Egy nem-emberi emberi sikoly

Átírás

1 EPILEPSZIA?

2 Egy nem-emberi emberi sikoly Hercules Socrates Nagy Sándor I. (Nagy) Péter cár Julius Caesar Bonaperte Napoleon Moliere Lord Byron Richelieu IX. Pius Alfred Nobel Vincent van Gogh Gustave Flaubert Helmholtz Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij Az epilepszia mint betegség Mindazon tünetegyt netegyüttesek ttesek összefoglaló neve, amelyekre jellemző: klinikailag rohamszerű tünetek, a spontán, n, stereotip módon m visszatérés, s, a hirtelen kezdet és s elmúlás, az EEG-ben epileptiformis jelek. Epilepsziás s roham, alkalmi roham, epilepszia betegség, g, halmozott rohamok, status epilepticus,, epilepszia syndromák

3 Az epilepszia törtt rténete II. Hippokrates (i.e 400.): De morbo sacro Az epilepsziás s roham kialakulási mechanizmusa Előfeltételek: Agyszövet Epilepsziás roham 1. Hajlam (belső) 2. Trigger (külső) Neuronok abnormális excessív kóros kisülései

4 Epilepsziás s rohamok A motoros jelenségek fajtái: generalizalt Focalis (localizalt) egy bizonyos izomcsoportot érint Kíséri vagy nem: Tudatzavar Vegetatív v zavar Senzoros zavar

5 Absence roham Absence típusú pusú rohamok 1. petit mal (tí (típusos absence) absence) Nonconvulsiv roham, tudatveszté tudatvesztéssel Társulhat szemszem-deviatio, deviatio, pislogá pislogás Nem esik el, nincs tó tónusveszté nusvesztés Amné Amnéziá ziás a roham idő időszaká szakára 2. atí atípusos absence Motoros automatismusokkal, automatismusokkal, vegetatí vegetatív zavarokkal tá társulhat 5

6 petit mal (típusos absence) Ocularis forma Ritmusos szemmozgások sok Nonocularis Mioclonusok, oralis automatismusok Status lehet (hosszas zavart állapot, nem reagál, EEG típusos) t EEG: tüsket ske-hullám m komplexusok, nagy amplitúdó,, generalizált, lt, 3 ciklus/sec, >15 sec át, hirtelen kezdet és s befejezés 2-3 év v alatt 85% remisszió,, néha n 30 éves korig fennáll. Generalizált lt astaticus epilepszia

7 Generalizált lt tónusos t roham Generalizált lt tónusos epilepsziás roham Mester, idehoztam hozzád a fiamat, akiben néma lélek van, és ahol csak megragadja, földhöz veri, tajtékot túr, fogát csikorgatja és megmerevedik. Márk 9, Raphaelo Santi Transfiguration of Christ

8 Generalizált lt klónusos roham Tonusos-clonusos rohamok kiált ltás, aura eszméletveszt letvesztés, s, elesés tonusos fázis (tartós izomösszeh sszehúzódás) stertoros légzés, cianosis összeszorított fogak, nyelv-ajakharap ajakharapás bő nyálaz lazás, hányh nyás, incontinetia clonusos fázis, szemgolyók deviatioja A végén v n ellazulás, mély m alvás, ébredés s után n fejfájás, izomfájdalmak amnézia Hosszan tartó rohamok: hipoxemia, hipercapnia, resp. acidosis, lactat acidosis

9 Generalizált lt tónusos-klónusos roham Wunder Des hl. Ignatius von Loyola Miracles by Ignatius Loyola Peter Paul Rubens ( ) 1640) Kunshistorishes Museum, Vienna, Austria

10 Biológiai eseményekhez kapcsolódó (alkalmi) epilepsziás s rohamok Lázas görcsök Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok, izolált status epilepticus

11 Reflex epilepszia Különböző stimulusok sok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco,, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára t gondolás s stb. Az epilepsziás roham okai

12 Epileptogén fejlődési rendellenességek (Migratiós és gyrificatiós zavarok, neuro-ectodermalis ectodermalis dysplasiák) Nodularis heterotopia Corticalis dysplasia Epilepsziás s rohamot provokáló gyógyszerek gyszerek 1. Terápi piás s szerként adva: Penicillin (it( it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepresszánsok nsok phenothiazinok, antidiabetikumok, antihisztaminok 2. Drog abusus: cocain, amphetamin, cannabis 3. Megvonási rohamok: antiepileptikumok, baclofen, opiátok

13 Az epilepszia diagnózisa I. 1. Részletes auto- és heteroanamnesis, megfigyelés. 2. Laboratóriumi vizsgálatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supra-aorticus, szív: TTE, TEE), liquor, toxikológiai vizsgálat, gyógyszer monitorozás 3. EEG: rutin, alvásmegvonás, fotostimuláció, HV, sphenoidális elvezetés, Holter EEG, videó-eeg (split screen)

14 Az epilepszia diagnózisa II. 4. Strukturális képalkotó eljárások Koponya Rtg: intracraniális meszesedés, csontos fejlődési rendellenességek Koponya MRI: epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók. Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvérzés, (tumor) gyanú Cerebralis angiographia (DSA): érmalformáció, aneurysma Az epilepszia diagnózisa III.

15 Az epilepszia diagnózisa IV. Parasagittalis meningeoma Temporalis lebeny laesio Az epilepszia diagnózisa V. 5. Funkcionális képalkotk palkotó eljárások (nem adnak strukturális informáci ciót t a rohammal kapcsolatban) SPECT: ictálisan lisan: : az epileptogén fókusznak megfelelően: en: hyperperfúzi zió, PET: interictálisan lisan: hypoperfúzi zió, hypometabolizmus,, receptor vizsgálatok 6. Neuropsychológiai giai,, psychiátriai vizsgálatok 7. Genetikai vizsgálatok

16 Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek I. 1. Cardiovasculáris 1.1. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral, vagy anélkül (AV block, Morgagni-Adams-Stokes szindróma, Sick-sinus szindróma, tachyarrhythmia, magas frekvenciájú kamrai, SV tachycardia (30-35 és /perc) Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek II. gyógyszerek gyszerek okozta: (levodopa, tricyclikus antidepresszánsok nsok, lithium, phenothiazin,, kálium, k digitalis, β-blockolók, Ca- antagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás gyógyszer gyszer reakció) 1.2. Extracardiális syncope percvolumen csökken kkenéssel vasovagalis syncope carotis sinus szindróma (Hering-ideg) ideg) Reflexes syncope: : köhögési k syncope, mictiós, nyelési, glossopharyngeus neuralgia

17 Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek III Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k Orthostaticus hypotensio (gyakoriság: %, Schellong teszt) Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom, érzelmi megrázkódtatás által provokált Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek IV Egyéb betegségekhez társuló hypotensio Idiopathiás, Shy-Drager syndroma, alkoholizmus, diabetes mellitus, Parkinson syndroma, iatrogen (antiarrhythmiás szerek, vérnyomáscsökkentők, antidepressivumok, coronariaszerek. Therápia: Fludrocortison, sympatomimetikumok, clonidin, somastatin, propranolol, indomethacinum Test és fejhelyzet változtatás! 2. Cerebrovascularis betegségek TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior területi keringészavar 3. Migraine

18 Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek V. 4. Mozgászavarok Tick, Tourette betegség, myoclonus, chorea és choreoathetosis Parkinson szindrómában tónusvesztés 5. Alvászavarok narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus, alvás alatti gyors szemmozgások (REM), periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus) Nem epilepsziás, s, egyéb paroxysmális betegségek gek VI. 6. Metabolikus-toxikus zavarok gyógyszerfogyasztás, mérgezések 7. Gastrointestinalis betegség 8. Psyciátriai betegségek psychogen rohamok ( álrohamok ) pánik betegség, intermittáló explosiv betegségek, szimulálás

19 Az epilepszia gyógyszeres gyszeres kezelése A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága! Phytoterápia Régi és új antiepileptikumok Régi AE Phenobarbiatal Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium -valproat Új AE Oxcarbazepin Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Felbamat Zonisamid Topiramat Tiagabil Levetiracetam

20 Epilepszia - kórlefolyás Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint felnőttkori Oka: éretlenebb KIR Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedn vekedésével vel a rohamok gyakorisága ga csökken, teljesen kimaradhatnak ( meggyógyul ) Epilepszia - kórlefolyás Rosszabb prognózis: Szimptómás s epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut sz. Mioclonusos epilepszia

21 West szindróma, infantilis spasmus, (Blitz-Nick-Salaam görcsök) Csecsemő, Kezdet hónap h (DTP vaccina) 10-20% criptogen (addig egészs szséges csecsemő,, normális szülés, s, normális CT, MRI, normális pszichomotoros fejlődés) Gyakrabban: súlyos s neurológiai károsodk rosodás s = szimptómás epilepszia Okai: corticalis atrófia, porencefalia, microcefalia, migratios zavarok, hipoxia-ischaemia ischaemia,, vérzv rzés, sclerosis tuberosa, holoprozencefalia West szindróma, infantilis spasmus Prognózis: Criptogén: : javulhat Secunder: mentalis retardatio,, rossz progn. Triász: spasmus, pszichomotoros fejlődés s megáll llása, EEG Spasmus: álomban vagy ébredéskor fej-törzs rzs-végtag-flexio,, néhány n ny sec., sorozatban ismétl tlődik, eszméletveszt letvesztés, s, apnoe Törzs-extensio is lehet, hátrafeszh trafeszít, t,

22 West-szindr szindróma BNS roham: Blitz-Nick Nick-Salaam Csecsemőre jellemző, kezdet: kb. 6 hónapos h kor Legtöbbsz bbször r előzetes agyi károsodk rosodás Rossz gyógyhajlam gyhajlam Szellemi fogyatékoss kossággal járj West szindróma Kezelés: ACTH vagy más cortison clonazepam vagy nitrazepam Valproat vigabatrin

23 West szindróma, infantilis spasmus EEG: hipsaritmia = rendezetlen, aszinkron, kaotikus, nagy amplitúdójú tüske-lassú hullámok Kezelése: antiepileptikum mellett CORTIZON, ACTH (feed( back CRH ) CRH (corticotropin( releasing hormon) felszaporodik neuron-izgalom roham csecsemő: : sok CRH receptor Lennox-Gastaut szindróma Kezdet: 1-71 év Gyakran a West-szindr szindróma folytatása Sokféle roham, de főleg f elvágódás: Asztatikus, akinetikus Legtöbbsz bbször r előzetes agyi károsodk rosodás Rossz gyógyhajlam gyhajlam Szellemi fogyatékoss kossággal járj

24 Epilepszia kezelés - alapelvek 1.első roham nem kezelendő 2.biztos dg. 3.a kezelés s hatékonys konyságát t a klinikum dönti el, másodsorban m az EEG 4. monoterápia javallt, figyelembe kell venni: A gyógyszer gyszer hatásoss sossága adott klinikai formára ra Mellékhat khatások Ár Egyéni sajátoss tosságok Epilepszia kezelés - alapelvek 5. türelmi t időszak a kezelés s kezdetén 6. elsőnek választandv lasztandó szerek II III vonal politerápiapia 7.politerápia pia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagál monoterápi piára 8. progresszíven emelkedő adagok 9. hatásoss sosság g elbírálása feltöltés után, Naponta, megszakítás s nélkn lküli li adagolás

25 Epilepszia kezelés - alapelvek 10. compliance 11. időszakos ellenőrz rzés s (klinikum( klinikum,, EEG, labor: főleg f első 6 hó: h : vérkv rkép, máj) m 12. felvilágos gosítás, s, életmód Gyógyszermegvon gyszermegvonás s lassan, fokozatosan, hónapok h alatt, 2-52 év v krízismentess zismentesség g után Status epilepticus Status epilepticus ismétl tlődő tonusos-clonusos rohamok, relaxatio és tudatrendeződés s nélkn lkül Mindig sürgs rgősség, kórhk rházban kezelendő: : halálos los lehet, vagy maradékállapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt Órákig tarthat, oka: állandó epilepsziás s tevékenys kenység, vagy rövid időn n belül l ismétl tlődő rohamok Az epilepszia legsúlyosabb lyosabb megnyilvánul nulása

26 Status epilepticus bármilyen típust pusú roham vezethet statushoz Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása KIR gyulladás: meningoencefalitis, abscessus koponya-agyi agyi trauma stroke, aneurisma-ruptura ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszfát Kezelés: Status epilepticus Intenzív Vitális funkciók Légzés, váladv ladék, O2, Labor Iv: diazepam, midazolam, Irect: diazepam II. Fenitoin Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel

27 Status epilepticus Diazepam i.v.. lassan: mg/perc 0,1-0,3 0,3 mg/kg, 5 perc múlva m ismételhet telhető max.. 1 mg/kg, max.20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc múlva m 1x ismételhet telhető) (vagy) Fenitoin i.v.. lassan: 30 perc alatt mg/kg Agyödéma ellenes kezelés Anesthesia: : szüks kség g esetén Per os kezelés s amint lehet, vagy szondán Lázcsillapítás, s, antibiotikum, hidratálás Lásd még: m akut encephalopathia ellátása Kezelés: Status epilepticus Hidroelectrolyt,, sav-bázis egyensúly Ödéma-csökkentés: dexamethason, mannitol

28 Alkalmi rohamok Lázgörcs Dühroham, cianotikus affectív apnoe Sápadt affectív apnoe Lázgörcs Leggyakoribb 6 hó-3 h év v közöttk Egyszerű komplex, komplikált lt Prognózis jój Vizsgálatok csak szövődm dmények illetve egyéb b gyanú esetén: Liquor-vizsg vizsgálat CT, MR EEG

29 LÁZAS GÖRCSG RCSÖK Alkalmi rohamok Tonusos-clonusos rohamok Dg: 1. láz, l >38ºC 2. csecsemő,, kisgyerek (5 évig) 3. nem KIR gyulladás 4. rövid, r <15 perc 5. nincs neurológiai tünet, t EEG norm Gyakori, 4-5%, 4 sokszor 1 roham, főleg f fiúk Klinikum: 1. benignus,, egyszerű 2. komplex: Alkalmi rohamok LÁZAS GÖRCSG RCSÖK egyoldali, hosszas (>3( >30 0 perc), Hemiplegia krízis után Ismétl tlődik 24 órán n belül

30 Lázgörcs Kezelés: - diazepam 0,5-1 1 mg/kg (rectalisan( rectalisan) - lázcsillapítás s (priznic+paracetamol( 20 mg/kg rectalisan) Priessnitz! Prevenció: >38,5 : : diazepam 8 óránkéntnt Alkalmi rohamok Lázgörcs Dühroham, cianotikus affectív apnoe Sápadt affectív apnoe

31 Narcolepsia Kezdet zdet: : év narcolepsia = ellenállhatatlan llhatatlan alvásk skényszer napközben, perc Kataplexia = tónusvesztt nusvesztés s (emocionalis( emocionalis, affectiv): körülírt k rt vagy elvágódás (El)Alvási bénulás Hypnagog hallucináci ciók Somnambulismus Somniloquia Bruxismus Pavor nocturnus Enuresis nocturna Parasomnia