Semmelweis Egyetem, Budapest Szemészeti Klinika Igazgató: Prof. Dr. Nagy Z. Zsolt Glaucoma: kóroktan, diagnózis, kezelés Kóthy Péter Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika
Glaucoma: olyan progresszív opticus neuropathia, mely a látóidegfő progresszív, a látóidegrostok pusztulásával és az excavatio jellemző kiterjedésével járó károsodása, amely következményes látótér kieséssel társul.
Glaucoma: görög eredetű szó. Jelentése: zöldes fátyolos, homályos. Magyarul: zöldhályog.
Glaucoma: nem egyetlen kórkép, hanem több, különböző eredetű és klinikai megjelenésű kórkép együttes elnevezése.
Glaucoma Kóroktan Diagnózis Terápia (gyógyszeres, lézer, műtét)
Kóroktan A retinális ganglionsejt axon károsodása - anterográd transzport - retrográd transzport. Következményes excitotoxin és szabadgyök felszaporodás, apoptosis. A lamina cribrosa glaucomás szerkezetváltozása összefügg az axon károsodással.
Kóroktan Ha az axon anyagcseréje romlik, akkor a funkció károsodik és retrograd degeneráció miatt a sejttest is elpusztul. A transzport károsodásában szerepe van. A retrográd axonális transzport leállása elősegíti a retinális ganglionsejtek apoptosisát (neurotrophicus faktorok hiánya, excitotoxinok, NO, szabad gyök).
Kóroktan A lamina cribrosa extracellularis állománya glaucomás szemeken különbözik a normálistól. Ezért a lamina cribrosa mechanikai tulajdonságai is megváltoznak. Az életkor növekedésével rigidebb lesz, így az emelkedett IOP könnyebben okozhatja irreverzibilis hátraboltosulását.
Kóroktan Egyes glaucoma típusokban (POAG, NTG) a papilla vérkeringése károsodik. A papilla vérkeringése szegmentális, rétegenként elkülönült, végarteriás. Gyakran relative hypoperfundált. Szem véráramlása: 85%: choroidea, 10%: corpus ciliare, 1%: iris, 4%: retina és papilla.
Kóroktan A papillát tápláló erek tágasságát hormonok, myogén tényezők, helyi anyagcsere hatások (O2, CO2), helyi endothel termelte faktorok határozzák meg. Normotenzív glaucomában a szisztémás vérnyomás sokszor alacsony, a venás endothelin-1 szint emelkedett. Az ocularis perfúziós nyomás csökkenhet, ez papilla hypoperfúzióhoz vezet.
Kóroktan Glaucomában a trabecularis rendszer jellegzetes elváltozást mutat. A trabecularis sejtek száma csökken (apoptosis, szabad gyökök). A trabecularis rendszer extracellularis állománya is megváltozik. A Schlemm csatorna közelében megnövekszik a rezisztencia.
Diagnózis A súlyos látásromlás második leggyakoribb oka. Népbetegség; a fejlett országokban a 40 év felettiek 2%-a glaucomás. A fejlett országokban is csak felét diagnosztizálják a ténylegesen glaucomás betegeknek.
Diagnózis A krónikus nyitott zugú glaucoma (POAG; a leggyakoribb forma) kialakulásának kockázati tényezői: - pozitív családi anamnesis - életkor - rassz - magas intracoularis nyomás (IOP) - myopia, vasospasmus,
Diagnózis A krónikus nyitott zugú glaucoma (leggyakoribb forma) kialakulásának kockázati tényezői: - pozitív családi anamnesis - életkor - rassz - magas intracoularis nyomás (IOP) - myopia, vasospasmus,
Klasszifikáció Az összes glaucoma forma besorolható fajtába az alábbi szempontok alapján: - csarnokzug jellemzői - papilla jellemzői - látótér kiesések - intraocularis nyomás - életkor - a glaucomához társuló egyéb állapotok (ocularis, extraocularis)
Klasszifikáció Primer congenitalis glaucomák - Primer congenitalis glaucoma (csarnokzug dysgenesis) - Primer infantilis glaucoma - Veleszületett rendellenességgel társuló glaucoma (pl. aniridia, Sturge-Weber sy, microcornea stb.)
Klasszifikáció Primer nyitott zugú glaucomák - Primer juvenilis glaucoma (10-35é) - Primer nyitott zugú glaucoma (POAG) - Normotenzív glaucoma (NTG) - Ocularis hypertensio (OHT)
Klasszifikáció Secunder nyitott zugú glaucomák - Szembetegség okozta (Pseudoexfoliatio, Pigment diszperzió, Uveitis, Trauma). - Iatrogen secunder nyitott zugú glaucomák (Kortikoszteroid okozta, Postoperativ). - Extrabulbaris betegség okozta secunder nyitott zugú glaucoma (s. cavernosus thrombosis, AV fistula, endocrin orbitopathia ).
Klasszifikáció Primer zárt zugú glaucomák - Acut zárt zugú glaucoma, - Intermittáló zárt zugú glaucoma, - Krónikus zárt zugú glaucoma.
Klasszifikáció Secunder zárt zugú glaucomák - Pupillaris blokk (pl. duzzadó lencse, hátsó synechia stb.) - Pupillaris blokk nélkül (pl. neovascularis glaucoma, ICE syndr. stb.) - Csarnokvíz hibás áramlása (misdirection)
Diagnózis Anamnézis Betegvizsgálat Funkcionális tesztek Képalkotó vizsgálatok A glaucoma krónikus betegség, élethosszig tartó gondozást igényel
Diagnózis Intraocularis nyomás: egyetlen befolyásolható kockázati tényező - élettani tartomány, élettani ingadozás - többszöri mérések szükségesek - arany standard: Goldmann féle applanatios tonometria
Diagnózis Intraocularis nyomás mérés eredményét befolyásolja: - testhelyzet, napszak, szisztémás vérnyomás - cornea vastagság - mérés kivitelezése, műtermékek
Diagnózis Tonométer fajták: - Goldmann (réslámpához rögzített) - Hordozható (pl. Tono-Pen, Perkins, Ocuton-A) - Ön-tonométer
Diagnózis Csarnokzugi vizsgálat (Gonioscopia) - A csarnokzugot teszi láthatóvá (nyitott v. zárt). Goldmann tükör (hármas tükör) - Egységes klasszifikáció (Schaffer 0-4)
Acut zárt zugú glaucoma Acut zárt zugú glaucoma tünetei: - szem és környéki csontok fájdalma, vegetatív tünetek - pangásos conjunctiva vérbőség, egyenetlen, oedemás cornea, magas szemnyomás - sekély csarnok, ovális, nem reagáló pupilla, - fényforrások körül szivárvány karika látása
Acut zárt zugú glaucoma Acut zárt zugú glaucoma hajlamosító tényezői: - hypermetropia, női nem, idős kor - másik szemen lezajlott glaucomás roham, családi előfordulás - rassz (pl. eszkimóknál gyakori)
Acut zárt zugú glaucoma Acut zárt zugú glaucoma kezelése, első teendők: - szemnyomás csökkentése cseppel (béta blokkoló), illetve szisztémásan (per os, vagy i.v.) karboanhidráz gátlóval vagy ozmotikus diuretikummal - folyamatos monitorizálás - iriditimia/iridectomia
Diagnózis Látóidegfő vizsgálata - Nagyság, alak, peremtetület, excavatio, erek, peripapillaris atrophia, vérzés, egyéb elváltozás (fejlődési maradvány, drusen stb.) - C/D arány - Dokumentáció (rajz, fotó)
Diagnózis Látóidegfő vizsgálata - Direkt ophthalmoscopia (egyenes tükör) - Indirekt ophthalmoscopia (réslámpa és vizsgáló lencse, indirect binocularis ophthalmoscop)
Diagnózis Képalkotó vizsgálatok - Csúcstechnika - Nem helyettesítik a korrekt betegvizsgálatot, az orvosi döntéshozatalt - Non invazív, gyors, összehasonlíthatóság
Optikai koherencia tomográfia (Fourier domain OCT) Forrás: prof. Holló G
Diagnózis Látótér vizsgálat (perimetria) - Konfrontális - Kinetikus (Goldmann periméter) - Statikus perimetria (automata küszöb perimetria)
Automata küszöb perimetria
A kezelés célja A szemnyomás megfelelő mértékű, tartós csökkenése, így a papilla/látótér károsodása megállítható, vagy üteme lassítható.
A kezelés célja A glaucoma kezelésének célja a szemnyomás megfelelő mértékű, tartós csökkentése, és ezáltal a látásfunkciók romlásának megállítása, vagy lelassítása. A kezelés elrendelésekor figyelembe kell venni a károsodás mértékét, a kiindulási szemnyomást, a beteg életkorát valamint belszervi állapotát.
Cél-szemnyomás (target IOP) Okuláris hipertenzióban: az élettani normál tartomány. Egyértelmű glaucomás károsodás esetén: <18 Hgmm, 4 Hgmm-t nem meghaladó napi ingadozással. Előrehaladott glaucomás károsodás esetén: 9-12 Hgmm, minimális ingadozással. Európai Glaucoma Társaság. Ajánlások a glaucoma terminológiájára, diagnosztikájára és kezelésére 3. kiadás 2008, Dogma Srl, Savona The AGIS Investigators. The Advanced Glaucoma Intervention Study (AGIS): 7. The relationship between control of intraocular pressure and visual field deterioration. Am J Ophthalmol 2000;130:429-440.
Kezelés Gyógyszer (szemcsepp, per os, i.v.) Lézer Műtét
A gyógyszeres kezelés elvei A kezelést egyetlen gyógyszerrel kell kezdeni, figyelembe veendő a hatékonyság, biztonságosság, tolerálhatóság, életminőségre gyakorolt hatás, adherencia, költségek és a beteg terápiás együttműködése (compliance).
A glaucoma ellenes hatóanyagok csoportjai Béta receptor blokkolók Prosztaglandin analógok Karboanhidráz gátlók Alfa 2 adrenerg agonista Pilocarpin
Gyógyszerkombinációs lehetőségek Európai Glaucoma Társaság. Ajánlások a glaucoma terminológiájára, diagnosztikájára és kezelésére 3. kiadás 2008, Dogma Srl, Savona
Lézer kezelés Iridotomia (Nd:YAG, argon) Trabeculoplastica (argon, fr.kettőzött YAG) Cyclophotocoagulatio (dióda lézer, fr. Kettőzött YAG)
Műtéti kezelés Iridectomia Filtrációs műtétek - Trabeculectomia Csarnokvíz elvezető implantátum
Compliance Krónikus betegség, élethosszig gondozást igényel Betegfelvilágosítás, együttműködés elnyerése Szemcseppetnés helyes technikája, hozzátartozó bevonása Rendszeres orvos-beteg találkozás
Köszönöm a figyelmet www.eugs.org