EPILEPSZIA. Fekete István. DE OEC Neurológiai Klinika. Debrecen, november 20.

Átírás

1 EPILEPSZIA Fekete István DE OEC Neurológiai Klinika Debrecen, november 20.

2 Az epilepszia, a soknevű kór Epilambano, Epilambanein, Epilepsia (megragadni, fogva tartani, összecsomagolni) Morbus Sacer (szent, átkozott) Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi, démoni holdkóros,) Eskór, nehézkór, ördöggörcs, rossznyavalya, nyavalyatörés

3 Egy nem-emberi sikoly Hercules Socrates Nagy Sándor I. (Nagy) Péter cár Julius Caesar Bonaperte Napoleon Moliere Lord Byron Richelieu IX. Pius Alfred Nobel Vincent van Gogh Gustave Flaubert Helmholtz Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij

4 Az epilepszia mint betegség Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve, amelyekre jellemző: klinikailag rohamszerű tünetek, a spontán, stereotip módon visszatérés, a hirtelen kezdet és elmúlás, az EEG-ben epileptiformis jelek. Epilepsziás roham, alkalmi roham, epilepszia betegség, halmozott rohamok, status epilepticus, epilepszia syndromák

5 Történelmi adatok I. Indiai orvoslás, védikus kor (i.e ), Ayurvédikus irodalom, Charaka Samhita (i.e. 400: apasmara = eszméletvesztés: tünetek, diagnosis, kezelés leírása Babilóniai táblák (i.e. 2000). természetfeletti erők (lelkek, istenek: általában gonosz, ördögi erők)

6 Az epilepszia epidemiológiája 1. Az összpopulációban: férfi/nő: 1,1/1,7 prevalencia: 0,3-0,6-1,0 % incidencia: 0,4-0,7-1,00. legalább 1 roham az életben: 8 % 2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %

7 Az epilepszia pathophysiológiája Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat használja fel. De: kontroll nélküli, egyidejű hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz elő a sejt működésében: az izgalmi állapot fennmarad, állandósul. A tanulás lehetőségéért bűnhődünk.

8 Az epilepsziás rohamok egyszerűsített osztályozása Alkalmi roham Symptomás epilepszia Idiopathiás epilepszia

9 Az epilepszia tünettana I. (Rohamklasszifikáció alapján) 1. Parciális (fokális, lokális) rohamok 1.1. Egyszerű parciális rohamok motoros tünetekkel szomatoszenzoros vagy speciális szenzoros tünetekkel vegetatív tünetekkel psychés tünetekkel

10 Az epilepszia tünettana II. (Rohamklasszifikáció alapján) 1.2. Komplex parciális rohamok egyszerű parciális kezdet, amelyet tudatvesztés követ csak tudatvesztéssel automatizmusokkal kezdeti tudatvesztéssel csak tudatvesztéssel automatizmusokkal

11 Az epilepszia tünettana III. (Rohamklasszifikáció alapján) 1.3. Parciális rohamok másodlagos generalizációval egyszerű parciális rohamok komplex parciális rohamok egyszerű komplex rohamok

12 Az epilepszia tünettana IV. (Rohamklasszifikáció alapján) 2. Generalizált rohamok absence rohamok (típusos, atípusos) myoclonus rohamok clonusos rohamok tónusos rohamok tónusos-clonusos rohamok tónusvesztéses (asztatikus) rohamok 3. Nem osztályozható rohamok

13 Biológiai eseményekhez kapcsolódó Lázas görcsök (alkalmi) epilepsziás rohamok Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok, izolált status epilepticus

14 Reflex epilepszia Különböző stimulosok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára gondolás stb.

15 Az epilepszia etiológiája 1. Genetikai tényezők 2. Fertőzések 3. Cranio-cerebrális traumák 4. Cerebrovascularis betegségek 5. Agydaganatok 6. SM és heredodegeneratív kórképek 7. Metabolikus és toxikus ártalmak

16 Epileptogén agyi fejlődési rendellenességek 1. Migrációs és gyrificatiós zavarok 2. Neuro-ectodermalis dysplasiák Sclerosis tuberosa, Sturge-Weber syndroma, Neurofibromatosis

17 Epilepsziás rohamot provokáló gyógyszerek 1. Terápiás szerként adva: Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepresszánsok phenothiazinok, antidiabetikumok, antihisztaminok 2. Drog abusus: cocain, amphetamin, cannibis 3. Megvonási rohamok: antiepileptikumok, baclofen, opiátok

18 Az epilepszia diagnózisa II. 1. Részletes auto- és heteroanamnesis, megfigyelés. 2. Laboratóriumi vizsgálatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supraaorticus, szív: TTE, TEE), liquor, toxikológiai vizsgálat, gyógyszer monitorozás 3. EEG: rutin, alvásmegvonás, fotostimuláció, HV, sphenoidális elvezetés, Holter EEG, videó-eeg (split screen)

19 Cerebralis angiographia (DSA): érmalformáció, aneurysma Az epilepszia diagnózisa III. 4. Strukturális képalkotó eljárások Koponya Rtg: intracraniális meszesedés, csontos fejlődési rendellenességek Koponya MRI: epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók. Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvérzés, (tumor) gyanú

20 Az epilepszia diagnózisa VI. 5. Funkcionális képalkotó eljárások (nem adnak strukturális információt a rohammal kapcsolatban) SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak megfelelően: hyperperfúzió, PET: interictálisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus, receptor vizsgálatok 6. Neuropsychológiai, psychiátriai vizsgálatok 7. Genetikai vizsgálatok

21 Régi és új antiepileptikumok Régi AE Phenobarbiatal Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium valproat Új AE Oxcarbazepin Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Felbamat Zonisamid Topiramat Tiagabil Levetiracetam Lacosamide

22 Javaslat az antiepileptikumok választására A./ Első választandó szerek: carbamazepin (fokális epilepsziában), lamotrigin (fokális epilepsziában), valproát (generalizált vagy nemkategorizálható epilepsziában)

23 Javaslat az antiepileptikumok választására B. A csoportbeli szerekkel nem kezelhető (azokra nem reagáló, ill. mellékhatások miatt azokat nem toleráló) betegeknél használatos szerek: valproát, lamotrigin, levetiracetam, karbamazepin, oxcarbazepin, topiramat, klobazam, fenitoin, zonisamid

24 Javaslat az antiepileptikumok választására C. Speciális helyzetekben és ritka epilepszia szindrómákban első választandóként is használható szerek: Polirezisztens epilepsziában (A és B csoportban 1-1 gyógyszerre rezisztens): gabapentin, klonazepam, fenitoin, fenobarbitál, pregabalin, vigabatrin, acetazolamid, tiagabin, felbamat, primidon, sulthiam Fogamzó képes nőknél: lamotrigin vagy levetiracetam is bármelyik epilepszia szindrómában (ilyenkor valproát adása nem ajánlott).

25 Javaslat az antiepileptikumok választására Időskori epilepszia (> 60 év), polimorbiditás, gyógyszerinterakció veszélye, öröklött metabolikus betegség: lamotrigin, levetiracetam, gabapentin, valproát West szindróma: vigabatrin, ACTH Absence epilepszia: succinimid származékok Mioklónusokkal járó epilepsziában: levetiracetam klonazepam,

26 Az epilepszia kezelése tizenéves korban Gyakori trigger : alvás megvonás, fotoszenzitívitás ( disco ), drogok és alkohol (megvonásuk), nagy stressz szituáció Lamotrigin javasolt elsőként (széles spectrum, jól tolerált, nincs hormonalis interakció, nem teratogen) Contraceptív szerek + AE, felvilágosítás: mellékhatások, prognózis, gyógyszer-elhagyás következményei

27 Az antiepileptikumok okozta nőgyógyászati eltérések I. Menstruációs cikluszavar (2-3x); Polycystás ovarium syndroma (valproat; 2-4x): petefészek daganatra hajlamosít, eltűnhet ha VPA helyett LTG-t adtak Meddőség: (reproduktív endocrin zavarok, anovulációs menstruációs ciklus, polycystás ovariumok, sexualis dysfunkció),

28 Az antiepileptikumok okozta nőgyógyászati eltérések II. Testsúlynövekedés (valproat, vigabatrin, carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB Testsúlycsökkenés: felbamat, topiramat (30-70 %) Spontán ab.

29 Javaslat az epilepszia kezelésére idős korban Monoterápia alacsonyabb kezdeti dózis, lassú titrálás ha lehetséges, kerüljük a polyterápiát a gyógyszerbevétel száma a lehető legritkább legyen a roham típustól függően a kevésbé toxikus AE-t válasszunk egyszerű, világos utasításokat adjunk (compliance) Az antiepileptikum elhagyása 2 éves rohammentes periódus után, ha kicsi a roham visszatérés valószínűsége

30 Az epilepszia műtéti kezelése Az epilepsziás betegek %-ában (gyógyszer rezisztencia) műtét szükséges lehet.

31 Az epilepszia műtéti kezelése MRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálat Neuropsychológiai vizsgálatok (memória, IQ, személyiség, Wada teszt stb.)

32 Műtéti eljárások I. Laesionectomia (dysplasia, ganglioma, vascularis anomaliák, posttraumás heg, migratiós zavar) Lokális resectio (amygdalo-hippocampectomia mesialis-temporalis sclerosis) Lobectomia (elülső temporalis, multilobularis resectio

33 Műtéti eljárások II. Hemisphaerectomia, hemisphaerotomia Callosotomia (elülső egyharmad, vagy teljes) Multiplex subpialis transsectio (corticocorticalis alámetszés)