Szomatomotoros működés A központi idegrendszer működésének jelentős kapacitását teszi ki a vázizmok mozgásának irányítása. Ezt nevezzük szomatomotoros funkciónak. (A zsigerek mozgása, a visceromotoros működés, a vegetatív idegrendszer irányítása alatt áll.) A mozgatórendszer működése hierarchikus, vagyis a gerincvelő, az agytörzs és az agykéreg neuronjai egymásra épülő rendszert alkotnak. A motoros irányítás hierarchiájában általában 4-5 szerveződési szintet különböztethetünk meg. I. szint : a mozgások tervezése, és a mozgásprogram kiválasztása (prefrontalis kéreg, asszociációs kérgi és magasabb mozgató kérgi területek, a basalis ganglion magcsoportja) II. szint:: a mozgások koordinálása (kisagy) III. szint: mozgásparancsok küldése a nagy leszálló mozgatópályákon (primer motoros kéreg: piramis pálya; premotor kéreg: extrapiramidalis pálya IV. szint: centralis mozgásmintázat generátor (több gerincvelői szegmensben, a járással/helyváltoztatással kapcsolatos mozgások) V. szint: a mozgások végrehajtása (gerincvelő alfa motoneuronjai) A mozgás szervezésében két párhuzamos rendszer, a basalis ganglionok (striátum kör) és a kisagy (kisagy-kör) fel-és leszálló kapcsolataik révén fontos szerepet játszanak.
A striátum kör és a kisagy kör
A gerincvelő (medulla spinalis) A gerincvelő makroszkópos leírása. - 40-45 cm hosszú, kb. ujjnyi vastagságú képlet, a gerinccsatornában helyezkedik el, - felnőttekben a gerincvelő, nem tölti ki teljesen a rendelkezésre álló helyet, a 2. ágyéki csigolya magasságában összeszűkül (conus terminalis), és mint vékony köteg a végfonalban (filum terminale) követhető a durazsák aljáig - az alsó nyaki, illetve az ágyéki-keresztcsonti szakaszon, a végtagok ellátási területének megfelelően, rajta két megvastagodás figyelhető meg (intumesceentia cervicalis et lumbalis) - oldalsó részén vannak a ki- illetve belépő idegrostok által képzett, gyökerek - az elülső, mozgató (radix anterior), illetve a hátulsó, érző gyökerek (radix posterior), a gerinccsatornából kilépve, a foramen intervertebrale szintjében egyesülnek, és a gerincvelői idegeket alkotják. - a hátsó gyökéren találjuk a spinalis dúcokat (ganglion spinale), amely az érző idegsejtek sejttesteit tartalmazzák (ezek un. pseudounipolaris idegsejtek). - az L2 (lumbalis) csigolya alatt a durazsákban már nincs is gerincvelő, kizárólag a filum terminale és a gyökerek találhatók. E képleteket együtt lófaroknak (cauda equina) nevezzük -a gerincvelőből 31 pár ideg lép ki 8 nyaki, 12 háti, 5 ágyéki, 5 keresztcsonti, valamint 1 farki
Gerincvelő (medulla spinalis) hátulnézet oldalnézet nyaki mellkasi hasi oldal háti oldal ágyéki keresztcsonti farki
Keresztmetszet és finomszerkezet - a gerincvelő központi részén vékony csatorna (canalis centralis) fut, ezt veszi körül a neuronok magjait tartalmazó szürkeállomány, a fehérállomány pedig a legkülső, periferiás területeket foglalja el - a szürkeállomány átmetszetben H'' vagy pillangó alakú, rajta három szarvat különböztetünk meg: a/ az első szarv (cornu anterius) valamivel szélesebb, a gerincvelő motoros része itt helyezkednek el a harántcsíkolt izmokat beidegző nagy alfa-motoneuronok, axonjaik az első gyökéren keresztül hagyják el a gerincvelőt. b/ a hátsó szarv (cornu posterius) elsősorban kis interneuronokat tartalmaz, itt végződik a hátsó gyökön belépő érzőrostok többsége c/ a mellkasi szakaszokon megfigyelhető egy jóval kisebb oldalsó szarv is (comu laterale), amely vegetatív funkcióval bír - a kilépő első és hátsó gyökök a fehérállományt is három, jól elkülöníthető részre un kötegekre osztják,
L1 S1 S5
Primer afferens érző rostok topográfiája a gerincvelőben a/ Primer érző afferens rostok intersegmentalis collaterálisai a gerincvelőben. b/ Primer afferens érzőrostok belépése a gerincvelő hátulsó szarvába és végződéseik a Rexed l.-x. laminákban. Pirossal a nociceptív A-delta és C- rostok, feketével a mechanoreceptorokból eredő információkat szállító vastag (myelin-hüvelyes) A-alfa és A-béta rostok. A nociceptív rostok az l., ll. és V. laminákban végződnek
A mozgató működés Folyamatos szenzoros információkra épül. A végrehajtó izmok helyzetéről, állapotáról a proprioceptorok az izomorsók, és az ínorsók - szolgálnak információval. Az izomorsók az izomrostok között, velük párhuzamosan helyezkednek el, és az izmok feszítettségét érzékelik. Az orsó belsejében apró, ún. intrafusalis rostok találhatók, közöttük foglal helyet az elsődleges érzőneuron anulospirális végkészüléke. Ha az izom megnyúlik, az intrafusalis rostok megfeszülnek, és az anulospirális végkészülékben receptorpotenciál keletkezik. A Golgi féle ínorsók az izom és az ín határán (sorosan kapcsolva) helyezkednek el. A feszítésen kívül az izom aktív összehúzódásáról szolgáltatnak információt. Az ínszövet kollagén rostjai kanyarogva haladnak át az ínorsón, rájuk merőlegesen foglal helyet az elsődleges érzőneuron végkészüléke. Ha az ín megnyúlik vagy izom összehúzódik, a kollagén rostok kiegyenesednek, az axonok deformálódnak és bennük receptorpotenciál keletkezik. Az izomorsók száma az emberben 25,000-30,000. Egy karban mintegy 4,000 egy lábban pedig kb. 7,000 izomorsó található. Az ínorsók száma az izomorsók számának kb. 60 %-ára tehető. (Összehasonlításként: egy kézen kb. 17,000 myelinhüvelyes bőrreceptor van.) Az izomorsók és ínorsók száma izmonként változik, függően az izom tömegétől illetve funkciójától.(képlet: az izomorsók száma az izom g-okban mért tömege köbgyökének a 38-szorosa. (Pl. 125-gm tömegű izom mintegy 190 izomorsót tartalmaz.)
ínorsó izomorsó
Motoros véglemez
A gerincvelő motoros működése a motoros egység és az elemi reflexek Minden mozgás végső, közös pályája a gerincvelő elülső szavában lévő alfamotoneuron. Az alfa-motoneuron és az általa beidegzett izomrostok funkcionális egységet alkotnak, amit motoros egységnek nevezünk. A motoneuron sérülése esetén a hozzá tartozó izomrostok működése megszűnik. Az alfa-motoneuronok azonban önállóan nem kezdeményeznek mozgást, hanem egyrészt a perifériáról beérkező ingerekre reflexesen válaszolnak, másrészt magasabb agyi struktúrákból származó parancsokat közvetítik. Kis motoros egység: 1 a-motoneuron axonjai 10-100 izomrostot innerválnak Nagy motoros egység: 1 a-motoneuron axonjai 600-1000 izomrostot innerválnak A gerincvelő elülső szarvában a motoneuronok funkcionálisan rendezett, részben elkülönült csoportokat alkotnak (flexor-extenzor, proximalis-distalis izmok beidegzése szerint).
A nagy-és kis motoros egység
Motoneuronok a gerincvelő mellső szarvában
Reflexek Az idegrendszer működésének funkcionális egysége a reflex. Az elemi reflexek többségének központja a gerincvelőben van. Valamennyi gerincvelő reflex megegyezik abban, hogy afferens szára, a pseudounipoláris érző neuron, melynek perikarionja a gerincvelő hátsó gyöki ganglionjában található, efferens szára pedig az a-motoneuron. A reflexeket több szempont szerint csoportosíthatjuk. A szinapszisok száma alapján megkülönböztetünk mono- és poliszinaptikus reflexeket, A receptorok típisa alapján megkülönböztetünk proprioceptiv és bőr reflexeket, illetve A reflexív elhelyezkedése szerint saját és idegen reflexeket. Saját reflexről akkor beszélünk, ha a receptor az effektor-izomban foglal helyet. Idegen reflex esetén a receptor másik izomban, bőrben, vagy zsigerben található
Monoszinaptikus (két neuronos) egyszerű reflex afferens ág efferens ág
Izom-és ínreflexek Miotatikus (nyújtási) reflex. Monoszinaptikus, proprioceptiv saját reflex. Lényege, hogy az izom nyújtásra összehúzódással válaszol. Receptora az izomorsó. Ha az izmot megnyújtjuk, az izomorsó deformálódik, az anulospirális végkészülékben receptorpotenciál, majd tovaterjedő akcióspotenciál keletkezik. Az akcióspotenciál a pseudounipoláris érző neuron-on végighalad, ennek centrális axonja a gerincvelő mellső szavában található a-motoneuronnal képez szinapszist, az a-motoneuron pedig összehúzódásra készteti az izmot. (Ilyen nyújtási reflex többek között a patella, Achilles, biceps, triceps, radialis reflexek.) Reciprok innerváció Poliszinaptikus, proprioceptiv, idegen reflex. A miotatikus reflex megvalósulásának feltétele. Ahhoz ugyanis, hogy egy izom meg tudjon rövidülni, az is szükséges, hogy az antagonista izom egyidejűleg ellazuljon. A receptor és az afferens szár azonos a miotatikus reflexével. A gerincvelőben a pseudounipoláris érző neuron centrális axonja elágazik. Egyik ága létrehozza a miotatikus reflexet, a másik pedig egy gátló interneuronnal képez szinapszist. Ez a gátló interneuron azután az antagonista izomhoz futó a-motoneuronnal szinaptizál, és gátolja azt. Ezáltal az antagonista izom elernyed.
Inverz miotatikus reflex (autogén gátlás). Poliszinaptikus, proprioceptiv saját reflex. Lényege, hogy nagyfokú nyújtásra az izom ellazulással válaszol, ezáltal védi az izmot a túlnyúlástól, ill. szakadástól. Receptora az ínorsó. Ha az ínorsóban az izom túlzott nyújtása vagy túlfokozott izomkontrakció következtében receptorpotenciál, keletkezik, az akciós potenciált a pseudounipoláris érző neuron a gerincvelőbe továbbítja, és egy gátló interneuronnal képez szinapszist. Ez az interneuron pedig gátolja az izmot beidegző a-motoneuront, s ezáltal az izom elernyed.
Nyújtási reflex Autogén gátlás
Bőrreflexek. A test egyes régióiban (pl. a hasfalon) a bőr enyhe ingerlése az ingerelt terület alatti izom reflexes összehúzódását váltja ki. Fájdalmas (nociceptiv) bőringerek hatására pedig védekező reflex jön létre. Ilyen páldául a flexor-reflex (poliszinaptikus, idegen bőrreflex) A végtag bőrének fájdalom-ingere az ingerelt végtag felxiójával jár (elrántjuk a végtagot a sérülést okozó behatástól). A fájdalomingerről az ellenoldali anterolaterális felszálló pályákon keresztül a magasabb központok is értesítést kapnak.
Flexor reflex
Flexor- keresztezett extenzor reflex. Poliszinaptikus, idegen bőrreflex. A végtag bőrének erőteljes ingerlése az ingerelt végtag felxióját és az ellenoldali végtag extenzióját eredményezi. Védekező reflex, lényege egyrészt a fenyegetett végtag eltávolítása az ártalmas ingertől (flexor reflex), másrészt a test megtámasztása, menekülésre alkalmas testhelyzet felvétele (extenzor reflex) Végső soron négy reflex zajlik párhuzamosan, melyek afferens szára közös. A receptor a bőrben található nociceptor, melyben a károsító inger hatására receptorpotenciál, akciós potenciál keletkezik, s ez az érző neuronon át a gerincvelő hátsó szavába jut. A centrális axon öt ágra válik, 5 szinapszist képez.: 1 - az azonos oldali flexor a-motoneuronjával - ezáltal a flexor összehúzódik, 2 - egy gátló interneuronnal, mely az azonos oldali extenzor motoneuronját gátolja - az azonos oldali extenzor ellazul (reciprok innerváció), 3 - az ellenoldali extenzor a-motoneuronjával - az ellenoldali végtag extenzora kontrahál, 4 - egy gátló interneuronnal, mely az ellenoldali flexor a-motoneuronját gátolja (reciprok innerváció). 5 - az ötödik szinapszis nem tartozik a reflexhez, ez a felszálló pálya második neuronja, axonja az ellenoldalra kereszteződve a tractus spinothalamicust alkotja, és tájékoztatja az érzőkérget a fájdalomról, azaz a károsító hatásról.
Flexor-keresztezett extensor reflex
- mivel a reflex a végtagok legtöbb izmán viszonylag könnyen vizsgálható, komoly gyakorlati jelentősége van. - renyhébb reflex elsősorban a gerincvelői szegment sérülésekor látható, a - a szokásosnál erősebb válasz a pyramispálya kóros elváltozására utalhat. - néhány fontosabb reflexet, és a hozzátartozó szegmentum: a biceps reflex a C5-C6, a triceps reflex a C6-C7 szelvényhez kötött. Az alsó végtagon a patellareflex (m. quadirceps femoris) az L2-L4, az Achilles-ín-reflex (m. triceps surae) az L5-S2 szelvényekben záródik.
Az izomtónus szabályozása Az izmoknak a passzív mozgatással szembeni ellenállását, feszítettségét izomtónusnak nevezzük. Az izomtónus az izmot alkotó motoros egységek bizonyos hányadának kontrakciója. A normális izomtónus voltaképpen a miotatikus reflex modulációjával alakul ki (gamma-hurok pálya). A gamma-hurok pálya: a gerincvelő mellső szarvában nemcsak alfa, hanem gamma motoneuronok is találhatók. A gamma-motoneuronokat felsőbb agyi központok (agytörzs, motoros kéreg) irányítják. Ezek a gamma-efferensek az izomorsókon végződnek, és - a felsőbb utasításoknak megfelelően - beállítják az intrafusalis rostok hosszát. Ha az intrafusalis és a munkaizomrostok felszülése között különbség van, akkor az anulospirális végkészülékben receptorpotenciál, majd akciós potenciál keletkezik, s ennek következtében a miotatikus reflex pályáján keresztül a különbség kiegyenlítődik (miotatikus tónus-reflex). A gamma-hurok pályán keresztül tehát az izomtónust a felsőbb központok a testtartás illetve mozgás aktuális szükségleteinek megfelelően állíthatják be. Az izomtónust számos felsőbb idegrendszeri struktúra (agykéreg, basalis ganglionok, kisagy, agytörzs) befolyásolja. Ezek sérülése vagy túlsúlya jellegzetes izomtónus változásokat okoz. Ha az izomtónus csökken, az izom petyhüdt, hipotóniás, ha fokozódik, akkor hipertóniáról beszélünk, mely spasztikus vagy rigid lehet.
Az izomtónus szabályozása
A testtartás mechanizmusa A testtarás az izomtónus differenciált elosztása. A függőleges tartást a végtagok és a törzs antigravitációs izmainak fokozott tónusa, tartós kontrakciója (fiziológiás tetanusza) teszi lehetővé, a nyakizmok tónusa tartja a fejet a törzs vonalában. A testtartásban gerincvelői, agytörzs és felsőbb agyi struktúrák egyaránt szerepet játszanak. A testtartáshoz szükséges információk a az izmok proprioceptoraiból, a bőrreceptorokból a vestibularis rendszer receptoraiból érkeznek, valamint fontos szerepe van a látásnak is. A gerincvelő szerepe a testtarásban Extenzor lökés. Multiszegmentális, poliszinaptikus idegen reflex. Álló testhelyzetben a lábközépcsontok egymástól kissé eltávolodnak, ezáltal a köztük elhelyezkedő gilisztaizmok megfeszülnek, s a bennük található izomorsókban receptorpotenciál keletkezik. Az akciós potenciál az érző idegeken át a gerincvelő több szegmentumába eljut, és számos szinapszison keresztül az alsó végtagi extenzorok a-motoneuronjait hozza ingerületbe, és az extenzorok összehúzódnak. A gilisztaizmok (musculus lumbricales) izomorsóiban mindaddig gerjesztődnek az impulzussorozatok, ameddig az álló testhelyzet fennmarad. Az impulzussorozat pedig az extenzor lökés mechanizmusán keresztül tartós kontrakcióban (fiziológiás tetanusz) tartja az antigravitációs extenzorokat.
A talp csontjai és ízületei
A talp izmai
Felsőbb központok szerepe a testtartásban Az eddig ismertetett reflexek rögzült, sztereotip, tanulást nem igénylő folyamatok. Alkalmasak arra, hogy a gravitációs erőkkel szemben megteremtsék és fenntartsák egy nagyjából mozdulatlan szervezet egyensúlyát. Az extenzor lökés, és a hídbeli formatio reticularis facilitálják az antigravitációs izmok tónusát. Ezt a facilitációt az agykéreg, a kisagy, a nucleus ruber valamint nyúltvelői formáció reticularis ellensúlyozza. A mozgás során a kívánatos egyensúly és testtartás kialakításához és fenntartásához felsőbb központok (agykéreg, basalis ganglionok, kisagy) működésére is szükség van. Már újszülött korban megvannak a tartási reakciók elemei (tartási és beállítási reflexek) azonban a későbbiekben a szabályozásba tanult elemek épülnek be. A testtartási reakciók egy része az egyensúly elvesztését követően korrigálja a mozgást (feed-back reakciók). Más részük viszont előre felméri a szükséges korrekciókat, és az izomműködést már ennek megfelelően állítja be (feed-forward szabályozás). Mindkét típusú szabályozásra jellemző, hogy gerincvelői, agytörzsi sztereotip mechanizmusokra épül, azonban sok bennük a tanult elem, amelyek begyakorlás során automatizálódnak.
A helyváltoztatás kontrollja: A központi mozgásmintázat generátorok a gerincvelőben (CPGs): - gv.-i motoneuronok interneuronokkal vannak szinaptikus kapcsolatban melyek függetlenül a perifériáról illetve supraspinalis (gv. feletti) helyekről érkező ingerületektől egy saját, belső tüzelési/aktivitási mintázattal is jellemezhetők, ami meghajtja a motoneuronok egy csoportját, ezek a CPG-ok - ezek képesek mozgásokat iniciálni bármiféle afferens input hiányában is, de aktivitásukat modulálhatják centralis és a periferia felől érkező bemenetek is - a végtagok koordinált, összerendezett mozgásokat kell hogy végezzenek - ezek alapja a lépés aminek két fázisa van: a/ 1. fázis, mely alatt a láb a talajjal érintkezik (stance) b/ 2. fázis, mely alatt a láb nem érintkezik a talajjal (swing) - a lépés flexor és extenzor izmok összehangolt működését igényli - ez a feladat elvégezhető két CPG-ral, melyek egyike flexor, a másik pedig extensor izmokat aktivál, miközben a CPG-ok kölcsönösen gátolják is egymást - a kölcsönös gátlás jól magyarázható/modellezhető egy 1a tipusú gátló interneuron, és egy un. Renshaw sejt segítségével - a Renshaw sejtek szintén interneuronok, melyeket MN-ok aktiválnak, és ezt követően ezek a sejtek az aktiváló MN-okat visszagátolják
Az akaratlagos mozgások agykérgi szervezése Az agykéreg motoros mezői a frontális lebenyben, a sulcus centralis előtt helyezkednek el. A primer motoros kéreg - az agykéreg un. gyrus precentralis-ában (Brodmann 4) található, benne a test egyes izmai egymás mellett reprezentálódnak (somatotopia, motoros humunculus) - nagyobb kéregterületen reprezentált a kéz, ujjak, arc, kisebb területen a láb, hát stb. - a primer motoros kéreg sejtjei kérgi oszlopokba (kolumnákba) szervezettek - jelentős a plaszticitásuk (átrendeződés, illetve szomszédos területek funkciójnak átvétele) A mozgások kontrolljában involvált kéregterületek: pre-motor cortex (PMC), ------> Brodman 6-os area lateralis része kiegészítő motoros kéreg (SMC), ------> Brodman 6-os area medialis része anterior cingularis kéreg ------> (a frontális lebeny medialis oldalán) az un. frontalis eye-field (FEF) ------> (Brodman 8-as terület) valamint a posterior parietalis kéreg (PPC) ------> (Brodman 7-es area) - ezek némelyike speciális funkcióért felelős, mint pl. a frontal eye-field, amely a szemmozgások koordinációjáért, a PPC a mozgások általános vizuális kontrolljáért felelős, a Broca-area a beszéd-motorikáért, stb.
Brodmann-féle kérgi mezők és funkcióik (bal félteke, oldalnézet)
Brodmann-féle kérgi mezők és funkcióik (jobb félteke, középső nézet)
Kérgi mezők és funkcióik (bal félteke, oldalnézet)
A motoros és szenzoros humunculus rajza
A primer motoros area (Brodmann 4) indítja el az akaratlagos mozgásokat. Bonyolultabb mozgások esetén azonban a mozgás indítását megelőzően fel kell ismerni a feladatot, meg kell határozni a mozgások sorrendjét is. Ezek a funkciók a Brodmann 6. régióban integrálódnak. Ennek alsó része, a premotoros area a mozgások előkészítésében, felső része, a supplementer motoros area pedig a mozgások tervezésében, a mozgásminták előkészítésében és a beszéd szervezésében játszik szerepet. A premotoros area sérülése esetén a bonyolultabb mozgások kivitelezése lehetetlenné válik, noha az izmok nem bénultak. Ezt nevezzük apraxiának. A supplementer motoros area sérülése esetén pedig súlyos mozgásképtelenség (akinesis) és némaság (mutismus) alakul ki. Az innen származó rostok egy része a leszálló mozgatópályákhoz csatlakozik, másik része pedig a primer motoros areában végződik. A motoros működések szervezéséhez a primer motoros kéregnek igen sok információra van szüksége. Utasításokat kap a premotoros és supplementer motoros kéregből, afferens információkat pedig a szomatoszenzoros kéregből. A kisagy illetve a basalis ganglionok felől érkező információk a thalamuson keresztül jutnak el a motoros kéregbe. A primer motoros kéreg számos commissuralis rostot kap a túloldalról, de csak a törzs és a végtagok proximális izmait beidegző motoneuronok kapnak ellenoldali beidegzést is.
A mozgás felsőbb (agykérgi) kontrolljának elemei
Leszálló mozgató pályák A piramis pálya, a tractus corticospinalis -a szervezet legfontosabb mozgatópályája a Brodmann 4 és 6. areából ered. - rostjainak csak kisebbik fele, 30-40% származik a primer motoros kéreg nagy piramis sejtjeiből, további 30 % a pre- és supplementer motoros kéregből ered, a maradék 30%-ot pedig a primer és részben a másodlagos érzőközpontból eredő leszálló rostok képezik. (Szerepük kevéssé ismert, bár bizonyított, hogy a thalamusban, a nucleus gracilisben és cuneatusban, a sensoros trigeminus magban és a hátsó kötegben végződnek. Ezek a kapcsolatok képezik a primer érzőkéreg feedback -jét, miáltal az érzőkérgi neuronok spinális és supraspinális szinten befolyásolni (gátolni) képesek a szenzoros szignálok transzmisszióját. E rendszer mintegy szűrőként szerepel, nélküle a primer agykéreg kontroll nélkül el lenne öntve érző stimulusokkal. A corticospinális (piramis) pálya lefutása - a kéregből corona radiatán keresztül a capsula interna hátsó szárában fut le a nyúltvelő piramisaihoz, amelyekről a nevét kapta. - a nyúltvelő és gerincvelő határán a rostok 85%-a kereszteződik, és a tractus. corticospinális lateralisban a gerincvelő oldalsó kötegében száll le. - a nem kereszteződött 15% az azonos oldali elülső kötegben mint tractus corticospinalis anterior száll le, és a megfelelő szelvényben kereszteződik. - a rostok többsége monoszinaptikus összeköttetést létesít az ellenoldali gerincvelő szürkeállományának alfa-motoneuronjaival, egyes axonok poliszinaptikus összeköttetésekkel a gamma-motoneuronokon végződnek.
Tractus corticobulbaris (nevezik tractus corticonuclearisnak is) - rostjainak végződési területei sokkal bővebbek, mint korábban fel tételezté - a tipikus" (az agyidegek motoros magjainak neuronjait beidegző) corticobulbaris rostok a fej, az arc, a nyelv, a garat és a gége izmainak mozgását befolyásolják. - az arc izmainak innervációja féloldali: a szájkörüli (mimikai) izmok csak ellenoldali, a szemkörüli és a homlokizmok azonos oldali, viszont a gége és a garat izmai kétoldali, keresztezett és keresztezetlen beidegzést kapnak. (Ebből adódik, hogy capsula interna laesio esetén az ellenoldali szájzug lelóg"; viszont a szemkörüli mimikai izmok és a gége valamint a garat mozgatása nem bénul. - az agyidegek motoros neuronjainak beidegzésén kívül ide lehet sorolni a formatio reticularisban és a vestibularis magokban végződő primer motoros axonokat is. Extrapiramidalis pályák (reticulospinalis, tectospinalis, vestibulospnalis, rubrospinalis) Az agytörzsből leszálló reticulospinalis pályák -az agytörzs formatio reticularisból indulnak ki és - a gerincvelő alfa- és gamma-motoneuronjain végződnek. - afferentációjuk a premotor illetve közvetve supplementer motoros areából, a vestibularis rendszerből és a kisagyból származik. - mind serkentő, mind gátló információkat szállítanak, szerepük van a tartási, beállítási reflexekben és az izomtónus szabályozásában.
mozgatókéreg corona radiata (capsula interna rostjai) capsula interna (belső tok) piramispálya piramispálya kereszteződése
A direkt" és,,indirekt" corticospinalis pályák közötti alapvető különbség, hogy a direkt pálya akaratlagos mozgást eredményez, és a motoros reflexek működését befolyásolhatja, az indirekt pályák automatíkus mozgást indukálnak, bár alacsony intenzitású akaratlagos mozgást is eredményezhetnek. A direkt pálya főleg a végtagokat, a kéz és a láb finom izmait működteti, az indirekt pályák főleg testizmokat és a váll, illetve a medence izmait hozhatják mozgásba. Jellemző, hogy a direkt pálya inkább a flexor az indirekt pályák főleg az extensor izmokat beidegző motoneuronokon végződnek. Megjegyzendő, hogy csak emberben jelentős a gerincvelői motoneuronok monoszinaptikus beidegzése. Ezek főleg a kéz mozgató izmait idegzik be, az emberi kézre jellemző finom, akaratlagos mozgás kivitelezését, az ujjak független mozgatását teszik lehetővé. Az, indirekt" corticospinalis (vagy régebbi elnevezéssel extrapyramidális'') pályák: tractus reticulospinalis, tractus rubrospinalis, tractus vestibulospinalis, és tractus tectospinalis. A tractus corticospinalis anteriorban futó rostok egy része a commissura alba anteriorban átkereszteződik. A tractus corticospinalis lateralis rostjai közül a motoros rostok az intermediate zóna interneuronjain és kis részben az elülső szarvban (lamina Vll-lX.), a primer érző kéregből eredő rostok a gerincvelő hátsó szarvában végződnek. Az interneuronokon történő végződés funkcionális jelentősége kettős: 1) transfer a motoneuronokhoz, 2) a spinalis reflexívek corticalis kontrollja a reflexív interneuronjának aktiválása vagy gátlása révén. Végső soron a corticospinalis rostok az alfa- és a gamma motoneuronokon végződnek.
Tractus corticospinalis (piramispálya). a) Keresztezett tractus corticospinalis pálya (feltüntetve a tractus rubrospinalis is) b) Nem keresztezett tractus corticospinalis A leszálló rostok egy része a formatio reticularis és a nuclei vestibulares neuronjain a hídban átkapcsolódnak 3,1,2 (zöld mezők) = primer érző kéreg. 4 (narancs) = primer mozgató kéreg, 6 (narancs) - másodlagos (premotoros és supplementer) mozgató kérgi areák
A leszálló (motoros) pályák jellemezhetők: a/ az eredetük helye szerint - kéregben (piramis pálya) - kéreg alatt (extrapiramidalis pályák) b/ a gv.-ben elfoglalt helyük és a periferián mozgatott izmok helyzete szerint - a corticospinalis és a rubrospinalis pályák a lateralis helyzetű motoneuronokon végződnek distalis helyzetű izmokat mozgatnak - a vestibulo- tecto- és reticulospinalis pályák a gv.-ben ventromedialis helyzetű motoneuronokon végződnek axialis és proximalis helyzetű izmokat mozgatnak c/ funkcionális szempontból - a lateralis motoros rendszer finom (disztalis) mozgásokban involvált - a ventromedialis motoros rendszer a testtartásban/egyensúlyozásban játszik döntően szerepet - az anterolateralis motoneuronok elsősorban extensor - a posterior helyzetű motoneuronok elsősorban flexor izmokat mozgatnak
Mozgásszabályozó körök Az akaratlagos mozgások tervezésében és kivitelezésében a mozgatókéreg a piramispálya és az a-motoneuronok hierarchiája meghatározó szerepet játszik. A mozgás szabályozásában, a harmonikus, összerendezett mozgásban azonban egyéb, mellérendelt struktúráknak is fontos feladatuk van. Ez a szabályozás mozgásszabályozó körökön keresztül érvényesül. Több fontos mozgásszabályozó kört ismerünk, mindegyik az agykéregből indul, és az információ a thalamuson keresztül ugyanoda kerül vissza. 1. Striatum körök. Az információ agykéreg széles területeiről szedődik össze, a striatumon át basalis ganglionokban bonyolult összeköttetéseken keresztül a thalamusba jut, ahonnan az agykéreg supplementer motoros areájába tér vissza. 2. Cerebellaris kör. Az agykéreg szomatomotoros régióiból indul, a híd magvain keresztül a kisagykéregbe jut, majd innen szintén a thalamus közvetítésével jut vissza a motoros agykéregbe. A hasonló struktúra ellenére a két kör funkciója jelentősen eltér egymástól.
A basalis ganglion és a striatum-körök A törzsdúcok (basalis ganglion) funkcionális szerepe a mozgás-koordinációban való részvétel. Működésüket az agykéreggel való kétirányú kapcsolat révén valósítják meg, több idegi hálózat kör ( regulatory neuronal circuits") részvételével - motoros kör ( striatal loop'') melynek az összetett mozgások megvalósításában van szerepe, felelős a tanult mozgások zavartalan kivitelezéséért; - kognitív kör szerepe a mozgások megtervezése; - limbicus kör, mely a mozgásokkal kapcsolatos emocionális válaszokat indukálja, továbbá, a mozgások memorizálását végzi, -oculomotoros kör mely az akaratunktól független szem- és fejmozgást, tekintést, a tárgyak automatikus nyomon követésének motoros kivitelezését végzi - a motoros körben a törzsdúcok a supplementer motoros és a premotoros kéreggel vannak szoros kapcsolatban, - a kognitív és a limbicus körökben a prefrontalis kéreggel, valamint több kérgi asszociációs areával, - az oculomotoros körben a frontalis lebeny szemmozgató központjával (Brodmann area 8) vannak bilateralis kapcsolatban.
A striátum kör és a basalis ganglion (BG) Anatómiai felosztás (nomenklatúra) szerint a BG magába foglalja: a nucleus caudatus-t közös néven striatum a putamen-t (dorsalis vagy neostriatum) a globus pallidus-t (belső-és külső szegmensét) a substantia nigra-t (a pars reticularis és compacta-t) a subthalamikus nucleus-t A motoros kör (striatum kör) : - a striatum kör a primer motoros és somatosensoros areakból ered, - a pyramis sejtekből, excitatoricus, glutamat tartalmú rostok a striatumban átkapcsolódnak, majd - direkt és indírekt pályákon (lásd alább) a thalamus ventralis anterior, ventralis lateralis és centromedian magjain átkapcsolódva - visszacsatolódnak a supplementer motoros kéreghez és annak közvetítésével a primer motoros kéregben végződnek - a motoros striatum nincs közvetlen kapcsolatban a gerincvelővel, -a putamen a tulajdonképpeni motoros striatum, (elsősorban a vázizmok mozgását szabályozza), - a nucleus caudatus funkcionálisan nem egységes, a centralis és a dorsolateralis része a mozgások szervezésében és részben a szemmozgás szabályozásban vesz részt, míg a ventralis és ventromedialis része (az ún. asszociációs és limbicus striatum) a mozgással kapcsolatos magatartás, emóciók és memória funkciókban vesz részt.
Törzsdúcok (basalis ganglion) capsula interna nucleus caudatus thalamus claustrum nucleus lentiformis putamen globus pallidus externa globus pallidus interna hippocampus
A basalis ganglionok a thalamus és az oldalkamra térbeli viszonya
A basalis ganglionok az agyféltekékben (horizontális síkban)
A basalis ganglionok az agyféltekékben (koronalis/frontalis síkban)
A putamen - GABA és substance P tartalmú gátló rostokat küld a globus pallidus internushoz és a substantia nigra pars reticularisahoz. Ezt az utóbbi két területet a törzsdúcok projekciós magjainak ( output nuclei"- nek) tekinthetjük, mert kizárólag ezeken keresztül jut ki a törzsdúcok ingerülete a thalamushoz, illetve a nucleus pedunculopontinushoz - a fentiekhez hasonlóan gátló putamen rostok a globus pallidus externushoz futnak, melyekben GABA mellett enkephalin található. - a globus pallidus internus és a substantia nigra pars reticularisának GABA-erg neuronjai tonicus gátlás alatt tartják a thalamus és a n. pedunculopontinus neuronjait. - a globus pallidus externus gátló impulzusokat küld a nucleus subthalamicushoz (az indirekt cortico-striatalis pálya része). A nucleus subthalamicus -közvetlen excitatoros rostokat kap a motoros kéregből, gátló rostokat a globus pallidus externusból, és dopaminerg rostokat a substantia nigra pars compactából. - serkentő rostokat küld a globus pallidus internushoz és a substantia nigra GABAerg (zona reticularis) neuronjaihoz (6.2c. ábra). A substantia nigra - gátló rostokat kap a putamenből (striatonigralis pálya), valamint excitatoros rostokat a nucleus subthalamicusból. - a zóna compacta dopaminerg neuronjai valamennyi törzsdúcot beidegzik, míg - a GABAerg zona reticularis idegsejtjei a nucleus subthalamicusba és a thalamusba projiciálnak
(A zóna reticularis neuronjai projiciálnak még a colliculus superior mély rétegeibe, ezeknek szerepe lehet a tekintés (szem-, fejmozgás) koordinálásában. További gátló rosttok mennek - a globus pallidus internus rostjaival együtt - a középagy formatio reticularisába, a nucleus pedunculopontinusba, melyről feltételezik, hogy a reticulospinalis rendszer része). A striatum kör kapcsolatrendszere - két fontos mozgásszabályozó pályát alkot, a direkt és az indirekt cortocostriatalís pályát,. - a direkt pálya útja: motoros kéreg -- putamen -- globus pallidus internus -- thalamus -- motoros kéreg. - - az indirekt pálya útja: motoros kéreg -- putamen -- globus pallidus externus -- nucleus subthalamicus -- globus pallidus internus thalamus -- motoros kéreg - a két pálya ellentétes hatást fejt ki a thalamusra: a direkt pálya pozitiv, az indirekt pálya negatív visszajelentést (feedback) hordoz. - a direkt pálya aktivitása (GABA dysinhibitio révén) fokozza a thalamo-corticalis aktivitást, (nyítja a thalamus kaput) míg az indirekt pálya aktivitása fokozza a thalamo-corticalis neuronok gátlását (zárja a thalamus kaput) - a direkt pálya putamen neuronjai dopamin-1 receptorokat expresszálnak, ezek a transzmissziót facilitálják, ezzel szemben - az indirekt pályához tartozó putamen-neuronok dopamin-2 receptorokat tartalmaznak, ezek gátló hatásúak. Parkinson-kórban a nigrostriatalis dopamin hiányában ezek a receptorok overexpressalódnak, a thalamocorticalis pálya gátlását kóros mértékben megnövelik.
A törzsdúcok kapcsolatrendszere I. a) A nucleus caudatus és putamen in- és outputjai b) a globus pallidus inés outputjai, Rövidítések: GPe: globus pallidus externus, GPi - globus pallidus internus, VA - ventralis anterior és VL - ventralis lateralis thalamus magok. Az ingerlést +'', a gátlást -" jellel jelöltük
Rövidítések: GPe: globus pallidus externus, GPi - globus pallidus internus, VA - ventralis anterior és VL - ventralis lateralis thalamus magok. Az ingerlést +'', a gátlást -" jellel jelöltük A törzsdúcok kapcsolatrendszere II. c) a nucleus subthalamicus in- és outputjai d) - substantia nigra in- és outputjai.
A törzsdúcok kapcsolatrendszere III. Parkinson-kór okozta elváltozások a törzsdúcok és az agykéreg kapcsolatrendszerében
A törzsdúcok kapcsolatrendszere III. Parkinson-kór okozta elváltozások a törzsdúcok és az agykéreg kapcsolatrendszerében Ábramagyarázat: Kétvonalas piros nyíl: Kétvonalas fekete nyíl: Egyvonalas piros nyíl: Egyvonalas fekete nyíl: Vastagon kitöltött fekete nyíl: Szaggatott piros nyíl: Szaggatott fekete nyíl: fiziológiás aktiváció, fiziológiás gátlás, csökkent aktiváció, csökkent gátlást, erős gátlást, aktiváció hiányát, a gátlás hiányát jelzi. RövidÍtések: DA: dopamin, D1: dopamin-1 receptor, D2: dopamin-2 receptor, GPe: globus pallidus externus, GPi: globus pallidus internus, SN: substantia nigra, STN: nucleus subthalamicus
A basalis ganglionok működése Ezek a magok az izomtónus és a mozgások szabályozásában játszanak alapvető szerepet. Fontos szerepe van az un. action selection -ban és a reinforcement learning -ben. Ezen kívül szabályozzák az emocionális mozgásokat (mimika, gesztusok), sőt a legújabb kutatások szerint a motivációban, az affektív (érzelmi) és kognitív (gondolkodási) funkciókban és a memóriában is szerepük lehet. A basalis ganglionok az agykéregből kiinduló és ugyanoda visszatérő hurokpálya állomásai. Pontosabban: a rendszer több párhuzamos hurokból áll. A hurkok megegyeznek abban, hogy a bemenet (az első neuron) agykéregből a striatumba futó (aktiváló) neuron, kimenete (utolsó tagja) pedig a thalamus kapu, a thalamusból agykéreg supplementer motoros areájába visszatérő (ugyancsak aktiváló) neuron. A párhuzamos hurkok működésének lényege, hogy nyitják vagy csukják a thalamus kaput. Ez sorosan kapcsolt gátló és aktiváló neuronok egymásra hatásának következtében alakul ki. Ha két gátló neuron áll egymás után, akkor az első felfüggeszti a második hatását, vagyis a gátlás gátlása (gátlásfelfüggesztés, dezinhibíció) következik be. A 4 neuronos direkt (közvetlen) pálya nyitja, az indirekt (közvetett), 6 neuronos pálya pedig zárja a thalamus kaput.
Direkt pálya: 1. az agykéregből jövő glutaminreg neuron aktiválja a stiátumot. 2. a striátum GABA-erg neuronja gátolja a pallidum pars interna spontán aktivitással rendelkető gátló neuronját, 3. ezáltal a pallido-thalamikus gátlás felfüggesztődik (dezinhibíció), és 4. a tahalamus kapu kinyílik, vagyis a thalamus serkentő impulzust küld a motoros kéregbe. Indirekt pálya: 1. az agykéregből jövő glutaminreg neuron aktiválja a striatumot. 2. a striatum GABA-erg neuronja gátolja a pallidum pars externa spontán aktivitással rendelkető gátló neuronját, 3. ezáltal a pallidum nem gátolja a nucleus subthalamicust (gátlásfelfüggesztés, dezinhibíció), 4. a n. subthalamicus gulutaminertg neuronja aktiválja a pallidum pars internat 5. a pallidum pars interna GABAerg gátló impulzust küld a thalamusba, 6. a thalamus kapu bezárul, vagyis a thalamus nem küld serkentő impulzust motoros kéregbe.
A hurokpályákban az aktiváló neurotranszmitter a glutaminsav, a gátló pedig a GABA. A ganglionokban fontos szerepet játszik az acetilkolin és a dopamin is. A striatum a substantia nigra felől dopaminerg bemenetet is kap, ami (D 1 receptorokon át) a közvetlen pályát aktiválja, a közvetettet viszont (D 2 receptorokon keresztül) gátolja, vagyis végső soron nyitja a thalamus kaput. A substantia nigra, illetve a nigrostratalis pályák degenerációja, a dopaminhiány következtében a közvetett pálya túlsúlyra jut: a thalamus nem aktiválja a motoros kérget. Ennek következménye a hipokinezis és a rigiditás (ld. Parkinson kór). A striátum kolinerg és GABAerg neuronjainak pusztulása viszont hipotóniát és hiperkinezist okoz (Huntington chorea). Ugyancsak hipotóniás hiperkinezishez vezet a nucleus subthalamicus sérülése (ballismus), hiszen a direkt pálya túlsúlyához vezet.
Motoros kéreg primer motoros area (Br.4.) premotoros area (Br.6.) supplementer motoros area Basalis ganglionok striatumkör mimika, gesztus, motiváció, affektív kognitív funkciók, mozgás-memória Kisagy (cerebellum) mozgások tanulása, időmintázata automatizált mozgások izomtónus szabályozás Agytörzs tartási- felegyenesedési reflexek vestibularis-, egyensúly reflexek izomtónus szabályozás Gerincvelő - alfa-motoneuron gerincvelői reflexek testtartás (extenzor lökés) az akaratlagos mozgások elindítása a mozgások előkészítése mozgások tervezése izomtónus szabályozása emocionális mozgások mozgások összerendezése, koordinálása. testtartás, tónuseloszlás minden mozgás végső közös pályája
Simplified diagram of the motor circuit. Inhibitory neurons are filled, excitatory neurons are open (Alexander and Crutcher, 1990). Anatomico-physiological organization of the striato-nigrofual ( direct )pathways to the ventromedial thalamic (VM) and to the superior colliculus (SC). The frequncy histograms illustrate the sequence of electrophysiological events underlying the disinhibitory influence of the striatum. A striatal spike discharge, evoked by local application of glutamate, readily induces a clearcut silencing of the tonically active nigral neurons (SNr). Released from the potent nigral inhibition, collicular and thalamic cells are vigorously discharged (The arrow in each histogram indicates the onset of Glu injection in the striatum (Chevalier and Deniau, 1990)
Schematic illustartion of the cortical areas that receive the output of the separate basal ganglia-tahalamo-cortical circuits. Somatiotopic organizaation of the motor circuit. The arrows indicate the topographically organized pathways that link the respective arm representations at different stages of the circuit
- motoros kör ( striatal loop'') melynek az összetett mozgások megvalósításában van szerepe, felelős a tanult mozgások zavartalan kivitelezéséért; - kognitív kör szerepe a mozgások megtervezése; - limbicus kör, mely a mozgásokkal kapcsolatos érzelmi, emocionális válaszokat indukálja, továbbá, a mozgások memorizálását végzi, - oculomotoros kör mely az akaratunktól független szem- és fejmozgást, tekintést, a tárgyak automatikus nyomon követésének motoros kivitelezését végzi ACA=anterior cingulate area; DLPC=dorsolateral, LOFC, lateral prefrontal, MOFC= medial orbitofrontal cortex. FEF= frontal; SEF=supplementary eye field