Vesebetegségek
Tartalomjegyzék Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek
Tartalomjegyzék Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek Tömlős vesebetegségek A vese daganatai
Végstádiumú vesebetegség (VSVB) Mindkét vesét megbetegítő, idült vascularis, glomerularis, ill. tubulointerstitialis betegségek végállapota
Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális 3 hónapig
Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális Idült veseelégtelens gtelenség 3 hónapig 5-10 év A vesecsatornák Ca 2+ -t veszítenek, foszfátot tartanak vissza
Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális 5-10 év 3 hónapig A vesecsatornák Ca 2+ -t veszítenek, foszfátot tartanak vissza Idült veseelégtelens gtelenség GFR 15 ml/min/1.73 m 2 A vesék nem képesek a só- és a vízháztartás szabályozására, oedema, metabolikus acidosis, hypocalcaemia uraemia
Idült vesebetegség Idült veseelégtelenség Halál Uraemiás coma Haemodialysis hetente 3x Végstádiumú vesebetegség Vizelet 100 ml - 0 ml
Ca ++ vesztés és foszfát retenció A serum Ca ++ normális tartományban tartására parathormon szekréció mellékpajzsmirigy hyperplasia (sec. hyperparathyreosis)
Ca ++ vesztés és foszfát retenció parathormon szekréció Csontok Renalis osteodystrophia Osteoclastos csontresorptio A matrix-mineralizáció zavara Osteoporosis Metasztatikus elmeszesedés Arteriák, tüdő, gyomor, vese Ca ++
Az arteriák elmeszesedése végstádiumú vesebetegségben A. radialis A. ulnaris Bereczki Csaba, SZTE Gyermekklinika
Szervi eltérések VSVB-ben Zsugorvesék (atrophia renum) Makro: 30-50 g, egyformák, a felszín szemcsés, a kéreg-velő határa eltűnt; + 2-4 mm-es tömlők
Szervi eltérések VSVB-ben Zsugorvesék (atrophia renum) Makro 30-50 g, egyformák, a felszín szemcsés, a kéreg-velő határa eltűnt; + 2-4 mm-es tömlők Mikro heges glomerulusok, fibroticus IS, sorvadt tubulusok
Szervi eltérések VSVB-ben Renalis hypertensio hypertensiv szívbetegség agyvérzés Hyperparathyreosis renalis osteodystrophia és extraskeletalis calcificatio Aorta és arteriák: évek alatt súlyossá váló atherosclerosis
Szervi eltérések VSVB-ben Haemodialysishez társult β 2 - microglobulin-amyloidosis Anaemia erythropoietin hiány miatt Bőr: kínzó viszketés, elhúzódó sebgyógyulás
Szervi eltérések VSVB-ben Infekciókra hajlam Serosa/nyálkahártyák kémiai irritációja: acut fibrines pericarditis/pleuritis ac. catarrhalis oesophagitis, gastritis ac. catarrhalis vagy álhártyás enterocolitis + Pancreatitis Felgyorsult öregedés
Halálokok VSVB-ben Acut myocardialis infarctus Bal kamra elégtelenség Agyvérzés
A vérnyomás szabályozása Ha az érkeresztmetszet a felére csökken, a véráramlással szembeni érellenállás (rezisztencia) 16x-ára ra
Rezisztencia erek A szövetek érellenállását a kis arteriák és az arteriolák luminális átmérője határozza meg 300-25 μ külső átmérőjű kiserek
A rezisztencia erek a pulzáló és nagy amplitúdójú véráramlást állandó sebességű és kis nyomású véráramlásra alakítják Aorta és arteriák Rezisztencia erek Capillarisokban elárasztásos károsodás Ø
A rezisztencia erek aktuális átmérője a vasoconstrictor és a vasodilatator hatások eredőjétől függ Angiotenzin II (AT II) Katekolaminok Endotelin Tromboxán Leukotriének Prosztaglandinok Kininek NO
A vérnyomást a systole során a bal kamrából kipumpált vér mennyisége és a rezisztencia erek ellenállása határozza meg
Vérnyomásesés v. vértérfogatcsökkenés hatására a JGA-kból renin Plazma angiotenzinogen Renin AT I Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) AT II
Angiotenzin II Összehúzza a rezisztencia erek simaizomsejtjeit (közvetlen vérnyomásemelő hatás) és serkenti az aldoszteron szekrécióját, mely ADH jelenlétében fokozza a distális tubulusok Na + -felvételét (+víz): a plasma térfogata t
Magasvérnyomás betegség
Ha a RR évekig 140/90 Hgmm felett magasvérnyomás Oka az esetek 90%-ában ismeretlen: esszenciális (benignus) magasvérnyomás betegség
Jellemzői A rezisztencia erek betegsége Lappangva kezdődik (a 3. évtizedben?) Néma gyilkos : halál 20-25 évvel később
Jellemzői Igen gyakori A diastolés vérnyomásérték évtizedeken át 115 Hgmm alatt marad
Jellemzői A prevalencia az életkorral növekszik Az afro-amerikaiak 2x gyakrabban betegszenek meg, mint a fehérek
Pathogenesis: 3 tényező A vese Na- kiválaszt lasztásának genetikai zavara Perctérfogat Környezeti tényezők Labilis hypertonia Környezeti tényezők k okozta vasospasmus Perifériás érellenállás
Pathogenesis: 3 tényező A vese Na- kiválaszt lasztásának genetikai zavara Perctérfogat Környezeti tényezők Labilis hypertonia Rögzült hypertonia (alváskor is) Környezeti tényezők k okozta vasospasmus Perifériás érellenállás Hyalinos arteriolosclerosis
Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása
Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása Az étrend NaCl-dús! A só ízesítő és konzerváló szer Só: latinul sal; salt, das Salz; a római legionáriusok zsoldja: salarium (angolul fizetés/illetmény: salary); Csipsz, sózott mogyoró, páclé, tartósított húsok, halak, sajtok, káposzta, uborka, stb.
Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása Az étrend NaCl-dús! A só ízesítő és konzerváló szer; só: latinul sal; salt, das Salz; a római legionáriusok zsoldja: salarium; angolul fizetés/illetmény: salary); csipsz, sózott mogyoró, páclé, tartósított húsok, halak, sajtok, káposzta, uborka, stb. Fizikai munka hiánya (izzadás: Ø) Vasospasmus a rezisztencia erekben
Hyalinos arteriolosclerosis Éveken keresztül fennálló vasospasmus a rezisztenciaerek struktúrális károsodása az érfal szerkezete átépül a rezisztenciaerek nem képesek elernyedni a hypertonia rögzül
Hyalinos arteriolosclerosis Éveken keresztül fennálló vasospasmus a rezisztenciaerek struktúrális károsodása az érfal szerkezete átépül a rezisztenciaerek nem képesek elernyedni a hypertonia rögzül FM: fehérjetermészetű, eo anyag subendothelialis, ill. a mediában létrejövő lerakódása; az érfal megvastagodott, a lumen szűkült
A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus
A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus 2) Hypertensiv szívbetegség 3) Hypertensiv krízis - Neurologiai tünetek apoplexia - Dissectio aortae - Bogyó aneurysma repedése
A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus 2) Hypertensiv szívbetegség 3) Hypertensiv krízis - Neurologiai tünetek apoplexia - Dissectio aortae - Bogyó aneurysma repedése 4) Atherosclerosist súlyosbítja - Myocardialis infarctus - Agylágyulás
Nephrosclerosis arteriolosclerotica (hypertensiv vesebetegség, benignus nephrosclerosis) Jellemző a makro: enyhén zsugorodott vesék (120-130 g); a felszín szemcsés Mikro: aff. arteriolákban eo anyag
Hyalinos arteriolosclerosis afferens arteriolában
Vesefunkció Az esetek többségében normális; Microalbuminuria a szövődményes atherosclerosis megbízható hírnöke
Dekompenzálódott benignus nephrosclerosis Mo-n még nem gyakori Jelentős proteinuria vesebx: focalis-segm. GS az anti-hypertensiv th ellenére néhány év alatt VSVB Szaporodó esetek!!!!
Agyalapi szürkemagvak arterioláiban hyalinos arteriolosclerosis microaneurysmák repedésükből roncsoló vérzés
Fundus hypertonicus: vérzések a szemfenéken Kolozsvári Lajos, Szemklinika
Hypertensiv szívbetegség idült BK elégtelenség
A hypertensio súlyossá teszi az atherosclerosist
Leggyakoribb halálokok Közvetlenül BK elégtelenség Agyvérzés Közvetetten Szivinfarctus Agylágyulás
Malignus essentialis hypertensio Pathogenesis:? Hyperreninaemia Létrejöhet 30-40 év közötti, korábban normotensiós egyénben (többnyire férfiak) Meglévő benignus hypertensio accelerálódott
Veseelváltozások Nagyobb vesék, a felszínen pontszerű vérzések + kis infarctusok
Veseelváltozások Nagyobb vesék, a felszínen pontszerű vérzések + kis infarctusok FM: hyperplasticus arteriolosclerosis: hagymalevél-rajzolatú aff. arteriolák koncentrikus simaizomsejt hyperplasia és kollagénlerakódás miatt + necrotizáló arteriolitis és glomerulitis félholdakkal
Hagymalevélszerű hyperplasticus arteriolosclerosis
Klinikum Nem gyakori A vérnyomásértékek gyorsan emelkednek (diastolés 120-130 Hgmm felett) Veseelégtelenség BK elégtelenség Retinavérzések
Klinikum Nem gyakori Magas diastolés és systolés értékek Veseelégtelenség BK elégtelenség Retinavérzések Hypertensiv encephalopathia Agyvérzés fenyeget Kezelés nélkül 1 éven belül halálos
Uraemia Apoplexia cerebri BK elégtelenség Halálokok
Másodlagos hypertensiók (ok ismert) Idült vesebetegségek - renalis hypertensio Arteria renalis stenosis - renovascularis hypertensio Endocrin betegségek: hyperaldosteronismus, phaeochromocytoma, Cushing-betegség, hyperthyreosis
Másodlagos hypertensiók (ok ismert) Vascularis: polyarteritis nodosa, coarctatio aortae Neurogen: intracranialis nyomás
A vesearteriák betegségei 1)Az arteria renalis szűkülete 2) Vese-infarctus 3) Nephrosclerosis arteriosclerotica 4) Atheroemboliás vesebetegség
Az arteria renalis stenosisa Egyoldali, renovascularis hypertensiót okoz Az a. renalis eredésénél szűkület: atheromás plakk (70%), vagy a media fibromuscularis megvastagodása (30%) miatt A vese ischaemiás atrophiája Magasvérnyomás: JGA aktiváció, renin Nephrectomia normalizálja a vérnyomást
A. renalis stenosisa miatti egyoldali vese sorvadás
A. renalis stenosis atheromás plakk miatt Tágítás előtt Tágítás után (műtét nem kell) Nagy Endre, SZTE Radiologia
Vese-infarctus 1) Segmentális a. renalis ágban thrombosis atheromás plakkon 2) Embolia BP-ból, BK-ból, endocarditis vegetatiójából, aorta usurálódott plakkján lévő thrombusból, vagy aorta aneurysma fali thrombusából
Vese-infarctus 1) Segmentális a. renalis ágban thrombosis atheromás plakkon 2) Embolia BP-ból, BK-ból, endocarditis vegetatiójából, aorta usurálódott plakkján lévő thrombusból, vagy aorta aneurysma fali thrombusából Friss: anaemiás infarctus; régi: V-alakú heg Nem jár vesefunkció-romlással
Nephrosclerosis arteriosclerotica Idős, atherosclerosisban szenvedő egyénben Kétoldali a. renalis stenosis atheromás plakkok miatt Nem egyformán zsugorodott vesék, számos V-alakú heg a felszínen és metszlapon Mérsékelt fokú vesefunkcióromlás
Atheroemboliás vesebetegség Aorta abdominalis atheromás plakkjaiból cholesterin microembolisatio Aa. arcuatae, aa. interlobulares tömeszelődnek el - occlusiv idegentest granuloma, distalisan vérellátási zavar Többnyire néma Heveny veseelégtelenséget okozhat hasi aorta aneurysma műtéti eltávolításakor
Arteriában cholesterin microembolisatio
1. Congenitális 2. Szerzett Cystás vesebetegségek
1.1. Autoszóm domináns polycystás vesebetegség Gyakori; (chr.-an haemodialyzáltak 10%-a) Polycystin 1 vagy polycystin 2 mutáció a tubulushámsejtek növekedése és differenciálódása megváltozik évtizedek alatt tömlők sokasága alakul ki mindkét vesében
Makro: 2000-4000 g; 0.5-4 cm-es cysták
A tömlők bármelyik tubulus-szegmentumból kialakulnak, összenyomják a működő parenchymát
Klinikum Tünetek: a 3. évtizedtől: costovertebralis fájdalom, tapintható kétoldali terime a hasban, haematuria, hypertensio, GFR, serum creatinin Idült veseelégtelenség: 40-50 évesekben
Klinikum A betegeket haemodialysissel tartják életben Társuló eltérések: májcysták, agyalapi bogyó aneurysma Halál: hypertensiós szövődmények
Májcysták ADPCVB-ben
1.2. Autoszóm recesszív polycystás VB A PKDH1 gén mutációja okozza A magzati vesékben a gyűjtőcsatornák tömlős tágulata alakul ki a vesék jelentősen megnagyobbodnak
ARPVB
Az AR polycystás vese szivacsszerű
AR polycystás VB A cysticus ébrényi vesék mennyiségű vizeletet termelnek az amniális folyadék kevés lesz: oligohydramnion a magzat összenyomódik (Potteranomáliák): :
AR polycystás VB A cysticus ébrényi vesék mennyiségű vizeletet termelnek az amniális folyadék kevés lesz: oligohydramnion a magzat összenyomódik (Potteranomáliák): megváltozik az arc, a láb és kéz helyzeti rendellenessége csípő dislocatio mellkas deformitás
Oligohydramnion: a magzat összenyomódása A magzati vesebetegséget UH-al kórismézték, a terhességet meg kellett szakítani
A terhesség végére a hatalmas vesék kitöltik a hasat, felnyomják a rekeszt.
ARPVB A megnagyobbodott vesék felnyomják a rekeszt tüdőhypoplasia A májban cysták + epeútproliferatio portalis fibrosis
ARPVB. Portális fibrosis, epeútproliferatio
Kórlefolyás Ha valami oknál fogva nem került sor a terhesség megszakítására, halál az első hónapban uraemia vagy tüdőhypoplasiaokozta légzési distress miatt A betegek kis százalékánál a PVB enyhe), ezeknél kisgyermekkorra májfibrosis alakul ki portalis hypertensio
1.3. Cysticus renalis dysplasia A metanephricus differenciálódás zavara hozza létre (genetikai hiba nincs) Egy- v. kétoldali Ureter atresia, ill. az alsó húgyutak rendellenessége rendszerint társul hozzá
Morfológia Tömlőktől megnagyobbodott szövet a vese helyén Nem észlelhető ébrényi lebenyezettség, nem különül el a kéreg és a velő FM: tömlősen tágult tubulusok; dysplasiás, foetális jellegű tubulusok között porcszövetet tartalmazó mesenchyma
Dysplasia renalis cystica Soktömlős szövet; lebenyek, a kéregvelő elkülönülése, papillák nem észlelhetők
Kórjóslat Egyoldali: ha az alsó húgyutak rendellenessége korrigálható, kedvező kimenetel Kétoldali: idült veseelégtelenség
2. Szerzett vesecysták 2.1. Egyszerű cysták Magányosak vagy többszörösek A kéregállományban helyezkednek el, 0.3-5 cm átmérőjűek Nagy cystában hirtelen bevérzés fájdalom
2.2. Haemodialysáltakban keletkező cysták VSVB-ben szenvedőkben alakul ki, akiket sok évig HD-el kezelnek Számos cysta a kéreg- és a velőállományban Bevérezhet Adenoma vagy vesesejtes cc keletkezhet benne
Haemodialysishez társult cysták VSVBben
VSVB, dialysishez társult cysták
Papillaris vesesejtes cc a cystában