CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán Szepesi Ágota 1, Csomor Judit 1, Marschalkó Márta 2 Erős Nóra 2, Kárpáti Sarolta 2, Matolcsy András 1 Semmelweis Egyetem I. Patológiai és Kísérlet Rákkutató Intézet1, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika2, Budapest
CD8+/CD4- Entitások Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma Primér cutan aggresszív epidermotrop cytotoxikus CD8+ T-cell lymphoma- (cytotoxikus CD8+) provizorikus CD8+/- Cutan γ/δ T-sejtes Lymphomaprovizórikus Extranodal NK/T sejtes lymphoma, nasal type WHO-EORTC klasszifikáció 2008
CD4+/CD8-, ritkán CD4-/CD8+ entitások Mycosis fungoides /Sézary syndroma Primér cutan CD30+ lymphoproliferatív betegségek- Lymphomatoid papulosis ALCL Primér cutan perifériás T-sejtes lymphoma NOS
A Klinikai kép és az infiltrátum lokalizációja MAKULA PAPULA, PLAQUE NODUS, TUMOR Mycosis fungoides Subcutan panniculitisprimér cutan CD30+ like T-sejtes l. (αβ TCR) lymphoproliferatív betegségeklymphomatoid papulosis Anaplasias nagy sejtes l. Cutan γδ T sejtes l. Primér cutan perifériás T-sejtes l. NOS Cytotoxikus CD8+ T-sejtes lymphoma Extranodal NK/T sejtes l. nasal type
14 primér bőr CD8+ limfóma Mycosis fungoides Subcutan panniculitis-like T-sejtes Cytotoxikus CD8+ T-sejtes Sézary szindróma Lymphomatoid papulosis -6 eset -3 eset -3 eset -1 eset -1 eset
A Klinikai kép és az infiltrátum lokalizációja MAKULA Mycosis fungoides Cytotoxikus CD8+ T- sejtes lymphoma PAPULA, PLAQUE NODUS, TUMOR Primér cutan CD30+ lymphoproliferatív betegségek- Subcutan panniculitislike T-sejtes lymphoma Anaplasias nagy sejtes Cutan γδ T sejtes l. Lymphomatoid Primér cutan perifériás papulosis T-sejtes lymphoma NOS Extranodal NK/T sejtes lymphoma, nasal type
CD8+ Mycosis Fungoides 6 beteg- típusos, stádiumtól függő klinikai kép (követés átlag: 44hó) Gyakori a különleges klinikai, szövettani megjelenés 5/6 Poikilodermatosus Hypopigmentált 2 eset 1 eset Folliculotrop 1 eset Granulomatosus 1 eset
Cytotoxikus CD8+ lymphoma Életk/ nem Diagn. eltelt idő Korábbi diagn. 20/nő 3hó - Generalizált 71/f 48hó Krónikus ulceratív dermatitis Necrotizáló AV-Plakk/ nekrotizáló nodusok, tumorok 57/f 36h Psoriasis Gener. plakk, nodusok, nekr. tumorok 6hó 12h 36h ó Fenotípus Papulomaculosus léziók Hyper- CVAD Loc. irrad., Thalid omid, CHOP PUVA, irrad. IFNa CHOP Válasz, PR-csv, máj,kp.ir. exitus PR Exitus PR Progr. Exitus Klinikai jell. Köv Kezelés Lefolyás, kimenetel CD8+, GB+, TIA1+,CD2 +,CD5+ CD7- Ki67100% CD8+,GB- TIA1+ CD7+ CD5- CD2-Ki67-30% CD8+GB+/- TIA+CD5+, CD7+CD2- Ki67-60%
Epidermotrop CD8+ lymphomák CD8+ MF Cytotoxikus CD8+ Évekig tartó lassú progresszió Szisztémás érintettség ritka Késői stádiumban nyirokcsomó érintettség jellemző Bőrtünetek gyors progressziója, cutan tumorok megjelenése Gyakori extracután érintettségmáj, csv Nyirokcsomók általában nem érintettek Aberráns fenotípus- CD7 vesztés CD7 megtartott,cd2 vesztés Tumoros stádium- epidermotrop jelleg csökken Megtartja kifejezett epidermotrop tulajdonságát
Cytotoxikus CD8+T sejtes lymphoma2. eset CD8 + MF Cytotoxikus CD8+ Betegség korai szakasza rosszul dokumentált, 3 évig psoriasis pagetoid reticulosis-szerű szöveti kép Klinikailag: MF-szerű kép generalizálódó bőrtünetekkel 2 évig lassú progresszió CD8 5év-Bőrtünetek gyors progressziója, Nekrotizáló tumorok Szisztémás érintettség hiánya Nyirokcsomók nem érintettek CD2 CD7+, CD2fenotípus CD7
Epidermotrop CD8+ lymphomák CD8 + MF Cytotoxikus CD8+ 1. Korai stádium Minimálisan epidermotrop 2. Tumoros stádium Kifejezetten epidermotrop
Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma Beteg Diagnózisig eltelt idő Korábbi diagn. 58/f 3h - Szisztémás Válasz Klinikai jell. Követés Kezelés 2é Steroidc CR-1é subcutan yclo- Relap- nodusok sporin sus-cr Egyéb P.biliaris cirrhosis 55/nő 12é Panniculitis Vasculitis sarcoidosis 3 ulcerált nodus végtagokon 1é Steroid PR Exitussteroid Gyomor fekély 56/nő 6h Erythema nodosum Subcutan nodus lábszár 1é CHOP Exitus sepsis -
Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma Differenciál diagnózis: benignus lobularis panniculitis, lupus panniculitis/ cutan γδ T-l. Lobulitis- septumok kevésbé érintettek CD8 Rimming 7291
Klinikai diagnózis: Lymphomatoid papulosis Hisztológia: Cytotoxikus CD8+ HE HE CD8 CD30
CD8+ lymphomatoid papulosis Nagyon ritka: irodalomban 10 leközölt eset Klinikum-fiatal betegek, klinikailag lymhomatoid papulosisnak megfelelő kép Histológia-CD8+ cytotoxikus, középnagy T sejtek monomorph infiltrátiója minimális reaktív gyulladásos háttérrel, kifejezett epidermotropizmussal
KÖVETKEZTETÉSEK Klinikai lefolyás perdöntő lehet a diagnózis alkotásban CD8+ MF esetekben a szokásos, stádiumtól függő lefolyást találtuk CD8+ MF gyakrabban jár különleges klinikai/ szövettani képpel Cytotoxikus CD8+ lymphoma tumoros stádiumában kifejezett epidermotropizmust találtunk, ami a MF késői stádiumára általában nem jellemző CD8+ Lymphomatoid papulosis-cd4+ esetektől eltérő,jellegzetes szövettani képpel rendelkező variáns