Malignus hematológiai betegségekben előforduló tüdőelváltozások. A képalkotó vizsgálatok szerepe a differenciáldiagnosztikában

Átírás

1 Malignus hematológiai betegségekben előforduló tüdőelváltozások A képalkotó vizsgálatok szerepe a differenciáldiagnosztikában Pulmonary abnormalities in haematological malignancies The role of imaging in differential diagnosis Monteggia fracture-dislocation: reference to the pediatric population Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban Inflammatory myofibroblastic tumor in a rare abdominal localization dr. Győri Gabriella, dr. Magyar Péter, dr. Kovács Balázs, dr. Bérczi Viktor, dr. Balassa Katalin, dr. Demeter Judit dr. Shaikh Shoaib, dr. Lombay Béla dr. Nagy Tamás, dr. Gábor Valéria, dr. Nagy Csaba Balázs, dr. Puskás Tamás Találkozások Beszélgetés Péter Mózes professzorral dr. Engloner László G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

2 Havonta megjelenő online folyóirat A MAGYAR RADIOLÓGUSOK TÁRSASÁGA ÉS A RADIOLOGIA.HU PORTÁL KÖZÖS KIADVÁNYA 2 A Magyar Radiológia Online célja, hogy a radiológiai diagnosztika (hagyományos röntgendiagnosztika, CT, MR, UH, DSA, intervenciós radiológia) és terápia, a sugárfizika, a sugárbiológia és a röntgentechnika, a nukleáris medicina, ezenkívül a klinikai társszakmák területéről interdiszciplináris jellegű tudományos eredményeket közöljön, illetve folyamatosan hírt adjon a Magyar Radiológusok Társasága életéről. A kéziratokat, kérjük, online úton küldjék a főszerkesztő részére: dr.lombaysr@t-online.hu Magyar Radiológia Online. Minden jog fenntartva. Az online megjelent közlemények egy része előzetes megegyezés alapján a Magyar Radiológiában, a Magyar Radiológusok Társaságának hivatalos folyóiratában is megjelentethető a szerző engedélyével. A megjelent anyagnak vagy egy részének bármely formában való másolásához, felhasználásához, ismételt megjelentetéséhez a szerkesztőség és a radiologia.hu írásbeli hozzájárulása szükséges. Hirdetésekről, reklámanyag közlésének feltételeiről a radiologia. hu ad felvilágosítást. A monthly online journal devoted to all fields of clinical radiology and allied sciences owned and published by the Society of Hungarian Radiologists and radiologia.hu website, Budapest. The aim of the Journal is to publish scientific papers of these topics. Further to inform members about news and events of the Society. The official language of the journal is Hungarian but the editors encourage authors for publication in English language. Papers should be sent to the editor-in-chief: dr.lombaysr@t-online.hu MAGYAR RADIOLÓGIA ONLINE (MRO) A MAGYAR RADIOLÓGUSOK TÁRSASÁGA ÉS A RADIOLOGIA. HU PORTÁL KÖZÖS KIADVÁNYA Alapítva 2010-ben HUNGARIAN RADIOLOGY ONLINE (HRO) ONLINE JOURNAL OF THE SOCIETY OF HUNGARIAN RADIOLOGISTS AND RADIOLOGIA.HU WEBSITE Established in 2010 Főszerkesztő Editor in Chief Lombay Béla Főszerkesztő-helyettesek Deputy Editors Bérczi Viktor, Harkányi Zoltán, Németh Éva Szerkesztők Editors Bágyi Péter, Zöldi Péter Szerkesztőbizottság Editorial Board Elnök Chief Palkó András Tagjai Members Battyány István, Baranyai Tibor, Berényi Ervin, Bogner Péter, Borbély Katalin, Forrai Gábor, Gődény Mária, Grexa Erzsébet, Kollár József, Morvay Zita, Weninger Csaba Angol nyelvi szerkesztő English language editor Shaikh Shoaib Szerkesztőségi munkatárs Administrative assistant Zelei Szabolcs Borítóterv és tipográfia Mátyus Gergely Instructions for authors can be read on the website: Online megjelenés: radiologia.hu

3 Bevezető A klinikoradiológiától a festészetig dr. Lombay Béla főszerkesztő Magyar Radiológia Online májusi számához két összefoglaló közleményt választottunk, amelyek ízelítőt adnak a klinikoradiológiai tanulmányok fontosságáról, hasznosságáról. Az első közlemény Győri Gabriella és munkatársainak közleménye a budapesti Semmelweis Egyetemről a rosszindulatú hematológiai betegségek tüdőelváltozásaival foglalkozik. A tanulmányban szép összefoglalást láthatunk a malignus betegségeknél alkalmazott immunszuppreszszív kezelések kockázatáról, a súlyos infekciók okozta szövődményekről. A kiváló minőségű CT-képek szisztematikusan, továbbképző jelleggel mutatják a képalkotó vizsgálatok jelentőségét a súlyos tüdőelváltozások diagnosztikájában. A második közlemény a miskolci Gyermek-egészségügyi Központ Radiológiai Osztályáról származik. Egy igen fontos gyermekkori alkartörési forma, a Monteggia-törés klinikoradiológiai vonatkozásait mutatja be angol nyelven. A közlemény a Magyar Radiológia folyóiratban nyomtatva, magyarul már megjelent (Magyar Radiológia 2009;83(2):90-93). Mivel a téma nemzetközi érdeklődésre is számíthat, fontosnak gondoljuk az angol nyelvű változat közlését is. A harmadik közlemény egy 19 éves nőbeteg esetével foglalkozik, akinél rosszindulatú hasi daganat gyanúja merült fel, de végül egy jelenleg még ismeretlen eredetű, jóindulatú daganatforma, az úgynevezett inflammatoricus myofibroblastos tumor igazolódott. Végül, jelen számunkban a művészetekkel is foglalkozunk, nevezetesen Péter Mózes egyetemi tanár festészeti tevékenységéről készített művészi interjút Engloner László professzor. Kérjük olvasóinkat, hogy véleményüket, kommentárjukat a közleményekkel kapcsolatban írják meg a szerkesztőknek. 3 d r. L o m b ay B é l a B e v e z e t ő

4 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y Malignus hematológiai betegségekben előforduló tüdőelváltozások A képalkotó vizsgálatok szerepe a differenciáldiagnosztikában Pulmonary abnormalities in haematological malignancies The role of imaging in differential diagnosis Győri Gabriella, Magyar Péter, Kovács Balázs, Bérczi Viktor, Balassa Katalin, Demeter Judit dr. Győri Gabriella, (levelező szerző/correspondent), dr. Magyar Péter, dr. Kovács Balázs, dr. Bérczi Viktor: Semmelweis Egyetem, Radiológiai és Onkoterápiás Klinika/Semmelweis University, Department of Radiology and Oncotherapy; H-1082 Budapest, Üllői út 78/A. gyoriga@fre .hu dr. Balassa Katalin, dr. Demeter Judit: Semmelweis Egyetem, I. Sz. Belgyógyászati Klinika/Semmelweis University, 1st Department of Internal Medicine; Budapest 4 Malignus hematológiai betegségekben az alapbetegség, a következményes immunszuppresszió és a kezelés következtében is számos tüdőelváltozás jöhet létre. Az immunszuppresszió és az intenzív kemoterápia indukálta súlyos neutropenia nagy kockázatot jelent a fertőzések kialakulása szempontjából; az infekció okozta morbiditás és mortalitás ma is jelentős mértékű. Az egyik legsúlyosabb fertőzéses szövődmény, az invazív mycosis korai kezelés nélkül gyakran halálos kimenetelű. Előfordul, hogy maga az alapbetegség jár pulmonalis érintettséggel, elsősorban lymphomák esetén. A klinikai képet súlyosbíthatják egyéb szövődmények is, így thromboembolia, vérzés vagy kemoterápia okozta fibrosis. A definitív diagnózis sokszor nehéz. Mivel az invazív beavatkozások (bronchoszkópia, bronchoalveolaris lavage, biopszia) a súlyosan neutropeniás és thrombocytopeniás betegekben nem veszélytelenek, ennek is köszönhető, hogy különösen fontos szerepet kapnak a képalkotó vizsgálatok. A radiológus számára nagy kihívás a különböző eredetű fertőzések elkülönítése egymástól, illetve a fertőzéses és nem fertőzéses folyamatok differenciálása. Ebben a CT- és HRCT- vizsgálatnak van kiemelt szerepe. A korai diagnózison a beteg élete múlhat. malignus hematológiai betegségek, immunszuppresszió, pulmonalis infekció, invazív aspergillosis, tüdőlymphoma, HRCT Patients with hematological malignancies may develop a wide range of pulmonary abnormalities due to the hematological disease itself as well as in response to therapy. Immunosuppression and intensive chemotherapy induced severe neutropenia hold a high risk of infection. Infection-related morbidity and mortality are still high. One of the most common infectious complications is in- vasive mycosis, which is lethal in a high percentage of cases if not treated immediately and adequately. Non-infectious complications, such as secondary pulmonary lymphoma, thromboembolism, hemorrhage or drug induced fibrosis may develop during the course of the disease. Sometimes it is difficult to make a definitive diagnosis. As invasive methods (bronchoscopy, bronchoalveolar lavage, biopsy) are mostly contraindicated in these patients with severe neutropenia and thrombocytopenia, imaging techniques are especially important. It is a great challenge to differentiate infectious and noninfectious processes. CT and HRCT play an essential role in differential diagnosis. An early and accurate diagnosis is sometimes the only chance for survival. hematological malignancies, immunosuppression, pulmonary infection, invasive aspergillosis, pulmonary lymphoma, HRCT G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K a ta l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

5 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y A hematológiai betegek tüdőelváltozásainak diagnosztikája különösen nehéz, mivel az alapbetegséggel kapcsolatban, illetve a kezelés következtében egyaránt számos elváltozás alakulhat ki 1. A hematológiai megbetegedés gyakran önmagában is immunszupprimált állapotot jelent, amely fertőzésre hajlamosít. Nagy malignitású lymphomákban és akut leukaemiákban az intenzív, kombinált kemoterápia elhúzódó ( 10 nap) és mély ( 500 granulocyta per μl) csontvelői aplasiát eredményez, amely megnöveli a súlyos, gyakran halálos gombafertőzés kialakulásának kockázatát 2. A lymphomákban nem ritka a tüdőmanifesztáció. Egyes citosztatikumok tüdőparenchymát károsító hatása jól ismert, azonban az általuk okozott elváltozást sokszor nem azonosítjuk. Cardiotoxicus szerek hatására szívelégtelenség és tüdőoedema jöhet létre. A thrombocytopenia talaján kialakuló diffúz alveolaris haemorrhagiának (DAH) nagy a mortalitása. Az alapbetegség és a kezelés egyaránt thromboemboliára hajlamosítanak, szövődményként tüdőinfarktus keletkezhet. A szepszis okozta ARDS (adult respiratory distress syndrome) is komplikálhatja a képet. Számolni kell a pulmonalis alveolaris proteinosis lehetőségével is. Hosszan tartó betegségben második tumor, illetve daganatot utánzó amyloidosis fejlődhet ki. A leggyakoribb szövődmény az infekció, a radiológus legtöbbször ezzel a problémával találkozik. A tüdőgyulladás radiológiai igazolása a kemoterápia megszakítását vagy elhalasztását vonhatja maga után. Amennyiben nem gyulladásos folyamatot véleményezünk infekciónak, a kezelés elhagyása miatt az alapbetegség súlyosbodhat, akár végzetessé is válhat. Ha az invazív gombafertőzést nem ismerjük fel, az antimycoticus kezelés késlekedése a beteg életét veszélyezteti. A szövettani, illetve citológiai diagnózist biztosító invazív eljárások a súlyos betegeknél gyakran kivitelezhetetlenek, csak a klinikai, laboratóriumi adatokra és a képalkotó vizsgálatok eredményeire lehet támaszkodni. Sokféle etiológiai tényezőt kell számba venni, a beteg kezelőorvosával és a csökkent immunitású betegek kezelésében jártas infektológussal történő konzultáció nélkülözhetetlen a diagnózishoz. Munkánkban a leggyakoribb elváltozásokra és a differenciáldiagnosztikai nehézségekre szeretnénk felhívni a figyelmet. Részletesen foglalkozunk az invazív gombafertőzéssel, mivel betegeink körében viszonylag gyakran fordult elő, és korai diagnózisa nagy klinikai jelentőségű. Infekció Az immunszuppresszió és az intenzív kemoterápia következtében kialakult súlyos, elhúzódó neutropenia a fertőzések kialakulása szempontjából nagy kockázatot jelent. Az immunszupprimált betegekben olyan mikroorganizmusok is pneumoniát okozhatnak, amelyek az egészséges szervezetre nem jelentenek veszélyt. Fontos ismerni az immunszuppresszió típusát is, mivel a celluláris és humorális immunhiány talaján kialakuló fertőzések részben különbözőek 3. Gyakori, hogy több kórokozó egyszerre okoz infekciót, illetve a felülfertőződés sem ritka. Mind a fertőző ágensek spektruma, mind az általuk okozott tüdőgyulladás lefolyása különbözik az immunkompetens egyéneknél tapasztaltaktól. A betegség rendszerint súlyosabb és gyorsabb lefolyású, nagyobb a letalitás. Bakteriális fertőzésben a gyulladásos reakciók tünetszegények, a gennyképződés teljesen hiányozhat, következésképp a radiológiai tünetek is nagyon diszkrétek lehetnek. Az atípusos megjelenés miatt a korai diagnózis nehéz. A bronchoszkópia és a bronchoalveolaris lavage (BAL) a kórokozók kimutatásának eredményességét jelentősen növeli 4, azonban ezek a vizsgálatok a súlyos állapotú betegeknél nem mindig kivitelezhetők. Bár a célzott antimikrobás kezelés adna legjobb esélyt a gyógyulásra, a terápiát gyakran empirikus alapon kell kiválasztani. Első képalkotó módszerként leggyakrabban hagyományos mellkas-röntgenfelvételt készítünk, amely azonban az esetek jelentős részében nem szolgál kellő információval 5. Szenzitivitása főleg korai infekciók kimutatásában limitált 6. A mellkas-ct-vizsgálat nemcsak a korai észlelésben, de a differenciáldiagnosztikában is kiemelkedő jelentőségű. A HRCT a morfológiai eltérések részletgazdagabb kimutatásával az alsó légúti folyamatok elkülönítésében lehet segítségünkre. A leggyakoribb morfológiai eltérésként nodularis képlet, tree-in-bud ( rügyező fa ) mintázat, tejüveghomály ( ground glass opacity GGO), konszolidáció vagy ezek kombinációja figyelhető meg 7. Bakteriális pneumonia Az immunszupprimált betegekben is a konvencionális bakteriális infekció a leggyakoribb 3. Ha sikerül a kórokozót azonosítani, célzott antibiotikus terápiára van lehetőség. A kezelés az infekció kezdetén empirikus, széles spektrumú antimikrobás szerekkel történik. Típusos esetben a mellkas-röntgenfelvétel lobáris vagy szegmentális beszűrődést mutat. A CT-felvételen konszolidáció látható bronchogrammal. Társuló alsó légúti eltérések is kimutathatók, leggyakrabban a bronchiolus respiratoricus és terminalis kitöltöttségére jellemző tree-in-bud megjelenéssel 5 G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

6 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y a) 1. ábra. Bakteriális fertőzés. A krónikus lymphoid leukaemiában szenvedő, 80 éves nőbeteg esetében a kezdetben mycosisnak tartott fertőzés gombaellenes szerekre nem reagált, de antibiotikus kezelésre gyógyult. CT-vizsgálat: a pleurával széles alappal összefüggő konszolidáció, kötegárnyékok és tejüveghomály. b) 6 találkozunk 8. Specifikus diagnózissal azonban a CT-vizsgálat sem szolgál (1. ábra). Mikrobiológiai lelet híján a bakteriális infekció ténye gyakran csak a klinikai, laboratóriumi adatok és az antibiotikus terápiára bekövetkezett gyógyulás alapján igazolható. Gombafertőzés A hosszú ideig tartó, súlyos neutropenia időszakában az egyik legrettegettebb szövődmény az opportunista gombafertőzés 9. A korai kezelés elengedhetetlen a túléléshez. A biztos diagnózist nehéz megállapítani, mivel csak invazív mintavétellel lehetséges. Szerológiai tesztek sem állnak rendelkezésre minden gombafajhoz, ezenkívül teljesítőképességük, specificitásuk, valamint szenzitivitásuk is eltérő. A legfontosabb kórokozók az Aspergillus speciesek, a Pneumocystis jiroveci (korábbi neve carinii) és a Cryptococcus neoformans. A candidák viszonylag ritkábban okoznak valódi pneumoniát. Számolni kell zygomycosis (klinikai elnevezéssel mucormycosis) lehetőségével is. Aszerint, hogy a gombainfekció gyanúját milyen mértékben sikerül megerősíteni, bizonyított, valószínű vagy lehetséges mycosisról beszélünk. A kezelés a valószínűségi szint szerint tehát lehet célzott, vagy preemptív, illetve történhet empirikus alapon 10. Gyakorisága és súlyossága miatt kiemelkedő jelentőségű az invazív aspergillosis. A kórokozó az Aspergillus fumigatus, illetve egyéb, ritkábban előforduló speciesek. Az incidencia változó, egyes központokban az akut myeloid leukaemiás (AML) betegek 10-20%-a fertőződik a neutropeniás időszak során. A kórképet nehéz korán felismerni; akkor bizonyított, ha az érintett szervből aspergillosisra jellemző gombafonalak mutathatók ki, és a mintából lehetőség szerint a kórokozót tenyésztéssel is sikerül igazolni. A többnyire súlyos állapotú betegeknél azonban invazív mintavételre ritkán kerülhet sor. Bronchoalveolaris lavage is szóba jön. A mosófolyadékból kimutatott fonalas gomba megerősíti a diagnózist, de szöveti inváziót nem jelent. A nem 2. ábra. Invazív aspergillosis. Az 57 éves férfi betegnél (akut myeloid leukaemia, francia-amerikai-brit klasszifikáció, M4 myelomonocytás altípus) a negyedik konszolidációs kezelés után elhúzódó granulopeniát, szeptikus lázmenetet észleltünk. CRP-szint: 393 mg/l, BAL: negatív. A diagnózist a típusos radiológiai kép és a voriconazolkezelésre szanálódó folyamat igazolta. a) Axiális síkú és b) coronalis síkú CT-felvétel: a bal alsó lebenyben a pleurával érintkező konszolidáció típusos halojellel. invazív diagnosztikát a gomba keringő antigénjének (galactomannan) kimutatása jelenti, ami Platelia double-sandwich ELISA teszt révén történik 9. A kezelés során az elsőként választandó szer a voriconazol. A diagnosztikai nehézségek miatt a képalkotó vizsgálatoknak, elsősorban a CT-vizsgálatnak alapvető jelentősége van. Ha a neutropeniás beteg az antibakteriális kezelés ellenére lázas, CT-vizsgálatot (HRCT) kell végezni 11. A HRCT nem specifikus vizsgálat, de számos eltérése aspergillosis gyanúját keltheti. Szövettanilag az angioinvazív aspergillosist a kis- és középméretű pulmonalis artériák gombafonalak okozta elzáródása jellemzi, ami necrosishoz és haemorrhagiás infarktushoz vezet 12. Ezzel kapcsolatosak a leggyakoribb morfológiai eltérések. Jellemző a nodularis vagy ék alakú multifokális infiltrátum, amely a pleurával széles alappal összefügghet. Ez mutathat bronchogrammot, vagy cavitálódhat. Korai fázisban az infiltrátumot glóriaszerű tejüveghomály veszi körül ( halojel vagy dicsfényjel ), ami szövettanilag a gombainvázió körüli bevérzésnek felel meg 13 (2. ábra). A halojel a neutropenia javulásával eltűnik, a beszűrődés a neutrophil granulocyták és a macrophagok megjelenésével nagyobbá válhat, így paradox módon a növekedés nem a progresszió, hanem a javulás jele lehet. A halojel detektálása esélyt jelent az invazív aspergillosis korai diagnó- G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K a ta l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

7 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y a) 3. ábra. Invazív aspergillosis. MDS talaján kialakult akut myeloid leukaemiában szenvedő férfi betegnél FLAG-Ida kezelés után csontvelő-aplasia, elhúzódó láz alakult ki. Voriconazolkezelésre a beteg állapota javult. CT-vizsgálat: nodularis képleten belül sarló alakú levegősapka ( air crescent sign ). b) zisára, ami az azonnali célzott terápiával a beteg gyógyulási esélyeit növeli. Klinikai gyanú esetén indokolt az azonnali CT-vizsgálat 14. A légsarlótünet (3. ábra) késői jel, nekrotizálódó folyamatra utal, ami a beteg javuló immunstátuszával van összefüggésben 13. A nekrotikus szövet felszívódása során a szolid góc szélében félhold alakú levegősapka alakul ki. A zygomycosis (mucormycosis) okozta invazív mycosis gyakran okoz haemorrhagiás tüdőgyulladást és infarktust. A tüdőfolyamat legtöbbször szoliter, esetenként többgócúvá válik. Lefolyása rendkívül gyors, gyakran cavitálódik (4. ábra). A túlélés esélyét növeli a fertőzött tüdőszövet műtéti eltávolítása. A CT-vizsgálattal észlelt morfológia hasonlíthat az invazív aspergillosiséhoz. A biztos diagnózist itt is csak a szövettani vizsgálat biztosítja 15. Pneumocystis jiroveci okozta tüdőfertőzés T-sejtes immunhiányban szenvedő betegek körében fordul elő interstitialis pneumonia formájában 16. A HRCT-felvételeken típusosan perihilaris tejüveghomályt láthatunk. Az interlobularis septumok gyakran megvastagodnak úgynevezett crazy-paving ( girbe-gurba kövezet ) morfológiát eredményezve 17. Vírusfertőzések A vírusok általában súlyos légzőszervi panaszokat okoznak, láz, száraz köhögés, dyspnoe és hypoxaemia klinikai tüneteivel. A leggyakoribb tüdőfertőzést a cytomegalovirus (CMV) okozza 18, de egyre nagyobb számban találkozhatunk influenza-, parainfluenza-, légúti óriássejtes vírus (respiratory syncytial virus RSV) és humán Metapneumovirus (hmpv) okozta fertőzéssel is. A herpes simplex és a varicella zoster fertőzés disszeminált formájában a tüdő is érintett lehet (5. ábra). A vírusfertőzésben észlelt morfológiai eltérések nem specifikusak. A hagyományos mellkas-röntgenfelvétel sok esetben nem mutat eltérést. CT-vizsgálattal gyakran észlelhető kis, rosszul körülhatárolt centrilobularis nodulus, foltszerű, kétoldali GGO és konszolidáció, bronchiolitis okozta air trapping, tree-in-bud 4.ábra. Zygomycosis egy 70 éves, NK-sejtes lymphomában (CD4+/CD56+ hematodermiás neoplasma) szenvedő nőbetegben. Hyper CVAD-kezelés (cyclophosphamid, vincristin, adriablastin, dexamethason) során neutropenia, tartós láz alakult ki. A konzervatív kezelés mellett sebészi reszekció is történt, a gombafertőzést a szövettani vizsgálat igazolta. CT-vizsgálat: a) tüdőablak; b) mediastinumablak: ék alakú, a pleurával összefüggő konszolidáció centrális nekrózissal. morfológia, az interlobularis septum megvastagodása, valamint bronchusfal-megvastagodás 19. A nodulusok mérete segíthet minket az infekciók elkülönítésében, víruspneumoniákban legtöbbször 1 cm-nél kisebbek 20. Hematológiai betegségek tüdőmanifesztációja Az alapbetegség tüdőmanifesztációja Hodgkin-kórban gyakoribb, mint non-hodgkin-lymphomában. A tüdőérintettségnek két formája van. Primer tüdőlymphomában a betegség csak a tüdőben jelenik meg mediastinalis nyirokcsomó-érintettséggel vagy a nélkül. Szekunder pulmonalis folyamatban a korábban extrathoracalis lymphoma jelenik meg a tüdőben. Primer tüdőmanifesztáció leggyakrabban mérsékelt malignitású B-sejtes lymphomákban fordul elő. Hosszú ideig fennálló antigénstimulus a bronchusnyálkahártya hyperplasiáját eredményezi (BALT bronchus associated lymphoid tissue), ami BALT-lymphomává fejlődhet ( baltoma ) 21. A CT-megjelenés nem specifikus, az elváltozás leggyakrabban aerobroncho-grammot tartalmazó infiltrátumként mutatkozik (6. ábra). Nodularis képletként vagy peribronchovascularis infiltrátumként is megjelenhet. A primer pleuralis lymphoma extrém ritka, ellenben a szekunder pleuralis érintettség viszonylag gya- 7 G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

8 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y a) b) 5.ábra. Varicella zoster vírus okozta pneumonia egy 67 éves nőbetegben. Myeloma multiplex miatti bortezomibkezelése után láz és hasmenés tünete mellett három dermatomára kiterjedő herpes zoster jelent meg. a) Mellkasröntgen: kétoldali multifokális infiltrátum. b) CT-vizsgálat: multifokális apró nodulusok, peribronchovascularis infiltrátumok, tree-in-bud morfológia. A tüdőfolyamat diagnózisa indirekt jelek a klinikai kép és az antivirális szerekre bekövetkezett javulás alapján történt. 8 kori, a non-hodgkin lymphomás betegek megközelítőleg 20%-ában fordul elő 22. Pleuralis folyadék gyakran kíséri. Akut myeloid leukaemiában ritkán a tüdő leukaemiás infiltrációja is előfordulhat. Kimutatásában a HRCT-nek van fontos szerepe 23. Gyógyszer okozta szövődmények Számos cytotoxicus és nem cytotoxicus szer eredményezhet akut és krónikus tüdőkárosodást, amelynek hátterében különböző hisztopatológiai folyamatok állhatnak. Cardiotoxicus anyagok okozta szövődményként is létrejöhetnek pulmonalis eltérések. Tüdőtoxicitás A diffúz alveolaris károsodás (DAD diffuse alveolar damage) az egyik leggyakoribb toxikus pulmonalis szövődmény. Legtöbbször cytotoxicus szerek (többek között bleomycin, cyclophosphamid) hatására jön létre a II. típusú pneumocyták és az alveolaris endothelsejtek károsodásának eredményeként. Akut exsudativ és krónikus reparatív fázisát különböztetjük meg. Az exsudativ szakaszban az alveolusokban és az interstitiumban folyadék és hyalinmembrán szaporodik föl. A reparatív fázist pneumocyta- és fibroblastproliferáció jellemzi, az interstitiumban kollagén rakódik le 24. CT-vizsgálattal diffúz vagy elszórt tejüveg-árnyékoltságot láthatunk, főképp a középső és alsó tüdőmezőkre lokalizálva (7. ábra). A tüdőparenchyma struktúrájának torzulása, méhléprajzolat kialakulása előrehaladott fibrosisra utal. A kezelés felfüggesztése a stádiumtól függően klinikai és radiológiai javulást eredményez. Cardiotoxicitas 6. ábra. BALT- (bronchus-associated lymphoid tissue) lymphoma egy 73 éves, panaszmentes nőbeteg esetében, amelyre mellkas-szűrővizsgálat alkalmával derült fény. A progrediáló folyamatot transbronchialis biopszia igazolta. CT-vizsgálat: többszörös infiltrátum halojellel, cavitatióval és levegőbronchogrammal. Nagy dózisú cyclophosphamidkezelés során tüdőoedemához vezető akut szívelégtelenség alakulhat ki. Az anthracyclinek cardiotoxicus hatása jól ismert, ismételt kezeléseknél dóziscsökkentést tesz szükségessé. Klinikailag a szívelégtelenség gyakran fertőzés okozta stressz, anaemia vagy nagyobb volumenű intravénás infúzió hatására manifesztálódik. A kisvérköri vénás nyomás emelkedése következtében kialakult interstitialis vagy alveolaris tüdőoedema a differenciáldiagnosztikát tovább nehezíti. ARDS Az ARDS (adult respiratory distress syndrome) különböző akut tüdőkárosodások okozta légzési elégtelenség, amelyre nem cardialis eredetű tüdőoedema és hypoxia jellemző. Kialakulásában számos folyamat szerepet játszhat: szepszis, sokk, pneumonia, microembolisatio stb. A képalkotó vizsgálatok kétoldali alveolaris infiltrátumot mutatnak (8. ábra). ARDS kifejlődése tovább súlyosbítja a beteg állapotát, módosítja a radiológiai képet tovább nehezítve a kiértékelést 25. Tüdővérzés, thromboemboliás szövődmény A tüdővérzés nem okoz mindig haemoptoét, így előfor- G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K a ta l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

9 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y 7. ábra. Bleomycin okozta diffúz alveolaris károsodás, interstitialis fibrosis. Az 54 éves Hodgkin-lymphomás betegnél az ABVD (adriablastin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin) séma szerinti kezelés folyamán a III/A ciklus után gravis dyspnoe jelentkezett. CT-vizsgálat: mindkét tüdőben kiterjedt tejüveghomály és az interlobularis szeptum diszkrét megvastagodásai. Biopszia bizonyította az interstitialis fibrosist. A bleomycin elhagyása után kis adagú szteroidkezelés mellett a beteg panaszai lassú javulást mutattak, majd megszűntek. dulhat, hogy masszív vérzést sem ismernek fel klinikailag. A radiológiai kép nem specifikus, a gyulladásos folyamatoktól nehéz elkülöníteni. A diagnosztikában fontos szerep jut a BAL-nak az alveolaris macrophagok megnövekedett hemosziderintartalmának kimutatásával 26. Diffúz alveolaris vérzés típusos esetében a mellkas-röntgenfelvételen a középső és alsó tüdőmezőkben centrálisan láthatunk infiltrátumot. Kialakulásában a thrombocytopenia mellett számos tényező szerepet játszhat. A malignus hematológiai betegségek thromboemboliára hajlamosítanak 27 és tüdőinfarktust eredményezhetnek. Amyloidosis A tüdőben az amyloidlerakódás nodularis formája (amyloidoma) leggyakrabban krónikus gyulladásos vagy szisztémás lymphoproliferativ betegségekben alakul ki 28 (9. ábra). Eosinophil amyloid depozitumot és lymphoplasmocytás infiltrátumot tartalmaz. Tumort utánozhat. Az amyloidomát el kell különíteni a primer, amyloidot termelő lymphomától is. alveolaris macrophagok károsodására vezethető vissza, amely másodlagosan alakul ki leukaemiás betegekben, immunszuppresszív kezelésben és fertőzésekben. A HRCT-képeket térképszerű tejüveg-árnyékoltság, interlobularis és interlobaris septalis megvastagodás jellemzi 29. Összegzés 8. ábra. ARDS. A 21 éves férfi beteg a pre-b akut lymphoid leukaemia miatt végzett indukciós kezelés második fázisát követő csontvelő-aplasiás időszakban lázas lett. A CRP-szint folyamatosan nőtt, maximális értéke 324 mg/l volt. A mellkas-röntgenvizsgálat multifokális, apró gócos pneumoniát igazolt. Kombinált antibiotikus kezelés ellenére légzési elégtelenség alakult ki, a beteg gépi lélegeztetésre szorult. Helyszíni anteroposterior mellkas-röntgenfelvétel: mindkét tüdőben nagy kiterjedésű alveolaris infiltrátum. A klinikai kép, a légzési paraméterek (lung water index: ml/ kg, Horowitz score: 52/0,8) is ARDS-re utaltak. Bronchoalveolaris mosófolyadékból PCR-technikával Legionella pneumophilát mutattak ki. 9. ábra. Amyloidoma egy 62 éves nőbetegben, akinél közel tíz év alatt három különböző lymphoma entitás jelenléte igazolódott: a gyomor high grade lymphomája, krónikus lymphoid leukaemia, majd Hodgkin-lymphoma. CT-vizsgálat: a bal felső lebenyben tumorszerű képlet. A CT-vezérelt biopszia eredménytelen lett, a műtét utáni szövettani vizsgálat nodularis amyloid tumort igazolt. 9 Alveolaris proteinosis Alveolaris proteinosisban surfactant árasztja el az alveolaris teret. A betegség az Ma már a malignus hematológiai betegségben szenvedők többsége remisszióba kerül az új kemoterápiás szereknek köszönhetően, az infekció okozta morbiditás és mortalitás azonban még mindig nagy. A korai diagnózison amely gyakran a képalkotó vizsgálatokon alapul a beteg élete múlhat. A differenciáldiagnosztikai lehetőségek széles skáláját figyelembe véve ez nagy kihívás a radiológus számára. G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

10 M e l l k a s i d i a g n o s z t i k a Ö s s z e f o g l a l ó k ö z l e m é n y 10 Irodalom 1. Worthy SA, Flint JD, Muller NL. Pulmonary complications after bone marrow transplantation: high-resolution CT and pathologic findings. Radiographics 1997;17(6): Sinkó J, Prinz G, Nikolova R. Hematológiai betegek gombainfekciói; diagnózis, kezelés és megelőzés. Hemat Transzf 2004;37: Baughman RP. The lung in the immunocompromised patient. Infectious complications. Part 1. Respiration 1999;66(2): Broaddus C, Dake MD, Stulbarg MS, Blumenfeld W, Hadley WK, Golden JA, et al. Bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsy for the diagnosis of pulmonary infections in the acquired immunodeficiency syndrome. Ann Intern Med 1985;102(6): Janzen DL, Padley SP, Adler BD, Muller NL. Acute pulmonary complications in immunocompromised non-aids patients: comparison of diagnostic accuracy of CT and chest radiography. Clin Radiol 1993;47(3): Primack SL, Muller NL. High-resolution computed tomography in acute diffuse lung disease in the immunocompromised patient. Radiol Clin North Am 1994;32(4): Brown MJ, Miller RR, Muller NL. Acute lung disease in the immunocompromised host: CT and pathologic examination findings. Radiology 1994;190(1): Franquet T. High-resolution computed tomography (HRCT) of lung infections in non-aids immunocompromised patients. Eur Radiol 2006;16(3): Prinz G, Sinkó J, Nikolova R. Gombafertőzések az onkohematológiában és hemopoetikus őssejtátültetés kapcsán. LAM 2005;15(10): De Pauw B, Walsh TJ, Donnelly JP, Stevens DA, Edwards JE, Calandra T, et al. Revised definitions of invasive fungal disease from the European Organization for Research and Treatment of Cancer/Invasive Fungal Infections Cooperative Group and the National Institute of Allergy and Infectious Diseases Mycoses Study Group (EORTC/MSG) Consensus Group. Clin Infect Dis 2008;46(12): Caillot D, Casasnovas O, Bernard A, Couaillier JF, Durand C, Cuisenier B, et al. Improved management of invasive pulmonary aspergillosis in neutropenic patients using early thoracic computed tomographic scan and surgery. J Clin Oncol 1997;15(1): Denning DW. Invasive aspergillosis. Clin Infect Dis 1998;26(4): Kuhlman JE, Fishman EK, Burch PA, Karp JE, Zerhouni EA, Siegelman SS. Invasive pulmonary aspergillosis in acute leukemia. The contribution of CT to early diagnosis and aggressive management. Chest 1987;92(1): Greene RE, Schlamm HT, Oestmann JW, Stark P, Durand C, Lortholary O, et al. Imaging findings in acute invasive pulmonary aspergillosis: clinical significance of the halo sign. Clin Infect Dis 2007;44(3): Herbrecht R, Letscher-Bru V, Bowden RA, Kusne S, Anaissie EJ, Graybill JR, et al. Treatment of 21 cases of invasive mucormycosis with amphotericin B colloidal dispersion. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2001;20(7): Thomas CF, Jr., Limper AH. Pneumocystis pneumonia. N Engl J Med 2004; 350(24): Rossi SE, Erasmus JJ, Volpacchio M, Franquet T, Castiglioni T, McAdams HP. Crazy-paving pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview. Radiographics 2003;23(6): Franquet T, Lee KS, Muller NL. Thin-section CT findings in 32 immunocompromised patients with cytomegalovirus pneumonia who do not have AIDS. Am J Roentgenol 2003;181(4): Kanne JP, Godwin JD, Franquet T, Escuissato DL, Muller NL. Viral pneumonia after hematopoietic stem cell transplantation: high-resolution CT findings. J Thorac Imaging 2007;22(3): Franquet T, Muller NL, Gimenez A, Martinez S, Madrid M, Domingo P. Infectious pulmonary nodules in immunocompromised patients: usefulness of computed tomography in predicting their etiology. J Comput Assist Tomogr 2003;27(4): Varoczy L, Gergely L, Illes A. Diagnostics and treatment of pulmonary BALT lymphoma: a report on four cases. Ann Hematol 2003;82(6): Elis A, Blickstein D, Mulchanov I, Manor Y, Radnay J, Shapiro H, et al. Pleural effusion in patients with non-hodgkin s lymphoma: a case-controlled study. Cancer 1998;83(8): Potenza L, Luppi M, Morselli M, Tonelli S, D Apollo N, Facchini L, et al. Leukaemic pulmonary infiltrates in adult acute myeloid leukaemia: a high-resolution computerized tomography study. Br J Haematol 2003;120(6): Rossi SE, Erasmus JJ, McAdams HP, Sporn TA, Goodman PC. Pulmonary drug toxicity: radiologic and pathologic manifestations. Radiographics 2000;20(5): Bauer TT, Ewig S, Rodloff AC, Muller EE. Acute respiratory distress syndrome and pneumonia: a comprehensive review of clinical data. Clin Infect Dis 2006; 43(6): Golde DW, Drew WL, Klein HZ, Finley TN, Cline MJ. Occult pulmonary haemorrhage in leukaemia. Br Med J 1975;2(5964): Rickles FR, Levine MN. Venous thromboembolism in malignancy and malignancy in venous thromboembolism. Haemostasis 1998;28(Suppl 3): Dacic S, Colby TV, Yousem SA. Nodular amyloidoma and primary pulmonary lymphoma with amyloid production: a differential diagnostic problem. Mod Pathol 2000;13(9): Hildebrand FL, Jr., Rosenow EC, 3rd, Habermann TM, Tazelaar HD. Pulmonary complications of leukemia. Chest 1990;98(5): G y ő r i G a b r i e l l a, M a g ya r P é t e r, K o v á c s B a l á z s, B é r c z i V i k t o r, B a l a s s a K a ta l i n, D e m e t e r J u d i t M a l i g n u s h e m at o l ó g i a i b e t e g s é g e k b e n e l ő f o r d u l ó t ü d ő e lvá lt o z á s o k

11 11

12 P at h o l o g i e s w i t h o u t b o r d e r s I n t e g r at i v e m e d i c a l p a p e r s Monteggia fracture-dislocation: reference to the pediatric population Shaikh Shoaib Lombay Béla dr. Shaikh Shoaib (corresponding author), dr. Béla Lombay: Institute for Diagnostic & Interventional Radiology, Borsod-Abaúj-Zemplén County University Hospital; H Miskolc, Szentpéteri kapu shoaib_shaikh@hotmail.com 12 Monteggia fracture-dislocation in children is not frequent. Correct diagnosis and administration of appropriate treatment is imperative in preventing elbow dysfunction. Monteggia fracture-dislocations are often overlooked. Monteggia fracture, radial head, ulnar fracture The term Monteggia fracture is used to refer to a dislocation of the proximal radioulnar joint in association with a forearm fracture. The ulna fracture is usually clinically and radiographically apparent. Findings associated with the concomitant radial head dislocation may be subtle and can be overlooked. The keys to successful diagnosis of a Monteggia fracture are clinical suspicion and radiographs of the entire forearm and elbow. This injury needs to be properly investigated and appropriate treatment institute in a timely fashion to avoid permanent injury and disability. These injuries are relatively uncommon, accounting for less than 5% of all forearm fractures 1. In 1814, Giovanni Battista Monteggia of Milan first described this injury as a fracture to the proximal third of the ulna with associated anterior dislocation of the radial head 2.This particular pattern is currently seen in around 60% of the injuries. This description of the injury emerged in the pre-x-ray era, based on the history of injury and on physical examinations. However, this particular fracture pattern only accounts for about 60% of these types of injuries. More than 150 years later, in 1967, Bado coined the term Monteggia lesion and classified the injury into the following 4 types 2 : Type I Fracture of the proximal or middle third of the ulna with anterior dislocation of the radial head. Type II Fracture of the proximal or middle third of the ulna with posterior dislocation of the radial head. Type III Fracture of the ulnar metaphysis with lateral dislocation of the radial head. Type IV Fracture of the proximal or middle third of the ulna and radius with anterior dislocation of the radial head. The Bado classification is based on the recognition that the apex of the fracture is in the same direction as the radial head dislocation (Figures 1-4). Anatomy briefly Ligaments: The radial head articulates with the humeral capitellum and the radial notch of the proximal ulna. The annular and radial collateral ligaments stabilize the radial head. These ligaments stretch or rupture during radial head dislocation. Interosseous membrane fills the space between the radius and ulna, accounting for the risk of displacement or injury to the radius with ulnar fractures. Nerves: The posterior interosseous nerve travels around the neck of the radius, ducking under the supinator as it courses into the forearm. The median and ulnar nerves enter the antecubital fossa just distal to the elbow. The close proximity of these nerves may lead to injuries when a Monteggia fracture occurs. Neural injuries are generally traction injuries and result from stretching around the displaced bone or from energy dispersed during the initial injury. Joints: The distal ulna and radius also articulate at the distal radioulnar joint. The ulna provides a stable platform for rotation of the radius and forearm. The ulna and interosseous membrane also may provide stable platforms for dislocation of the proximal radius, leading to the Monteggia fracture 1. Presentation The ulna fracture is usually located in the proximal third of the ulna, possibly the olecranon, midshaft, or the and distal shaft may be involved. Typical presentation includes elbow pain, elbow swelling, deformity, crepitus, and paresthesia or numbness. In some cases severely limited and painful elbow flexion and forearm rotation are primary observations. S h a i k h S h o a i b, L o m b ay B é l a M o n t e g g i a f r a c t u r e - d i s l o c at i o n : r e f e r e n c e t o t h e p e d i at r i c p o p u l at i o n

13 P at h o l o g i e s w i t h o u t b o r d e r s I n t e g r at i v e m e d i c a l p a p e r s Figure 1. Extension-type Monteggia fracture. Oblique fracture line seen in the proximal ulna with 15 dorsal and 30 ulnar deviation. The radial head is dislocated anteriorly. The dislocated radial head may be palpable in the anterior, posterior, or anterolateral position, even though the presenting edema may be a hindrance. In type I and IV lesions, the radial head can be palpated in the antecubital fossa. The radial head can be palpated posteriorly in type II lesions and laterally in type III lesions. Whenever a fracture of a long bone is noted, the joints above and below should be evaluated using radiographs in orthogonal planes (planes at 90 angles to each other). Separate radiographs should be taken of the elbow. The radial head should point towards the capitellum on all radiographs of the elbow. If one of the forearm bones is injured, injury should be looked for in the other bone and in associated joints of the forearm, elbow, and wrist. This principle also applies to a Galeazzi fracture, which is a fracture of the distal radius with concomitant dislocation of the distal radioulnar joint. An open fracture should be ruled out. Pulses and capillary refill should be carefully examined. Motor function must be thoroughly tested because the branches of the radial nerve can become entrapped, causing weakness or paralysis of finger or thumb extension. Monteggia fractures in the pediatric population typically manifest with unique features that have led to a decreased emphasis on the direction of the radial head dislocation and an increased focus on the character of the fracture of the ulna. Plastic deformation of the ulna in association with anterior radial head dislocation represents up to 31% of anterior Monteggia lesions. Poor recognition of this injury pattern can lead to recurrent or persistent dislocation because the radial head reduction remains unstable until the plastic deformity is corrected. Incomplete fractures of the ulna and greenstick fractures represent other variants that must be corrected along with the radial head dislocation 1. Severity of Monteggia fractures in children is also dictated by the type of associated ulnar fracture. The possible patterns may include: plastic deformation, incomplete (greenstick or buckle) fracture, complete transverse or short oblique fracture, comminuted or long oblique fracture 1. Figure 2. Flexion-type Monteggia fracture. Oblique fracture of the proximal ulna with around 45 axis deviation towards the volar and ulnar aspects. The radius is dislocated towards the dorsal and radial direction. Watson-Jones stated in 1943 that no fracture presents so many problems; no injury is beset with greater difficulty; no treatment is characterized by more general failure 4. The Monteggia lesion is characterized as a forearm fracture in association with dislocation of the proximal radioulnar joint. Monteggia fractures make up less than 5% of forearm fractures, with published literature supporting around 1-2% 5, 6. Of the Monteggia fractures, Bado type I is the most common (59%), followed by type III (26%), type II (5%), and type IV (1%). Monteggia fractures are one third as common as the more familiar Galeazzi fractures. Mechanism of injury Monteggia fractures are primarily associated with falls on an outstretched hand with forced pronation. If the elbow is flexed, the chance of a type II or III lesion is greater. In some cases, a direct blow to the forearm can produce similar injuries. Evans in 1949 and Penrose in 1951 studied the etiology of Monteggia fractures on cadavers by stabilizing the humerus in a vise and subjecting different forces to the forearm 6, 7. In essence, high-energy trauma (eg, a motor vehicle collision) and low-energy trauma (eg, a fall from a standing position) can result in the described injuries. A high index of suspicion, therefore, should be maintained with any ulna fracture. The forearm structures are intricately related, and any disruption to one of the bones affects the other. The ulna and radius are in direct contact with each other only at the proximal and distal radioulnar joints; however, they are unified along their entire length by the interosseous membrane. This allows the radius to rotate around the ulna. 13 S h a i k h S h o a i b, L o m b ay B é l a M o n t e g g i a f r a c t u r e - d i s l o c at i o n : r e f e r e n c e t o t h e p e d i at r i c p o p u l at i o n

14 P at h o l o g i e s w i t h o u t b o r d e r s I n t e g r at i v e m e d i c a l p a p e r s Figure 3. Adduction-type Monteggia fracture. Oblique fracture can be observed in the proximal third of the ulna with around 40 axis deviation towards the ulna. The radius is dislocated radially (no radial dislocation seen on the lateral film). Figure 4. Bado-type 4 fracture. Plastic deformity and longitudinal fracture line in the proximal ulna. The radius is dislocated in the volar and radial direction. APPENDIX Important consideration in treatment of Monteggia fracture-dislocation The keys to successful diagnosis of a Monteggia fracture are clinical suspicion and radiographs of the entire forearm and elbow. The Monteggia lesion is most precisely characterized as a forearm fracture in association with dislocation of the proximal radioulnar joint. Separate radiographs should be taken of the elbow. The radial head should point towards the capitellum on all radiographs of the elbow. A high index of suspicion, therefore, should be maintained with any ulna fracture. The forearm structures are intricately related, and any disruption to one of the bones affects the other. Typical presentation: elbow pain, elbow swelling, deformity, crepitus, and paresthesia or numbness. Delay in reduction of the radius is a cause of articular damage and further nerve injury, thus treatment should be timely. 14 When the ulna is fractured, energy is transmitted along the interosseous membrane, displacing the proximal radius. The end result is a disrupted interosseous membrane proximal to the fracture, a dislocated proximal radioulnar joint, and a dislocated radiocapitellar joint 1. Radial head dislocation may lead to an injury of the radial nerve. The posterior interosseous branch of the radial nerve, which courses around the neck of the radius, is especially at risk, particularly in Bado type II injuries. Injuries to the anterior interosseous branch of the median nerve and the ulnar nerve also have been reported. Most nerve injuries are neurapraxias and typically resolve over a period of 4-6 months. Splinting of the wrist in extension and finger rangeof-motion exercises help to prevent contractures from developing while the patient awaits resolution of the nerve injury 1. Treatment modalities Almost all adult fractures require open reduction and internal fixation. With advancing internal fixation techniques and hardware, the pediatric Monteggia patients in our practice are also being treated operatively, as compared to the previous conservative methods of closed reduction and long arm casting. The radial head dislocation should be reduced emergently. Closed reduction should be performed as soon as the child can be anesthetized. This is usually achieved with supination of the forearm, but it may require traction and direct pressure on the radial head. If closed reduction is unsuccessful, open reduction should be sought. Delay in reduction of the radius is a cause of articular damage and further nerve injury, thus treatment should be timely. An open fracture requires emergent operative intervention. Detailed discussion on treatment is in the Appendix. Plain radiography: Conventional, yet vital Views of the forearm in orthogonal planes (planes at 90 to each other) are needed with the wrist and elbow joints included. Separate radiographs of the elbow should also be obtained to assess for proximal radioulnar and ulnohumeral articulation, and the radiocapitellar joint. The ulna fracture is usually obvious, but the findings associated with the radial head dislocation may be subtle and overlooked. In order to assess the radiocapitellar joint, a line should be drawn parallel to the long axis of the radius. This line should point directly at the capitellum on any projection of the elbow. The radial head dislocation almost always points in the same direction as the apex of the ulna fracture. It is vital to recognize a plastic deformation of the ulna in children, which may also lead to radial head dislocation. Complications Complications include infection (post operative), bleeding, malunion, nonunion, nerve injury, redislocation of the radial head, radioulnar synostosis, and chronic pain. Results In 1991, Anderson and Meyer used criteria to evaluate forearm fractures and their prognosis, as follows 9 : Excellent Union with less than 10 loss of elbow and wrist flexion/extension and less than 25% loss of forearm rotation. Satisfactory Union with less than 20 loss of elbow and wrist flexion/extension and less than 50% loss of forearm rotation. Unsatisfactory Union with greater than 30 loss of elbow and wrist flexion/extension and greater than 50% loss of forearm rotation. Failure Malunion, nonunion, or chronic osteomyelitis. The pediatric population pecularities Monteggia fractures are more commonly seen in adults but they are well described in children. Bado Type I, the original Monteggia fracture, is the most common lesion seen in children. Type II describes a posterior dislocation associated with an ulnar metaphyseal fracture, with Type IlIl being a lateral dislocation of the radial head. Type IV is the combination of both ulnar and radial fractures with an anterior radial head dislocation, and the Monteggia equivalent describes more unusual varieties. Plastic deformation of bone is a recognized characteristic S h a i k h S h o a i b, L o m b ay B é l a M o n t e g g i a f r a c t u r e - d i s l o c at i o n : r e f e r e n c e t o t h e p e d i at r i c p o p u l at i o n

15 P at h o l o g i e s w i t h o u t b o r d e r s I n t e g r at i v e m e d i c a l p a p e r s unique to children, the radiographic appearance of which is an abnormal curvature in a long bone. It is felt to be the stage in bone bending that leads to a greenstick fracture but, the force applied to the bone is removed before the fracture occurs and the bone is left with a characteristic bend. The ulnar fracture is readily diagnosed but, the radial head dislocation is often missed. The majority of radial head dislocations in children can be reduced with manipulation under general anaesthesia but, if the diagnosis is made late, open reduction is commonly required. This may involve repair or reconstruction of the annular ligament to prevent recurrent dislocation. Gleeson and Beattie reviewed their series of 220 forearm fractures (12 Monteggia fractures) over a period of 5 years. 50% of Monteggia fractures in their series were misdiagnosed. To avoid missing Monteggia fractures they presented the following recommendations 10 : (1) One should ensure that true anteroposterior and lateral radiographs of the elbow/ forearm are taken. (2) One should be aware that a line drawn through the radial shaft and head should align with the capitulum in all views. If it does not, then the radial head is dislocated. (3) It should be noted that isolated fractures of the ulnar shaft are rare (two out of 220 in the authors series) and when they occur, one should specifically look for a radial head dislocation. The joint above and below a fracture should be visualized. (4) Doctors should be aware that children have the unique characteristic of plastic deformation of bone, and that the ulnar fracture may not be present to alert one to the possibility of a radial head dislocation. (5) Doctors should not wholly rely on the radiologists report. Inadequate or inaccurate information on the radiograph request may lead to a misdiagnosis on the part of the radiologist. (6) Early review of elbow injuries 10. References 1. Putigna F, Strohmeyer K, Ursone RL. Monteggia Fracture. emedicine [serial online]. Available at emedicine.medscape.com/ article/ overview 2. Monteggia GB. Instituzioni Chirrugiche. Vol 5. Milan: Maspero; Bado JL. The Monteggia lesion. Clin Orthop Relat Res 1967;50: Watson-Jones R. Fracture and Joint injuries. Vol. 2., 3rd edition. Baltimore: Williams and Wilkins; 1943:P Bruce HE, Harvey JP, Wilson JC. Monteggia Fractures. J Bone Joint Surg Am 1974;56: Reckling FW. Unstable fracture-dislocation of the forearm (Monteggia and Galeazzi lesions). J Bone Joint Surg Am 1982;64: Evans EM. Pronation injuries of the forearm with special reference to anterior Monteggia fractures. J Bone Joint Surg 1949;31B: Penrose JH. The Monteggia fracture with posterior dislocation of the radial head. J Bone Joint Surg 1951;33B: Anderson LE, Meyer FN. Fractures of the shafts of the radius and ulna. In: Rockwood CA, Green DP, and Bucholz R, eds. Fractures in Adults. Vol 1., 3rd ed. Philadelphia, Pa: JB Lippincott; Gleeson AP, Beattie TF. Monteggia fracture-dislocation in children. Journal of Accident and Emergency Medicine 1994;11: S h a i k h S h o a i b, L o m b ay B é l a M o n t e g g i a f r a c t u r e - d i s l o c at i o n : r e f e r e n c e t o t h e p e d i at r i c p o p u l at i o n

16 H a s i d i a g n o s z t i k a E s e t i s m e r t e t é s Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban Inflammatory myofibroblastic tumor in a rare abdominal localisation 16 Nagy Tamás, Gábor Valéria, Nagy Csaba Balázs, Puskás Tamás dr. Nagy Tamás (levelező szerő/correspondent), dr. Nagy Csaba Balázs, dr. Puskás Tamás: Vas Megyei Markusovszky Lajos Általános Rehabilitációs és Gyógyfürdő Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Zártkörűen Működő Nonprofit Részvénytársaság, Központi Radiológia Osztály/Vas County Markusovszky Lajos University Teaching Hospital, Department of Radiology; H-9700 Szombathely, Markusovszky L. u toncsi08@gmail.com dr. Gábor Valéria: Vas Megyei Markusovszky Lajos Általános Rehabilitációs és Gyógyfürdő Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Zártkörűen Működő Nonprofit Részvénytársaság, Patológia Osztály/Vas County Markusovszky Lajos University Teaching Hospital, Department of Pathology; Szombathely BEVEZETÉS A gyulladásos myofibroblastos tumor ritkán előforduló daganat. Pontos etiológiája, illetve patomechanizmusa a mai napig ismeretlen a kutatók számára. Az esetek jelentős részében benignus viselkedést mutat, távoli metasztázisokat nem ad. Lokálisan azonban agresszív növekedésű lehet, ezért gyakran malignus folyamatnak véleményezik. A pontos kórisme felállításában nélkülözhetetlen a képalkotó diagnosztika, az invazív legtöbbször sebészi beavatkozás, valamint a patológiai vizsgálatok. ESETISMERTETÉS Egy 19 éves nőbeteg esetét ismertetjük. Hosszas kivizsgálást követően CT-vizsgálatot végeztünk, amely a hasüreg felső harmadában a középvonalban egy négy cm átmérőjű térfoglalást mutatott. A műtéti eltávolítást követően a patológiai vizsgálatok során igazolódott a gyulladásos myofibroblastos tumor diagnózisa. KÖVETKEZTETÉS Annak ellenére, hogy a gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, a klinikai kép és a képalkotó diagnosztika alapján gondolnunk kell rá. A malignitás téves diagnózisa felesleges radikális beavatkozásokhoz, a beteg nagyfokú pszichés megterheléséhez vezethet, amelyek elkerülhetővé válnak az alapos vizsgálatok és a társszakmák korrekt együttműködése révén. kulcsszavak gyulladásos myofibroblastos tumor, ismeretlen eredetű láz, ligamentum gastrocolicum, immunhisztokémia INTRODUCTION Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare entity. The etiology and pathomechanism of this tumor is still unknown. In most of the cases it behaves as a benign or locally recurrent tumor and does not metastatize, but because of its aggressive local growth it can be judged malignant. For an accurate diagnosis adequate imaging (CT, MR), invasive intervention which is usually surgical excision and pathologic or histological examination must be performed. CASE REPORT A case of a 19 year old woman is presented who was diagnosed by a CT scan with a 4 cm tumor in the midline of the upper third of the abdominal cavity. After surgical excision, histopathological diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor was established. CONCLUSION Given that inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent entity, yet it has to be considered in light of the clinical picture and imaging examinations. The misdiagnosis can lead to unnecessary invasive interventions and psychological stress to the patient. Cooperation between different subspecialties and thorough medical examination can facilitate an accurate diagnosis. Angol kulcsszavak inflammatoric myofibroblastic tumor, fever of unknowm origin, gastrocolic ligament, immunohistochemistry G y u l l a d á s o s m y o f i b r o b l a s t o s t u m o r r i t k a h a s ü r e g i l o k a l i z á c i ó b a n N a g y Ta m á s, G á b o r Va l é r i a, N a g y C s a b a B a l á z s, P u s k á s Ta m á s

17 H a s i d i a g n o s z t i k a E s e t i s m e r t e t é s a) b) c) d) 1. ábra. Mellkas-hasi kontrasztanyagos CT-vizsgálat és 3D VRT rekonstrukció felvételei. A hasüregben elhelyezkedő térfoglalás jól körülhatároltan ábrázolódik a natív a) felvételen. Az axialis b) illetve sagittalis c) képeken a tumor kifejezett kontrasztanyag-halmozást mutat. A 3D VRT rekonstrukcióval készült felvételen d) látható az elváltozás kifejezett hypervascularizációja. 17 A gyulladásos myofibroblastos tumor ritkán előforduló, ismeretlen etiológiájú 1 és patomechanizmusú, általában benignus viselkedésű daganat. Főként gyermek- és fiatal felnőttkori megjelenése jellemző 1, 2, de publikáltak eseteket kilenc hónapos és 83 éves betegeknél is 3. Ennek az entitásnak az azonosítására több különböző elnevezést használnak: gyulladásos pseudotumor, cellularis gyulladásos pseudotumor, plasmasejtes granuloma 1. Nőknél szignifikánsan gyakrabban fordul elő 4. Számos lokalizációban megjelenhet, leggyakrabban a tüdőben került leírásra 5, de érintett lehet a gastrointestinalis rendszer 6-8, a máj 2, 4, a lép 2, a hasnyálmirigy 9, a retroperitoneum 3, a vesék 10, 11, a húgyúti rendszer, a bőr 3, 12, a csontvelő 13 is. Jelentőségét ritka előfordulásán kívül az adja, hogy klinikailag és radiológiailag nehéz az elkülönítése, rosszindulatú daganattal (lymphoma, haemangioma 4, sarcoma, egyéb malignus tumor) könnyen összetéveszthető 3, ezért az alapos kivizsgálás, körültekintő mikroszkópos és immunhisztokémiai eljárások elvégzése diagnosztikájában elengedhetetlen. ESETISMERTETÉS gészeti, nőgyógyászati és infektológiai konzílium kórosat nem talált. Mellkas-röntgenfelvételén nem látszott beszűrődés vagy egyéb kóros eltérés. Laborértékei közül kiemelendő: magas CRP- (230 mg/l) és ALP-szint (289 U/l), emelkedő fehérvérsejtszám (kezdetben 13 G/l, majd csökkent 9 G/l értékre), hypalbuminaemia (35,5% alatt) és tartósan alacsony hemoglobinszint (tartósan 5,0 mmol/l alatt). Kontrasztanyagos mellkasi-hasi CT-vizsgálatot végeztünk (per os Gastrografin plusz iv. Iomeron), amelynek során a középvonalban ventralisan a máj alsó széle magasságában éles szélű, solitaer, 4 cm átmérőjű, a kontrasztanyagot kifejezetten halmozó, kerek térfoglalást láttunk, amely a mesenteriummal és ventralisan a peritoneummal A 19 éves nőbeteg január 3-án került felvételre kórházunk Pulmonológia Osztályára, egy hónapja fennálló, terápiára nem szűnő láz, erős száraz köhögés, fogyás miatt. Fizikális vizsgálat során apró, tapintható nyaki nyirokcsomókat, enyhe hepatosplenomegaliát észleltek. Fül-orr-géérintkezett. Az elváltozás a környező beleket kisfokban nyomta. CT-angiográfiával kifejezett hypervascularisatio, artériás és vénás összeköttetés igazolódott (1. ábra). Diagnózisunk ismeretlen dignitású hasi térfoglalás volt. Kiegészítő ultrahangvizsgálatot végeztünk, amely a CT-n látott elváltozást 4 4,7 cm-es, echószegény struktúrájúnak és nagyfokban vascularisáltnak írja le. Differenciáldiagnosztikai szempontból lymphoma, sarcoma, haemangioma, malignus tumor merült fel. A CT-n leírt terime műtéti eltávolításra került. Ennek során az elváltozást a ligamentum gastrocolicum területén észlelték, és elküldték szövettani vizsgálatra pontos identifikálás céljából. A tumor makroszkóposan szederjesvörhenyes, tömött tapintatú volt, G y u l l a d á s o s m y o f i b r o b l a s t o s t u m o r r i t k a h a s ü r e g i l o k a l i z á c i ó b a n N a g y Ta m á s, G á b o r Va l é r i a, N a g y C s a b a B a l á z s, P u s k á s Ta m á s

18 H a s i d i a g n o s z t i k a E s e t i s m e r t e t é s 2. ábra. Makroszkópos kép a feldolgozott tumorról. 18 centrálisan sárgás, felpuhult, necroticusnak látszó szövettel (2. ábra). A mikroszkópos képet orsó alakú, kötegekbe rendeződött, szivar alakú sejtmaggal rendelkező myofibroblastok uralták. A háttérben erőteljes lobsejtes beszűrődés volt jellemző, zömmel plazmasejtekkel, dús érhálózat mentén lymphocytákkal, eosinophil granulocytákkal és macrophagokkal (3. ábra). A szövettani kép alapján gyulladásos myofibroblastos tumor lehetősége merült fel, amelyet az immunhisztokémiai vizsgálat megerősített. A myofibroblastok citokeratin, vimentin, aktin, calcretinin koexpreszsziót mutattak, a gyulladásos sejtek túlnyomó többségben CD45- és CD68-pozitívak voltak. A plazmasejtek kappa- és lambda-könnyűlánc-expressziót mutattak. A posztoperatív időszakban a beteg láza megszűnt, köhögése enyhült, laboratóriumi paraméterei normalizálódtak, ezt követően otthonába bocsátottuk. MEGBESZÉLÉS A gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, általában solitaer megjelenésű, lassú növekedésű benignus tumor. Etiológiája és patomechanizmusa a mai napig tisztázatlan. Az irodalom számos elméletet valószínűsít: előzményként trauma, műtét 9, fertőzésre (például EBV 2-4, 10, 11, Actinomyces 4, 11, Mycoplasma 11 ) vagy nem fertőző ágensre adott immunológiai válasz, autoimmun betegség lehetősége merült fel. Jellemző klinikai tünetekkel járhat: fájdalom, fogyás, anaemia, hyperpyrexia, thrombocytosis, gyorsult vörövértest-süllyedés, leukocytosis 6,9. A szakirodalomban közölt esetekben a képalkotó vizsgálatok hasonló, de mégis változatos eredményeket mutattak, mint amilyeneket mi is tapasztaltunk. Az ultrahangvizsgálatokon a tumor kifejezetten vascularisált, heterogén, illetve homogén, hypoechogen módon ábrázolódott. A CT-felvételeken többnyire lágyrész-intenzitású, homogén-heterogén, hipodenz, jól körülhatárolt képletekként mutatkoztak. Akadt olyan eset, ahol kalcifikáció ábrázolódott a tumor belsejében, illetve a posztkontrasztos képeken a tumor belsejében hipodenz nekrotikus területeket észleltek. Viszonylag kevés esetben készült MR-vizsgálat. Natív T1-súlyozott képeken az elváltozás átmeneti szignálintenzitású volt, belsejében alacsony denzitású nekrotikus területekkel, natív T2-súlyozott felvételeken heterogén emelkedett szignálintenzitású, centrálisan hiperdenz nekrotikus területekkel rendelkező képeket írtak le. A kontrasztanyagot (Gd-DPTA) minden esetben erősen halmozta. Rendkívül változatos szövettani képet mutathat, ezért pontos besorolása ma sem egyértelmű 6, 14. Előfordulnak olyan esetek, amelyekben malignus elváltozást utánoz, agresszív lokális növekedésű 5, ilyenkor a differenciáldiagnosztika rendkívül bonyolult. A radiológiai diagnosztikát a nagyon változatos makroszkópos megjelenés és az atípusos tünetek tovább nehezítik. Az ultrahangvizsgálat és a tűbiopszia 12 nem mindig megbízható. A CT-vizsgálaton kívül szóba jöhet még az MRI, amely pontosabb képet adhat a tumorról 15. Az esetek nagy részében csak a műtéti eltávolítás után jutunk korrekt diagnózishoz. Pontos és alapos patológiai és immunhisztokémiai vizsgála- G y u l l a d á s o s m y o f i b r o b l a s t o s t u m o r r i t k a h a s ü r e g i l o k a l i z á c i ó b a n N a g y Ta m á s, G á b o r Va l é r i a, N a g y C s a b a B a l á z s, P u s k á s Ta m á s

19 Hasi diagnosztika Esetismertetés b) c) d) e) f) 3. ábra. Különböző festési és immunhisztokémiai eljárásokkal készült mikroszkópos metszeti képek. Az a) és b) fotókon hematoxilin-eosin festéssel ábrázolódik a tumor. A mintákat immunhisztokémiai eljárásokkal jelölték. A c) kép CD45, a d) kép CD34, a e) kép simaizom-aktin, az f) kép pedig vimentin pozitivitást igazolt. a) 19 KÖVETKEZTETÉS A gyulladásos myofibroblastos tumor, bár leginkább benignus daganat, lokálisan agresszív növekedést mutathat. Alapos kivizsgálás mellett is könnyen összetéveszthető malignus elváltozásokkal. Diagnosztikájában és kezelésében fontos hangsúlyozni, hogy a klinikum és a radiológiai vizsgálatok alapján gondolnunk kell a gyulladásos myofibroblastos tumor eshetőségére. Ezzel elkerülhetők a túlzottan radikális beavatkozások, nem utolsó sorban pedig a betegeket megkímélhetjük az aggodalomtól, amelyet egy esetleges malignus tumor gondolata okozna. Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban N a g y Ta m á s, G á b o r Va l é r i a, N a g y C s a b a B a l á z s, P u s k á s Ta m á s tokkal lehet azonosítani. Immunhisztokémiailag jellemző az elváltozásra a vimentin-, desmin-, S 100-, calponin-, fibronectinpozitivitás16 (az utóbbi kettő esetünkben negatívnak bizonyult). Metasztázis nem jellemző, azonban a lokális recidíva akár a 25%-ot is elérheti. Ezért a betegek szoros követése ajánlott, rendszeres képalkotó vizsgálatokkal kontrollálva. Esetünkben háromhavonta történt ultrahang-ellenőrzés, 2010 januárjában pedig hasi CT-vizsgálat, de egyik sem igazolt tumorrecidívát. Kezelésében leginkább a műtéti megoldás az elfogadott (teljes reszekció), de szóba jöhet irradiáció, kemoterápia. Leírtak olyan eseteket is, ahol magas dózisú szteroidterápia alkalmazása a tumor regres szióját eredményezte9.

20 H a s i d i a g n o s z t i k a E s e t i s m e r t e t é s 20 Irodalom 1. Sawant S, Kasturi L, Amin A. Inflammatory myofibroblastic tumor. Indian J Pediatr 2002;69: Chen HW, Lai ECH, Huang XJ, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumours of the Spleen and Liver. Asian J Surg 2008;31(1): Zhan HL, Chou YH, Tiu CM, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Soft Tissue Sonographic and Computed Tomographic Features: A Case Report. J Med Ultrasound 2004;12(1): See TC, Davies SE, Appleton DS, et al. CT and angiographic features of hepatic inflammatory myofibroblastic tumour. Clinical Radiology 2005;60: Huang CC, Lien HH, Chen DF, et al. Paediatric Intra-abdominal Inflammatory Myofibroblastic Tumour. Asian J Surg 2006;29(1): DiFiore JW, Goldblum JR. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Small Intestine. J Am Coll Surg 2002;194(4): Ambiru S, Nakamura S, Itabashi T, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor causing ileoileal intussusception: an unusual cause of an unusual neoplasm in an adult, with a clinicopathological review of the literature. Clin J Gastroenterol 2009;2: Kim KA, Park CM, Lee JH, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach with peritoneal dissemination in a young adult: imaging findigs. Abdom Imaging 2004;29: Dagash H, Koh C, Cohen M, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the pancreas: a case report of 2 pediatric cases -- steroids or surgery? J Pediatr Surg 2009;44: Bektas S, Okulu E, Kayigil O, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the perirenal soft tissue misdiagnosed as renal cell carcinoma. Pathol Res Pract 2007;203: Ho PH, Chen SY, Hsueh C, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of renal pelvis presenting with prolonged fever and abdominal pain in children: report of 1 case and review of literature. J Pediatr Surg 2005;40:E35-E Pratap A, Tiwari A, Agarwal B, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the abdominal wall simulating rhabdomyosarcoma: report of a case. Surg Today 2007;37: Saviola A, Rossi G, Bonacorsi G, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the bone marrow. Leukemia 2009;33:e224-e Saleem MI, Ben-Hamida MA, Barrett AM, et al. Lower abdominal inflammatory myofibroblastic tumor an unusual presentation a case report and brief literature review. Eur J Pediatr 2007;166: Ko SW, Shin SS, Jeong YY. Mesenteric inflammatory myofibroblastic tumor mimicking a necrotic malignant mass in an adult: case report with MR findings. Abdom Imaging 2005;30: Qiu X, Montgomery E, Sun B. Inflammatory myofibroblastic tumor and low-grade myofibroblastic sarcoma: a comparative study of clinicopathologic features and further observations on the immunhistochemical profile of myofibroblasts. Hum Pathol 2008;39: G y őu lr li ag da áb sr oi es lml ya o, fm iab gr ya o br l ap sé t oe s r, tku om vo ár c s r ibt ak la áhz as s, üb ré er gc i z li ov ki ka tl oi zr á, cb iaó lb as ns a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t NM a gl iy g Ta n ums áh s e, mg at á b ol r ó gva i al i ébr ei a t, e gn sa ég gy eck sb ae bn a ebl őa lf áo zr s d, up luó s tk üá ds őta e lvá m á slt o z á s o k