EGYÉB A krónikus nyiroködéma szövıdményei Írta: DR. DARÓCZY JUDIT Az ödéma klinikai értelemben egy látható és tapintható tünet - és nem diagnózis. Az ödéma mint meghatározás tehát csak azt jelenti, hogy folyadék szaporodott fel a sejteken belüli vagy kívüli térben. Az ödémák fehérjeszegény és fehérjedús formákra oszthatók fel. Ezen cikkben csak a fehérjedús ödémaformáról beszélünk, amikor az ödémafolyadék fehérjetartalma két gramm% felett van. Valamennyi ödémaformánál - kardiá- lis-ödéma, hypalbuminémiás ödéma stb. - megállapítható, hogy a kiváltó ok különbözı, de az ödéma végsı oka a nyirokérrendszer mőködési elégtelensége." A valódi nyiroködéma nem ritka betegség. A primer nyiroködéma szubklinikus formában nık körpben 12,4%-ban, férfiak körében 1,8%-ban bizonyítható. A secunder nyirok-ödéma leggyakoribb oka a radikális tumor mőtét, és irradiáció. Például a mellrák sebészi és radiológiai kezelése után a betegek 42%-ánál alakul ki secunder nyiroködéma a felsı végtagon. A kismedencei tumor radikális operációinál pedig a nyiroködéma kialakulásának a lehetısége mintegy 70% [7], A különbözı szövıdmények változó gyakorisággal alakulnak ki a krónikus nyirok-ödéma talaján, pl. az erysipelas igen gyakran (60%), míg az angiosarcoma rendkívül ritkán (0,1% alatt). A lymphológia elhanyagolt szakterülete az orvostudománynak, ezért a gyakorló orvos számára talán nem. szükségtelen, hogy egy tervezett cikksorozatban bemutatásra kerüljenek a lymphológia legfontosabb fejezetei. Rendhagyó módon a cikksorozatot nem a nyirokerek anatómiájának, fiziológiájának és pathofiziológiájának a bemutatásával kezdem, hanem a krónikus nyiroködéma szövıdményeinek az ismertetésével. Nyiroködéma szövıdményeként értékelhetık azok a klinikai tünetek és kórképek, amelyeknek kialakulása a nyiroködémával, mint elsıdleges betegséggel bizonyíthatóan összefüggésbe hozhatók. A krónikus nyiroködéma szövıdményeinek jelentısége többoldalú. A szövıdmények a nyiroködémás betegnek további szenvedést, orvosi, esetleg kórházi kezelést jelentenek, általában költséges, hosszantartó orvosi beavatkozásokat és gyógyszeres kezelést tesznek szükségessé. A szövıdmények minden esetben tovább rontják a nyirokkeringést és ezáltal fokozzák a nyiroködémát. Ezzel a körforgással a beteg egyre súlyosabb helyzetbe kerül, a nyiroködéma stádiuma romlik. A szövıdmények ismerete tehát szükséges, hogy korai felismerésükkel a kezelést idıben elkezdhessük és a súlyos szövıdmények kialakulását megakadályozhassuk. A különbözı típusú szövıdmények gyakoriságáról nincs adatunk. Ilyen irányú felmérések sajnálatos módon azért nem készülhetnek, mert a lymphoedémás betegek még ma is tájékozatlanok betegségük természetérıl. Általában abban a tévhitben élnek, hogy a nyiroködéma kezelhetetlen, azzal együtt kell élnünk, és ezért nem fordulnak orvoshoz. A leggyakoribb szövıdmények: Tájékozódásul olyan adatokat ismertetünk, amelyek külföldi szerzık statisztikai értékelésében jelentek meg. Erysipelas: 65%.
2 Ekzema: 80%. Mycosisok: 60%. Hyperkeratosis: 70%. Papillomatosis cutis lymphostatica: 80%. Nyirokfisztula: 40%. Pleuralis és/vagy abdominalis nyirokgyülem: 0,1%. Haemangio-lymphangioma: 40%. Pseudo-Kaposi féle sarcoma: 20-30%. Lymphangiectasia: 40%. Sárga-köröm: 0,1%. Haemangio-Lymphangiosarcoma (Stewart-Treves Syndroma): 0,1%. 1. Erysipelas: Gyakori szövıdmény. Nem ritka, hogy nemcsak streptococcusok, hanem staphylococcus és Gramnegatív kórokozók is részt vesznek a folyamat kiváltásában. A betegség hirtelen kezdıdik, hidegrázás, magas láz kíséretében. A gyakran más okból már gyulladt, ekcémás bırön az erysipelas korai felismerése nehéz vagy lehetetlen (1. kép). A krónikus nyiroködéma által kialakított helyi immundeficiencia miatt gyakran manifesztálódik haemorrhagiás, bullosus, gangrenózus kórforma. A nyirokpangás és a krónikus cellulitis miatt az erysipelas recidivál. Folyamatban lévı fiziotherápia felfüggesztése, megfelelı dózisban penicillin. A kompressziós pólyák alkalmazása folytatandó. Atípusos kórlefolyás esetén széles spektrumú antibiotikum parenteriálisan, Grampozitív és Gram-negatív kórokozók ellen is. 2. Ekzema: változó klinikai intenzitással szinte minden nyiroködémás betegnél kialakul. Ennek az az oka, hogy az elégtelen nyirokkeringés miatt a bırfelszín ph-ja, mikrofló- rája megváltozik, csökken a védılipid réteg, károsodottak a hámsejtek, így könnyen kialakul dermatitis és ekzema. A mikrobás ekzemához társuló pyodermák (impetigo) súlyosbítják az állapotot. Bırápolás, megfelelı ph-jú szappanokkal és externákkal. Steroid tartalmú krémek, agresszív külsı kezelések kerülendık. 3. Mycosisok: Interdigitális mycosis az alsó végtagon, változó intenzitással, valamennyi krónikus nyiroködémás betegnél elıfordulhat. Nemcsak a Trichophyton és Candida speciesek okozhatják az eróziókat, hanem igen gyakran bakteriális fértızés is társul a folyamathoz. Ilyenkor a tünetek hirtelen féllángolnak, odorózussá válnak, a gombaellenes kezelés önmagában elégtelennek bizonyul, vagy rontja a folyamatot. Az interdigitális eróziók az erysipelasban fertızési kapuként szerepelnek. A lábujjak izolálása, dezinficiens hintıporok alkalmazása, a lábbelik fertıtlenítése, tünetek esetén antimycoticus kezelés, ami bakteriális társfertızés esetén baktériumellenes kezeléssel egészítendı ki. 4. Hyperkeratosis: Elsısorban a mechanikus irritációnak kitett helyeken jelenik meg (sarok, talpélek, lábujjak összefekvı területei), de kialakulhat szabad bırfelszíneken is. A nyomásnak kitett területeken clavusra emlékeztetı, fájdalmas, nehezen leválasztható hyperkeratotikus masszák fejlıdnek ki. A jelenségnek az a magyarázata, hogy a rossz vérellátású, ödémás hámsejtek elszarusodása kóros. A hyperkeratosis a bıridegek nyomása következtében a járást fájdalmassá teszi, ezáltal az amúgyis korlátozott mozgás tovább szőkül. A
3 szabad bırfelszíneken kialakuló nagylemezes para-hyperkeratosis a napi tisztálkodással nem távozik el. A szarulemezek alatt megrekedt vegyianyagok irritatív dermatitist, a mikrobák pyodermát, mycosist okoznak és az erysipelas kialakulásában behatolási kaput jelentenek. Óvatos és folyamatos kémiai szaruoldás, mert az erıltetett szaruleválasztás nem kívánt gyulladáshoz vezet. A clavusok sebészi eltávolítása ellenjavallt. 5. Papillomatosis: A különbözı nagyságú növedékek papillomatozussá teszik a bırfelszínt. Kialakulásának az a magyarázata, hogy a krónikus nyiroködémát jellemzı gyulladásban a felszabaduló mediátorok, a különbözı növekedési faktorok, a fehérjedús szövetfolyadék a vér és nyirokerek proliferációját és a hámsejtek burjánzását okozzák (2. kép). Szövettani vizsgálattal látható, hogy a kiszélesedett hám alatt a papillomatózus növedék gerincében van a tágult, kanyargós nyirokér, a kötıszövet ödémás, megnövekedett mennyiségő degenerált kötıszöveti rost veszi körül a bimbószerő vérér kezdeményeket [4]. A papillák közötti mély árkok baktérium és gombarezervoárok. Ezért az állapot erysipelas, pyodermák kiindulási forrása lehet. A macerált bır, a mikrobák lebontási termékei rendkívül bőzössé teszik az elváltozást, ami a beteg társadalmi beilleszkedését lehetetlenné teheti. Komplex konzervatív kezelés az ödémamentesítés érdekében. Egyedi elbírálás alapján a szövetmassza mőtéti eltávolítása is szóbajön. 6. Nyirokfisztula: Akkor alakul ki, ha a nyirokpangás következtében a bór alatt nyirokkal telt, endothellel bélelt ciszternák jönnek létre, amelyek felett a nyomás hatására az elvékonyodott bór megnyílik (3. kép). A fisztulán keresztül így állandó nyirokcsorgás alakul ki [9], A fisztula két fı veszélye az állandó fehérjevesztés, az elcsorgó fehérjedús nyirok következtében, valamint a fisztula nyílásán keresztüli fertızés veszélye. A konzervatív ödémamentesítı kezelés hatására a fisztula spontán záródhat, miután a ciszterna a centrum felé kiürül. Szükség esetén a ciszterna zárása elektromos koagulációval történhet. 7. Pleurális és abdominális nyirokgyiilem: Ritka szövıdmény. Primer nyirokelfolyási zavar esetén is kialakulhat, de secunder módon is megjelenhet mellkasi vagy hasi térszőkí- tı folyamat következtében [5], Pontos diagnózis, cytológia, a nyirokkeringési zavar tisztázása. 8. Lymphcingiectasia: gyakori szövıdmény. Annak következtében alakul ki, hogy a nyirokelfolyási zavar miatt a dermális kollektorok és iniciális nyirokerek a visszatelıdés következtében kitágulnak. A tágult nyirokőrök felett a bır sima, fénylı. A cisztózus képletek a bır felszínén félgömbszerően elıemelkednek, secunder nyiroködémában gyakoribbak, mint primer nyiroködémában [6, 8], Szövettani vizsgálattal jól felismerhetıek az endothel béléső kavernózus nyirokjáratok. Endothel sejt atípia nincs. Perivascularis sejtek (pericyták, myofibroblas- tok) nem szaporodtak fel. Gyulladásos sejtelemek nincsenek. Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés. 9. Haemangio-lymphangioma: Kialakulásában azok az angiogén faktorok játszanak szerepet, amelyek a nyiroködémás kötıszövetet jellemzı krónikus gyulladásban termelıdnek. A gyulladás során képzıdött szabadgyökök, a leukocyták degranulálódása és a lymphocyták aktiválódása következtében a felszabaduló növekedési
4 faktorok és cytokinek sejt-proliferációt elıidézı és angiogenetikus hatása ismert [2, 3]. A krónikus nyiroködémás végtagon a lymphangiomák a bırbıl kiemelkedı tömött tapintatú tumorok formájában jelennek meg. A néhány mmtıl 1-2 cm nagyságú tumorok bırszínőek, a tumort borító megvastagodott bır enyhén keratotikus [1]. Szövettani vizsgálattal láthatók a duzzadt endothel borítású vérér-bimbók, labirintusszerő nyirokjáratok, angiolymphatikus shuntök. A duzzadt, lumenbe domborodó endothel sejteket orsó alakú, esetenként több rétegő, pericytaburok veszi körül, extravazális vörös vérsejtek ritkán láthatók, elvétve, igen mérsékelt kerek sejtes beszőrıdés van. Atípia nincs, oszló sejtalakok ritkák. Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés, egyedi esetekben a pedunkulált tumorok sebészi eltávolítása szóba jön. 10. Pseudo-Kaposiféle sarcoma: A nyiroködémás végtagon megjelenı vörösesbarna színő, 0,5-1,5 cm nagyságú félgömbszerő tumorok, Kaposi-féle sarcomára emlékeztetnek [10]. Klinikailag általában jellemzı, hogy a tumorokat fedı, elvékonyodott bır rupturája következtében vörösvérsejttel festenyzett nyirokcsorgás látható. A haemangio-lymphangiomatozus burjánzás a krónikus nyiroködémában képzıdött angiogén faktorok hatására alakul ki [3]. Szövettani vizsgálattal a bır nyirok-, és vérereinek megszaporodása, endothel proliferáció észlelhetı. A Kaposi-féle sarcomát jellemzı hasadékszerő vérőrök, az endothel sejtek és a megszaporodott számú pericyták poly- morfiája hiányzik. Oszló sejtalak rendkívül ritka, elvétve láthatók extravazális vörösvérsejtek. A perivascularis gyulladásos infiltrátum igen mérsékelt. Prognózisa jó, ha a nyirok-ödémát kezelik. Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés. 11. Haemangio-lymphangiosarcoma: (Stewart-Treves syndroma) A kórképet Stewart és Treves mastectomiát követı krónikus lymphödémában írták le [11, 12], Ismertek olyan primer nyiroködémás esetek is, melyekben az igen rossz prognózisú malignus tumor kialakult [13]. Az érintett végtagon megjelenı tumorok gyorsan növekednek, az exophyta növedékeket gyors kifekélyesedés jellemzi [4. kép]. Szövettanilag a tumort alkotó kerek, ovális, polimorf tumor sejtek szolid tömeget alkothatnak, vagy alveoláris struktúrákat, vascularis kötegeket utánozhatnak. A nagyfokú polymorfia mellett számos oszló alak és argyrophil rostozat felszaporodása jellemzı. A tumor incurabilis, 1-2 év alatt lethalis kimenetelő. Irodalom 1. Allen, E. V., Barker, N. W. and E. A. Hities Jr.: Peripheral vascular diseases. W. B. Saunders Company, Philadelphia, p. 444. (1955) 2. Bradley, J. R., D. R. Johnson and J. S. Pober: Endothelial activation by hydrogen peroxide. Am. J. Pathol. 142 1958-1609. (1993) 3. Daróczy, J.: Angiomatous tumors in chronic Lymphedema. 14th International Congress of Lymphology. Szept. 20-26.. Washington, D. C. Congress Anstracts. (1993)
5 4. el-gammal, S., Schulz-Ehrenburg, U. et al.: Veranderungen der peripheren Lymphstrombahn bei Papillomatosis cutis lymphostatica. Phlebol. 22: 148-55. (1993) 5. Emberson, P. A.: Yellow nails, Lymphoedema, and pleural efflusions. Thorax, 21: 247-53. (1993) 6. Fisher, A, M. Orkin: Acquired Lymphangioma (Lymphangiectasis). Arch. Derm. 101: 230-4. (1970) 7. Földi, M. und S. Kubik: Lehrbuch der Lymphologie. Gustav Fisher Verlag, Stuttgart-Jena-New York, p. 229-245. (1991) 8. Heuvel, N. V., Stolz, E. and Notowicz, A.: Lymphangiectases of the vulva in a patient with lymph node tuberculosis. Int. J. Dermatol. 18: 65-66. (1979) 9. Johnson, W. T.: Cutaneous chylous reflux. Arch. Dermatol. 115: 464-66. (1979) 10. Landthaler, M., Langehenke, H. et al: Akroangiodermatitis Mali (pseudo- Kaposi) an gelahmten Beinen. Hautarzt, 39: 304-307. (1988) 11. Marsch, W. Ch.: Das Stewart-Treves-Syndrom: ein Hemangiosarkom bei chronischem Lymphödem: Hautarzt, 38: 82-87. (1987) 12. 1Slewart, F. W. and Treves, N.: Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: A report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer, 1: 64-68. (1948) 13. Wendt, T., H. Kietmann et al: Progressives Lymphangiokeratom und Angiosarkom (Stewart-Treves Syndrom) bei kongenitalem Lymphödem. Hautarzt, 39: 155-160. (1988) Dr. Daróczy Judit Kun utcai Kórház, 1081 Bp., Kun u. 4. Érbetegségek: 1994/2. 23-27. oldal