A mozgatórendszer élettana 4. Kisagy, Basalis ganglionok Dr. Nagy Attila 2021
A szomatomotoros rendszer felépítése Kéreg Bazális ganglionok Thalamus Cerebellum Agytörzs Szenzoros események Gerincvelő MOZGÁSOK
A kéreg két nagy visszakanyarodó rendszere a kisagyi és a bazális ganglionok rendszere A. A kisagyi hurok A kisagy kérgi információt kap az MI, SMA,PM, SI, 5 és 7 areákból az agytörzsi hídmagokon keresztül. Ezen kívül a kisagy valamennyi szenzoros modalitástól kap bemenetet. Visszajelentés a thalamus és az agytörzs motoros magjain keresztül B. A bazalis ganglionok visszajelentése a thalamus motoros magjain keresztül a motoros kéreghez
Kisagy (Cerebellum) (Tanulási támpont: 115)
Kisagy anatómiája 10%-a teljes agy térfogatának 2 félteke +vermis 10 lebeny Cortex (szürke állomány) Fehér állomány (200 millió bemenet) Fehér állományban levő mély magok Nucleus dentatus Nucleus globosus + emboliformis (interpositus) Nucleus fastigii (Deiters mag)
Hemispherium intermedier zóna Vermis Elülső lebeny Hemispherium laterális zóna Hátsó lebeny Flocculonoduláris lebeny
Somatotopia, homunculus
A kisagy fő funkciói: 1. testtartási funkció 2. a mozgás koordinálása a szándékkal 3. a mozgás közben az izomcsoportok összerendezése 4. agonista, szinergista, antagonista izmok folyamatos, preciz, célzott és összehangolt mozgása 5. az afferenskópia és az efferenskópia összehasonlitása 6. motoros tanulás és motoros memória
Folyamatos információ a mozdulat pillanatnyi állapotáról és a szándékról. Hibakorrekció és a mozgások felülbírálata. Stabilizáló, szabályozó rendszer: 1. Előzetes információ a mozgás tervezetéről 2. Állandó összevetés a mozgás lefolyásáról 3. Korrekció
A kisagy celluláris szerveződése Kosár sejt csillagsejt Párhuzamos rost Purkinje sejt Moleculáris réteg Purkinje sejt réteg Szemcsesejt réteg Purkinje sejt Kúszó rost Golgi sejt Szemcse sejt Fehér állomány Purkinje sejt axon Moharost Nucleus dentatus Nucleus interpositus Nucleus fastigii Mély cerebelláris magok
A kisagy gátló elemei (GABAerg): - Purkinje sejtek - Kosársejtek cells - Csillagsejtek - Golgi sejtek - Lugaro sejtek (serotonin érzékeny sejtek) A kisagy serkentő elemei: - Moharostok (Kolinerg) - Kúszórostok (Aspartaterg) - Szemcsesejtek - Párhuzamos rostok (Gluamaterg)
1. A moharostok a szemcsesejteken végződnek 2. A szemcsesejtek axonjai képezik a parallel rostok rendszerét melyek sok Purkinje sejttel szinaptizálnak (egyszerű akciós potenciálok) 3. A paralell rostok inhibitorikus interneuronokon (kosársejt, csillagsejt) is végződnek 4. Kosársejtek és csillagsejtek szinaptizálnak a gátló Purkinje sejteken: gátlásoldás gátlés gétlása 5. Kúszórostok direkt szinaptitzálnak a Purkinje sejteken - komplex spike-ok (multifázisos akciós potenciálok) Golgi sejtek: a szemcsesejtek gátlása Lugaro cell: a Golgi sejtek és a Purkinje sejtek feedback modulálása, serotonin érzékeny sejtek
Afferentációk Kúszórostok (excitátoros): eredet: oliva mag (agykéreg) 300 szinapsis 1 Purkinje sejttel (+ kisagyi magvak neuronjaival) Moharostok (excitátoros): eredet: minden honnan szinapsis szemcse sejtekkel (+ kisagyi magvak neuronjaival) Szemcse sejtek axonjai => parallel rostok => str. moleculare => szinapsis (excitátoros) sok Purkinje sejt dendrittel 1 Purkinje sejt 200 000 parellel rosttal szinaptizál
Afferentáció: Vestibuláris magvakból (vestibulo-cerebellaris pálya) Izom és bőrreceptorokból: tractus spinocerebellaris (anterior és posterior) Agytörzsből: reticulo-cerebellaris és nucleocerebellaris pályák Nagyagykérgi kapcsolatok (hídban átkapcsolódnak) cortico-ponto-cerebellaris pályák
Efferens kapcsolatok: Purkinje sejtekről a kisagyi magokba ill. Deiters magba (nucleus fastigii, nucleus interpositus, nucleus dentatus) Formatio reticularis és nucleus ruber átkapcsolódás Thalamus-motoros kéreg
A kisagyi modul Inhibitoros interneuronok Purkinje sejt Mély magneuronok Bemenet Kimenet
Funkció: 1. archi-cerebellum (testtartás) 2. paleo-cerebellum (folyamatos lassú mozgások koordinálása) 3. neo-cerebellum (intenciós (szándékos) mozgások tervezése, implicit tanulás)
Fejlődéstani felosztás (Edinger) 1. Archicerebellum/Vestibulocerebellum lobus flocculo-nodularis és a vermisz (főként a vestibularis rendszerrel van kapcsolatban) kimeneti mag: n. fastigii, Deiters mag 2. Paleocerebellum/Spinocerebellum (főként a gerincvelővel van kapcsolatban) a hemiszfériumok mediális részei (paravermis) kimeneti mag: n. interpositus 3. Neocerebellum/Cerebrocerebellum/Pontocerebellum (agykéreggel van kapcsolatban) a hemiszfériumok laterális részei kimeneti mag: n. dentatus
Vestibulocerebellum/archicerebellum/ flocculonodularis lebeny és vermisz Afferentáció: Látópályák Tr. spinocerebellaris vestibularis magvak Efferentáció: Flocculonoduláris lebeny => Deiters mag Vermis => nucl. Fastigii => agytörzs => gerincvelő Vermis => nucl. Fastigii => thalamus => agykéreg Szerepe: Egyensúly, testtartás megtartása Szemmozgások koordinációja Fej reflexes mozgásai
Spinocerebellum/paleocerebellum Afferentáció: Tr. spinocerebellaris látópálya, hallópálya, vestibularis pálya Efferentáció: Intermedier kéreg => nucl. Interpositus => thalamus => motoros kéreg Intermedier kéreg => nucl. Interpositus => agytörzs (N. ruber) Szerepe: Ellenőrzi, hogy a folyamatban lévő mozgás megfelel-e az elhatározottnak Igazítja a kontrakció erejét a váratlanul felmerülő ellenállásváltozásokhoz Simává teszi a mozdulatokat Véd a tremor ellen Gamma motoneuronokon keresztül szabályozza az izomtónust
Cerebrocerebellum/neocerebellum/ Afferentáció: hidon keresztül: premotoros area motoros kéreg, sensoros kéreg, hátsó parietális kéreg Efferentáció: pontocerebellum Nucl. dentatus => thalamus => motoros kéreg (a kimenetk döntő többsége) (Nucl. dentatus => nucl ruber ) Szerepe: mozgás megkomponálása, elinditása, leállitása, mozgásmegtanulása, agonista/antagonista izmok koordinált mozgása ellenőrzi, hogy a folyamatban lévő mozgás megfelel-e az elhatározottnak igazítja a kontrakció erejét a váratlanul felmerülő ellenállás-változásokhoz Motoros tanulások Véd a tremor ellen Kognitív működések (tanulás, memória)
A kiagyi léziók tünetei (ipszilateralisan!!!) Egyensúly zavarok (Romberg teszt) Szédülés Nystagmus (intenciós) A követő szemmozgások zavara Ataxia Hypotonia Charcot trias: - Nystagmus - Intenciós tremor - Skandáló beszéd Koordinációs zavarok Dysmetria Dysdiadochokinezis Csillagjárás Skandáló beszéd Intenciós tremor Visszacsapási reakció Súlybecslés zavara
Basalis ganglionok (Tanulási támpont: 116) 5 magcsoport 1. nucl. caudatus 2. putamen Együtt: neostriatum 3. globus pallidus (pars interna, pars extena) 4. substantia nigra (pars reticularis, pars compacta) 5. nucl subthalamicus Szerepe: - izomtónus - automatikus mozgás szabályozás - szenzoros, kognitív, affektív funkció (emóció) - implicit memória - szemmozgás - térbeli orientáció - mozgások inicializálása megállítása
Basalis ganglionok Corpus striatum (Striatum) 1. N. caudatus, 2. Putamen 3. Globus pallidus (Pallidum) 4. Substantia nigra, 5. N. subthalamicus,
A bazális ganglionok bemenetei: 1) kortiko-striatalis 2) Nigro-striatalis 3) Thalamo-striatalis
A bazális ganglionok kimenetei 1) Globus pallidus pars internaból a thalamushoz - N. ventralis-lateralis - N. ventralis-anterior - N. centro-medianus 2) Substantia nigra pars reticularisból a thalamushoz - N. ventralis-lateralis - N. ventralis-anterior a Colliculus superiorhoz és a Nucl. Pedunculopontinus hídi maghoz (gerincvelőre hatva testtartás és járás kontrol)
Információ áramlás a basalis ganglion rendszerben (ctx) Közepesen tüskés neuronok - Kérgi bemenetet kapják a. GABA + substance P/dynorphin D1 dopamin receptor b. GABA + encephalin D2 dopamin receptor Striatum (STR) (GP) (thal) Kolinerg interneuronok (~10%, no spines) GABAerg interneuronok (SN) p.c. = pars compacta dopamin nigrostriatalis pálya p.r. = pars reticularis, ext. = external, int. = internal 1. Direct ( go ) út (D1): kéreg STR GPint thal kéreg 2. Indirect ( no-go ) út (D2): kéreg STR GPext SN GPint thal kéreg 3. Hiperdirekt út: kéreg SN GPint thal kéreg
, CN Indirekt út Direkt út, SNr
A thalamusból a kéreg felé: 1) - szkeletomotoros hurok (area 6) 2) - okulomotoros hurok (FEF) 3) - praefrontális asszociációs hurok
Parkinson kór Substantia nigra dopaminerg neuronjainak sérülése
Normális substantia nigra Parkinson Lewy-body: alpha-synuclein és más fehérje aggregátumok Neuromelanin tartalmú dopaminerg sejtek Kevés dopaminerg sejt
A dopaminerg transzmisszió hiányossága: positron emissziós tomográfia (PET) Control Parkinson s Neuromelanin érzékeny mágneses rezonancia imaging (MRI) Decreased intensity in Parkinson s substantia nigra
Tünetek rigiditás, merev törzs, ólomcső tünet, fogaskerék Mozgásszegénység (akinézia, hipokinéziakevés, bradikinézia-lassú), apró léptű járás járáskor előre dől nehezen indul, nehezen áll meg szintelen, monoton beszéd mimika szegény, érzelem sivár nyugalmi tremor
Deep brain stimulation (DBS) = mélyagyi stimuláció a Parkisnson kór kezelésének lehetősége
Huntington chorea: striatumban: GABAerg neuronok pusztulása distalis izmok gyors, céltalan, kaotikus mozgása Hangulati, érzelmi változások demencia Chorea minor Atetozis: putamen+ nucl. Caudatus sérülése distalis izmok, féregszerű, csavaró mozgása Ballizmus: nucl. Subthalamicus sérülés proximális izmok, hirtelen, nagy amplitúdójú mozgása
Atetosis