A hydrocephalus okozta problémák az agysérültek rehabilitációja során

Átírás

1 NEUROREHABILITÁCIÓ A hydrocephalus okozta problémák az agysérültek rehabilitációja során Tarjányi Szilvia, Nagy Helga, Belinszkaja Galina, Dénes Zoltán Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet, Budapest, Agysérültek Rehabilitációs Osztálya Célkitűzés: Súlyos agysérült betegek rehabilitációja során a szekunder hydrocephalus előfordulása, diagnosztikája és rehabilitációra gyakorolt hatásának vizsgálata. Betegek és módszer: Retrospektív, leíró vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán, január 1. és december 31. között, az osztályon kezelt betegek kórtörténetének áttekintésével. Eredmények: A hat év során 42 ventriculoperitonealis shunttel rendelkező agysérült beteget kezeltek az osztályon. Ebből húsz beteg traumás sérült, huszonkét betegnél egyéb ok volt az alapbetegség. A nem balesetből adódó súlyos agykárosodás leggyakoribb oka a subarachoidealis vérzés volt (16/22). A traumás betegek átlagéletkora alacsonyabbnak bizonyult (37,5 vs. 41 év) a nem traumásokéhoz viszonyítva. Több férfi sérült trauma következtében, mint nő (14 vs. 6). Nem traumás eseményt a nők szenvednek el többen (12 vs. 10). Az osztályon végzett rehabilitáció átlagos időtartama traumás betegeknél 196 napnak, míg a nem traumás agykárosodottaknál 130 napnak adódott. A shunt beültetésére traumás esetekben átlagosan a 75. napon, nem traumásoknál a 49. napon került sor. Tizenhárom beteg esetében a rehabilitáció során vetődött fel a hydrocephalus gyanúja, itt történt a kivizsgálás és áthelyezés az operáló osztályra. Hydrocephalusra a figyelmet leggyakrabban a beteg állapotának romlása (14 eset) vagy stagnálása (22 eset) hívta fel. A shuntbeültetés után hét beteg állapota nem változott, a többi beteg állapota javult. Shunthöz kapcsolódó fő szövődmény infekció (2 eset), meningitis (5 eset) subphrenikus tályog (1 eset) és vezetési zavar (4 eset) volt. Konklúzió: A súlyos agysérült betegek rehabilitációja során gondolni kell hydrocephalus kialakulásának lehetőségére. Ennek megoldása csak a többi szakmával (radiológus, idegsebész) történő szoros együttműködéssel lehetséges, a klinikai kép és a képalkotó vizsgálat eredményének együttes figyelembevételével. Az állapot kialakulásakor általában nincsenek alarmírozó tünetek, ritkán adódik akut, életet veszélyeztető állapot. A műtétet követően négy héttel elkészített kontroll-ct- vagy MR-vizsgálat segít a shunt állapotának és működésének megítélésében, valamint a szövődmények egy részének felismerésében. Fontos, hogy a shunttel kapcsolatos leggyakoribb szövődményekkel a team valamennyi tagja tisztában legyen. Kulcsszavak: rehabilitáció, hydrocephalus, shuntműtét Hydrocephalus related problems during inpatient rehabilitation Aims: The assessment of the occurrence, diagnosis, and rehabilitation efficacy at secondary hydrocephalus associated with severe brain injury. Methods and participants: retrospective descriptive study was performed by the review of medical records of patients admitted to the Brian Injury Rehabilitation Unit of the National Institute for Medical Rehabilitation between January 1, 2008 and December 31, Results: During the six-year study period, 42 patients were treated with cerebral shunts. In the case of 20 patients, the underlying etiology was trauma, whereas in the remaining 22 cases, other conditions resulted in hydrocephalus. The most frequent cause of nontraumatic brain injury was subarachnoid bleeding (16/22). The average age of trauma-exposed patients was lower as compared with that of the non-trauma exposed cases (37.5 years and 41.0 years, respectively), and the number of male patients was higher in the trauma-exposed group (n =14) relative to the non-trauma-exposed group (n=6). Non-traumatic cases were more frequent in female patients (n=12 vs. n =10). The average duration of inpatient rehabilitation was 196 days in the trauma-exposed group, whereas it was 130 days in patients with non-traumatic brain injury. In the trauma-exposed group, cerebral shunt surgery was performed on the 75 th day, whereas in the non-trauma group, this procedure was conducted on the 49 th day. In 13 patients, hydrocephalus was diagnosed during the rehabilitation treatment, and these patients were transferred to neurosurgery units. Declining (n=14) or non-improving (n=22) clinical states were the most frequent scenarios raising the possibility of hydrocephalus. After the implementation of cerebral shunts, clinical improvement with the exception of 7 patients was Tarjányi Szilvia: A hydrocephalus okozta problémák az agysérültek rehabilitációja során 211

2 observed. Side effects included infection (n=2), meningitis (n=5), subphrenic abscess (n=1), and blockade of the shunt (n=4) were treated. Conclusions: During the rehabilitation of patients with severe brain injury, it is essential to consider the possibility of hydrocephalus. The treatment requires a close collaboration with other medical specialties (radiology, brain surgery) at taking into consideration both the results of imaging assessments and the clinical status of the patients. A CT or MRI scan performed 4 weeks after the surgery assists the evaluation of the status and function of the shunt and the recognition of side-effects. It is important that all members of the team must be aware of the most frequent side-effects of cerebral shunt surgery. Keywords: rehabilitation, hydrocephalus, shunt implantation Levelezési cím: DR. TARJÁNYI SZILVIA, Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet, 1528 Budapest, Szanatórium utca 19., sz.tarjanyi@rehabint.hu A szekunder hydrocephalus a súlyos agysérülést szenvedett betegek akut ellátásában és a rehabilitáció során is előforduló szövődmény lehet. A beavatkozást igénylő esetek aránya a súlyos agysérültek rehabilitációjára specializálódott osztályon 5% alatti, de a következmények miatt mégis a jelentős komplikációk közé tartozik.3 Korai észlelése különösen a neurointenzív osztályon és a posztakut rehabilitáció során kiemelkedő jelentőségű. A kórkép első leírása már az ókorban megtörtént (Hippokratész), de a biztonságos kezelési eljárás csak a XX. század közepén vált lehetségessé. A congenitalis, az ismeretlen eredetű (primer) hydrocephalus mellett a rehabilitáció során inkább a szekunder esetekkel találkozunk. Szekunder hydrocephalus a baleset következtében súlyos agysérülést szenvedett betegeknél (PTH poszttraumás hydrocephalus), meningitis, subarachnoidealis (SAH) vagy intracerebralis (ICH) vérzések után, aneurysma vagy arteriovenosus malformatio (AVM) és ezek vérzései, műtéteit követően, valamint egyéb műtéti beavatkozások (tumoreltávolítás) után egyaránt előfordulhat. A hydrocephalus kialakulásában egy vagy akár több tényező is szerepet játszhat. Az egyensúlyi helyzet megbomlása létrejöhet a liquor cerebrospinalis (LCS) felszívódási, keringési vagy túltermelődési zavara miatt egyaránt. A hydrocephalusok két csoportba való elkülönítését 1914-ben javasolta Dandy és Blackfain. Az egyik csoportba a kommunikáló (közlekedő), míg a másikba a nem-kommunikáló, más néven obstruktív hydrocephalusok tartoznak.1 Az obstruktív hydrocephalusok esetében LCS-keringési zavar a fő probléma, valamilyen mechanikai akadály (elzáródás) vezet az agykamrák megnagyobbodásához. Ezzel ellentétben a kommunikáló hydrocephalusoknál a kapcsolat az agykamrák és a subarachnoidealis tér között szabadon átjárható, a fokozott LCS-termelődés, vagy a csökkent felszívódás okozhat zavart. Súlyos koponyacsonttörés, trauma, vérzések (SAH, ICH), gyulladásos folyamatok (meningitis), daganat vagy daganatszerű elváltozások egyaránt közrejátszhatnak a hydrocephalus kialakulásában.11 A hydrocephalus előfordulási gyakorisága a diagnosztikai kritériumoktól függ. A különböző eredetű hydrocephalusok felismerése és elkülönítése a kezelés szükségessége miatt elengedhetetlen. Gondot jelenthet a műtétet indokoló esetek elkülönítése az idegsejtek pusztulását, a cerebralis atrophiát követő kamrai megnagyobbodástól, a hydrocephalus ex vacuótól.8 A korai felismerés elmaradása és a megfelelő kezelés hiánya esetén másodlagos károsodás alakulhat ki, ami a helyreállás lehetőségét és a rehabilitáció kimenetelét rontja. A hydrocephalus ex vacuo elváltozás a kamrák és a subarachnoidealis tér megnagyobbodását jelenti, de ez az agy károsodását, atrophiáját követően, lassan, fokozatosan alakul ki, az elpusztult parenchyma helyét a LCS tölti ki. A beavatkozást igénylő hydrocephalusokkal ellentétben nyomásváltozással nem jár, tulajdonképpen a cerebrospinalis folyadéktér kompenzatorikus megnagyobbodása jön létre. A normal pressure hydrocephalus (NPH) a legnagyobb jelentőséggel bíró és leggyakrabban előforduló ún. kommunikáló hydrocephalusok közé tartozik. NPH esetében a CT-felvételen jól látható kamratágulat ellenére az intracranialis nyomás általában normális, csak intermittáló jelleggel mérhető a LCS-nyomás emelkedése. Ennek kimutatása csak intraventricularis 24 órás, vagy hosszabb ideig tartó nyomásmonitorozással lehetséges. A hydrocephalus klasszikus tünetei (járászavar, a mentális funkció romlása, vizeletinkontinencia) a súlyos agysérült betegek esetében általában nem a megszokott formában észlelhetők. A NPH gyakran nem kerül ide- 212

3 jében felismerésre a szerény tünetek miatt. A diagnózis egyik alapfeltétele, hogy a posztakut kezelés során gondoljanak a NPH kialakulásának lehetőségére. Ha az akut ellátás során a súlyos agysérült páciens kómás vagy minimálisan tudatos állapotú marad, illetve a későbbiekben, a rehabilitáció során a javulás megreked, vagy a funkcionális állapota romlik, NPH gyanúja merül fel, ezért koponya-ct-vizsgálat szükséges ennek kizárására. A kognitív funkciók romlása (pl. figyelem-, emlékezetzavar), beszédzavar súlyosbodása is figyelmeztető jel lehet. Az obstruktív hydrocephalus esetében az intracra nia lis nyomásemelkedés tüneteit észlelhetjük: fokális neurológiai deficit, papillaödéma, fejfájás, epilepsziás roham, hányás, csökkenés a GCS értékben. Obstruktív hydrocephalust inkább tumorok, infekciók, abscessus, cysta okoz, trauma ritkábban. A páciens állapotának romlása esetén a differenciáldiagnosztikában a hypophysishormon-hiány következményeire (hypothyreodismus, ADH-hiány), ion- és szénhidrátanyagcser-zavarra, esetleg infekcióra vagy gyógyszerek túladagolására, illetve mellékhatásaira is gondolni kell (antiepileptikumok, szedatívumok, fájdalomcsillapítók stb.). A közlemény célja a súlyos agysérült pácienseknek az akut ellátást követő rehabilitációja során a hydrocephalus miatt shuntműtéten átesett betegek kezelésével szerzett tapasztalatok ismertetése. Módszer Retrospektív leíró vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztálya betegeinek bevonásával. A vizsgálatba a január 1. és december 31. között az osztályon kezelt fekvőbetegek kerültek be. Az átvétel után a betegek komplex rehabilitációs programban vettek részt a többi agysérült beteghez hasonlóan. A vizsgálatot az orvosi dokumentáció áttekintésével, az adatlap kitöltésével végezték, az adatok feldolgozása Microsoft Excel programmal történt, majd leíró statisztika készült. Eredmények A vizsgált 6 év alatt az osztályon kezelt mintegy 1425 betegből negyvenkettő esetében fordult elő hydrocephalus, ez mintegy 3%-os gyakoriságot jelent. A negyvenkét betegből húsz beteg trauma, huszonkét beteg egyéb ok miatt szenvedett súlyos agykárosodást, közülük tizenhat beteg subarachoidealis vérzést. Alapbetegségként törzsdúci vérzés, primer hydrocephalus, agyállományi cysta, ischaemiás stroke, kolloid cysta és tumor egy-egy esetben fordult elő. A traumás agykárosodott páciensek átlagéletkora valamelyest alacsonyabb volt (37 [17 59] vs. 41 [18 66] év), a férfiak voltak többségben (14 vs. 6), míg a nem traumásoknál a nők (12 vs. 10). A vizsgált betegeink esetében tizennégy alkalommal az állapotromlás, huszonkét esetben az állapot stagnálása vetette fel hydrocephalus gyanúját. Csak két esetben alakult ki epilepsziás roham, két esetben véletlenszerűen került felfedezésre egyéb okból végzett CT-vizsgálat során. Egy betegünknél beékelődés tüneteit észleltük, de esetében obstrukciós és nem normal pressure hydrocephalus alakult ki, akut életveszélyes állapotot okozva. Shunt behelyezésére a traumás agykárosodott betegeknél átlagosan a 75. ( ), míg nem traumásoknál a 49. ( ) napon került sor. A traumás agysérült betegek állapota súlyosabb volt, ezt tükrözi az alacsonyabb kiindulási FIM-értékük is (29 vs. 36 pont). A vezető tünetek a tetraparesis (18 beteg), a hemiparesis (13 beteg), a kognitív problémák (8 beteg) voltak. Átvételkor négy beteg minimális tudatállapotú, egy-egy beteg afáziás és agyideg-érintettségű volt. A betegek konzílium után, állapotuk stabilizálódását követően kerültek az osztályra átvételre és vettek részt komplex rehabilitációs programban. Tizenkilenc beteg állapota jelentősen, tizenhat beteg állapota minimálisan javult, míg hét beteg állapota érdemben nem változott. A bejöveteli és a távozási FIM-értékek tükrében ez a javulás számszerűsíthető, de a traumás és nem traumás betegcsoportot összehasonlítva a javulás mértékében nem találtunk különbséget. Az átlagos FIM-változás a traumásoknál 36, a nem traumás agykárosodottaknál 35 pontnak adódott. A traumás betegek közül 15 beteg állapota javult, 5 állapota nem változott, a nem traumás betegeknél 15 állapota javult, 7 betegé nem változott, a két csoport között lényeges különbség nem volt. A 42 betegnél tizenkét esetében (28%) alakult ki a shuntbeültetést követően posztoperatív szövődmény, öt esetben meningitis, shuntvezetési zavar négy esetben, két esetben egyéb infekció, míg egy esetben subphrenikus tályog. Megbeszélés Akut betegséget, idegsebészeti beavatkozást követően szekunder hydrocephalus néhány héttel vagy hónappal a kórkép létrejötte után alakul ki. A különböző szerzők a diagnosztikus kritériumoktól függően 0,7 50%-os előfordulási gyakoriságot is leírtak.5 Mazzini a közleményében súlyos traumás agysérült betegek esetében 50%-os gyakoriságot írt le a posztakut időszakban, de csak 11%-ban volt szükség műtéti beavatkozásra.9 Kim és munkatársai vizsgálatában 789 páciensből 129-nél diagnosztizáltak hydrocephalust (16,3%) és 63 betegnél (8%) végeztek shuntműtétet.7 Groswasser tanulmányában 335 súlyos agysérült páciensnél 3,9%-ban fejlődött ki kommunikáló PTH.4 Mind a traumás, mind a nem traumás eredetű súlyos agysérült betegeknél fennáll a szekunder hydrocephalus kialakulásának a lehetősége. Tarjányi Szilvia: A hydrocephalus okozta problémák az agysérültek rehabilitációja során 213

4 A hydrocephalus tüneteinek és képalkotó vizsgálattal is igazolható képének kialakulásához idő kell, ezért fontos a képalkotó vizsgálat időpontjának körültekintő ütemezése. A hydrocephalus kialakulása lassú, ezért alarmírozó tüneteket ritkán észlelünk, általában a javulás lassú üteme, illetve elmaradása veti fel a gyanút. Ezek a jelek azonban gyakran elnézhetők, tévesen értelmezhetők, főleg kifejezetten súlyos agykárosodottak esetén. A diagnózis felállítása és a kezelés csak a társszakmák, például radiológus és idegsebész együttműködésével lehetséges. Tapasztalataink szerint a shuntbeültetést követően négy héttel készített képalkotó vizsgálat segít a shunt működésének ellenőrzésében. Tekintettel arra, hogy mind a hydrocephalus, mind az esetleges posztoperatív szövődmények tünetei hasonlók, ezek felismerésében minden teamtagnak szerepe van. Kammersgaard és munkatársai szerint a súlyos traumás agysérültek rehabilitációja során a betegek 75%-ánál felmerül hydrocephalus gyanúja, mely 14,2%-ban igazolódik. Lassan alakul ki, ritkán észlelhetők alarmírozó tünetek, ezért könnyen elnézhető, nem vagy csak későn kerül felismerésre.6 A súlyos agysérült betegek rehabilitációja speciális feladatok elé állítja a team minden tagját, felkészültséget, gyakorlatot kíván, így az ilyen páciensek ellátása centrumban javasolt. Gyanú esetén a leggyakrabban használt diagnosztikai eszköz a koponya-ct-vizsgálat, amelynek eredményét a korábbi felvételekkel összehasonlítva lehet értékelni. A vizsgált negyvenkét betegből tizenhárom esetében (31%) az osztályunkon végzett elsőbbségi rehabilitáció során merült fel a hydrocephalus gyanúja. Szakirodalomban ez az adat traumás betegek esetében 14,2%-os, vegyes betegcsoportban 22%-osnak adódott.2,6 Külföldi szakirodalomban traumás agysérültek esetében 27 hetes átlagos trauma-shuntbeültetés időt is leírtak.12 Vizsgálatunk szerint erre jóval korábban, a 75., illetve a 49. napon kerül sor. Hydrocephalus gyanúja esetén koponya-ct-vizsgálatot végeztünk betegeinknél, amivel elkülöníthető az agyi atrophiához társuló kamratágulat és a hydrocephalus. Hangsúlyozzuk, hogy a képalkotó vizsgálat eredményének pontos értelmezéséhez a klinikum ismerete is elengedhetetlen. Kérdéses esetben idegsebészeti konzílium is nélkülözhetetlen, és amennyiben shuntbeültetés szükséges, a beteget visszahelyezzük idegsebészeti osztályra a beavatkozás elvégzésének céljából. A shuntműtét leggyakoribb komplikációi az infekciók és a vezetési problémák (katéterelzáródás, túlvezetés). Az általunk kezelt esetekben 12 alkalommal fordult elő szövődmény. A nemzetközi szakirodalomban a különböző vizsgálatok 13-tól 31%-ig terjedő gyakorisággal írják le a szövődmények előfordulását. A szakirodalmat áttekintve a shunt beültetését kellően biztonságosnak és jó effektivitásúnak tartják, pozitívan befolyásolja a rehabilitáció kimenetelét, amit vizsgálatunk is alátámasztott.6,9,12,13 Összefoglalva A normal pressure hydrocephalus ritkán okoz alarmírozó tüneteket, viszont a klasszikus klinikai képet elfedheti a súlyos agysérülés által okozott klinikai kép. Sok esetben a javulás elmaradása, illetve a vártnál lassabb üteme veti fel a kórkép gyanúját. Igazolásához képalkotó vizsgálat elvégzésére van szükség, az ellátáshoz a társszakmák, radiológus és idegsebész, együttműködése elengedhetetlen. A shuntbeültetést követően néhány héttel készített kontroll képalkotó vizsgálattal ellenőrizhető a shunt megfelelő működése. A posztoperatív szövődmények felismerésében minden rehabilitációs teamtagnak szerepe van, ezért ezek ismerete elengedhetetlen. A fentiek miatt javasoljuk a súlyos agysérült betegek centrumban való ellátását, ahol kellő tapasztalattal rendelkeznek a szövődmények kezelésével is. Esetbemutatás Tizennyolc éves nő, anamnézisében gyerekkorban epilepszia miatti gyógyszeres terápia szerepel. Otthonában eszméletlenül találták, az akut koponya-ct nagy kiterjedésű, kamrába törő frontotemporalis állományvérzést igazolt, amely hátterében arteriovenosus malformáció állt. Akut idegsebészeti beavatkozás során a vérömleny eltávolítására került sor, valamint az érmalformációt is elzárták. A hetedik napon az orrból liquorcsorgást észleltek, ezért lumbalis draint, majd három nappal később kamradraint helyeztek be, öt nappal később ébreszthetővé vált. Elvégezték a kranioplasztikát, majd újabb kamradraint helyeztek be, melyet a huszonkilencedik napon kamratágulat miatt ventriculoperitonealis shuntre cseréltek. A negyvenhatodik napon vettük át intézetünk Korai Rehabilitációs Részlegébe, ahol negyvennégy napot töltött. Az ezalatt készült kontroll koponya-ct-n enyhén tágult agykamrák ábrázolódtak, ezért a shuntnyitó nyomás állítására volt szükség, melyet az operáló idegsebész a helyszínen elvégzett. Állapotjavulást követően a beteget az Agysérültek Rehabilitációs Osztályára vették át, ahol 16 napot töltött, majd adaptációra otthonába bocsátották, ahol epileptiform rosszulléte zajlott. Az ismételt koponya-ct újabb agyi történést kizárt, shuntvezetési zavarra utaló jelet nem találtak. Rehabilitációját folytattuk, ekkor további 111 napot töltött osztályunkon, majd végleg otthonába bocsátottuk. Összességében FIM-értéke 29-ről 113 pontra, a Barthel-index 0-ról 95 pontra nőtt. Kibocsátásakor maradványtünetként enyhe neglect szindróma és enyhe kognitív deficit még észlelhető volt, ezért rendszeresen kontrollálta neuropszichológus kollégánk szeptemberétől gimnáziumi tanulmányait folytatta. 214

5 IRODALOM 1. Dandy WE, Blackfan KD: Internal hydrocephalus: an experimental, clinical, and pathological study. Am J Dis Child 1914; 8: Dénes Z, Barsi P, Szel I, et al.: Complication during post-acute rehabilitation: patients with post traumatic hydrocephalus. Int J Rehabil Res 2011; 34(3): Dénes Z, Lantos Á, Szél I, et al.: A súlyos agykárosodást követően kialakuló hydrocephalus jelentősége a rehabilitáció során. Ideggyógyászati Szemle 2010; 63(11-12): Groswasser Z, Cohen M, Reider-Groswasser I, et al.: Incidence, CT findings and rehabilitation outcome of patients with communicative hydrocephalus, following severe head injury. Brain Inj 1988; 2(4): Guyot LL, Michael DB: Post-traumatic hydrocephalus. Neurol Res 2000; 22(1): Mori K, Shimada J, Kurisaka M, et al.: Classification of hydrocephalus and outcome of treatment. Brain Dev1995; 17(5): Kammersgaard LP, Linnemann M, Tibaek M: Hydrocephalis following severe traumatic brain injury is adults. Incidence, timing, and clinical predictors during rehabilitation. NeuroRehabilitation 2013; 33(3): Kim SW, Lee SM, Shin H: Clinical Analysis of Post-Traumatic Hydrocephalus. J Korean Neursurg Soc 2005; 38: Kordás M, Majtényi K, Szilágyi Gy, et al.: Hydrocephalus következtében kialakult agyi strukturális elváltozások: patológiai következmények. Ideggyógyászati Szemle 2001; 54: Mazzini L, Campini R, Angelino E, et al.: Posttraumatic hydrocephalus: a clinical, neuroradiologic, and neuropsychologic assessment of long-term outcome. Arch Phys Med Rehabil 2003; 84(11): Mazzini L, Campini R, Angelino E, et al.: Posttraumatic hydrocephalus: a clinical, neuroradiologic, and neuropsychologic assessment of long-term outcome. Arch Phys Med Rehabil 2003; 84(11): Ropper AH, Brown RH: Disturbances of cerebrospinal fluid and its circulation, including hydrocephalus pseudotumor cerebri and low-pressure syndromes. In: Principles of Neurology. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill Information Services Co; 2005; Tribl G, Oder W: Outcome after shunt implantation in severe head injury with post-tramatic hydrocephalus. Brain Inj 2000; 14(4): Xie J, Yang C, Hu S: Ventriculo-peritoneal shunts for thirtytwo patients with traumatic hydrocephalus. Hunan Yi Ke Da Xue Xue Bao 1997; 22(5): Tarjányi Szilvia: A hydrocephalus okozta problémák az agysérültek rehabilitációja során 215