ORGANIKUS ZAVAROK FELOSZTÁSA ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI Tariska Péter dr. Honvédkórház Demencia szakrendelés Szakpszichológus képzés 2012. 02.28.
Organikus vs funkcionális?
Általános jellemzők* Ok okozati kapcsolat áll fenn a szervi betegség és a pszichopatológiai állapot között A szomatikus patológia megelőzi a pszichiátriai tünetek kialakulását A testi betegség és mentális zavar párhuzamot mutat * Kurt Schneider (1997-1967): testileg megalapozott pszichózisok
A TÁRGYKÖR: BNO-10 F00-F09 F00 Alzheimer-betegség F01 Vascularis dementia F02-03 Egyéb és nem meghatározott dementiák F04 Organikus (nem alkoholos) amnesiák F05 Delirium, melyet nem alkohol okozott F06 Egyéb mentális rendellenességek F07 Agyi dysfunctio okozta személyiség/viselkedészavar F09 Nem mh. organikus, vagy szimptomatikus zavar
1. Az Alzheimer-betegség (F00) és egyéb primer degeneratív demenciák (F02-F03)
1. eset: 52 éves tanárnő: a klasszikus Alzheimer-kór Depresszió, hypertonia; Panaszok/tünetek 2-3 éve feledékeny, ismételget; Szintézis nehezen megy; Számolási zavar; Órafelismerés nehézsége Konkretizáció, executiv, számolási zavar, friss megjegyzés kissé csökkent Részletes labor, nyaki UH eltérésmentes Koponya-MRI: temporomedialis túlsúlyú atrophia hippocampus atrophia (Scheltens II-III) MMS 26/30, MMMS: 89%
Alois Alzheimer (1864-1915) Auguste D
ß-amyloid: amyloid-precursor fehérje kóros hasadása + aggregáció: intercellularis Kórosan foszforilált τ- fehérje: neurofibrilláris degeneráció (tangle): intracellularis Évtizedekkel az első klinikai tünet előtt!
TÜNETEK A KORAI SZAKBAN (MMT 26/24-21) emlékezet: 5 -n belül ugyanazt megkérdezi / elmondja, nevek, listák, találkozók; nyelv: szótalálási nehézség, szófluencia ; mozgásügyesség: öltözködés elhanyagolása, összetett feladatok végzése, pénzügyek; egyéb: tapintatlanság ; apátia, elbizonytalanodás, tervezés csökkenése: személyiségváltozás
A KÖZÉPSÚLYOS SZAK (MMT 20-11) emlékezet: időbeni orientáció, háztartás ellátása zavara, közelmúlt eseményei; nyelv: szótévesztés mindennapi beszélgetésben; ismételget, elveszíti a fonalat, beszédmegértési zavar is lehet, írás, olvasás képessége csökken; mozgásügyesség: egyre több segítség kell az önellátáshoz, autóvezetési képesség kritikus; egyéb: számolási, logikai működések zavara, agitáció, mozgászavar lehetséges (demencia plusz)
A SÚLYOS SZAK (MMT 10) emlékezet: friss megjegyzés nincs, múlt töredékei kerülnek felszínre, családtagokat sem ismeri meg; nyelv: verbális kommunikáció beszűkül, végül az összefüggő beszéd megszűnhet; mozgásügyesség: WC-használathoz, mosakodáshoz, étkezéshez segítség szükséges, majd állás- és járásképtelenség, ágyhoz kötötté válás; egyéb: vizelet-széklettartási képtelenség; agitáció, pszichotikus tünetek, éjszakai delirium;teljes ellátást igénylő testi-lelki leépülés, fertőzések, felfekvések és egyéb testi tünetek
ALZHEIMER - KÓR (F00-G30) DIAGNÓZISA betegségkezdet 45 / 65 éves kor felett progresszív demencia szindrómája ( 6 hónap), de a felszínes szociális magatartás sokáig megtartott CT/MRI: extracerebrális (temporális) liquortértágulat hippocampalis atrophia ± kis vascularis eltérések; egyéb betegség nincs, de: vascularis kockázati- és társtényezők gyakran vannak!
Klinikai diagnózis eszköztára* Kórelőzmény: miből áll, miben nyilvánul meg a hanyatlás? Neurológiai, pszichiátriai betegvizsgálat; Pszichodiagnosztika: Mini-Mental Teszt, módosított MMT, Addenbroook Kognitív Vizsgálat (AKV), órateszt, Globális Deteriorizációs Skála (GDS) Neuroradiológia: koponya-ct, vagy -MRI Ajánlás a demenciák átvizsgálására és kezelésére 2005 2012 www.mptpszichiatria.hu; www.eum.hu
ALZHEIMER-KÓR: A DIAGNÓZIS MEGBÍZHATÓSÁGA AD FORMA ALAPJA SZINT BIZTOS kórszövettan 100 % VALÓSZÍNŰ LEHETSÉGES klinikum + CT egyéb ok nincs klinikum + CT társbetegség van 85-90 % 70-75% McKhann et al: NINCDS-ADRDA kritériumok, 1984
Az 1984-es diagnosztikai ismérvek revíziója: új kutatási ismérvek javaslata (2007-2010) Javaslat* : epizódikus memóriazavar + legalább egy biomarker az alábbiakból strukturális MR: hippocampus sorvadása PET: kétoldali halánték-fali lebenyi anyagcserecsökkenés gerinc-agyfolyadék vizsgálat: bizonyos fajta kóros fehérjék kimutatása: ß-amiloid, kórosan foszforilált taufehérje 2010-es Alzheimer-világkongresszus: preklinikai szakasz, enyhe kognitív zavar, klinikai szakasz kutatása * Dubois B et al: Lancet Neurology 6: 734-746 2007
Pittsburgh compound B
Valószínű AD ismérvei - revízió Dementia ismérvei: alátámasztott, jelentős hanyatlás korábbi szintről (klinikai!!); Alattomos kezdet: nem napok / hetek alatt; Egyértelmű a rosszabbodás (anamnézis; vizsgálat); Domináns agyi deficit Amnesticus Nem-amnesticus Nyelvi zavar leginkább szótalálási nehézség Vizuospaciális működészavar: agnosia, apraxia Executiv zavar: cselekvés tervezés, kivitelezés McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
Arc másolása 3 év során Cummings JL (2003)
Kezelési lehetőségek Gyógyszeres Kórlefolyás lassítása: neurotransmissio aktiválása acetilkolinészteráz gátlás: donepezil, rivastigmin glutaminerg transmisszió helyreállítása: memantin általános nootrop, vagy antioxidáns jellegű terápia Pszichés kórtünetek kezelése Pszichoszociális gondozás, tanácsadás
2. eset: 59 éves férfi - frontalis dementia klasszikus formája 57 éves korától feltűnő magatartásváltozás kritikai készség csökken, feszült, irritabilis, majd felhangolt, szociálisan tapintatlan, számos konfliktus miatt 58 éves korában vissza kellett vonuljon Agitált állapotban pszichiátriai átvizsgálás (58 ék.) frontalis pszichoszindróma diffúz külső liquortértágulat + leukoaraiosis: szisztémás atrophia lehetősége, enyhe hypertoniás encephalopathia
59 éves férfi esete: frontalis dementia klasszikus formája 1999.09.21-10.13 között kezelés Memóriaklinikán moriás, kritikátlan, executiv zavar céltalan hyperactivitas, hyperoralitas MMMS 77/100, pszichológiai átvizsgálás: absztrakt fogalmi gondolkodás, rövidtávú memória deficitje, súlyos kontrollfunkció hanyatlás, megtartott lexikális és vizuomotoros koordináció EEG: ép α-tevékenység SPECT: kifejezett kétoldali frontális hypoperfusio, megtartott cerebrovascularis rezervkapacitás 2000-ben, 60 éves korában exitált
3. eset: 53 éves nőbeteg FLD súlyos, psychoticus depresszióként indul; CT: frontalis atrophia lefolyás: mérsékelt cognitiv hanyatlás polimorf pszichés tünetek atípusos formája magatartásában súlyos szociális leépülés MMMS 95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 70 3 91 4 78 60 65 kontrollok 1,5 év során 5 6 6 1 2 3 4 5 GDS 7 6 5 4 3 2 1
Történeti áttekintés Pick leírása (1892); frontális lebenyi non- Alzheimer dementia (Gustafson et al, 1987) Lund-Machester-i ismérvrendszer (1994) 17-es kromoszómához kötött FTD (1996) Arnold Pick (1854-1924)
Frontotemporalis dementia Magatartási tünetek dominálta forma Kezdeti magatartástünetek: Gátlásvesztés, hiperaktív, moriás állapot, vagy Apátia, meglassulás, indítékszegénység Kognitív deficit megjelenése és a magatartás leépülése Executiv működészavar Repetitiv, sztereotip magatartás; Klüver-Bucy-szindróma elemei Beszédoutput mutizmusig csökkenhet Primer progresszív aphasia: legalább 2 évig csak motoros aphasia észlelhető Szemantikus dementia: szavak jelentése vész el
A harmadik primer kórfolyamat: A diffúz Lewy-testes betegség Diffúz Lewy-testes betegség (F0280 egyéb demencia) jelentős hullámzás + vizuális hallucinációk + mozgászavar (spontán; gyógyszer indukálta) Differenciálás: mozgászavar betegséghez társuló demencia Parkinson-betegséghez társuló demencia (25-30%) 1 éves szabály! Huntington-kór keretében jelentkező demencia Frederic Lewy (1885-1950)
2. A vascularis demenciák (F01) és differenciáldiagnosztikájuk
4. eset: Vascularis okú hanyatlás 72 éves nőbeteg conversios tünetek, emlékezetzavar bal avgt-i latens paresis; MMMS 94%; pár hónapja 3 napig járása botladozó volt: orvoshoz nem ment
VASCULARIS DEMENCIÁK SZEMLÉLETE TÖRTÉNETE diagnosztikai rendszerek ADDTC; NINDS-AIREN (92-93); BNO-10; DSM-IV (94) agyi art.sclerosis - életkori dichotómia MID (Hachinski, 1974) vci 2 postulatum (1994) vasculare cause and interaction vascular cognitive impairment
Subcorticalis dementia Albert és mtsai (1974) PSP-ben szenvedő, McHugh és Folstein (1975) Huntington-kóros betegek psychopathológiája alapján prominens memóriazavar tudásanyag-felhasználás deficitje gondolkodás, memória meglassulása személyiségváltozás, frontálpsziché aphasia - apraxia - agnosia (AAA) hiánya
REVERZIBILIS DEMENCIÁK Drog: nyugtatók, altatók stb. Emocionális zavarok, pl. depresszió Metabolikus zavarok, pl. cukorbetegség Erzékszervi zavarok: látás-, hallás! Neoplasma (daganat), egyéb neurol. ok Trauma, táplákozási zavar Infekció Alkoholizmus
5. eset: Járászavar + dementia + vizelési inkontinencia triásza 71 éves nőbeteg; Panaszok/tünetek 2 éve járászavar; féléve feledékeny 1 hónapja incontinens; Önellátásképtelenség miatt pszich.osztály járásképtelen, incontinens, MMS 71% MMMS 97%, önellátó
6. eset: Az akut demencia
3. - Egyéb mentális zavar (F06) Organikus hallucinózis; katatonia; paranoid- ; affektív- ; szorongásos zavar; emócionális labilitás; enyhe kognitív zavar; egyéb és nmh. zavar - A KIR működészavara, sérülése, betegsége által okozott személyiség- és viselkedészavarok (F07) Organikus személyiségzavar; postencephalitikus és postcommotios szindróma, nmh személyiségés viselkedészavar - Nmh. organikus és szimptómás mentális zavar (F09)
BEHAVIOURAL AND PSYCHIATRIC SYMPTOMS OF DEMENTIA (BPSD) Organikus pszichotikus állapotok (F0600-F0620) Organikus hallucinosis (F0600); Organikus katatonia (F0610); Organikus paranoid zavar (0620): téveszme ± hallucináció, misidentificatio stb.; Affektív zavarok (F0630): depresszió, mania, irritabilitás, anxietas (F0640), emócionális labilitás (F0660) Egyéb, heterogén eredetű tünetek (F0680): Agitáció, agresszivitás; Organikus személyiségzavar (F0700): apátia, gátlástalanság stb.
agitáció: 60-70 % apátia: 60-70 % pszichózis: 40-50 % gátlástalanság: 30 % depresszió: 50% anxietas: 50% irritabilitás: 50% Cummings, 2001
TÉVESZMÉK GYAKORI TEMATIKÁJA meglopatás: elrejtett holmik nem találása, hallucinatoros megalapozottság stb. nem az én otthonom - vigyetek haza a hozzátartozó szélhámos: személycsere téveszméi elhagyatás: kórházba akarnak dugni zelotypiás tartalmak egyéb: még dolgozik, meghalt családtagjai élnek, idegenek vannak a lakásában stb.
7. eset: misidentificatio: Capgras-szindróma 78 éves férfi 4-5 éve feledékeny: MMS:91/100; Alzheimer-kór viziók, zavartság antidepressziv-antipszichotikus medicatio
Misidentificatio demenseknél Gyakori, félreértelmezett tünet Vigyetek haza ; Hozzátartozó más személyként azonosítása; Tv-ben látott mintha a szobában játszódna; Képek megszemélyesítése, tükör-tünet Alapbetegséggel szoros kapcsolatban áll Meggyőzés olaj lehet a tűzre!
Agitáció Motoros késztetés fokozott, turbulens formája Enyhe: izeg-mozog, matat stb.; Kifejezett: fel-lejárkál, zaklatott, beszűkült; Súlyos: ide-oda dobálja magát, agresszív lehet Fokozott aktivációs szint, szorongással, gyakran pszichotikus tünetekkel, motoros nyugtalansággal, agresszivitás lehetőségével Kóroki háttér szerteágazó Bármilyen okú szorongás Rejtett testi betegség, dehidráció, delirium Pszichotikus tünetképzés: téveszme, misidentificatio stb.
BPSD MOLEKULÁRIS BIOLÓGIÁJA Primer abnormitás: proteinopathia elektiv celluláris vulnerabilitás regionalis dysfunctio neurotransmitter-hiány neuronalis rendszer érintettsége KLINIKAI FENOTÍPUS Cummings, 2002
BPSD KLINIKAI FENOTÍPUSAI fehérjeabnormitas érintett regiok betegség Cognitiv tünet Aß,tau tau α-synuclein P assoc. kéreg hippocampus AD frontosc. körök FLD, LBD, PSP Törzsducok, agytörzs PD, LBD, MSA AAA executiv tanulás, felidézés BPSD Cummings, 2002 pszichózis apathia depressio gátlástalanság apathia depressio alvásavar hallucinatio
PSZICHODIAGNOSZTIKAI ALGORITMUS ORGANIKUS MENTÁLIS SZINDRÓMÁK ÁTVIZSGÁLÁSÁRA Van-e organikus érintettségre utaló jel? Gócos, vagy többgócú ( diffúz ) ártalomra utal-e + milyen mértékű? Nem-kognitív tünetek előbbi mértékét vajon befolyásolják-e: differenciáldiagnózis valódi és pszeudodemencia között; mik az erősségek és gyengeségek a teljesítményben / személyiségben: rehabilitáció lehetőségei?
Diagnosztikai rendszerek revíziója BNO 11 (α-verzió 2010; ß: 2011; v: 2015) DSM V (1999 2013) www.dsm5.org 20 fő csoport Multiaxialitás megszűntetése Jelenlegi BNO 10 F00-F09 helyett: neurocognitiv zavar Delirium neurocognitiv zavar: minor; major; kmn.