Gyermek-érsebészeti iskola kialakulása hazánkban, a magyar orvosok szerepe ennek létrejöttében.

Átírás

1 Gyermek-érsebészeti iskola kialakulása hazánkban, a magyar orvosok szerepe ennek létrejöttében. (Gyermekkori érbetegségek sebészi kezelésének kialakulása, fejlődése Magyarországon) Tasnádi Géza A gyermekkori érbetegségek korai felismerése és kezelése megelőzheti azok progresszióját, a felnőtt korra már súlyossá váló érrendszeri népbetegségek kialakulását. A gyermekkori érbetegségek többsége érfejlődési rendellenesség (érmalformatio, angiodysplasia). Azok tüneteit már a régi egyiptomi királyoknál is megfigyelték (Schneider és Fischer szerint) (1969), de kifejezetten érfejlődési rendellenességek leírásával először a XIX. században találkozunk. Friedberg (1867) (1) egy 10 éves leány esetét ismertette, akinek már csecsemőkorában hypertrophiás volt a jobb lába, venectasiái voltak a mellkason, varicositas és lymphangiomatosis a bal felső végtagon (1. ábra) 1. ábra. Friedberg által leírt vascularis anomáliás gyermek rajza A tünetegyüttes okának kutatása, a kutatás története szinte tükrözi az angiológia fejlődését. Ezt a tünetegyüttest (naevus, varicositas, végtaghypertrophia) először Klippel és Trénaunay írták le 1900-ban (2). Parkes-Weber ugyanennél a syndrománál 1907-ben arteriovenosus anasztomózist írt le (3), és 1918-ban a surranás észlelésével igazolta a shuntöt (4). Természetesen mindez a tünetek felismerésén alapuló ér-syndromák világa volt, sebészi beavatkozások nélkül. Az éranomáliák tüneti és anatomo-pathologiai alapon történő sebészetének elindításában jelentős szerepet vállalt a magyar származású Géza de Takáts (2. ábra), aki 1925-ben került Chicagóba, ahol 1928-ban megalapította az érsebészeti klinikát. A thromboembóliák kezelése és megelőzése mellett munkássága kiterjedt az éranomáliákra is. Közleményében a végtagok vascularis anomáliáival foglalkozott és azok sebészeti ellátásával. Szignifikáns különbséget tesz a congenitalis vascularis malformátiók formái között: arteriás, venás fejlődési hibákra és a-v.shuntre osztva azoka (5). Az első magyarországi érműtéteket Balassa János végezte és 1853-ban írja le az aneurysma spurium electropuncturás eredményes kezelését (6). Ezzel megelőzte a ma már divatossá vált endovasalis sebészetet.

2 # 2 A Fehér Kereszt Kórház (ma SE. II. sz. Gyermekklinika) főorvosa volt 1909-től Bakay Lajos. Tudatosan, kísérletekkel készült az érsebészeti beavatkozásokra ben jelent meg munkája az érvarratról és az érátültetésről (7). 14 éves leánybetegen végzett arteria varratot az arteria carotis communis iatrogen oldalsérülésén: két egyeztető U-varratot helyezett be, majd tovafutó oldalvarratot készített. Másik eseténél 11 éves fiú arteria brachialis sérülése utáni defektusát látta el: az érvégek mobilizációja után azokat 3 irányöltéssel és tovafutó varrattal egyesítette. Példakép a gyermekkori érsérülések sebészi ellátásában. Avénák sebészetében a mai értelemben vett szklerotizálást első ízben Elischer Ernő végezte 1920-ban, amikor is tömény konyhasóoldat befecskendezésével gyógyította a tágult visszereket (8). Az óta a szklerotizálás - technikája és a felhasznált anyagok kifejlesztése utánóriási jelentőségűvé vált az érmalformatiok kezelésében. Új módszer volt a venatágulatok megszüntetésére az 1909-ben Kuzmik által alkalmazott, ma már az u.n. Kuzmik öltés: a varicosus venák percutan körülöltése (9). Ma is használjuk a felületes venatágulatok (extratruncularis vena-malformatiok) kezelésében. Az első közlemény, amelyben felmerült a venadysplasia gondolata, itthon Guszichtól, 1933-ból származik és a v.saphena magna szokatlan nagyságú körülirt tágulatáról és ellátásáról számol be (10). A későbbiekben hasonlót figyeltünk meg a Heim Pál Gyermekkórház (Budapest) munkacsoportjaként (12). Segítette a venasebészet fejlődését Rubányi, aki 1948-ban írta le a fossa ovalis anatomiáját és a korrekt crossectomiát (11). Korai vena saphena billentyűhiány miatti extrem phlebectasia (truncularis venás malformatio) esetén mi is alkalmazzuk ezt a már klasszikussá vált módszert. Az arteriák sebészetében - kiemelten az artériák fejlődési rendellenességeinek sebészi ellátásában, ami többnyire gyermekkorban történik úttörő szerepet vállalt Eisert Árpád, aki az első sikeres hazai coarctatio aortae műtétét végezte 1950-ben (13). Littmann Imre végezte el az első ductus Botalli lekötését ben (14). Kudász József (3. ábra) aki a fővárosi István Kórház Gyermeksebészeti Osztályáról került Pécsre 1951-ben, majd 1955-ben a BOTE III. sz. Sebészeti Klinika, 1957-ben a városmajori IV. sz. Sebészeti Klinika igazgatója lett végezte az első itthoni Blalock-Taussing műtétet 1949-ben, elsők között végzett ductus arteriosus lekötést, s coarctatio aortae műtéteket. Foglalkozott a vaso-renalis hypertonia műtéti kezelésével amely a gyermekek egyik leggyakoribb érbetegsége (15). A magyarok közül ki kell emelnünk Szilágyi. (4. ábra), a magyar érsebészek doyenjének munkásságát, aki 1931-től az USA-ban élt Detroitban és 1966-ban a Henry Ford Hospital Sebészeti Osztályának vezetője lett. Számos új sebészi módszert vezetett be, s többek között a periferiás arterio-venosus fistulát írta le 1965-ben (16). Veleszületett arterio-venosus malformatiot (17). írt le Robicsek Ferenc (5. ábra), aki szívsebészként került a Városmajorból Észak-Karolinába (USA) 1956-ban. A későbbiekben nyirokkeringési kutatásaival elősegítette a nyirokérsebészet fejlődését: There are

3 # 3 extensive communications between the lymph and blood systems at the peripheral level (18). Előrelépést jelentett az érfejlődési rendellenességek sebészei számára a korszerű angiográphiák megteremtése, ami Sztankay Csaba nevéhez fűződik (6. ábra). Az alsó végtagok angiographiás vizsgálataival kimutatta a vénák fejlődési rendellenességeit és felajánlotta azt sebészi értékelésre (19,20) Szlávy László (7. ábra) nevéhez kötődik az interventios radiológia megteremtése és alkalmazása érfejlődési hibákra. Az eddigi gyermekkori érsebészeti beavatkozásokat mint láttuk kiváló sebészek végezték az érbetegség tüneti, pathoanatomiai felismerése alapján, kiváló manualitással és többnyire helyi érzéstelenitéssel. A sebészet fejlődése, a physiologiai szemlélet eluralkodása, az anaesthesiológia, az új diagnosztikai módszerek rohamos fejlődése tette lehetővé a periferiás érbetegségek esetén a korai már csecsemőkori érsebészeti ellátást. Mindezt figyelembe véve az érbetegségek gyógyítása is más szemléletet igényelt és ebben döntő szerepe volt az angiológia, mint önálló tudományág létrejöttének, ami hazánkban Bugár-Mészáros Károly munkájával kezdődött (21) ben jött létre a Magyar Sebész Társaság Angiológiai Sectioja, amely 1966-ban Magyar Angiológiai Társasággá alakult át. A Társaság lelke és alapítója Soltész Lajos (10. ábra) volt. A gyermekkori szív-és érbetegeket mint említettem - a budapesti IV. sz. Sebészeti Klinikán Kudász professzor vezetésével operálták. Tanítványai közül Bodor Elek (8. ábra) a gyermekkori aortastenosisok műtéteiről (22), Dzsinich Csaba (9. ábra) az arteria renalis congenitalis szűkülete okozta vaso-renalis hypertonia sebészi gyógyításáról (23) írta disszertációját. Erre a klinikára került Soltész Lajos még ben. Érdeklődése az érsebészet felé fordult és 1953-ban megalakította az ország első érsebészeti osztályát. Tudományos munkássága nemcsak a hazai, de a nemzetközi irodalomban is a vascularis malformátiók (angiodysplasiák) területén alapvető. Első közleményét még a Balassagyarmati Városi Kórház sebészetén írta: Heveny gerincvelői compressiot okozó cervicalis 8. és 9. ábra haemangioma címen (24). Ez a megfigyelése és a betegség 10. ábra következményei sarkalták Őt a perifériás érhibák, érdaganatok kutatására. A BOTE IV. sz. Sebészeti Klinikára kerülése után egyre több

4 # 4 tanulmánya, előadása foglalkozott az érfejlődési rendellenességekkel. Így jelent meg közleménye már 1955-ben A veleszületett sipolyokról (25). Referátumot tartott a Sebész Nagygyűlésen A peripheriás erek sebészetének egyes korszerű kérdéseiről ben védte meg kandidátusi értekezését: A végtagok veleszületett arterio-venosus sipolya címen (26). Azóta az angiológiában Soltész neve egyet jelent a congenitalis érmalformációk kutatásának úttörőjével. Az akkori idők útlevélnehézségei ellenére sok kongresszusra kijutott, s ha tehette, ápolta a külföldi kapcsolatokat. Szakmai tájékozottságával és főleg francia nyelvismeretével nagy tekintélynek örvendett ben a firenzei Angiológiai Világkongresszuson Malannal, Pratesivel, Servellel találkozott, majd 1980-ban az athéni kongresszuson Mayt és Lindhalt mutatta be az ott lévő magyar érkutatóknak. Szoros szakmai kapcsolata volt St.Belov professzorral, a híres érfejlődési rendellenesség kutatóval (11. ábra). Ő és munkatársai közöttük Tasnádi dr. - alkották meg az érmalformátiok Hamburgi Klasszifikációját (27) (12. ábra). i Sándor és sszorral A budapesti UIPI Európai Kongresszusán 12. ábra. Az éranomáliák hamburgi osztályozása (1993) Semmelweis Emlékérmet kapott.?????? Mi volt a döntő tudományos eredménye Soltész Lajosnak, amely az érfejlődési rendellenességek kutatásában ma is a világ érkutatóinak első sorába helyezi? (28). Az eddig uralkodó, az érfejlődési rendellenességekre és következményeinek felismerésére és kezelésére vonatkozó elveket döntött meg ill. újat alkotott: 1. Elsőként mutatott rá az érfejlődési rendellenességek. szindrómák szerinti osztályozás, differenciálás hiányosságaira. Azóta a név szerinti nosologiát felváltotta a klinikopathologiai alapon történő klasszifikáció. 2. Klinikai esetek tanulmányozásával megdöntötte azt a képtelen állítást, hogy érzörej hiányában nincsenek a-v.shuntök. A vénás oxygentelitettséget tartotta döntőnek. 3. Fiatal, növekedésben levő állatok vena femoralis communisának lekötésével igazolta a hypoxia jelentőségét és összefüggését az osteohypertrophiával, amit lényegében az ilyenkor megnyiló a-v.shuntök okoznak (29). 4. Az érmalformátiok haemodinamikai pathogenesisének tisztázása után véglegesen megalapozta az érhibák oki therapiáját: - a-v.shuntök esetén a sipolylekötést, az oda- és elvezető arteria ill. vena lekötését, aláöltését javasolta,

5 # 5 - a venák anomáliáiban a venasebészet szabályait alkalmazta, - a nyirokutak hibáinál, lymphoedemánál az elégtelen nyirokszövet kiirtását tartotta szükségesnek. Munkássága nyomán az éranomáliák, s főleg gyermekek nagy számban kerültek a Klinikára, holott nem volt annak gyermekosztálya. A városmajori Klinika szoros kapcsolatban volt a sebészképzésben résztvevő Szabó László sebész főorvossal (13. ábra) Hatvan Városi Kórházában, aki élettani-, biokémiai alapú sebészi szemléletével példát teremtett. A Klinika orvosai is nagy lelkesedéssel vették át általános sebészi ismereteiket az akkori kórházban. A városmajori Klinika orvosainak - főleg Bodor Elek - javaslatára kerültem ebből a kórházból a Heim Pál Gyermekkórházba azzal a célzattal, hogy alakítsam ki a gyermekek érfejlődési rendellenességeinek gyógyászatát, sebészeti ellátásukat. (14. ábra). A Heim Pál Gyermekkórház, mint a Fővárosi Tanács VB. Központi Gyermekegészségügyi Módszertani Tudományos Kutató és Továbbképző Intézete a gyermekellátás központjaként működött. Odakerülésem (1969) után aktívan részt vettem a gyermeksebészeti munkában ben együttműködési szerződést kötött a Heim Pál Gyermekkórház az Ér- és Szívsebészeti Klinikával. Messzemenően támogatta az együttműködést Prof. Dr.Sárkány Jenő az akkori kórházigazgató, aki később az Orvostovábbképző Intézet (HIETE) Gyermekgyógyászati Tanszék vezetője volt. A Heim Pál Kórház sebészetét Horváth György, klasszikus sebészegyéniség vezette, aki a BOTE II. sz. Sebészeti Klinikájáról került a Kórházba 1954-ben (15. ábra). Az érbetegségek közül a gyermekkorban ekkor elég gyakori a köldökvenán történő vércsere okozta vena portae thrombozisok miatt kialakult portalis hypertoniat és 13 ábra 14. ábra következményét kezelte, operálta (porto-cavalis shunt-képzés, oesophagus varixok lekötése) - kevés sikerrel. Ahhoz, hogy az éranomáliákat felismerjük, gyógyítsuk, feltétlenül szükség volt a gyermekek között élve az újszülöttek, csecsemők érrendszere fejlődéstanának, sajátos anatómiai, physiológiai ill. patho-anatomiai ismeretére. Fontos volt az érmalformatiok epidemiológiai megismerése is. Nélkülözhetetlen volt az ekkor kifejlődő, önállósodó gyermeksebészeti anaesthesiologia segítsége a sebészeti gyógyítás érdekében. # Horváth György 15. ábra

6 # 6 Belföldi levelező aspirantúrát pályáztam meg és elnyertem. Aspiráns vezetőm Soltész Lajos, az Országos Érsebészeti Intézet igazgatója volt től a Heim Pál Gyermekkórház Sebészeti Osztálya vezetője Rácz Dániel volt (16. ábra). Az aktív gyermeksebészeti munka megkövetelése mellett mindenben támogatta az érbetegek kezelését és annak gyermeksebészeti körökben megismertetését. A gyermeksebészeti osztály belgyógyásza Kardos Mária a gyermekbetegségekkel összefüggő thrombosis és a nyirokérbetegségek szövődményeinek (chylascos, fehérjevesztéses enteropathia) kezelését, Dorogi János sebész főorvos a haemangiomák gyógyításában segített, s azok műtéti ellátásában a sebészet orvosai voltak nélkülözhetetlenek) (30). Kifejlesztettük az angiographiás laboratoriumot. Paraicz Ervin gyermek idegsebész segítségével. A carotis angiographiák nélkülözhetetlen diagnosztikai segítséget jelentettek számára. A gyermek-urológiai sebészetnek (Tóth József o.v.) nagy segítséget jelentettek az általunk kifejlesztett retrograd aortographia, amit a 3 éves kornál fiatalabbakon (kisdedeken, csecsemőkön) alkalmaztunk. (31) Az alsó végtagok keringésének vizsgálatára kidolgoztuk gyermekkori a terheléses ascendáló phlebographiákat, az infiltráló venás malformátiokra a direkt phlebographiát, a körülírt a-v.shöntök gyógyitására a direkt embolisatiot) (32). A katéteres angiographiákat azonban a technikai hiányosságok miatt a Heim Pál Kórház Gyermek-kardiológiai Osztálya (Kamarás János o.v. főorvos) segítségével az István Kórház Kardiologiai Osztályán, majd a később megalakult Országos Kardiológiai Intézet gyermekosztályán végezték a Heim Pál Kórházból odakerült Bendig László és Záborszky Béla aktív közreműködésével. Az érfejlődési rendellenességek - főleg az a-v.shuntök katéteres kezelését, embolisatioját a SOTE. Röntgenklinikán Kónya Andrással végeztük (33). Az éranomáliák patho-genesisének megismeréséhez Osztovics Magda - a SOTE II. sz. Gyermekklinika genetikusa - adta a segítséget. Az angio-neuropathiák főleg a gyermekkori neurovascularis vállöv compressios ( thoracic outlet ) syndromát a kórház gyermek-neurologusaival dr.balogh Erzsébettel elemeztük. Az éranomáliák és azok következményeinek pathologiai feldolgozását dr.gorácz Gyula a Heim Pál Kórház neves pathologus professzora végezte, véleményezte. Az 1980-as évek végén a kórházban kialakított endoszkopos labor vezetője dr.pászti Ildikó a gyermekkori oesophagus varicositas (portalis hypertonia kapcsán) endoscopos sclerotizálásával jelentősen előrevitte ezen, súlyos betegek gyógyítását. (34) Az éranomáliák- főleg a haemangiomák, angiolopathiák gyógyitásának óriási lendületet adott a kórház Bőrgyógyászati Osztálya vezetőjének, 1970-ben kinevezett 17. ábra

7 # 7 Török Éva professzor asszony. (17. ábra). Vele indítottuk el a rendelőintézeti részlegen az angiologiai rendelést, amely egyetlen az országban, és így a Heim Pál Gyermekkórház országosan az Éranomáliák Centruma lett (Vascular Anomalies Center). Aspirantúrám befejezése után a kandidátusi értekezésemet írtam meg és védtem meg 1979-ben, amelynek témája, ill. címe: Csecsemő- és gyermekkori venadysplasiák klinikuma volt (35).. Elkészítésében nagy segítségemre volt dr. Solti Ferenc professzor az ép és kóros (érfejlődési rendellenességes) végtagkeringés dinamikájának vizsgálatára, amelyet az egyetem izotóp-laboratóriumaiban végeztünk. Soltész professzorral és munkatársaival mindvégig szoros kapcsolatom volt. A disszertáció fontosabb megállapításai: - az éranomáliák aethio-pathogenesiséről, - a csecsemő- és gyermekkori venás keringés sajátosságairól, - a venás keringés vizsgálómódszereinek gyermekkori alkalmazásáról, - a venadysplasiák felosztásáról, - a venás malformatiók súlyos következményeiről tett megállapításai mellett elemezte a műtéti lehetőségeket és javaslatokat tett a sebészi megoldásokra egyes vena-anomáliák formáiban. A disszertáció elfogadása nagy lépést jelentett az érmalformációk kutatásának és gyógyításának további fejlődésére. Az értekezés értékét annak világirodalmi elismertsége is jelezte. Az akkori nehéz külföldi kapcsolatok csak 3 évente lehetett külföldre jutni felélénkültek: a kandidátusi értekezés birtokában viszont már évente mehettünk külföldi kongresszusokra. A gyermek-érsebészet nemzetközi elismertségének kidolgozásában sokat segített Soltész Lajos már ismertetett kapcsolatrendszere tól évente szerepeltünk az éranomáliákat is tárgyaló kongresszusokon- legyen az gyermeksebészeti vagy angiológiaiérsebészeti belföldi vagy külföldi kongresszus, konferencia. Munkánk hitelességét, elismertségét igazolja St.Belov professzor írása az 1997-ben megjelent könyv Laudatio in Memoriam Lajos Soltész könyvfejezetében: A Soltész Lajos professzor tanítványaival és követőivel Nemes (18. ábra), Dzsinich, Acsády (19.ábra), Gloviczki (20.ábra), Tasnádi által Magyarországon az érfejlődési rendellenességek gyógyítására megalapított iskola az alapja a G. Tasnádi vezette Érfejlődési Rendellenességek Centrumának szoros kapcsolatban más országok specialistáival. Így lett Magyarország a világ azon kevés országainak egyike, ahol az érfejlődési rendellenességek diagnosztizálását és kezelését gyermeksebészek végzik (28).

8 # 8 A 80-as években megélénkült a gyermek-érsebészeti tevékenység. Ennek fő oka a Hirsch Tibor főorvos vezetésével aktivizálódott gyermek-anaesthesiológia jelentős fejlődése mellett az óriási diagnosztikai lehetőségek megnyílása és a sebész technika térhódítása. (UH, CT, MRI laboratóriumok, interventios radiológia, endoscopok). A Heim Pál Kórházba került Harkányi Zoltán, aki - különösen az érfejlődési anomáliák UH diagnosztikájában világhírű, a CT és interventios radiologiai osztálynak jelenleg is vezetője. (21. ábra). Követte Őt Balázs György, aki az UH és CT diagnosztika mellett az éranomaliák MRI diagnosztikájában kiemelkedő, a jelenlegi SE. Szív-és Érgyógyászati Klinikának diagnosztikai részlegének vezető munkatársa (22. ábra) 21. és 22. ábra Az intervenciós radiológia jelentős, főleg technikai fejlődésének vívmányait ki kellett terjeszteni a gyermekek érbetegségei megismerésére és kezelésére. Ezért egyre szorosabbá vált a kapcsolatunk a SE. Szív- és Érsebészeti klinikán Hüttl Kálmán professzorral (23. ábra) és munkatársaival ahol az igen korszerű érdiagnosztikai és inteventios radiológiai felszereltséget -gyermek-anaesthesiologusaink közreműködésével- igénybe vehettük. A gyermekek nyak-koponya- és esetenként a végtagok vénás- és arteriovenosus malformációinak diagnosztikáját és kezelését Szikora István (24. ábra) neuro-radio-therapeuta az OITI (Országos Idegtudományi Intézet) angiographiás laboratóriumának vezetője végezte az OITI gyermekosztályának összefogásával. A venafejlődési hibák izotóp-diagnosztikájában Menyhei Gábor (25. ábra) aktív közreműködése segített (POTE Érsebészeti Tanszék). A nyirokér fejlődési rendellenességeinek izotópdiagnosztikájával Buga Klára (26. ábra) a Nuklear Medicina Klinikán, a Honvéd Kórházban

9 # 9 nélkülözhetetlen munkatársunk lett. Tasnádi Géza az Érfejlődési rendellenességek klinikuma -ból habilitált 1995-ben, s ebben összefoglalta a régi és új gyermek-érsebészeti módszereket. A műtéti technika hat típusát ismertette, amelyek mindegyike exakt indikáción alapszik ( 43): - rekonstruktív műtétek (revascularisatio) - műtétek az érmalformátiok eltávolítására (devascularisatio) - műtétek az érdefektusok haemodynamikai aktivitásának csökkentésére - kombinált kezelések - nem konvencionális sebészi módszerek alkalmazása - multidisciplináris műtétek Fontos szerepet játszott a gyermek-érsebészet további fejlődésében a keringés főleg a vénás- és nyirokkeringés anatómiájának és fejlődéstanának alaposabb megismerése. A magyar származású Kubik István (27. ábra) a zürichi egyetem anatómiai intézetének professzora írta le a végtagvénák anatómiáját és annak variációit (36) és Földi Mihállyal (28. ábra)- együtt aki a magyarországi nyirokkeringési kutatás hőskorából került külföldre és a világ egyik legismertebb szaktekintélye - írták meg a lymphologia tankönyvét. (37) és benne a nyirokerek anatómiáját és fejlődési hibáit. Elősegítették az érmalformatiok ellátásának fejlődését a 80-as, 90-es évek nemzetközi workshop -jai, amelyekkel végleg bekapcsolódhatott a magyar érmalformáció kutatás a nemzetközi forgásba. Ezek közül az 1988-ban a Hamburgban megtartott 7 th Meeting of the International Workshop on Vascular Malformations volt a kezdet. A D. A. Loose professzor, a német érmalformatio kutatás úttörője szervezte konferencián a világ minden részéről megjelent szakemberek szinte forradalmi fejlődésről adtak számot és indították el azt a folyamatot, amely végül 1992-ben az ISSVA (International Study of Vascular Anomalies) megalapításához vezetett. Itt lett Tasnádi az európai kutatócsoport baráti kör- tagja (29a és 29b.ábra).

10 # 10 29a. ábra. Az ISSV Európai Kutató Csoport Baráti Köre 29b. ábra. Az ISSV Európai Kutató Csoport tagjai Az itt megalkotott érfejlődési rendellenességek osztályozása Hamburger Klassification nagy segítséget adott az akkori centrumoknak mint írta St.Belov: Hamburg, Milano, Budapestnek a täglicher Gebrauch - a napi munka sikereihez. (38). Nagy elismerés volt a magyar érkutatás (érsebészet, angiológia, gyermeksebészet) számára, hogy 1994-ben hazánkban rendezhettük az ISSVA 10. Világkongresszusát (30. ábra). A Tasnádi vezette kongresszuson a világ minden tájáról eljöttek a témával foglalkozók. A több mint 180 regisztrált részvevő 69 előadást hallgatott meg. Ebből 17 magyar, elsőszerzős előadás hangzott el ban a csont éranomáliáiról szólt a konferencia, annak sebészi ill. interventios radiologiai megoldásairól (31. ábra). 30. és 31. ábra. Kongresszusi programfüzetek

11 # 11 A 90-es évek után a nemzetközi és a magyar érkutatók szoros összefogásával a MAÉT Phlebológiai Sectioja aktivitásával, a Vénás Fórumok megjelenésével, az Angiológiai képzés-továbbképzések beindításával -(Meskó Éva szervezésében)- (32. ábra), ill. a gyermekbőrgyógyászok aktivitásának fokozódásával, Szalai Zsuzsa vezetésével, (33. ábra) főleg a haemangiomák és az ér-szindromák elemzésével (58) - tovább erősödött a gyermekangiológiai ellátás. Az érszakemberek szoros együttműködése jól megalapozta az érmalformátiok sebészeti és kombinált kezelését. 32. és 33. ábra. Nemzetközi munkacsoportunk 2002-ben multicentricus tanulmányt közölt a nagy európai éranomália-centrumokban kezelt 1378 beteg átlagéletkor 17,6 év - oki kezelésének hosszú távú eredményeiről (39,40). Végkövetkeztetésünk: Az érmalfomatiok modern kezelése : korai, aktív és oki. Az arteria malformátiok sebészi ellátásában Dzsinich Csaba és Jámbor Gyula (34. ábra) Enzt Lászlóval (35. ábra) a gyermekkori arteriás aneurysmák műtéteit, a vaso-renalis hypertoniákat, az arteriaocclusiók érpótlásait, a gyermekkori arteriasérüléseket operáltuk (41, 42). A venás malformátiok kezelésében. Acsády György segített: a vena iliaca aplasia esetén a Palma műtétek kivitelezését, a mély vena billentyűhiányban billentyűpótlást végzett (43). Bodor Elek a vena cava inferior membrános elzáródásának (Budd-Chiari Syndroma) műtétében működött közre. Ezt a műtétet az ázsiai érsebészet vezető professzorával Z.Wanggal végeztük 7 éves gyermeken (43). Kidolgoztuk a venás malformatiok sclerotherapiáját. Bihari Imre (36. ábra) a marginalis venák invasiv sebészeti műtéteiben, majd ezek endovasalis kezelésének kialakításában és az infiltráló venás malformátiok sclerotizáló kezelésében volt segítségünkre. (44, 45). 36. ábra

12 # 12 A felületes truncularis vénás malformatiokat eredményesen operáltuk Várady Zoltán (37. ábra)- a Vena Klinika professzora Frankfurtban - minisebészeti technikájával (46). A nyirokér-malformatiok műtéteit Gloviczki Péterrel kezdtük el: 10 éves leány veleszületett nyirokút-dilatátio okozta lymphoedema gyógyitására helyeztünk fel lympho-venosus shuntöt. Gloviczki szerepe kitörölhetetlen az érmalformátiok kutatásában, gyógyításában. A Mayo Klinika (Rochester,USA) vezető érsebésze, ( örökké magyar!), aki kísérleti munkájával alapozta meg a lympho-venosus shunt sebészeti létrehozását (47), majd legutóbb megjelent könyvében (48) információkat közöl a vénás és nyirokér malformatiok kezeléséről, a sebészet lehetőségeiről. Chylascos gyógyítására Denver shuntöt ültettünk be csecsemőn (43), majd felnőtt beteg esetében Bihari Imrével alkalmaztuk a shuntbeültetést (49, 50) és Milánóban Mattassivall (51). A magyarországi nyiroksebészet történetét Bartos és mtsai foglalták össze az Érbetegség folyóiratban (52). A 2005-ben Acsády-Nemes szerkesztette Érbetegségek klinikai és műtéttani atlasza részletesen ismerteti az érfejlődési rendellenességek klinikai megjelenési formáit és kezelésüket. (43) ben további fejlődést és újabb gyermeksebészeti módszereket foglalt össze a Mattassi és mtsai szerkesztésében, a Springer kiadásában angol nyelven megjelent, Tasnádi által írt Treatment of Vascular Malformations in Newborn and Infants c. fejezet. (53). Az endoscopos műtétek újabb lehetőséget adtak az érfejlődési rendellenességek gyógyítására: thoracoscoppal a chylothoraxot előidéző nyirokútfistulákat sclerotizáltuk, laparoscoppal a kismedencei - lymphoedemát és vaginalis lymphorrheat okozó nyirokrefluxot gyógyítottunk a kismedencei refleuxos nyirokutak lekötésével (43,52). Az endovasalis sebészet megjelenése tovább bővítette a gyermek-érsebészeti interventios radiologiai tárházat. Jelentős, és fontos Szabó Attila szerepe, aki korszerű módszerekkel folytatja az eddigi gyermek érsebészetben végzett, UH-, MRI- ill. kontrasztvezérelt sclerotizálásokat és lézer ill. radiofrequentiás kezeléseket. (54,55) (38. ábra). Az újabb vizsgáló módszerek új gyermek-érbetegségeket ismertek fel, ezekre a betegségekre is ki kell terjeszteni a modern sebészeti intervenciós radiológiai gyógyítást. 38. ábra A gyermekkori érbetegségek formáit összefoglaltuk, csoportosítottuk és a kezelési lehetőségeket tártuk fel közleményeinkben. (56, 57). A gyermek-angiológia fontosságát felismerve megalakult 2013-ban a Gyermek-angiológiai Centrum (Pediatric Angiology Center), amelyet, Szabó András (39. ábra) professzor a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika igazgatója fog össze. A megalakulást bejelentettük az ESVS (European Society for Vascular Surgery) Gyermek-angiológiai és Érmalformatiok Sectiojában (2014.szept.19). A szerteágazó, több intézetet összefogó centrumon belül az éranomáliák témát továbbra is a Heim Pál Gyermekkórház és a SE. Szív- és Érgyógyászati Klinika tartja kézben Szalai Zsuzsanna,

13 # # 13 Harkányi Zoltán, Szabó Attila, Balázs György és Nagy Zsuzsa (40. ábra) vezetésével és a kórház egyes speciális gyermek-belgyógyászati, sebészeti osztályai és a gyógytornászok Szabó András 39. ábra 40. ábra munkacsoportja részvételével. Továbbra is aktívak a kutatásban és gyógyításban az eddigi külső intézetek pl. a Honvéd Kórház (izotóp), s a Kelen Kórház ( egynapos sebészete, lézerrendelése). Ez már a gyermekkori érbetegségek gyógyításának, sebészetének új fejezete.