Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.
A Wilson kór mérföldkövei 1912. Wilson: Progressive lenticular degeneration: A familiar disease associated with the cirrhosis of the liver. Brain 1912; 34:295 S.A.K. Wilson 1878. 1937. 1948. A Wilson kór patológiai hátterének a felismerése 1993. A Wilson kórt okozó hibás gén azonosítása
A Wilson kór patomechanizmusa autosomális recesszív úton öröklődő ritka genetikai betegség a réz toxikus felhalmozódása okozza kialakulásának hátterében a 13. kromoszóma hosszú láncán lévő gén mutációja áll
ATP7B réztranszportáló protein Az 1465 aminosavból álló rézkötő proteinnek kulcsszerepe van a betegség kialakulásában. Már egyetlen aminosav cseréje miatt zavart szenved a réztranszport.
ATP7B génmutáció réz kiválasztás zavara Cu Máj Agy Epe Szem szaruhártyája
KAYSER FLEISCHER gyűrű a szem szaruhártyáján
A Wilson kór gyógyszeres terápiája Célja: a felgyülemlett réz eltávolítása és a további akkumuláció megakadályozása Kelátképzők D-penicillamin
Cink a Wilson kór kezelésében Hatásmechanizmus: a réz kompetitív antagonistája az enterocitákban indukálja a metallothionein képzést az epitheliális sejtekben megköti a rezet desquamalódva a széklettel ürül fokozza a metallothionein képzést a hepatocitákban is védi a hepatocitákat a réz toxicitásával szemben
A cink terápia indikációi 1.Kelátképző kezelést követően, fenntartó kezelésként 2. Kelátképző intolerancia esetén 3. Tünetmentes Wilson kóros betegek preventív kezelése 4. Újabban első kezelésként is adják
Sirupus zinci FoNo VII. (Sir. zinci) Javallat: Cink-ion pótlása. Rp. Zinci sulfurici grammata duo et semis (g 2,5) Aquae destillatae grammata viginti (g 20,0) Mucilaginis hydroxyaethylcellulosi grammata centum (g 100,0) Sirupi aurantii * vel Sirupi rubi idaei** ad grammata ducenta (ad g 200,0) M. f. sirupus. D.S.: Naponta 3x 5 ml-t gyermekek részére. Naponta 3-szor 10 ml-t felnőttek részére. Felbontástól számítva 1 hónapig használ ható fel. Hűvös helyen tartandó! Felhasználhatósági időtartam 3 hónap. Megjegyzés: 46,5 g szacharózt tartalmaz. Hatóanyagok: Zincum sulfuricum: Nyomelem.
A cink-acetát-dihidrát a Wilson kór terápiájában Cink (50 mg) kapszula Térítési díja: 1183 Ft Zn(O 2 CCH 3 ) 2H 2 O Zinci acetici milligrammata centum septuaginta (170,00 mg) Vehiculi quantum satis ut fiat lege artis capsula. Dentur tales doses No nonaginta (No CX) DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1 órával Cink (25 mg) kapszula Térítési díja: 1080 Ft Zinci acetici milligrammata octaginta quattor (84,00 mg) Vehiculi quantum satis ut fiat lege artis capsula. Dentur tales doses No nonaginta (No CX) DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1 órával
A cink-acetát-dihidrát kapszula készítése
Gyógyszerészi gondozás a Wilson kór terápiájában pontos betegtájékoztatás táplálkozási tanácsadás beteg-együttműködés vizsgálata gyógyszer mellékhatás vizsgálata gyógyszer-interakciók vizsgálata étel-interakciók vizsgálata
Összefoglalás a kelátképzők a mellékhatások miatt háttérbe szorultak egy új hatástani csoportba tartozó készítmény, a cink jelent meg a Wilson kór kezelésében a szakirodalmi adatok alapján a cink-acetát-dihidrát só a legjobb terápiás indexű hatóanyag Magyarországon a cink-acetát-dihidrát nem volt engedélyeztetve a magisztrális forgalomban bevezetésének köszönhetően a Wilson kóros betegek könnyebben, jóval olcsóbban és egyszerűbben hozzájuthatnak a cink-acetát-dihidrát személyre szabott terápiájához a gyógyszerészi gondozás a Wilson kór gyógyszerellátásában kiemelt jelentőségű
Köszönetnyilvánítás Prof. Dr. Szalay Ferenc Dr. Szőnyi László SOTE I. Bel Klinika SOTE I. Gyermek Klinika Dr. Szabady Júlia és Dr. Bognár András Magyar Gyógyszerésztudományi Társaság Budapesti Szervezete Mikszáth Gyógyszertár valamennyi dolgozója
udapest VIII. kerület Mikszáth Kálmán tér