Terápiásan nehezen befolyásolható csecsemő és kisgyermekkori epilepszia: dieto-terápia, mint terápiás opció

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Terápiásan nehezen befolyásolható csecsemő és kisgyermekkori epilepszia: dieto-terápia, mint terápiás opció"

Márta Feketené
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Terápiásan nehezen befolyásolható csecsemő és kisgyermekkori epilepszia: dieto-terápia, mint terápiás opció Richter Éva Dietetikus, Táplálkozástudományi szakember Bókay délután

2 A csecsemőkori ill. gyermekkori görcsös állapotok ellátása Ha a görcsös állapot eredményesen nem befolyásolható a konvencionális antiepilepsziás gyógyszeres terápiával az epilepszia műtéti terápiájával vagy Ketogén terápia

3 Ketogén terápiára kerül Régen: 5-10 gyógyszer kombináció hatástalansága után Reménytelennek tűnő esetek - "ultima ratio azaz jobb híján terápiája Jelenleg Kiegészítő terápia Cél: 3. gyógyszer hatástalansága után (gyógyszeres ill. műtéti terápia mellett ) Ketogén terápia bevezetése Abszolút indikációk - mielőbbi Ketogén terápia bevezetése

Ketogenic diet guidelines for infants with refrectory epilepsy van der Louw E, van den Hurk D, Neal E, Leiendecker B, Fitzsimmon G,

4 Ketogén-terápia Életkor szerint meghatározott fehérje tartalom mellett Magas zsír és Igen alacsony szénhidrát tartalmú étrend 1 év alatt 3:1 arány javasolt * 3 g zsír: 1 g fehérje + szénhidrát 1 év felett 4:1 arány javasolt 4 g zsír: 1 g fehérje + szénhidrát * Ketogenic diet guidelines for infants with refrectory epilepsy van der Louw E, van den Hurk D, Neal E, Leiendecker B, Fitzsimmon G, Dority L, Thompson L, Marchió M, Dudzińska M, Dressler A, Klepper J, Auvin S, Cross JH. European Journal of Pediatric Neurology 2016/

5 Tápanyag összetétel KD-ban 100% 80% 60% 40% 20% Szénhidrát Zsír Fehérje 0% Diéta előtt Ketogén diétán

6 A Ketogén Terápia: Már a Bibliában is tesznek róla említést (Márk 9: 14-29) 17: Mester, elhoztam hozzád fiamat, akit néma lélek szállt meg. Amikor hatalmába keríti, a földhöz vágja, habzik a szája, fogait csikorgatja és megmerevedik 29: Ő pedig ezt mondta nekik: ez a fajta nem megy ki másként, csak imádsággal és böjtöléssel as évek: ideggyógyászok az I. világháború alatt az éhező polgári lakosság körében a legsúlyosabb epilepsziás betegek átmeneti javulását, a görcsök gyakoriságának csökkenését észlelték, majd a háború (és az éhezés) végeztével a betegek állapotának rosszabbodását írták le. Wilder 1921: a,ketosis nyugtatja az agyat (szedatív hatás) Első esetleírások Lennox 1970-s évektől került bevezetésre 1997 Meryl Streep...First Do No Harm (Sohasem ártok) Jelenleg 34 országban 55 központ működik Jónevű szakmai lapokban megjelent publikációk, szép eredményekkel

7 Hazánkban elérhető a szakmai segítség 2004: összeáll a Ketogén diétával foglalkozó hazai munkacsoport 2005: Nemzetközi szakirodalmi adatok alapján magyar nyelvű protokoll készül 2005: gyakorló gyermekneurológus szakorvosokkal megkezdődik betegek kiválasztása a diéta klinikai alkalmazása 2010: éheztetés elhagyása, a diéta otthoni kontrollált körülmények között is felépíthető Speciálisan ketogén diétára kiképzett dietetikusi hálózat tagjai folyamatosan elérhetők a szülők és az intézmények számára.

8 Éhezés vagy ketogén diéta? Éhezés Alacsony zsír Alacsony CHO Alacsony fehérje Hypokalória Ketózis Acetonuria Katabolizmus A szervezet nem tolerálja Ketogén diéta Magas zsír Alacsony CHO Kornak megfelelő fehérje Kalória kontroll Ketózis Acetonuria Ana- és katabolizmus A szervezet tolerálja

9 A diéta beállítása Kórházban vagy a gyermek otthonában Mérlegelni az indikációt és kontraindikációt Mérlegelni a család megbízhatóságát Bázis laborvizsgálatok 4:1, 3:1-es vagy 2,5:1-es KD, fokozatosan elérve Anyatejjel kombinálható Energiaszükséglet: fiatalnál magasabb. Figyelembe veendő a fizikai aktivitás (sok roham, spasticitás energia igényes), a növekedési görbe megfelelő-e, a fokozott hízás az ACTHtól

A diéta beállítása Folyadék: adekvát hydratáció Vitaminok és ásványi anyagok: pótlása (antiepileptikum is hiányt okozhat, D vitamin, folsav) Figyelni a ketosist-

10 A diéta beállítása Folyadék: adekvát hydratáció Vitaminok és ásványi anyagok: pótlása (antiepileptikum is hiányt okozhat, D vitamin, folsav) Figyelni a ketosist- beállítás (ketometerrel) Figyelni a gastrointestinális panaszokra (reflux romolhat, gyakori obstipáció, hányás, hasmenés) Ha iv. folyadék kell: cukormentes (NaCl v. Ringer-lactat)

11 A diéta alatt Figyelni a somatikus növekedést ha lassú, a fehérjebevitelt növelni akár 1g/kg/napról 1,5 g/kg/napra ha túl gyors akkor Kcal megszorítás, átszámolás Ha 2 hét alatt nincs megfelelő ketosis (2-5 mmol/l)- újra számolni a diétát, rejtett CHO forrásokat keresni

12 Hatásosság Elsődleges cél: a rohamszám csökkentése Másodlagos cél: gyermek kognitív funkcióinak javítása Észrevehető a javulás: akár 2 hét ketosis után (max. 3 hónap) Ha 3 hónapig nincs javulás-fokozatosan visszatérünk a normál táplálásra. Hatásosságnál 2 évig adjuk(nincs számottevő hosszú távú mellékhatása). Ilyenkor az elhagyás 3-4 hó alatt.

13 Különösen csecsemőknél figyelni a klinikai eltéréseket Hypoglycaemiánál (2-2,5 mmol/l alatt) Hyperketosisnál (5mmol/l felett) CHO adása szükséges rögtön (2-4 g) majd perc után az érték ellenőrzése kerülendő a szirupok alkalmazása amelyek CHO-t tartalmaznak

14 A ketogén diéta alkalmazásának abszolút és relatív indikációi Indikáció: Metabolikus zavarok: glukóz-transzporter-defektus, piruvát-dehidrogenáz hiány, foszfofruktokinázhiány (mielőbbi alkalmazás) Relatív indikáció: Csecsemő és gyermekkori epilepsziás encephalopathiák Antiepilepsziás gyógyszeres terápiával nehezen befolyásolható epilepsziák FIRES : lázas infekcióval kapcsolatos epilepszia szindróma Glioblastoma, Parkinson-kór, Sclerosis multiplex, Alzheimer kór, az autizmus spektrum zavarok, traumás agysérülés, rák esetén. Állóképességi teljesítmény sportoknál súlyvesztésre Kossoff, E. Z. (2009). Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendation of the Intarnationl Ketogenic Diet Study Group Epilepsia. Epilepsia, 50:

15 A ketogén diéta alkalmazásának kontraindikációi Abszolút ellenjavallt Karnitin hiány (primer), Karnitin palmitoiltransferáz (CPT) I vagy II hiány, carnitin translokáz hiány β-oxidációs defektusok: Közép-láncú acidikus dehydrogenáz hiány (MCAD), Hosszú-láncú acyl-dehdrogenáz hiány (LCAD), rövid-láncú acidikus dehidrogenáz hiány (SCAD), hosszú láncú 3 hydrogenáz-coa hiány, közép-láncú 3 hydrogenáz-coa hiány Pyruvát carboxyláz hiány Porfiria Relatív ellenjavallt Megfelelő táplálás fenntartása lehetetlen (pl:diabetes) Elsődlegesen epilepszia chirurgiai beavatkozással kezelhető epilepszia esetén nem helyettesíti a KD sebészeti beavatkozást Szülő/gondozó noncompliance Kossoff, E. Z. (2009). Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendation of the Intarnationl Ketogenic Diet Study Group Epilepsia. Epilepsia, 50:

16 Diéta fajták MCT (medium-chain triglycerides) alapú Zsírforrás főleg MCT Napi tápanyag-összetétel E%: MCT: 60% Fehérje: 10% CHO: 19% Zsiradék: 11% LCT (long chain triglyceride)alapú Zsírforrás az MCT mellett LCT Napi tápanyag-összetétel E%: MCT: 30% LCT: 30% Fehérje: 10% CHO: 19% Zsiradék: 11% Módosított Atkins diéta Nem azonos a (fogyókúrázók Atkins diétájával) 1:1 arányú akár 20 g CHO/nap (alacsony glycaemiás indexű) Fehérje: Idősek is tolerálják Low GI - alacsony glikémiás indexű diéta Magasabb CHO mennyiség (40-60g/nap) CHO minőségén a hangsúly

libazsír, margarin, napraforgóolaj, sertészsír, szalonna, vajkrém, vaj, császárhús, tepertő

17 Fogyasztható élelmiszerek Zöldség : olajbogyó, avokádó Olajos magvak: makadámia dió, dió, mogyoró, kókuszdió, mandula, napraforgómag, pisztácia Gyümölcsök csak számolva Zsiradékok: libazsír, margarin, napraforgóolaj, sertészsír, szalonna, vajkrém, vaj, császárhús, tepertő Húsok és húskészítmények: libamáj Halak: olajos halak Tej és tejtermékek: tejszín, mascarpone Tojás: csak a sárgája

18 Számítással fogyasztható élelmiszerek Cereáliák búzadara és liszt, köles, kukoricapehely, rizs, zabpehely, zsemlemorzsa, 8 tojásos tészta, abonett, kétszersült, kifli, vajas vagy tepertős pogácsa Zöldség és főzelékfélék Brokkoli, cékla, cukkíni, saláta, karalábé, karfiol, káposzta, padlizsán, paradicsom, paraj, retek, sárgarépa, sóska, tök, uborka, vöröshagyma, zöldbab, zöldpaprika, bab, sárga és zöldborsó, lencse, burgonya, kukorica, sütőtök, pasztinák, bimbós kel Gombák Gyümölcsök ananász, dinnye, cseresznye, egres, kajszibarack, kivi, körte, mandarin, meggy, nektarin, szamóca, szilva, ringló Gyümölcskészítmények befőttek, szörpök, dzsemek és lekvárok édesítőszerrel elkészítve

Számítással fogyasztható élelmiszerek Olajos magvak: kesudió, mák Húsok és húskészítmények: borjú és csirkemáj sertés dagadó, kolbász, szalámi, vörösárú Halak: busa,

19 Számítással fogyasztható élelmiszerek Olajos magvak: kesudió, mák Húsok és húskészítmények: borjú és csirkemáj sertés dagadó, kolbász, szalámi, vörösárú Halak: busa, harcsa, heck, keszeg, lazac, ponty, pisztráng Tej és tejtermékek: tej 3,6 %, tejföl 20 %, zsíros túró, kefir, joghurt, zsíros sajtok: trappista, ementáli, eidami Tojás: egész tojás

Nem használható élelmiszerek Cereáliák: 0-2-4-6 tojásos tészták, fehér kenyér, barna kenyér, rozskenyér,

és kandírozott gyümölcsök Gyümölcskészítmények: cukortartalmú befőttek, szörpök, dzsemek és lekvárok Tej és

sovány sajtok: Köményes, Tolnai soványsajt Italok: alkoholok és cukros üdítők Édességek: cukorkák,

20 Nem használható élelmiszerek Cereáliák: tojásos tészták, fehér kenyér, barna kenyér, rozskenyér, kukoricás kenyér, cukrot tartalmazó péksütemények: kakós csiga, lekváros levél Gyümölcsök: banán, szőlő, aszalt és kandírozott gyümölcsök Gyümölcskészítmények: cukortartalmú befőttek, szörpök, dzsemek és lekvárok Tej és tejtermékek: tej 1,5 és 2,8 %, kakaós és karamellás tej, tejkrém, tejföl 12 %, sovány túró, kefir, joghurt, sovány sajtok: Köményes, Tolnai soványsajt Italok: alkoholok és cukros üdítők Édességek: cukorkák, tejcsokoládék, nugátok, nápolyik, fagylaltok, parfék Olajos magvak: gesztenye Húsok és húskészítmények: csirke és pulykamell, sovány sonkafélék

21 Trükkök-kreativitás Ketogén csoki Ketogén pizza Ketogén tejbegríz Ketogén kenyér Ketogén puding Ketogén szendvics Ketogén muffin Ketogén chipsz

Hasonló dokumentumok

2012. November 27. Ketogén-terápia Havasi Anikó

2012. November 27. Ketogén-terápia Havasi Anikó Ketogén-terápia Életkor szerint meghatározott fehérje tartalom mellett Magas zsír és Igen alacsony szénhidrát tartalmú étrend 3 év alatt 3:1 arány javasolt