14. fejezet AZ ÉRFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK KLINIKAI MEGJELENÉSI FORMÁI ÉS KEZELÉSÜK

Átírás

1 14. fejezet AZ ÉRFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK KLINIKAI MEGJELENÉSI FORMÁI ÉS KEZELÉSÜK Dr. Tasnádi Géza Az érfejlődési rendellenességek (angiodysplasiák, vascularis malformatiok) az érrendszer kifejlődésének időszakában ható dysontogenetikus tényezők következményei. Megszületéskor már észlelhetők, és az élet folyamán főleg haemodynamikai és hormonális hatásokra változnak. A magzati élet hetében az érfejlődés első, kapiláris stádiumában ható dysontogenetikus hatásokra a kapilláris malformatiok (naevus flammeus), haemangiomák, a második retiform stádiumban az arterio-venosus malformatiok és az extratruncularis vénás és nyirokér dysplasiák, a harmadik, truncularis fázisban az értörzsek hibái alakulnak ki (14.1 ábra). A végtagvénák fejlődése elhúzódó. A végtagbimbón először a marginalis vénák jelennek meg, amelyek nagy része később visszafejlődik. Az artériákat kísérő vénák csak ezután, kb. a magzati élet 15. hetében alakulnak ki. A vénák fala csak a 25. héten válik teljessé. Az ezen időszakokban ható dysontogenetikus hatások hozzák létre a vénák truncularis malformatióit (14.2. ábra). Először Klippel és Trénaunay (1900.) foglalták össze az érfejlődési rendellenességekre jellemző tüneteket. Azóta a naevus vasculosus, a varicositas és a végtaghypertrophia tünetegyüttes az érbetegségek kutatásának tárgya. Az érdiagnosztika nagymértékű fejlődésével igazolódtak a syndromák hátterében a tüneteket okozó érhibák. Az érfejlődési rendellenességeket ezért ma már a rendellenes ér fajtája szerint csoportosítjuk: az artéria, a véna és a nyirokerek fejlődési hibáiról, arterio-venosus shuntökről és kombinált malformatiokról beszélünk. Az érmalformatiók csoprtosítása klasszifikációja kezdetben a tünetek és patoanatómia alapján történt /Malan és Puglionisi 1964, Langeron és mtsai l963, Vollmar 1974, Tasnádi 1977 ill. 1984, Mulliken 1982/. Újabb csoportosításukat a biológiai viselkedésük alapján alkották / Muliken J. és Clowaczki, 1982 / táblázat/ táblázat Az éranyajegyek /vascular birthmarks/ klasszifikációja biológiai viselkedésük alapján Haemangiomák Malformatok Proliferalo fázis Involutios fázis Capilláris Lymphaticus Venas

2 Arterias Mulliken J.B., Glowazcki J. Plast. Reconstr. Surg. 69:412, 1982 Combinált Az 1988-ban Hamburgban elfogadott osztályozás a kórképek angiographiai, patoanatómiai feldolgozásán alapul, és a domináns érfajta alapján történik. A nyirokerek fejlődési rendellenességeit csak később sorolták a klasszifikációba (1993). Az alábbi felosztás az érhibák fajtáinak könnyebb felismerése céljából a Hamburgi Klasszifikáció mellé beilleszti az azt megelőző tüneti és részben patoanatómiai felosztások terminologiáját A felosztás arra utal, hogy az érfejlődési hibák ritkán érintenek csak egyfajta eret, többnyire polyangiopathiak. Az érfajta dominanciája dönti el az érmalformatio hovatartozását (14.1. táblázat) táblázat

3 Érmalformatiok felosztása Hamburgi Klasszifikáció /l993/ felosztás Tüneti Predominánsa n artériás malformatio truncularis extratrunculari aplasia, obstructio dilatatio infiltráló coarctatio aneurysma angiomatosis s körülírt angioma vénás truncularis aplasia,obstructio phlebectasia vénatörzs dysplasia miatt extratrunculari s dilatatio infiltráló körülírt phlebectasia vénafal dysplasia miatt phlebangiomatosis phlebangioma lymphaticus truncularis aplasia, obstructio lymphoedema dilatatio lymphoedema / lymphangiectasia/ extratrunculari s infiltráló körülírt lymphangiomatosis lymphangioma /hygroma cysticum/ arteriovenosus truncularis mély a-v sipoly direkt a-v shunt felületes a-v sipoly extratrunculari s infiltráló körülírt indirekt multiplex lokalizált tumor formájú - a-v shunt kombinált truncularis artériás és vénás, shunt nélkül haemolymphaticus shunttel vagy anélkül kapillaro-venosus kapillaro-lymphaticus vagy lymphovenosus extratrunculari s infiltráló körülírt haemolymphaticus haemolymphaticus

4 1996-ban az ISSVA kongresszusán elfogadott klasszifikáció a legelterjedtebb az érmalformatiokkal foglalkozók körében /14.-3 táblázat/ 14-3 táblázat A vascularis anomáliák ISSVA klasszifikációja Vascular tumor Vascular malformations Slow flow vascular malformations Capillary malformation /CM/ Venous malformaton/vm/ Lymphatic malformation/lm/ Fast flow malformations Arterial malformation /AM/ A v. fistula /AVF/ A v. malformation /AVM/ Complex-combined vascular malformations CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM /Enjoras O, Mulliken J.B.: Vascular tumors and vascular malformations. Adv.Dermatol, 1997,134: / 14.1 PATOFIZIOLÓGIA Haemodynamikai zavarok Az érmalformatiok gyakran okoznak jelentős zavarokat a centrális, viscerális és perifériás haemodynamikában. Redukált keringést okoznak az érobstrukciók (hypoplasia, stenosis), ritkán az artériák és vénák, nyirokerek dilatatioi, ami ischaemiában illetve hypoxiában nyilvánul meg. Az érdysplasia lokalizációja szabja meg az általános vagy helyi redukált keringést. A centrális keringésben észlelt érobstrukciók (aorta ascendens vagy a.pulmonalis hypoplasiája, stenosisa) az egész általános keringést redukálják. A viscerális éredények artériáinak, vénáinak vagy nyirokereinek a dysplasiái (obstrukciók és dilatatiok) a lokális keringés redukcióit okozzák ugyanúgy, mint a végtagok hasonló érfejlődési hibái.

5 Parasiter keringést észlelünk arterio-venosus communicatiok (shuntök) esetén, a következő haemodynamikai kritériumokkal: - az artériás nyomás csökkenése a shunt után (ischaemia), - a vénás nyomás növekedése a shunttől perifériásan (vénás torlódás), - a véráram sebességének fokozódása és a perfúziós volumen növekedése (hyperkinetikus keringés). Az angiodysplásiák lokalizációja szerint jelentkezik az általános vagy helyi (lokális) parasiter keringés. Általános parasiter keringést észlelünk supraatriális balról jobbra shunt, illetve egy pitvari jobbról balra shuntnél. Lokális parasiter keringés jellemző a visceralis erek, illetve a végtagok balról shuntjénél Szöveti anyagcsere zavarai és következményei Az anyagcserezavarok hemodynamikai változások következményei, amelyek általános vagy helyi hypoxiát okoznak. A viscerális érdisplasiáknál a keringési hypoxia fibrosist okoz: tüdőfibrosis, máj és lép cirrhosis, hypoxiás visceropathiák. A végtagokon a redukált, illetve parasiter keringés venostasist, illetve ischaemiát okoz, ami a bőrön és a lágyrészeken trophicus zavarokat, a szövetekben fibrosist, a lágyrészekben elmeszesedést hoz létre. Az érintett végtagok csöves csontjainak rövidülését, hypotrophiáját észleljük. A végtagok balról jobbra a-v shuntje esetén a létrejövő parasiter keringés azonban a csöves csontok hypertrophiáját, meghosszabbodását okozhatja az osteoblastok hypoxiája következtében KLINIKUM Predominansan artériás fejlődési rendellenességek A truncularis hibák: aplasia, obstructio (hypoplasia, stenosis), dilatatio az ellátott szerv vagy végtag fejlődését befolyásolják. A szerv tápláló artériájának aplasiája a szerv vagy végtag hiányával, hypoplasiája, stenosisa a szerv ill. végtag hypoplasiájával jár: a dilatatio (aneurysma) egyrészt a ruptura veszélyével fenyeget, másrészt az ellátott terület vértárolását befolyásolja Az extratruncularis hibák: infiltráló, körülírt lényegében a kapilláris malformatiok különböző formáit jelentik. Ezek a következők: naevus flammeus (lazacfolt, oportó bor folt), naevus teleangiectaticus medialis és lateralis.a teleangiectasiák közé sorolható még a spider angioma, az angioma serpingiosum, a herediter haemorrhagiás teleangiectasia, az ataxiateleangiectasia, a generalizált essentialis teleangiectasia. Gyakran társulnak más fejlődési hibával mint meningealis lokalizáció miatt epilepsziával (Sturge-Weber syndroma, kép), glaukomával (14.2. kép), a végtagokon varicositassal, végtag hypo- ill. hypertrophiával (Klippel-Trénaunay syndroma, 8. ábra), arterio-venosus shunttel (Parkes-Weber syndroma, kép) Predominansan vénás fejlődési rendellenességek A truncularis hibák: aplasia, obstructio (hypoplasia, stenosis), dilatatio szerv- ill. végtagtáplálási problémákat, következményes anyagcserezavarokat okoznak a stagnáló hypoxia miatt: a szervekben fibrosist, cirrhosist, hypoxiás visceropathiát, a végtagon növekedési zavart, a csontokon osteoporosist, a bőrön trophicus zavarokat. A végtagok

6 mélyvénáinak aplasiája, obstrukciója eseténa gyermek 6-10 éves korában az eddig zárt arterio-venosus shuntök (Sucquet-Hoyer shuntök, csatornák) kinyílnak, ami jelentősen súlyosbitja a keringési zavart. Az extratruncularis malformatiok: - infiltráló, körülírt a környezetet komprimálják, az ismétlődő thrombophlebitisek miatt fájdalmat, mozgászavart okoznak, vérzésveszélyt jelenthetnek Predominansan lymphaticus fejlődési rendellenességek A truncularis hibák: - aplasia, obstructio (hypoplasia, stenosis), dilatatio - a lymphoedema különböző fokozatait és következményeit hozzák létre. A lymphoedemát észlelhetjük születéskor, serdülőkorban (praecox) és a későbbi életkorban (tarda). A dilatatio (lymphangiectasia) következménye lehet a nyirokreflux és a nyirokgyülemek (chylascos, chylothorax) megjelenése. Extratruncularis malformáciok: infiltráló, körülírt formái - a nyirokutak multicysticus tágulatrendszerével jellemezhetők. Környezetüket infiltrálva a szerv működési zavarait, kompressziós tüneteket okozhatnak a bőrön, trophicus eltéréseket hoznak létre Predominansan arterio-venosus malformatiok A truncularis arterio-venosus (a-v) shuntök a mély- és felületes a-v sipolyok a parasiter keringés következtében jelentős haemodynamikai eltéréseket, hyperkinesist okoznak annak minden következményeivel. Jellemző tünete a naevus, varicositas, végtaghypertrophia, a surranás tapintása, az ellátott terület hypoxiás elváltozásai (Parkes-Weber syndroma). Az extratruncularis hiba: -az infiltráló a-v microcommunicatio- jelentős ischemiát okoz, a szövettáplálási zavarok és azok tünetei jelentősek. A körülírt shuntrendszer a környezetét jelentősen komprimálhatja, deformitást, trophicus zavart, vérzést okozhat Kombinált érdysplasiák A három érfajta különböző mértékű részvételével alakul ki az érdysplasia-kombináció. A tünetegyüttest a malformatio kialakulásában domináns érhiba jellemzi AZ ÉRMALFOMÁCIÓK KEZELÉSE A kezelési stratégia, a sebészi taktika és a műtéti technika az érhibák patomorfológiai tanulmányozása, az általuk okozott haemodynamikai változások, szöveti metabolizmus zavarok és a klinikai tünetek patogenezisének ismeretén alapszik. A kezelés legyen lehetőleg oki terápia, a legmegfelelőbb kezelési módszer kiválasztásával, ideális életkorban. Igyekezzünk a funkcionális radikalitást elérni az elváltozás aktuális állapotának, formájának ismeretében. A megoldás legtöbbször multidisciplináris együttműködéssel valósitható meg. A műtéti technika hat típusa ismert, amelyek mindegyike az exakt indikáción alapszik: - rekonstruktív műtétek (revascularisatio), - műtétek az érmalformatiok eltávolítására (devascularisatio), - műtétek az érdefektusok haemodynamikai aktivitásának csökkentésére, - kombinált kezelések, - nem konvencionális sebészi módszerek alkalmazása,

7 - multidisciplináris műtétek Az érrekonstrukció Az érrekonstrukciót főleg truncularis malformationál alkalmazzuk, mégpedig centralis, visceralis, perifériás erek aplasiája, obstructioja (hypoplasia, stenosis), dilatatioja esetén. Resecaljuk az ér aplasiás, stenoticus, dilatált szegmentjét ill. a dysplasticus arterio-venosus szegmentet. Rekonstrukcióra érvarratot alkalmazunk vagy autogén vénás graftot ill. érprothesist implantálunk. Gyermekkorban érrekonstrukciónál, főleg érpótlásnál előtérbe kerül az autológ szövet használata a gyermek növekedése miatt. 6 éves kor előtt igyekszünk elkerülni az érprothesissel történő pótlást még aorta aneurysma esetén is. (14.10., , , , kép és 14.2., 14.4., ábra) Bypass műtét: többnyire vénás áthidalást alkalmazunk hosszabb szakaszú artéria obstructionál, vénatörzs hiánynál. Nagyvéna obstructio áthidalására használunk érprotézist (14.7., kép és 14.3., 14.7., 14.8 ábra). Foltplastica: főleg saccularis aneurysma resectioja után, ill. érstenosisok megoldására alkalmazzuk (14.1. kép és 14.6., 14.7., ábra). Membranectomiát v.cava membrán esetén végzünk (14.7. és ábra) Az érdefektus eltávolitása truncularis vénatágulatok (phlebectasiák), arterio-venosus fistulák és extratruncularis lokalizált érconglomerátumok esetén történik (14.9., , , , , kép és ábra) Műtétek az érdefektusok haemodynamikai aktivitásának csökkentésére Műtétek az érdefektusok haemodynamikai aktivitásának csökkentésére ill. javitására. Műtét a vénás áramlás elvezetésére (derivatio) - truncularis véna.hypoplasia esetén történik (14.5. kép). A marginalis véna sceletizációját a truncularis mélyvéna aplasia kapcsán kialakult többszörös a-v shunt esetén alkalmazzuk (14.4. és kép). A tápláló erek (artéria és véna) sceletizációja, lekötése truncularis mély a-v shunt esetén lehet eredményes ( kép). A lympho-venosus shunt műtétek és a dilatált, tág refluxos nyirokerek sebészi feltárásos vagy laporoszkópos lekötése a truncularis nyirokértágulatok, refluxok, nyirokgyülemek megszűntetését szolgálják ( kép és , ábra) A kombinált kezelések A kombinált kezeléseket a topográfiailag nem hozzáférhető, technikailag nem resecalható extratruncularis infiltráló a-v fistulánál és a subcutist, izmot infiltráló extratruncularis vénás és nyirokér malformatioknál alkalmazzuk. A sclerotisalás (hegesítés) különböző sclerotisaló anyagokkal (Aethoxysclerol, Etanol, Fibrovein, Hystoacryl, ritkán Bleomycinnel, OK432-vel történik, direkt adva vagy UH, MRI kontrasztvezérelve juttatva a malformatioba az anyagot. Kiegészíthetjük műtéttel, a hegesített anyag eltávolításával (14.15., , és kép). Katéteres embolisatio a-v malformatiok kezelésére a legelfogadottabb módszer (14.34., és kép).

8 Lézer-műtéteket főleg az extratruncularis dysplasiaformáknál alkalmazunk. Az infiltráló felületes vénás malformationál NdYag lézer, az infiltráló lymphangiomatosisnál CO2 lézer, a kapillárisok fejlődési hibáinál (naevus flammeus) a pulzáló dye, festéklézer ill. a Vasculight, photoderm lézer lehet eredményes (14.2., 14.3., , és kép) A nem konvencionális sebészi módszerek a következők Doppler-vezérelte shunt lekötés, aláöltés (Loose II.) mélyvéna aplasia kapcsán a marginalis vénában kialakult a-v shuntök ellátására (14.4. kép). Marginalis véna exstirpatioja endovasális katétertechnikával (Loose I.). UH-kés (Sonotom) használata infiltráló vénás malformationál (Tasnádi, ábra). Shunt-implantátumok alkalmazása (Denver, Pudenz) nyirokút tágulatok, refluxok és nyirokgyülemek esetén (Tasnádi, ábra) Multidisciplináris műtétek A végtagkiegyenlítő műtéteket az ortopéd sebészekkel együtt végezzük érdysplasiák okozta végtagdifferencia esetén (Blound epiphyseodesis, Ilizarov műtét). Az érdysplasiák okozta deformitások, hegesedések korrekcióját, kombinált érmalformatiok eltávolítását a plasztikai sebészekkel együtt végezzük. A kézrekonstrukciók kézsebészekkel történjenek. Az amputációknál, amelyeket az inoperabilis, incurabilis, életet veszélyeztető végtagérmalformatiok esetén alkalmazunk, a rehabilitatiós sebészek nélkülözhetetlenek A MŰTÉTI TECHNIKÁK, KEZELÉSI MÓDSZEREK ALKALMAZÁSA AZ ÉRMALFORMATIOK TÍPUSA SZERINT Artériák fejlődési rendellenességei Truncularis érhibák: aplasia, obstructio (hypoplasia, stenosis), dilatatio műtétei (14.1. kép és 14.3., , 14.5., ábra). Extratruncularis malformatiok infiltráló, körülírt formák (14.2. és kép) Vénák fejlődési rendellenességei Truncularis érhibák aplasia, obstructuctio (hypoplasia, stenosis), dilatatio műtétei (14.4., 14.5., 14.6, 14.7., 14.8., 14.9., , , , kép és 14.7., ábra). Extratruncularis vénás malformatiok műtétei (14.14., , , , , kép és ábra).

9 Nyirokerek fejlődési rendellenességei Trunculáris érhibák aplasia, obstrukció (hypoplasia, stenosis), dilatatio műtétei (14.20., kép és , , , , ábra). A truncularis nyirokér malformatiok kezelésének algoritmusa: ábra Lymphoscintigráfia Extratruncularis nyirokút dysplasia infiltráló és körülírt műtétei (14.27., és kép). Redukált Nyirokreflux vagy a nyirokáramlás nyirokutak dillatációja Arterio-venosus malformatiok Truncularis arterio-venosus shuntök mély és felületes direkt sipolyok műtétei (14.33., , kép és Konzervatív ábra). MRI Extratruncularis arterio-venosus shuntök infiltráló és körülírt formáinak műtétei ( és kép) Kombinált érfejlődési rendelleneségek Lympho venosus Denver Truncularis - artériás és vénás, haemolymphaticus - dysplasiak műtétei ( kép). Extratruncularis infiltráló, körülírt malformatiok műtétei (14.39.). Reflux

10 1. ÁBRAMAGYARÁZAT ábra: Érfejlődési rendellenességek kialakulása, formái. 6 hetes human embryo végtagbimbóján rajzban modellálva. (Wollard, H. H. szerint: Contr. Embryol, Carnegie Instit. 14:139, 1922) 1. Kapilláris malformatio 2. Vénás fejlődési hiba 3. Arterio-venosus shunt ábra: A vénák kifejlődése a végtagokon. (vastag szaggatott vonal az embrionális életben meglévő, de visszafejlődő vénák; vastag folyamatos vonal megmaradó vénák; vékony szaggatott vonal- v.saphena magna, mint a v.femoralis oldalága); vékony folyamatos vonal az artériákat kísérő vénák jelölésére szolgál ábra: Aorta desecendensen végzett műtétek a gyermek érsebészetben. A: Tipikus lefutású coarctatio aortae és ductus Botalli persistens. Elongált aortaív, keskeny descendens. B: A műtéti megoldások lehetőségei, alkalmazási gyakoriságuk a gyermek növekedését figyelembe véve. Hosszirányú metszés a szűkületnél, harántirányú elvarrás. Ductus ligatura. C: Hosszanti metszés és foltplastica (felnőtt korban álaneurysmája előfordulhat). D: Rövid szakaszú, jelentős szűkület esetén, annak resectioja és a végek end to end egyesítése (ideális megoldás). E: Szűkület áthidalás a subclavia és az aorta descendens között homograft, műanyag segítségével. Növekedés után második műtétre is szükség lehet. A gyermek kinövi graftját. F: A.subclavia lehajtása az aorta descendensre, közel elzárt stenosis esetén. Ma már ritkán alkalmazott eljárás. G: Szűkület resectio és end to end műanyag (pl. teflon) pótlás. A graft kinövésével is számolni kell ábra: Az a.iliaca externa és az a.femoralis communis obstructioja.

11 A: CTA vizsgálat. B: Bypass műtét, vénás áthidalás ábra: Az a.brachialis fusiformis aneurysmája (dilatatio). A: Pulsalo aneurysma a csecsemő a.brachialisán. B: Sematikus rajz. C: Pótlás véna grafttal ábra: Oldalresectio, foltplastica. Gyermekkori aorta, vagy artéria aneurysma esetén a resectio után helye van a hosszú folt (patch) plasticanak. Így a hátsó fal tágulásával (növekvésével?) felnőtt korban is közel normális aorta marad vissza ábra: A v.cava inferior suprahepaticus elzáródása ( Cava membran disease ). A: Cavographia: a suprahepaticus cavaszakasz nem telődik. B/. Membranectomia és folt plasctica ábra: C: 12 éves korban újabb elzáródás: vénás fázisú MRA vizsgálat. D: Meso-atrialis shunt allografttal ábra: Az infiltralo vénás conglumeratum műtétek: a malformatioból a befogadó vénához csatlakozó vénák lekötése és átvágása. A: Műtét: ultrahang-aspirátor /Sonotom 110/ sceletizálja, eltávolíthatóvá teszi a malformatiot. B: A vénás conglomeratum izolálásának.sémás ábrázolása ábra: Nyirokút aplasia (hypoplasia) miatti lymphoedema. A: Lymphoedema, elephantiasis. B: Eredménytelen konzervatív kezelés után részleges lymphangiectomia. C: Totalis subcutis eltávolítás Servelle szerint: a. bőrmetszés, b. a kiírtásra kerülő terület, c. műtét utáni állapot ábra: A nyirokutak dilatatioja (lymphangiectasia) miatti lymphoedema, reflux, és nyirokcsorgás. A: Lymphoedema. B: Lymphographia: tág nyirokút. C: Műtét: lympho-venosus shunt a lábszár felső harmadában.

12 ábra: Lympho-venosus shunt műtéte a nyirokutak dilatatioja és reflux esetén. A-E: Termino-lateralis anastomosis műtét lépéseinek sémás ábrázolása (Dr. Gloviczki Péter rajza) ábra: Nyirokút obstructio miatti nyirokgyülemek kezelése shunt- implantatioval. A: Chylascites 4 hónapos csecsemőnél. B: Denver shunt implantatio (peritoneo-venosus shunt). A beteg 1 éves korára gyógyult, a shuntöt eltávolítottuk. C: A peritoneo-venosus shunt rajza ábra: A: chylaschites kialakulásának lehetséges mechanizmusa a d. thoracicus obstructioja (aplasiája?) miatt. B: a beültetett Denver shunt vázlata C: a beteg a Denver shunt beültetése után 51kg-os testsúlycsökkenés következett be ábra: Ductus Botalli persistens műtéte. A: Thoracotomia helye. B: A mediastinalis pleura felhasítása és a ductus kétszeres lekötése és resectioja ábra A truncularis nyirokér malformatiok kezelésének algoritmusa 2. KÉPALÁÍRÁSOK kép: Az aorta abdominalis saccularis aneurysmája 6 hónapos csecsemőnél. A: CTA előlnézetből B: CTA hátulnézetből C: műtéti kép D: foltplastica kép: Naevus teleangiectaticus lateralis glaucomával társul. Naevus és buphthalmus. Kezelés:a glaucoma korai felismerése és kezelése. Később a naevus gyógyítása dye lézerrel.

13 14.3. kép: Naevus flammeus faciei kapilláris malformatio, infiltráló forma. A: Oportó bor folt Port wein stain a nervus trigeminus beidegzési területén + epilepsia (Sturge-Weber syndroma). B: Naevus flammeus lézerkezelés előtt. C: A folt a részleges, egyszeri Photoderm VL kezelés után kép: A v.femoralis superficialis és communis aplasiája. A: Phlebographia: mélyvéna hiány. B: Naevus, varicositas a 4 hónapos csecsemő alsó végtagján. C: Color doppler az a.femoralis superficialis mellett mélyvénás törzset nem ábrázol. D: 4 éves korban. E: 14 éves korban kiterjedt varicositas, végtag hypertrophia az a-v shuntök kinyílása miatt. Műtét: a marginális véna sceletizatioja kép: A v.femoralis superficialis hypoplasiája az embryonalis életből megmaradt marginalis vénával. A: Naevus, varicositas a 3 éves gyermek alsó végtagján. B: Phlebogrphia: mélyvéna hypoplasia, marginalis véna. C: 8 éves korában: naevus, varicositas és végtaghypertrophia (Klippel-Trénaunay syndroma). Műtét: a billentyű nélküli véna (- Palma ív) billentyű pótlása a másik oldali saját v. saphena magna szakasszal kép: A: Naevus, varicositas - 4 éves leány. B: Phlebographia: mélyvéna hypoplasia és marginalis véna. Műtét: derivatio (a marginalis vénák fokozatos step by step eltávolítása) ill. endothermalis ablatioja kép: A v.iliaca externa aplasiája/obstructioja. A: Angiographia: v.iliaca externa obstructio 6 hónapos csecsemőnél. B: Palma műtét rajza kép: A: Naevus, varicositas, végtaghypertrophia (feltűnő a symphysis előtti tág véna). B: A phlebograpia kimutatja az okot: a v.iliaca externa aplasiáját. Már a magzati életben kialakult. C: Billentyű nélküli véna vezeti át az alsó végtag vénás áramlását a másik oldali v.iliaca externába (intrauterin reparatio a véna hiány kompenzálására: spontán Palma ).

14 14.9. kép: Tág marginalis véna conglomeratum a térd magasságában (dilatatio v.marginalis). A: Phlebectasia a marginalis vénákon. B: Phlebographia műtét: vénatágulat eltávolítása kép: A v.jugularis interna fusiformis aneurysmája. A: A v.jugularis interna tágulata a jobb nyakfélen. B: Angiographia. Műtét: szegment resectio + interpositio kép: A mély és a marginalis - embryonalis életből megmaradt vénák diffúz tágulata, billentyűhiánya (végtaghypoplasia, osteoporosis, szivacsláb ). A: Csecsemőkorban. B/.Phlebographia: a vénák diffúz dilatatioja kép: A: Végtag hypoplasia (rövidülés). Szivacsláb. B: Phlebographia 10 éves korban. C: Összehasonlító lábszár rtg. felvétel: csont hypoplasia és osteoporosis. D: Műtét: billentyűképzés + a margianlis vénák részleges eltávolítása kép: A: Naevus, varicositas, hypotrophia. Szivacsláb. B-C: Phlebographia: a jobb alsóvégtag vénáinak diffúz tágulata, billentyűhiánya látható ábra: Extratruncularis infiltráló vénás malformatio a végtagokon (Boeckenheimer betegség). A: Vénásan infiltrált kéz és alkar. B/. Phlebographia (Dr Lombay Béla anyagából) kép: A: Infiltráló vénás malformatio a felső végtagon, kontrasztanyagos T1 súlyozott MR felvétel zsírszaturációval kép: A: A felső végtag infiltralo vénás malformatioja műtét előtt. B: Többszörös direkt Polidocanol habsclerotizáláls után kép: (új kép mellékelve) Infiltraló vénás malformatio a talpizomzatban

15 A: megvastagodott, puha talpizomzat. B: MRI vizsgálat. C: az MRI alapján kontrasztvezérelt Etanol scleroterápia D: kontrasztfeltöltés kép: (új kép mellékelve) Infiltráló vénás marformatio a csecsemő talpizomzatában. A: megvastagodott, a bőrön kékesen áttűnő talpizomzat. B: MRI vizsgálat. C: az MRI alapján kontrasztvezérelt Etanol scleroterápia. D: 3 X Etanol sclerotizáció után kép: (új kép mellékelve) Infiltráló vénás marformatio. A: kézen. B: slerotizáció (Tetradecyl-sulphat) után. C: a kézsebészeti feltárás. D: a hegesedett vénás malformatio eltávolítása kép: ( régi kép) Vénás infiltráló malformatio a nyakon. A: Műtét előtt. B: Phlebographia. C: Műtét érlekötések és részleges eltávolítás után kép: ( régi kép) Extratruncularis körülírt vénás malformatio a glans penisen. A: Kezelés előtt. B: Hystoacryl sclerotisalas után (A malformatio demarcálódott, leesett ) kép: (új kép mellékelve) Aneurysmas csontcysta a csont infiltralo vénás malformatioja. A: cysta a fibula fejében. B: kontrasztvezérlte Etibloc kezelés után. C: két évvel később remodellátio kép: ( régi kép) Többszörös, körülírt vénás malformatio (Blue Rubber Bleb Nevus: cutan-intestinalis phlebangiomatosis). Kezelése: a körülírt malformatiok (phlebangiomák) eltávolítása. A betegnél az invaginatiot okozó intestinalis phlebangiomát bélresectioval távolítottuk el.

16 kép: ( régi kép) A: Nyirokreflux a vulvába (lymphographia). B: Műtét: refluxért felelős tág nyirokér lekötése a kismedencében kép: (új kép mellékelve) Chylosus asciteses beteg műtét előtt kép: (új kép mellékelve) Chylothorax két hónapos csecsemő. A: a pleraűrben meggyűlt chylus nehézlégzést és kardiális terhelést okozott. B: Bleomycin intrapleoralis adása után (1mg/kg egy hét után megismételve) gyógyult kép: ( régi kép) Extratruncularis infiltráló nyirokút cysta a nyakon (lymphangioma). A: Környezetét infiltrálja, tracheostoma felhelyezve. B: Műtét: UH-vezérelte sclerotisalas (a punkciós tű hegye látható a cystában). A cysta tartalmát nyirok - leszívjuk és OK 432-t, vagy Bleomycint fecskendezünk be kép: (új kép mellékelve) Lymphangioma körülírt nyirokút malformatio. A: lymphangioma a nyakon. B: CT. C: UH. Kezelés: subtotalis resectio és pre és posztop. UH vezérelte Bleomycin sclerotisatio D: két éves korban, gyógyultan kép: ( régi kép) Extratruncularis körülirt nyirokút cysta a nyakon. A: Műtét előtt. B: Műtét után kép: (új kép mellékelve) Disappearing Bone Symdrome A generalizált extrem nyirokút dilatatio (lymphoedema) részeként a koponyacsont cystosus felritkulása látható. Kezelés: a csontcysták Etanolos sclerotizálása kép: ( régi kép) Hygroma cysticum a hasfalon. A: Csecsemőkorban műtét előtt. B:14 éves korban műtét után kép: (új kép mellékelve) Kombinált infiltráló haemolyphaticus malformatio.

17 A: az újjakat, a kezet infiltrálja. B: a subcutan beadott kontraszt a capillaro-lympho-venosus malformatio (CLVM) üregeit rajzolja ki. Műtét: slerotizáció Etanollal kép: ( régi kép) Carotico-jugularis (arterio-venosus) fistula. A: Angiographia: direkt kapcsolat az a.carotis externa és a v.jugularis interna között. B: Műtét: az a-v direkt shunt kiemelése és lekötése, resectioja kép: ( régi kép) Mély truncularis arterio-venosus shunt. A: Naevus, varicositás, végtag hypertrophia + hyperkinetikus keringés (Parkes-Weber syndroma). B: Hagyományos technikájú arteriographia: bal oldalon tágult a. profunda femoris rendszer. C: A műtét után 3 évvel (mérsékelt eredmény). Később katéteres embolisatio történt - többszörösen megismételve kép: ( régi kép) A teljes alsó végtagot érintő truncularis multiplex a-v.shuntrendszer. A: Naevus, phlebectasia, kifejezett végtag hypertrophia. B: Arteriographia parenchymás fázisú felvétele: a lágyrészeket diffúzan érintő microshunt rendszer jelei korai vénás telődéssel. C: Doppler mérés az a.femoralis superficialisban: alacsony impedanciájú artériás görbe, normális systolés sebességgel. Többszörös katéteres embolisatio történt Polyvinylalkohollal kép: ( régi kép) Extratruncularis körülírt arterio-venosus shuntrendszer. A: Újszülött homlokán elhelyezkedő, körülírt tumorként megjelenő a-v shuntrendszer. B: Arteriographia. C: Műtéti eltávolítás után kép: ( régi kép) Extratruncularis, a lábszár extensor izomzatát infiltráló arterio-venosus shuntrendszer. A: Duzzanat, surranás tapintható a lábszáron. B: Arteriographia: a vaskos a.tibialis anterior ágaiból telődő, az izomzatot infiltráló shuntrendszer. C: Axialis síkú T2 súlyozott MRI felvételen magas jelinztenzitású terime az extensor izomzatban, gyors keringésre utaló jelvesztésekkel. Kezelés: katéteres embolisatio Polyvinyl alkohollal, majd kontrasztvezérelte Etanol sclerotisatió után az izolálódott, zsugorodott malformatio műtéti eltávolitása kép: ( régi kép) Truncularis artériás és vénás kombinált malformatio.

18 A: Naevus, varicositas, végtaghypertrophia (Parkes-Weber syndroma). B: Az angiographia. a mélyvénák hiányát, az embrionális (marginalis) vénák megmaradását és a-v. microshuntök jelenlétét mutatja. Kezelése: a marginalis vénák sceletisatioja (shunt lekötések), majd fokozatos eltávolítása kép: ( régi kép) Extratruncularis infiltráló haemolymphaticus malformatio a nyelven. Műtét: CO2 lézert alkalmazunk, évente megismételjük a lézerkezelést. 3. IRODALOM 1. Acsády Gy., Nemes A.: Az érsebészet tankönyve.medicina, Budapest, Belov,S.: Anatomopathological classification of congenital vascular defects Semin.Vasc.Surg. l Bihari, I. et al.: Importance of Subfascial Collaterals in Deep-Vein Malformations. Dermatol Surg 2003, 29, Gloviczki P.,Wahner H.W.:/1995/: Clinical diagnosis and evaluation of lymphoedema In:Rutherford RB /ed./ Vascular Surgery 4 th.ed.saunders Co.Philadelphia pp Loose,D.A. et al.: Long follow-up results in active causal treatment of vascular malfor- Mations /Multicenter study Proceeding of 14th Congress of Int.Union of Angiology,2001.Ed.Monduzzi,Bologna,200l 6. Lee B.B. et al: Advenced management of congenital vascular malformations Int.Angiology ,

19 7. Mattasi R., et al.: Malformationi vasculari ed emangiomi. E.Springer-Verlag Italia, Milano Tasnádi G.et al: Chyledema of a limb and chylothorax treated successfully with a Denver shunt Lymphology 1998,31/suppl/, Yakes WF et al:ethanol endovascular management of brain AVMsw:initial results. Neurosurgery 1997,40,