Aki időt t nyer, életet nyer (Lyell syndroma egy eset kapcsán) Dr. Pál P l Csilla, Dr. Csorba Éva, Dr. Velkey György, Dr. Liszkay Gábor,, Dr. Hollósy László MRE Bethesda Gyermekkórh rház Égéssérült Gyermekeket Gyógy gyító Országos Központ, K Intenzív v RészlegR
Anamnézis K.I. 15,5 éves leány II./2. terhesség,, terminusra, 2700 g súllyal, s pvn született, zavartalan adaptáci ció. Varicella, adenotomia (6é) Óvodáskorban észlelt mentalis retardatio miatt speciális iskolába jár. 2007. februárban rban típusos t GM roham, neurológiai gondozás, valproát terápia, koponya MR neg. 2007. novemberben 1 hét h t alatt két k t GM roham, terápia +lamotrigin dec.21. - láz, torokfájás, házorvos javaslatára Augmentin DUO. dec.22. - arcpír, papulosus kiütések sek, Lamolep leáll ll dec.23. - kiütések hólyagossá válnak, terjednek a mellkasra, hátra, nyelési nehezítetts tettség, felvétel a gondozó intézetbe zetbe. dec.24. - további progresszió, bullák 80 mg methylprednisolon,, IVIG 0,3 g/tskg, centralis kanül,, FFP, szupportív th. dec.25. - TF 40%-a hámhiányos toxicus epidermalis necrolysis áthelyezés Bethesda Égésosztályra
Felvétel tel: elesett általános állapot, megtartott tudat, fájdalmas bőr- és nyálkah lkahártyalaesiok,, oedema 1. nap: kötözés k s Ag-szulfadiazinnal, szupport portív terápia (folyad( folyadék-shocktalanítás), éjjel hypovolaemia, hypotensio, oliguria, haematuria, O 2 -igény 2. nap: testfelszín 80%-a a hámhih mhiányos (arc, nyak, törzs t összefolyóan, végtagok v foltokban, tenyér-talp talp bőre b körmk rmökkel lemezesen levált), lt), conjunctivitis,, ajakvérz rzés, haematuria, légútbiztosítás, gépi lélegeztetés, nagy dózisú szteroid (500 mg (500 mg methylprednisolon)
Terápia pia-lefolyás Kötéscsere, sebkezelés naponta, majd k naponta, majd kétnaponta Flammacerium, Dermazin, Betadine, Nitrofurantoin Szteroid 3 napig teljes adag, összesen 7 napig Szteroid Folyadékh kháztartás, elektrolit pótlp tlás s (foszfát!), fehérjep rjepótlás FFP, vvt cc, K vitamin, etamsylat Pentoxifyllin Gyomorvédelem Enteralis táplt plálás (NG szonda) Szedálás/f s/fájdalomcsillapítás s + gépi g lélegeztetl legeztetés XII.27-I.8. I.8. Antiepileptikum (phenobarbital Antibiotikum tazobactam phenobarbital monoterápia pia) tazobactam-piperacillin, majd vancomycin+amikacin 9. naptól l egyértelm rtelmű javulás, hámosodh mosodás 11. napon generalizált lt infekciós s jelek (láz, CRP emelkedés, pozitív v bakterológiai eredmények) AB váltv ltás, lokális lis kezelés
20 nap múlvam
Toxicus epidermalis necrolysis I. Alan Lyell 1956: toxicus epidermalis necrolysis Általában gyógyszerinduk gyszerindukált szulfonamidok, NSAID, phenobarbital, phenytoin,, carbamazepin, valproátsav, LAMOTRIGIN, allopurinol, lokalis és s szisztémás s kortikoszteroidok(!) Patofiziol fiziológia: immunmediált cytotoxicus reakció, keratinocyta apoptosissal Gyakoriság: : 0,5-1,4 eset/ 1.000.000 lakos/ év nő-férfi arány 1,6:1 Mortalitás felnőttekn tteknél: 25-35% (10( 10-70% 70%)
Toxicus epidermalis necrolysis II. Prodromum: 2-33 nap gyengeség, g, láz, l köhögés, k arthralgia, myalgia, fejfájás, étvágytalanság, g, hányinger, h hányh nyás Tünetek Láz Conjunctivitis (b Bőr: (bőrtünetek előtt) r: fájdalmas, erythemás s maculák k az arcon és a mellkason, melyek tovaterjednek az egész testre, összefolyóvá válnak, majd a hám h m lemezesen leválik. lik. Ajkak vérzéses-pörkös hámhiánya Nyálkah lkahártya erosio (száj-garat, l garat, légutak, gastrointestinum, húgyutak, h perinealis régir gió)
Toxicus epidermalis necrolysis III. Ly CD8 FasL TNF CD8 Fas FADD perforin MHC-1 granzyme Caspase-cascade Keratinocyta J Am Acad Dermatol, 2007;56:181-200; Int Arch Allergy Immunol 2005;136:205-216
Toxicus epidermalis necrolysis IV. Ly CD8? Glucocorticoid FasL TNF CD8 Fas FADD perforin MHC-1 granzyme Caspase-cascade Glucocorticoid Keratinocyta
Toxicus epidermalis necrolysis V. Ly CD8 Glucocorticoid? FasL TNF CD8 IVIG Fas perforin MHC-1 FADD granzyme Caspase-cascade Glucocorticoid Keratinocyta
Toxicus epidermalis necrolysis VI. Lehetséges kivált ltó gyógyszer gyszer leáll llítása Korai áthelyezés égés(intenzív) osztályra? IVIG, szteroid, plazmaferezis cyclosporin A, cyclophosphamid, thalidomid, pentoxifyllin Szupportív v kezelés Folyadékh kháztartás, enterális táplt plálás, fájdalomcsillapf jdalomcsillapítás, s, Napi kötéscsere k narcosisban, sebkezelés Szemkezelés, nyálkah lkahártyák ápolása Vérkészítmények Antibiotikum
Köszönöm m a figyelmet! Ivett 2 hónap múlva