Lymphadenomegalia. Dr. Műzes Györgyi Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belklinika

Átírás

1 Lymphadenomegalia Dr. Műzes Györgyi Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belklinika

2 Lymphadenopathia definíció: kóros nyirokcsomók méretük konzisztenciájuk számuk megjelenés alapján lokalizált: 1 területen (~ 75 %) regionális: > 2 érintkező területen generalizált: > 2 nem érintkező területen (~ 25 %) tartam átmeneti perzisztáló: > 4 hét

3 Nyirokcsomók: másodlagos effektor nyirokszervek

4

5 Lymph nodes and their drainage

6 Lymphadenopathia: etiológiai tényezők Ag-expozíció: nycs. térfogata megnő sejtexpansio Ag-dependens ly-differenciáció reaktív lymphadenitis: gyulladásos reakció bevándorló sejtek lymphoid rendszer (pr.) malignus proliferációja lymphoid rendszer (sec.) tumoros infiltrációja tárolási betegségek: idegen anyag depositioja (macrophagok)

7 Lymphadenopathiára vezető kórállapotok fertőzések bacterium (Strepto-Staphylococcus, Brucella, Listeria, Chlamydia, Francisella; Mycobacterium, Spirochaeta ) vírus (HIV, EBV, CMV, HSV, HA/B/CV ) gomba (Histoplasma, Cryptococcus, ) protozoon (Toxoplasma, Leishmania, Trypanosoma ) (solid) malignus daganatok: metastasis lymphoprolif. immunrendszeri malignus daganatok immunológiai háttér (szérumbetegség, gyógyszerreakciók, sarcoidosis,.) autoimmun kórképek endocrin háttér (hyperthyreosis, thyreoiditis, hyadrenia) tárolási betegségek (Gaucher, Niemann-Pick)

8 Lymphadenopathiát okozható gyógyszerek allopurinol atenolol captopril carbamazepin hydralazin penicillin-származékok phenytoin chinidin trimethoprim/sulfamethoxazol

9 Lymphadenopathia: a dg. elemei a beteg kora! (gondos!) Anamnesis fennállás időtartama? infekció jelei? helyi általános tünetek? malignus kórállapot jelei? (ált. tünetek, szervi megnyilvánulások) B-tünetek? egyéb társuló tünetek? (pl. arthralgia, myalgia ) környezeti faktorok? (háziállat, közösség, foglalkozás, utazás, drog) gyógyszerek szedése?

10 Lymphadenopathia és az életkor kor < 30 év: 80 % benignus kor > 50 év: 40 % benignus

11 Lymphadenopathia: fizikális vizsgálat méret fiziológiás: < 1 cm átmérő kóros: > 1 cm epitrochlearis > 0.5 cm inguinalis > 1.5 cm lokalizáció fájdalmasság / nyomásérzékenység gyulladás/suppuratio, bevérzés konzisztencia porckemény: (metastatizáló) carcinoma rugalmas: lymphoma puha: infekció, gyulladás mobilis vs. fixált; solid vs. többszörös, összekapaszkodott *(egyidejű splenomegalia?)

12 Differentiation between benign and malignant lymphadenopathy Feature Malignant Benign Size > 2 cm < 2 cm (< 1 cm ) Consistency Hard, firm or rubbery Soft Duration > 2 weeks < 2 weeks Mobility Fixed Mobile Surroundings Attached(Invasion) Not attached Location Tenderness Supraclavicular, Epitrochlear or Generalized Inguinal, Submandibular Usually non-tender Usually tender

13

14

15

16 1. Helyi infekciók Lokalizált lymphadenopathia 2. Metastasis 3. Lymphoma 4. Scrofuloderma (Tbc)

17 Generalizált lymphadenopathia Malignus Haematológiai Hodgkin kór Non-Hodgkin lymphoma acut és chr. leukaemia Metastaticus Benignus Autoimmun kórképek Infiltratív Egyéb Systemás lupus erythematosus Rheumatoid arthritis MCTD Sarcoidosis Histiocytosis X Gyógyszerek, pl. phenytoin Mucocutan nyirokcsomó betegség (Kawasaki kór)

18 Generalizált lymphadenopathia Infekciók Virális Bakteriális Parazita Gomba Chlamydia Ebstein Barr vírus Cytomegalovírus Infectiós mononucleosis HIV Tuberculosis Brucellosis Toxoplasmosis Leishmaniasis Trypanosomiasis Histoplasmosis Coccidioidomycosis Lymphogranuloma venereum

19 Lymphadenopathia: egyéb vizsgálatok laboratóriumi vizsgálatok kórokozó tenyésztés, serológia képalkotó eljárások (rtg., UH, CT, MRI, PET, Ga-scinti.) szövettani mintavétel finomtű aspiráció nycs. biopsia nycs. excisio

20

21

22 Splenomegalia definíció: a lép megnagyobbodása (önállóan ritka!) méret: > 12x7 cm súly: > 250 g fizikális vizsgálat mély betapintáskor: nem elérhető léptompulat: halk kopogtatáskor kp. axill. vonalban a IX XI. bordák között (nem haladja meg az elülső axill. vonalat) felosztás a méret alapján enyhe: b. bordaív alatt < 5 cm (< 500 gr) mérsékelt: < 8 cm ( gr) masszív: > 8 cm (> 1000 gr)

23 Lép: másodlagos effektor nyirokszerv, a legnagyobb lymphoid szerv főbb élettani funkciói: microba- és sejttörmelék clearance a vérből idegen Ag-re protektív immunválasz generálása elöregedett (senescence) és kóros vvt-ek phagocytosisa egyéb alakos vérelemek phagocytosisa extramedullaris haemopoesis lehetősége portalis keringés regulátora (pool)

24 Splenomegalia: etiológiai tényezők fokozott Ag-expozíció immunreguláció rendellenességei fokozott vvt pusztulás extramedullaris vérképzés a lép infiltrációja lymphoproliferatio véráramlási rendellenességek

25 Splenomegaliára vezető kórállapotok fertőzések bacteriális (sepsis, endocarditis, typhus, brucellosis, tbc ) virális (HIV, EBV, CMV ) gomba (Histoplasma ) protozoon (Plasmodium, Leishmania ) infiltratív kórformák leukaemiák idült myeloproliferatív kórképek tárolási betegségek lymphoproliferatio (lymphomák) fokozott vvt-pusztulás (sphaerocytosis, thalassaemia ) autoimmun kórképek (SLE, RA, AIHA ) congestív (májcirrhosis v.portae/hepatica/lienalis thromb.)

26 Splenomegalia: főbb tünetek a has b. felső quadránsában fájdalom / dyscomfort / teltség érzete a b. váll felé sugárzó fájdalom korai teltségérzés étkezések után

27 Hypersplenia pl. cirrhosis hepatis, Felty syndr.: splenomegalia perif. vérben cytopenia/k hypercellularis csontvelő Hyposplenia pl. ismétlődő lépinfarctus, a./v. lienalis thrombosis: mérsékelt thrombo/leukocytosis Howell-Jolly testek fokozott fertőzés / sepsis hajlam

28 Splenomegalia: a dg. elemei ~ mint lymphadenopathia esetében gondos (!) anamnesis laboratóriumi vizsgálatok kórokozó tenyésztés, serológia képalkotó eljárások (szövettan: aspiráció / biopsia / splenectomia)

29 Köszönöm a figyelmet!