A férfi emlő rosszindulatú daganata a ritkább megbetegedések közé tartozik, Magyarországon, mint Európában általában, 100 női emlőrákra esik egy férfi emlőrák. Az emlő sarcomája a női emlő rosszindulatú daganatai között is ritka, az összes malignus emlődaganatnak kb. l%-a, férfi emlő sarcomája pedig irodalmi ritkaság, annak ellenére, hogy a férfi emlő malignus tumorainak 5,5%-át képezi (1). Kialakulásának háttereként az ösztrogén fokozott szintjét említik. Gynaecomastiával való kapcsolata vitatott (2). Az emlő metasztatikus malignus tumora különösen ritkaság, bár nőkön 5-6-szor gyakrabban fordul elő, mint férfiakon (3). Ezért tartjuk közlésre érdemesnek saját, korábban észlelt esetünket, amelyre 40 éves férfiemlő-anyagunk feldolgozásakor bukkantunk rá ismét. ESETISMERTETÉS Az 50 éves férfi bélpanaszokkal jelentkezett intézetünkben. Családjában rákos megbetegedésről nem tud. Elmondása szerint jelentkezése előtt 3 évvel, jobb emlőjéből, más intézetben ujjbegynyi csomót távolítottak el, ezt nem tartották rosszindulatúnak, további utókezelést nem kapott. (Sajnálatos módon az említett intézetben a dokumentáció már nem lelhető fel.) Aktuálisan a köldök magasságában, jobb oldalon, kisalmányi tömött képlet volt tapintható. Mellkasfelvételén a jobb mellkasfélben igen vastag, az egész csúcsi és laterális részre kiterjedő pleuracallus volt látható, de a tüdőmezők tiszták voltak (dr. Bor K.). Az elvégzett CT-vizsgálat szerint a tapintható rezisztencia a retroperitoneumtól biztosan elkülönül, jórészt a colon előtt helyezkedik el, az elülső hasfaltól nem válik el, izomzatnak megfelelő sugárelnyelést mutat. UH-vizsgálat ajánlatos (dr. Bartha L.). Az elvégzett hasi UH-vizsgálat szerint: A köldök magasságában, kissé jobb oldalon, a tapintható rezisztenciának megfelelően kb. 6 7 5 cm nagyságú, transsonicus képlet ábrázolódott közvetlenül a hasfal alatt (dr. Bohár L.). A műtét során kiderült, hogy a hasüreg közepén jókora ökölnyi daganatos képlet helyezkedik el, melyet cseplesz borít, ezt lefejtve kitűnik, hogy a daganat a vékonybéllel szorosan összefügg, az oralis kacs tág, az aborális pedig csirkebélszerű. A daganat a mesenteriumba is beterjed, állományában olyan területek is megfigyelhetők, melyek az elhalás jeleit mutatják, ezt borította a cseplesz. A daganat felszíne a haránt vastagbél középső harmadával kapaszkodott össze, de ez a kapcsolat tompa preparálással oldható. Ez a kapcsolat is a nekrotikus daganatrésszel volt összefüggésben. A vékonybéltraktus középrészén elhelyezkedő daganatot ép bélszakasszal összefüggésben resecáljuk, a bél folytonosságát egyrétegű drótvarrattal állítjuk helyre. End to end anastomosis készült (dr. Barda L., dr. Kis J., dr. Molnár Gy.). Patológiai lelet: Vékonybélen ülő, vastagbelet is befogó konglomerátum. 13 cm hosszú vékonybélrészlettel összefüggésben súlyzó alakú idegen szövet érkezett vizsgálatra. A súlyzó két gömbje 6-7 cm átmérőjű, és az egyik a vékonybél falát kívülről infiltrálva a lumenbe emelkedik. Az elváltozás daganatszövetnek imponál, melyet rendkívül kiterjedt nekrózisok tarkítanak. Mikroszkóposan a bél falát kötőszöveti jellegű sejtekből álló tumor infiltrálja. A sejtek általában megnyúltak, orsó alakúak, keskeny citoplazmájuk halvány basophil festődésű. A mag duzzadt, túlnyomórészt mind a két végén lekerekített, finoman rögös, kromatin struktúrájú. Számos magban jól kifejezett, élénk basophil nucleolus látható. Egyes látóterekben nagy, kerek, poligonális, fínoman szemcsés citoplazmájú sejtek is észlelhetők. A tumor kiterjedt elhalásokkal tarkított. A kórszövettani kép alapján myogen vagy neurogen sarcoma lehetősége vetődik fel. A tumor szerkezete inkább a myogen eredet mellett szól. Diagnózis: Leiomyosaroma intestini tenuis (dr. Bajtai A.). Zavartalan posztoperatív időszak után a beteg panaszmentesen távozott. A vékonybélműtét után fél évvel jobb emlőjében a régi helyén újabb csomót észlelt, de a korábbi megnyugtató lelet birtokában csak újabb fél év múlva, a csomó gyors növekedése miatt jelentkezett. Kivizsgálása során kiderült, hogy ekkor már a bal tüdőben a lingulában laterálisan és a basalis posterior segmentumban egy-egy kerek árnyék tűnt fel, amely a korábbi felvételen még nem volt észlelhető. Az elváltozások metasztázisra utaltak. A jobb tüdő pleuralis callusa nem mutatott változást (dr. Oldal 1/7
Molnár F.). A beteg jobb emlőjének fizikális vizsgálata során almányi, kemény, alapjához rögzült csomót találtunk, pontosan az előző műtét hege alatt. A beteg fájdalomról nem panaszkodott, csak a csomó feletti bőr viszketését említette. A bal emlőben nem lehetett kóros elváltozást tapintani, az axillák szabadok voltak. Mammográfia: A jobb emlőben almányi, sima kontúrú, igen intenzív, homogén, karéjozott szélű lágyrész-árnyék látható, körülötte tágabb vénákkal, ami óriás fibroadenomának vagy sarcomának egyaránt megfelelhet. A bal emlőben triangularis-dendriticus gynaecomastia radiológiai képe látható (1. a)-b) ábra) (dr. Göblyös P.). a b 1. a) b) ábra. A jobb emlő kétirányú felvétele. A jobb emlőben almányi, az emlőt csaknem teljesen kitöltő, igen intenzív, homogén, karéjozott szélű lágyrész-árnyék. Környezetében tágabb vénák Kontakt termográfia: A csomó felett kiterjedt meleg folt, körülötte tág vénák. Ez óriás fibroadenomára, és sarcomára egyaránt gyanút kelthet (2. a) b) ábra) (dr. Göblyös P.). A tumort mélyen az épben excindálták, mammaablatio nem történt( dr. Vörös A.). Oldal 2/7
a b 2. a) b) ábra. A jobb emlő kontakt termográfiás felvétele. A csomónak megfelelőn intenzív hőtermelést jelző meleg folt, hűtés után is. Vetületében tág vénák Patológia: 8 8 cm-es bőrrészlettel fedett, 11 6 cm-es eltávolított emlőrészlet. Excentrikusan helyezkedik el a mamilla. A metszéslapon 6 7 cm átmérőjű, tokba zárt, a környezettől élesen elkülönülő, közepesen tömött tapintatú, homogén, velős szövetszaporulat helyezkedik el. Benne helyenként bevérzett, ill. nekrotizált terület is megfigyelhető. A mamilla alatt kevés mirigyszövetet látni. Az előbb leírt elváltozás a bőrrel nem függ össze, és a mamillától 1 cm-re kezdődik. Mikroszkóposan az igen sejtdús daganatot nyalábos felépítésű simaizomrostok építik fel, amelyek azonban több helyen szabálytalan, kusza lefutásúak, magjaik nagyság-, alak-, és festődésbeli különbségeket mutatnak. Nagy nagyítással is feltűnő mitotikus aktivitás mutatkozik, elvétve atípusosan oszló alakok is megfigyelhetők. A tumor környezetétől többnyire élesen elhatárolódik, körülírt területen azonban, a subcutisszal szomszédos részen a zsírszövet kezdődő tumoros infiltrációjának jelei ismerhetők fel. A daganat simaizom eredetét a speciális festés (van Gieson) is alátámasztja. Diagnózis: Leiomyosarcoma mammae (dr. Magyar É.) (3. a) b) ábra). a b 3. ábra. Leiomyosarcoma mammae.a) A tumort alkotó simaizomsejtek többnyire kötegekbe rendezettek. A sejtplazma eosinophil, a sejtmagok duzzadtak, transzlucensek, végük legömbölyített. A felvételen három osztódó sejt látható. HE 200. b). Szabálytalan, kosárfonatszerű elrendeződésben mutatkoznak a daganatsejtekből álló rostok. A kép centrumában a malignitást egymagában is igazoló atípusos mitózis van. HE 500. Oldal 3/7
A beteg többször nem jelentkezett. Levelünkre, amelyben állapotáról érdeklődtünk, sem a betegtől, sem hozzátartozóitól nem kaptunk választ. MEGBESZÉLÉS Tudomásunk szerint férfi emlősarcomájáról elsőnek Connell l907-ben írt közleményt (4), a leiomyosarcoma első közlése Hernandeztől származik, 1978-ból (5). 1990-ben Bhagat és Kline írt le férfi emlőben leiomyosarcomát. (6) A harmadik Magyarországon az első közlemény Farkas és munkatársai dolgozata 1991-ből (7). Farkas és részben más munkatársai ugyanezt az esetet később, 1997-ben az emlősarcomákról írt cikkükben is említik (2). 2010-ben Masannat és munkatársai férfi betegük primer leiomyosarcomáját közölték (8). Ők női és férfi leiomyosarcoma előfordulásának összesen kb. 30 esetéről tudnak. Saját észlelésünk tehát, tudomásunk szerint, a negyedik és egyben különös módon Magyarországon a második közlés, és a tumor szimultán megjelenésének első ismertetése. Az általunk ismertetett eset érdekességét ritkaságán túl az is fokozza, hogy generalizált elváltozásról van szó. Érdekesség, hogy betegünknek a jobb emlőjében volt a malignus elváltozás, csakúgy, mint Hernandez (4) és Masannat (8) esetében, valamint Farkas leiomyosarcomás betegénél (7). Az emlő leiomyosarcomájának diagnosztikája Klinikailag jellemző, hogy hirtelen, akár hetek alatt nagyra nő a daganat. Az elváltozás fájdalmatlan. Fizikális vizsgálattal sima kontúrt, nagy kiterjedést találunk. Általában elhatárolt, de diffúzan is terjedhet az emlő szöveteiben. Felette a bőrön tágabb vénák láthatók, a bőr piros, megvastagodott. Minthogy a sarcoma nem a nyirokutakon, hanem a vérereken keresztül terjed, az axillák szabadok, a nyirokcsomók érintettsége a prognózis szempontjából nem jelentős. Metasztatizálódás főleg a tüdő felé történik, a máj, a csontok is érintettek lehetnek. Az angiosarcoma prognózisa különösen rossz. A sarcoma és ezen belül a leiomyosarcoma radiológiai diagnosztikája nem egyértelmű. Mammográfiás képén sima kontúrú, esetleg karéjozott szélű, intenzív, homogén lágyrész-árnyék látható, amelyben meszesedések is előfordulnak, ezek a mikrokalcifikációknál nagyobbak is lehetnek, bizarr képet adhatnak. Csontosodás is előfordulhat. Környezetében biztonsági szegély, pseudocapsula is előfordulhat, amelyet a környező, komprimált zsír- és kötőszövet képez. Az óriás fibroadenomától radiológiailag nem különíthető el, pontos diagnózist csak a patológiai vizsgálat adhat. UH-diagnosztikájára is a fibroadenomákra jellemző kép vonatkozik. CT-, MR-diagnózisról nincs tudomásunk. Az óriás fibroadenoma férfinál igen ritka. Campagnaro és munkatársai (9) saját esetükön kívül az utóbbi 30 év irodalmából kilenc esetet gyűjtöttek össze, ebből három esetben a cystosarcoma phyllodes gynaecomastiával együtt jelent meg. A szerzők szerint az elváltozás dignitása nem egyértelmű. Patológia A leiomyosarcoma a nem hámeredetű rosszindulatú daganatok mintegy 5-8%-át képezi, felnőttkorban jelentkezik, és nőkben lényegesen gyakoribb, mint férfiakban (10, 11). Oldal 4/7
Leggyakrabban az uterusban, a gastrointestinalis rendszerben, a retroperitoneumban keletkezik, ritkábban a végtagokon és a törzsön (12). A daganat makro- és mikroszkópos képe a kiindulási helytől függetlenül azonos, de a tumor klinikai és biológiai viselkedése nagymértékben függ a lokalizációtól. A leiomyosarcoma makroszkópos képe az adott daganat differenciáltságától függ: a magas fokban differenciált tumor leiomyomára emlékeztető, jól körülhatárolt, esetleg tokba zárt, színe fehér, metszéslapján köteges-foltos rajzolat látható. A rosszul differenciált daganatban vérzések és nekrózisok, esetleg a nekrózisból származó tömlők mutatkoznak, az állomány lágyabb, hússzerű, növekedése expanzív. A szövettani kép is a differenciáltság függvénye. A daganatsejtek általában megnyúltak, citoplazmájuk bőséges és eosinophil, a sejtmagok középre helyezettek, végük legömbölyített. Minél kevésbé differenciált a tumor, annál polimorfabb a sejtkép, a magok nagyok, kromatintartalmuk megnő, a citoplazma festődése is sötétebb, és az osztódó daganatsejtek száma is emelkedik. A daganatsejtek mitotikus aktivitása a dignitás szempontjából döntő fontosságú. Lényeges megjegyezni azonban, hogy a tíz, nagy nagyítású látótérben számolt osztódó sejtek mennyisége a daganat kiindulási helyétől függően ítélendő meg. Uterusból kiinduló leiomyosarcoma esetében például l0, ill. annál több mitózis/10 nagy nagyítású látótér jelent biztos malignitást, ugyanakkor retroperitonealis lokalizációban a kritikus érték 5 osztódó sejt/ 10 nagy nagyítású látótér, végtagokon pedig 0-50 mitózis/50 nagy nagyítású látótér. Emlőből kiinduló leiomyosarcomára vonatkozóan ilyen adat nem ismeretes. Terápia A sarcoma terápiájában a műtéti eltávolítás jelenti a legmegfelelőbb módszert. A férfi emlő kicsinysége, és a daganat nagy volta miatt a mastectomia a legmegfelelőbb. A pectoralis izomzathoz való kapcsolódás esetén a megfelelő izomrészlet is eltávolítandó. Az axilláris blokkdisszekciót feleslegesnek tartják, minthogy a sarcoma a nyirokutakon keresztül nem terjed, tehát a regionális nyirokcsomók általában nem érintettek. Tüdő-, csont-, máj-metasztázisait leírták. Farkas és munkatársai betege (2) utókezelésben nem részesült, de 3 év múlva tünet- és panaszmentes volt; a következő dolgozatukban (7) már ennek a betegnek 7 éves követése szerepel. A prognózist Farkas és munkatársai (7) jónak ítélik. KÖVETKEZTETÉS A három évvel korábban eltávolított csomó szövettani mibenléte már nem tisztázható, így nem tudhatjuk, hogy esetleg egy primer emlődaganat vékonybélmetasztázisával, vagy egy primer vékonybéldaganat emlőmetasztázisával állunk-e szemben. Emlőpanaszaival való jelentkezésekor már tüdőmetasztázisai is voltak, ez sarcomára jellemző lehet. A beteg többször nem jelentkezett, valószínű, hogy a műtétet nem sokkal élhette túl. A mammográfia értékét a nehezebb technikai körülmények határozták meg.emlőultrahang-vizsgálatra intézetünkben akkor még nem volt lehetőség, csupán a mammográfiás és az akkor új, termográfiás és a szövettani eredmény áll rendelkezésre, a dokumentáció azonban hiteles. Esetismertetésünk tehát hitelesnek tekinthető. Közlését érdemesnek véljük, mert a hiányosságok ellenére a világirodalomban a negyedik esetet és Magyarországról a másodikat közöljük. Multiplex előfordulásról szóló közlést eddig nem találtunk, esetünket tehát az első ilyen közlésnek tartjuk. Irodalom: Oldal 5/7
1. Hoeffken W, Lanyi M. Erkrankungen der Mamma. In: Schinz HR. (editor). Radiologische Diagnostik in Klinik und Praxis. 7. kiadás, I/1 Vol. Stuttgart, New York: Thieme; 1987. p. 575-6. 2. Smymiotis,V, Theodosopoulos T, Marinis A, Goula K, et al. Metastatic Disease in the Breast from Nonmammary Neoplasms. Europ J Gynaecol Oncol 2005;26:547-50. 3. Connell FG. Sarcoma of the male breast Report of a case. Surg Gynec Obstet 1907;4:13-20. 4. Hernandez FJ. Leiomyosarcoma of male breast originating in the nipple. Am J Surg Pathol 1978;2:299-304. 5. Bhagat P, Kline TS. The Male Breast and Malignant Neoplasms. Diagnosis by Aspiration Biopsy Cytology. Cancer 1990;15:2338-41. 6. Farkas E, Köves I, Besznyák I, Sápi Z, et al. Leiomyosarcoma férfi emlőben. Orv Hetil 1991;132:1489-91. 7. Farkas E, Orosz Zs, Kovács T, Köves I. Az emlősarcomák kezelésében szerzett tapasztalataink. Orv Hetil 1997;138:195-8. 8. Masannat Y, Sumrien H, Sharaiha Y. Primary leiomyosarcoma of the male breast: A case report. Case Rep Med 2010:534102. 9. Campagnaro EL, Woodside KJ, Shu-Yuan Xiao, Daller JA, et al. Cystosarcoma phyllodes (phyllodes tumor ) of the male breast. Surgery 2003;133:689-91. 10. Hashimoto H, DaimaruY, Tuseneyoshi M, et al. Leiomyosarcoma of the external soft tissues. Cancer 1986;57:2077-88. 11. Russel WO, Cohen J, Enzinger FM, et al. A clinical and pathological staging system of soft tissue sarcomas. Cancer 1977;40:1562. 12. Enzinger and Weiss s Soft Tissue Tumors. Mosby; 2001. Absztrakt: A szerzők 50 éves férfi beteg jobb emlőjének leiomyosarcomáját ismertetik. A betegnek egy évvel korábban hasi leiomyosarcomája volt, az emlőelváltozás tehát annak metasztázisa lehetett. A szerzők tudomása szerint a közlés a világirodalomban a negyedik, metasztatikus előfordulásról eddig nem találtak közlést. Kulcsszavak: leiomyosarcoma, férfi emlő, vékonybél Article Title: Leiomyosarcoma in a male breast associatoed with leiomyosarcoma in the small intestine Abstract: Authors report on a leiomyosarcoma in the right breast of a 50-year old man. The patient had earlier a leiomyosarcoma in the small intestine as well, so this alteration of the breast is to be seen as a metastasis of this. As far as authors know, this report is the fourth in the world-literature. Authors did not find any report about metastatic appearance of it. Keywords: leiomyosarcoma, male breast, small intestine Szerző munkahelye: dr. Göblyös Péter: nyugalmazott főorvos (Volt munkahely: Országos Hematológiai és Immunológiai Intézet, Radiológiai Osztály/National Institute of Hematology and Immunology, Department of Radiology); Budapest dr. Magyar Éva: Uzsoki Utcai Kórház, Patológiai Osztály/Uzsoki Hospital, Department of Pathology; Budapest Oldal 6/7
Szerző e-mail címe: drgoblyos@invitel.hu Szerző levelezési címe: dr. Göblyös Péter, 1117 Budapest, Bogdánfy u. 5/A. Oldal 7/7