Benignus agydaganat miatt operált betegek rehabilitációs eredményei

Átírás

1 NEUROREHABILITÁCIÓ Benignus agydaganat miatt operált betegek rehabilitációs eredményei Tarjányi Szilvia, Nagy Helga, Dénes Zoltán Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet, Budapest, Agysérültek Rehabilitációs Osztálya Célkitűzések: A szövettani vizsgálattal benignusnak véleményezett agydaganat miatt operált betegek rehabilitációs programja során elért eredmények vizsgálata. Betegek és módszer: Retrospektív leíró vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán, január 1. és december 31. között, a benignus agydaganat miatt operált, majd osztályos fekvőbeteg-rehabilitációs programban részt vett betegek adatainak felhasználásával és elemzésével. Eredmények: A vizsgált 13 éves időtartam alatt 51 jóindulatú agydaganat miatt operált beteg vett részt rehabilitációs programban. A betegek az idegsebészeti műtét után átlagosan a 43. ( ) napon kerültek átvételre rehabilitációs programra, amely átlagos időtartama 56 (12 193) nap volt. A rehabilitációs osztályra történő felvételkor 34 betegnél észleltek hemiparesist, 17 betegnél nyelészavart, 16 betegnél kognitív problémákat, 12 betegnél ataxiát, 6 betegnél aphasiát, 3 esetben tetraparesist és 1 esetben paraparesist. Egy betegnek több tünete is előfordult. A Barthel-index felvételkor átlagosan 40 pont, elbocsátáskor 78 pont volt. A rehabilitáció során 45 beteg állapota javult, 2 beteg állapota nem változott, 4 betegé rosszabbodott. Öt beteg esetében vált szükségessé akut visszahelyezés az idegsebészeti osztályra, 46 beteget otthonába bocsátottunk. Következtetések: A szövettanilag benignus agydaganatok műtéti ellátását követően kialakult funkciózavarok esetében a szerzők szükségesnek tartanak kórházi rehabilitációs kezelést, de ezt megelőzően nélkülözhetetlennek tartják a rehabilitációs konzíliumot, melynek feladata a rehabilitáció módjának meghatározása. Fontos, de nem elégséges a szövettani diagnózis ismerete a rehabilitációs terv kidolgozásához, a műtéti beavatkozás mértéke, eredményességének ismerete is elengedhetetlen. Kulcsszavak: rehabilitáció, agydaganat, kimenetel, benignus agydaganat The outcome of rehabilitation of patients after surgical intervention for benign brain tumors Objectives: Authors examined the rehabilitation results of patients after operation with benign brain tumor, and report their experiences. Method: A retrospective study was conducted at the Brain Injury Rehabilitation Unit of the National Institute for Medical Rehabilitation between 1 January, 2001 and 31 December, The medical documentations of patients were used and the results were analyzed. Results: In this thirteen-year period 51 patients were treated after operation with benign brain tumor in the unit. Patients arrived at the unit after an average of forty-three days relative to the time of the surgical intervention (range: days), and the mean length of rehabilitation stay was 56 days (range: days). The main symptoms were hemiparesis (34), dysphagia (17), cognitive problems (16), ataxia (12), aphasia (6), tetraparesis (3), and paraparesis (1). The mean Barthel Index at admission was 40 points, whereas this value was 78 points at discharge of the patients. After the inpatient rehabilitation, 45 patients improved functionally, the status of 2 patients did not show clinically relevant changes, and 4 patients deteriorated. During the rehabilitation 5 patients required urgent interhospital transfer to brain surgery units, and after rehabilitation 46 patients were discharged to their homes. Conclusion: After the operation with benign brain tumor, functional impairments are prevalent that require rehabilitation treatment following medical consultations. Results from histology are important but not sufficient; the type and outcome of operation are clinical relevant too. Keywords: rehabilitation, brain tumor, outcome, benign brain tumor 216

2 Levelezési cím: DR. TARJÁNYI SZILVIA, Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet, 1528 Budapest, Szanatórium utca 19., A primer agydaganatok a daganatos megbetegedések kisebb csoportját alkotják, 2% körüli előfordulással, de az elhelyezkedésük miatt központi idegrendszeri károsodást okozva súlyos funkciózavarokhoz, fogyatékossághoz és az életminőség romlásához vezethetnek.1 A funkciózavarok miatti rehabilitációs kezelési szükséglet általában a daganatok idegsebészi eltávolítása után merül fel, de előfordulhat onkológia kezelés, radioterápia vagy kemoterápia után is. Az elmúlt évtizedben a képalkotó diagnosztika fejlődésével a daganatok egyre korábbi felismerése vált lehetővé, a műtéti beavatkozások is eredményesebbé váltak, valamint egyéb, új kezelési eljárások is kifejlesztésre kerültek. Így a rossz prognózisú, rettegett agydaganatos betegség kezelhető, a beteg és családja számára is jobb gyógyulási lehetőséget, perspektívát adó betegséggé vált, ahol a rehabilitációnak is egyre nagyobb szerepe van. Az agydaganat, vagy a kezelését követő funkciózavar miatti rehabilitáció nem tartozik a gyakori, rutin rehabilitációs programok közé. A vizsgált 13 éves időszakban az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet (OORI) súlyos agysérült betegek rehabilitációjára szakosodott osztályán a fekvőbeteg-ellátás során rehabilitációs kezelésben részesült közel 3600 páciens közül mindössze 78 beteg volt, aki agytumor miatti idegsebészeti műtét utáni vett részt rehabilitációs programban. Ez közel 2%-át jelenti az összes kezelt esetnek. Az országos esetszám is viszonylag alacsony az évi közel rehabilitációs esetszámon belül. Ha csak az előfordulást nézzük, kis betegcsoportot érintő problémának tekinthető a jóindulatú agydaganat műtéti kezelését követő rehabilitáció a rehabilitációs betegcsoporton belül, vagy akár egy rehabilitációs osztály esetében is, de mégis jelentős kihívásnak tekintjük az évi 6 10 osztályos esetünket. Növekvő igényt észlelünk a betegek és családjuk, valamint az idegsebészek részéről egyaránt. Optimális esetben a benignus agydaganat teljes eltávolítását követő rehabilitáció egyszeri károsodás utáni rehabilitációs programnak tekinthető tevékenység, azonban az esetek egy részében a daganat teljes eltávolítása technikailag nem lehetséges, ezért további daganatnövekedés miatt reoperációra/reoperációkra lehet szükség. Malignizálódás is előfordulhat, ilyenkor módosulhat a rehabilitációs célkitűzés is. Az agydaganat műtéti eltávolítását követő funkciózavarok miatti rehabilitáció felkészültséget igényel a rehabilitációs szakemberek részéről, ami alapvető tájékozottságot jelent az agydaganatok területén (1. táblázat). A rehabilitációs szakember feladata annak eldöntése is, hogy a funkciózavarok miatti rehabilitációs kezelés fekvőbeteg- vagy nappali kórházas ellátás keretén belül történjen, esetleg a beteg otthonában a legoptimálisabb a beteg és családja szempontjából. A közlemény célja a szakirodalom áttekintése mellett saját tapasztalataink közzététele a benignus agydaganatok műtéti kezelése utáni rehabilitációs tevékenységünkről. Betegek és módszer Retrospektív leíró vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán január 1. és december 31. között fekvőbetegként kezelt betegek körében. A benignus agydaganat miatt különböző idegsebészeti osztályok által operált és ezután rehabilitációra átvett betegek adatait gyűjtöttük össze. Az átvétel után a páciensek komplex rehabilitációs programban vettek részt a többi, egyéb eredetű heveny agykáro- 1. táblázat. Az agydaganatok csoportosítása és előfordulási gyakorisága egyszerűsítve (Pásztor-Vajda nyomán10) I. Neuroepithelialis szövet daganatai (50%) astrocytás (anaplasticus), glioblastoma multiforme (20%), oligodendrogliás, ependymalis, kevert, pinealis, embrionalis II. Agyidegek daganatai (5%) schwannoma, neurofibroma, variánsok III. Agyburok daganatai (15%) meningeoma (grade I IV, atípusos, anaplasticus), mesenchymalis IV. Haemopoeticus daganatok limphoma, plasmocytoma V. Csírasejtes daganatok germinoma, choriocarcinoma, teratoma VI. Cystás és tumorszerű laesiók epidermoid, dermoid, III. kamra kolloid cystája, lipoma VII. Hypophysis daganatai (5 7%) VII. Környéki tumorok lokális kiterjedése (5%) craniopharingeoma, chordoma, chondroma VIII. Metastaticus daganatok (5 10%) Tarjányi Szilvia: Benignus agydaganat miatt operált betegek rehabilitációs eredményei 217

3 sodást elszenvedett (stroke, baleset okozta agysérülés) beteggel együtt. Az adatgyűjtés az orvosi dokumentáció felhasználásával, adatlap kitöltésével, az adatok feldolgozása Microsoft Excel program segítségével történt. Eredmények A vizsgált 13 éves időtartam alatt 51 jóindulatú agydaganat miatt operált beteg vett részt rehabilitációs programban. A 30 nő és 21 férfi átlagéletkora 56 (20 91) év volt. A benignus agydaganatos páciensek általában az idősebb korosztály közé tartoznak, az általunk kezelt betegek átlagéletkora közel 60 év volt. Az 51 beteg szövettani diagnózisának megoszlása: 26 meningeoma, 6 astrocytoma, 4 glioma, 2 ependymoma és 13 betegnél egyéb daganat (hypophysistumor, cranyopharingeoma, epydermoid cysta stb.). A kezelt benignus daganatos betegeink között, ha a szövettani diagnózist vizsgáljuk, akkor a meningeoma fordult elő leggyakrabban (26/51), ezt követték a különböző típusú glialis daganatok (12/51). A meningeomás betegeink idősebbek voltak, átlagéletkoruk 64 év volt (26 eset), a nők aránya 2:1 volt a férfiakéhoz képest, ez a szakirodalomban fellelhető adatokkal megegyezik. A gliomás (12 eset) pácienseink átlagéletkora 43 év volt, tehát ők inkább a munkaképes korosztályba tartoztak. Az astrocytomás betegek átlagéletkora 42 év volt, férfiak és nők egyforma arányban voltak érintettek. Eredményeinket a 2. táblázatban foglaltuk össze. Negyvenegy beteg első műtétet követően került át rehabilitációra, míg 10 esetben reoperáció után történt a rehabilitáció. A meningeomás csoportban 6 betegnél 2 és 4 év után került sor az újabb műtétre, míg a gliomás csoportban 4 páciensnél inkább később (2, 5, 8, 12 év után) végeztek újabb operációt. A műtéttől a betegátvételig eltelt idő az 51 beteg esetében átlagosan 43 (10 126) nap volt, míg a rehabilitációs osztályon átlagosan 56 (12 193) napot töltöttek a betegek. A meningeomás betegek korábban, átlagosan 31 nappal a műtét után kerültek átvételre, és mintegy 47 napot töltöttek osztályunkon, míg a gliómás és astrocytomás betegeket átlagosan az 50. napon vettük át, és 36, illetve 50 napot töltöttek rehabilitációs osztályunkon. A rehabilitációs osztályra történő felvételkor a betegeken észlelt leggyakoribb tünetek a következők voltak: hemiparesis (34), nyelészavar (17), kognitív problémák (16), ataxia (12) és afázia (6), tetraparesis (3), paraparesis (1). Az önellátási funkciók Barthel-indexszel mérve felvételkor átlagosan 40, elbocsátáskor 78 pont volt. Az osztályon kezelt betegek esetében a fő problémát az izomgyengeség (hemi-, tetra- és paraparesis) következtében kialakult mobilitási problémák, kézfunkciózavar okozta, de nehézséget jelentett az agyidegek károsodását követő nyelési probléma is. Ezek mellett gyakorta észleltünk kognitív problémákat és beszédzavart is, ezek rehabilitációját az esetek nagy részében osztályunkon kezdtük el, majd ambuláns keretek között folytattunk. A rehabilitáció során 45 beteg állapota javult, 2 beteg állapota nem változott, 4 páciensé rosszabbodott. Öt betegnél akut osztályos visszahelyezésre volt szükség szövődmény (aspirációs pneumónia, shuntproblémák) vagy az állapot rosszabbodása miatt, 46 beteg otthonába távozott. Kezelést igénylő epilepszia 14 betegünknél alakult ki, amely a későbbi életvitelt, életminőséget jelentősen befolyásolja. Megbeszélés Az agydaganatok diagnosztikájában a képalkotó eljárások területén óriási volt a fejlődés az elmúlt évtizedben, de a szövettani vizsgálatok nélkülözhetetlenek maradtak a kezelés tervezése és a prognosztika szempontjából. A daganatok morfológiai, celluláris és molekuláris heterogenitása rendkívül nagy, ami nehezíti a diagnózist és a megfelelő terápia kiválasztását. A tumorokat morfológiai és szövettani megjelenésük alapján az Egészségügyi Világszervezet négy csoportba (grádusba) sorolja (I IV.). A primer agytumorok közül a glialis daganatok fordulnak elő leggyakrabban. A fejlődő terápiás eljárások ellenére a malignus gliomákban szenvedő betegek prognózisa továbbra is rossz.8 A malignus gliomák invazív növekedése gyakorlatilag lehetetlenné teszi a teljes sebészi eltávolítást, bár a radio- és kemoterápia hatásos, de a IV. grádusnál mindössze 9 12 hónap túlélés várható. A szakirodalomban viszonylag kevés közlemény található az agydaganatok primer ellátása utáni elsőbbségi 2. táblázat. Tumorelőfordulás, az átvételig eltelt idő és a rehabilitáció időtartama Szövettani típus Átlagéletkor (év) Nő/férfi Átvételig eltelt átlagos idő (nap) Rehabilitáció átlagos időtartama (nap) Meningeoma (26 beteg) 64 18/ Astrocytoma (6 beteg) 42 3/ Glioma (4 beteg) 41,5 1/ Ependymoma (2 beteg) 50,5 1/ és 180 Egyéb (13 beteg) 56,3 8/

4 rehabilitációról. A 2013-ban megjelent Cochrane összefoglaló az elmúlt 25 évből 61 közleményre hivatkozik, de lényegében csak 18-at vizsgáltak meg alaposan.5 A benignus agydaganat műtéti kezelése utáni funkciózavarok alapvetően megegyeznek az egyéb szerzett agykárosodás utáni problémákkal. Ugyanazok az alapelvek vonatkoznak az agydaganat következtében károsodott betegek rehabilitációjára, mint a baleset okozta agysérültekre vagy a stroke-os páciensekre: a szövődmények megelőzése, a funkciózavarok kezelése, az önellátási és napi rutin feladatok végzésének újratanulása, az életminőség javítása. Általában a benignus agydaganat műtéti eltávolítása utáni rehabilitációs program egyszeri eseménynek számít (1. esetismertetés), de előfordul az is, hogy a szövettanilag benignus daganatot elhelyezkedése miatt nem lehetséges teljes mértékben sebészileg eltávolítani, és később újabb műtétre kerülhet sor, valamint a daganat szövettani típusa, viselkedése is megváltozhat, malignizálódást tapasztalhatunk. Az ilyen betegek rehabilitációja általában több szakaszban történik, a rehabilitációs program célkitűzéseiben változtatásra lehet szükség (2. esetismertetés), amit a beteggel, a családdal egyeztetni kell, de ennek elfogadtatása nem mindig problémamentes, és nehézséget jelent a rehabilitációs team tagjainak is. Számos szerző vizsgálata igazolta, hogy az agydaganat kezelése utáni rehabilitáció szignifikáns funkcionális javulást eredményez: Geler-Kulcu 2009; Greenberg 2006; Huang 2001; Kirshblum 2001; Marciniak 2001; O Dell 1998; Tang ,3,4,6,7,9,11 Az agydaganat műtéti eltávolítását követő rehabilitációs kezelést szükségessé tevő funkciózavarok több okból is kialakulhatnak. A csontos koponyán belül növekvő szövetszaporulat direkt nyomásos károsodást okozhat környezetében. A műtéti beavatkozás vagy a kezelések (gyógyszeres terápia, irradiáció) következtében is létrejöhet funkciózavar, de másodlagos károsodások is kialakulhatnak akár a posztoperatív időszakban pl. keringési zavar, agyödéma, infekció következtében. Nem specifikus szövődmény is létrejöhet, mint a tracheasztenózis, immobilizációs szindróma, decubitus, kontraktúra stb., mindezek jelentősen befolyásolhatják mind a rehabilitáció időtartamát, mind a kimenetelét. Greenberg és munkatársai adatai alapján a betegeket a műtét után korán vették át rehabilitációra (meningeoma műtéte után 13 nappal, glioma eltávolítását követően 34 nappal), kevésbé súlyos funkcionális státusban (70 80 közötti FIM-értékkel), míg nálunk az átvételig eltelt idő hosszabb volt, az 51 beteg esetében átlagosan 43 (10 126) nap, meningeomások esetében is 31 nap volt. Ennek mi két okát látjuk, az egyik, hogy enyhe funkciózavar után általában nem kerülnek rehabilitációra a betegek, mert hazabocsátják őket a műtétet követően. A másik ok, hogy az országos intézetbe fekvőbeteg-rehabilitációra inkább a súlyosabb, szövődményes eseteket küldik, ezt támasztja alá az is, hogy az általunk vizsgált betegcsoportban a liquoregyensúly zavara miatti hydrocephalus következtében 8 beteg esetében volt szükség ventriculoperitonealis shunt műtétre, ami az átvételi időt minimálisan 7 10 nappal növelte. Betegeink súlyosabb állapotát jelzi az is, hogy a rehabilitáció ideje osztályunkon az átlagnál hosszabb, 56 (12 193) nap volt, míg a korábban idézett közleményben 24 napig kezelték betegeiket. Ugyanezzel magyarázzuk azt is, hogy nem tervezett áthelyezésre 5 esetben volt szükség aspirációs pneumónia, shuntproblémák, agytályog, kardiális probléma miatt. A fellépő szövődmények miatt az idegsebész és az onkológus mellett gyakran más szakemberek bevonása is szükséges a rehabilitáció során: pl. neurológus, radiológus, fül-orr-gégész, szemész, gasztroenterológus, bronchológus. Az osztályunkon multidiszciplináris teammunka keretében végezzük a betegek rehabilitációját rehabilitációs szakorvos, ápoló, gyógytornász, konduktor, szomatopedagógus, ergoterapeuta, neuropszichológus, logopédus, zeneterapeuta és szociális munkás együttműködésével. A rehabilitációs program során betegeink állapota 45 esetben javult (45/51), az önellátási funkciók javulása a Barthel-indexszel mérve átlagosan 38 pont volt, ami a felvételi 40 pontos átlagról 78-ra emelkedést jelentett. Összefoglalva: A szövettanilag benignus agydaganatok műtétjét követően kialakult funkciózavarok miatt szükségesnek tartunk kórházi rehabilitációs kezelést, melynek megkezdését minél korábban javasoljuk a beteg állapotának stabilizálódását követően. Optimális esetben a rehabilitációs konzílium során az idegsebész és a rehabilitációs szakember a beteggel és/vagy a hozzátartozójával együtt tudja egyeztetni a rehabilitáció lehetőségeit, a célkitűzéseket. A szövettani diagnózis ismerete nem elég a rehabilitációs terv kialakításához, mert egyes esetekben a hisztológiailag benignus elváltozás teljes mértékű eltávolítása nem lehetséges, recidíva vagy malignizálódás alakulhat ki, ami további kezelést, újabb műtétet tehet szükségessé. Ez a rehabilitációs programot is jelentősen befolyásolja. A rehabilitációs program tervezéséhez ismerni kell még a korábbi társbetegségeket, az esetlegesen fellépett szövődményeket a műtéti beavatkozás mértékét, eredményességét, és a továbbiakban szükségessé váló egyéb kezeléseket is. A betegek korszerű ellátásához nemcsak jól felkészült rehabilitációs team, hanem jó interdiszciplináris együttműködés is szükséges. 1. esetbemutatás Negyvennégy éves jobbkezes angoltanár nőbeteg, aki közel egy éve jobb oldali trigeminus neuralgia miatt karbamazepint és clomipramint szedett. Koponyája évek Tarjányi Szilvia: Benignus agydaganat miatt operált betegek rehabilitációs eredményei 219

5 óta aszimmetrikus volt, a bal oldalon előemelkedett. A képalkotó vizsgálat során cm-es, két centiméteres középvonalbeli áttolást okozó szövetszaporulat ábrázolódott (1. ábra), melyet teljesen sikerült az idegsebészeknek műtéttel eltávolítaniuk. Szövettanilag haemangioma igazolódott, így további onkológiai kezelés nem volt szükséges. Osztályunkra átvételekor enyhe fokú, jobb oldali felső végtagi túlsúlyú hemiparesist és jobb oldali végtagataxiát észleltünk. A betegnél beszédzavar és neuropszichológiai tünet nem alakult ki. A 36 napos rehabilitációs programot követően otthonába bocsátásakor a jobb kéz finom mozgásai még jelzetten elmaradtak, de később munkájához visszatérhetett. 2. esetbemutatás Hetvenhárom éves közgazdász nőbeteg, akinek az anamnézisében többek között myasthenia gravis, súlyos fokú osteoporosis, gyógyszer indukálta SLE szerepel óta ismert volt jobb oldali frontoparietalis meningeomája, mely következtében 2010-ben bal oldali hemihypaesthesiája alakult ki, amelyet epilepsziának véleményeztek, ezért antikonvulzívum adását kezdték el. Egy évvel később a meningeoma progressziója miatt műtétet végeztek, a szövettani vizsgálat Grade I. meningeomát igazolt. Maradványtünetként bal oldali enyhe fokú hemiparesis maradt vissza, de járóképes és önellátó volt, munkájához visszatért decemberében járása romlott, paraparesis alakult ki, epileptiform rosszullétei is gyakoribbá váltak, a képalkotó vizsgálat a meningeoma progresszióját igazolta, ezért februárban újabb 1. ábra. A páciens MR-képe a műtét előtt idegsebészeti beavatkozásra került sor. A posztoperatív időszakban térszűkítést nem okozó vérzés alakult ki, valamint súlyos fokú bal oldali hemiparesis. A szövettani vizsgálat ekkor atípusos Grade II III. menigeomát igazolt. Ismételt komplex rehabilitáció eredményeképpen járókerettel néhány lépés megtételére képessé vált, de hosszabb távon kerekesszékkel közlekedett. Néhány hónappal később sugársebészeti reszekcióra került sor, mely állapotában javulást nem hozott, jelenleg is kerekesszékkel közlekedik, munkájához visszatérni már nem tudott. IRODALOM 1. Arber A, Faithfull S, Plaskota M, et al.: A study of patients with a primary malignant brain tumour and their carers: symptoms and access to services. Int J Pall Nurs 2010; 16(1): Geler-Kulcu D, Gulsen G, Buyukbaba E, et al.: Functional recovery of patients with brain tumor or acute stroke after rehabilitation: a comparative study. J Clin Neuroscience 2009; 16(1): Greenberg E, Treger Ring H: Rehabilitation outcomes in patients with brain tumors and acute stroke - Comparative study of inpatient rehabilitation. Am J Phys Med Rehabil 2006; 85(7): Huang ME, Wartella JE, Kreutzer JS: Functional outcomes and quality of life in patients with brain tumors: a preliminary report. Arch Phys Med Rehabil 2001; 82(11): Khan F, Amatya B, Ng L, Drummond K, et al.: Multidisciplinary rehabilitation after primary brain tumour treatment (Review) Copyright 2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd. 6. Kirshblum S, O Dell MW, Ho C, et al.: Rehabilitation of persons with central nervous system tumors. Cancer 2001; 92(4 S): Marciniak CM, Sliwa JA, Heinemann AW, et al.: Functional outcomes of persons with brain tumors after inpatients rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 2001; 82: Murnyák B, Csonka T, Hegyi K, et al.: Magas grádusú gliomák előfordulása és molekuláris patológiája. Ideggyógyászati Szemle 2013;66(9-10): O Dell MW, Barr K, Spanier D, et al.: Functional outcomes of inpatients rehabilitation in persons with brain tumors. Arch Phys Med Rehabil 1998; 79: Pásztor E, Vajda J: Idegsebészet. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, Tang V, Rathbone M, Park Dorsay J, et al.: Rehabilitation in primary and metastatic brain tumours: impact of functional outcomes on survival. J Neurology 2008; 255(6):