Gyógyszerészeti patológia 1.

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Gyógyszerészeti patológia 1."

Orsolya Nagyné
5 évvel ezelőtt
Látták:

Gyógyszerészeti patológia 1. Vida Livia 2018 1. Necrosis, típusok, példák. Apoptosis 2. Adaptív válaszok I. Degeneráció, atrophia. 3. Adaptív válaszok II. Hypertrophia, hyperplasia. 4. Atrophia.

1 Gyógyszerészeti patológia 1. Vida Livia Necrosis, típusok, példák. Apoptosis 2. Adaptív válaszok I. Degeneráció, atrophia. 3. Adaptív válaszok II. Hypertrophia, hyperplasia. 4. Atrophia. Hyperplasia. Hypertrophia 5. Gyulladás I. Acut gyulladás. 6. Gyulladás II. Chronicus gyulladás. 7. Keringés I. Thrombosis, embolisatio, szívelégtelenség, shock. 8. Keringés II. Hypertonia. Atherosclerosis. 9. Keringés III. Vérzések. Oedema, congestio. 10. Immunologia I. Immundeficientiák. Hypersensitiv reakciók. 11. Immunologia II. Autoimmunitás. Transplatatios immunitás. 13. Oncologia I. Nomenclatura. Daganatok jellemzői. 14. Oncologia II. A daganatképződés molekuláris alapjai. Az immun rendszer. T sejtek. A T sejtek az immunrendszer központi alakjai, karmesterei. Predominánsaka nyirokcsomókban és a vérben is, illetve a lép fehér pulpájánaknagy részét alkotják. A thymusbanfejlődnek. Regulátor és effectorcsoportokba sorolhatók. (Treg, Thelper, citotoxikust sejtek) 1

fehérjékhez. A B sejtek a centrum germinativumokbanérnek meg érett, specifikus B sejtekké.

2 Az immun rendszer. B sejtek. Aktivációjuk során immunglobulin termelésére képesek. Az antitestek bevonják az antigéneket, hozzákapcsolódnak az immunrendszer számára idegen fehérjékhez. A B sejtek a centrum germinativumokbanérnek meg érett, specifikus B sejtekké. Fertőzés esetén a B sejtek plasmasejtekkéalakulnak és specifikus immunglobulint termelnek nagy mennységben. 2

III. TÍPUS Antigén-antitest komplexek ( immunkomplexek") melyek lerakódnak

3 HYMERSENSITIVITÁSI REAKCIÓK I. TÍPUS. Hízósejt degranuláció, IgE II. TÍPUS Sejthez kapcsolódó antitestek. Keringő molekulák ellen kialakuló antitestek. III. TÍPUS Antigén-antitest komplexek ( immunkomplexek") melyek lerakódnak különféle helyeken(vese) és tüneteket okoznak. IV. TÍPUS reaktív T sejtek által kiváltott károsodás 3

I-es típusú hypersensitivitási raeakció Urticaria: piros viszkető kiütések, foltok Angioedema: előzőnél kifejezettebb, oedemával jár Szénanátha:

Szisztémás anafilaxia: életveszélyes sokkos állapot.

4 I-es típusú hypersensitivitási raeakció Urticaria: piros viszkető kiütések, foltok Angioedema: előzőnél kifejezettebb, oedemával jár Szénanátha: tüsszögés és viszkető conjuntivaa levegőben szálló allergének miatt (pollen, penész, állatszőr) Allergiás asthmabronchiale: légúti constrictioval jár Szisztémás anafilaxia: életveszélyes sokkos állapot. II-es típusú hypersensitivitási raeakció AB0 összeférhetetlenség Ha a vérben anti-a kering és A+ vért kap a beteg, akkor a kapott vvt-k percek alatt elpusztulnak AIHA: Autoimmun hemolitikus anemia: a szervezet autoantitesteket termel a saját vvtantigénjei ellen. 4

Az immunkomplexek a bőrben, a glomerulusokban, pleurán, pericardiumonés az ízületekben rakódnak le.

5 III-es típusú hypersensitivitási raeakció Akut fertőzések alatt megjelenő ízületi fájdalom általában immunkomplexdepositiomiatt alakul ki. SLE esetén a beteg autoantitestekettermel a saját szöveti fehérjéi és a nukleinsavai ellen. Az immunkomplexek a bőrben, a glomerulusokban, pleurán, pericardiumonés az ízületekben rakódnak le. H1N1 influenza 2009: immunkomplex-képző. IV-es típusú hypersensitivitási raeakció Tuberculin teszt intracutan Mérges szömörce, vagy bármilyen kontakt allergia kapcsán. Tuberculosis 5

Immunodeficiencia Ha a celluláris immunválasz nem működik megfelelően, akkor a betegekben gyakran látható gombás nyálkahártya fertőzés (szájpenész), és gyakori a CMV (citomegalovirus) fertőzés.

6 Immundeficiencia Az immundeficienciáklehetnek öröklött, szerzett és infektívállapotok. A betegek nehezen küzdik le a fertőzéseket. Immundef-valjáró betegségek: alkoholizmus, diabétesz, veseelégtelenség, uremia. Daganatos megbetegedések. Immunszupresszívgyógyszerek. Immunodeficiencia Ha a celluláris immunválasz nem működik megfelelően, akkor a betegekben gyakran látható gombás nyálkahártya fertőzés (szájpenész), és gyakori a CMV (citomegalovirus) fertőzés. Súlyos esetben születéstől kezdve jelen vannak a tünetek. Ha a humorálisimmunválaszban van veleszületett hiba, akkor a betegekben gyakoriak a bakteriális gennykeltő fertőzések. Az élet első pár hónapjában nem jelentkeznek az anyai antitestek miatt. A splenectomisaltbetegekbangyakoriak a Salmonella, Pneumo-és Meningococcusfertőzések. Kb. 100 féle örökletes immundeficienciaismert. 6

HIV/ AIDS Szerzett immunodeficiencia. A károsodás a T helpersejteket érinti. AIDS esetén a cellularisimmunválasz nem működik, a helpert sejtek pusztulnak.

7 HIV/ AIDS Szerzett immunodeficiencia. A károsodás a T helpersejteket érinti. AIDS esetén a cellularisimmunválasz nem működik, a helpert sejtek pusztulnak. A betegek halálát opportunista infekciók okozzák. Az immunglobulinok szinte emelkedett, de a B sejtesválasz T sejtek nélkül nem hatékony. HIV/ AIDS Az AIDS legfontosabb ismérvei 1. RENGETEG FERTŐZÉS OLYAN KÓROKOZÓK MIATT, MELYEK EGÉSZSÉGES EMBEREKBEN NEM OKOZNAK FERTŐZÉST (Pl. Pneumocystis), emellett daganatos megetegedésekis gyakoria, melyek a fertőzés következtében alakulnak ki. 2. IDEGRENDSZERI KÁROSODÁS: AIDS-es betegekben agyi infekciók (encephalitis) is gyakoriak. Ezek általában súlyosak és gyógyíthatatlanok (AIDS-dementiakomplex). 7

A betegség egy vagy több szervet is érinthet.

8 Autoimmunitás Az autoimmun betegségek során a szervezet saját antigénjei ellen irányuló immunreakció zajlik. A betegség egy vagy több szervet is érinthet. Az autoimmun betegségek patogenezise: 1. Tolerancia elvesztése 2. Szekvesztrált(rejtett) antigének 3. Genetikai hajlam 4. Infekciók, kereszt-reakciók. 8

SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS A lupusáltalában arthritisformájában

központi idegrendszeri tünetek jellemzik.

Lupusesetén sokféle autoantitesttermelődik a szervezetben előforduló

9 SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS A lupusáltalában arthritisformájában manifesztálódik, emellett bőrkiütések, vesebetegség, serositisek, láz és központi idegrendszeri tünetek jellemzik. A lupusáltalában a fiatal nőket érinti. Lupusesetén sokféle autoantitesttermelődik a szervezetben előforduló fehérjék és a DNS ellen. Leggyakrabban fiatal nőkben kezdődik a betegség. Jellegzetes ritka tünet, hogy szifilisz teszt pozitív lehet a betegekben a keresztreakció miatt. 9

SLE Erek: A lupusvasculitiselsősorban a kis ereket, atreriákatés arteriolákatérinti. Általában a III-astípusú immunkomplex képző HS reakció játszódik le.

Vese: A glomerulusokbankiszűrődnek az immun komplexek, sok féle súlyos glomerulárisvesebetegség alakulhat ki. Bőr: A betegek kerülik a napfényt. A pillangó erythemaaz arcon igen jellegzetes.

10 SLE Erek: A lupusvasculitiselsősorban a kis ereket, atreriákatés arteriolákatérinti. Általában a III-astípusú immunkomplex képző HS reakció játszódik le. Súlyos vasculitisesetén a plasmaproteinek az erek falában lerakódnak, fibrinoidnecrosistokozva. Később fibrosis, erek szűkülete alakul ki. Vese: A glomerulusokbankiszűrődnek az immun komplexek, sok féle súlyos glomerulárisvesebetegség alakulhat ki. Bőr: A betegek kerülik a napfényt. A pillangó erythemaaz arcon igen jellegzetes. SLE Ízületek: Arthritis: ízületi gyulladás gyakori lupusesetén. Általában nem jár súlyos károsodással. A gyulladás immunkomplex lerakódás, következményes gyulladás eredménye. A szövettan acut vagy chronicus synovitist igazol. Szív: A leggyakoribb jól ismert eltérés a NBTA (nem bakteriális tromboticusendocarditis), vagy Liebman Sacksendocarditis. 10

11 SLE Vér: Lupusos betegeknek emelkedett a totál serum gamma globulin szintje. Antitestek termelődnek a vvtk, neutrophilekés a vérlemezkék ellen, cytopeniákatokozva. A lupusanticoagulans a betegekben vérzéseket és thrombosistokozhat. Tüdők: Érintettségük ritka. 11

Rheumatoid arthritis- RA Az ízületi gyulladás gyakori. A betegek nem mindig tudják meg, melyik típusú arthritisükvan. A RA gyakori, krónikus szisztémás, fájdalmas gyulladásosbetegség.

Az akut és krónikus gyulladásos synovitis érproliferációhozvezet a synoviumban, ezt pannusnaknevezzük. Gennyetnem látunk. A pannushínárra emlékeztető növekmény az ízületi tokon belül.

12 Rheumatoid arthritis- RA Az ízületi gyulladás gyakori. A betegek nem mindig tudják meg, melyik típusú arthritisükvan. A RA gyakori, krónikus szisztémás, fájdalmas gyulladásosbetegség. A jellemzően látott kép a progresszív, szimmetrikus synovitis, fájdalommal, reggeli ízületi merevséggel, melyek lassan extrém deformitásokhoz, ízületi destrukcióhoz vezetnek. Az akut és krónikus gyulladásos synovitis érproliferációhozvezet a synoviumban, ezt pannusnaknevezzük. Gennyetnem látunk. A pannushínárra emlékeztető növekmény az ízületi tokon belül. A pannuslassan elpusztítja az ízületi kötőszövetet és a csontot is destruálja. RA A Rheumafaktor (RF) jelen van a RA betegek többségében. Ez egy vérben keringő poliklonálisantitest, mely az immunglobulin láncot ismeri fel és köti. Ha ez jelen van, akkor a beteg szeropozitív, ha nincs, akkor szeronegatív. Ha ez a faktor jelen van, akkor a betegség valószínűleg öröklött, és nagyobb a betegség kialakulása során a vasculitis, rheumatoid csomók jelenléte illetve a szemre is ráterjedő gyulladás. 12

RHEUMATOID NODULUSOK a betegek ~20%-ábanalakulnak ki,

aortabillentyűk és a tüdő is érintett lehet.

ízületek és a MCP ízületek, de a nagyobb ízületek, mint csuklók,

13 RHEUMATOID NODULUSOK a betegek ~20%-ábanalakulnak ki, acellulariscentrumot tartalmaznak, ahol fibrinoidvan jelen (plazmafehérjék kicsapódása). Környezetében makrofágok gyüleme látható. Bárhol kialakulhatnak a nodulusok. Jellemző a bőr alatti extensor felísznekközelében, de a pericardium, aortabillentyűk és a tüdő is érintett lehet. fibrinoid histiocytes RA A kis ízületek érintettek a leginkább, a PIP ízületek és a MCP ízületek, de a nagyobb ízületek, mint csuklók, térdek és bokák is érintettek lehetnek. Az inakelszakadhatnak illetve sérülhetnek, ez is deformitásokhoz vezet. A sérülés nagyon korán kezdődik, a betegség korai szakaszában is jelen van a destrukció, mely egyre rosszabb lesz. 13

14 Transzplantációs immunitás 14

Transzplantációs rejekciók HIPERAKUT rejekció(kilökődés): a beteg azonnal antitesteket kezd el képezni a graftellen. II, III típusú hiperszenzitivreakció.

15 Transzplantációs rejekciók HIPERAKUT rejekció(kilökődés): a beteg azonnal antitesteket kezd el képezni a graftellen. II, III típusú hiperszenzitivreakció. Általában apró kis thrombusokzárják el a gyulladt ereket, kapillárisokat tömegével: a graftelhal, kilökődik. AKUT CELLLULÁRIS rejekció: hónapokkal, évekkel a transzplantáció után zajlik, T sejt mediáltmódon. A vesében (leggyakoribb) a tubulusokgyulladása és az endotelsejtekelhalása zajlik a kis erekben. AKUT HUMORÁLIS rejekció: általában antitest közvetített (II, III), hónapokkal, évekkel a transzplantáció után zajlik. Az erek károsodnak leginkább a graftban. Fontos elkülöníteni a celluláris és humoráliskilökődést, mert a kezelés más módon zajlik a két esetben. KRÓNIKUS rejekció: erek lassú megvastagodásával és így a lumen beszűkülésével jár a graftban. Sokáig észrevétlen maradhat, nem könnyű diagnosztizálni. 15

GRAFT VS. HOST DISEASE ("GVHD") Ha csontvelőt transzplantálnak az immunszuprimáltbetegbe, a graftbanlévő donor T sejtek megtámadják a recipiens szöveteit.

16 GRAFT VS. HOST DISEASE ("GVHD") Ha csontvelőt transzplantálnak az immunszuprimáltbetegbe, a graftbanlévő donor T sejtek megtámadják a recipiens szöveteit. A GVHD nappal a transzplantáció után alakul ki, még jó HLA/MHC egyezés esetén is kialakulhat. A tünetek a bőrben, gastrointestinalistraktusban és a májban jelentkeznek, az érintett szervek gyulladása, életveszélyes állapota alakulhat ki. 16

Hasonló dokumentumok

Prof Dr. Pajor Attila Szülész-nőgyógyász, egyetemi tanár AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

Prof Dr. Pajor Attila Szülész-nőgyógyász, egyetemi tanár AUTOIMMUN BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG Melyik autoimmun betegség érinti a szülőképes nőket? Izületi betegségek : RA, SLE Pajzsmirigy betegségek: Kevert