Szabó János dr. Pecze Károly dr. Vérképzés, vérpótlás

Szabó János dr. Pecze Károly dr. Vérképzés, vérpótlás

Tartalomjegyzék Ajánlás Előszó Bevezetés A vérről és a vérképzésről A vér alkotóelemei és funkciói A vér sejtes (alakos) elemei A vér nem sejtes alkotórészei és funkciói A vérképzés vizsgálata A vérképzés zavarai A vérszegénység és annak leggyakoribb típusai Vashiányos vérszegénység Vészes (B12 vitamin-hiányos) vérszegénység Folsavhiányos vérszegénység Vérátömlesztés: a legkorábban alkalmazott szerv- (szövet-) átültetés Kislexikon Sorozatszerkesztő Nácsa Klára Lektorok: Dr. Frenkl Róbert, Dr. Svéd László, Dr. Szabó János, Dr. Pecze Károly, SubRosa Kiadó, Budapest, 1996 Felelős kiadó Gruber Ottóné igazgató Felelős szerkesztő Nácsa Klára Fedél- és sorozatterv Nagy András Szedés, tördelés Allegro Tipográfiai Stúdió ISSN 1218-8115 ISBN 963 8354 72 0

Ajánlás A szerzők mindvégig igyekeztek megfelelni a bevezetőben leírt két célnak - a véradás és a vérpótlás (vérátömlesztés) veszélyeivel, illetve a vér betegségeivel, elsősorban a vérszegénységgel kapcsolatos közkeletű tévhitek eloszlatása -, amely éppen a vérhez tapadó titokzatosság és misztikum miatt nem volt egyszerű feladat. Az emberek többségének igen nehéz elmagyarázni azt, ami voltaképpen nem látható. Márpedig az érrendszerünkben és immunrendszerünkben végbemenő folyamatokba igen nehezen látunk értően bele. Az ilyen kiadványok épp azért fontosak, hogy a dolog félelmetességét eloszlatva, a szervezetünkben lejátszódó láthatatlan folyamatokkal, és a velük kapcsolatos, lehetséges betegségek megelőzésének lehetőségeivel megismertessék az olvasót. A vér- és a vérképzőszervi betegségekhez valóban szélsőséges jelzők is illeszthetők. Ugyanis ezek azok a betegségek, ahol az egyiknél igen gyors és látványos javulás érhető el, míg a másiknál a mai tudomány összes eredményét is felhasználva, a reménytelenség és a gyógyíthatatlanság marad a beteg osztályrésze. A háborúk és a hadseregek történetében is végigvonul a vérnek mint az egyik legfontosabb gyógyászati anyagnak a kérdése. Különösebb jelentőséget az első világháborúban és az azóta lefolyt kisebb-nagyobb helyi háborúkban és válságokban tulajdonítunk a vérpótlásnak. A legnagyobb ilyen jellegű szervező munkát az amerikai haderő végezte a vietnami háború során. Az egyszerhasználatos vérvételi eszközök, a saját vér levétele és tárolása nagy tömegekben ehhez a háborúhoz kötődik. Mindezeken túl azonban a vér valóban egyszerre egyben jelenti az életet és a halált. A megismerést célzó út elején ezért igen fontos lépésnek lehet tekinteni ezt a kiadványt. Dr. Svéd László orvos vezérőrnagy a Magyar Honvédség egészségügyi csoportfőnöke

Előszó Az időszerűség öröm is, gond is. Szabó János dr. és Pecze Károly dr. könyve a vérről, a vérképzésről, a vérpótlásról, vérátömlesztésről a mai orvostudomány egyik sikertörténetéből ad ízelítőt - igen élvezetes formában -, másrészt viszont a mai generációk egyik fenyegető rémét, a HIV-fertőzés lehetőségét ismerteti. Fény és árnyék. Ha meggondoljuk, hogy a múlt század kezdeti évtizedeiben még az öröklésben tulajdonítottak a vérnek jelentőséget, innen a büszke apák felkiáltása: az én vérem, illetve a kékvérűség fogalma, akkor értékeljük igazán a XX. század medicinájának eredményeit egyrészt a vér megismerésében, alkotóelemei működésének, feladataiknak tisztázásában, másrészt a vérátömlesztés - az első szervtranszplantáció - tudományának és gyakorlatának megvalósításában. Egyszerűen meg sem becsülhető, hány millió ember köszönheti életét, egészségét ma már ezeknek az ismereteknek. Nemcsak tanítanak, segítenek is a szerzők. Elsősorban a táplálkozás és vérképzés összefüggéseinek, a vitaminok, ásványi anyagok szerepének a tisztázásában, az életmód jelentőségének a hangsúlyozásában. A vérátömlesztéssel kapcsolatos elméleti és gyakorlati ismeretek összegzése felszólító jelleggel bír. Bizonyára hozzájárul majd ahhoz, hogy tovább növekedjék az önkéntes véradók tábora. De az árnyékkal is szembesülnünk kell. Az AIDS-veszéllyel. Igaz, örvendetes hír, hogy a HIV-vírusra irányuló szűrővizsgálattal sikerült megelőzni a transzfúziós fertőzéseket, de a veszély jelen van a magyar társadalomban, a hazai szexualitásban, illetve a szexuális kultúra fogyatékosságaiban. Ezen ismeretek terjedése is rendkívül fontos, és igen értékes, hogy a szerzők ezt a gondot is megfelelő nyitottsággal és tárgyilagossággal vállalják, leírják. A szerzők egyik bevallott célja a vérrel kapcsolatos tévhitek eloszlatása. Ez nagymértékben sikerül. Ugyanakkor a helyenként a krimik izgalmával is megajándékozó tudományos leíráson is átüt, miért is tapadt és tapad annyi legenda a vérhez. Dr. Frenkl Róbert

Bevezetés A szerzők e könyv írásakor két célt tűztek maguk elé: egyrészt a még ma is némi misztikummal, régi és új keletű tévhitekkel övezett vérről, a vérrel kapcsolatos történésekről, így a véradásról és a vérátömlesztésről kívánják elmondani a legfontosabb tudnivalókat; másrészt a vér hiányával jellemezhető vérszegénységről mint nagyon gyakori betegségről szeretnének ismereteket szolgáltatni, közérthető formában. A vérszegénység a vér egyik alkotóelemének, a vörösvérsejteknek a számbeli vagy tartalmi zavarait jelenti; voltaképpen az oxigént szállító hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben. A vérszegénység a leggyakrabban előforduló vérbetegség; különböző típusai csaknem minden második embert érintenek hazánkban. A kellő ismeret, tájékozottság pedig sok esetben - ha nem is elegendő - valamilyen formában hatékony módja lehet a megelőzés elindításának. Nem érinti a könyv a vérképzőszervi daganatos betegségeket, amelyek talán valamilyen módon kódolva vannak a szervezetben, hatékony megelőzésük módja ma még nem ismert, kialakulásuk elkerülhetetlen. A népbetegségnek számító vérszegénység, döntően a szerzett formák többségének kialakulása azonban elkerülhető. Ezt a hatékony egészségügyi ellátás önmagában nem képes megoldani. Ehhez kell a tisztelt olvasó segítsége, együttműködése is. Az orvostudomány történetében az egyik legrégebben és legegyszerűbben vizsgálható jellemző a vörösvérsejtek mennyisége a vérben, illetve a vörösvérsejtek vérfesték(hemoglobin-) tartalma. Ezzel a két, egyszerűen vizsgálható tulajdonsággal már a vérszegénységek legtöbb formája felismerhető. Kívánatos tehát, hogy e területen lehetőleg minél kevesebb fehér folt legyen. Az emberek vércsoport-tulajdonságai már a fogamzás pillanatában eldőlnek. Annak ellenére, hogy évszázadokkal ezelőtt is történtek próbálkozások a vérszegénység emberi vagy állati vérrel történő gyógyítására, a sikertelenség fő okáról csak 1901-ben lebbent fel a fátyol, azóta ismerjük az ABO-vércsoportrendszert. Ezt követően ismereteink fokozatosan fejlődtek, bővültek, a vércsoportokról és a vér egyéb tulajdonságairól egyaránt. Ahhoz, hogy a vérátömlesztés (transzfúzió) megtörténhessen, hosszú vizsgálati folyamatra van szükség a véradótól levett vérrel. Ezekről vizsgálatokról, a véradás veszélytelenségéről, illetve a transzfúzió természetes kockázatáról is olvashatnak - reméljük, közérthető formában megfogalmazott tájékoztatót. Ma, amikor Földünkön naponta több ezer ember fertőződik meg az ember immunrendszerét károsító, immunhiányos állapotot előidéző vírussal, s az általa okozott betegség (AIDS) még gyógyíthatatlannak mondható, különösen fontos a vérrel kapcsolatos kellő ismeret. Szükségesnek érezzük a félelem eloszlatását a véradástól (idegen szóval donáció) és a valós, nem pedig az eltúlzott veszély ismertetését a vérátömlesztésről.

Nyelvünk fejlődése során - más nyelvektől eltérően nem alakult ki két jól elkülönült szó arra a két fogalomra, amelyet kissé erőltetetten vér- leadásnak (,,véradás", donáció), illetve vér- beadásnak (vérátömlesztés, transzfúzió) nevezhetünk. Valamennyien tudjuk, hogy ez két különböző dolog, de a köznapi nyelvben a,,véradás" szó közös használatával a két fogalom mégis keveredik, így óhatatlanul keverednek a két fogalomhoz kapcsolódó tartalmi vonatkozások, illetve a veszély és az előny is.

A vérről és a vérképzésről A vér alkotóelemei és funkciói A vér (sanguis) a szervezet folyékony kötőszövete, amely a keringési rendszerben - az artériában, hajszálerekben és vénákban - áramlik. Mennyisége felnőtt (70 kg-os) férfiban 5-6 liter; a nőké valamivel kevesebb. A vér háromféle sejtből, vörösvérsejtekből, fehérvérsejtekből és vérlemezkékből áll, a sejtek folyékony sejtközötti állományban, a plazmában helyezkednek el. A sejtes alkotóelem százaléka a hematokrit, melynek értéke férfiakban 44-48 %, nőkben 42-46 %. A sejtek mellett a plazma sok fontos fehérjét - mint a véralvadás tényezői - is tartalmaz. Ha a vér megalvad, a vérsejtek mellett a véralvadásban szereplő fehérjék létrehozzák a fibrinogént; a véralvadék a vér sejtes elemeit és a fibrinogént tartalmazza. Az alvadék feletti folyadékot szérumnak nevezzük. Ha a levett véralvadásgátlót is tartalmaz, a vér nem alvad meg, egy-két órás ülepedés után a csőben alul a vér alakos elemei, felül a fibrinogént is tartalmazó plazma helyezkedik el. A szérum tehát fibrinogénmentes vérplazma. A perifériás (keringő) vér normális, átlagos értékeit az 1. táblázat tartalmazza. 1. táblázat A keringő (perifériás) vér normális értékei Vörösvérsejtek száma literenként Hemoglobin 100 ml vérben (g) Férfiak Nők 4,5-5-5x10 12 3,9-5>1x10 12 13-17 11,5-15,0 Hematokrit (%) 42-54 36-45 Fehérvérsejtszám literenként Vérlemezke (trombocita) literenként 4,0-11x10 9 4,0-11x10 9 150-400x10 9 150-400x10 9 A vér legfontosabb funkciói alapján biztosítja a szöveti oxigénellátást, a szövetekből a termelődött szén-dioxidot elszállítja. Természetesen a vér ezen alapvető funkciói mellett a gyomor-bélcsatornában felszívódott valamennyi anyagot, táplálékalkotóelemet a felhasználódás, lebomlás helyére juttatja. A szervezetben az érrendszer és a szövetek között az ozmotikus nyomás biztosításával folyadékegyensúlyt tart fenn. A maga megfoghatatlan, látszólag misztikusnak tűnő mivoltában több száz, egymásra épülő anyagcsere-folyamat egyes lépéseinek elengedhetetlen alkotóelemeit, kata-

lizátorait tartalmazza, (mint az enzimek, a nyomelemek, a vitaminok stb.), amelyek nélkül az élet, a keringés, a szervezeti-szöveti oxidáció nem maradhatna fent. A vér sejtes (alakos) elemei Vörösvérsejtek Az alakos elemek közül a vörösvérsejtek (eritrociták) száma a legnagyobb. Az érett vörösvérsejtek 120 napig élnek, ezt követően - döntően a lépben - elpusztulnak. Az öregedő vörösvérsejtek enzimrendszerének működése megváltozik, érzékenyebbé válik a keringésben, végül szétesnek, a szétesett részeket (fragmentumok) pedig a lép sejtjei eltávolítják. A vörösvérsejtek mag nélküli, felülnézetben korong alakú, keresztmetszetben bikonkáv, piskóta formájú sejtek. A szétesett vörösvérsejtek hemoglobinjából több átalakulási fázis után bilirubin keletkezik, amelynek jelentős része további átalakulás során a vizelettel urobilinogén formájában távozik. Az utóbbit a rutin klinikai laboratóriumi meghatározások során is felhasználják a sárgaságok elkülönítő diagnózisában. A vörösvérsejtek víztartalma több mint 60 %, a szárazanyag-tartalom 90 %-át vastartalmú vérfesték, a hemoglobin alkotja. A vörösvérsejtek legfontosabb funkciója a szervezet oxigénnel történő ellátása, melyet a sejtek a hemoglobinjuk révén látnak el. A hemoglobin szállítja az oxigént a keringésben, olyképpen, hogy az oxigént ideiglenesen köti meg, majd le tudja adni. Ez az oxigénszállítás a hemoglobint tartalmazó vörösvérsejt fő feladata. Az oxigént a hemoglobin vasatomjai kötik meg. A normális élő sejtben a vas két vegyértékű, ún. ferrovasként szerepel; ez mint biokatalizátor képes felvenni, majd leadni az oxigént. Kis mennyiségben (1% alatt) ferri-alakban is előfordul, ez a methemoglobin; ha ez felszaporodik, súlyos betegséget, methemoglobinémiát okoz. A hemoglobin kb. 10 000 atomot magába foglaló összetett fehérje (protein), mely négy piros színű, vasat is tartalmazó, nem fehérjetermészetű alkotóelemből, a hemből és egy színtelen fehérjerészből, a globinból áll. A vastartalmú hem-csoportok a globin felszínének aminosavakkal kibélelt mélyedéseiben ülnek. Ez az elhelyezkedés tudja biztosítani, hogy az oxigénkötés ne legyen végleges, azaz az oxigén fel tudjon szabadulni a hemoglobinról. A hemoglobin globin része négy polipeptid-láncból áll, amelyek közül kettő-kettő mindig azonos. Így a normális hemoglobinban két alfa és két béta lánc van, mindegyik lánchoz egy nem kapcsolódik. Emiatt a normális hemoglobint, az A- hemoglobint ocz~3z-vel jelölik. A világon a rendellenes hemoglobin előfordulásának a jelentősége nagy, egyes kóros hemoglobin gyakori előfordulása földrajzi eloszlást mutat. Ezt mutathatja az a megfigyelés, hogy például Afrika trópusi területein a sarló alakú vörösvérsejtek okozta vérszegénység miatt az összes élve született gyerek 1 %-a hal meg. A nem egy központi vasatommal rendelkező porfiringyűrű, amelynek szerkezete minden hemoglobinban azonos. A hemoglobinmolekula szerkezete stabil, rendezettsége példaértékű a biológiai anyagok közül, ma már térbeli szerkezete is tisztázott.

A hemoglobin rendkívüli módon elterjedt az állatvilágban. Csak néhány, nagyon kezdetleges állatfajnak nincs hemoglobinja vagy nem vasat tartalmazó oxigént szállító fehérjéje. A vas-pigmentet nem tartalmazó oxigénszállító fehérjével rendelkező állatok vére nem piros, illetve ha nagyon kevés mennyiségű vasat tartalmaznak, a vér színe sokkal halványabb. A törzsfejlődéssel nem mutat pontosan egyenes arányú fejlődést a hemoglobin fejlődése. Valószínű, hogy a sokkal gyorsabb anyagcseréjű egérnek hatékonyabb hemoglobinja van, mint az elefántnak. Az állati szervezetek anyagcseréje összefüggést mutat a hemoglobinjukkal, illetve a vörösvérsejtjükkel. A nagyon alacsony anyagcseréjű teknősbéka vörösvérsejtjei 600-700 napig élnek. Sok, téli álmot alvó állatfajnál a téli álom alatt a vérképzés helye a lép, s csak a téli álomból felébredés után képzi a csontvelő a vért, az aktívabb élet időszakában. Ezek az evolúciós változásokat jelzik, melyek a vérképzés és a vér fejlődésére utalnak. Fehérvérsejtek A fehérvérsejtek (leukociták) a védekezőrendszer sejtes elemei. Hemoglobint nem tartalmazó, színtelen sejtek, a vörösvérsejtekkel ellentétben sejtmaggal nem rendelkeznek. A vérben a fehérvérsejtek száma 4-11 ezer mikroliterenként egészséges emberekben. A vérben normális körülmények között csak érett sejtek találhatók. A fehérvérsejtek számára a perifériás (keringő) vér csak,,ideiglenes tartózkodási hely", az összes fehérvérsejtnek mindössze 5-6 %-a található egyszerre a keringő vérben. A fehérvérsejtszámban azonban jelentős változás alakulhat ki: (növekedhet) élettani körülmények között egészséges állapotokban is. Ennek oka részben a mellékvese fokozott működése. Ilyen állapot figyelhető meg egyes gyógyszerek, mint például a nagyon elterjedt Prednisolon és származékainak szedését követően is. Ebben az esetben a fehérvérsejtszám növekedése azzal magyarázható, hogy a mellékvesehormon hatására döntően a nyirokcsomókból és a csontvelőből nagy mennyiségű fehérvérsejt kerül ki a vérbe. De ettől eltérő, más állapotokban is - mint például a terhesség - jelentősen növekedhet a fehérvérsejtszám anélkül, hogy ez betegséggel járna. A fehérvérsejteknek két fő csoportja van: egyik csoportot a neutrofil fehérvérsejtek, monociták és makrofágok (a monociták szöveti formái), másik csoportot a limfociták (nyiroksejtek) alkotják. E két sejtrendszer és sok egyéb, döntően stimuláló faktor együttesen biztosítja a szervezet védekezőképességét. A neutrofil sejtek is a csontvelőben termelődnek, e sejtek védik a szervezetet a gennyes fertőzésekkel szemben. Az összes fehérvérsejttípus együttes működése az, amely a fertőzésekkel szemben kialakult komplex választ hoz létre. A fagocita sejtek (vagy falósejtek) fő funkciója, hogy a fertőző kórokozóktól (baktérium, vírus, parazita) megvédjék a szervezetet. Mielőtt e működésüket kifejtik, oda kell jussanak, ahol a gyulladás vagy a fertőzés van. Erősen tapadnak a fertőzéssel vagy gyulladással kapcsolatos érfalfelülethez. Az e sejtek szemcséiből (granulum) felszabaduló anyag szabályozza maguknak a sejteknek az érfalhoz való kitapadását, ezt követően különböző kémiai anyagok hatására a sérülés vagy a fertőzött terület felé vándorolnak. Ha

az érintett helyre érnek, fel kell ismerniük az idegen anyagokat, nehogy a szervezet saját sejtjei ellen fejtsék ki működésüket. Ezt követően a sejtek amőbaszerű módon bekebelezik, falják (fagocitálják) és megemésztik a szervezetbe jutott anyagot vagy sejtet. Az idegen anyag először a fagocita sejt felszínéhez tapad, amelyet primitív felismerő mechanizmusok irányítanak. Ezután a sejt bekebelezi az idegen anyagot, majd annak emésztése megtörténik. A sejtek granulumaiból felszabaduló anyagok sejten kívülre kerülve elősegítik a bekebelezést. Ezzel az egyszerű működéssel a szervezet lokalizálja a fertőzést, elpusztítja a behatoló idegen anyagokat. Ennek a működésnek célja megőrizni a szervezet egységét. A reakciónak lehetnek helyi és általános tünetei is, a helyi tünetek mellett láz, nyirokcsomó-nagyobbodás léphet fel általános tünetként. Az eozinofil sejtek a parazitákat közvetlenül képesek megölni, e sejtek nem rendelkeznek erős fagocitáló képességgel. Az eozinofil sejtek száma növekszik féregfertőzések esetén, de allergiás állapotokban, asztmában is jelentősen növekedhet a számuk. Ez a sejtszámnövekedés a fenti állapotokat kíséri; a szervezet reagálóképességének jeleként. Néhány megbetegedésben csaknem specifikusnak mondható az eozinofil sejtek számának növekedése (ilyen például a Hodgkin-kór), de nem specifikus jelként valamennyi daganattípusban előfordulhat. Sokszor a vérképben észlelt eozinofil sejtszám-növekedés hívhatja fel a figyelmet magára a daganatra. Ha nagyon nagy mennyiségben jut a szervezetbe fertőző idegen anyag, akkor már az azok elleni védekezésre a bekebelezési, fagocitáló működés nem elégséges. Ilyenkor lép működésbe a komplementrendszer (a vérplazmában jelen lévő, a szervezet védekezésében szerepet játszó fehérjerendszer). A fehérvérsejtek másik csoportját a limfociták alkotják. E sejtek kisebbek, mint a neutrofil fehérvérsejtek, átmérőjük Cr9 mikrométer. A keringő vérben az összes fehérvérsejtek 30-35 %-át teszik ki. A limfociták az emberi szervezetben a vérben és a nyirokcsomókban találhatók. Miután a sejtek nagy része a nyirokcsomókban vagy a különböző szervek (például tüdő, bél) nyirokszöveteiben található, ezért ezeket a sejteket nyiroksejteknek is nevezik. Normális körülmények között is vannak a szervezetben nyirokcsomók, csak általában nem olyan nagyok, hogy a külső felszínen tapinthatók lennének. Az immunglobulint termelő sejtek e sejtekből fejlődnek ki, ezek a plazmasejtek, melyek a keringő vérben általában nem találhatóak meg, a nyirokcsomókban, csontvelőben és a lépben helyezkednek el. A plazmasejtek termelik tehát az immunglobulinokat, a humorális immunválasz védőanyagait. A három legfontosabb immunglobulin az IgG, IgA és IgM. Mindhárom immunglobulinnak a jelentősége nagy, annak ellenére, hogy az egészséges egyénekben előforduló mennyiségük jelentős különbséget mutat, hiszen az IgG mennyisége több mint tízszer nagyobb, mint az IgM-é. Veleszületett vagy szerzett immunglobulinhiányos állapotban az immunglobulinok egyáltalán nem, vagy csak kis mennyiségben mutathatók ki a vérben. Súlyos allergiás állapotokban a normálisan alig kimutatható mennyiségben jelen lévő IgE immunglobulin-szintje növekszik. Mindhárom fő immunglobulincsoport jelentősége egyaránt fontos, az életet veszélyeztető, súlyos szeptikus állapotban alkalmaznak immunglobulin-pótlást.

A limfociták a membránjuk antigénjei alapján differenciálódnak és osztályozhatóak; ennek alapján T-és B-sejteket különböztetünk meg. A B-sejtek termelik az immunglobulinokat, a T-sejtek a sejtes immunválaszban vesznek részt, különböző anyagokat termelnek, melyek a B-sejtek immunglobulin-termelését szabályozzák. A B-sejtek aránya vérben egészséges egyénekben kisebb mint 20 %. A limfociták nagy részét T-sejtek alkotják, amelyek aránya 60-70 %. Ezeken kívül előfordulnak még sem T-, sem B tulajdonsággal nem rendelkező null (0)-sejtek. A limfociták betegségeinek, a nyirokcsomó-daganatoknak nagy része azonban B-sejtes. Ezek több mint 80-90 %-ban fordulnak elő. A T-sejtes nyirokcsomó-daganatok ritkábbak, és gyakran járnak bőrérintettséggel. A T- és B-sejtek betegségei a fent említett nyirokcsomódaganatok mellett a vérrákok vagy leukémiák és a hozzájuk nagyon hasonló szarkómák. E betegségcsoport rendkívül sokszínű, ugyanis nagyon jó lefolyást, 20-30 éves túlélést mutató krónikus B-sejtes betegségek mellett előfordulnak rendkívül rosszindulatú, általában T-sejtes leukémiák. Életkori megoszlás szerint is jelentős különbséget mutatnak a limfociták megbetegedései. Gyermekkorban a krónikus leukémiák alig fordulnak elő, ezzel ellentétben azonban a gyermekkori, heveny limfoid leukémia gyakori és nagyon jó prognózisú, hiszen a gyermekkori heveny limfoid leukémiák 70-80 %-a ma már gyógyítható. E két nagy limfocita-csoporton kívül megkülönböztetünk még természetes ölősejteket - ezek a korábban említett 0-sejtek, melyek közvetlenül, nem specifikus immunválasz alapján elpusztítják a különböző idegen vagy célsejteket. A limfociták membrán- és plazma-antigén tartalma, rendszere, az embrionális fejlődés során alakul ki, és az egyén sajátosságait, specifikumát hordozza. Ezt az antigénrendszert vizsgálják szervátültetés előtt, nem a vércsoportot, mert a limfocitákon jelen lévő (szöveti) antigénrendszer a legjellemzőbb az egyénre. Ha az antigénrendszerben az egyik testvér azonos, akkor még csontvelő-átültetésre is alkalmas a másik testvér számára. Vérlemezkék (trombociták) A vér legkisebb sejtje (átmérőjük 2-3,5 mikrométer, vastagságuk 0,7-0,9 mikrométer). Térfogatuk körülbelül tízszer kisebb, mint a vörösvérsejteké. Fénymikroszkóppal mind a perifériás vérkenetben mind a csontvelői kenetekben jól vizsgálhatóak. Ennek a sejtnek ép működése, megtartott funkciója elengedhetetlen a véralvadásban, kóros működésük következtében vagy ha a számuk nagyon lecsökken, enyhébb vagy súlyosabb vérzékenység lép fel. A vérlemezkék élettartama 7-10 nap, ennyi ideig keringenek a vérben. Naponta körülbelül ugyanannyi vérlemezke termelődik, mit amennyi elpusztul, ezért számuk állandó, mikroliterenként 150-400 ezer. Az elpusztulás azt jelenti, hogy döntően a lépben található fagocitáló sejtek, az ún. falósejtek bekebelezik a vérlemezkéket. Lépeltávolítás esetén ezt a funkciót a máj és a tüdő hasonló sejtjei veszik át anélkül, hogy teljes egészében pótolnák.

A vérlemezkék a csontvelőben termelődnek, az ún. megakaríocitákról (ezek a sejtek a csontvelő legnagyobb sejtjei) válnak le. Lefűződés után az új, frissen termelődött trombocita nagyobb, mint az idősebb trombocita. Az élettartamnak jelentősége van, mert sok betegségben a vérlemezkeszám csökkenését a lerövidült élettartam okozza. A vérlemezkeképzést egy hormonszerű anyag, a trombopoetin szabályozza. Ha a trombocitaszám kicsi, e hormonszerű anyag mennyisége a vérben nő és növekszik a trombocitaszám. A trombopoetin létezéséről a világon elsőként (1958-ban) egy magyar (Kelemen Endre professzor vezette) kutatócsoport írt; az elnevezés is Kelemen Endrétől származik. Közel negyven év múlva, 1994-ben ezt az anyagot szintetikusan előállították, várhatóan néhány év múlva a betegek számára is használható gyógyszer lesz a vérlemezkehiány okozta vérzékenységek esetén. Ha az érfalon sérülés keletkezik, a vérlemezkék azonnal odatapadnak a sérült érfalrészhez; ez a kitapadás, odatapadás jelensége. Ekkor a trombocita belsejéből bizonyos alvadásaktív anyagok szabadulnak ki, és a trombociták összecsapódnak. Ehhez a folyamathoz a vérben lévő fehérjék is szükségesek, s ezek sok vörösvérsejttel együtt egy kis véralvadékot - mikrotrombust - hoznak létre, amely elzárja a sérült érfalat. Ha a trombocitaszám csökkent, vérzékenység lép fel. Minél nagyobb fokú a vérlemezkeszám csökkenése, annál súlyosabb lehet a vérzés. A vérlemezkeszám csökkenését előidézheti a csontvelő elégtelen vérlemezke-képzése, de bizonyos gyógyszerek, kémiai anyagok is a vérlemezkeszám csökkenéséhez vezethetnek. A veleszületett vérlemezkeszám-csökkenéssel járó betegség nagyon ritka. A vér nem sejtes alkotórészei és funkciói Alvadási faktorok A vérplazmában találhatók a vér nem sejtes alkotóelemei. Ide tartoznak a véralvadásban szerepet játszó faktorok, fehérjék, számuk tizenhárom. Közülük az utolsó éppen a magyar felfedezők, a biokémikus Laki Kálmán és munkatársa, Lóránd László után kapta a nevét (Laki-Lóránd faktor). Albumin és globulin A véralvadási fehérjék mellett azonban számos egyéb fehérje található a plazmában. A vérplazmában előforduló fehérjéknek két nagyobb csoportja van. Az egyiket az albumin, a másikat a globulinok alkotják. E két csoport egymáshoz viszonyított aránya meglehetősen állandó egészséges körülmények között. Ezért is van jelentősége a két csoport külön meghatározásának, amelyből az arány egyszerűen megállapítható. Ezt közvetlenül a klinikai gyakorlatban is felhasználják. Maga a vizsgálat az albumin-globulin-hányadost jelenti. Miután a vérben előforduló albumint csak a májsejt termeli, a globulinok pedig fertőző betegségekben felszaporodnak, az előbbi vizsgálatnak májelégtelenség vagy fertőzések esetén van jelentősége. Az egyes globulintípusok is jelentőséggel bírnak (a globulinoknak alfa, béta és gamma típusai vannak), mert néhány betegséget vagy

fertőzést alfa-, béta- vagy gamma-globulin típus növekedése kísér. Ha pedig egy típus rendkívül nagy mennyiségben van jelen, ez egy rosszindulatú betegség gyanúját kelti, ilyen esetben a plazmasejtek megbetegedését tisztázó vizsgálatok elvégzését teszi szükségessé. (Korábban már említettük, hogy a globulinokat plazmasejtek termelik.) A globulinok között található az immunglobulin, melynek a humorális védekezőképességben van szerepe. Ez az alapja a természetes humorális védekezőképességnek. Antitestek Hasonlóan a vérben találhatóak az aktív immunizálás (védőoltás) során szerzett, illetve kifejlődött védőanyagok (antitestek), melyek a védőoltással a szervezetbe juttatott baktérium vagy vírus antigénjei ellen alakultak ki, s sok esetben egy életre szóló védelmet jelentenek. Ma már az antitestvizsgálatnak nemcsak diagnosztikus jelentősége van, mellyel a betegségek állapíthatók meg, mint például a fertőző májgyulladás (A, B, C hepatitiszvírus), herpeszvírus-fertőzés, toxoplazmózis, mononucleosis infectiosa stb. Az antitest kimutatásának a betegség bizonyítása mellett megelőző jelentősége is van, hiszen egyre több vírusfertőzésnél alakítható ki védettség védőoltással. Ez történik a fokozottan veszélyeztetett csoportba tartozó egészségügyi dolgozóknál, amikor hepatitisz-b-vírus védőoltásban részesítik őket. A védőoltás előtt antitestvizsgálatra van szükség. Ha antitest kimutatható, azt jelenti, hogy a szervezet már tünetmentesen átesett a fertőzésen, és védőoltás nem szükséges. Ha antitest nem mutatható ki, akkor védőoltást kell alkalmazni. Napjainkban már a csökkent ellenállóképességgel rendelkező betegcsoportban számos baktériumfertőzés megelőzésére is alkalmaznak aktív immunizálást (védőoltást), ilyen például a Pneumococcus vagy a Haemophylus baktérium. Hormonok A fenti fehérjék mellett a vérplazmában találhatók a különböző endokrin szervek által termelt hormonok, mint például a pajzsmirigy-, a mellékvesekéreg-, mellékvesevelő-, agyalapi mirigy-, mellékpajzsmirigy-hormon. A hormonok is fehérjetulajdonságúak, de a vérplazmában lévő enzimek többsége is fehérje. Az enzimek a sejtanyagcsere folyamatához szükségesek, az anyagcsere egyes lépései nélkülük nem valósulhat meg. A fehérjéken kívül legnagyobb mennyiségben szénhidrátok, zsírok, fémek, illetve fémes alkotóelemek találhatók a plazmában. Zsírok A vérben előforduló zsírok (lipidek) két nagyobb csoportját a koleszterin és a triglicerid (TG) képezi. Ennek közvetlen gyakorlati jelentősége is van, hiszen a vérzsír-meghatározásnál e két anyag meghatározása történik. Napjainkban azonban már ismertek az egyes zsírok különböző altípusai is, mert nemcsak a zsír összmennyiségének, hanem azok minőségi megoszlásának is jelentősége van. Ez alapján különítettek el két olyan zsíralkotó elemet, amelyek egyike kedvezően, a másika gátlóan befolyásolja az érelmeszesedés kialakulását. Jó tudni, hogy a trigliceridek

döntően a táplálékból felszívódó zsírral kapcsolatosak, ezért a vérzsírok meghatározása csak két-három napos, zsírszegény étrend után célszerű. Szénhidrátok A szénhidrátok között a szabad cukor mellett főképpen a glikoproteinek fordulnak elő. Ezek az anyagok cukorból és fehérjéből állnak, döntően a szöveti anyagcsere működéséhez szükségesek. A vérben a szabad cukor nagy része a glükóz, amit általában cukornak hívnak, ennek növekedett volta jellemző a cukorbetegségre. A glükózon kívül a másik legismertebb cukor a szőlőcukor. A szőlőcukrot a sejtek az anyagcseréjükben könnyebben hasznosítják, ezt használja ki a klinikai gyógyítás is a súlyos májelégtelenség eseteiben. Ilyenkor gyakran használnak szőlőcukrot tartalmazó infúziós oldatokat. A vérben lévő cukorszint szabályozásában az inzulin is szerepet játszik. Miután az inzulin termelésének egyik ingere az éhség, ezért a hajnali éhség-időszakban termelődik a legtöbb inzulin; tehát közepesen súlyos cukorbetegségben is lehet normális az éhgyomri vércukorszint (ezen alapszik, hogy ma már éhgyomri vércukorszintet nem vizsgálnak). Ionok A vérplazmában a fenti szerves alkotóelemek mellett relatíve nagy mennyiségben fordulnak elő fémek, döntően só formájában. A fémek szerepe egyrészt a koncentráció biztosítása, amellyel a vérplazmában állandó ozmotikus nyomást biztosítanak. Ez teszi lehetővé a vér és a szövetek közötti anyagok cseréjét is. Ha a vérben valamelyik fém mennyisége növekszik, az ozmotikus nyomás szabályozása révén az egyensúly helyreáll. A vérplazma ozmotikus koncentrációja azonos a 0,9 %-os nátrium-klorid-oldat koncentrációjával. Innen ered a fiziológiás (élettani) konyhasó-oldat elnevezés, mert ez a vérplazmával azonos koncentrációjú. A vérvolumen gyors csökkenése esetén a gyógyítás során ezért ezt alkalmazzák először, mielőtt az érdemi pótlásra sor kerülhetne. A megfelelő vérkészítmény kiválasztásához ugyanis időre van szükség, ennek elkészültéig sóoldatok használatosak. Nagy koncentrációban a vérben csak a nátrium van jelen, néhány fém, mint a kalcium, kisebb koncentrációban, és több fém csak rendkívül kis koncentrációban mutatható ki. Az utóbbiakat emiatt nyomelemeknek is nevezik. Ám e kis menynyiségben is nélkülözhetetlenek az enzimek működéséhez, az anyagcserefolyamatokhoz. A vérképzés egészséges körülmények között Mivel a vér alakos elemeinek nincs osztódási, illetve szaporodási képességük és a vérben rövid élettartamúak, állandó pótlásukról speciális szerveknek kell gondoskodniuk. A vérképző szerveket közös néven homepoetikus rendszemek nevezzük. Az embrió fejlődésének harmadik hetében jelennek meg a vért termelő szigetek a szikhólyagban, amelyek nagyon kezdetleges vérsejteket termelnek, ezek tulajdon-

képpen az első ún. hemoglobint képző sejtek. E sejtek a második hónapban átvándorolnak a májba és a lépbe, ez a két szerv lesz a születésig s a születést követően egykét hétig a vérképzés helye. A magzati csontvelőben az ötödik hónapban indul meg a vérképzés, és teljes mértékben átveszi a máj és a lép szerepét. Születéskor valamennyi csontban van vérképzés, a növekedéssel ez egyre jobban áthelyeződik a hosszú csöves csontok végeire és a laposcsontokra, főképpen a csigolyák, bordák, koponyacsont, medencecsont lesz a vértermelés helye. Még e vérképzési területek 50 %-át is zsírszövet tölti ki. Felnőttkorban csak kóros körülmények között képződik vér a májban és a lépben. Születéskor a vörösvérsejt és a hemoglobin, illetve a fehérvérsejt mennyisége nagyobb, amelyet később élettani csökkenés követ; ez a vérszegénység egyéves korra megszűnik. A vérben található valamennyi sejt egy őssejtből képződik Ez a sejt önmegújuló képességgel rendelkezik, e sejtek csak funkcionális módszerekkel mutathatók ki. A csontvelőnek ez a képessége rendkívül figyelemre méltó, hiszen különböző feladatokat ellátó, mennyiségében és minőségében összetett sejteket képes termelni. Ha az őssejtkészlet kicsi, a csontvelői sejttermelés elégtelenné válik, s egy nagyon súlyos megbetegedés, a vérképzés elégtelensége, az ún. aplasztikus anémia alakul ki. Az egy közös (pluripotens tulajdonságú) őssejtből származik többszörös sejtosztódás és differenciálódási lépés után a három fő csontvelői sejtvonal: 1. a vörösvérsejtek előalakjai, 2. a fehérvérsejtek előalakjai, 3. a trombociták (vérlemezkék) előalakjai. Az őssejt fejlődéséhez és megfelelő növekedéséhez speciális környezet kell, a csontvelői mikrokörnyezet. E mikroklíma csontvelői, ún. strómasejtekből és érhálózatból áll. Csontvelő-átültetés esetén, amikor az őssejteket infúzióban juttatják a betegbe, az őssejtek csak akkor képesek megtapadni, ha e speciális mikroklíma számukra rendelkezésre áll. Ez az alapja számos rosszindulatú vérképzőszervi megbetegedésben alkalmazott csontvelő-átültetésnek. Hogy az őssejtekből keletkező sejtekből milyen sejt alakul ki, ez attól függ, milyen növekedési faktor hatás éri. E növekedési faktorok lényegében hormonok, később az egyik típusáról, a vörösvérsejt fejlődését elősegítő eritropoetinről részletesebben lesz szó. Az őssejtből többszöri osztódás után először sejtmaggal bíró, majd a magját fokozatosan elvesztő érett vörösvérsejt lesz; mivel magot nem tartalmaz, szokás vörösvértestnek is nevezni. E vörösvérsejtek 120 napig élnek a szervezetben. A vörösvérsejtképzés hormonja az eritropoetin, mely képes fokozni a vörösvérsejttermelődést. Ahhoz, hogy megfelelő számú vörösvérsejt termelődjön, fontos, hogy a csontvelőben a vörösvérsejtek képzése szempontjából fontos anyagok jelen legyenek.

A vörösvérsejtképzéshez szükséges legfontosabb anyagok: 1. vitaminok: B i,-, C-vitamin, E-vitamin, B12-vitamin, pantotensav, 2. aminosavak, 3. fémek: vas, mangán, kobalt, 4. hormonok: őssejt-faktor, eritropoetin, pajzsmirigyhormon. Ahhoz, hogy a vörösvérsejtek feladataikat jól el tudják látni, korong alakúak, az oxigént szállítják a szövetekhez. Egészen kicsi, 3-4 mikrométer átmérőjű kis ereken is át kell jutniuk, ezért szükséges a hajlékony alak, maguk a vörösvérsejtek 8 mikrométer átmérőjűek. A vörösvérsejtek életükben rendkívül hosszú utat tesznek meg, állandóan keringenek, a becsült távolság, melyet életükben megtesznek, 430-450 kilométer. A vérképzés vizsgálata Hemoglobin A vérszegénység (anémia) osztályozása sokféle. A mai korszerű automata készülékek birtokában az átlagos vörösvérsejt-térfogat és a hemoglobintartalom alapján történő osztályozásuk a leghasznosabb. Ha eszerint osztályozzuk az anémiákat, ennek két előnye van: 1. A vérszegénység típusa alapján az alapbetegség természetére az eddigi adatok felhívják a figyelmet, és a szükséges kiegészítő vizsgálatok előre láthatóak. 2. A vörösvérsejtek hemoglobintartalma az egyes anémiák korai időszakában (folsavhiány) vagy annak jelentkezése előtt felhívhatja a figyelmet a rendellenességre. Egyéb laboratóriumi vizsgálatok: 1. Retikulocita- (vörösvérsejt-előalak) szám Normálisan értéke 5-20 ezrelék. Ha fokozott a számuk, akkor ez fokozott vörösvérsejtképzésre utal. Fokozott vörösvérsejtképzést hevenyen bekövetkező nagyfokú vérvesztés, vérzés vagy vörösvérsejt-pusztulás okoz. Ha a retikulocita-szám csökkent, az kóros csontvelői működésre, vérképzőszervi betegségre utal. 2. Trombocitaszám, fehérvérsejtszám Ha számuk csökkent, ez csontvelői rendellenességet jelez, amely elégtelen vagy rosszindulatú vérképzőszervi betegség mellett lehet a lép túlműködésének a jele. Ha az anémiát kivérzés okozza, a fehérvérsejt- és a trombocitaszám általában nő. 3. Vérkenet Az anémia észlelése esetén minden esetben el kell végezni a minőségi vérkép, a vérkenet vizsgálatát. A vörösvérsejt alakbeli (morfológiai) rendellenességei már a kenet megtekintésekor felhívhatják bizonyos betegségre a gyanút, sőt valószínűsítik a diagnózist. De a kenet vizsgálatakor meghatározható a fehérvérsejtek minőségi

megoszlása, megítélhető a trombociták száma, azok nagysága, alakja, összecsapódottsága. Ezek mellett esetleg kóros sejtek is láthatóak lehetnek, mint vörösvérsejt-előalakok, melyek egészséges körülmények között nem láthatóak a kenetben. De lehetnek teljesen éretlen fehérvérsejtek, melyek egyértelműen a rosszindulatú vérképzőszervi betegségre, leukémiára utalhatnak. 4. A csontvelő vizsgálat A vérképzés és annak elégtelensége, eltérése csontvelői mintából vizsgálható. Csontvelői mintát aránylag egyszerű beavatkozási eljárással, ún. aspirációval, kiszívással vehetünk. Ennek leggyakoribb helye a szegycsont, de történhet a csípőcsontból is. A szegycsont neve latinul sternum, innen származik a beavatkozás neve: szternum punkció. A beavatkozás kockázata kicsi, rendszerint helyi érzéstelenítés után végzik. A kiszívott minta sejtjei mikroszkóppal vizsgálhatók, de ma már a kiszívással nyert sejtek többféle speciális vizsgálat számára is hozzáférhetőek. A sejtek génállományának megítélése mellett többek között lehetőség van a csontvelői sejtek antigénhordozásának vizsgálatára is. Ha az aspirációval nem nyerhető elég minta vagy további információ szükséges a vérképzés megítélésére főképpen vérképzőszervi betegség gyanúja miatt, akkor a csípőlapátból vehető csontvelői minta erre alkalmas eszközzel, e mintavételt nevezik kriszta biopsziának. Az így nyert minta szövettani eljárásokkal vizsgálható. A nyert minta vizsgálatával a vérképzés elemezhető, az egyes sejt-előalakok jól vizsgálhatóak; ezek a vérképző, más néven hemopoetikus sejtek. A minta vizsgálata lehetővé teszi annak megítélését is, hogy előfordulnak-e a csontvelőben nem vérképző, idegen sejtek. Sok daganat ugyanis gyakran képez áttétet a csontban és a csontvelőben, a vizsgálattal ez megállapítható. A kriszta biopsziás minta alapján az is megítélhető, hogy nem léphet-e fel csontvelőrostosodás, amely egy súlyos vérképzőszervi betegségre (myelofibrosis) jellemző. A vérképzés zavarai Vashiányos anémia Folsav és B12 hiányállapot A vérképzés zavarai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Leggyakoribbak a szerzett, a vérképzéshez szükséges valamilyen faktorhiányos anémiák, mint például a vashiányos vagy folsavhiányos vérszegénység. Világszerte a vashiányos anémia a leggyakoribb. A vashiányos vérszegénységhez hasonlóan nagyon gyakori a folsav- és a B12 vitamin hiányállapottal magyarázható táplálkozási anémia. Mindkettő esetén - mint ahogyan fontosságuk miatt később részletezzük - a táplálék alacsony folsav- és B12- vitamin-tartalma miatt fejlődik ki a vérszegénység.

Hemolitikus anémiák Mint az első és a második fejezetben említettük, a 120 nap átlagos élettartamú vörösvérsejtek a szervezetben lebomlanak. Ha a vörösvérsejtek élettartama lerövidül, a fokozott vörösvérsejtszétesés következtében kialakuló anémia jön létre. Az ilyen típusú anémiák csoportjába számos betegség tartozik, e betegségek a hemolitikus anémiák. Az örökletes hemolitikus anémiák közé tartoznak: 1. A vörösvérsejtmembrán-eltérés okozta anémiák: veleszületett szferocitózis, veleszületett elliptocitózis. A veleszületett szferocitózis esetén különböző fokú vérszegénység, időnként sárgaság lép fel, a sárgaság mértéke a fokozott vérsejtpusztulás mértékétől függ. A lép általában jelentősen megnő. A lép eltávolítása után teljes gyógyulás következik be. A betegek 20-30 %-ánál csak véletlen laboratóriumi vizsgálat derít fényt a betegségre, mert a vörösvérsejtpusztulás nem nagyfokú, s vérszegénység egyáltalán nincs jelen. A fokozott vörösvérsejtpusztulás miatt az epekövesség kialakulása gyakori. 2. Enzimhiány A vörösvérsejtekben bizonyos (legalább tízféle) enzimek nem, vagy csökkent mennyiségben lehetnek jelen születéstől fogva, s ez esetenként súlyos vérszegénységet idézhet elő. Nagyon ritkán fordul elő hazánkban. 3. A hemoglobin veleszületett zavara miatt kialakult anémiák. A hemoglobinképződés zavara miatt szerkezetileg kóros hemoglobin alakul ki. Hazánkban az AZ-hemoglobin növekedésével járó bétatalasszémia minor megbetegedés fordul elő leginkább. Ennek a betegségnek specifikus kezelése jelenleg még nem ismert, ha anémia alakul ki, transzfúzió a kezelési eljárás. A szerzett hemolitikus anémiák közé tartoznak: 1. Autoimmun hemolitikus anémia A saját vörösvérsejt ellen a saját szervezet termel ellenanyagot (antitestet). Relatíve gyakori megbetegedés. Bevezető tünetként az anémia jelei jelentkezhetnek, melyet az előző fejezetben részletesen ismertettünk. Kezelésében a vörösvérsejtpusztulás mértékétől függően nagyon nagy a különbség. Ha a vörösvérsejtpusztulás kisfokú, s ilyen esetekben panaszt, tünetet sem okoz, csak a laboratóriumi vizsgálatok igazolják a betegség jelenlétét. Ezekben az esetekben a fokozott vörösvérsejtpusztulás miatti folsav-adáson kívül egyéb specifikus kezelést nem igényel a betegség. A mérsékelt vagy közepesen súlyos fokú vörösvérsejtpusztulással jellemezhető formákban a kezelést a Prednisolon jelenti, amely akadályozza a vörösvérsejtlebontást; amennyiben ezt nem tudja kivédeni, hatékonyabb szerek szükségesek. A

vörösvérsejttranszfúzió rizikója nagy, miután az antitestek az idegen vörösvérsejtek ellen is hatnak, ezért a transzfúzióval beadott vörösvérsejtek életideje nagyon rövid. Transzfúzió csak nagyon súlyos, tüneteket okozó anémia esetén indokolt, rendkívüli körültekintés, intenzív ellátás mellett. A folsavhiányos állapot valamennyi krónikus formában kifejlődik, ezért folsav adása szükséges, napi 1 milligramm adása elegendő szájon át. 2. Gyógyszer kiváltotta hemolitikus anémia Eseteiben a vörösvérsejtpusztulást kiváltó gyógyszer azonnali elhagyása szükséges. A súlyosabb esetekben Prednisolont vagy ennek megfelelő gyógyszert kell adni. Transzfúziós ellátás ebben az esetben is csak nagyfokú hemolízis esetén szükséges, nagyon óvatosan, kellő körültekintés és intenzív ellátás mellett. Aplasztikus anémia, leukémiák A legsúlyosabb vérképzési zavar, a csontvelői elégtelenség, a csontvelőműködés súlyos zavara, a csontvelői sejtek csökkenése, illetve hiányuk esetén fellépő aplasztikus anémia és a leukémiák, vérrákok. E rövid könyv meghaladja e leukémiák részletes ismertetését, így csak röviden összefoglalva utalunk rájuk. Leukémiák Leukémiák esetén a megbetegedés, illetve zavar az őssejt szintjén van. A vérsejtképzés valamelyik vonala klonálisan kórosan érintett, s az érett sejtek helyett mind a csontvelőben, mind a perifériás (keringő) vérben éretlen sejtek szaporodnak fel nagy mennyiségben. E sejtek felszaporodása miatt a szó közvetlen értelmében az érett, ép sejtek kiszorulnak a csontvelőben, a kóros sejtek burjánzása elnyomja azokat. Aplasztikus anémia A csontvelői sejtek csökkenése, hiánya okozza. Enyhébb-mérsékelten súlyos formák az ismert ok miatt kialakult szerzett állapotok, a legsúlyosabb az ismeretlen eredetű szerzett forma. Ez leggyakrabban fiatal felnőtt és időskorban fordul elő. A csontvelői elégtelen működés okozta klinikai tünetek - mint a vérzékenység, lázas állapot, fertőzések jelei - a bevezető tünetek. A súlyos formában a minél koraibb, hatékony kezelés megkezdése rendkívül fontos. Sokszor banálisnak látszó ismétlődő fertőzések formájában jelentkezik. Az ismétlődő torokgyulladások, fertőzések miatt mindenképpen vérképvizsgálat szükséges, mert ez azonnal felhívja a figyelmet valamelyik sejttípus csökkenésére. Nem mindig a vörösvérsejtszám csökken először. A súlyos formákban a nagyon erélyes immunszuppresszív kezelés vagy a 40 év alatti betegeknél a megfelelő, azonos antigenitású testvér csontvelőjének átültetése jelenthet teljes gyógyulást.