Panhypopituitarismus Dr. Szücs Nikolette Semmelweis Egyetem, II. sz. Belklinika
Hypopitutarismus A hypophysis elülső lebeny hormonjai közül egy, több vagy valamennyi hormon teljes vagy részleges hiánya, melyhez hátsó lebeny hormon hiány társulhat Okai a hypophysis kórfolyamatai, hypothalamus betegségei ill. az összekötő hypophyis nyél sérülése okozhatja
Prevalencia, incidencia nem ismert egyes kórokok relatív gyakorisága megváltozott (Sheehan-sy, sugárkezelés )
Okok Daganat Hypophysis adenoma, Sella tájéki daganat Mechanikus ok (kompressziot okozó laesio) Műtét, Trauma Cysta, Aneurysma Üres sella sy Sugártherápia Hypophyis régio irradiatio, Fej-nyak régio irradiatio Gyulladásos és infiltratív betegség Sarcoidosis, histiocytosis, hypophysitis, tbc,haematochromatosis,virusos encephalitis Infarctus Sheehan sy, Hypophysis apoplexia Egyéb Idioptahias, genetikai ok
GH Hypopophysis hormon termelés csökkenése jellegzetes sorrendet követ: LH, FSH TSH ACTH PRL
Fogyás Tünetei 1. ACTH hiány-secundaer hypadreania Gyengeség, orthostaticus hypotonia Hányinger, hányás Hasi dyscomfortérzés Dehydratio Fejfájás Hypoglicaemia Laboratóriumi jelei- (Na, K )
Tünetei 2. TSH hiány-secundaer hypothyreosis Fáradékonyság Meglassultság Hideg intolerancia Bradycardia Obstipatio Száraz bőr Ínreflexek meglassulnak Pm involutio Labor: chol, TG
Tünetei 3. gonadotropin hiány- secundaer hypogonadismus Secundaer, primaer amenorrhoea Sexualis fejlődés elmarad Sterilitas libidocsökkenés Szemérem, hónaljszőrzet gyérülés Mell atrophia Osteoporosis Elmaradó sexualis fejlődés Libidocsökkenés Impotencia Gyér test és szemérem, hónaljszőrzet Hereatrophia Azoospermia Osteoporosis
Növekedés elmaradás Tünetei 4. GH hiány Izom/zsír arány hasi zsír izomerö chol,tg arteriosclerosis cardiomyomathia jólét hiány osteoporosis, -pénia
Laktácio hiánya Tünetei 5. PRL hiány ADH hiány Folyadékfogyasztás zavara, diabetes insipidus
Diagnózis Kórtörténet panaszok fizikális vizsgálat rutin laboratóriumi vizsgálatok Na,K, glu, chol, TG hormonvizsgálatok képlakotók
Hormonvizsgálatok TSH, PRL ft4, (ft3) TSH TRH tesztre alig emelkedik TSH ( 4mU/L) PRL TRH tesztre nincs PRL emelkedés
LH, FSH LH, FSH Tesztoszteron, dihidrotesztosztero n, (szabad-t) LH, FSH östradiol GnRh tesztre nincs, LH, FSH emelkedés
ACTH Cortizol ACTH Metopyron-teszt:ACTH, 11- desoxycortizol ( compand S ) nem emelkedik CRF teszt: ACTH, cortizol nem emelkedik Inzulin tolerantia teszt: ACTH, cortizol emelekdés nincs
GH GH, IGF-I ITT, Arginin, L-Dopa, Gh-RH tesztre GH nem emelkedik (3 ng/ml)
ITT-teszt O.15 NE/ttkg inzulin bolusban neurohypoglicémia ill. laboratoriumi hypoglicémia megjelenése (glu 2.2 mmol/l) veszélyes teszt, csak szoros orvosi observatio mellett
Therápia 1. Perifériás hormon kezelés hypophysis hormon hypothalamikus hormon
Secundaer hypadrenia Glucocorticoid hormonpótlás hydrocortison (cortison acetát,prednisolon)- felezési idő rövid napi 2x3 adagolás Hydrocortison, Cortef -kb.2ő-25 mg 3 adagban, a napszaki ritmust figyelembe véve Metypred 4-6 mg 2 adagban mineralocorticoid adásra általában nincs szükség szükségletnek megfelelő gyógyszer adagolás szinte kizárólag klinikai kép függvényében, ill. ion szint monitorozás segíthet
Secunder hypothyreosis Levothyroxin kezelés, felezési idő hosszú napi egyszeri adás idös betegeken az adagot fokozatosan érjük el mindig glucocorticoid pótlás megkezdése után kezdjük optimális adag klinikai tünetek és ft4, ft3 szintek középső-felső normál tartományban
Secunder hypogonadismus férfiakban Tesztoszteron készítmények oralis (Andriol, Provira) intramuscularis (tesztoszteron D) Transdermalis (Andriol) serdülés beinditására GnRh készítmények optimalis tesztoszteron szint mérés ill. klinikiai tünetek javulása prostata vizsgálat ill. PSA évente javasolt
Secunder hypogonadismus nőkben Östrogén, progeszteron pótlás oralis fogamzásgátlók ill. más hormonpótló készítmények pubertás beindításra GnRh, LH, FSH cél a reguláris ciklus kialakítása és sec. nemi jelleg kialakulása
Krízis állapotok Parenteralis hydrocortison kezelés folyadékpótlás, glucose infuzió szélesspectrumú antibiotikum lázas állapot, műtét, stressz helyzetben a glucocorticoid adag megduplázandó!!!!
Neurohypophysis betegségei
Diabetes insipidus Polyuria, polydipsia Chronikus megbetegedés Hirtelen kezdet, hirtelen megszűnhet, vagy állandósul Primer- idioptahias vagy familiaris Secunder-ismert betegség károsítja hypothalamo-neurohypophysis
Primer DI Örökletes forma ritka AD módon öröklődik Férfiak, nőkben is előfordul Betegség expresszivitása egyénekben különböző Diabetes mellitus-nervus opticus atrophia, süketség- Wolfran szindróma +oxitocin elválasztás sincs- nem okoz endocrin zavart
Secunder okok Trauma Idegsebészeti beavatkozás főleg hypophysist érintő Hypopthalamus, hypophysis tumorai Metastasis Gyulladások-encephalitis, meningitis, hypophysitis Infiltraló okok- histiocytosis X, leukémia, sarcoidosis, Hodgkin kór Véráramlási zavar- bevérzés, Sheehan szindróma
Tünetek Polyuria Szomjúságérzés Polydipsia Részleges hiány esetén néhány liter Komplett formában 18-20 l Éjszaka is
Differenciál diagnózis DM Vesebetegség NDI Psichés polyuria-polydipsia
Diagnózis Vizelet fajsúly <1010, ozmolalitás <200 mosmol/kg Napi folyadékforgalom Szomjaztatás Orális víz és sóterhelés VP érzékenységi próba CDI és NDI dd. Képalkotó sella MRI T1 nem világít
Terápia Lehetőség szerint oki terápia Kezelés célja: diuresis mérséklése Szintetikus vasopresszin-desmopressin 1-2 naponta