A szomatomotoros rendszer élettana (III) Dr. Nagy Attila 2018 A szomatomotoros rendszer felépítése Kéreg Bazális ganglionok Thalamus Cerebellum Agytörzs Szenzoros események Gerincvelő MOZGÁSOK 1
A kéreg két nagy visszakanyarodó rendszere a kisagyi és a bazális ganglionok rendszere A. A kisagyi hurok A kisagy kérgi információt kap az MI, SMA,PM, SI, 5 és 7 areákból az agytörzsi hídmagokon keresztül. Ezen kívül a kisagy valamennyi szenzoros modalitástól kap bemenetet. Visszajelentés a thalamus és az agytörzs motoros magjain keresztül B. A bazalis ganglionok visszajelentése a thalamus motoros magjain keresztül a motoros kéreghez Kisagy (Cerebellum) 2
Kisagy anatómiája 10%-a teljes agy térfogatának 2 félteke +vermis 10 lebeny Cortex (szürke állomány) Fehér állomány (200 millió input) Magok Nucleus dentatus Nucleus globosus + emboliformis (interpositus) Nucleus fastigii (Deiters mag) 3
A kisagy funkciói: 1. testtartási funkció 2. a mozgás koordinálása a szándékkal 3. a mozgás közben az izomcsoportok összerendezése 4. agonista, szinergista, antagonista izmok folyamatos, preciz, célzott és összehangolt mozgása 5. az afferenskópia és az efferenskópia összehasonlitása 6. motoros memória 4
Anatómiai és fiziológiai feltételek Folyamatos információ a mozdulat pillanatnyi állapotáról és a szándékról Hibakorrekció és a mozgások felülbírálata Stabilizáló, szabályozó rendszer: 1. Előzetes információ a mozgás tervezetéről 2. Állandó összevetés a mozgás lefolyásáról 3. Korrekció 5
Somatotopia, homunculus 6
A kisagy celluláris szerveződése csillagsejt Kosár sejt Párhuzamos rost Purkinje sejt Moleculáris réteg Purkinje sejt réteg Purkinje sejt Kúszó rost Golgi sejt Szemcse sejt Szemcsesejt réteg Fehér állomány Purkinje sejt axon Moharost Nucleus dentatus Nucleus interpositus Nucleus fastigii Mély cerebelláris magok A kisagyi modul Inhibitoros interneuronok Purkinje sejt Mély magneuronok Bemenet Kimenet 7
Afferentációk Kúszórostok (excitátoros): eredet: oliva mag (agykéreg) 300 szinapsis 1 Purkinje sejttel (+ kisagyi magvak neuronjaival) Moharostok (excitátoros): eredet: minden honnan szinapsis szemcse sejtekkel (+ kisagyi magvak neuronjaival) Szemcse sejtek axonjai => parallel rostok => str. moleculare => szinapsis (excitátoros) sok Purkinje sejt dendrittel 1 Purkinje sejt 200 000 parellel rosttal szinaptizál 8
Afferentáció: Vestibuláris magvakból (vestibulo-cerebellaris pálya) Izom és bőrreceptorokból: tractus spinocerebellaris (anterior és posterior) Agytörzsből: reticulo-cerebellaris és nucleocerebellaris pályák Nagyagykérgi kapcsolatok (hídban átkapcsolódnak) cortico-ponto-cerebellaris pályák Efferens kapcsolatok: Purkinje sejtekről a kisagyi magokba (nucleus fastigii, nucleus interpositus nucleus dentatus) ill. Deiters magba Formatio reticularis és nucleus ruber átkapcsolódás, extrapyramidalis rendszer Thalamus-motoros kéreg 9
Hemispherium intermedier zóna Vermis Elülső lebeny Hemispherium laterális zóna Hátsó lebeny Flocculonoduláris lebeny Fejlődéstani felosztás (Edinger) 1. Archi-cerebellum- vestibulo-cerebellum lobus flocculo-nodularis (+ vermisz) (vestibularis rendszerrel van kapcsolatban) kimeneti mag: Deiters mag, n. fastigii), 2. Paleo-cerebellum spino-cerebellum (gerincvelővel van kapcsolatban) kimeneti mag: n. interpositus 3. Neo-cerebellum - cerebro-cerebellum. (agykéreggel van kapcsolatban) kimeneti mag: n. dentatus 10
Funkció: 1. archi-cerebellum (testtartás) 2. paleo-cerebellum (folyamatos lassú mozgások koordinálása) 3. neo-cerebellum (intenciós (szándékos) mozgások tervezése, kontrollálása) 11
Vestibulocerebellum/archicerebellum/ flocculonodularis lebeny (és vermis) Afferentáció: Látópályák Tr. spinocerebellaris vestibularis magvak Efferentáció: Nucleus fastigii, Deiters mag Szerepe: Egyensúly, testtartás megtartása Szemmozgások koordinációja Fej reflexes mozgásai Spinocerebellum/paleocerebellum Afferentáció: Tr. spinocerebellaris látópálya, hallópálya, vestibularis palya Efferentáció: vermis => nucl. Fastigii => agytörzs (nucl. ruber) => gerincvelő Vermis => nucl. Fastigii => thalamus => agykéreg Intermedier kéreg => nucl. Interpositus => motoros kéreg Szerepe: Ellenőrzi, hogy a folyamatban lévő mozgás megfelel-e az elhatározottnak Igazítja a kontrakció erejét a váratlanul felmerülő ellenállásváltozásokhoz Simává teszi a mozdulatokat Véd a tremor ellen Gamma motoneuronokon keresztül szabályozza az izomtónust 12
Cerebrocerebellum-neocerebellum Afferentáció: hidon keresztül: premotoros area motoros kéreg, sensoros kéreg, hátsó parietális kéreg Efferentáció: nucl dentatus => thalamus => motoros kéreg (nucl dentatus => nucl ruber => oliva inf => kisagy) Szerepe: mozgás megkomponálása, elinditása, leállitása, mozgásmegtanulása, agonista/antagonista izmok koordinált mozgása ellenőrzi, hogy a folyamatban lévő mozgás megfelel-e az elhatározottnak igazítja a kontrakció erejét a váratlanul felmerülő ellenállás-változásokhoz Motoros tanulások Véd a tremor ellen Cognitív működések (tanulás, memória) A kiagyi léziók tünetei (ipszilaterálisan!!!) Egyensúly zavarok (Romberg teszt) Szédülés Nystagmus (intenciós) A követő szemmozgások zavara Ataxia Hypotonia Charcot trias: -Nystagmus -Intenciós tremor -Skandáló beszéd Koordinációs zavarok Dysmetria Dysdiadochkinezis Csillagjárás Skandáló beszéd Intenciós tremor Visszacsapási reakció Súlybecslés zavara 13
Basalis ganglionok 5 magcsoport 1. nucl. caudatus 2. putamen Együtt: striatum (ventralis része: nucl. Accumbens) 3. globus pallidus (pars interna, pars extena 4. substantia nigra (pars reticularis, pars compacta {dopaminerg neuronok}) 5. nucl subthalamicus Szerepe: - izomtónus - automatikus mozgás szabályozás - szenzoros, kognitív, affektív funkció (emóció) - memória - Szemmozgás - Térbeli orientáció - Mozgások inicializálása megállítása 14
15
16
Basalis ganglionok Corpus striatum (Striatum) 1. N. caudatus, 2. Putamen 3. Globus pallidus (Pallidum) 4. Substantia nigra, 5. N. subthalamicus, A bazális ganglionok bemenetei: 1) kortiko-striatalis 2) Nigro-striatalis 3) Thalamo-striatalis 17
A bazális ganglionok kimenetei 1) Globus pallidus pars internaból a thalamushoz - N. ventralis-lateralis - N. ventralis-anterior - N. centro-medianus 2) Substantia nigra pars reticularisból a thalamushoz - N. ventralis-lateralis - N. ventralis-anterior a Colliculus superiorhoz és a Nucl. Pedunculopontinus hídi maghoz (gerincvelőre hatva testtartás és járás kontrol) A thalamusból a kéreg felé: 1) - szkeletomotoros hurok (MSII, area 6). 2) - okulomotoros hurok (FEF) 3) - prefrontális asszociációs hurok 18
Parkinson kór Substantia nigra dopaminerg neuronjainak sérülése 19
Normális substantia nigra Parkinson Lewy-body: alpha-synuclein és más fehérje aggregátumok Neuromelanin tartalmú dopaminerg sejtek Kevés dopaminerg sejt A dopaminerg transzmisszió hiányossága: positron emissziós tomográfia (PET) Control Parkinson s Neuromelanin érzékeny mágneses rezonancia imaging (MRI) Decreased intensity in Parkinson s substantia nigra 20
Tünetek rigiditás, merev törzs, ólomcső tünet, fogaskerék Mozgásszegénység (akinézia, hipokinéziakevés, bradikinézia-lassú), apró léptű járás járáskor előre dől nehezen indul, nehezen áll meg szintelen, monoton beszéd mimika szegény, érzelem sivár nyugalmi tremor (9-10/sec) 21
Huntington chorea: striatumban: GABAerg neuronok pusztulása distalis izmok gyors, céltalan, kaotikus mozgása Hangulati, érzelmi változások demencia Chorea minor Atetozis: putamen+ nucl. caudatus sérülése distalis izmok, féregszerű, csavaró mozgása Ballizmus: nucl. Subthalamicus sérülés proximális izmok, hirtelen, nagy amplitúdójú mozgása 22
Atetosis 23