A sclerosis multiplex és kezelése A Minden nap mozgásban program elérhetőségei Információs vonal: +36 30 694 31 21 Pearl Hungary Kft. 1142 Budapest, Erzsébet királyné útja 112.
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei A sclerosis multiplex és kezelése Annak ellenére, hogy napjainkban többet tudunk a sclerosis multiplexről (SM), mint valaha, a betegség okának felfedezésével a kutatók továbbra is adósok. A tudomány mai állása szerint úgy gondoljuk, hogy az SM autoimmun betegség. Az autoimmunitás azt jelenti, hogy a szervezet védekezőrendszere a test saját szöveteit támadja meg, amely az SM esetén a központi idegrendszer károsodását eredményezi. A sclerosis multiplex degeneratív betegség, azaz a betegség lefolyása során idegsejtek pusztulnak el és emiatt az idegrendszer károsodása legtöbbször sajnos maradandó. Az axon és idegsejt veszteség (neurodegeneráció) a betegség kezdetétől annak teljes lefolyása során mindvégig jelen van, sőt a kutatá-
Információs vonal: +36 30 694 31 21 sok azt mutatják, hogy még az SM látszólag inaktív fázisaiban is folyamatosan tovább zajlik a központi idegrendszer károsodása. A különböző tünetek halmozódhatnak és összegződhetnek, az izmok mozgása megváltozik, mindez együttvéve pedig végül fogyatékosságot eredményez. Az SM nem gyógyítható, de kezelhető. Az SM kezelésének célja a betegség előrehaladásának csökkentése. A határozott diagnózis felállítását követően éppen ezért mihamarabb ajánlott a kezelés elkezdése, a hosszú távú kezelés ugyanis jó esélyt ad a betegség kézben tartására. Szigorúan ellenőrzött vizsgálatok eredményei alapján bebizonyosodott, hogy vannak olyan gyógyszerek melyek csökkentik a visszaesések számát és az agykárosodás előrehaladását. Ezek
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei a szerek hatásukat különbözőképpen érik el. Egyes gyógyszerek a kóros immunválaszt a normális felé fordítják (immunmodulánsok), míg mások gátolják a myelint pusztító T-sejtek vagy az antitestet termelő B-sejtek működését (immunszupresszió). Ez azonban a szervezetet védő T-sejtek számának csökkenését is maga után vonhatja, mely által megnövekedhet a szokatlan fertőzések kockázatának kialakulása. A visszaesések kezelésére néhány napig infúzióban adott nagy dózisú szteroid (methylprednisolon) kezelés alkalmazható, mely gyorsíthatja a felépülést. Ennek ellenére előfordulhat, hogy kezelés mellett sem indul el javulás, ilyenkor a plazmaferezis lehet hatékony megoldás.
Információs vonal: +36 30 694 31 21 1996-ban vezették be Magyarországon az első immunmoduláns kezelést, amely csak korlátozottan volt elérhető. A terápiára a várólistán évekig elfoglalt hely alapján nyertek jogosultságot az öninjekciózást elsajátítani képes betegek. 2002-ig bővülően összesen 26 centrumban írhatták fel az interferon beta 1-b, glatiramer acetate, i.m. majd s.c. adható interferon beta 1-a készítményeket. Az immunmoduláns kezelés célja a relapszusok gyakoriságának csökkentése, annak érdekében, hogy kevesebb károsodás érje az idegrendszert. A már kialakult károkat a kezelés nem képes helyreállítani és a meglévő tüneteket sem csökkenti, de a relapszusok ritkulásával az élet kiszámíthatóbb válik. Az immunmoduláns kezelés nem hoz végleges gyógyulást, de segít a lehető leghosszabb ideig a lehető legjobban megőrizni az egészségét. Ezek a gyógyszerek egyharmaddal csökkentik a visszaesések számát és az agykárosodás előrehaladását a shubokkal zajló betegség fázisában, az egyenletesen rosszabbodó formákban viszont hatástalanok. 2007 óta várólista nélkül valamennyi kezelést igénylő beteg számára elérhetővé vált ez a kezelési mód, az Országos Egészségügyi Pénztár 100 százalékos támogatásával. A kezelésben jártas nővérek segítségével az öninjekciózást valamennyi beteg könnyedén elsajátíthatja, és egyúttal megtanulhatja a mellékhatások csökkentésének módjait is. Napjaink-
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei ra, 16-20 év tapasztalata igazolja, hogy ezek a készítmények a már ismert mellékhatásokon túl veszéllyel, súlyos betegség kialakulásával nem járnak, és hosszú távon is biztonságosak, az élettartamot meghosszabbítják. Az immunmoduláns kezelés mellett az aktív betegeknek 2007-ben intravénás infúzióban adható biológiai terápiát fogadtak el, melynek hatása közelítőleg kétszerese az interferonoknak és glatiramer acetátnak, ugyanakkor kb. 2/3-dal csökkenti a visszaesések számát. Többnyire nincs különösebb mellékhatása, de az átlag lakosság közel 2/3-ában, a gyermekkorban banális légúti fertőzésen átesett egyéneknél feléledhet a JC vírus, mely a herpes simplex vírushoz hasonlóan súlyos agyvelőgyulladást válthat ki. Ennek rizikója egyénenként változó. TüNETI kezelés Nincs két egyforma szklerózis multiplex eset, hiszen a tünetek egyénenként változnak. Egyik betegnek esetleg látászavara van, míg másnak a hőérzékenységgel vagy a járással vannak gondjai. Az egyik beteg azt tapasztalja, hogy tünetei idővel egyre súlyosbodnak, míg másnak esetleg éveken keresztül egyáltalán nincsenek tünetei. Az SM egyes tünetei más tüneteket hozhatnak felszínre (pl. a fáradékonyság és spaszticitás ronthatja a szexuális funkciót).
Információs vonal: +36 30 694 31 21 A betegség bármilyen fázisában fontosak a tüneti kezelések. A végtagmerevséget az izomtónus fokozódása okozza, amely jellegzetes, szembetűnő tünete az SM betegeknek. A merevség a csökkent izomerő mellett bizonyos mértékig ugyan segítheti a tartást és a járást, de a mozgást gátolhatja, illetve fájdalommal is járhat. Az izomspasmus csökkentésére baclofent és tizanidint írhat fel az orvos. A másik vezető tünet a kóros fáradékonyság ( fatigue ). Ezt amantadinnal lehet az esetek egy részében mérsékelni. A kóros fáradékonyság nem szembetűnő tünet, pedig a munkaképességet, a mindennapi terhelést korlátozhatja. A vizeletürítési zavarok különféle formái szintén gyakoriak, amelyeken megfelelő gyógyszeres kezeléssel (oxybutinin) és segédeszközökkel lehet enyhíteni. Az orgazmus, szexuális zavar sildenafillal javítható. Sok SM-es beteg szenved különféle fájdalmaktól, depressziótól. Utóbbi akár a betegek 50%-át is érintheti és nem gyógyszeres terápiákat kiegészítve akár gyógyszeres kezelést is megkövetelhet. A rosszabbodó-javuló formában szenvedők a betegség első éveiben előre kiszámíthatatlan időközökben, általában napok alatt kialakuló neurológiai tünetekkel járó súlyosbodást (shub) szenvednek el, amelyeket remissziók (tünetmentes fázis) követnek. Vizsgálatok bizonyították, hogy a betegség első tünetének megjelenésekor (az MRI-vizsgálat már ekkor eltérést mutat) az interferonok és a glatiramer-acetát késleltetheti a második visszaesés megjelenését, így a biztos diagnózis kialakulása eltolódik. A gyulladáscsökkentő hatás hosszabb távon a betegség elhúzódó (több évtizedes) lefolyását is tovább lassítja.
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei A shubokban zajló betegségben immunmoduláns kezelés ajánlható, mely éveken át tartós injekciós kezelést jelent. A kezelést addig alkalmazzák, amíg aktív, akut tünettel járó fázisok különíthetők el (relapszus-shub). A szekunder progresszív fázisban, ahol a folyamatos rosszabbodás mellett még akut tünetek elkülöníthetők, szintén alkalmazhatók. Az első vonalbeli szereket a betegek saját maguknak adják, hasonlóan a cukorbetegségben alkalmazott inzulinhoz. Első lépésben a kezelőorvos két típusú gyógyszer (négy készítmény) közül választhatja ki a megfelelő kezelést: glatiramer acetate (C) és interferon béta (A, B, R). Az immunmoduláns készítmények a már kialakult tüneteken javítani nem tudnak, de az újabb tünetek és shubok kialakulását megakadályozhatják. Hogy melyik készítmény lenne hatékonyabb, azt nem lehet megjósolni, hiszen egyelőre nincsenek olyan tesztek, amelyek segíthetnének ezt megítélni. Mind a négy készítmény átlagosan egyharmaddal csökkenti az új tünetek megjelenésének esélyét, ez azonban egyénenként változhat: egyes betegekben a hatás nagyobb, másokban kisebb. Az injekciókat bőr alá (s.c. glatiramer acetate, interferon beta-1-b, s.c. interferon beta- 1-a) vagy izomba (i.m. interferon beta-1-a) kell adagolni. A gyakoriság változó: naponta (glatiramer acetate), másnaponta vagy hetente háromszor (interferon beta-1-b, s.c. interferon beta-1-a) illetve hetente egy alkalommal (i.m. interferon beta-1-a). A rendszeres adás érdekében a lehetséges mellékhatások ismertetését követően, a betegek saját életmódjuk, élethelyzetük, az öninjekciózáshoz kötődő érzelmi reakcióik alapján dönthetnek.
Információs vonal: +36 30 694 31 21 A glatiramer-acetát és mellékhatásai A glatiramer acetátot naponta 1 alkalommal kell a bőr alá beadni. A beadás helyén bőrpír, hosszú távon a bőr alatti zsírszövet megfogyatkozása lipoatrófia fordulhat elő. Ritkán, az injekció beadását követően kipirulás, mellkasi szorító fájdalom, nehézlégzés-, szívdobogás-érzés és szorongás jelentkezhet. A roszszullét, maximum 30 perc után spontán megszűnik, de az injekció ismételt adásakor újból jelentkezhet. Az immunmoduláló gyógyszerek közül a glatirameracetát jól tolerálható. Az elmúlt közel két évtized tapasztalatai alapján bebizonyosodott, hogy az inter-
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei feronok és a glatiramer-acetát hosszú távon elvétve okoznak mellékhatásokat. Hazánkban az SM centrumok orvosa javasolhatja és írhatja fel a teljes mértékben támogatottan (térítésmentes). Az ellenőrzést készítménytől függően havonta-három havonta végzik a centrumban. A szakszemélyzet pár nap alatt betanítja az adagolást és segíti a mellékhatások kiküszöbölését, illetve mérséklését. Fontos az injekció helyének váltogatása: adható felkarba, hasba, combba, farba. A centrumok megtekinthetők a www.magyarsminfo.hu weboldalon.
Információs vonal: +36 30 694 31 21 A készítmény választásakor célszerű mérlegelni: fontos-e az adagolás gyakorisága (pl. cukorbetegség esetén naponta már adagol a beteg inzulint), az izomba történő adagolás esetén az injekciót ritkábban kell alkalmazni. A mellékhatások megjelenése befolyásolhatja a gyógyszer alkalmazását. Az interferon és mellékhatásai Hőemelkedés, esetleg láz, izomfájdalom, fáradtság, gyengeségérzés, hidegrázás, verejtékezés, fejfájás, hányinger fordulhatnak elő. Az említett mellékhatások a kezelés első három hónapja után általában enyhülnek, a betegek döntő többségében nem jelentkeznek. Az immunsejtek száma csökkenhet, mely miatt a vérképet ellenőrizni kell. A májenzimek (transzaminázok) átmeneti emelkedése ritkán észlelhető. Lokális injekciós reakció (fájdalom, a bőr kipirosodása, gyulladás, bőrelhalás) gyakoribb az interferonok szubkután adásakor, mint intramuszkuláris alkalmazáskor. Az autoinjektor használatával azonban jelentősen csökkenhet a szubkután injekciók lokális szövődménye. Az interferon-béta-készítmények fehérjetermészetű anyagok, ezért a szervezet ellenanyagokat termelhet ellenük. A képződő ellenanyagok csökkenthetik az interferon-kezelés hatékonyságát. Ilyenkor a glatiramer acetátra váltás bizonyítottan előnyös lehet.
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei A második vonalban választható készítmények hatékonyabbak az első vonalban választhatónál, mellékhatás kontrolljuk azonban jelentősen eltér. A natalizumab és mellékhatásai A natalizumab az interferonoknál és glatiramer-acetátnál szignifikánsan hatékonyabban csökkenti a visszaesések számát. Előnye, hogy havonta csak egy alkalommal, intravénás infúzióban kell adni. A lakosság kb. 60 százaléka korábbi fertőzést követően hordozza a latens (JC-vírus)-t, mely a betegek egy részében aktiválódhat natalizumabkezelés mellett, és súlyos kimenetelű agykárosodást (progresszív multifokális leukoenkefalopátiát) okozhat. Ezeknél a betegeknél 2 éves kezelés követően a PML előfordulási gyakorisága átlagosan 3/1000 kezelt betegre becsülhető. Emiatt natalizumab-kezelés csak a kiemelkedően aktív betegséglefolyást mutató betegek esetében, szoros ellenőrzés mellett javasolt. A natalizumab egyéb mellékhatásai ritkák és enyhék.
Információs vonal: +36 30 694 31 21 FingoliMOd és mellékhatásai A fingolimod hasonlóan a natalizumabhoz kiemelkedően aktív betegséglefolyás mellett javasolható. A shubok számát felére csökkenti. Immunszuppresszív hatását az immunsejtek működésért felelős felszínen elhelyezkedő receptoron fejti ki, mely által az immunsejtek száma a keringésben csökken, a T sejtek működése gátolt. A fingolimod az első adag bevétele után átmeneti szívműködés (szívfrekvencia) lassulást okoz, mely miatt 6 óráig a szívműködést folyamatos Ekg ellenőrzéssel követni kell. Mellékhatásként enyhe vérnyomás emelkedés, ritkán látászavar (macula duzzanat) jelentkezhet, valamint csökkenő immunsejtek miatt rendszeres vérkép ellenőrzés szükséges.
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei A fingolimod abbahagyásakor a betegség gyulladásos aktivitása felerősödhet. Bár terhességben egyik immunmoduláns vagy immunszuppresszív kezelés sem adható, a fingolimod kezelés lehetséges magzatkárosító hatás miatt adását a terhesség tervezése előtt fel kell függeszteni. MiTOxanTROn és mellékhatásai Bár kontrollált vizsgálatok igazolták, hogy ez a citosztatikum csökkenti az SM aktivitását és lassítja a tüneti progressziót is, a szívet károsító hatása illetve a kezeléshez kapcsolható hónapokkal-évekkel a terápiát követően kifejlődő akut myeloid leukémia az alkalmazását korlátozza.
Információs vonal: +36 30 694 31 21 hosszú távon Az új szerek megjelenése nem mindig jelenti azt, hogy azok jobbak is az eddigieknél. A sclerosis multiplex egyénenként eltérő lefolyása egyénre szabott kezelést igényel. Ha valakinél az elsőnek választott kezelés jól beválik, nincsenek shubjai, a mellékhatások tolerálhatók, akkor a kezelés sikeres és tovább alkalmazható. Hosszú távon a biztonság a legfontosabb. Sok év eltelik még addig, amíg kiszámítható lesz az immunmoduláns kezelések egymásra kifejtett hatása. Fiatal életkorban kezdődő, többnyire legalább kétszer gyakrabban nőket érintő krónikus betegség lévén, számos körülmény (terhesség, szoptatás stb.) okot adhat arra, hogy a kezelést megszakítsuk, és évekkel később mérlegeljük a folytatás módját. Ezt a kezelés megtervezésekor sem lehet elfelejteni. Ha tudjuk, hogy milyen a betegség és mit várhatunk a kezeléstől, a beteg és az orvos együttműködése kölcsönösen biztosíthatja a hosszú távú jobb életminőséget.
A Minden nap mozgásban program elérhetőségei Információs vonal: +36 30 694 31 21 Pearl Hungary Kft. 1142 Budapest, Erzsébet királyné útja 112. A betegtájékoztatót a készítette és a támogatásával jutott el Önhöz 2013