Veleszületett vese és húgyúti rendellenességek. Dr. Máttyus István

Veleszületett vese és húgyúti rendellenességek Dr. Máttyus István

Veleszületett vese-húgyúti rendellenességek-1 Tágulattal járó rendellenességek Hydronephrosis - pyeloureteralis stenosis Hydronephrosis + hydroureter- ureterovesicalis szőkület és/vagy vesico-ureteralis reflux (VUR) subvesicalis obstructió kettıs rendszer tágulattal / ureterocele Súlyos tágulat okozhat mőködészavart, vesefunkció-beszőkülést

Veleszületett vese-húgyúti rendellenességek- 2 Szerkezeti eltéréssel + mőködészavarral járó rendellenességek Dysplasia (multicystás) Vese hypoplasia (egy vagy kétoldali) Alaki- szerkezeti, elhelyezkedési eltérések Kettıs rendszer tágulat nélkül Dystopia Patkóvese Prune belly szindróma- ritka, non obstruktív Polycystás vese Egyéb ritka rendellenességek

A fejlıdési rendellenesség felfedezésének módja Praenatalis ultrahang Születés utáni általános szőrés - lehetıleg ne az elsı 3 életnapon! (szülészeti intézetben vagy háziorvos által javasoltan) Kiválasztott csecsemık célzott szőrése Véletlen felfedezés más okból végzett vizsgálatnál A vese megbetegedése által okozott tünetek kapcsán születı diagnózis

Mely eltérések esetén gondoljunk urológiai fejlıdési rendellenességre? Intrauterin ultrahanggal látott vese eltérés Húgyúti fertızés VACTERL asszociáció bármelyik komponense (gerinc eltérés, anus atresia, nyelıcsı atresia, végtag fejlıdési rendellenességpolydactylia)

Mely eltérések esetén gondoljunk urológiai fejlıdési rendellenességre? Tapintható hasi terime Hypospadiasis Számfeletti emlıbimbó Praeauricularis fibroma Testvérnél ill. szülınél elıforduló urológiai fejlıdési rendellenesség, VUR

Pyeloureteralis és ureterovesicalis szőkület VIZSGÁLATOK Hasi ultrahang Jelentısebb tágulatnál dinamikus (MAG-3) izotóp Szükség esetén MCU/sonocysto Vérvétel csak súlyos kétoldali elváltozás illetve mőtét esetén Vizelet vizsgálatok

KEZELÉS Pyeloureteralis és ureterovesicalis szőkület -Mőtét súlyos esetben -Antibiotikum fertızés esetén -Tartós profilaxis fertızések után indikált

Hátsó húgycsı billentyő- subvesicalis obstrukció Súlyos elváltozás Gyakran okoz tartós vesefunkció-károsodást Mindkét vese érintett és a hólyag mőködése is Általában élethosszig tartó gondozást igényel Elsı teendı a vizelet elvezetés biztosítása Gyakran alakul ki húgyúti fertızés

Multicystás dysplasia A multicystás vese nem mőködik (kivéve ha csak a vese egy részét érinti) - a beteg sorsát a másik vese állapota határozza meg Kb. 40 %-ban felszívódik több év alatt Korai mőtét (eltávolítás) akkor szükséges, ha nagyon nagy, más hasi szervet nyom (igen ritkán) Ha nem szívódik fel, nephrectomia mérlegelendı 3 é kor után - ma már többnyire csak panasz (hypertonia) esetén végezzük

Vese hypoplasia A vese kicsi, Uh-on sokszor hyperreflectiv, növekedésben egyre jobban lemarad Lehet öröklıdı, valamilyen szindróma része Gyakran társul hozzá VUR Kétoldali sokszor krónikus uraemiához vezet Fertızések megelızésén/kezelésén kívül egyéb therapiás lehetıség nincs

Vesico-ureteralis reflux (VUR)-az ureter szájadék szerkezete

A VUR fokozatai

A VUR tünetei, jelei Visszatérı, többnyire lázzal járó húgyúti fertızés (Acut pyelonephritis) Ultrahangon látható elváltozások: tágabb pyelon, ureter, gyorsan változó mérető tágulat, kisebb, heges vese Ultrahang nem mindig kóros!! Lehet teljesen tünetmentes! Családban VUR elıfordult testvérnél, szülınél - gondolni kell rá!

A VUR kezelése Fertızésveszély lehet nagy - folyamatos, váltott antibakterialis kezelés ma akkor javasolt ha fertızése volt, illetve újszülöttkorban, 2.fokútól) Súlyos VUR + vesefunkció-beszőkülés: korai vesicostoma (uretero-cutan stoma) SDING ill. ureter-reimplantáció csak legalább 1 éves kezelés után kivéve a legsúlyosabb eseteket Spontán gyógyulás esélye kb. 50 %! Korai mőtét esetén is kialakul gyakran hegesedés, de a fertızések gyakorisága jelentısen csökken Ma egyre inkább csak akkor kezeljük, ha az anamnezisben pyelonephritis szerepel

Tágulattal nem járó kettıs rendszer, vese dystopia, patkóvese esetén teendık Ezek nem tekintendık kóros eltérésnek (alaki ill. elhelyezkedési variációk) kezelést nem igényelnek Húgyúti fertızés esélye lehet fokozott - vizelet ellenırzés javasolt Dystopiánál mechanikus sérülés lehetısége hasi traumánál Funkciót célszerő izotóppal felmérni

Polycystás vesebetegség Mindig kétoldali Öröklıdı, lehet autoszom recessiv (ARPKD) és autoszom domináns (ADPKD) öröklıdéső A cysták száma, mérete folyamatosan nı Krónikus uraemiához vezet Kezelés tüneti, progressziót csökkenthetik az ACE gátlók Végleges megoldás általában a veseátültetés

Mikor javasolt tartós antibakterialis kezelés húgyúti fertızés megelızése céljából? Fennálló vagy ismétlıdı húgyúti fertızés esetén akár anatómiai eltérés nélkül is! Vesico-ureteralis refluxnál- csecsemıkorban többnyire de egyedi elbírálás igényel, általában akkor, ha az anamnézisben pyelonephritis szerepel!! Kifejezett hydroureter esetén, fıleg csecsemıkorban ha volt húgyúti fertızés Urológiai mőtét után néhány hétig- hónapig illetve ha diverzió történt: annak fennállásáig Ha a betegben drain, katéter van

Köszönöm megtisztelı figyelmüket