Mozgászavarok a háziorvosi gyakorlatban Kovács Norbert PTE ÁOK Neurológiai Klinika Pécs
Tremor vizsgálata VIDEÓ Nyugalmi, poszturális és kinetikus tremor vizsgálata
Írást mindig nézzük meg! VIDEÓ Egyenes vonal és spirál rajzolás
Pohár és evőeszközhasználat vizsgálata -Életminőség, súlyosság Eszközhasználat, ivás vizsgálata VIDEÓ
Esszenciális tremor Leggyakoribb mozgászavar 60 év felett populáció akár 3 4% t is érintheti Megjelenés: bimodális 20 as és 60 as évek Fiatal korban általában csak kis fokú Az életkor előrehaladtával a tremor súlyossága növekszik Jellegzetesen felső végtagi hangsúlyú, poszturális kinetikus tremor Gyakran fejtremor, hangszáltremor is kíséri Kizárandó: Hyperthyreosis Wilson kór (50 év alatt, labor májfunkció, szemészet, koponya MRI)
Esszenciális tremor kezelése Enyhe fokú tünetek kezelése Étkezést, munkát nem zavaró mértékű =kozmetikai probléma Alkalmi terápia: Clonazepam (0.5 1 mg) Alkohol (pl. társasági rendezvény előtt 20 30 perccel) Súlyos, életvitelt zavaró tünetek Folyamatos kezelés Propranolol (nem szelektív, lipofil, ISA) diabetes, asthma, szívbetegség esetében fokozott óvatosság vérnyomás, frekvencia ellenőrzés Primidon (régi antiepileptikum, szedáció, koncentrációs problémák) Mély agyi stimuláció
Mély agyi stimuláció - ET VIDEÓ
Parkinson-kór lefolyása Korai Parkinson-kór Késői Parkinson-kór Preklinikus Honey- Moon időszak Wearing off Motoros komplikációk megjelenése ON-OFF Dyskinesia L-Dopa Rezisztens tünetek Kognitív hanyatlás -5-20 év 3 év 3-5 év 5-10 év 10-20+ év
Parkinson-kór diagnózisa Preklinikus állapot REM behavioral disorder Kockázatkerülő életmód Hyposmia Legelső tünetek Izommerevség -----> izomfájdalmak Gyakran reumatológián kallódnak 1-2 évig Ritkán a nyugalmi tremor
Parkinson-kór tünetei Motoros tünetek: Aszimmetrikusak!!! Nyugalmi tremor Rigiditás Bradykinesia Nem motoros tünetek Depresszió Fáradékonyság Posturalis instabilitás Neuropátiás fájdalom Verítékezés, fokozott nyálfolyás Szexuális dysfunctio
Tremor vizsgálata VIDEÓ Nyugalmi, poszturális és kinetikus tremor vizsgálata
Bradykinesia, freezing, mozgásindítási hesitatio, en bloc turning, festination VIDEÓ
Dyskinesia VIDEÓ
Pull test --- unable to stop VIDEÓ
Parkinsonismus Idiopátiás Parkinson-kór Szekunder Parkinson Hydrocephalus Vascularis laesio Encephalitis Trauma Parkinson Plusz Szindrómák Neurodegeneratív kórképek Gyógyszeresen nem vagy rövid ideig kezelhetők Rövid túlélés: 3-10 év
MAO-B gátlók MAO-B gátló. Selegilin: Jumex, Rasagilin: Azilect Kis fokú mozgásteljesítménybeli változás De novo: Ha enyhe tünetek, életvitelt nem zavarja Gyakran rajtmarad Gyakran okoz zavartságok (metamfetin!)
Antikolinerg gyógyszerek Lehető legkevesebbet! Akineton, Kemadrin, Tremaril Idősekben extrém sok mellékhatása van Kognitív problémák Hallucináció, zavartság Kettőslátás, vizelet elakadás, székrekedés Csak tremor domináns esetben, tremor csökkentés
Amantadin Amantadin. PK-Merz, Viregyt-K Dyskinesia csökkentése Akinetikus krízisben parenterálisan De novo - kis hatású mozgásteljesítménynövelés Zavartság, agitáció!
Dopaminagonisták Pramipexol Tremor Antidepresszív Gyorsabb feltitrálás Mirapexin: gyors és retard Ropinirol. Nagyobb dózisok adhatók Kevésbé okoz ICD-t, gyakoribb GI mh. Requip és Requip modutab
Levodopa Levodopa Legerősebb gyógyszer Rövid távú mellékhatás: hypotensio, szédülés, hányinger, gyomorfájdalom Hosszú távú mellékhatások: Wearing off: hatástartam rövidülés Fluktuáció: ON és OFF állapot váltakozása OFF-dose dystonia Peak of dose dyskinesia Bifázisos dyskinesia Delayed on vagy no on
Levodopa Kiszerelések Madopar (200 L-dopa/50 benserazid): kp. gyors felszívódás, 3-4 órás hatás Madopar HBS kapszula (100/25): igen lassú, részleges felszívódás Vízoldékony Madopar dispersible: 10-30 percen belül hat max fél órán keresztül (100/25) Sinemet CR (200 L-dopa/50 carbidopa)
COMT-gátlók Megnöveli a levodopa féléletidejét Késői levodopa mellékhatások megjelenésekor indikált GI mellékhatások, vizeletet elszínezi Nem felezhető, nem összeadható Comtan: 200 mg, csak levodopa mellé Stalevo: 50, 75, 100, 125, 150, 200 mg levodopa+carbidopa+entacapone
Bilateral STN DBS Born: 1950 PD: 1981 STN DBS: February, 2006 VIDEÓ Preop Postop February, August, 2006 2009
Megkérdezendő dolgok Vannak e fájdalmai gyógyszerállítás Gyógyszerszedés: pontos időzítés! (pl. mobil telefon) Kognitív romlás Hallucinációk, zavartság Kontrollálatlan gyógyszerszedés (DA és levodopa esetében, szenvedélybetegségnek tekinthető) Hyperszexualitás (DA mellékhatás lehet) Patológiás játékszenvedély, költekezés (DA mh.) Punding: Értelmetlen dolgok kényszeres elvégzése
Akinetikus krízis Hirtelen dopaminerg gyógyszerelés elhagyása, nagy fokú dózis csökkentése Leggyakrabban gastroenteritis (nem szívódik fel) vagy nem megfelelő gyógyszerszedés Gastroenteritis esetén: nagyobb levodopa dózis, vízoldékony Madopar Akut, életveszélyes állapot Azonnali intézeti kezelés! Parenterális amantadin, nagy dózisú levodopa Ha súlyos: neuroleptikus malignus szindróma Hypertermia Súlyos fokú izommerevség Rhabdomyolysis, myoglobulinuria, akut veseelégtelenség
Gyógyszerelési gondok: Javaslat lejár. Dopaminerg gyógyszerelés nem maradhat ki (Levodopa, dopaminagonista gyógyszerek) Akinetikus krízis, neurleptikus malignus szindróma Sürgősségi ambulancián receptet adunk Mirapexin 0.7 mg már nincs támogatás Javasolt retard alkalmazása, napi dózis ua. Sinemet CR forgalmazását leállították Madopar HBS -el helyettesíthető Figyelem: dózis (200 mg helyett 100 mg L-DOPA) Figyelem: bensarazid van carbidopa helyett
Gépjárművezetés Ha kognitív hanyatlás Ha megjósolhatatlan OFF állapot Ha nappali elalvás (dopaminagonisták dózisfüggő mellékhatása lehet, nincs figyelmeztető tünet, hanem hirtelen elalszik a beteg) Ha a reakcióidő jelentősen megnyúlik
Zavartság, hallucinációk Demenciához társul vagy gyógyszer-indukált lehet Antikolinerg > MAO-B > Amantadin > DA > L-DOPA Ha enyhe Antikolinerg, MAO-B, amantadin elhagyható, ezek elhagyása nem okoz akinetikus krízist Ha nem használ Neurológiára (nem Pszichiátriára) küldjék Lehet, hogy DA módosítás segít Ha nem, akkor clozapin, quetiapine Ha súlyos Intézeti kezelés
Disztónia fogalma Nem egy entitás, hanem szindróma Akaratlan fázisos mozgásformák és/vagy Tartós, kóros izomösszehúzódáshoz társuló kóros testtartás jellemzi. Jankovic et al. Treatment of dystonia. Lancet Neurol, 2006:864-872
Életkor szerinti csoportosítás Korai kezdetű disztóniák <20 év előtt induló tünetek Általában generalizált Alsó végtagon induló tünetek Késői kezdetű disztóniák >20 év kezdetű Általában fokális, szegmentális Arc, nyak, felső végtag indulású Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Tünetek szerinti csoportosítás Fix disztónia Nyugalomban is kifejezett Szkeletomuszkuláris deformitás Mobilis disztónia Kinetikus > nyugalmi EMG: burst aktivitás VIDEÓ A VIDEÓ Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Torticollis A form of cervical dystonia, sternocleidomastoid muscle VIDEÓ
Orofacialis disztónia Blepharospasm: contractions of orbicular muscles Oromandibular dyskinesia: chomping movements Meige syndrome: a combination of the above two dystonias VIDEÓ
Musician hand VIDEÓ Look at the index finger! Occurs only at playing an instrument
Topographic classification Generalized Segmental Focal Hemidystonia video.wch.org.au/ortho/md2006/ Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Wilson-kór Rézanyagcsere zavar, genetikai meghatározás nehézkes 3/100.000 Hepatikus, pszichiátriai és neurológiai tünetek keveredése Másodlagos tünetek: anaemia, szívritmuszavar, osteoporosis, polyarthritis Kezelhető, ezért minden fiatal felnőttkori és gyerekkori mozgászavar esetén ki kell zárni) Kayser-Fleischer gyűrű Vacuous smile
Wilson-kór Kezelés Étrend D-penicillinamin (Metalcaptase) 20mg/kg/nap 3-4x Trientin (Syprine) napi 1-1.5 g, 2-4x Cink-acetát és cink-szulfát (Wilsin, Galzin) napi 150 mg, 3x Májtranszplantáció Pallidális és talamikus gliosis- hyperintenzitás Óriás panda jel Das SK et al. Nature Clinical Practice Neurology (2006) 2, 482-493
Mély agyi stimuláció VIDEÓ 7 évnél idősebb gyermekek és a felnőttek esetében végezhető Célszerű korán, az ortopédiai és szociális szövődmények megjelenése előtt operálni. Kovács et al. Gyermekorvos Továbbképzés 2009 Suppl A 1-17