Betegbemutatás november 07. Facialis paresis

Átírás

1 Betegbemutatás november 07. Facialis paresis Definíció A VII. agyideg bénulása a leggyakoribb craniális neuropathia. Infectív, traumás, kompresszív, esetleg metabolikus okok miatt alakul ki. Az esetek túlnyomó részében az etioplógia ismeretlen=idiopathias, vagy Bell paresis. Bell paresis: akut, unilaterális nervus facialis paresis, cranialis neuropathia. Izolált és nincs összefüggésben más agyidegek neuropathiájával, vagy agytörzsi zavarokkal. Sir Charles Bell ( Opisthotonus (Tetanus) by Charles Bell (1809) Elıfordulása Minden életkorban egyforma gyakoriságú. Incidenciája: 20-30/ Hirtelen kezdıdik a szisztémás vírus infekciót követıen cc. két héttel. Sem szezonális gyakoriság, sem nemi különbség nincsen.

2 Patológia A betegség patológiailag traumás, kompresszív esetben mechanikai sérülés következménye, infektív gyulladásos okok által kiváltott esetekben demyelinizációval járó faciális neuritis (poszt-infekciózus gyulladás, oedema, ischemia, vagy immun-mediált). Etiológia (Nelson Textbook of Pediatrics) Gyakori infekció Herpes simplex virus type 1 Varicella-zoster vírus Kevésbé gyakori infekció Otitis media ± cholesteatoma Lyme kór Epstein-Barr vírus Cytomegalovírus Mumps Human herpesvírus 6 Mycoplasma További kevésbé gyakori okok Trauma Tumor Hypertension Guillain-Barré szindróma Sarcoidosis Ribavirin Interferon Ramsay-Hunt szindróma: herpes zooster oticus

3 Anatómia Nervus facialis (kevert típusú agyideg) Motoros funkció: egész mimikai izomzat, m. digastricus hátsó hasa, m. stylohyoideus, m. stapedius Érzı funkció: a nyelv elsı kétharmadának ízérzı idege (n. intermedius és chorda tympani) Paraszimpatikus funkció: könnymirigy, orr és szájpad nyálmirigyek, submandibuláris és sublinguális mirigyek elválasztó idege. Agyi eredése: motoros magja a nyúltvelı és híd határon. érzı magja: nucl. tractus solitarii vegetatív magja: nucl. salivatorius sup. Lokalizáció alapján centrális és perifériás facialis paresis. Centrális facialis paresis esetén a károsodás az agykéregtıl a hídban lévı magig jöhet létre, tehát érintett lehet a szürke/fehérállomány. Jellegzetessége, hogy csak a száj körüli izmok szenvednek károsodást. Perifériás bénulás az ideg lefutása mentén bárhol. Tünetek alapján megítélhetı a károsodás helye : 1./ n. petrosus szintjében lévı ártalom könnyelválasztás zavarával jár,- 2./ chorda tympani érintettsége esetén fokozott nyáladzás, a nyelv 2/3-nak ízérzés zavara, 3./ dobüregben lévı n.stapedius károsodás hyperacusist okoz,

4 4./ canalis facialisban lévı idegártalom esetén az említett tünetek hiányoznak, csak az arcizmok bénultak. Szirmai: Neurológia Klinikai kép Az akut kórkép kialakulása az esetek 50 %-ban 2 nap alatt bekövetkezik, tetıpontját 5 nap alatt éri el. Retroauriculáris fájdalom megelızheti a bénulást 1-2 nappal. A gyógyulás a károsodás mértékétıl függı: néhány hét-két hónap. Néha maradványtünetekkel jár. Fej Az arc alsó és felsı szegmense paretikus. Nem egyforma a két arcfél. Az érintett oldalon a szájzug lóg ( elmarad ). Nem tudja a homlokát ráncolni. A beteg nem képes csukni a szemét ( expoziciós keratitis éjszaka). (nem tud fütyülni). Torz arc

5 A nyelv elsı 2/3 részén az íz érzés megszőnt (50%-ban). (Kifejezéstelen arc ill.paraesthesia nem jellemzı: az arc ipsilaterális mimikaszegénysége vírális (herpes) vagy poszt-virális immunológiai történésre utalhat. Szem és látás Könnyezik az egyik szeme Ritkán pislog Fül és hallás Fokozatos halláscsökkenés Tompa, átható fájdalom az egyik fülben Rosszul hall az egyik füllel Diagnózis 1. Klinikum 2. Anamnesis 3. Neuroinfectio kizárása 4. Szerológiai vizsgálatok vérbıl esetleg liquorból (Borrelliosis 5. Részletesebb vizsgálatok krónikus esetben: elektrophysiológia, MRI,

6 Ízérzés vizsgálata Kezelése Tradicionális kezelés: orális prednisolon (1 mg/kg/die egy hétig, majd egy hét alatt leeépítés). Ha a betegtség elsı 3-5 napján alkalmazzuk jobb kimenetel. Acyclovir + prednisolon. (A vírus replikálódik a VII. agyidegben). Acyclovir egyedül nem hatásos az autonom dysfunkció csökkentésében. Physiotherapia alkalmazása a VII. agyideg által beidegzett izmok esetében bizonytalan eredményő (krónikus esetekben mégis ajánlják). Cornea védelem: methylcellulose szemcsepp vagy szemet nedvesítı folyadék, fıleg éjszaka (Oculogutta viscosa) Felnıttben a plasztikai sebészek alkalmazzák a botulinum toxin-t a krónikus unilaterális ptosis kezelésére.

7 Prognózis Kiváló. 85 % spontán, tünetmentesen gyógyul, reziduális izomgyengeség nélkül. 10%-ban enyhe faciális gyengeség. 5%-ban permanens, súlyos faciális gyengeség. Maradvány-paresisek: a rostok egy része nem regenerálódik. Synkinesisek: a különbözı izomcsoportok kóros együttmozgása ( kóros axon orientáció a regeneráció során). Autonom synkinesis: (gustolacrimalis reflex, krokodilkönnyek): étkezés közben, ill. íz-ingerek hatására fellépı féloldali könnyezés. Pseudospasmus: a pillacsapással szinkron végigfutó villanásszerő rángások a mimikai izmokban. Kontrakturák: az érintett oldalon a szemrés beszőkülését, a nasolabialis redı kimélyülését, az egész arcfél bizonyos fokú merevségét okozzák. Akikben a gyógyulás nem következik be néhány hét alatt, (krónikus), elektrofiziológiai vizsgálat szükséges a neuropathia és a regeneráció fokának megítélésére. A rostok az ideg centrális része felıl regenerálódnak, a folyamat kb. napi 1 mm-es sebességgel megy végbe. Krónikus esetben kizárandó: schwannoma, neurofibromatosis, rhabdomyosarcoma a középfülben, leukémias tu- sejt infiltráció, agytörzsi tumor, vagy infarktus, VII. agyideg traumás károsodása.

8 Születésnél észlelt faciális paresis 1. Traumás eredet (fogó). Néhány nap esetleg hét alatt spontán javul. 2. Igen ritka kórképek: m.depressor angulis oris veleszületett hiánya. (Más fejlıdési zavarral is társul, fıleg kardiális fejl. zavarok). Etetési problémák, kozmetikai zavar. 3. A Möbius-szindróma (congenitalis oculofacialis paresis) a VI és a VII. agyideg intrauterin noxa miatt kialakuló igen ritka kongenitális hiánya. Mindkét szemen észlelhetı abdukciógyengeség, a befelé térı kancsalság (VI. agyideg). Más fejlıdési zavarral is társulhat. Más agyidegek is éritnettek lehetnekl (V. VIII.=hallás gyengeség, XII.= nyelv atrophia)