CF-esbetegadherenciájának javítása

CF-esbetegadherenciájának javítása BrugósLászlóDE KK Tüdőgyógyászati Klinika ( igazgató: Prof. Dr. Szilasi Mária) Cystás fibrózis rendezvény 2014.11.29 Budapest, Hotel Holliday Inn

Téma felvetés: 1.sz.kutatási prioritás (a betegek <50% a felírt inhalációs gyógyszerek <40% használják) Ahogy a betegség összetettsége fokozódik az évek során, a kezelések száma is jelentősen nő. Azadherenciacsökkenhet miközben a felnőtt egyén küzd a kapcsolatok megtartásáért, úgy a családban, mint a munkahelyén. Mindez olyan feltételek mellett, hogy egészségi állapota romlik. Átlagban 7 gyógyszer (0-20), kezeléssel és fizioterápiával eltöltött idő 108±58 perc/nap. Legtöbb időt az inhalációs úton bevitt gyógyszerek és a légutak tisztítása vesz igénybe. S.C. Bell and D.W.Reid: Challanges of providing care to adults with cystic fibrosis Chapt.20 ERS Monography 2014;64: 286-303

Meghatározások Compliance: az a mérték, amennyiben a beteg viselkedése megegyezik az orvosi tanáccsal (1970 évek: főleg passzív végrehajtáson alapult) Adherencia: egy egyénre szabott, változó, megegyezésen alapulóterápiás terv aminek az alapja a kölcsönös bizalom Concordancia: az a pont ami alatt a prevenciós és terápiás célokat nem valószínű, hogy elérjük

A CF egy krónikus, életveszélyes betegség. Hatékony kezeléséhezadherenciáravan szükség. A kezelés: napi, egész életre szóló, alacsony/magas zsír és proteintartalmú, kalóriadús étrend, pancreas enzimek, vitaminok,egyes esetekben speciális étrend, epesavak ésantacidkészítmények szedése indokolt agastrointestinális malabsorbtioelkerülése céljából. A káros légúti váladék hatását elkerülendő: napi rutinszerűlégúticlearance, inhalációk, köhögési technikák.bds,mucolyticumok, fizikális terhelés, speciális torna. Hosszú AB kúrák, kórházi kezelések stb.

A lehetségesátlagtúlélésa 2000-ben születettek számára> 50 év EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL2007 ; :29: 522-526 férfiak nők

1964 1982 1999 nappal 1999 éjjel jelenleg Nebulizált AB Nebulizált AB Nebulizált AB Nebul. AB Mucolyticumok BDs BDs LABA, LAMA DN-aze DN-aze Per os AB Per os AB P.o AB, BDs, ICS NG szondatáp PEG i.v AB I.V AB NasalIPPV i. V ABat home Pacreas enz. Pancreas enz. Pancreas enz. Pancreas enz. Vitaminok Vitaminok Vitaminok Vitaminok Étrend zsír Értrend ZSÍR Kiegészítők Kiegészítők Passzív mell. Cl Aktiv mell.cl. Aktív mell.cl. Aktiv mell.cl. Mozgás Mozgás Mozgás Porta Cath Inzulin Inzulin Inzulin Speciális iskola Nevelés Tanulás, munka Ház, család Transzplant. Transzplant génterápia FÜGGŐSÉG FüGGETLENSÉG NORMÁLIS ÉLET

Különbözőfelnőtt CF fenotípusok 1. >30 év, klasszikus CFfenotípusok, főleg fekvőbetegként okoznak gondot, gyakran váratlan szövődményekkel. (1980 generáció) 2. Kamasz vagy éppen felnőtt ellátásba került egyének, közel élettani légzésfunkcióval, krónikus Pseudomonas ae. infekciónélkül. Gyakoribbak a más exotikus pathogének, melyek gyakran rezisztensek antibiotikumokkal szemben. ( 1990 generáció) 3. A következő felnőtt generációs hullám a génspecifikus terápia korszakából, akik még mindig különböző, hagyományos fenotípusokatmutatnak. S.C. Bell and D.W.Reid: Challanges of providing care to adults with cystic fibrosis Chapt.20 ERS Monography 2014;64: 286-303

A CF-s beteg kezelésének standardjai A kezelés standardjai meghatározzák az ellátás optimális szintjét ami biztosítani képes a beteg lehetőleg legjobb kezelését. CF ellátásához komplex ellátási lehetőségek társulnak költséges orvosi és felszerelésikészüléki követelményekkel. Jelenlegi terápiás standard szerint el kell látni : a légúti infekciókat, gyulladást, biztosítani kell a megfelelőmucocilliáris clearancetés táplálkozást, melyek javítják a légzésfunkciót és csökkentik az exacerbációkat.

A CF optimális kezelésének akadályai Beteg-függő Orvos-függő Terápia-függő Elfogadhatatlan th.kihívás Idő és lehetőségek hiánya Komplex th-eljárások Tünetek: depressszió Az oki therápia hiánya Időigényes adminiszrtálás Nem megfelelőtranzíció Nem értik ath. miértjét Szociális nehézségek, gátak A jó inhaláció nehézsége Serdülők: tagadás, rizikó vállalás, kommunikáció Csökkent ellenőrzés, az infekciók elkerülése miatt. Megfelelővégpontok hiánya amivel ath. hatása összehasonlítható lenne A RCT adatai nehezen alkalmazhatók az pts-re Biomarkerekhiánya az egyénre szabott th.miatt Nehézkes inhalációs lehetőségek, szállítás Gyógyszerinterakiók Toxicitás, mellékhatások Kellemetlen ízek

Gyermekgyógyásztól a felnőtt ellátásba történőtranzíció Nincsenek megfelelő, elfogadott lépések a tranzíciót illetően. Atranzícióracsak empirikus evidenciák léteznek, lényege a világos és aktív kommunikációa gyerekgyógyász és felnőtt team, valamint a szülők és a beteg serdülő, fiatal felnőtt között.

Az α-dornázhasználatát bemutató, felelősséggel járólépések kiterjesztése Korai elemi Késő elemi Korai közép Késő közép Korai felső Késői felső iskola iskola iskola iskola iskola iskola 6-8 év 8-10 év 10-12 év 12-14 év 14-16 év 16-18 év Használat előtt és közben A kompressszor beindítása A inhalátor megtartása A kompressszor adagolóját megtölteni A tubusok hozzáadása Kivenni a szert a hűtőből Használat után Fenntartó kezelés/gondozás A kompressszor kikapcsolása Kiüríteni a megmaradt gyógyszert A tubusok eltávolítása A készülék helyére tétele Vizzel elmosni és szárítani Szükség szerint fertőtleníteni Afilitercseréje és tisztítása

A CF-s betegeklégzésfunckiótjavító fenntartóterápiái Választható kezelés Alkalmazott kezelés Várható hatások Pseud. infekcióelkerülése kereszt-infekciók kerülése, Megelőzni,kiírtaniés Muco-cill.claerance javítása köpet surveill,korai késleltetni a kr.ps.infekciót erad.pr. FT, kézi és gépi, Hypert.só Javít.a LF, csökkenteni AE, DNaze Jav.mucus clear, jav. QoL Antibiotikum inhaláció Tobra, colist, aztreonam Jav. LF, csökk. AE, kk.ps.ae. Antiinflammaciós kezelés Azyth, ibu, CST (?) A jótápláltság elérése Enzimek,liposolub. Vitaminok, magas cal/zsírtartalmú táplálék kieglszítők, CFR DM kontrollja Jav LF, csökk. AE Megtartani a LF értékét és csökkenteni az AE-k.

A CF megfelelőkezelésének 10 parancsolata. 1. Megfelelő tápláltságot megtartani és javítani a hibákat. 2. Napi rendszerességgel alkalmazott fizioterápia 3. A mucocilliráis clearance javítása: (hypert.sóoldat, dornase-α). 4. Elkerülni és korán kezelni az újonnan megszerzett Ps. ae infekciót. 5. Gátolni és csökkenteni a krónikusps.aeinfekciót ( inhalációs antibiotikum). 6. Az AE korai és agresszív kezelése. 7. Anti-inflammációs kezelés. 8. A szövődmények korai felismerése és kezelése. 9. Tapasztalat és megfelelő esetszámmal rendelkező centrumok ellátása javasolt. 10. Az említettek pontos betartása.

Adherenciaa rutin terápiához (prevencióvs. tüneti kezelés) A megfelelőadherencia: fáradtsággal járónapi, időigényes tevékenység, fizioterápiával, inhalációkkal, per os gyógyszerek szedése és táplálék kiegészítők bevételével jár. A csökkentadherenciaismert krónikus betegségekben, nemcsak CF-ben. Ha rossz azadheremciaakkor: fokozódnak a tünetek, gyorsul a tüdőfunkciós leépülése, gyakoribbá válnak a hospitalizációk, fokozódik a családi stressz és konfliktusok kerülnek előtérbe, de nem utolsósorban nőnek a kiadások. Azextrapulmonálismanifesztációk sikeresebben kezelhetők, ezért rutinszerűen kell vizsgálni és kezelni, mert ez növeli az adherenciát. A fizikális tevékenység és terhelés kedvezően hatnak a CFre, de motiválni kell az egyéneket, ismerni és ismertetni a gátakat és reális célokat kell kitűzni, hogy az életminőséget javítsa.

Azadherenciapotenciális akadályai A betegséggel és kezeléssel kapcsolatos ismeretek. Kevesebb ismeretekkel rendelkezőknél alacsonyabb azadherencia ---A szülők 14% gondolja, hogy a mellkasi fizikoterápia csak állapotromlás esetében alkalmazandó (Gudas, Koecher, Wypig, 1991) A nem megfelelőismeretekért részben az orvos és beteginadeqvátkommunikációja felelős. Az iskolás gyerekek édesanyjának 12-33%-banhelytelen információi vannak a felírt kezelésről.irottterápiás terv. Összetett terápiák ( sokszor, különbözőszer és beviteli utak), gyógyszerek mellékhatásai és nem egyértelmű terápiás hatékonysága.

A leggyakoribb akadályok szülők és betegek részéről Cystas fibrózis Szülők Betegek ICS Elfelejtette (15%) Nem volt válasz Kellemetlen íz ( 15%) Nebulizer BD használata Opposit. behaviors* (50%) Opposit. behaviors* ( 40%) Időbeosztási zavar (17%) Per os antibiotikumok Elfelejtette ( 26%) Elfelejtette (25%) Nem kellemes íz ( 16%) Nyelési nehézség (25%) Opposit. behaviors*(11%) Időbeosztási zavar (25%) Rövid ideig MDI Elfelejtette (21%) Elfelejtette (27%) Mellékhatások (21%) Nem kellemes íz (18%) Opposit. behaviors* (16%) * Oppositional behaviors= nem együttműködő viselkedés

Leggyakoribb akadályok egyes kezelések esetében szülők és betegek részéről Cystás fibrózis Szülő Beteg Légúti clearance Nem együttműködő(60%) Időhiány (50%) Időhiány (57%) Nem együttműködő(38%) Feszengés (22%) Elfelejtette (25%) Enzimek Elfelejtette (46%) Elfelejtette (44%) Feszengés (17%) Nyelési zavar (13%) Nem együttműködő(11%) Táplálkozás Evési/táplálkozási z. (22%) Evési/táplálkozási z.(22%) Nem együttműködő(23%) Elfelejtette (11%) Íze (17%) Pulmozyme Nem együttműködő(39%) Elfelejtette (22%) Időhiány (22%) Nem együttműködő(22%) Elfelejtette (11%) Inhalált tobramycin Időhiány (31%) Íz (44%) Nem együttműködő(25%) Időhiány (33%) Íze (19%) Elfelejtette (22%)

Azadherencianéhány ritkább akadálya Az orvos nem kérdez rárutinszerűen a beteg adherenciásszokásaira. ( időhiány és a kellemetlenség). A szülők nem mindig vannak tisztában a gyerek olyan tevékenységeivel melyek akadályt képeznének a megfelelő adherenciához. Segíteni kell a családot a kérdés megismertetésével: megismerni az akadályt, megoldani stb.

A mellkasfizioterápiávalszembeni non-adherenciaösszetevői A) Szociális okok: időigény, kellemetlen, fájdalmas. Beleszól a személyes életébe, mások segítségére van szükség stb. B) Technikai okok: nehéz beszerezni, költséges, nem könnyű kezelni. C) Egészségre gyakorolt hatások: anélkül is jól érzi magát, nem érti a hosszú használta távoli hatásait. D) Érzelmi/pszichoszociálisokok: tagadják a betegség súlyosságát, depresszió, zavarókrónikus betegség, feladják a küzdelmet stb. KORAI BEIDEGZŐDÉSEK, SZOKÁSOK A JÖVŐ COMPLIANCÉNEK ERŐS MEGHATÁROZÓJA

Terápiásadherenciamérése Kérdőív Szakorvos Páciens Fizioterápia 41,2% 35,3% 62,2% Légúti kezelések 61% 59% 75,8% Táplálkozás 59% 56% 77,7% Emésztés 88,2% 70,4% 91,2% Összesen 59% 56% 84,8%

Fizioterápiaalkalmazásának gyakorisága, betegek szerint Gyakorisága % Naponta 38,2% Hetente 3-5 alkalommal 17,6% Esetenként 17,6% Ha rosszabbul érzem magamat 6% Soha 20%

Az életminőségre gyakorolt hatása a kezeléseknek a betegek szerint Sokat Eleget Keveset Semmit Fizioterápia 35,2% (25-45) 17,6% (5-31) 17,6% (5-31) 29,4% (14-44) Légúti kezelés 26,5%(11-41) 29,4%(14-44) 11,7% (3-28) 14,7% (3-27) Emésztés 38,2% (20-52) 44,1%(27-619 2,9% (0,08-17) 8,8% (2-27) Táplálkozás 11,7% (3-28) 38,2% ( 20-52) 11,7% ( 3-28) 14,7% ( 3-27)

Fizioterápia Nincs elég idő 29,4% Nélküle is jól érzem magamat, nem kell 20,6% Inkább mozgok helyette 20,6% Nem hiszem, hogy valamit is jelenten nekem 14,7% Zavarja a szociális életemet 11,8% Egyszerűen elfelejtem 8,8% Már transzplantáltak 5,9% Légúti gyógyszerelés Nem hiszem hogy szükségem lenne rá 11,7% Nincs elég időm 8,8% Csak ha nem érzem jól magam 8,8% Zavarja a szociális életemet 5,9% Egyszerűen elfelejtem 5,9% Inkább mozgok helyette 2,9% Táplálkozási kiegészítők Nincs rá szükségem 14,7% Nem szeretem az ízét és az összetételét 14,7%

A kezelés fontosságának megítélése egy 1-10 skálán Compliant(SD) Non-compliant(SD) P Fizioterápia 9,5 (2) 5 (0,7) 0.000 Légzési terápia 8,8 (1,5) 6,4(3) 0.010 Emésztési terápia 9,7 (0,7) 7 (1,7) 0.001 táplálékkiegészítők 8,6 ( 1,4) 4,3( 3,1) 0.000

Complianceés non-compliancehez társulótényezők Fokozott compliance A tünetek azonnali megszűnése A kezeléssel elért segítség és támogatás Az önellátás biztatása és segítése A betegség személyes kontrollja. Aggodalom a betegség miatt A küzdelemhez való optimista hozzállás Speciális kezelési módok személyszerinti oktatása Csökkent compliance Nem érzékelhető hatékonyság magány és elszigeteltség A kezelés összetettsége és nehézsége Félelem, melléklhatások A küzdelemhez való pesszimista hozzállás

Acompliancejavításának lehetőségei 1. Felismerni, hogy 100% compliance nincs. 2. Elfogadni, hogy a non-complaince természetes. 3. Bátorítani a nyíltságot, elmondáskor nem ítélkezünk. 4. A kezelés egyszerűsítése. 5. Individualizált kezelési terv speciális betanítása. 6. Az akadályokat óvatos és hatékony kommunikációval kezeljük. 7. Fogadjuk el a kompromisszumot. 8. Megegyezésen alapuljon a kezelési terv és a határozatok. 9. A kezelést a napi életmódhoz igazítsuk. 10. Bátorítsuk az ön-kezelést és ön-hatékonyságot. 11. Támogassuk a beteget és dicsérjük erőfeszítéseit.

Következtetések A páciensek hajlamosak túlértékelni a teljesítményüket az orvosi véleménnyel szemben. Létezik egy betegek által preferált sorrend, megítélés a kezelés fontosságát illetően. Azt a kezelést preferálják melyik a legjobban javítja az életminőségüket és amivel a legjobban meg vannak elégedve. A fizioterápia és a testmozgás háttérbe szorulhat. Azadherenciacsökken az életkorral, a betegség súlyosságával és az alkalmazás hosszával. Azadherenciáranincs befolyása a nemnek, a BMI, LF. Azt a kezelést amit legjobban kedvel ahhoz magas az adherenciája, ezért nagyon fontos az óvatos, folyamatos információ és a nem helytálló elképzelések módosítása.

Köszönöm szépen a megtisztelő figyelmet