis anyagok, állati fehérjék a kiváltó tényezők. Jellemző a praecipitáló IgG antitestek megjelenése. Lymphocyta infiltratio az alveolusokba. Progressiv fibrosis. Gyermekkorban igen ritka betegségek Etiológia Hordozónak tekinthetünk: 1. 5 μm-nél kisebb, lebegő antigént, mely eléri az alveolusokat 2. Organikus porokat, melyek tartalmaznak: Thermophil actinomycetest Penészgombákat Szárnyas excrementumokat Kémiai anyagokat Egyéb megfelelő méretű anyagokat 1.3. Pathogenesis Az immunmechanizmus nem minden részletében tisztázott. Coombs-Gell szerint III-as és IV-es típusú immunreakció. I. típusú immunreakció nem játszik szerepet benne. Immunológiai adjuváns hatás. A macrophagok direkt stimulálása. Complement cascade direkt aktiválása. Direkt hatás a mastocyta mediátor-kibocsátására. Enzimatikus hatás. 61

76 Endotoxin hatás. IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 1.4. Klinikai megjelenés Anamnesis Az acut eset szoros összefüggést mutat az expositióval A subacut és chronicus esetek tisztázása problematikus Részletes környezeti anamnesis szükséges A korai diagnózis a prognózis miatt fontos 1.5. Tünetek és jelek Acut forma,amikor nagy mennyiségű és intemittáló expositio éri a beteget Láz Hidegrázás Rossz közérzet Mellkasi nyomás érzés Száraz köhögés Dyspnoe A tünetek 4-6 óra múlva jelentkeznek Tünetek visszatérnek ismételt expositio alkalmával Gyakran bacterialis légúti infekciót utánoznak a tünetek A hallgatózási lelet szegényes lehet Néha finom crepitatio hallható Subacut forma,amikor az expositio minimális, de folyamatos Progrediáló dyspnoe Csökkenő terhelhetőség Productiv köhögés Fáradtság Súlycsökkenés Chronicus forma, melyben folyamatos intermittáló expositio észlelhető A fenti tünetek mellett cyanosis Dobverőujjak Cor pulmonale Progressiv pulmonalis fibrosis 62

77 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN 1.6. Rutin laboratóriumi vizsgálatok Emelkedett süllyedés Leukocytosis Serum immunglobulin emelkedés Az IgE-szint nem emelkedik 1.7. Praecipitáló antitestek A kiváltó antigénre jellemző praecipitáló IgG antitestek. Szoros korreláció a kiváltó antigén és a praecipitinek között. A pozitív eredmény csak a klinikai képpel együtt értékelhető Bőrtesztek A hagyományos Prick-tesztek 30 percen belül negatívak. Prick-teszt elvégzése után 6-8 órával Arthus reakció keletkezhet. Ritkán IV-es típusú pozitív reakció is észlelhető Légzésfunkciós vizsgálatok A legegyszerűbb teszt az allergénmentesítés és újbóli expositio hatásának mérése. Szokásos bronchialis hyperactivitas tesztek pozitívak (methacholin, histamin). A kiváltó anyaggal végzett provokáció pozitív. A FEV1 és az FVC csökken, a PEF kis mértékben változik. Progressio esetén TLC, RV értékek beszűkülnek. A compliance csökken, a resistentia nő. Chronicus esetben restrictiv zavarok a dominálóak. Előrehaladott esetben hypoxaemia és csökkent diffusiós kapacitás jellemző A mellkas radiológiai vizsgálata Acut fázisban diffúz, finom reticulo-nodularis rajzolat-szaporulat. Chronicus formában durva, reticularis rajzolat-szaporulat lépesmézszerű árnyékoltsággal Tüdőbiopszia és BAL Acut formában: Intenzív lymphocyta infiltratio az alveolusokban Lymphocyta infiltratio az interstitialis térben Macrophagok és lymphocyták az epithelialis sejtek mentén 63

78 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN A granulomák megjelenése tuberculin típusú immunreakció következménye Chronicus formában: Legjellemzőbb a fibrosis Az alveolaris tér obliteratiója figyelhető meg A tüdő structurájának felbomlása látható A BAL-folyadékbannagyszámú T-lymphocyta figyelhető meg dominansan CD8 pozitív sejtek Kezelés Az antigén-expositio kerülése. Oralis/parenteralis corticosteroidok adása acut szakban csökkenti a tüneteket. Az acut epizódok sokszor megelőzhetők steroidterápiával. Irreversibilis elváltozások már nem javíthatók. 64

79 10. fejezet - MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN 1. A gyermekkori malignus betegségek százalékos megoszlása Magyarországon táblázat - Központi idegrendszeri tumor 0,29 Acut lymphoid leukaemia 0,23 Neuroblastoma 0,09 Lágyrész-sarcoma 0,06 Non-Hodgkin lymphoma 0,06 Hodgkin-kór 0,05 Csont-tumorok 0,04 Acut myeloid leukaemia 0,04 Wilms-tumor 0,04 Csírasejtes tumor 0,02 Histiocytosis X 0,02 Májtumor 0,01 Retinoblastoma 0,01 Egyéb tumor 0,03 2. A gyermekkori malignus tumorok sajátosságai Agresszíven növekednek Kiújulásra hajlamosak Gyorsan okoznak áttéteket Kezelésüknél sebészeti, irradiatiós és chemotherapiás eszközöket egyaránt be kell vetni Hosszantartó fenntartó kezelést igényelnek Hosszú időn keresztül csak általános tünetek mutatnak (étvágytalanság, gyakori infekciók, fogyás, iskolai teljesítmény romlása) 3. Diagnosztikus vizsgálatok a daganatok kiterjedésének, illetve jellegzetességeinek meghatározásához Kétirányú mellkas rtg. felvétel Mellkasi CT, illetve MRI vizsgálat Bronchoscopia, bronchographia Thoracoscopia-szövettani mintavétel 65

80 MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Biopszia, illetve sebészeti eltávolítás után szövettani vizsgálat: cytogenetikai és immunhistochemiai, valamint tumor-specifikus vizsgálatokkal kiegészítve Laboratóriumi vizsgálatok: NSE, ferritin, LDH, We, vérkép és csontvelő 4. Az elülső mediastinum tumorai táblázat - Jóindulatú Bronchogen cysta Lymphadenopathia Sarcoidosis Thymus hyperplasia Lipoma, thymoma Lymphangioma Struma Rosszindulatú Acut lymphoid leukaemia Non-Hodgkin lymphoma Hodgkin-kór Teratoma 4.1. Tünetei Acutan fellépő köhögés, csuklás Nyelési zavar Nyelési fájdalom Mellkasi fájdalom Mellkasi nyomásérzés Stridor Visszatérő gyulladásos jelenségek 5. A Non-Hodgkin lymphoma jellemzői Gyermekkori malignitások 6%-át teszik ki 50%-ban relative érett B-sejtes, 40%-ban T-sejtes, 10%-ban nem differenciálható sejtvonalból áll 70%-a az alábbi kezelés mellett gyógyítható 5.1. Kezelése Prednisolon (60 mg/m 2, 4 hét) Vincristin (1,5 mg/m 2, 8x) Doxorubicin (30 mg/m 2, 6x) Asparaginase (5000 E, 12x) Cyclophosphamid (1000 mg/m 2, 3x) Cytosin-arabinosid (75 mg/m 2, 24x) Methotrexat (5 g/m 2, 4x+Ca-folinat-rescue) 66

81 MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Fenntartó kezelésmethotrexat és 6-mercaptopurin 104 hétig B-sejtes:fenti gyógyszerek nagydózisú összevont alkalmazása blockokban (max. 6 block) fenntartó kezelés nélkül 5.2. Stádiumbeosztása I. Egy extranodalis tumor vagy egy nyirokcsomó-regio, kizárva a mediastinumot és a hasüreget II. Egy extranodalis tumor, környéki nyirokcsomó érintettséggel kettő vagy több nyirokcsomó-regio érintett a rekesz azonos oldalán. Két extranodalis tumor, nyirokcsomó-érintettséggel vagy anélkül a rekesz azonos oldalán. Eltávolítható primaer gastrointestinalis tumor, rendszerint az ileocoecalis regióban a mesenterialis nyirokcsomók érintettségével vagy anélkül. III. Két extranodalis tumor a rekesz felett és alatt két vagy több nyirokcsomóregio érintett a rekesz felett és alatt. Az összes primaer intrathoracalis tumor (mediastinalis, pleuralis, thymusból kiinduló). Az összes kiterjedt intraabdominalis tumor. Az összes paraspinalis vagy epiduralis tumor más lokalizációtól függetlenül. IV. Bármilyen előbb felsorolt formája a betegségnek, ha ez csontvelői és/vagy központi idegrendszeri érintettséggel jár. 6. A Hodgkin-kór klinikai jellemzői A gyermekkori malignitások 5%-át teszik ki A betegség megjelenése 5 éves kor alatt ritka A betegség megjelenése és az EBV fertőzés közötti összefüggés valószínű Fiúk másfélszer olyan gyakran betegednek meg mint leányok Az egyes stádiumokon belül a 38 C feletti láz, 10%-feletti súlyvesztés és az éjszakai izzadás hiánya A", megléte B" alcsoportot képez. A betegek 90-95%-a chemotherapia és irradiatiós kezeléssel gyógyítható 7. Hodgkin-kór 7.1. Szövettani típusai Lymphocyta praedominans (10-15%) Nodular sclerosis (25-50%) Kevert-sejtes (20-40%) Lymphocyta depletiós (5-15%) 7.2. Kezelése OPPA: Oncovin, Prednisolon, Procarbazin, Adriamycin OEPA: Oncovin, Etoposid, Prednisolon, Adriamycin COPP: Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin, Prednisolon és irradiatio (25 Gy) 7.3. Stádiumbeosztása I. A folyamat egy nyirokcsomó regióra, vagy extralymphaticus szervre korlátozódik. 67

82 MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN II. Több nyirokcsomó regio érintett a rekesz egyik oldalán. III. A rekesz mindkét oldalán van érintettség. IV. Bármelyik fenti stádiumhoz társulóan a csontvelő, központi idegrendszer, a máj, illetve a tüdő, csont, bőr multiplex vagy diffúz érintettsége. 8. Teratomák Viszonylag ritka daganat-forma Felső, elülső mediastinumban helyezkednek el 8.1. Szövettanilag Érett: jóindulatú, de kiújulásra hajlamos Éretlen: kifejezetten rosszindulatú Intermedier: malignus csírasejtes elemeket is tartalmaz 8.2. Kezelése Sebészeti eltávolítás+chemotherapia 9. Thymoma 9.1. Szövettanilag Neoplasticus epitheliumot mutat Hypogammaglobulinaemiához Hypoplasticus anaemiához társulhat 9.2. Kezelése Sebészeti eltávolítás, szövettantól függően chemotherapia 10. A hátsó mediastinum térfoglaló folyamatai, idegrendszeri eredetű tumorok és enterogén cysták Neuroblastoma A sympathicus idegrendszer velőbarázda elemeiből származik. Az összes gyermekkori malignus tumor 9%-át teszik ki. 70% hasi localisatio, 20% mellkasi lokalizáció (gyakori az ún. homokóra tumor) és 10% egyéb lokalizációban fordul elő Tünetei Ún. Horner triász" (myosis, enophthalmus, ptosis) Dysphagia, hányás Hypotonia, areflexia Izomspasmus 68

83 Anorexia MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Vizelési és székelési zavar Diagnózis Képalkotó eljárások:mellkas rtg., hasi ultrahang, mellkasi, illetve hasi CT, mellkasi, illetve hasi MRI Vizelet:dopamin, norepinephrin, epinephrin, homovanilinsav, vanilin glycol ürítés emelkedése 95%-ban mutatható ki Vér:NSE, ferritin meghatározás 11. A neuroblastoma kórlefolyását és a kezelés eredményességét befolyásoló prognosztikai tényezők táblázat - Jó prognózis Rossz prognózis Életkor 1 éves kor alatt 1 éves kor felett 1. chromosoma Normális 1 p deletio N-myc oncogen Normális Amplificált Ferritin Normális Magas Szövettan Differenciált Differenciálatlan INSS stádium 1.2a.4S Kezelés eredménye 0,84 39% gyógyulás Kezelés Sebészi Cytostaticus kezelés (autológ csv. transpl.) Irradiatio MIBEG izotóp-kezelés Mellkas falát alkotó izmok, porcok, csontok, valamint az itt elhelyezkedő idegek, a pleura és pericardium, valamint szívizomzat tumorai többségükben lágyrészsarcomák: a legváltozatosabb szövettani összetételű daganat-csoport. A klinikai tünetek a daganat elhelyezkedésétől függően igen változatosak. Leggyakoribbak az orbita, fej, nyaki régióból kiinduló és a kismedencei, ritkább a mellkasi és végtagi localisatióban jelentkező forma Rhabdomyosarcoma csoport Rhabdomyosarcoma (RMS) Rhabdomyosarcoma embrionale (RME) Rhabdomyosarcoma nem klasszif. (RMU) Nem klasszifikálható sarcomák (UKS) Rhabdomyosarcoma alveolare (RMA) Extraossealis Ewing sarcoma (EES) 69

84 Periph. neuroectodermalis tu. (PNET) MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN Synovialis sarcoma (SS) Non-rhabdomyosarcoma csoport Leiomyosarcoma (LMS) Malignus fibrosus histiocytoma (MFH) Liposarcoma (LS) Clear cell sarcoma (CCS) Epitheloid sarcoma (ES) Vascularis sarcoma (VS) Malignus mesenchymoma (MMM) Congenitalis fibrosarcoma (cfs, FS) Neurofibrosarcoma (NFS) Mesenchymalis chondrosarcoma (MCS) táblázat - Kezelés Gyógyulás I. Sebészi+Vincristin+Actinomycin D (22 hét) 75-90% II. Fentiek+ Ifosfamid+MESNA (25 hét) 0,45 III. Fentiek+ Adriamycin Sz.sz. second look műtét Esetleg irradiatio IV. Vincristin+Actinomycin D+Ifosfamid+Epirubicin+Vepesid+Carboplatin 10-20% 12. A tüdő primaer malignus daganatai A hörgőadenoma, adenocarcinoma Bronchuscarcinoma (ritkák) 13. Tüdőmetastasist okozó tumorok Wilms-tumor Osteosarcoma Ewing sarcoma Hepatoblastoma Hepatocellularis carcinoma Csírasejtes tumorok 70

85 Nasopharyngealis carcinoma MELLKASI TUMOROK A CSECSEMő- ÉS GYERMEKKORBAN 71

86 11. fejezet - A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA 1. ANATÓMIA 1.1. Mellkas Csontok 12 borda, szegycsont, hátcsigolyák Ízületek Borda-csigolya Borda-szegycsont Légzőizmok Diaphragma (pars lumbalis, costalis et sternalis) Bordaközi izmok: mm. intercostales ext. et int. Segédizmok: m. pectoralis maior et minor, m. serratus ant., m. latissimus dorsi, mm. scaleni, m. sternocleidomast., m. nasalis, m. cricotenoideus post, m. genioglossus Hasizmok: m. obliquus ext. et int. abd., m. transversus abd., m. rectus abd. Izommozgás: belégzés activ, kilégzés passzív izomműködés 1.2. Tüdő Tüdőhatárok Parasternalis VI. borda felső széle Mamillaris VI. borda alsó széle Elülső hónaljvonal VII. borda Középső hónaljvonal VIII. borda Lapocka csúcsvonal IX. borda alsó széle Paravertebralis IX. borda felső széle 1.3. Tüdőlebenyek, segmentumok 72

87 A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA Lebenyhatárok: fissurae interlobares (pleura visceralis lemezei betüremkedése) Segmenthatárok: kötőszövetes réteg 1.4. Hörgőfa Dichotomia: trachea alveolus: 23 oszlási generáció Acinus: egy bronchiolus terminálishoz tartozó egység (HRCT-n ábrázolódik) Lobulus: 3-5 acinus (hagyományos röntgenen ábrázolódik) Terminalis respiratoricus egység: 1 bronchiolus resp.-hoz tartozó egység Conductiv légutak (nincsen gázcsere): trachea bronchiolus terminalis 73

88 Gázcsere: bronchiolus respiratoricus alveolus A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA 1.5. A légutak mikroszkópos szerkezete Hörgőrendszer:tubularis szerkezet A lumen felől nézve: mucosa submucosa tunica fibrocartilaginea peribronchialis szövet Mucosa Trachea bronchus (1-9): felületi nyákréteg, kehelysejt, csillós hengerhámsejt, kefesejt, basalis sejt, Kulchinsky sejt (APUD). Bronchiolus (10-14): felületi nyák, kefesejt, csillós hengerhámsejt. Bronchiolus resp. (15-18): felületi nyák, csillós és csillótlan köbhámsejt, Clarasejt. Alveolus (19-23): surfactant, pneumocyta I., pneumocyta II., alveolaris macrophag Submucosa Trachea, nagy légutak: haránt izomköteg Középhörgők: mk. irányban spiralisan futó kötegek A simaizomréteg vastagsága distalis irányban nő, maximális méret: bronchiolus terminalis Alveolus Pneumocyta I: folyadék és fehérje transzport Pneumocyta II: surfactant termelés Surfactant:phospholipidréteg alveolus nyitva tartás (hiánya: újszülött RDS) Alveolo-capillaris barrier Rétegei Surfactant Alveolaris epithel Epithel basalmembran Intersticium Capillaris basalmembran Capillaris endothel Nyáksecretio Centralisan kehelysejtek Peripheriásan Clara-sejtek Kehelysejt:csillós hengerhámsejt arány Normális: 1:7 Chr. bronchitis: 1:2 74

89 A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA 1.6. Pleura Pleura parietalis Részei:pleura costalis, pleura diaphragmaticus, pleura mediastinalis Rétegek:mesothel fibrosus kötőszövet zsírszövet (nyirok és érhálózat) Pleura visceralis Rétegek:mesothel fibrosus kötőszövet elasticus kötőszövet Ligamentum pulmonale (pleura kettőzet) a pleura med. áthajlása a visc. pleurába Fissurák 1.7. A tüdő és a légutak beidegzése Autonóm afferens rostok Feszülési receptorok (alveolus) Irritans receptorok (trachea, bronchusok, bronchiolusok, pleura) Köhögési receptorok (gége) n. vagus kp. idr Parasympathicus efferens rostok N. vagus cholinerg bronchoconstrictio, nyáksecretio, vasodilatatio Sympathicus efferens rostok Paravertebralis C és Th ganglionok postggl. adrenerg receptorok b2-receptor: bronchodilatatio a-receptor: bronchoconstrictio Non-adrenerg, non-cholinerg mechanizmus 75

90 A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA Kotranszmitterek: VIP, SP, NKA, NO 1.8. A tüdő vér- és nyirokellátása Pulmonalis keringés (kisvérkör) Alacsony nyomású rendszer=nagy tágulékonyság A. pulmonalis alveolusok körül capillarizálódás gázcsere v. pulmonalis Bronchialis keringés (nagyvérkör része) Magasnyomású rendszer A. bronchialis légutak, erek fala, pleura visc., nyirokcsomók (eredés: jo. aorta thoracica, bo. a. intercost., a. subclavia vagy a. thoracica int.) (Osler-kór: pathologiás számú anastomosis a két rendszer között) Valódi bronchiolaris vena: Csak a hilus környékén v. azygos szívfél pulmonalis keringés Nyirokrendszer Felületes (pleuralis) Mély (parenchymás, peribronchovascularis) Submucosalis, subpleuralis, peribronchialis nyirokutak nyirokcsomók truncus bronchomediastinalis vagy truncus subclavius ductus thoracicus 1. Parietalis subserosus rsz. mediastinalis, parasternalis nycs. 2. Visceralis subserosus rsz. bronchopulmonalis nycs. 3. Visceralis perivascularis és peribronchialis i. A tüdőállomány mélyén: pulmonalis nycs. vagy direkt a bronchopulm. nycs. ii. Trachealis és tracheobronch. nycs. truncus bronchomediastinalis 76

91 A TÜDŐ ÉS LÉGUTAK ANATÓMIÁJA 77

92 12. fejezet - A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA 1. FIZIKÁLIS VIZSGÁLATOK 1.1. Fizikális vizsgálatok Inspectio, palpatio, percussio, auscultatio Inspectio megtekintés Mellkas Forma Hordó (emphysema) Tölcsér (rachitis) Tyúkmell Kyphoscoliosis, gibbus Aszimmetria (opus, nagy callus) Légzési segédizmok működése Légszomjra utal Nyaki erek teltsége VCS syndroma Stokes gallér Dobverőujj hyperthrophiás osteo-arthropathia Okai Bőr Pulmonalis: tumor, abscessus, empyema, bronchiectasia, cystás fibrosis, fibrosis, AV-malformatio Mediastinalis: achalasia, thymoma, nyelőcső cc., lymphoma, pepticus oesophagitis, pajzsmirigy cc. Cardialis: fejlődési rendellenesség, endocarditis, pitvari myxoma Gastrointestinalis: cirrhosis, colitis ulcerosa, Crohn betegség Idiopathiás: familiaris Erythema nodosum sarcoidosis Erythema multiforme Mycoplasma infekció Papula, nodula sarcoidosis, Kaposi sarcoma, SLE Purpura vasculitisek Cyanosis Centralis (arteriás) hypoxia 78

93 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Atmoszférás (nagy magasság), ventilatiós (légzésbénulás), légzőfelület csökkenés (infiltratum, emphysema), alveocapillaris (alveolitis, fibrosis, tüdőoedema), cardiopulmonalis (kisvérköri elégtelenség), venoarteriosus keveredés (éranomalia), haemoglobinopathia (CO mérgezés, methaemoglobinaemia) Peripheriás (venás) hypoxia Lelassult keringés, nagy O 2 kihasználás Okai: pl.: shock, decompensatio, venás pangás, arteriás elzáródás Palpatio tapintás Mellkas Pectoral fremitus (vibratio érzékelése) 33" Fokozott: infiltratum Csökkent: ptx, pleuralis fluidum, légút elzáródás Környező szövetek Nyirokcsomók Máj Lép Subcutan emphysema Fájdalom punctum maximuma Percussio kopogtatás Célja:szervhatárok, illetve összehasonlító kopogtatás: differenciáldiagnózis Normál hang=sonor: hosszú, hangos, mély (éles, nem dobos) Tompa=combhang: halk, rövid, magas (tompulat) Oka:légtelen szövetek felett hallható [máj, szív, pleuralis fluidum, infiltratum, atelectasia, callus (min. 5 cmes elváltozás)] Hypersonor hang: mély, hosszú, hangos ( dobozos") Oka:tüdő légtartalom növekedése (emphysema, ptx) Dobos=tympanicus=meteoristicus hang: caverna, tüdőcysta, gyomor, bél Auscultatio hallgatózás Alaplégzés Vesicularis=puhasejtes=apróhólyagú Ép tüdő: alveolusok tágulása, be- és kiáramló levegő hangja Hangos: vékony beteg, énekes, sportoló Halkult: callus, pleuralis fluidum, vastag izom, kötőszövet, zsír Bronchialis bronchus elágazódásoknál képződő örvények hangja Ép tüdő: csak a trachea és a főhörgők felett 79

94 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Kóros: infiltratum, atelectasia Amphoras" bronchialis légzés: a bronchus cavernával vagy ptx-szel közlekedik Bronchophonia: 66" Infiltratum: nő Fluidum: csökken Járulékos zörejek 1. Szörtyzörejek Nedves szörcsölés" Oka: váladék a légutakban Jellege: megszakításos zörej Apróhólyagú: magas frekvencia Oka: folyadék a bronchiolusban Pl.: Chronicus bal szívfél elégtelenség, pangás Nagy hólyagú: alacsony frekvencia Oka: folyadék a bronchusokban Pl.: Bronchiectasia, acut tüdőoedema Csengő: infiltratum Crepitatio: csak belégzésben hallható Lobaris pneumonia crepitatio indux és redux Belégzési=hypostaticus crepitatio: fekvő betegek felkelésekor Száraz Oka: obstructio a légutakban Jellege: folyamatos zörej Sípolás-búgás: asthma bronchiale, bronchitis 2. Pleuralis zörej: a gyulladt mellhártyalemezek elmozdulása egymáson Pleuralis dörzsölés pleuritis sicca 2. TÜNETTAN 2.1. Nehézlégzés Okai Légzőszervi Felső légúti obstructio: glottis oedema, trauma, tracheastenosis, aspiratio Bronchialis: obstructio (COPD, asthma) bronchiectasia, CF, kóros terime lumenben (tumor, amyloid) 80

95 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Parenchyma (légzőfelület csökkenés): pneumonia, alveolitis, fibrosis, ARDS, tumor Pulmonalis keringés: embolia, pulmonalis hypertonia, thrombosis, arteritis Mellkasfal: trauma, mellkasfal deformitás (Bechterew, kyphoscoliosis, tölcsérmell, thoracoplastica, scleroderma) Pleura: mellkasi folyadék, ptx, tumor Cardialis Cardiomyopathia Szívelégtelenség Pericardialis fluidum Vitium A vér oxygenkapacitásának csökkenése Anaemia Vérzés Methaemoglobinaemia CO-mérgezés Anyagcsere betegség Acidosis Uraemia Idegrendszeri Légzőközpont működési zavar (agyvérzés, agyoedema) Neuromuscularis betegség: poliomyelitis, rekeszbénulás Psychogen: neurosis, hisztéria Nehézlégzés típusok Orthopnoe: fekvő helyzetben fellépő nehézlégzés Trepopnoe: oldalfekvésben fellépő nehézlégzés Platypnoe: felállásnál fellépő nehézlégzés Hyperpnoe: légzési volumen nő Tachypnoe: légzési frekvencia nő Bradypnoe: légzési frekvencia csökken Nehézlégzés kivizsgálása Pulmonalis funkcionális vizsgálatok: spirometria, vérgáz, diffúziós kapacitás, terheléses vizsgálatok Képalkotó eljárások: izotóp (ventilatio-perfusio), CT, HRCT, gallium scan Cardiologiai eljárások: cardioechographia, thallium scan, Holter stb. 81

96 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Nyelőcső vizsgálat: pl. ph monitorozás Alvásvizsgálatok Fül-orr-gégészeti vizsgálat Psychiatriai vizsgálat 2.2. Kóros légzéstípusok Kussmaul:diabetes, acidosis, uraemia Cheyne-Stokes: Physiologiás gyerek, alvás Kóros légzőközpont károsodás Hüppögő légzés:intoxicatio, koponyasérülés Apnoe:10 sec-nál hosszabb légzésszünet Apnoe index=óránkénti apnoe szám Paradox légzés:sorozat bordatörés mellkas instabilitás a mellkasfal belégzéskor befelé, kilégzéskor kifelé mozdul Stridor: sípoló, ziháló légzés Fokozatos kialakulás: felső légúti tumor, külső compressio (nyirokcsomó, pajzsmirigy), postintubatiós stenosis Hirtelen kialakulás: idegentest, angiooedema (anaphylaxia), toxicus gáz 2.3. Köhögés Mechanizmus Kiváltó inger mély belégzés glottis záródás + izom összehúzódás pozitív intrathoracalis nyomás glottis nyitás robbanásszerű kilégzés Okai Felső légutak: vírusinfekció, sinusitis Garat-gége: laryngitis-pharyngitis, garatban váladékcsorgás, idegentest, tumor Légcső-hörgők: tracheitis, sinobronchialis sy., bronchitis, asthma, idegentest, tumor, bronchiectasia, külső compressio Tüdő: pneumonia, tumor, mérgezés (pl. heroin-oedema), tbc Pleura: folyadékgyülem, ptx, tumor, mellkasi trauma Mediastinum: tumor, nyirokcsomó megnagyobbodás, aorta aneurysma Cardialis: keringési elégtelenség, cardiomyopathia Extrathoracalis: gyógyszer (pl. ACE-gátlók) GOR, neurosis, hasi térszűkítés A köhögés típusai Improductiv ( száraz") 82

97 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Productiv táblázat - Köhögés jellege Köpet Kórkép Szakaszos Híg, bőséges Bronchitis, pneumonia, abscessus, bronchiectasia Ugató nincs T racheitis, trachea dyskinesis, laryngitis Fájdalmas, felületes nincs Ptx, pleuritis Rohamszerű Kevés, nyákdugó" Asthma bronchiale Felületes köhécselés nincs Habitualis, psychogen Stridor nincs Tracheatumor, külső compressio Hörgő Híg, habos Tüdoedema A köhögés szövődményei Cardiovascularis: ritmuszavar, eszméletvesztés, érruptura Légzőszervi: ptx, subcutan emphysema, gége- és hörgőtrauma Idegrendszeri: légembolia, köhögési syncope, fejfájás Gastrointestinalis: nyelőcső perforatio Mellkasfal: bordatörés, nyaki discus hernia Egyéb: vizelet incontinentia, műtéti sebruptura Haemoptoe okai Légzőszervi Nagylégutak: tumor, acut bronchitis, aorta aneurysma erosio, bronchus cysta, broncholithiasis, nyirokcsomó betörés, trauma, teleangiectasia Kislégutak: tumor, bronchiectasia, bronchopulmonalis sequestratio, bronchitis Tüdőparenchyma: tumor, infekció (pneumonia, tbc, aspergilloma) abscessus, tüdőinfarctus, trauma, vasculitisek (Goodpasture, Wegener), haemosiderosis Cardiovascularis Tüdőembolia, vitium, pulmonalis hypertensio, éranomalia, pitvari myxoma, bal kamra elégtelenség Haemostasis zavar DIC, thrombocytopenia, faktorhiányok Iatrogen Fibrinolysis, anticoagulans terápia, eszközös vizsgálat (pl. scopia, biopszia) 2.4. Mellkasi fájdalom Pleuropulmonalis:általában légvételre fokozódik Pleuralis: ptx, infekció, autoimmun betegség, mesothelioma, metastasis 83

98 A LÉGZőSZERVI BETEG VIZSGÁLATA Tracheobronchialis: infekció, tumor, irritans anyag belélegzése, intubatio Mediastinalis:lymphoma, aorta dissectio, aneurysma Cardiovascularis Myocardialis ischaemia: angina pectoris, infarctus, vitium, cardiomyopathia Pericardialis: infekció, Dressler sy., postcardiotomiás sy., tumor Musculosceletalis:általában mozgáskor, légvételkor, nyomásra fokozódik Mellkasfali: trauma, persistáló köhögés-dyspnoe, myalgia, Tietze sy., tumor Neuritis-radiculitis: herpes zoster, intercostalis neuritis Vállövi: Pancoast tumor, TOS Gastrointestinalis Oesophagealis: GOR, oesophagitis, motilitási zavar (achalasia, spasmus) Epigastrialis-substernalis: ulcus, pancreatitis ac., cholelithiasis Psychiatriai:pánikbetegség, hyperventilatiós sy., neurosis 84

99 13. fejezet - LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK 1. Spirometria 1.1. A vizsgálat lényege Tüdőtérfogatok és/vagy légáramlás mérése az orr- vagy szájnyílásnál. Többnyire az idő (t) szerint ábrázolják, de felrajzolható az áramlás (V) a térfogat (V) függvényében is Statikus tüdőtérfogatok Mérésük lassú légzés közben történik 1.3. Dinamikus tüdőtérfogatok Mérésük erőltetett ki- és/vagy belégzés közben történik 85

100 LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK Vezető paraméterek IVC, FEV1, TLC, FEV1/IVC% (=Tiffeneau-index) Másodlagos paraméterek FRC, RV, RV/TLC%, FEV 1/FVC%, PEF, MEF 25, MEF 50 86

101 LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK 1.4. Diagnosztikai következtetések Restrictiv ventilatiós zavar:a tüdőtérfogatok nincsenek jelen (pl. tüdőműtét utáni állapot) vagy nem tudnak megnyilvánulni (pl. rekeszizom bénulás). Jellemzői:IVC ( ), FEV1 ( ), TLC ( ) Tiffeneau-index Obstructiv ventilatiós zavar:a légúti áramlás akadályozott. Endobronchialis obstructio (pl. asthma bronchiale): FEV1 ( ), IVC ( ), Tiffeneau-index ( ), FIV1 ( ), TLC ( ) Exobronchialis obstructio(pl. tracheobronchialis collapsus): FEV1 ( ), IVC ( ), Tiffeneau-index ( ), FIV1, TLC=( ) Kishörgőobstructio:FEV1, IVC, Tiffeneau-index, MEF 25 Vegyes jellegű ventilatiós zavar:fev1 ( ), IVC ( ), Tiffeneau index ( ), TLC ( ) Hyperinflatio:TLC ( ), FRC ( ), RV ( ), RV/TLC% ( ) A spirometria kritikája:a mérési eredményeket nagymértékben befolyásolja a vizsgált személy együttműködése. 2. Légzésmechanika 2.1. A vizsgálat lényege Tüdőtérfogat (V) vagy a légáramlás (V) változásait a hajtónyomás (P) függvényében vizsgálják Diagnosztikai következtetések Légúti obstructio: R aw, G aw (az endobronchialis obstructio velejárója!) Merev tüdő (pl. fibrosis): C Petyhüdt tüdő (pl. emphysema): E Megjegyzés:A módszercsalád előnye az, hogy a mérési eredményeket a vizsgált személy együttműködése kevéssé befolyásolja. 3. Gázanalysis 3.1. Légzési gázok analysise 87

102 LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK O 2 és CO 2 koncentráció légzésszinkron mérése: 7. fejezet - LÉGÚTI INFEKCIÓK CSECSEMő-, ÉS GYERMEKKORBAN N 2 kimosás: eloszlási zavarok, FRC (IGV) meghatározás 3.2. Jelzőgázok analysise FRC meghatározás (többnyire He) CO diffusiós kapacitás (D CO), illetve transfer faktor (T CO) A módszer lényege:szobalevegőbe He-t és CO-t kevernek ismert koncentrációban. Ezt a gázkeveréket belélegezve a tüdőben a He felhígul, a CO felhígul és az alveolocapillaris membranon diffundálva a vérbe jut. A kilégzett levegő He és CO tartalmának mérésével a T CO kiszámítható Diagnosztikai következtetések T CO Alveolocapillaris hártya megvastagodása Alveolaris felszín Ventilatiós és/vagy perfusiós inhomogenitás Anaemia, hyperkineticus keringés 3.4. Vérgázanalysis A módszer lényege po 2, pco 2 és SaO 2 meghatározás arteriás (hyperemisalt capillaris) és/vagy kevert (centralis) venás vérből. Kiegészülhet a ph és a bázisháztartás vizsgálatával Diagnosztikai következtetések Partialis respiratoricus insufficientia: po 2, pco 2= Globalis respiratoricus insufficientia: po 2, pco 2 Rossz prognózis: po 2 pco 2 4. Terhelési tesztek 4.1. A módszer lényege Állandó szintű, lépcsőzetesen vagy fokozatosan emelkedő terhelés közben mérik a légzési perctérfogatot és a gázcserét (spiroergometria), esetleg vérgázanalysissel kiegészítve (oxyergometria) Diagnosztikai következtetések Terhelhetőség Eloszlási zavarok (alacsony szintű terhelésre hypoxiás po 2 ) Diffusiós zavar (alacsony szintű terhelésre po 2 ) 5. Kisvérköri nyomásmérés 88

103 LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK 5.1. A módszer lényege Terhelés közben mérik a pulmonalis arteriás és capillaris nyomást. Kérdésfeltevés Fellép-e aktív pulmonalis hypertensio Milyen szintű terhelésnél 5.2. Diagnosztikai következtetések Terhelhetőség megítélése 6. Normálértékek, eltérés súlyossága, egyéb mutatók A légzésfunkciós értékek viszonyítása nem egységes Viszonyítás referenciaértékekhez A spirometriás paraméterek mindegyikét, a D CO-t és a T CO-t, a terhelhetőséget és esetenként a po 2-t referenciaértékhez viszonyítják. A referenciaérték függ A nemtől Az életkortól (A) A testmagasságtól (H) A paraméterek egészséges populáción belül megfigyelhető maradék szórása az RSD (residualis standard deviatio). Magas érték:átlag+1,64 RSD Alacsony érték:átlag-1,64 RSD Normál tartomány:átlag+1,64 RSD Pl.: IVC férfi (liter) 6,10 H-0,028A-4,65+0,92 IVC nő (liter) 4,66 H-0,026A-3,28+0,69 Enyhe csökkenés:normál tartomány határától 60%-ig Közepes csökkenés:59-40% Súlyos csökkenés: 40% (%=mért érték: referenciaérték x 100) 6.2. Viszonyítás határértékhez Normálérték felső vagy alsó határa, illetőleg normál tartomány jelölhető ki. Pl.: Légúti áramlási ellenállás 0,22 kpa/l/s po 2 75 Hgmm (10 kpa) 89

104 LÉGZÉSFUNKCIÓS VIZSGÁLATOK pco Hgmm (4,8-9,8 kpa) között 6.3. Variabilitás vizsgálat A PEF értékek átlagosnál nagyobb variabilitása hörgi túlérzékenységre jellemző Trendanalysis A légzésfunkciós mutatók életkori függést meghaladó változása sérülékeny légzőszervekre utal. 7. Bronchialis provokációs vizsgálatok 7.1. Aspecifikus provokáció A vizsgált személy légutakat izgató (porlasztott) oldatot (histamin, methacholin, KCl) lélegzik be a dózis vagy a koncentráció ellenőrzése mellett. Az egyes provokációs lépcsőknél a légutak átjárhatóságát ellenőrzik (FEV1, R aw). Hörgőgörcs jele FEV1 20%-kal R aw 100%-kal Hörgi túlérzékenység Hörgőgörcs alacsonyabb 1 provokációs dózis vagy koncentráció mellett jelentkezik, mint egészségeseknél. (Fizikai terheléssel is kiváltható hörgőgörcs. Értelemszerűen a terhelés mértéke ellenőrizendő a FEV1 vagy R aw mellett.) 7.2. Specifikus provokáció Tisztított allergének belégzésével vagy a munkahelyi folyamatok imitálásával kísérelnek meg hörgőgörcsöt kiváltani extrinsic asthma igazolására. Figyelem: Obstructiv állapotban a bronchialis provokáció ellenjavallt! 8. Broncholyticus teszt Obstructiv ventilatiós zavar (légúti obstructio) esetén a reversibilitást vizsgálják acut hatású bronchodilatatorok (β 2 agonisták) vagy tartósan adagolt steroidok után. 1 Minden laboratórium maga határozza meg 90

105 14. fejezet - SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN 1. Képalkotó eljárások 1.1. Vizsgálómódszerek Röntgendiagnosztika:(kétirányú) röntgenfelvétel, ernyőfénykép, rétegfelvétel, átvilágítás (képerősítő, C-kar), pulmonalis angiographia Computertomographia:spirál CT, CT-angiographia, HRCT Mágneses magresonantia (NMR):MR-angiographia Echographia Izotópdiagnosztika:tüdőscintigraphia (perfusiós, inhalatiós), gallium scan, pozitronemissiós tomographia (PET) 1.2. Röntgenológiai elkülönítő diagnosztika Röntgenárnyék-típusok és azok gyakoribb oka 1. Atelectasia:hörgődaganat, nyirokcsomó okozta compressio, nyákdugó, idegentest, pleuralis folyadék, hasi betegségek (cholecystitis stb.) 2. Infiltratum(esetenként beolvadással): pneumonia, tüdőrák, tbc, infarctpneumonia 3. Szórás:coniosis, fibrogranulomatosisok, tbc, metastasisok, sarcoidosis 4. Csíkárnyék:tüdőembolia, lymphangiosis cc. 5. Kerekárnyék:primaer tüdőcc., áttét, tuberculoma, benignoma, arteriovenosus aneurysma, echinococcus 6. Hilus-kiszélesedettség:centralis tüdőrák, mediastinalis tumor, sarcoidosis, malignus lymphoma, oesophagusdilatatio, kisvérköri pangás 7. Pleuralis folyadékárnyék 91

106 SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN Üregárnyékok 1. Csúcsi bullosus emphysema 2. Aspergilloma 3. Tályog 4. Empyema 5. Tbc-s caverna 6. Tumorcaverna 7. Hiatus hernia 92

107 SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN Meszet tartalmazó röntgenárnyékok A féloldali fedettség"-et okozó mellkasi folyadékgyülem és atelectasia elkülönítése 93

108 SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN 2. Bronchoscopia A trachea és a hörgők belfelületének endoscopos megtekintése A bronchoscopia diagnosztikus javallatai Elhúzódó, tisztázatlan eredetű köhögés Vérköpés Stridor, atípusos asthma Kóros röntgenárnyék, ugyanott recidiváló vagy nem regrediáló pneumonia, atelectasia Köpetben talált tumorsejtek Hörgőrák gyanúja (hilus-kiszélesedettség, focus rotundus, secundaer tályog) 2.2. A hörgőtükrözést megelőző tájékozódó szempontok (a vizsgálat típusától függően módosulhatnak) Kétirányú mellkasröntgen-film, CT filmek Anamnesis: korábbi műtétek, gyógyszerérzékenység, asthma bronchiale, hypertonia, diabetes mellitus, terhesség Anticoagulans kezelés, salicylat, uraemia, májbetegség, vérzékenység Thrombocytaszám, prothrombinszint, se-creatinin, vércsoport EKG (légzésfunkció, vérgáz) Felvilágosítás és írásbeli beleegyezés 2.3. A pulmonalis kerekárnyék diagnosztikája Radiológiai módszerek Mellkasröntgen és CT (multiplicitás, anamnesisben extrathoracalis primaer tumor, korábbi filmek, követhetőség 2 éven túl, növekedés, benignus jellegű, koncentrikus vagy pattogatott kukoricaszerű" calcificatio). PET (dignitas) Biopsziás módszerek Flexibilis bronchoscopia (röntgenátvilágítással) 94

109 SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN Mintavétel: kefebiopszia, excisio, öblítés, transbronchialis tűaspiratio, bronchoalveolaris lavage A mintavétel eredményessége függ: A góc méretétől (2 cm-nél nagyobb átmérő), lokalizációjától (belső harmad) A góc és a hörgők viszonyától (HRCT: vezetőhörgő, vérköpés, köhögés) Percutan transthoracalis vékonytű biopszia(átvilágítás ellenőrzésével vagy CT vezérelten) Szövődmények: pneumothorax, haemoptoe, légembolia Ellenjavallatok: vérzékenység, bullosus emphysema, éreredet, légzési elégtelenség, ellenoldali pulmonectomia vagy roncstüdő Diagnosztikus, videóval ellenőrzött thoracoscopos sebészet (VATS) vagy thoracotomia 2.4. Interventiós (terápiás) bronchoscopia Idegentest eltávolítás Laser photocoagulatio Endoluminalis brachytherapia (afterloading-sugárkezelés) Tracheobronchialis stent-implantatio 3. Egyéb biopsziás vizsgálatok 3.1. Diagnosztikus mellkascsapolás Aspiratio a bordaköz lidocainos infiltrálása, illetve a fali pleura átszúrása után. Több száz ml (terápiás célú) leszívása. Ismeretlen eredetű folyadékgyülem esetén indikált A mellűri folyadékgyülem Fizikális jelei: tompulat, gyengült pectoral fremitus és bronchophonia, ugyanitt légzési hang nem hallható. Röntgen, ultrahang, CT 3.3. A pleurapunctatum táblázat - Laboratóriumi vizsgálata Makroszkópos kép Véres: tumor, ritkábban infarctus, pneumonia Gennyes, zavaros: bacterialis gyulladások Serosus: transsudatum, tbc Cytologiai vizsgálata A fibrinkicsapódás megelőzésére a pleurafolyadék ml-éhez 2 ml 3,8%-os natrium citrat oldatot adunk Azonnal centrifugáljuk (2000 fordulat percenként 5-10 percen keresztül) Az üledékből kenetet készítünk Tejszerű: chylothorax Összfehérje: >3 g/liter: exsudatum 95

110 SPECIÁLIS BEAVATKOZÁSOK A PULMONOLÓGIÁBAN Laboratóriumi vizsgálata Cytologiai vizsgálata LDH: >200 U/liter: exsudatum Haemoglobin: >1 g%: haemothorax Leukocyta: >1000/mm 3 : exsudatum Glucose: >20 mg%-kal alacsonyabb, mint az egyidejű vércukor: tbc-s eredet Bacteriologia: ált. bact. és Koch tenyésztés, PCR Amylase: pancreatitis A pleura tűbiopsziája Szöveti mintavétel a fali pleurából Tisztázatlan eredetű mellűri folyadék esetén indikált Malignus vagy tbc-s eredet esetén diagnosztikus Pleuroscopia videóval ellenőrzött thoracoscópos sebészet (VATS) Légmell bevezetését követő endoscopia, célzott biopszia a parietalis pleurából, illetve a tüdő felszínéről. Indikációi: tisztázatlan pleurabetegségek, diffúz infiltrativ tüdőbetegségek, recidiváló légmell. Mediastinoscopia (Carlens) A felső mediastinum sebészi inspectiója jugularis behatolásból (a paratrachealis, valamint a felső és az alsó tracheobronchialis nyirokcsomók biopsziájával). Indicatio: a bronchuscarcinoma operabilitásának megítélése, ellenoldali nyirokcsomók érintettségének tisztázása; nyirokcsomóbetegségek diagnosztikája (malignus lymphoma, sarcoidosis). 96

111 15. fejezet - LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS 1. A légzési elégtelenség definíciója Légzési elégtelenségről beszélünk, ha az alábbiak közül legalább kettő fennáll: Dyspnoe PaO 2 50 Hgmm szobalevegőn PaCO 2 50 Hgmm Respiratoricus acidosis 2. A légzési elégtelenség okai táblázat - Agy Bulbaris polyomyelitis Gyógyszer túladagolás Gerincvelő Centralis alveolaris hypoventilatio Guillain-Barré syndroma Trauma Poliomyelitis Neuromuscularis rendszer Amyotrophiás lateral sclerosis Myasthenia gravis Tetanus Perifériás neuritis Mellkasfal Izom dystrophia Obesitas Kyphoscoliosis Felső légutak Rheumatoid spondylitis Alvási apnoe Hangszál bénulás Cardiovascularis Trachea szűkület Cardiogen tüdőoedema Tüdőembolia 97

112 LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS Alsó légutak és alveolusok COPD Asthma bronchiale Cystás fibrosis ARDS Interstitialis tüdőbetegségek Pneumonia 3. Hypoxiás, hypercapniás légzési elégtelenség kezelése (COPD, agyi, gerincvelői, mellkasfali és neuromuscularis betegségek esetén) Alapbetegség gyógyszeres kezelése Alacsony áramlású oxygen kezelés (PaO Hgmm legyen) Nervus phrenicus pacemaker, hintaágy, pneumatikus öv Non-invasiv lélegeztetés (maszkos, csutorás, vastüdő) Invasiv gépi lélegeztetés 4. Hypoxiás, normocapniás légzési elégtelenség kezelése (ARDS, pneumonia, asthma, tüdőoedema) Alapbetegség gyógyszeres kezelése Magas áramlású oxygen kezelés Invasiv gépi lélegeztetés 5. Gépi lélegeztetés táblázat - Indikáció Elkezdésének időpontja Reversibilis acut légzési elégtelenség A klinikus határozza meg a következő paraméterek alapján: A gépi lélegeztetés megkezdésének tradicionális kritériumai Hypoxia (SaO 2 90%) oxygen (FiO 2 0,6) mellett Progressiv hypercapnia Respiratoricus acidosis Fáradtság, zavartság Paraméter Lélegeztetés indikáció Normál érték Légzésszám (légzés/min) Tidal volumen (ml/kg)

113 a A beteg által belégzéskor kifejtett szívóerő. LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS Vitálkapacitás (ml/kg) Maximális belégző erő (H 2 O cm) a 5.1. Főbb lélegeztetési módok táblázat - Kontrollált lélegeztetés Asszisztált lélegeztetés SIMV (Synchronised intermittent mandatory ventilation) PEEP (positive end-expiratory pressure) CPAP (continuous positive airway pressure) PaO 2 (Hgmm) 60 (FiO 2 0,6) (szobalevegőn) P(A-aDO 2) (Hgmm) (FiO 2 1,0) PaCO 2 (Hgmm) V D :V T arány 0,6 0,3 6. Az ARDS pathophysiologiája A gép a beállított térfogatot (volumen kontrollált), ill. a beállított nyomást (nyomás kontrollált) biztosítva lélegeztet A beteg spontán légzik, a gép a beállított nyomással (nyomástámogatott lélegeztetés) minden légvételre rásegít Az asszisztált és a kontrollált lélegeztetési mód kombinációja. A beteg asszisztáltan légzik, a gép időnként kontrollált ciklusokat biztosít Kilégzés végén a nyomás pozitív marad A gép folyamatosan ugyanazt a beállított nyomást tartja fenn. Csak asszisztált lélegeztetésre alkalmas 99

114 LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS 7. Az ARDS diagnosztikája táblázat - Klinikai kép Diagnosztikus kritériumok Refractaer hypoxaemia és nem cardialis tüdőoedema Hirtelen kezdet PaO 2/FiO Hgmm (normál PaCO 2 mellett) Mellkas rtg.: diffúz bilateralis infiltratum Szívelégtelenség kezdetben nincs, PCWP 8 Hgmm Valamilyen kiváltó ok szerepel Etiológia Mindig második betegség, kiváltója: aspiratio, majdnem vízbefúlás, füst és toxicus anyag inhalatio, tüd ő sérülés, pneumonia, elhúzódó shock, sepsis, pancreatitis, massiv transfusio, zsír-embolia 8. Az ARDS kezelése táblázat - 100

115 LÉGZÉSI ELÉGTELENSÉG, ARDS Gépi lélegeztetés A lélegeztetési mód szerepe másodlagos Oxygenisatio Magas FiO 2 szükséges (FiO 2 >0,5 toxicus) Magas PEEP szükséges (0-15 vízcm) Magas belégzési nyomás szükséges (alveolaris nyomás max vízcm) Tidal volumen 5-9 ml/kg Megnyújtott belégzési idő Táplálás Mind az alultáplálás, mind a túltáplálás káros Enteralis táplálás a kívánatos A, C, E vitaminok Folyadékháztartás Hb: g/l legyen Microcirculatio biztosítása Haemodynamicai monitorozás Aminosavak közül az arginin és a glutaminsav Ribonucleinsavak ω-3 szabad zsírsavak esthelyzet Gyakori forgatás Hason fekve lélegeztetés Egyéb Extracorporalis oxygenisatio Nitrogén monoxid (NO) Prostacyclin Gyökfogók Vasodilatatorok Surfactant Infekció kontroll 101

116 16. fejezet - A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) 1. Definíció A chronicus obstructiv légúti betegséget (COPD)lassan és fokozatosan súlyosbodó funkciózavar (emelkedő bronchialis áramlási ellenállás) jellemzi, amely túlnyomóan irreversibilis, jóllehet hörgtágítók vagy más kezelés hatására mérséklődhet az obstructio. A chronicus obstructiv bronchitisvezető tünete a legalább két egymást követő évben, évente legkevesebb három hónapon át fennálló productiv köhögés, amely nem szív (balkamra-elégtelenség) vagy egyéb tüdőbetegség (tüdődaganat, hörgőtágulat stb.) következménye. Hypersecretio azaz productiv köhögés légúti funkciózavar nélkül is előfordulhat (egyszerű chronicus bronchitis) Az emphysemát a terminalis bronchustól distalisan elhelyezkedő légterek túltágulása és ezek falának pusztulása (bullosus parenchyma-degeneratio) jellemzi, és mindez nem tüdőfibrosis kísérő jelensége. Az asthma bronchiale a definíciójának megfelelően reversibilis légúti obstructiót jelent. Olyan betegek esetében, akiknél a légúti funkciózavar megszüntethető, kizárható a COPD-diagnózis. Ugyanakkor, a chronicus asthmás betegek egy részénél jelentős mértékű irreversibilis obstructio alakul ki, amely nem különíthető el a COPD-től. A chronicus obstructiv bronchitis és emphysema kórfejlődése eltérő ugyan, de általában egymáshoz társulnak és egy adott betegben a bronchitises vagy emphysemás elem dominantiája megállapítható. Az obstructiv bronchitis-emphysema (COPD) tünetegyüttes időszakosan asthmás jellemzőket mutathat. 2. A COPD klinikai formái 2.1. Klinikai tünetek táblázat - Chronicus bronchitis Emphysema Megjelenés Testes Vékony Életkor (év) Első tünet Köhögés Effort dyspnoe Cyanosis Kifejezett Alig/nincs Köpet Bőséges, purulens Kevés/nincs Légúti infekciók Gyakoriak Ritkák 3. Ajánlott vizsgálatok COPD-ben táblázat - Indikáció Rutin Vizsgálat FEV1, FEV1/FVC 102

117 Indikáció Mérsékelt súlyos/súlyos COPD Persistáló purulens köpetürítés Fiatalkori emphysema Asthma bronchiale gyanúja A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) Vizsgálat Reversibilitási próba beta 2-agonistával, mellkas rtg. (TLCO/Kco) RV, TLC Vérgázanalysis, EKG, haemoglobin Köpet tenyésztés, antibiotikum érzékenység Alpha1-antitripsin Reversibilitási próba corticosteroiddal Nappali norm. vérgáznyomások: cor pulmonale Csúcsáramlás-profilvizsg., br. reaktivitás? Alvás alatti légzésvizsgálat 4. A COPD-re jellemző légzésfunkciós eltérések táblázat - Dinamikus térfogatok (FEV1, FEV1/FVC) Staticus térfogatok Domináló bronchitis Csökkent Normális vagy enyhén emelkedett Emphysema Csökkent Jelentősen emelkedett TLC RV Mérsékelten emelkedett Diffusiós kapacitás Normális vagy enyhén csökkent Alacsony Jelentősen emelkedett 5. A chronicus obstructiv bronchitis és emphysema (chronic obstructive pulmonary disease COPD) súlyossági fokozatai táblázat - FEV1 (a referencia-érték a %- ában) Tünetek Enyhe 60-80% Reggeli köhögés, a légzési panaszok minimálisak Mérsékelt 40-59% Mérsékelt fizikai terhelés mellett nehézlégzés, köhögés, gyengült légzési hang, időnként sípoló-ziháló légzés Súlyos 40% Nehézlégzés min. fizikai terhelés mellett/nyugalomban, a tüdők hyperinflatiója, sípoló légzési hang, köhögés, cyanosis, oedemák, gyakran polycythaemia a European Respiratory Society

118 A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) 6. A légúti obstructio reversibilitásának vizsgálata 6.1. Acut (inhalált hörgtágítóval) A tüdőfunkciós méréseket klinikai remissióban kell elvégezni, a vizsgálatot megelőző 24 órában a beteg retard theophyllint, elhúzódó hatású sympathicomimeticumot, a mérés előtt legkevesebb 6 órával rövid hatású β- receptor agonista hörgtágítót nem kaphat. Diagnosztikus cél:az asthmás betegek elkülönítése Prognosztikus cél:az ún. post-bronchodilatator FEV1 megállapítása Az ajánlott hörgtágító adagok: mg salbutamol, terbutalin inhalatióban, majd 15 perc múlva mérés vagy 0,5 mg ipratropium bromid inhalatiója után 30 perccel mérés. A kiindulási FEV1-értéket 15%-kal meghaladó, de legalább 200 ml-es FEV1-növekedés értékelhető reversibilitásként Chronicus (systemás hatású corticosteroiddal) A spirometriás értékeket két hetes systemás methylprednisolon kúra (naponta 0,5-1,0 mg/tskg) előtt és után kell meghatározni. Ugyanez elvégezhető 6 héten át tartó, nagydózisú inhalatiós corticosteroiddal (legalább 1200 μg/nap) is. Pozitív reversibilitási próba 1 esetén, inhalatiós steroid tartós alkalmazása indokolt. 7. Különbségek a COPD és az asthma bronchiale között COPD Asthma Tünetek Lassan progrediáló Epizodikus Szövődmények A súlyos esetekben cor pulmonale Cor pulmonale soha Hörgtágító hatás (FEV1) 15% >15% PEF-variabilitás 15% >15% Steroidhatás 15% >15% Gyulladás Neutrophil Eosinophil 8. A COPD kezelési rendje 1 A reverzibilitás feltételei ugyanazok, mint a sympaticomimeticumok esetében. 104

119 A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) 9. A theophyllin adagolási ajánlása olyan, 6 hónapnál idősebb gyermekek és felnőttek számára, akiknél a theophyllinclearance feltételezhetően normális táblázat - Bevezető dózis Tskg-ra számított maximális adag 10 mg/tskg/nap Jó tolerantia esetén, 3 nap múlva emelt adag 105

120 Első dózis-emelés Második dózis-emelés Se theophyllin-koncentráció A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) Tskg-ra számított maximális adag Max. 300 mg/nap 13 mg/tskg/nap Max. 450 mg/nap 16 mg/tskg/nap Max. 600 mg/nap Jó tolerantia esetén, 3 nap múlva emelt adag A serum-koncentráció mérése a legmagasabb tolerált dózis után 3 nappal 10 mg/ml-nél alacsonyabb 25%-os dózis-emelés mg/ml változatlan adag 15,1-19,9 mg/ml 10% dózis-csökkentés mg/ml a következő adagot kihagyni, alacsonyabb dózissal folytatni 10. A theophyllin metabolismusa COPD-ben táblázat - Fokozott Csökkent Dohányzás a Anticonvulsiv szerek Rifampicin Arteriás hypoxaemia ( 6,0 kpa) b Respiratoricus acidosis c Pangásos szívbetegség d Májcirrhosis Erythromycin e Ciprofloxacin (az ofloxacin nem) Cimetidin (a ranitidin nem) Vírusfertőzések a Igen magas kockázat b Igen magas kockázat c Magas d Magas e Igen magas kockázat f Magas Idős kor f 11. A COPD acut exacerbatiójának kezelése A COPD acut exacerbatiói idején a mély légúti váladékmintából kitenyészthető kórokozók a gyakoriság sorrendjében: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae és Moraxella catarrhalis. A Pneumococcusok praevalentiája csökken: 30 évvel ezelőtt 30% volt, ma 10-15%. A Haemophilus influenzae és parainfluenzaegyakorisága 50%. 106

121 A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) A M. catarrhaliselőfordulása ma gyakoribb, mint a Pneumococcusoké. A Pseudomonas aeruginosa és Klebsiella pneumoniaeelőfordulása ritkább, mint 5%. Az acut exacerbatiók enyhe eseteinek spontán gyógyhajlama jó. Antibiotikus kezelés csak akkor indokolt,ha a következő négy tünet közül legalább kettő fennáll: Fokozódó mennyiségű, purulens köpet ürül A tüdőfunkció romlása, a légzési panaszok súlyosbodása A beteg lázas Leukocytosisa van Antibiotikumok Jó, Haemophilus influenzae elleni hatással rendelkező antibiotikum 7-10 napon át (β-lactamase gátlóval kombinált aminopenicillinek, sulphamethoxazol/ trimethoprim)oralis, második generációs cephalosporinok, Pneumococcusokrais ható fluoroquinolonok Hörgtágítók A fenntartó kezelés módosítása szükséges, ha az obstructio fokozódik. A legmagasabb ajánlható adag rövid hatású β 2-agonista adagoló aerosolból μg Az ipratropium bromidhatása hasonló mértékű a COPD exacerbatióiban a rövid hatástartamú β- sympathicomimeticumokéhoz, de monoterápiaként csak akkor ajánlható, ha egy beteg esetében a β2-agonista aerosol effectivitása gyenge vagy a beteg nem tolerál nagy adagokat az utóbbi gyógyszerből. Az ipratropium bromid maximális dózisa adagoló aerosolból 3-4x20 μg 3-4 óránként(a gyógyszer csúcshatása lassabban épül fel és tovább tart, mint a β 2-agonistáké). Az ATS (1995) ajánlása szerint magasabb dózisok is adhatók (6-8x20 μg 3-4 óránként),mivel a systemás toxicitas veszélye csekély. Az adagoló aerosolokat ajánlott minden esetben kb ml köbtartalmú toldalékkal ( spacer"-el) használni! A következő esetekben ajánlott systemás hatású corticosteroid adása COPD acut exacerbatióiban: A beteg röviddel az exacerbatio előtt hagyta abba a steroid szedését A betegnél korábban, hasonló helyzetben jó hatású volt a steroid Az oxygen-saturatio 90% A csúcsáramlás (PEF) 100 L/perc A beteg nem reagál kellően a hörgtágító kezelésre Az ajánlott oralis corticosteroid (általában methylprednisolon) dózis naponta 0,6-0,8 mg/tskg.a beteg állapotának stabilizálódását követően meg lehet kezdeni az adag óvatos csökkentését a legalacsonyabb hatásos dózisig, illetve a gyógyszer elhagyásáig. A COPD exacerbatióinak súlyos esetei kórházi kezelést indokolnak,amelynek kritériumai a következők: a beteg zavart, aluszékony, nyugalomban légszomja van, a légzésszám 25/perc, pulsusszám 110/perc, mélyülő cyanosis, az inspiratoricus segédizmok használata. A tudatzavar önmagában, míg a többi tünetből kettő megléte indokol kórházi beutalást. Ugyanígy kórházi beutalás ajánlott akkor, ha a COPD exacerbatiójának súlyossága az előbbinél enyhébb ugyan, de a beteg otthoni ápolása, felügyelete megoldhatatlan. 12. Ajánlás a chronicus bronchitis acut exacerbatióinak antibiotikum kezelésére 107

122 16.7. táblázat - A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) Kritériumok/kockázat Pathogenek Kezelés 1. Acut tracheobronchitis Normális légúti funkció Általában vírusok Nem szükséges (tetracyclin vagy macrolid adása mérlegelendő M. pneumoniae, C. pneumoniae?) 2. Egyszerű chronicus bronchitis FEV1 >60% Productiv (purulens köpet) 3. Szövődményes chronicus bronchitis FEV1 60% köhögés Purulens köpetürítés, idős kor, évente legalább 4 exacerbatio, társbetegségek H. influenzae, M. Aminopenicillin catarrhalis, S. pneumoniae (vs. β -lactam resistentia) H. influenzae, Respiratiós M.catarrhalis, S. pneumoniae (beta-lactam resistantia) általános quinolonok, penicillin+ beta-lactamase inhibitor, II. vagy III. generációs cephalosporin, II. generációs macrolid 13. A COPD acut exacerbatióinak kezelése porlasztott broncholiticumokkal Az aerosol terápiát Venturi elven működő porlasztóval célszerű folytatni, mivel az ultrahang-gerjesztésű aerosol bronchospasmust okozhat. A kórházi felvételkor, majd ezt követően 4-6 óránként adagolt hörgtágítók ajánlott adagjai: Ventolin 2 (0,5%-os oldat) 0,5-1,0 ml (2,5-5,0 mg)+3 ml physiologiás sóoldat naponta 4x Atrovent (0,025%-os oldat) 1-2 ml (0,25-0,5 mg)+2-3 ml physiologiás sóoldat naponta 4x Berodual oldat (1 ml-ben 0,25 mg ipratropium bromid+0,5 mg fenoterol) 1-2 ml+2-3 ml physiologiás sóoldat naponta 4x Berotec 2 (0,5%-os oldat) 0,5 ml (2,5 mg)+4 ml physiologiás sóoldat naponta 4x 14. Folyamatos oxygenkezelés Tartós otthoni oxygenkezelés indokolt, ha a PaO 2 7,3 kpa-nál (55 Hgmm-nél) vagy a SaO 2 nyugalomban 85%- nál alacsonyabb. Az otthoni oxygenkezelés javallatát nem elég egy mérés eredményére alapozni, hanem legalább két, 3 hét időkülönbséggel végzett vizsgálat eredményét kell tekintetbe venni. Amennyiben a PaO 2 magasabb ugyan (7,3-8,0 kpa vagy 55 Hgmm-60 Hgmm között), de ennek ellenére decompensált pulmonalis hypertensio tüneteit észleljük, tartós otthoni oxygenkezelés mérlegelendő. Ilyenkor a kép hátterében obstructiv alvási apnoe syndroma okozta éjszakai desaturatiók gyanúja is fel kell merüljön. Az éjszakai pulsus-oximetriás mérés általában elegendő, hogy az alvás alatti arteriás oxygen-desaturatiós epizódokat kimutassuk (bizonytalan esetben polysomnographiás vizsgálat is szükséges). Az általában orrszondán keresztül adagolt (O 2-palackból percenként kb. 0,5-2,0 L, oxygenkoncentrátorból 2-4 L) oxygenterápiát naponta legalább 15 órán át kell folytatni, hogy a klinikai tünetekre, túlélésre kifejtett előnyös hatások érvényesüljenek. Oxygenpótlás mellett a vérgáznyomásokat gondosan ellenőrizni kell: a rotamétert úgy kell beállítani, hogy a PaO 2 8 kpa (60 Hgmm), a SaO 2 90% fölé emelkedjen anélkül, hogy a PaCO 2 növekedése meghaladná a 2,0 kpat (15 Hgmm-t). 2 A Ventolin és Berotec oldat főként kórházi, míg az Atrovent és Berodual otthoni alkalmazásra ajánlott. 108

123 A CHRONICUS OBSTRUCTIV LÉGÚTI BETEGSÉG (CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE COPD) Javasolt, hogy a tartós otthoni oxygenkezelés hatását félévente a terápiát kezdeményező orvos ambuláns vizsgálattal ellenőrizze. 109

124 17. fejezet - ASTHMA BRONCHIALE DefinícióAz asthma bronchiale olyan rohamokban jelentkező, spontán vagy gyógyszerre reversibilis légúti obstructio által kiváltott nehézlégzést okozó syndroma, melyet különböző ingerekre fellépő fokozott tracheobronchialis reakciókészség (bronchialis hyperreactivitás) jellemez. Bronchialis hyperreactivitás:különböző nem specifikus ingerekre fokozott válaszkészség Kiváltó stimulusok Fizikai (hideg, száraz levegő) Kémiai (SO 2, KCl, O 3, hyper- és hypotoniás oldatok) Pharmacologiai anyagok (histamin, acetylcholin, adenosin) Légzési manőverek (nevetés, köhögés, forszírozott kilégzés) 1. Pathomechanismus 2. Diagnózis Az asthma diagnózis a típusos tünetek és a reversibilis bronchialis obstructio alapján állapítható meg! 110

125 ASTHMA BRONCHIALE 2.1. Anamnesis 111

126 ASTHMA BRONCHIALE Tünetek Köhögés, mellkasi feszülés, sípoló légzés, nehézlégzés Kísérőbetegség tünetei (rhinitis, sinusitis, polyposis, atopiás dermatitis, refluxbetegség) A tünetek megjelenésének módja Szezonális (pl. pollenasthma), perennialis (évszaktól független exacerbatiók) Folyamatos (persistáló tünetek), epizódszerű (szórványos tünetek) Folyamatos-acut romlásokkal színezve Tünetek, rohamok gyakorisága A roham kialakulásának, illetve fennállásának időtartama Napszaki ingadozás mértéke, éjszakai paroxysmusok gyakorisága 2.2. Állapotromlást előidéző tényezők gyakoriság szerint Allergének Fizikai terhelés Légúti vírusinfekciók Légúti irritansok (SO 2, NO, vegyszerek stb.) Gyógyszerek (pl. NSAID) vegyszerek, tartósítószerek Egyéb (időjárás, hormonalis változások (pl. terhesség)) Psychés faktorok 2.3. A betegség természetes lefolyása Az asthma fennállásának ideje, a lefolyás dinamikája (romló-javuló) 2.4. Családi anamnesis (allergia) Atopia fennállása a hozzátartozókban 2.5. Életkörülmények Lakóhely-lakás jellege, háziállatok tartása 2.6. Az asthma hatása a beteg életvitelére Fizikai aktivitás korlátozottsága, kórházi ápolások száma, munkahelyi mulasztások 2.7. A beteg tájékozottsága az asthmáról Tünetek, súlyosságuk megítélése, gyógyszerek hatása-, használata-, mellékhatása 2.8. Fizikális vizsgálat A lelet mindig az aktuális állapot függvénye! Negatív hallgatózási lelet nem zárja ki az asthma fennállását! 2.9. Megtekintés Mellkas alak: hyperinflatio, hordó alakú mellkas 112

127 ASTHMA BRONCHIALE Légzési segédizmok használata Légzés jellege (tachypnoe, orthopnoe) Bőr, nyálkahártyák cyanosis? Kopogtatás Mély rekeszállás, renyhe rekeszkitérés Hallgatózás Megnyúlt exspirium, sípolás-búgás Súlyos rohamban a csökkent légúti áramlás miatt néma tüdő" lehet Légzésfunkció Jellemző Változó mértékű, teljesen vagy részlegesen reversibilis légúti obstructio β-agonista inhalatióra: PEF percen belül min. 15%-kal nő A reggeli és esti PEF értékek közötti különbség min. 20% Aspecifikus és specifikus provokáció hatására min. 15%-kal csökken a PEF Fontos A beteg stabil állapotában mért legjobb FEV1 (PEF) érték (=personal best) meghatározása Állapotromlás esetén mindig ehhez kell viszonyítani! Bőrpróba Diagnosztizált asthma esetén Prick-teszttel meghatározható a tüneteket kiváltó allergén Differenciáldiagnózis Bronchitis, bronchiolitis Asthma cardiale Pulmonalis embolisatio PIE (pulmonalis infiltratum eosinophiliával=allergiás bronchopulmonalis aspergillosis, Löffler syndroma, hypereosinophil syndroma) Autoimmun betegség (Churg-Strauss syndroma) Légutak mechanikus obstructiója (tumor, idegentest, gégeoedema, trachea stenosis) Gyógyszer indukálta köhögés (pl. ACE-gátlók) Simulatio (neurosis) 3. Az asthma bronchiale típusai Atopiás Nem atopiás 113

128 ASTHMA BRONCHIALE 3.1. Altípusok Terhelés indukálta asthma Aspirin asthma (negatív bőrpróba+nsaid túlérzékenység+eosinophilia+orrpolyposis) Foglalkozási asthma 4. Az asthma kezelése Általános elvek A betegség klinikai súlyosságának felmérése Fatalis roham lehetőségének tisztázása, crisisterv A környezet ellenőrzése Betegoktatás Pharmacotherapia 4.1. Asthma súlyossági lépcső táblázat - Súlyossági lépcsők Tünetek Fizikai Nappali Éjszakai terhelhetőség IV. Súlyos Chronicus III. Középsúlyos Chronicus II. Enyhe Chronicus Folyamatos, naponta többször Folyamatos Minden nap Napi tünetek beta 2- agonista minden nap Gyakori 1/hét Hetente többször, de nem minden nap 1/hét, de 1/nap 2/hónap A jellemzők közül egy megléte is elég a besoroláshoz. Légzésfunkciós mérés (FEV1 vagy PEF) nélkül a besorolás nem végezhető el! 4.2. Betegoktatás Javasolt témák Légzésfunkció (Spirometria FEV1 vagy csúcsáramlás PEF) Folyamatosan korlátozott FEV1 60% PEF 30% variabilitás A panaszok idején csökkent fizikai FEV % terhelhetőség PEF variabilitás 30% Nagyobb hétköznapi fizikai terhelés FEV1 80% provokál köhögést és bronchospazmust PEF variabilitás 20-30% A betegség kórélettani lényege, természete, az asthmával kapcsolatos félelmek eloszlatása A tünetek jellegzetességei, súlyosságuk helyes megítélése A megfelelő betegségtudat kialakítása 114

129 ASTHMA BRONCHIALE A kezelés célja, a gyógyszeres terápia hatásai, mellékhatásai A belégzők helyes használatának megtanítása és ellenőrzése Mikor forduljon orvoshoz az asthmás beteg? 5. Hörgőtágítók tüneti szerek 5.1. Pharmacotherapia Hörgőtágítók tüneti szerek Gyulladáscsökkentők praeventiv szerek 5.2. β-agonisták Leghatékonyabb hörgőgörcs oldók β-agonista mellékhatások: tremor, tachycardia, arrhythmia, izgatottság Rövid hatású szerek salbutamol (Salbutamol, Ventolin)MDI és inhalatiós oldat fenoterol (Berotec)MDI és inhalatiós oldat terbutalin (Bricanyl)MDI, DPI, injekció Indikáció Acut roham (spray vagy gépi porlasztóból oldat) Tervezett fizikai aktivitás előtt (aerosol) Hosszú hatású szerek salmeterol (Serevent)MDI, DPI bambuterol (Bambec)tabletta Indikáció Persistáló tünetek éjszakai tünetek Gyors és hosszú hatású szer formoterol (Oxis)DPI 5.3. Theophyllin származékok Per os retard készítmények Euphylong, Retaphyllin, Theospirex, Aminophyllin ret. Indikáció 3. és 4. lépcsőben kiegészítő therapia Parenteralis készítmények Diaphyllin venosum, Theospirex Indikáció 115

130 ASTHMA BRONCHIALE Acut roham (ha a beteg nem szed retard készítményt) Szűk terápiás ablak intoxicatio veszélye nagy! Terápiás vérszint: 5-15 μg/ml Toxicus vérszint: 20 μg/ml felett Intoxicatio tünetei Gastrointestinalis: hányinger, hasmenés, cardia izomtónus csökkenés (reflux) Cardiovascularis: tachycardia, arrhythmia, hypotonia, szívmegállás Központi idegrendszeri: fejfájás, nyugtalanság, álmatlanság, görcsroham Metabolismust befolyásoló tényezők Metabolismus nő (vérszint csökken): barbituratok, rifampicin, dohányzás Metabolismus csökken (vérszint nő): cimetidin, macrolidok, quinolonok, idős kor, hypoxia, szívelégtelenség, infekció 5.4. Anticholinerg hörgőtágítók Atropinszármazék Ipratropium bromid (Atrovent)MDI és inhalatiós oldat Indikáció β-agonista intolerantia esetén bronchospasmus oldására Mellékhatások Száj- és légutak száradása 6. Gyulladáscsökkentők megelőző szerek β-agonistával kombinálva addictiv hatású Kombinált készítmény: ipratropium bromid+fenoterol=berodual(aerosol és inhalatiós oldat) 6.1. Cromolinok natrium cromoglycat (Intal, Taleum, Cromolyn) natrium cromoglycat+fenoterol (Duotec) nedocromil (Tilade) Indikáció Gyermekkorban 2. lépcső, ha 4-6 hetes therapiás tesztben bizonyítottan hatásos Terhelés indukálta asthmában tervezett fizikai aktivitás előtt 6.2. Corticosteroidok Leghatékonyabb gyulladáscsökkentő szerek a bronchialis hyperreactivitás csökken Inhalatiós készítmények 116

131 ASTHMA BRONCHIALE beclomethason (Aldecin)MDI budesonid (Pulmicort, Budesonid-Polfa)MDI, DPI fluticason (Flixotide)MDI, DPI Indikáció A persistáló asthma elsővonalbeli praeventiv gyógyszerei Adagolás: budesonid DPI vagy fluticason DPI II. lépcső μg III. lépcső μg IV. lépcső μg Systemás készítmények Systemás készítményeka leghatékonyabban jut be a légutakba (Metypred, Medrol) Indikáció β-agonistára refractaer állapotromlás, steroid dependens asthma bronchiale (min. napi 8 mg szükséglet) Adagolás Mérsékelten súlyos exacerbatio: mg per oskezdő dózis fokozatos csökkentéssel Súlyos exacerbatio: lásd acut súlyos asthma kezelése Szövődmények Inhalatiós szerek: száj-garat candidiasis, rekedtség Systemás vagy nagy dózisú inhalatiós kezelés: osteoporosis, hypertonia, diabetes, cataracta, hypadraenia, adipositas, bőratrophia, ulcus-betegség, myopathia 6.3. Antileukotrién szerek Leukotrién-4 antagonisták (a LTD4 és LTE4 receptorok selectiv kompetitive antagonistái) zafirlukast (Accolate)tabletta adagolás: napi 40 mg montelukast (Singulair)tabletta adagolás: napi 10 mg 5-lipoxygenase antagonista Zileuton tabletta adagolás: napi 2400 mg (Magyarországon nincsen forgalomban) 7. A chronicus asthma fenntartó kezelése (Terápiás lépcső) 7.1. Elsőként választandó szerek 117

132 ASTHMA BRONCHIALE A lépcsőzetes kezelés a szerek egymásra épülését jelenti Kiegészítő terápia Hörgőtágítók: Hosszú hatású teophyllinek III-IV. lépcső: kombinációs lehetőség Anticholinerg szer IV. lépcső: kombinációs lehetőség (β 2-agonista ellenjavallat esetén) Gyulladás csökkentő: Antileukotriének IV. lépcső: kombinációs lehetőség II-III. lépcső: terhelés indukálta asthma, salycilát asthma esetén, valamint gyermekkorban (14 év alatt) Nem bizonyított hatású gyógyszerek és eljárások az asthma fenntartó kezelésében Rövid hatású teophylinek, antihistaminok, antibiotikumok, köptetők, SIT (specifikus immunterápia) Mozgás a terápiás lépcsőn Visszalépés Valamely terápiás lépcsőfokon elért legalább 3 hónapja fennálló tartós javulás esetén Nincsenek vagy ritkán jelentkeznek és enyhe lefolyásúak az asthmás rohamok Nincsenek vagy alig vannak chronicus tünetek Minimális a β-agonista szükséglet A tüdőfunkció normális (PEF >80%) vagy a beteghez tartozó legjobb értéket mutatja Jó fizikai terhelhetőség 118

133 ASTHMA BRONCHIALE PEF variabilitás 20% Feljebb lépés Adekvát terápia ellenére a beteg állapota nem javul Mindennaposak a tünetek Gyakoriak az éjszakai paroxysmusok Korlátozott fizikai aktivitás Növekvő β-agonista szükséglet PEF 80% PEF variabilitás 20% 7.4. Az asthma acut romlását előidéző tényezők Specifikus tényezők Allergének Gyógyszer idiosyncrasia (pl. aspirin) Sulphittúlérzékenység Nem specifikus tényezők Légúti vírusinfekció Fizikai terhelés Környezeti faktorok (pl. irritansok, köd) Gyógyszer (pl. β-blockoló) GOR Psychogen hatások 8. Az asthma exacerbatio súlyosságának meghatározása táblázat - Nehézlégzés Enyhe Középsúlyos Súlyos Fenyegető légzésleállás A beteg testhelyzete Képes fekvő Ül helyzetben maradni Beszéd Folyamatos mérsékelt Éberség Izgatottság Izgatottság Előrehajolva, kezével kitámaszkodva ül Szaggatott Szavak Aluszékonyság Nyugtalanság Izgatottság Zavartság Légzésszám Nőtt Nőtt 30/perc Paradox 119

134 ASTHMA BRONCHIALE Nehézlégzés Enyhe Középsúlyos Súlyos Fenyegető légzésleállás Belégzési segédizmok használata Nem Igen Igen Thoracoabdominalis mozgás Sípolás Mérsékelt, gyakran Hangos Hangos Néma tüdő" csak a kilégzés végén Pulsusszám (percenként) Bradycardia Pulsus paradoxus Nincs Lehet Hgmm Jellemző 25 Hgmm Hiánya a légzőizmok kifáradásának jele Csúcsáramlás (PEF) a kívánt érték vagy a személyhez tartozó legjobb érték százalékában 9. Acut súlyos asthma 80% 60-80% 60% vagy 100 l/perc 9.1. Rizikócsoport (a fatalis roham kockázati tényezői) Asthma miatti kórházi ápolás egy éven belül Súlyos roham az anamnesisben ( near fatal" epizód) Intermittáló vagy folyamatos systemás steroid terápia Gyakori éjszakai paroxysmusok Nagy napszaki PEF ingadozás Fiatal felnőttek Helytelenül kezelt asthma Rossz compliance 9.2. Acut súlyos asthma kezelése Rövid hatású β-agonista inhalatio Gépi porlasztóból: salbutamol 2,5-5 mg 20 percenként 3 alkalommal, majd 1-4 óránként 10 mg vagy folyamatosan mg/óránként Adagoló aerosolból: 4 órán át 4-8 puff 20 percenként, majd 1-4 óránként ismételni sz.sz. Systemás corticosteroid terápia mg/nap 48 órán át napi 3-4 részre osztva, majd napi mg a kívánt, vagy a személyhez tartozó PEF érték 70%-nak eléréséig Kiegészítő kezelés Oxygen 2-6 liter/perc Folyadékpótlás (lehetőség szerint szájon át) Gépi lélegeztetés indikációi 120

135 ASTHMA BRONCHIALE po 2 5,3 kpa (40 Hgmm) pco 2 6,7 kpa (50 Hgmm) 3 óra alatt nem csökkenthető 140-nél magasabb pulsusszám Kifáradás Apnoe Eszméletvesztés Pneumothorax 9.3. Szövődmények acut súlyos asthmában Légzőszervi: ptx, subcutan emphysema, atelectasia (nyákdugó) Cardialis: ritmuszavar (β-agonista, theophyllin) Gastrointestinalis: hányinger, hányás, reflux (theophyllin), ulcus, vérzés (stress, steroid) Anyagcsere: hypocalcaemia (hyperventilatio, alkalosis, steroid, β-agonista) 9.4. Az asthma halálozás okai A beteg hiányos tájékozottsága, elégtelen betegoktatás A roham súlyosságának alábecslése a beteg vagy az észlelő orvos részéről Nem megfelelő gyógyszeres kezelés Aluldozírozás steroid, β-agonista Túladagolás theophyllin intoxicatio Kontraindikált szerek adása β-blockoló, sedativum 121

136 18. fejezet - LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK 1. Definíció A pneumonia az alveolaris tereket különböző mértékben az interstitialis szövetet is érintő heveny infectiós eredetű gyulladás Pathogenesis Baktériumok inhalatiója Naso-, oropharyngealis váladék aspiratiója Haematogen szórodás Direkt ráterjedés 2. Infekciós eredetű pneumoniák 2.1. Kórokozók korcsoportok szerint 5 éven aluli gyermekek H. influenzae, S. pneumonia K. pneumoniae, vírusok Fiatal felnőttek (5-25 év) Típusos: S. pneumoniae, H. influenzae, K. pneumoniae Atípusos: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, vírusok (infl., adeno, varicella) Felnőtt (25-65 év) Típusos kísérőbetegség nélkül: S. pneumoniae, H. influenzae Típusos kísérőbetegséggel: K. pneumoniae, S. aureus Atípusos kísérőbetegség nélkül: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, vírusok Atípusos kísérőbetegséggel: Legionella pneumophila Aspiratiós: Anaerob/aerob szájflóra Idősek-sporadikus S. pneumoniae, S. aureus, K. pneumoniae, Chlamydia pneumoniae Idősek otthona Gram negatív bélbaktériumok (E. coli, Klebsiella, Proteus), S. aureus, S. pneumoniae, K. pneumoniae, Chlamydia pneumoniae Aspiratiós Anaerob, aerob szájflóra 122

137 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Gombák:Aspergillus, Candida Paraziták:Toxoplasma gondii, Ascaris, Toxocara stb. 3. A nem infekciós eredetű pneumoniák Fizikai Fizikai Gyógyszerek Kóros immunológiai folyamatok: Primaeren tüdőbetegségek Más szerveket is érintő immunbetegség pulmonalis megjelenése 4. Tünettan 4.1. Tünetek Típusos Hirtelen kezdet Rossz általános állapot Hidegrázás, magas láz Productiv köhögés Purulens köpet Pleura fájdalom Atípusos Fokozatos kezdet Normál állapot járóbetegként Láztalanság esetleg láz Nincs productiv köhögés Nincs köpet Nincs pleura fájdalom 4.2. Status Típusos Kopogtatással tompulat Fokozott pectoral fremitus Bronchophonia Crepitatio, bronchialis légzés 123

138 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Atípusos Szegényes fizikális lelet 5. Idős betegek pneumoniája Mentalis hanyatlás Zavartság Rossz közérzet Gyengeség, étvágytalanság Ismert alapbetegség (COPD, diabetes mellitus, cardialis elégtelenség rosszabbodása) 5.1. Diagnózis Pontos anamnesis, fizikális vizsgálat mellett laboreltérések, fertőzés helye, életkor, szezonális halmozódás, hajlamosító tényezők, radiológiai elváltozások. 6. A pneumonia diagnosztikája 6.1. Anamnesis Családon v. közösségen belül M. pneumoniae, vírusinfekció Trópusi, távolkeleti országokban: Legionella, gomba, parazita Madarak, állatok: Chlamydia psittaci, Coxiella, Brucella HIV rizikótényezők: S. aureus Foglalkozás, klimatizált helység: Legionella Periodontalis tályog, oropharyngealis folyamat: kevert anaerob Aspiratio esetén: vegyes anaerob 6.2. Laboreltérések Acut bacterialis pneumonia Gyorsult süllyedés Leukocytosis Balratolt vérkép Alapbetegség tüneteinek romlása Köpet Gram festéses mikroszkópos vizsgálata Köpettenyésztés Bacterialis antigének, anitesttiter emelkedés Atípusos pneumonia Mérsékelt leukocytosis 124

139 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Gyorsult süllyedés nem jellemző Gram festéses kenetben nincs jellemző kórokozó 6.3. Serologiai diagnosztika Legionella pneumophila és egyéb pneumophiliák IF titer 1:128-friss fertőzés, 1:256 persistáló Rickettsia csoport IF-1:128 vagy nagyobb egyszeri titer, bármilyen pozitív IgM titer acut infekciót jelez Chlamydia pneumoniae Micro IF:4xIgG titer, 1:16 IgM friss fertőzésre utal Chlamydia psittaci Micro IF:4xIgG, IgM antitest jelenléte friss fertőzés jele Mycoplasma pneumoniae KKR-4x IgG titer vagy pozitív IgM titer friss fertőzést mutat ELISA: IgG:1:32 v. ez alatt negatív, 1,32-1:64, lezajlott fertőzés, 1:128 vagy efelett acut infekció. Magas IgG titer a betegség után 1 évig is persistálhat, IgM-titer:1:80 pozitív 6.4. A beteg életkora 2. szakasz - Diagnózis 6.5. Szezonális gyakoriság S. pneumoniae téli hónapok Legionella nyári időszak S. aureus influenza járványokat követően Mycoplasma pn. őszi, tavaszi hónapok Haemophilus influenzae októbertől április végéig 6.6. Radiológiai elváltozások Lobaris pneumonia S. pneumoniae, K. pneumoniae Bronchopneumonia Mycoplasma pneumoniae Haemophilus infl. Legionella: kétoldali bronchopneumonia esetleg felritkulásokkal Aspiratiós pneumonia: jobb felső lebeny posterior segm., alsó lebeny superior Mellkasi folyadékgyülem: S. pneumoniae, S. aureus 6.7. Bronchoscopia 125

140 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK BAL, védett kefe mintavétel, tüdőbiopszia diff. dg. probléma esetén. 7. Területen (otthon, kórházon kívül) szerzett pneumoniák (Community Acquired Pneumonia CAP) évesnél fiatalabb, alapbetegség nélkül Letalitas: 1-5% Kórokozók: S. pneumoniae, Mycoplasma pn., Haemophilus infl. vírusok Egyéb: Legionella, S. aureus, aerob Gram negatív pálcák évnél idősebb beteg és/vagy alapbetegség esetén Letalitas 5% alatt Kórokozók: S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus, vírusok, Aerob Gram negatív pálcák, Legionella spp. Alapbetegség: COPD Chronicus veseelégtelenség Májbetegség, szívelégtelenség Tartós steroid kezelés Malignus betegség Diabetes mellitus 1 éven belüli hospit. otthon szerzett pneumonia esetén 7.3. Otthon szerzett hospitalisatiót igénylő Letalitas 5-25% Kórokozók: Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae, aerob gram negatív pálcák, vírusok, Staphylococcus aureus Legionella spp., Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae Rizikófaktorok: aspiratióra utaló klinikai szituáció Zavartság Károsodott nyelési reflex Alkoholizmus, malnutritio 7.4. Hospitalisatiót, gyakran intenzív ellátást igénylő súlyos forma Letalitas: 20-25% 126

141 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Kórokozók: Streptococcus pneumoniae Legionella, aerob Gram negatív pálcák, Mycoplasma pneumoniae, vírusok, Haemophilus influenzae 7.5. Tényezők, melyek közül egy megléte is indokolja az intenzív ellátást Légzésszám 30/perc felett Légzési elégtelenség Shock, acut veseelégtelenség Rtg. alapján bilateralis vagy Több lebenyt érintő folyamat 8. Kórházban szerzett (nosocomialis) pneumonia (Hospital Acquired Pneumonia HAP) 8.1. Definíció Ha a kórházi felvételt követő órán túl alakul ki, és kizárható, hogy a beteg az incubatio periódus alatt került a kórházba Hajlamosító tényezők Közvetlen contactus a személyzettel (kéz, cseppfertőzés). Fertőzött lélegeztető gépek, párásítók, tracheostomás csövek. Széles spektrumú antibiotikumok, savellenes gyógyszerek, achlorhydria. Immobilisatio, zavart tudatállapot, hányás, gyomorszonda, nyelési reflex zavara Pathogenesis Colonisatio, gastrooesophagealis reflux és aspiratio baktériumok az alsó légutakba jutnak. Gram negatív baktériumok colonisatio az orrban és garatban. Gram negatív baktériumok colonisatio a nyelőcsőben és gyomorban, reflux, aspiratio. Orr garat váladék aspiratiója Kórokozók Baktériumok: 80-90%-ban Gram negatív (50-70%) (Pseudomonas aeruginosa, Enterobacteriaceae) Staphylococcus aureus (15-30%) Anaerob baktériumok (10-30%) Haemophilus influenzae (10-20%) Streptococcus pneumoniae (10-20%) 127

142 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Legionella species (4%) Vírusok (10-20%) Cytomegalovirus Influenza Respiratory syncytial vírus Gombák: kevesebb mint 1% 8.5. Klasszifikáció Bármikor fellépő, mérsékelten súlyos pn. rizikófaktor nélkül, illetve korán fellépő súlyos pneumonia. Kórokozók: Gram negatív bélbaktériumok, E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus spp, Serratia marcescens, Haemophilus influenzae, methicillin sensitiv Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae Korán fellépő súlyos pneumonia Kórokozók: Acinetobacter, methicillin rezisztens Staphylococcus aureus. Mérsékelten súlyos pn. rizikófaktorokkal Rizikófaktorok: Tényezők a beteg részéről: központi idegrendszeri eltérések, diabetes, alkoholizmus, hypotensio, metabolicus acidosis stb. Számos diagnosztikai tényezők (lásd pathogenesis), vagy terápiás beavatkozás (lásd előbb) Infekciókontrollal összefüggő Kórokozók: Anaerobok, Staphylococcus aureus, Legionella spp., Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Candida spp. Súlyos nosocomialis pneumonia Intenzív osztályon való elhelyezés bármilyen okból, légzési elégtelenség (35%-nál nagyobb O2 szükséglet 90% O2 sat. fenntartásához) Radiol. progressio Súlyos sepsis (hypotensio, szervelégtelenség) Shock (a diastolés vérnyomás 60 Hgmm, a systolés 90 Hgmm alatt) Vasopressor th. 4 órán át 80 ml-nél kevesebb vizelet 4 óra alatt Heveny veseelégtelenség Kórokozók: Gram negatív bélbaktériumok, Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Staphylococcus (MSSA, MRSA), gombák, Legionella 128

143 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK 9. Prognózist befolyásoló fontosabb rizikó tényezők 9.1. Klinikai kép Légzésszám nagyobb mint 30/perc Láz nagyobb mint 38,3 C Systolés vérnyomás kisebb mint 90 Hgmm, diastolés kisebb mint 60 Hgmm Megváltozott tudatállapot Extrapulmonalis fertőzés (meningitis, endocarditis, arthritis) Aspiratio gyanúja PO2 kisebb mint 60 Hgmm (8 kpa szobalevegő mellett) FVS kevesebb mint 4G/l több mint 30 G/l 9.2. Társbetegségek COPD, alkoholizmus, immunsuppressio, daganatos betegségek, splenectomia, szívelégtelenség, diabetes, veseelégtelenség, kórházi kezelés az utóbbi 1 évben Kórokozó S. pneumoniae Legionella pneumophila S. aureus Pseudomonas aeruginosa 9.4. Laboreredmények Mellkas rtg.: többlebenyt érintő folyamat, gyors terjedés, folyadék Beszűkült vesefunkció (creatinin nagyobb mint 150 mmol/l, KN több mint 7 mmol/l) Haematocrit kevesebb, mint 30% Se. albumin kevesebb, mint 30 g/l 10. Terápia általános szempontok Antibiotikumoktól elvárható tulajdonságok Széles spektrum, hatékonyság, jó penetratio, magas szöveti koncentráció, biztonságosság, kevés mellékhatás, minimális hatás a normál flórára. Egyszerű adagolás, jó compliance. Rövid terápiás idő, kedvező ár. Az antibiotikus kezelés időtartama nosocomialis pneumoniák esetében, hoszszabb, mint otthon szerzett pneumoniákban: mérsékelten súlyos esetekben napos, súlyos formákban nap Antibiotikum hatástalanságának okai 129

144 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Szűk spektrum, másodlagos resistentia Nem megfelelő dózis Alapbetegség, idős kor, csökkent védekezőképesség Nem bacterialis eredetű pneumonia esetén lehetséges kórokozók (Mycobacterium tuberculosis, atípusos mycobacterium, Nocardia, Actinomyces, gombák, Coxiella burnetti, Leptospira, Anthrax) Nem infekciós eredetű betegség: neoplasma, immunbetegség vasculitis (Wegener- granulomatosis, diffúz alveolaris haemorrhagia), bronchiolitis obliterans, eo. pneumonia, acut interstitialis betegség, sarcoidosis Vascularis kórkép: szívelégtelenség, pulmonalis embolia 11. Az otthon szerzett tüdőgyulladások kezelése Otthon kezelhető pneumonia: 60 évnél fiatalabb beteg, társbetegség nélkül Javasolt kezelés: Amoxicillinvagy β-lactamase gátló aminopenicillinekvagy II. generációs cephalosporinok vagy/és macrolidszármazékok (atípusos kórokozó esetén önmagukban is elegendőek) Hatástalanság esetén óra múlva levofloxacin, moxifloxacin Otthon kezelhető pneumonia: alapbetegség fennállása és/vagy 60 évnél idősebb beteg (chronicus obstructiv légúti betegség, diabetes mellitus, chronicus vese- és szívelégtelenség, májbetegségek, rosszindulatú daganatok, corticosteroiddependentia) Javasolt kezelés: β-lactamassal szemben ellenálló aminopenicillin vagy II.-III. generációs cephalosporinok +atípusos kórokozó gyanúja esetén macrolidantibiotikum, levofloxacin, moxifloxacin III. Kórházi kezelést igénylő otthon szerzett pneumonia A kórházi kezelés kezdeményezésének kritériumai Életkor és szociális tényezők 60 évesnél idősebb beteg Elégtelen otthoni ellátás A beteg bizonytalan együttműködése (rossz compliance, a mentalis funkciók zavara) Társbetegségek Chronicus obstructiv légúti betegségek, chronicus szív- és veseelégtelenség, diabetes mellitus, májbetegségek, aspiratio gyanúja, alkoholizmus, leromlott testi állapot, kóros immunstátusz (splenectomia, HIV-pozitivitas) Fenyegető tünetek Percenként 30-nál magasabb légzésszám A systolés vérnyomás 90 Hgmm-nél és/vagy a diastolés vérnyomás 60 Hgmmnél alacsonyabb 130

145 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK 38,3 C-nál magasabb testhőmérséklet Extrapulmonalis infekciós góc Hypoxia 12. Kórházban szerzett tüdőgyulladások kezelése Mérsékelten súlyos, kockázati tényezőkkel ajánlott kezelése Második generációs cefalosporinok,vagy Psedomonas ellen nem ható, III. generációs cefalosporinok, vagy β-lactamase-stabil aminopenicillinek, vagy fluoroquinolonok (anaerobok esetén kombinálószerként clindamycin,legionella esetén nagy dózisú i.v. macrolid vagy ciprofloxacin adható) levofloxacin, moxifloxacin Mérsékelten súlyos, kockázati tényezők nélkül ajánlott kezelése Második generációs cefalosporinok, vagy Psedomonas ellen nem ható, harmadik generációs cefalosporinok, vagy β-lactamase-stabil aminopenicillinek, vagy fluoroquinolonok (antibioticum-kombinációra általában nincs szükség) levofloxacin, moxifloxacin Súlyos Psedomonas-ellenes harmadik generációs cefalosporinok és fluoroquinolonok vagy aminoglikosid Staphylococcus-infekció esetén+vancomycin (teicoplanin) Candida-infekció esetén+fluconasol (amphotericin) Legionella fertőzés gyanúja esetén+macrolid levofloxacin, Pseudomonas esetén kombinációban moxifloxacin. 13. A felnőttkori légúti infekciók kezelésével használható, Magyarországon forgalomban levő antibiotikumok és antimicrobás szerek csoportosítása β-lactamok Penicillinek Penicillin G és V Benzylpenicillin (Penicillin, Promptcillin, Retardillin) Phenoxymethylpenicillin (Vegacillin, Oxybion, Ospen) 131

146 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Penamecillin (Maripen) Aminopenicillinek Ampicillin (Semicillin, Penstabil, Ampicillin, Ampicillin-K Pentrexyl, Ampizid, Standacillin) Becampicillin (Penglobe) Amoxicillin (Amoclen, Amogal, Amoxicillin, Amoxillin Pharmavit, Humamoxin, Amoxi-Wolf Ospamox, Doumox, Clonamox, Moxypen) β-lactamase-gátló és penicillinkombinációk Ampicillin+sulbactam (Unasyn) Amoxicillin+calvulansav (Augmentin, Amosiklav, Aktil) Piperacillin+tazobactam (Tazocin) Staphylococcus-ellenes penicillinek Oxacillin (Oxacillin, Prostaphin) Cephalosporinok I. Generációs cephalosporinok Cefalexin (Cepehalexin, Ospexin, Pyassan, Keflex, Servispor) Cefazolin (Totacef, Kefzol) Cefadrosil (Duracef) II. Generációs cephalosporinok Cefaclor (Ceclor, Cecloretta) Cefoxitin (Mefoxin) Cefuroxim (Zinacef, Zinnat, Cexim) Cefamandol (Mandokef, Cefam) III. Generációs cephalosporinok Cefotaxim (Claforan) Ceftazidim (Fortum) Ceftriaxon (Rocephin) Ceftizoxim (Epocelin) Cefoperazon (Cefobid) Ceftibuten (Cedax) Cefixim (Suprax) IV. Generációs cephalosporinok Cefpironum (Cefrom) Cefepim (Maxipim) 132

147 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Carbapenemek Imipenem (Tienam) Meropenem (Meronem) Aminoglycosidok Streptomycin (Streptomycin) Gentamycin (Gentamycin, Septopal, Gentamycin K) Tobramycin (Brulamycin) Amikacin (Amikin, Likacin) Netilmycin (Netromycin) Quinolonok, fluoroquinolonok Quinolonok Nalidixsav (Nevigramon) Oxolinsav (Gramurin) Fluoroquinolonok Norfloxacin (Nolicin) Pefloxacin (Peflacine, Abaktal, Peflacine monodózis) Ofloxacin (Tarivid, Tarivid Richter) Ciprofloxacin (Ciprobax, Ciprobay Uro) Levofloxacin (Tavanic) Moxifloxacin (Avelox) Macrolidek Erythromycin (Eryc, Erythrotrop, Erythromycin lactobionate, Erythran, Meromycin, Ilosone, Servitrocin) Spiramycin (Rovamycin) Roxythromycin (Rulid, Rulid PAED) Josamycin (Wilprafen) Clarithromycin (Klacid) Azithromycin (Sumamed) Dirithromycin (Dynabac) Tetracyclinek Doxycylin (Doxycyclin Chinoin, Doxycyclin Al, Doxycyclin Doxyhexal, Huma-Doxylin, Doxypharm 100, Microdox, Vibramycin, Doxycyclin Human) 133

148 LÉGÚTI INFEKCIÓK, PNEUMONIÁK Chloramphenicol Chloramphenicol (Chlorocid) Glycopeptidek Vancomycin (vancocyn CP, Vancomycin) Teicoplanin (Targocid) Lincosamidok Clindamycin (Dalacin C, Klimicin) Rifamycin Rifampicin (Rifamed, Tubocin) Rifabutin (Mycobutin) Sulfonamidok és thrimethroprim Sulphamethoxazol (trimethoprim, Sumetrolim, Bactrim, Cotrimoxazol Forte pharmavit, Cotrimel, Huma trimel) Sulphamidin (trimethoprim, Potesept) Nitroimidazolok Metronidazol (Klion) 134

149 19. fejezet - TÜDőEMBOLIA 1. A tüdőembolia (TE) hajlamosító tényezői, tünetei táblázat - Főbb rizikófaktorok Immobilisatio Műtét, trauma Korábbi TE, vagy mély venás thrombosis Terhesség, gyermekágy Zajló mély venás thrombosis 40 év fölötti életkor Súlyos belgyógyászati betegség Obesitas Jellemző panaszok, tünetek Tachycardia (92%) Dyspnoe (84%) Pleuralis (74%) fájdalom Köhögés (53%) Haemoptysis (30%) Klinikai kép Syncope (13%) 1. Hirtelen collapsus emelkedett v. jugularis nyomással (massiv embolia) 2. Haemoptysis és mellkasi fájdalom (középnagy embolia) 3. Isolált dyspnoe, köhögés és mellkasi fájdalom nélkül (microembolia) 135

150 TÜDőEMBOLIA A tüdőembolia felismerése nehéz Súlyos cardiorespiratoricus társbetegségek esetén Idős betegeknél Ha az egyetlen tünet a fulladás (isolált dyspnoe) Ha a dyspnoe, tachypnoe, pleuralis fájdalom közül egy sem áll fenn, a TE 97%-os valószínűséggel kizárható. TE valószínűsége kicsi, ha nincs társbetegség, és az életkor 40 év. Oestrogen tartalmú tabletták szedése csak minor rizikófaktor. 2. A tüdőembolia diagnosztikája táblázat - Alapvizsgálatok Mellkas rtg. Normális, ill. nem specifikus eltérések EKG Nem specifikus eltérések Klasszikus kép (McGinn-White): S1-Q3-T3 V1, 2, 3-ban ischaemiás T. Vérgáz Ventilatiós-perfusiós tüdőscintigraphia Kis TE-nál normális, acut massiv TE-nál Hypoxia, hypocapnia, metabolicus acidosis 24 órán belül elvégzendő Az esetek felében egy hét múlva normalizálódik a scintigramm Módosított PIOPED osztályozás: a. Nagy valószínűségű csoport (86-92%) b. Intermedier valószínűségű csoport (20-79%) c. Alacsony valószínűségű csoport ( 19%) Pulmonalis angiographia d. Normál scintigramm (TE kizárható) Indokolt, ha: a thrombectomia lehetősége felvetődik egyéb módszer nem vezetett diagnózishoz (subsegmentalis TE) Spirál CT katéteres terápiás eljárásra van mód Centralis és segmentalis thrombust kimutatja A subsegmentalis arteriák kevésbé jól ábrázolódnak 136

151 TÜDőEMBOLIA Alszár venák vizsgálata (plethysmographia Doppler, duplex scan, phlebographia, MRI) Mélyvenás thrombosis klinikai tünetei esetén (pozitivitas esetén további vizsgálat TE irányában nem szükséges, anticoagulans kezelés elkezdhető) Chronicus keringési elégtelen betegnél Echocardiographia TE intermedier és alacsony csoport esetén Massiv TE-ban jobb kamra terhelés jelei Differenciáldiagnosztika: Myocardialis infarctus Aorta dissectio Pericardialis tamponad Plasma D-dimer Egyéb labor vizsgálatok Transoesophagealis echocardiographiával főtörzsi thrombus látható Negativitása esetén TE kizárható Pozitivitása nem diagnosztikus, specificitása alacsony LDH szint emelkedés 3. Teendők acut tüdőembolia alapos gyanúja esetén 137

152 TÜDőEMBOLIA 4. A tüdőembolia gyógyszeres kezelése 138

153 TÜDőEMBOLIA 4.1. Intravenás thrombolysis táblázat - rtpa a Kezdő adag 100 mg 2 óra alatt Folyamatos kezelés Streptokinase NE 20 perc alatt NE/óra 24 órán át Urokinase 4400 NE/kg 10 perc alatt 4400 NE/kg/óra 12 órán át a Recombinans szöveti plasminogen aktivátor A kezelés megkezdése előtt a heparint le kell állítani. Lysis után az alábbi fenntartó adagban folytatandó Intravenás heparin táblázat - Kezdő adag Fenntartó adag Standard dózis NE 1300 NE/óra Testsúlyhoz illesztett 80 NE/kg 18 NE/kg/óra A dózist úgy kell beállítani, hogy az APTI** a kontroll érték 1,5-2,5 x-re nyúljon meg. APTI ellenőrzés Kezdő dózis után 4-6 órával Minden dózis módosítás után 6-10 órával Ha az APTI a terápiás tartományban van naponta 1x Syncumar megkezdése után 5 nappal leállítható a heparin, ha az INR*** legalább 2, Syncumar táblázat - Kezdő adag Fenntartó adag 4-6 mg/nap 2-8 mg/nap INR 2,0-3,0 között legyen 139

154 20. fejezet - TÜDőTÁLYOG 1. Definíció A tüdőszövet elhalásából származó, beszűrődéssel övezett körülírt, gennyel telt üreg, draináló hörgő esetén folyadéknívóval járó gyulladásos megbetegedés. (Pyogen baktériumok, illetve Entamoeba histolytica okozta elváltozásokat jelölő terminus.) Necrotisáló pneumonia kifejezéssel jelölik az azonos mechanizmusú, infekciós eredetű, multiplex kisméretű, üregképződéssel járó tüdőparenchyma beolvadásokat. 2. Pathogenesis Alsó légutakból származó fertőzött anyag aspiratiója. Hörgő elzáródásból vagy fertőzött embolusból. Septicus tüdőembolus, tüdőinfarctusok másodlagos fertőződése. Direkt ráterjedés (amoebás vagy bacterialis eredetű májtályogok). Haematogen szóródás (S. aureus, iv. kábítószer élvezőkön). 3. Klasszifikáció, etiológia a pathogenesis alapján 3.1. Primaer abscessus Az aspiratiót követően kialakult tüdőtályog Secundaer abscessus A tüdőben meglevő anatómiai elváltozásban kialakult tüdőtályog (daganat, cysta, bulla, septicus embolus) Necrotisáló pneumonia Kórokozók Anaerob baktériumok: B. fragilis csoport, Bacteroides melaninogenicus, Bacteroides intermedius, Fusobacterium nucleatum, peptococcusok, veillonellák. Aerob baktériumok: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa; ritkábban: S. pyogenes, E. coli, S. pneumoniae, H. influenzae (b típus). Mycobacteriumok: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium Kansasii, M. avium-intracellulare. Gombák: Aspergillus sp., Cryptococcus, Phycomyces stb. Paraziták: Entamoeba histolytica, Paragonismus Westermani Széteső tüdődaganat Bronchuscarcinoma, lymphoma, tüdőmetastasis Széteső tüdőinfarctus Tüdőembolia, septicus embolia, vasculitis (Wegener-granulomatosis, periarteritis). 140

155 TÜDőTÁLYOG 3.6. Egyéb Bullosus emphysema, cysta, vérömleny, sequestratio, necrotisáló laesio. 4. Klinikum 4.1. Tünetei Az elsődleges tüdőtályog Lassú fokozatos kezdet Testhőmérséklet nem túl magas Productiv köhögés, rossz közérzet Bűzös köpet, fogyás, anaemia Az anamnesisben aspiratióra hajlamosító tényező Az anaerob baktériumok okozta tüdőtályog (gyakran kórházi eredetű) Acut kezdet, tünetei megegyeznek a típusos bacterialis tüneteivel. Chronicus tályog esetén Fogyás, anaemia, hyperthrophiás pulmonalis osteoarthropathia (dobverőujj) Fizikális jelek Kis területen észlelhető tompulat, gyengült légzési, finom vagy kp. hólyagú nedves szörcsölés. Ha az üreg nagyméretű: dobos kopogtatási hang, amphorás légzés. Chronicus tályog esetén a fizikális vizsgálat gyakran negatív Diagnózis anamnesis, klinikum Hajlamosító tényezők Kábult állapot: részegség, központi idegrendszeri megbetegedés, narcosis, nyugtatók túlzott adagolása. Jellegzetes radiológiai kép Kezdetben infiltratio, később éles határral elkülönül a többi részétől, alakja rendszerint kerek, közepe beolvad, cavum nívóképződés, felette légsapkával füleskosár" alak. Anamnesistől függően egy tályog vagy multiplex kis tályogok. CT vizsgálat (nem szükséges, bár érzékenyebb vizsgáló módszer). Bacteriológiai diagnózis: pleuralis folyadékgyülemből kórokozó kimutatása, transbronchialis védett kefe, transtrachealis aspiratióval nyert anyag tenyésztése Szövődmények Lokális: empyema thoracis, bronchopleuralis fistula Távoli: meningitis purulenta, agytályog 4.5. Differenciáldiagnózis 141

156 TÜDőTÁLYOG Hasonló jellegű üregképződéssel járnak Tuberculosis Egyes gombák Carcinoma 4.6. Terápia Primaer abscessus pulmonum Clindamycin, β-lactamase inhibitorral kombinált penicillin származék vagy cefoxitin. Fusobacterium, Peptostreptococcus, Clostridium fertőzés esetén alternatívaként penicillin+metronidazol kombináció. Secundaer abscessus (kevert aerob és anaerob) II. vagy III. generációs cephalosporin(esetleg antipseudomonas aktivitású)+clindamycin vagy β-lactamaseinhibitorral kombinált penicillin származék,alternatívaként fluoroquinolon+clindamycinkombinációja, alternatívakéntimipenem/cilastatin, meropenem; aminoglycosidokcsak kombinációban. MRSA eseténvancomycin vagyteicoplanin. A terápia időtartama 4-6 hét. 5. Az antibiotikum-terápia általános elvei az otthon szerzett pneumoniák kezelésében Az esetek döntő többségében a kezelés empiricus, ezért az antibiotikum-választással azt a korokozó-kört kell lefedni, amelynek szerepe leginkább valószínű. A Streptococcus pneumoniae kórokozó szerepét ritkán lehet kizárni, ezért a választott antibiotikumnak, illetve antibiotikum-kombinációnak Streptococcus pneumoniae-elleni hatással kell rendelkeznie. A bacterialis pneumoniák kezelésére elsősorban alkalmazott β-lactamok (penicillinek, cephalosporinnak) és aminoglycosidok hatástalanok az ún. atípusos kórokozókkal szemben. Az atípusos kórokozók közül a Mycoplasma pneumoniae és a Chlamydia pneumoniae ellen a macrolidek és a doxycyclin mellett a ciprofloxacin, valamint ofloxacin is jó hatásúak. A Streptococcus pneumoniae penicillinnel szembeni fokozódó resistentiája együtt jár a macrolidek és tetracyclin hatásvesztésével. A ciprofloxacin és ofloxacin Streptococcus pneumoniae ellen mutatott aktivitása gyenge, szemben az újabb fluoroquinolonok (pl. trovafloxacin) hatásával. Az egyes macrolid származékok között nincs különbség a Streptococcus pneumoniae, valamint atípusos kórokozókkal szemben mutatott aktivitásban, viszont az újabb készítmények (clarithomycin, azithromycin) hatékonyabbak a Haemophilus influenzae ellen, mint a régebbi macrolidok. Az antibiotikum kúra időtartama 7-10 nap (legionellosis esetén 3 hét). 142

157 21. fejezet - A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI 1. SZERVETLEN POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK 1.1. Szervetlen porok betegségokozó hatásának néhány főbb meghatározója A por anyaga Szemcsenagyság A por sűrűsége Expositiós idő Egyéni érzékenység Egyéb tényezők (a por anyagának oldékonysága, elektromos töltése, alakja stb.) A tüdő parenchymában lerakódó por mennyisége a szemcsenagyság függvényében A por respirabilis frakciója: a négy micron alatti szemcsenagyságú porrészek, melyeknek jelentős része eléri az alveolusokat Silicosis A szilícium-oxyd (SiO2 kvarc, kovasav) által okozott gócos, progrediáló tüdőfibrosis. Legfontosabb silicosis-veszélyes munkahelyek Ásványbányászat, szénbányák (ahol a meddőkőzet SiO2 tartalmú) Tűzálló téglagyártás 143

158 A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Kohászat, kőfaragás, öntvénykészítés Vas, acélöntöde Homokfúvás: öntvénytisztítás, üveghomályosítás, fogtechnikai műhelyek Porcelángyártás Üveggyártás Klinikum Klinikai tünetek Kezdetben relatív hosszú, panaszmentes periódus, majd terhelési intolerantia. Légzésfunkció Előrehaladott stádiumban restrictiv légzészavar. Radiológiai kép Kétoldali, a középső tüdőmezőkben jelentkező aprógócos fibrosis. Progressio A gócok sűrűbbé és nagyobbá válnak, csúcsukban conglomeratumok, ún. nagyárnyékok megjelenése. Latencia idő A betegség évi porexpositio után jelentkezik. (Kivétel a betegség ritkán észlelhető acut formája.) Szövődmény, társbetegség Bronchitis chronica, TBC pulm. (silicotuberculosis) Caplan syndroma (silicosis+ízületi panaszok) A diagnózis alapja A munkaanamnesis Radiológiai elváltozás Bejelentendő és kártalanítandó foglalkozási megbetegedés Asbestosis Azbeszt okozta progrediáló vonalas fibrosis. Azbeszt: fémeket (Mg, Al, Ca, K) vagy oxydjait tartalmazó rostos ásványi szilikát Az azbeszt típusai Serpenint azbeszt Krizolit (fehér azbeszt) Amfibol azbeszt Crocidolit (kék azbeszt): használata ma tilos Egyéb típusok: amozit, antofillit Azbeszt okozta foglalkozási megbetegedések 144

159 A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Asbestosis Pleuralis elváltozások Mesothelioma Tüdőrák Klinikum Klinikai tünetek Kezdetben panaszmentes betegek Később: Dyspnoe Cyanosis Fizikális vizsgálattal: Crepitatio Dobverőujj Légzésfunkciós vizsgálatok: Restrictiv légzészavar Diffúziós kapacitás csökkenés Radiológiai kép Alsó tüdőmezőben közel symmetricusan elsősorban a pleura közeli részeken elhelyezkedő vonalas fibrosis. Latencia idő év Bejelentendő és kártalanítandó foglalkozási megbetegedés Azbeszt okozta pleuralis elváltozások Pleuralis megvastagodás Pleuralis plakk Pleuralis meszesedés Benignus folyadékképződés Nem bejelentendő, nem kártalanítandó.(inkább az azbeszt expositio jelzője.) Kiterjedt formában restrictiv légzészavart okoznak Mesothelioma A pleura kifejezetten malignus daganat, legalább 80%-ban az azbeszt expositio következménye. Asbestosis fennállása nélkül is jelentkezhet. Latencia ideje: 30 év körül Bizonyított azbeszt expositio esetén bejelentendő, kártalanítandó Tüdőrák 145

160 A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Latencia idő: Mint mesotheliománál, az azbeszt expositióval összefüggésbe hozható, ha legalább 3 évig azbeszt expositióban dolgozott a beteg. Dohányzás+azbeszt expositio szeresére emeli a tüdőrák előfordulásának gyakoriságát a nem exponáltakhoz képest. 2. SZERVES POROK OKOZTA MEGBETEGEDÉSEK 2.1. Foglalkozási asthma A diagnózis alapja és a megállapított asthma bronchiale közötti ok-okozati öszszefüggés bizonyítása. Lehetséges mechanizmusok Reflex bronchoconstrictio Gyulladás okozta bronchoconstrictio Farmakológiai hatás Immunmechanizmus Diagnosztikus eszközök Allergiás cutan és serologiai teszt Munka előtt és után mért légzésfunkció Specifikus inhalatiós provokáció Bejelentendő nem kártalanítandó foglalkozási megbetegedés.(részleteket illetően 2. szakasz - Asthma bronchiale 2.2. Byssinosis Len-, kender-, juta-, gyapottal dolgozó munkások betegsége. Polietológiás kórkép. Kiváltó tényezők Kémiai mediátorok közvetlen hatása (histaminnal) Hypersensitivitas Gram negatív baktériumok Bacteriális endotoxinok Tünetek A hét első munkanapján jelentkező láz ( hétfői láz"), köhögés, mellkasi sípolás. A panaszok a hét második felére csökkennek. Légzésfunkció Obstructiv jellegű légzészavar Terápia Az expositióból való kiemelés, antihistaminok, β2-symapthicomimeticumok, corticosteroid Bejelentendő, nem kártalanítandó foglalkozási megbetegedés. 146

161 2.3. Extrinsic allergiás alveolitis A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Szerves porok által kiváltott hármas típusú allergiás reakció. Kiváltó ágensek Gombaspóra Állati eredetű fehérje Bacterium Bacterialis enzimek Főbb típusai Farmer-tüdő Madártenyésztő-tüdő Gombatermesztő-tüdő Légkondicionáló tüdő Klinikai tünetek Négy-nyolc órával munkakezdés után száraz köhögés, nehézlégzés, fejfájás, láz. Fizikális vizsgálat Basisok felett crepitatio Radiológiai kép Diffúz foltos infiltratum, elsősorban a tüdőbasisok felett Légzésfunkció Kezdetben lehet obstructio, chronicus formánál restrictiv jellegű légzészavar Diffúziós kapacitás csökken Vérgáz Hypoxia Szerológiai próbák Antigen specifikus praecipitáló antitestek (IgG) Tűbiopszia(főleg chronicus fázisban, amennyiben a diagnózis máshogy nem biztosítható) Bejelentendő és kártalanítandó foglalkozási megbetegedés Irritáló gázok és más vegyi anyagok Irritáló gázok vízoldékonyságukkal nagymértékben összefügg. Az erősen vízoldékony gázok elsősorban a szemorr-száj-garat nyálkahártyát ingerlik Ammónia (NH 3) Felhasználás:hűtőgépek, műtrágyagyártás 147

162 A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Jellemzője:szúrós szagú, vízzel ammónium hydroxydot képezve erős lúg Tünetek: Colliquatiós necrosis Nagy töménységben Glottis görcs Fuldokló köhögés Tüdőoedema Pneumonia Terápia:oxygen, nyugalom, hospitalizálás Chlor (Cl) Felhasználás:fertőtlenítés, vegy-, papír-, textilipar Jellemzője:szúrós szagú, sárgászöld gáz Tünetek Égő szemfájdalom, könnyezés Mellkasi szúró fájdalom, köhögés, dyspnoe Nagy töménységben Glottis görcs Tüdőoedema Bronchopneumonia Terápia:oxygen, natrium-hydrocarbonat inhalálás, nyugalomba helyezés Kén-dioxyd (SO 2) Felhasználás:kohászat, vegyipar Jellemzője:színtelen, szúrósszagú gáz, vízzel kénes savat képez Tünetek Könnyezés Légúti irritatio Bronchusgörcs Tüdőoedema Terápia:inhalálás 2%-os natrium hydrocarbonat, 5%-os glycerin oldatban Formaldehyd (CH 2O) Felhasználás:fertőtlenítés, konzerváló szer, vegy-, textilipar, bőrgyártás Jellemzője:színtelen-szagtalan gáz mely hypoxiát okoz, haemoglobolinhoz 240-szer intenzívebben kötődik az oxygennél Tünetek Fejfájás 148

163 A TÜDő FOGLALKOZÁSI ÁRTALMAI Hányás Szédülés Izomgyengeség Eszméletlenség Tónusos, clonusos görcsök Asphyxia Kimutatás:COHb (carboxyl-haemoglobin), 20%: enyhe mérgezés, 30-50%: súlyos mérgezés Terápia:oxygenbelégzés 2.5. Épület betegség syndroma Autómata fűtéssel, hűtéssel, szellőzéssel, légtisztítással rendelkező modern, zárt épületekben, elsősorban hivatali helyiségben dolgozóknál fellépő polietiológiás kórkép. Tüneti változatosak:szem és kötőhártya gyulladás, orr és torok irritatio, rekedtség, légúti fertőzések, köhögés, mellkasi sípolás, hányinger, szédülés, szellemi fáradtság Kiváltó ok:a légkondicionáló párásítójában tenyésző baktériumok, gombák, Gram negatív baktériumok endotoxinjai, szén-monoxid, dohányfüst, szerves illó anyagok, formaldehyd, psychosocialis kóroki tényezők Terápia:a tünetek és a kiváltó okok gondos elemzése alapján 149

164 22. fejezet - IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 1. Diffúz infiltratív tüdőbetegségek (interstitialis tüdőbetegségek) táblázat - Sarcoidosis Proteinosis alveolaris Pneumoconiosisok Lymphangiosis carcinomatosa Wegener-granulomatosis Idiopathiás tüdőfibrosis Extrinsic allergiás alveolitis Eosinophyl pneumonia Lymphangioleiomyomatosis Churg-Strauss-syndroma Pulmonalis amyloidosis Bronchiolitis obliterans szervülő pneumoniával (BOOP) Gyógyszerártalom (bleomycin, methotrexat, amiodaron, D-penicillamin) Haemosiderosis essentialis Goodpasture-syndroma Langerhans-sejtes granulomatosis Lymphomatoid granulomatosis Sugárfibrosis Microlythiasis alveolaris 2. A diffúz infiltrativ tüdőbetegségek diagnosztikája 150

165 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 3. Exogen allergiás alveolitis (hypersensitív pneumonitis) 151

166 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 4. A légzőszervek érintettsége autoimmun rendszerbetegségekben táblázat - Pulmonalis manifestatio Tüdőfibrosis Systemás lupus erythematosus + Progressiv systemás sclerosis + Primaer chronicus polyarthritis + Kevert kötőszöveti betegség + Dermatomyositi s + Aspiratiós pneumonia Acut haemorrhagiás pneumonitis Légmell, kisvérköri obliteráló endarteritis Subpleuralis csomók, Caplansyndroma (pcp+silicosis) Vasculitis + + Tüdőrák + + Pleuritis + Kétoldali, a folyadékban magas ANA titer Callus Cholesterinpleuritis + 152

167 Pulmonalis manifestatio Egyéb Systemás lupus erythematosus Progressiv systemás sclerosis Páncélszerű mellkasbőr, oesophagus dilatatio IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK Primaer chronicus polyarthritis Kevert kötőszöveti betegség A gége Tüdőemboliák polychondritise Dermatomyositi s Izomgyengeség, légzési elégtelenség, dysphonia 5. Eosinophylsejtes pulmonalis infiltratumokkal járó kórképek táblázat - Aetiologia Ascaris, gyógyszerek Chronicus eosinophyl pneumonia Löfflerpneumonia Churg-Strausssyndroma 153 Allergiás bronchopulmon alis aspergillosis Aspergillus (cutan teszt, se IgG) Mellkasröntgen Migráló, átmeneti infiltratumok Légzés-funkció Jelzett restrictio Extrapulmonalis manifestatio Vérkép eosinophylia Mko. peripheriás intenzív foltok, a tüdőoedema negatív filmje" Kifejezett restrictio Subacutchronicus rtg.- Migráló infiltratumok, szórás, pleuritis Obstr.+restr. zavar Arthropathia, kifekélyesedő subcutan csomók, purpurák, haematuria, hypertonia, coronariavasculitis, cardiomyopathia, mononeuritisek Kifejezett, átmeneti Bronchoalveolar Kifejezett is lavage, eosinophilia Se-össz IgE 6. Sarcoidosis Lefolyás Acut, lázas Chronicus Subacutchronicus Felsőlebenyi dominantiával beszűrődések, proximalis bronchiectasia (nyákdugók), tüdőfibrosis Obstructio (később restrictio) Obstructio (később restrictio) Szerény Hullámzó Kifejezett Kifejezett (transbronch. tüdőbiopszia diagnosztikus) Kifejezett p ANCA poz. Kifejezett

168 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK Ismeretlen eredetű, többnyire fiatal felnőtteken észlelt granulomás rendszerbetegség, amely leggyakrabban a tüdőt és a hilusi nyirokcsomókat érinti, de sokszor más szerveket is megbetegít. Szövettanilag elsajtosodást nem mutató, epitheloidsejtes granuloma jellemzi A sarcoidosis szervi manifestatiói Acut sarcoidosis(löfgren-syndroma): hilusi-mediastinalis nyirokcsomó megnagyobbodás, arthritis, láz, erythema nodosum Chronicus sarcoidosis:megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók, tüdőben szórás Extrathoracalis formák(általában a mellkasi betegséghez csatlakoznak, de ritkábban önállóan is jelentkezhetnek) Lép splenomegalia, anaemia Máj cholestasis Szem iridocyclitis Peripheriás nyirokcsomók duzzanata Parotis uveoparotitis (Heerfordt-syndroma) Szív ritmuszavarok Vázizomzat myositis Bőr lupus pernio Csontok cysták Vese hypercalciuria Idegrendszer diabetes insipidus, facialis paresis 6.2. Mellkasröntgen típusok sarcoidosisban 154

169 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 0. Normális mellkasröntgen (isoláltan extrathoracalis sarcoidosisban) I. Bihilaris lymphadenomegalia (BHL-syndroma) II. BHL-syndroma a tüdő érintettségével, reticulonodularis szórással III. Mko. tüdőérintettség nyirokcsomó betegség nélkül IV. Tüdőfibrosis méhsejtrajzolattal 6.3. Aktivitási jelek sarcoidosisban Klinikai Láz, uveitis, erythema nodosum, polyarthralgia, dyspnoe, köhögés, peripheriás nyirokcsomó-, nyálmirigyduzzanat, facialis paresis Laboratóriumi vagy radiológiai Emelkedett serum-ace aktivitás, hypercalcaemia-, calciuria, BAL-lymphocytosis, kóros EKG, légzésfunkciós paraméterekben mért rosszabbodás, mellkasröntgenen vagy CT-n látott progressio, HRCT-filmen tejüvegszerű homály, pozitív gallium felvétel, csontcysták, a szem fluorescein angiographiás eltérései 6.4. A sarcoidosis diagnosztikája 155

170 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 6.5. A sarcoidosis kezelése 156

171 IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITÍV INTERSTITIALIS TÜDőBETEGSÉGEK 157

172 23. fejezet - A PLEURA BETEGSÉGEI 1. Légmell (pneumothorax, ptx) Definíció:szabad levegő a pleura lemezei között táblázat - Fajtái Primaer spontán Jellemzői Tüdőbetegség nincs az előzményben. Kisméretű subpleuralis hólyagcsák, bullák megrepedése okozza, 30-40%-ban recidivál Secundaer Chronicus obstructiv tüdőbetegség, tuberculosis, sarcoidosis, tüdőrák, pneumocystis infekció, cystás fibrosis szövődménye Traumás/iatrogen Mellkasi sérülés, orvosi beavatkozás (thoracocentesis, transthoracalis tűbiopszia, subclavia kanül behelyezés, bronchoscopos excisio, gépi lélegeztetés, mellkassebészeti beavatkozások) következtében alakul ki 2. A ptx megjelenési formái a mellkas röntgenfelvétel alapján táblázat - Partialis Complett, köpeny Sero-, haemoptx Tensiós, feszülő Chronicus Mediastinalis A ptx mérete a mellkasfél 15%-ánál kisebb A tüdőfél a pleura teljes hossza mentén leválik és collabál Mellűri folyadékképződés is látható A pleuraűrben az atmoszférásnál magasabb a nyomás Légzési, keringési elégtelenség alakul ki, a középárnyék áttolódik az ellenoldalra, gyakran subcutan emphysema kíséri Korábbi terápiás ptx kezelés, vagy nem kezelt ptx maradványa Pneumomediastinum, amely levegő árnyékot adhat a pleura lemezei, a rekesz, a szív és a nagyerek között, gyakran subcutan emphysema kíséri 158

173 A PLEURA BETEGSÉGEI 3. Diagnosztikus vizsgálatok ptx esetén Mellkas röntgen Általában kétirányú, kilégzésben csak diagnosztikus kétség esetén szükséges CT/HRCT Subpleuralis hólyagcsák és bullák kimutatásához Vérgáz, EKG Légzési-keringési elégtelenség esetén Alvadási paraméterek Mellkasi drainage előtt 4. A légmell kezelése táblázat - Módszer 1. Observatio+oxygen 15% alatti, nem progrediáló ptx esetén 2. Leszívás Recidiva 30% felett 30% felett Intravenás katéter, háromállású elosztó csatlakozócsap és fecskendő segítségével végezhető. Rossz hatékonysága miatt igen ritkán alkalmazzák. 3. Vékonycső drainage Vékonycső szívódrain behelyezése (pl. Matthys rendszerű, 5,5-7,0 ( 14F) méretű) Indikációk Primaer spontán ptx első előfordulásakor, ha kis légáteresztés várható, például transthoracalis 10-20% 159

174 A PLEURA BETEGSÉGEI Módszer tűbiopszia után Recidiva Ha mellkasi folyadékképződés nincs Ha gépi lélegeztetés várhatóan nem lesz szükséges 4. Vastagcső drainage 10-20% F draincsővel Indikáció: amikor a vékonycsővel nem várható jó eredmény 5. Drainage kémiai pleurodesissel 8-13% Általában secundaer ptx esetén, vagy primaer ptx-nél, ha műtéti megoldás nem jön szóba 5. Mellűri izzadmány 5.1. Diagnosztikus lépések 160

175 A PLEURA BETEGSÉGEI 6. A mellűri izzadmányok felosztása 6.1. Transsudatum táblázat - Pangásos szívelégtelenség a Májcirrhosis Általában kétoldali Vascularis decompensatiónál, általában jobboldali, nyelőcső varicositást minden esetben keresni kell (gastroscopia) 161

176 A PLEURA BETEGSÉGEI Atelectasiát kísérő Nephrosis b Tüdőembolia c Peritonealis dialysis a Exsudatum is lehet b Exsudatum is lehet c Exsudatum is lehet Ún. trapped lung syndroma Általában kétoldali Gyakran véresen festenyzett 6.2. Infekciós táblázat - Parapneumoniás Tüdőgyulladásokat kíséri; ha a punctatumban LDH 1000, glycose 30 g% és ph 7,2 empyema kezelés vonatkozik rá Empyema Pneumococcus, Staphylococcus, Mycoplasma, anaerob, illetve gram negatív gennykeltők okozzák Vírusos Tuberculosis Gombák, paraziták okozta ritka kórképek 6.3. Malignus táblázat - Tipikus klinikai kép alapján véleményezhető A punctatumban 1% mesothelsejt jellemző, saválló mikroszkóppal nem látható, tenyésztéssel csak 25%- ban pozitív Aspergillus, Echinococcus stb. Metastaticus Mesothelioma Bronchuscarcinoma (50%), egyéb más primaer tumor, lymphoma vagy ismeretlen primaer tumor (10%) metastasisa Azbeszt expositio a kórelőzményben 6.4. Hasi kórképet kísérő Pancreatitis, subphrenicus, illetve hepaticus abscessus, cholecystitis, lépsérülés, hasi műtétek utáni állapot 6.5. Haemothorax Mellkasi trauma, aorta ruptura, pneumothorax 6.6. Chylothorax táblázat - Mediastinalis tumor Chronicus pleuritis Magas triglycerid, fehérje és lymphocyta tartalom Pseudochylothorax", magas cholesterin tartalommal 6.7. Gyógyszerek okozta Nitrofurantoin, Amiodaron, Methysergid, Bromocriptin, Minoxidil, Bleomycin stb Egyéb Collagenosisok, Dressler syndroma, Meigs syndroma, sugárkezelés 162

177 A PLEURA BETEGSÉGEI 7. Kémiai pleurodesis Célja:steril pleuritis létrehozása sclerotisáló anyag helyi alkalmazásával, a pleura lemezek lapszerinti adhaesiójának elősegítésére Alkalmazási séma 7.2. Sclerotisáló anyagok és mennyiségük Talcum por 4 g Talcum suspensio 4-6 g Vibramycin 10 mg/kg Bleomycin 60 mg 7.3. Alkalmazás módja Thoracotomia, illetve minimálisan invasiv technikák befejezésénél Önálló beavatkozás VATS során Mellűri szívódrainen keresztül 7.4. Indikációk Malignus mellűri izzadmányok Pneumothorax ha más megoldás nem jön szóba Benignus mellűri izzadmányok ha a folyadékképződés tüneti és más megoldás nem jön szóba 8. A mellűri izzadmányok kezelésének szempontjai Dyspnoe eseténterápiás punctioindokolt Törekedni kell az izzadmány maradéktalan eltávolítására 163

178 A PLEURA BETEGSÉGEI Etiológiai kezelés mellett újratermelődő izzadmány esetén pleurodesisjavallt Empyema zárt" kezelése nem célszerű, mellűri szívó drainage-t, lokális öblítést (5% Betadin oldat)kell alkalmazni Tuberculoticus izzadmányt 6 hónap INH-RAMPkombinációval elegendő kezelni, corticosteroid adása nem feltétlenül szükséges 9. Mellűri szívó-drainage kezelés 9.1. A draincső behelyezésének anatómiai pontjai 10. A mellűri szívó-drainage kezelés lépései 164

179 A PLEURA BETEGSÉGEI 165

180 A PLEURA BETEGSÉGEI 166

181 24. fejezet - TÜDőDAGANATOK 1. Epidemiológia (Magyarországi adatok) Magyarországon a rosszindulatú tüdődaganatos megbetegedések száma az utóbbi 30 évben meredeken emelkedik táblázat - Év Tüdőrákos esetek száma Praevalentia Férfi Nő Össz Epidemiológia, a tüdőrák és egyéb daganatok az 5 éves túlélés összefüggésében (USA) táblázat - Rák lokalizáció Incidencia Mortalitas 5 éves túlélés Tüdő ,14 Prostata ,9 Emlő ,86 Nyelőcső ,12 Hasnyálmirigy ,04 Adatokból kitűnik, hogy minden negyedik daganatos beteg tüdőrákban hal meg, tehát a daganatos megbetegedések között legfőbb gyilkos a tüdőrák. 3. A tüdőrák primaer prevenciója 167

182 TÜDőDAGANATOK A tüdőrákos megbetegedések megelőzését értjük annak primaer prevencióján. Eszközei A rizikótényezők csökkentése, illetőleg kiiktatása (dohányzás, légszennyezés, azbeszt expozíció stb.) Egészségnevelés A tüdőrák primaer prevenciója gyakorlatilag egyenlő a dohányzás elleni hatékony küzdelemmel. Négylépcsős program ismeretes a dohányzás leszoktatásában Minden egyes vizitnél rá kell kérdezni a beteg dohányzási szokására Javasolni kell a dohányzás elhagyását Segíteni kell a leszoktatásban Rendszeresen követni kell a beteget A dohányzás leszokást segítő módszerek Önsegítő, oktató, gyógyszeres, psychotherapia, nicotin elvonási tüneteket enyhítő/ rágógumi, tapasz, száj- és orrspray 4. A tüdőrák secundaer prevenciója A még panaszokat és tüneteket nem okozó tüdőrák szűréssel való felfedezését értjük annak secundaer prevencióján. Az ernyőfénykép szűréssel javul a nem szűrt betegcsoporthoz képest a stádium eloszlás, a resectiós ráta és a túlélési mutató táblázat - Stádium EF szűrés Operált (%) Panaszos Operált (%) I II III IV Összesen A tüdőrák vonatkozásában az évenkénti ernyőfényképpel való szűrés indokolt nemtől függetlenül a 40 év feletti lakosság, különösen pedig a dohányosok körében. 5. A tüdőrák diagnosztikája 168

183 TÜDőDAGANATOK 6. A tüdőrák szövettani beosztása Alapvetően el kell különíteni a nem kissejtes tüdőrákot és a kissejtes tüdőrákot, mivel biológiai viselkedésükben és a terápiás stratégia vonatkozásában lényegesen különböznek egymástól táblázat - 169

184 TÜDőDAGANATOK Nem kissejtes tüdőrák Kissejtes tüdőrák Carcinoma planocellulare Elszarusodó és el nem szarusodó forma (jól és kevéssé differenciált) Tisztán kissejtes carcinoma (oat cell és intermediate cell) Kis és nagysejtes variáns (new mixed cell) Orsósejtes variáns Adenocarcinoma Vegyes tumor kissejtes komponensekkel (combined cell carcinoma) Acinosus Papillaris Bronchioloalveolaris Nagysejtes carcinoma Óriási sejtes Világos sejtes 7. Stádium beosztás (TNM rendszer) táblázat - I.A Stádium T1 N0 M0 I.B Stádium T2 N0 M0 II.A Stádium T1 N1 M0 II.B Stádium T2 N1 M0 III.A Stádium T3 N0 M0 III.B Stádium T3 N1 M0 IV. Stádium T1-3 N2 M0 Bármely T N3 M0 T4 Bármely N M0 Bármely T Bármely N M1 8. A terápiás döntéshozatal 170

185 TÜDőDAGANATOK 9. A nem kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája táblázat - Opus Irradiatio Chemotherapia I.A + + T1, N0, M0 I.B

186 TÜDőDAGANATOK Opus Irradiatio Chemotherapia T2, N0, M0 II.A +(?) + + T1, N1, M0 II.B +(?) + + T2, N1, M0 +(?) + + T3, N0, M0 III.A + + T3, N1, M0 + + T1-3, N2, M0 III.B + + T1-4, N3, M0 IV. + TX, NX, M1 10. A kissejtes tüdőrák kezelési stratégiája táblázat - Opus Irradiatio Chemotherapia I.A + T1, N0, M0 I.B + T2, N0, M0 II.A + T1, N1, M0 II.B T2, N1, M0 T3, N0, M0 + +(?) + III.A T3, N1, M0 T1-3, N2, M (?) + 172

187 TÜDőDAGANATOK Opus Irradiatio Chemotherapia III.B + + T1-4, N3, M0 IV. + TX, NX, M1 11. Chemotherapiás kombinációk nem kissejtes tüdőrákban táblázat - Etoposid 100 mg/m 2 iv nap Cisplatin 100 mg/m 2 iv. 1. nap 28 naponként 4-6 ciklus Mitomycin 6 mg/m 2 iv. 1. nap Ifosfamid 3 g/m 2 iv. 1. nap Cisplatin 70 mg/m 2 iv. 1. nap 28 naponként 4 ciklus Paclitaxel 175 mg/m 2 iv. 1. nap Carboplatin AUC 6 iv. 1. nap 21 naponként 6 ciklus Gemcitabine 1250 mg/m 2 iv. 1., 8. nap Cisplatin 70 mg/m 2 iv. 1. nap 21 naponként 4 ciklus Docetaxel 75 mg/m 2 iv. 1. nap Cisplatin 75 mg/m 2 iv. 1. nap 21 naponként 4 ciklus 12. Chemotherapiás kombinációk kissejtes tüdőrákban táblázat - Etoposid 100 mg/m 2 iv nap 173

188 TÜDőDAGANATOK Cisplatin 100 mg/m 2 iv. 1. nap 28 naponként 6 ciklus Carboplatin AUC 6 iv. 1. nap Etoposid 100 mg/m 2 iv nap 28 naponként 6 ciklus Cyclophosphamid 1000 mg/m 2 iv. 1. nap Etoposid 80 mg/m 2 iv nap Epirubicin 455 mg/m 2 iv. 1. nap 21 naponként 6 ciklus Vincristin 2 mg iv. 1. nap Epirubicin 60 mg/m 2 iv. 1. nap Cyclophosphamid 600 mg/m 2 iv. 1. nap 21 naponként 6 ciklus 13. A tüdőrák supportiv kezelése A supportiv kezelés célja, hogy a beteg kezelése, betegségének követése során, egészen haláláig panaszait minimálisra csökkentsük. Így a supportiv kezelés lényege a beteg életminőségének a lehető legmagasabb szinten tartása. Alkotóelemei A terápia közben kialakult mellékhatások kezelése, illetőleg a várható mellékhatások megelőzése: A chemotherapia során kialakult mellékhatások kezelése A sugárkezelés során kialakult mellékhatások kezelése A műtét utáni rehabilitatio A fájdalom kontroll A betegek és a betegekről gondoskodók psychosocialis támogatása Lelki segély A palliativ kezelés, mely a terminalis fázisban lévő betegek szakszerű, magas szintű ellátását jelenti (hospice mozgalom, home care) 14. A tüdőrákos betegek követése A tüdőrákos beteg követésének frekvenciája függ A tüdőrák felfedezésének stádiumától Az elvégzett onkológiai beavatkozástól 174

189 TÜDőDAGANATOK A daganat pathologiai típusától A beteg általános állapotától Általában 6 hét, illetőleg 3 hó időintervallumban indokolt a betegeket követni két éven át, majd ezután öt éven keresztül fél évente. Kontroll során javasolt Kontroll során javasolt Fizikális vizsgálat Mellkas átvilágítás (felvétel) Rutin laborvizsgálatok Egyéb vizsgálatokat csak panasz, illetve klinikai gyanú esetén célzottan indikálunk. 175

190 A. függelék - Rövidítések A.1. táblázat - α-h ADH α haemolysáló Antidiureticus Hormon ALS Advanced Life Support (Magasszintű Eszközös Újraélesztés) AMI AMG AMP AMP/SB AMX/CL AMPHB APRV ARDS Asy ATN BiPAP BLS CABG CEPH CEFZ CEFEP CEFTAZ CEFTR CEFUR CHLOR CIP CLAR CLIND CLL CLOTR CMRO2 Acut Myocardialis Infarctus Aminoglycosid3 Ampicillin Ampicillin/sulbactam Amoxicillin/clavulansav Amphotericin B Airway Pressure Release Ventilation (Időszakosan Lecsökkentett Nyomású Lélegeztetés) Respiratoricus Distress Syndroma (felnőttkori) Asystolia Acut Tubularis Necrosis Biphasic Positive Airway Pressure (Kétfázisú Pozitív Légúti Nyomás) Basic Life Support (Alapfokú Újraélesztés) Coronary Artery Bypass Grafting (Coronaria Bypass Beültetés) Cephalexin Cefazolin Cefepim Ceftazidim Ceftriaxon Cefuroxim Chloramphenicol Ciprofloxacin Clarithromycin Clindamycin Chronicus Lymphoid Leukemia Clotrimazole Cerebral Metabolic Ratio (O2) (Agyi Metabolicus Ráta) CMV Continuous Mandatory Ventilation (Folyamatos Kötelező Ventilatio) CNS COPD CPAP CPP Coagulase-negatív staphylococcusok Chronic Obstructive Pulmonary Disease (Chronicus Obstructiv Tüdőbetegség) Continuous Positive Airway Pressure (Folyamatos Pozitív Légúti Nyomás) Cerebral Perfusion Pressure (Agyi Perfúziós Nyomás) 176

191 Rövidítések CPR CRP CSK CVID DC DH DNAR DNR DOX ERY Cardiopulmonalis Resuscitatio C-Reaktív Protein Csúcskoncentráció Common Variable Immundeficiency (Közönséges Változó Immundeficiencia) Direct Current (Egyenáram) Dinamicus Hyperinflatio Do Not Attempt Resuscitation (nem resuscitálandó) Do Not Resuscitate (nem resuscitálandó) Doxycyclin Erythromycin ETS Exspiratory Trigger Sensitivity (Kilégzési Triggerérzékenység) fiz.só FLUCO FLUCY FR FRC GABA GENTA GFR HFJV HFPPV Fiziológiás (0,9 %) NaCl-oldat Fluconazol Flucytosin Free Radial (Szabad Gyök) Funkcionális Residualis Kapacitás Gamma Aminobutyrat (Gamma-aminovajsav) Gentamicin Glomerularis Filtratiós Ráta H. infuenzae Haemophilus influenzae HTX IABP ISF ITP IVS IMP ITRA K LEV High-Frequency Jet Ventilation (Nagy Frekvenciás Jet Lélegeztetés) High-Frequency Positive Pressure Ventilation (Nagy Frekvenciás Pozitív Nyomású Lélegeztetés) Haemothorax Intraaorticus Ballonpumpa Interstitialis Folyadék Idiopathiás Thrombocytoperiás Purpura Intravasalis Folyadék Imipenem/cilastatin Itraconazol Kórházi, nosocomiális fertőzés Levofloxacin L. monocytogenes Listeria monocytogenes MER METR MDI MH MICON MK MM MMV MODS Meropenem Metronidazol Metered Dose Inhaler (aerosol adagoló) Malignus Hyperthermia Miconazol Mélykoncentráció Myeloma Multiplex Mandatory Minute Volume Ventilation (Kötelező Perctérfogat LÉlegeztetés) Multiple Organ Dysfunction Syndrome (Többszörös 177

192 Rövidítések MUP NMS NO NET OFL OXA PA PAF PAV PCV PEA szervelégtelenség syndroma) Mupirocin Neurolepticus Malignus Syndroma Nitrogén-monoxid Netilmicin Ofloxacin Oxacillin Penicillin allergia Trombocita Aktiváló Faktor Proportional Assist Ventilation (Arányos Asszisztált Lélegeztetés) Pressure Controlled Ventilation (Nyomáskontrollált Lélegeztetés) Pulseless Electric Activity (Pulsus Nélküli Elektromos Aktivitás) PEEP Positive End Exspiratory Pressure (Pozitív Kilégzésvégi Nyomás) PEF PENG PIP PIP/TZ PLS POLY Peak Expiratory Flow (Kilégzési Csúcsáramlás) Penicillin G Piperacillin Piperacillin/tazobactam Prolonged Life Support (Postresuscitatiós Terápia) Polymyxin PRVC Pressure Regulated Volume Control (Nyomásszabályozott Volumenkontroll) PSV Pressure Support Ventilation (Nyomástámogatott Lélegeztetés) PTCA PTX RDV RIF Percutan Transluminalis Coronaria Angioplastica Pneumothorax Rectalis Digitális Vizsgálat Rifampicin S. aureus Staphylococcus aureus SCID Severe Combined Immunodeficiency (Súlyos Kombinált Immundeficiencia) (S)IMV Syncrinized Intermittent Mandatory Ventilation (Szinkronizált Intermittáló Kötelező Lélegeztetés) SIRS Systemic Inflammatory Response Syndrome (Systemás Gyulladásreakció Syndroma) S. pyogenes Streptococcus pyogenes STX SULPH/TMP T TCAD TEICO TLC TNF VANCO Serothorax Sulphamethoxazol/trimethoprim Területi, közösségben szerzett infectio Tricyclicus Antidepressans Teicoplanin Total Lung Capacity (Teljes Tüdőkapacitás) Tumor Necrosis Fakor Vancomycin 178

193 Rövidítések VAPS VF VS VT Volume Assured Pressure Support (Térfogatbiztosított Nyomásszabályozás) Ventricularis Fibrillatio (Kontrafibrillatio) Volume Support (Térfogattámogatás) Ventricularis Tachycardia (Kamrai Tachycardia) 179