PIGMENT ELTÉRÉSEK Dr. Horkay Irén DE-OEC Bőrgyógyászati Klinika
A PIGMENT ELTÉRÉSEK JELENTŐSÉGE ÉS JELLEMZŐI Belsőszervi betegségek jelzői kísérő tünetei Gyakoriság Feltünőség
Herediter, congenitalis és szerzett formák A PIGMENT ELTÉRÉSEK OKAI ÉS KLINIKAI MEGJELENÉSE Melanin hyper-, hypo-, depigmentatio Nem melanin természetü festékanyagok dyschromiák Karotinoidok aurantiasis:
MELANIN OKOZTA PIGMENTATIÓK ETIOLÓGIÁJA Neuroendokrin kórképek Anyagcsere zavar és egyéb belbetegségek Fizikai hatások Secunder pigmentatiók gyulladásos dermatosisok: prurigo, herpes zoster, DLE, stb. után,
ENDOKRIN EREDETŰ PIGMENTATIÓK Fokozott MSH-termelés Addison-kór (diffúz, 6% fehér ) Basedow-kór (periorbitalis pigm., Jellinek-jel) Cushing-kór
ENDOKRIN EREDETŰ PIGMENTATIÓK Ösztrogének Chloasma/melasma gravidarum: genetikai prediszpozició extrauterinum: endokrin diszfunkció virginum: menses zavarok ösztrogént szekretáló tumorok hepaticum: máj cirrhosis hormonale: oralis antikoncipiensek Pseudo-acanthosis nigricans obesitas + hormonzavar
PIGMENTATIÓK NEUROLÓGIAI KÓRKÉPEKBEN Morbus Recklinghauseni: Café au lait foltok Lentiginosis centrofacialis spina bifida occulta,,scoliosis Linea fusca: post-encephalitis pigmentatio
ANYAGCSERE ZAVAR OKOZTA PIGMENTATIÓK Cutan porphyriák: porphyria cutanea tarda, hepatoerythropoeticus porphyria Hemszintézis enzimeinek öröklött vagy szerzett defektusa Kóros mennyiségű porfirin metabolitok Fényérzékenység Exponált bőrterületek pigm.entatiója, Ritkán generalizált pigmentatio (Brugsch)
ANYAGCSERE ZAVAR OKOZTA PIGMENTATIÓK Pellagra Felszívódási zavar: alkoholizmus,, gyomor-bélbetegség, malabsorpció nikotinsavhiány Tünetek: dermatitis barnásvörös pigmentatio.
PIGMENTATIO BELBETEGSÉGEKBEN Cirrhosis hepatis: androgén-ösztrogén arány eltolódása szürkésbarna bőrszin + chloasma / májfolt Haemochromatosis ( bronz-diabetes ) melanin + hemosziderin hajlatok + körömágy Ochronosis: homogentizinsav-oxidáz hiány kékes elszineződés csontok, inak felett fekete cerumen, verejték, sárga sclera Acanthosis nigricans: obligát paraneoplasticus syndr. papillomatosis + pigmentatio a hajlatokban
PIGMENTATIO BELBETEGSÉGEKBEN Lipoidosis: Gaucher-kór: lábszárakon kamásniszerű pigmentatio Belszervi malignomák cachexia lassult hámsejt-osztódás kumulálódott melanin Peutz-Jeghers syndroma periorificialis pigmentatio + polyposis Urticaria pigmentosa epilepsia, malignisatio
MELANODERMÁK FIZIKAI HATÁSOKRA Napfény/mesterséges fényforrások UVB, UVA, spektruma lokalizáció: Egyéb fizikai hatások: Rtg. chronicus röntgen-bőr Bizarr pigmentatio helytelenül alkalmazott lézerkezelés után Hőhatás: pigmentatio e calore
PIGMENTATIO NAP/UV-FÉNY HATÁSRA 1/ EPHELIDES/ SZEPLŐK Napfény szerepe: sötétedés nyáron gyakori leégések (I-II bőrtípus) korai bőröregedés, fokozott hajlam melanomára 2/ NAGY ELELMŰ PIGMENTATIO Maradandó szeplősödés ismételt intenzív napozás gyakori szoláriumozás (Jones 1987) PUVA lentigók (Gschnait 1980) fotokemoterápia mellékhatása
PIGMENTATIO NAP/UV-FÉNY HATÁSRA 3/ PIGMENT NAEVUSOK Napfény szerepe túlzott napozás, mértéktelen szoláriumozás pubertas: újabbak keletkezése megszaporodás gyermekkorban Bégány Á., Statisztikai adatok(1991-2001) átlagos naevusszám:6 évesek: 6. 14 évesek: több mint duplája! gyakori a megelőző napégés nagyszámú naevus Rizikófaktor minden naevus esetenkénti malignisatiójában Melanoma 20-25%-a naevusból indul ki (Braun-Falco 2000): Fokozott hajlam: dysplasticus naevusok törzsi lokalizáció, szabálytalan szél, pigmentáltság
PIGMENTATIO NAP/UV-FÉNY HATÁSRA 4/ IDŐSKORI PIGMENT ANOMÁLIÁK ( PHOTOAGEING ) Lentigo senilis/ Friedhofblumen lokalizáció: kézhát, alkar, arc esetenként: guttált hypopigmentált foltok. amelanoticus álhegek apró traumák és bevérzések után Diffúz pigmentatio: III-IV bőrtípus: Verruca seborrhoica: kumulatív napfény hatás + fiatalkori leégések szerepe
PIGMENTATIO NAP/UV-FÉNY HATÁSRA 4/ IDŐSKORI PIGMENT ANOMÁLIÁK PHOTOAGEING ) Melanosis circumscripta praecancerosa Dubreuilh (lentigo maligna) 60 év feletti életkor, I-II bőrtípus, női dominancia (2:1) barnás-fekete folt az arcon, lassú növekedés Esetek 10-25%-a: nodularis melanoma 10-15 év múlva
Cockayne syndroma UV szenzitív syndroma Rothmund-Thomson, Bloom, Hartnup syndroma PIGMENTATIO NAP/UV-FÉNY HATÁSRA 5/ FOTOSZENZITÍV GENODERMATOSISOK Változatos pigmentzavarok és extracutan belsőszervi manifesztációk Fokozott carcinogén hajlam Xeroderma pigmentosum nukleotid exciziós reparáció defektusa fotoszenzitivitás nagy elemű szeplők, cutan és belsőszervi malignomák gyermekkorban
PIGMENTATIO EXOGÉN FOTOSZENZIBILIZÁTOROK + FÉNY HATÁSÁRA Exogén ágensek: vegyszerek, gyógyszerek, növényi nedvek (psoralen), kozmetikumok, stb. Klinikai kép: fototoxikus dermatitis acut dermatitis, súlyos dermatitis solaris phytophotodermatitis pseudoporphyria Gyulladás lezajlása után perzisztáló, esetenként tartós pigmentatio
1/ Sajátos klinikai típusok Melanodermitis Hoffmann-Habermann foglalkozási ártalom (kátrány és származékai) acut gyulladás bizarr pigmentatio Pigmentatio nem kellően tisztított kozmetikumtól Korábban: Riehl melanosis: idősebb nők halántéktája Berlocque dermatitis: nyakláncszerű pigmentfoltok Jelenleg: Poikiloderma Civatte (Katoulis 2005) női dominancia lokalizáció: nyak mindkét oldala reticularis barnásvörös pigmentatio, teleangiectasia, atrophia
Pigment eltérések jelentősége 2/ Gyógyszer okozta fotoszenzibilizáció pigmentatio Amiodaron, NSAID, tetraciklinek, furosemid, stb. (McGrae 1980, Ferguson 2002) Klinikum: enyhe gyulladásos tünetek palaszürke/ kékesfekete tartós pigmentatio lokalizáció: homlok, orr, mindkét arcfél,nyak ritkán: végtagok feszítő felszíne Orvosi felelősség
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!