Xanthogranulomatosus cholecystitis

Átírás

1 HASI DIAGNOSZTIKA Esetismertetés Xanthogranulomatosus cholecystitis Berényi Zsolt, Morvay Zita, Palkó András Xanthogranulomatous cholecystitis BEVEZETÉS A xanthogranulomatosus cholecystitis az epehólyagfal megvastagodásával járó kórképek ritka, jóindulatú formája. Radiológiai felismerése fontos, mert könynyen összetéveszthetô az epehólyagrákkal. A jellegzetes ultrahang-, CT- és MR-tünetek ismerete sokat segíthet a differenciáldiagnózisban. ESETISMERTETÉS Két középkorú nôbeteg esetét ismertetjük. Mindkét beteg anamnézisében néhány hete fennálló, kisugárzó, jobb bordaív alatti fájdalom szerepelt láz nélkül. Az ultrahangvizsgálat az epehólyag kifejezetten, körkörösen megvastagodott falában echószegény nodulusokat fedett fel. További, a kórképre jellemzô, de nem specifikus jeleket, mint a cholecystolithiasist, a cholecysta körüli zsírtér finom beszûrtségét, az extra- vagy intrahepaticus epeutak tágulatát szintén megfigyeltük. CT-vizsgálattal a posztkontrasztos sorozaton széli halmozás ábrázolódott, az MR-, illetve MRCP-vizsgálat a máj és az epehólyag éles elkülönülését mutatta. Mindkét betegnél cholecystectomia történt. A szövettani vizsgálat mindkét betegnél kizárta a malignitás jeleit és megerôsítette a xanthogranulomatosus cholecystitis diagnózisát. KÖVETKEZTETÉS A xanthogranulomatosus cholecystitisre jellemzô eltérések, mint a megvastagodott epehólyagfalban lévô, echószegény xanthogranulomák és a cholecystolithiasis ultrahangvizsgálattal kimutathatóak. A CT- vagy MR-vizsgálat a gyulladásos folyamat diagnózisának megerôsítésében, az epehólyag-carcinomától való elkülönítésében játszhat fontos szerepet. INTRODUCTION The xanthogranulomatous cholecystitis is a rare and benign form of lesions associated with diffuse thickening of the gall bladder wall. It is important to recognize it radiologically because it can be mistaken easily for gall bladder carcinoma. The characteristic US, CT and MR findings, however, may be helpful in the differential diagnosis. CASE REPORT We present the cases of two middleaged female patients suffering from right upper quadrant, radiating abdominal pain for several weeks without occurrence of fever. In both patients, the ultrasound examination revealed marked thickening of the gall bladder wall containing hypoechoic nodules. Further, non-specific sign such as cholecystolithiasis and fine infiltration of the adipose tissue surrounding the gall bladder and dilatation of extrahepatic or intrahepatic bile ducts were visible. On the post contrast CT images, rim enhancement was detectable. MR/MRCP examination showed a sharp delineation of the gall bladder from the liver parenchyma. Both patients underwent cholecystectomy. The pathological examination excluded malignancy and confirmed the diagnosis of xanthogranulomatous cholecystitis. CONCLUSION The characteristic features of xanthogranulomatous cholecystitis (hypoechoic xanthogranulomas in the markedly thickened gall bladder wall and the presence of calculi) can be detected by ultrasound examination. CT or MRI may play an important role in confirmation of the diagnosis of an inflammatory process and provide useful information in exclusion of gall bladder carcinoma. xanthogranulomatosus cholecystitis, cholecystitis, ultrahangvizsgálat, komputertomográfia, mágnesesrezonancia-vizsgálat xanthogranulomatous cholecystitis, cholecystitis, ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging DR. BERÉNYI ZSOLT (levelezô szerzô/correspondent), DR. MORVAY ZITA, DR. PALKÓ ANDRÁS: Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Radiológiai Klinika, Euromedic Diagnostics Szeged Kft./University of Szeged, Faculty of Medicine, Department of Radiology, Euromedic Diagnostics Szeged Kft.; H-6725 Szeged, Semmelweis u bzsolt81@tvn.hu 14 Érkezett: január 19. Elfogadva: február 19.

2 Az epehólyagfal megvastagodásával járó állapotok kialakulásában számos oki tényezô játszik fontos szerepet. Az eredet szisztémás, gyulladásos és nem gyulladásos lehet (1. táblázat) 1, 2. A xanthogranulomatosus cholecystitis (XGC) a krónikus cholecystitisek ritka és benignus formája. Radiológiai elkülönítését a fenti csoportba tartozó kórképektôl különösen nehézkessé teszi a cholecystacarcinomához hasonló radiomorfológiai képe 3. Esetleírásunk két középkorú nôbetegnél szövettanilag igazolt XGC radiológiai sajátosságait mutatja be. 1. táblázat. Az epehólyagfal megvastagodásával járó állapotok Szisztémás okok: szívelégtelenség, hepatitis, hypoalbuminaemia, májcirrhosis. Gyulladásos eredetû kórképek: akut cholecystitis, xanthogranulomatosus cholecystitis. Nem gyulladásos eredetû kórképek: hyperplasticus cholecystosis, adenomyomatosis, epehólyag-carcinoma. E SETISMERTETÉS Elsô beteg A 60 éves nôbetegnek 2007 novembere óta voltak görcsös, hátba sugárzó, jobb bordaív alatti fájdalmai. Láz, hôemelkedés nem lépett fel, hányingert, hányást nem említett, vérképében a fehérvérsejtszám nem volt magas decemberében choledocholithiasis gyanúja miatt endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfiát (ERCP) végeztek, amely epeúti kövességet igazolt. Papillotomia és kôextrakció következett januárjától a beteg ismét panaszossá vált. Ekkor akut cholecystitis miatt parenteralis antibiotikum-terápiát indítottak, és ezt követôen a panaszok enyhültek, majd megszûntek decembere és 2008 márciusa között három ultrahangvizsgálatra került sor (2. táblázat), ezek közül a januári vizsgálat vetette fel elôször az XGC lehetôségét (1. ábra). A 2008 januárjában vég- 2. táblázat. Elsô betegünk ultrahangvizsgálatainak eredményei Az ultrahangvizsgálat idôpontja Releváns ultrahanglelet Vélemény december 27. A máj homogén szerkezetû. Az intrahepaticus Cholecystolithiasis, epeutak nem tágabbak. A ductus choledochus cholecystitis. 7 mm tág, kômentes. Cholecysta: nem nagyobb, fala megvastagodott (5-6 mm), helyenként cholecystitisre jellemzô rétegzôdést mutat, lumenében egy 23 mm-es és több apró kô ábrázolódik január 19. A máj homogén szerkezetû. Az intrahepaticus Cholecystolithiasis, XGC? epeutak nem tágabbak. A ductus choledochus Malignitás? 6 mm tág. A cholecysta jelentôsen kiszélesedett falában echómentes képletek láthatók. A lumenben több apró és egy nagyobb, körülbelül 20 mm-es kô ábrázolódik. A falban élénk vascularisatio észlelhetô. A cholecysta körüli zsírtér beszûrt, a máj és az epehólyag jól elkülönül egymástól március 11. A máj homogén szerkezetû. Az intrahepaticus XGC valószínû. epeutak nem tágabbak. A ductus hepaticus communis 5 mm tág. A cholecysta szabad epét alig tartalmaz. A fal egyenletesen szélesebb. A máj és az epehólyag között keskeny körülírt folyadéksáv ábrázolódik. Az epehólyagban lévô kövek változatlanok. XGC: xanthogranulomatosus cholecystitis M AGYAR R ADIOLÓGIA 2009;83(1):

3 ERCP által felvetett epeúti kövességre, intraoperatív kolangiográfiát végeztek, amelynek során a kontrasztanyag feltöltötte a proximalis epeutakat és a duodenum felé is szabad elfolyást mutatott, epeúti kô jelenléte nem igazolódott. Szövettanilag a kiszélesedett epehólyagfalban sárga granulációs szövet, a felszínen epepigmentrögök és a hám laceratiója volt látható, mindez XGC-t igazolt. A posztoperatív szak zavartalanul telt és a mûtétet követô harmadik napon a beteget otthonába bocsátották. 1. ábra. Az elsô beteg color Doppler-ultrahangvizsgálata (2008. január 19.). A cholecysta fala egyenletesen, jelentôsen megvastagodott, benne kis, echómentes képletek láthatók (folytonos nyilak). A lumenben egy típusos kôreflexió ábrázolódik hangárnyékkal (szaggatott vonal) XGC: xanthogranulomatosus cholecystitis zett CT-vizsgálat is alátámasztotta a krónikus gyulladás diagnózisát; a kontrasztos sorozaton az epehólyag körül gyûrûszerû halmozás látszott (2. ábra), májáttétek és patológiás nyirokcsomók nem ábrázolódtak, és ennek alapján nem merült fel epehólyag-carcinoma valószínûsége. A tünetek megszûnését és a vizsgálatokat követôen á froid stádiumban nyitott cholecystectomiát végeztek. Az epehólyag és a duodenum közti adhaesio feloldása után derült fény a két struktúra közti fistulajáratra. Az epehólyag porckemény tapintatúnak és hegesnek bizonyult. Tekintettel az a Második beteg 2. ábra. Az elsô beteg CT-vizsgálata. a) Natív sorozaton az epehólyag fala egyenletesen, jelentôsen megvastagodott (folytonos vonal), az epehólyagot környezô zsírtér finoman beszûrt. b) A posztkontrasztos sorozaton gyûrûszerû, széli halmozást mutató terület látszik (szaggatott vonal) b A 62 éves nôbetegnek 2007 októbere óta jelentkeztek görcsös, jobb bordaív alatti, étkezések utáni fájdalmai, amelyek hasmenéssel, hányingerrel, hányással jártak, láza, hôemelkedése nem volt. A laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak fehérvérsejtszám-emelkedést. Korábban ulcus ventriculi miatt Billroth II mûtétet végeztek. Az ERCP-vizsgálatot nem lehetett elvégezni, mert az afferens kacsba nem sikerült bejutni. A tünetek megjelenését követôen a más intézetben végzett ultrahangvizsgálat nagyobb, megvastagodott, megtört falú, nyomásra fájdalmas epehólyagot írt le decemberében, az ismételt kivizsgálás során ultrahanggal homogén májparenchymát, jelentôsen megvastagodott epehólyagfalat, benne tágabb Aschoff Rokitansky-sinusokat, a májágyban gyulladásra utaló hypervascularisatio jeleit, tágabb intrahepaticus epeutakat mutattunk ki. Az epehólyagban nem észleltünk követ. Felvetettük az XGC gyanúját (3. ábra). Az ultrahangvizsgálatot követô napon CT-felvételek készültek intravénás kontrasztanyag nélkül, mivel a beteg orális antidiabetikumokat szedett. A szkenneken az epehólyag denzitása alig volt elkülöníthetô a májétól, de a májágy és az epehólyag közti határ szabályosnak látszott (4. ábra) januárjában, a Billroth II gyomorreszekciót követôen kialakult epeúti kövesség gyanúja, valamint az XGC megerôsítése, illetve az ERCP kivitelezhetetlensége 16 Berényi Zsolt: Xanthogranulomatosus cholecystitis

4 3. ábra. A második beteg ultrahangvizsgálata. Az epehólyagfal kifejezett, egyenletes megvastagodása látható. Az Aschoff Rokitansky-sinusok tágabbak (szaggatott vonalak). A cholecysta a májszél felé élesen határolódik el, de a májágyban keskeny sávban a szerkezet echószegényebb a környezeténél (folytonos vonal). A lumenben kôreflexió nem ábrázolódik 4. ábra. A második beteg natív CT-vizsgálata. A cholecysta fala szélesebb, denzitása a májparenchymától alig különül el (folytonos vonal), de a máj felé az elhatárolódás szabályosnak látszik miatt MR- és MRCP-vizsgálatok készültek, amelyek nem igazoltak epeúti kövességre jellemzô jelintenzitásbeli eltérést, és alátámasztották a cholecysta és a máj éles elhatárolódását (5. ábra). Kóros szerkezetû nyirokcsomó a hasi régióban nem volt észlelhetô. A sebészi feltárás során a gyulladt epehólyag környezetében több, erôs összenövés feloldására volt szükség, azonban fistulajárat nem igazolódott. Szövettanilag a cholecystában a felszíni epithelium helyenként ulcerálódott, a subepitheliumban aktív krónikus lobosodás volt megfigyelhetô, amelyben nagyszámú lymphoid sejt és macrophag volt jelen. Ezek alapján a szövettani eredmény is alátámasztotta az XGC diagnózisát. A mûtétet követô ötödik napon a beteget hazaengedték, szövôdmény nem jelentkezett. a b c 5. ábra. A második beteg MR-vizsgálata. a) A T1 axiális képeken a tágult Aschoff Rokitansky-sinusok jól felismerhetôk. A máj felé az elhatárolódás éles. b) A coronalis rekonstrukciós képeken megfigyelhetô a cholecysta falának a megvastagodása. c) Az MR-kolangiográfiás felvételeken az intrahepaticus epeutak jelzetten tágabbak. A nagyobb epehólyag a ductus choledochuson ívelt benyomatot, diszlokációt okoz M AGYAR R ADIOLÓGIA 2009;83(1):

5 M EGBESZÉLÉS Az XGC a krónikus epehólyag-gyulladások jóindulatú, ritka megjelenési formája 3. A boncolási anyag 0,6 10,6%-ában fordult elô ez a kórkép 4 6. A patomechanizmus máig sem teljesen tisztázott, de az bizonyos, hogy a képet proliferatív fibrosis jellemzi 7. Egyes tanulmányok szerint a kórkép kialakulásában fontos etiológiai faktor az epehólyag gyulladása és az epeúti kövesség epepangással 3, 6, 7. Az epeúti kövek okozta obstrukció miatt az epehólyagban az intraluminalis nyomás emelkedik, a fal kifekélyesedik, az Aschoff Rokitansky-sinusok rupturálnak, ennek következtében az epe és a hólyagnyakban termelôdött mucin intramuralisan felhalmozódik 3, 8. A tunica propria lymphoid sejtjei fagocitálják a falba kijutott epe oldhatatlan koleszterolés lipidmolekuláit, és úgynevezett habos histiocyták alakulnak ki 4, 9. A régóta fennálló gyulladásban a histiocyták a citoplazmájukban sárga színû pigmentet halmoznak fel 8, amely sárga színû granulációs szövetet (xanthogranuloma) képez. A betegség késôi stádiumában a savós hártya átszakadhat, és a környezô struktúrákkal (máj, colon transversum, duodenum) összenövések, fistulák jöhetnek létre 10, 11. A gyulladásos folyamat fibrosis, valamint hegek kialakulásával gyógyul 5, 6. Betegeinknél a jobb hypochondriumban jelentkezô, görcsös, kisugárzó, a terület megnyomásával is kiváltható (pozitív Murhpy-jel), régóta fennálló fájdalom szerepelt az anamnézisben. Differenciáldiagnosztikailag a fentiek alapján az epehólyagfal megvastagodásával járó kórképek gyulladásos és nem gyulladásos okai kerültek elôtérbe. Ezek közül az akut cholecystitist a régóta fennálló tünetek miatt kizártuk. Így a hyperplasticus cholecystosisokhoz tartozó adenomyomatosis, a cholecystacarcinoma, valamint az XGC jöhetett szóba lehetséges diagnózis gyanánt. Az ultrahangvizsgálat mindkét betegnél az epehólyag falának jelentôs megvastagodását mutatta, a kiszélesedett falban echószegény nodulusok jelentek meg, amit a második betegnél az MR-vizsgálat is megerôsített. A hyperplasticus cholecystosisok csoportja endokrin, anyagcsere-, örökletes, életkori és nemi tényezôk által befolyásolt, epehólyagfali proliferációs folyamatokat foglal magába 10. Idetartozik a ritka, nem gyulladásos eredetû elváltozás, az adenomyomatosis, amelynek generalizált formájában az epehólyag fala megvastagodik 12, így makroszkóposan nem lehet elkülöníteni a cholecystacarcinomától. A képalkotó eljárások azonban betegeinknél kimutatták, hogy számos tényezô a gyulladásos eredet mellett szól: az adenomyomatosisra jellemzô V alakú reverberatiós mûtermék 1 hiánya, az ultrahang által jelzett, echószegény sáv, a CT-vizsgálattal hipodenzitás formájában megjelenô, epehólyag körüli zsírtér finom beszûrtsége, a hypervascularisatio, valamint az elsô beteg kontrasztos CTképein látható, epehólyag körüli halmozás. A fentiek alapján az adenomyomatosist kizártuk, ezt követôen a differencáldiagnosztika az XGC és az epehólyag-carcinoma elkülönítésére korlátozódott. További fontos etiológiai faktor a chole(cysto)- lithiasis. Parra és munkatársai által írt tanulmányban, 26 XGC-s beteg vizsgálata során valamennyi esetben kimutatható volt az epeúti vagy epehólyagkövesség 3. Betegeink közül csak az egyikben észleltünk cholecystolithiasist. Az elsô betegnél az extrahepaticus, a másodiknál az intrahepaticus epeutak tágulata volt megfigyelhetô, ami felvetette az epeúti obstrukció gyanúját, azonban ezt az elvégzett noninvazív és invazív vizsgálatok kizárták. Mindkét betegnél az epehólyagcarcinoma ellen szólt a májtól való éles elkülönülés, a haematogen májáttétek és a kórosan megnagyobbodott nyirokcsomók hiánya, valamint a kifejezett kontrasztanyag-halmozás 13. A gyulladásos folyamat következtében az epehólyag a környezô szervekkel adhaesiókat képezhet, ami hosszú távon fistulajárat kialakulásához vezethet. Ez a szövôdmény nem túl gyakori XGC-ben, a Yang és munkatársai által vizsgált 33 betegbôl csak egy esetben fordult elô 4. Ö SSZEGZÉS Az XGC a krónikus cholecystitisek ritka, benignus formája, amelynek radiológiai elkülönítését nehézkessé teszi a cholecystacarcinomához hasonló radiomorfológiai képe. Az anamnézisben a jobb hypochondriumban jelentkezô, görcsös, kisugárzó, a terület megnyomásával is kiváltható (pozitív Murhpy-jel), régóta fennálló fájdalom kelthet gyanút. Az ultrahangvizsgálat az epehólyag falának jelentôs mértékû, egyenletes, körkörös megvastagodását mutatja, a kiszélesedett falban echószegény nodulusok jelennek meg. CT- vagy MRvizsgálattal az epehólyag körüli zsírtér finom beszûrtsége, a gyulladásos eredetre utaló hypervascularisatio, az epehólyag körüli halmozás és a májtól való éles elkülönülés segíthet a helyes diagnózis 18 Berényi Zsolt: Xanthogranulomatosus cholecystitis

6 felállításában. A haematogen májáttétek és a kórosan megnagyobbodott nyirokcsomók hiánya, valamint a gyûrûszerû kifejezett kontrasztanyag-halmozás az epehólyag-carcinoma ellen szól. Végsô megerôsítést minden esetben a szövettani vizsgálat ad. Irodalom 1. Levy AD, Murakata LA, Abbott RM, Rohrmann Jr. CA. Benign tumors and tumor-like lesions of the gallbladder and extrahepatic bile ducts: Radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2002;22: Levy AD, Murakata LA, Rohrmann Jr. CA. Gallbladder carcinoma: Radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2001; 21: Parra JA, Acinas O, Bueno J, Güezmes A, Fernández MA, Fariñas MC. Xanthogranulomatous cholecystitis: Clinical, sonographic, and CT findings in 26 patients. AJR 2000;174: Yang T, Zhang BH, Zhang J, Zhang YJ, Jiang XQ, Wu MC. Surgical treatment of xanthogranulomatous cholecystitis: experience in 33 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2007;6: Ros PR, Goodman ZD. Xanthogranulomatous cholecystitis versus gallbladder carcinoma. Radiology 1997;203: Hanada K, Nakata H, Nakayama T, Tsukamoto Y, Terashima H, Kuroda Y, et al. Radiologic findings in xanthogranulomatous cholecystitis. AJR 1987;148: Karabulut Z, Besim H, Hamamci O, Bostanoglu S, Korkmaz A. Xanthogranulomatous cholecystitis: Retrospective analysis of 12 cases. Acta Chir Belg 2003;103: Kim PN, Lee SH, Gong GY, Kim JG, Ha HK, Lee YL, et al. Xanthogranulomatous cholecystitis: Radiologic findings with histologic correlation that focuses on intramural nodules. AJR 1999;172: Gandrapu NS, Sinha S, Ryley N, Houghton PWJ. Perfidious gallbladders a diagnostic dilemma with xanthogranulomatous cholecystitis. Ann Royal College Engl 2007;89: Tasi I, Gombkötô B, Fazekas P. Hyperplasticus cholecystosis. Magyar Radiológia 1974;26: Roberts KM, Parsons MA. Xanthogranulomatous cholecystitis: Clinicopathological study of 13 cases. J Clin Pathol 1987;40: Gombkötô B, Orosz E, Tasi I. A hyperplasticus cholecystosis sebészi kezelésének eredményei. Orvosi Hetilap 1979;120 (12): Chun KA, Ha HK, Yu ES, Shinn KS, Kim KW, Lee DH, et al. Xanthogranulomatous cholecystitis: CT features with emphasis on differentiation from gallbladder carcinoma. Radiology 1997;203:93-7. MAGYAR RADIOLÓGIA A MAGYAR RADIOLÓGUS ASSZISZTENSEK XIV. KONGRESSZUSA Sárvár, szeptember Ebben az évben a Magyar Radiológus Asszisztensek XIV. kongresszusa Sárváron kerül megrendezésre a Vas Megyei Markusovszky Kórház Nonprofit Zrt. Központi Radiológiai Osztályának szervezésében. Szeretettel várunk minden kollégát és kívánjuk, hogy a színvonalas szakmai összejövetel mellett kellemes napokat töltsünk együtt Sárváron! Helyszín: Sárvár, Park Inn Hotel. Témakörök: Képalkotás az onkológiai betegellátásban; A sürgôsségi képalkotás tapasztalatai, külön szakma(?) ; Ritkaságok, egyedi vizsgálóeljárások; Egyebek Szakmapolitikai témakörök: A radiológus asszisztens, a radiográfus szerepe a távleletezésben; Radiográfusképzés, szebb-jobb jövô? Továbbképzési pont: Várható pont (akkreditálás alatt). Részvétel díj, absztrakt: Letölthetô a Markusovszky Kórház honlapjáról. Elérési út: Ellátások, szolgáltatások/markusovszky Kórház konferenciái, kongresszusai menüpont. Postai úton: 9700 Szombathely, Markusovszky L. u. 3., Központi Radiológiai Osztály. Szervezôiroda, szállás: Aqua Travel Utazási Iroda, H-9600 Sárvár, Batthyány u Telefon: (95) Fax: (95) info@aquatravel.hu; A szállásfoglalás egyénileg a szervezôirodán keresztül történik (Aqua Travel Utazási Iroda). Korai regisztráció: március 31. Késôi regisztráció: április 30. Szervezôbizottság nevében: dr. Puskás Tamás, Krajczárné Szalai Anikó M AGYAR R ADIOLÓGIA 2009;83(1):