Szerzett szívbetegségek Cardiomyopathiák szívizom elfajulás Hypertrophiás Dylatativ Myocarditis Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása Rheumás láz Kawasaki betegség Cardiomyopathiák típusai Dylatativ vagy congestiv cardiomyopathia Kamrák dylatáltak, nem képesek hatékony kontrkcióra. Szívelégtelenség alakul ki. Oka multifaktoriális, lehet előzetes myocarditis, carnitin vagy szelénium hiány, de öröklődő anyagcsere betegség is okozhatja. A congestiv cardiomyopathia tünetei Általában lassan fejlődnek ki, de akár egy banális hurut kapcsán hirtelen decompensalódhat. Gyengeség, bágyadtság, súlystagnálás, étvágytalanság, izzadékonyság és a nagyvérköri elégtelenség egyéb tünetei. Dyspnoe, tachypnoe, tachycardia esetleg arithmiás szívműködés, ingervezetési, ingerképzési zavarok. Rtg: cardiomegália, tüdő pangás UH: Tágult, rosszul kontraháló szívizomzat

A congestiv cardiomyopathia therapiája Csak javítják az életminőséget, nem gyógyítható, csak szívátültetéssel. Keringő volumen csökkentése diureticummal (Pl: Furosemid) A perifériás ellenállás csökkentése vasodylatatorral (Pl:Tensiomin) A szív munkájának erősítése pozitív inotrop szerekkel (Pl: Digoxin) Thrombosis veszély miatt syst. Anticoaguláns kezelés (Syncumar) Hypertrophiás cardiomyopathia A kamrafalak jelentős hypertrophiája koncentrikus vagy aszimmetrikus septum hypertrophia Fokozott contractilitás, DE a diastoles telődés gátolt tüdő pangás. Kamasz korban gyakoribb. 30%-ban családi halmozódás egyes esetekben autosom domináns öröklődés. Diabeteses anyák újszülöttjeinél gyakori visszafejlődik. Hypertrophiás cardiomyopathia tünetei Gyakran tünetmentes, csak a szívzörej miatt kerül orvoshoz. Gyengeség, fáradtság, terhelési dyspnoe, palpitáció, angina pectoris, syncope Rtg: golyó alakú szív ECHO: Hypertrophia, septum assimetricus megvastagodása Fokozott arithmia veszély Hirtelen halál!!! hirtelen erős terhelésre

Hypertrophiás cardiomyopathia prognosisa, kezelése Prognosis megjósolhatatlan. Lehet évekig tünetmentes Chr. Pangásos szívelégtelenség Hirtelen halál Therapia Béta blokkolók Fizikai aktivitás megszorítása hirtelen erős megeröltetés TILOS! Digitálisz TILOS! Myocarditis A szívizom gyulladásos megbetegedése Kórokozók Vírusok: Coxackie A és B, echo, polio, mumps, kanyaró, parainfluenza, Ebstein Barr, HIV Rickettsiák, baktériumok, paraziták, gombák Gyulladásos infiltráció, sejtnecrosis, fibrosis alakul ki Chronikusba mehet át, és dilatatív cardiomyopathia lehet a végeredmény Anamnesisben gyakran infectió Myocarditis A myocarditis prognosisa, kezelése A legsúlyosabb formák 1 héten belül halállal járhatnak Enyhe forma maradvány nélkül gyógyul Átmehet chronikus formába, dilatativ cardiomyopathiába (DCM). Therapia:

Supportiv keringés támogatás mint DCM Kortikoszteroid Nagy dózisú gamma globulin Diff. dg: DCM nehéz! Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása Anthracyclinek leghatásosabb cytostaticus szerek közé tartoznak (Pl: ALL th.) Kardiotoxikus hatásuk van bizonyos dózis felett Átmeneti akut toxicitás tachycardia, pericardialis folyadék - reversibilis Késői krónikus forma akár 15 évvel a kezelés után congestiv cardiomyopathia képében irreversibilis Megelőzés cardioprotectiv szerek, cytostaticus kezelés alatt folyamatos ECHO kontroll! Rheumás láz Rheumás carditis Pancarditist okozhat aorta és mittralis billentyű károsodik leggyakrabban Stenosis, insuff Meszesedik Nagyon ritka ma

Kawasaki betegség Ismeretlen eredetű, magas lázzal járó betegség Főleg 4-5 év alatt Sokszervi vasculitis Halálos is lehet Klinikai tünetek alapján lehet diagnosztizálni Amerikában a leggyakoribb szerzett vitium Kawasaki betegség akut stádium Első 10 nap Láz + 4 major tünet a hatból Kétoldali kötőhártya belövelltség váladék nélkül Száj, garat nyálkahártyaelváltozások Kezek, lábak elváltozása pír, oedema Polymorph exanthema Nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás > 1,5 cm Mással nem magyarázható betegség Kawasaki betegség akut stádium Minor tünetek Idegrendszeri tünetek irritabilitás letargia, meningitis, facialis pareses, végtag bénulás Húgyúti tünetek - proteinuria, steril pyuria, urethritis Légzőszervi tünetek köhögés, nátha Gastrointestinalis tünetek colica abdominalis, hányás, hasmenés, paral. Ileus Fájdalmas izületi gyulladás Bőrelváltozások pustulák Iridocyclitis

Kawasaki betegség subacut stadium 11-25. nap Ujjbegyhámlás Cardiovascularis elváltozások ettől függ a prognózis!!! Thrombocitosis (0,6-1 M/mm 3 ) We, leucocytosis, hypalbuminaemia Szívritmuszavarok Normálisnak tekinthető szívfrekvencia határok Koraszülött: Érett újszülött: Csecsemő: Gyermek 1-3 év 100-185/min 90-180/min 110-185/min 90-152/min 3-12 év 72/65 138/120/min >12 év 62-120/min Sinus bradicardia Sportoló Lehűlés Súlyos hypoxia Intracraniális nyomásfokozódás Hypothyreosis Sinus tachycardia Izgalom, félelem Munkavégzés Láz Anaemia hypoxia Hyperthyreosis

Sinus arithmia légzési aritmia Belégzésnél szaporább, kilégzéskor lassúbb. Gyermekkorban fiziológiás. Extrasystolek Supraventricularis tachycardia Ventr. Tachy Frekvencia: 120-200/min Pitvar és kamra aszinkron működik Gyors decompensatio cardioversio indokolt Ingerületvezetési zavarok Elsőfokú Atrio-ventricularis blokk Megnyúlt PQ távolság azaz pitvar kamrai átvezetés Másodfokú A-V blokk Wenchkebach vagy Mobitz 1 tipus PQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimarad Harmadfokú A-V blokk Teljes pitvar kamrai Disszociáció

Védőoltások Mint egészséges, sőt még fontosabb! Műtét előtt 4 héttel ne kapjon élő kórokozót tartalmazó oltást! Műtét előtt 2 héttel ne kapjon más oltást sem! Cyanotikus vitiumosoknál láz esetén folyadékbevitelre nagyon ügyelni! Szívbeteg gyermekkel kapcsolatos Védőnői teendők Elsődleges prevenció Praeconceptionalis gondozás Pozitív családtervezés Szívbeteget követő gyermek Másodlagos prevenció saját otthoni környezetében figyelheti meg a gyermeket Tünetek korai felismerése néhány esetben akár diagnosis (co. Aortae, ao. Sten, ductus botalli pers. A beteg gyermek folyamatos észlelése Súly-, hosszfejlődés Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés!) Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók) Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus) Izzadékonyság Nagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-splenomegalia, ascites ) Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri szövődmények) Gyógyszerszedés szedi-e, van-e elég? Életmódbeli megszorítások (szükséges-e, milyen jellegű szakorvossal konzultálva!!!)

Még várható beavatkozások, prognosis Endocarditis prophylaxis Életvezetési tanácsok (öltöztetés, táplálás, folyadékbevitel, pályaválasztás) Szülők felvilágosítása az igényelhető szociális juttatásokról Családgondozás A beteg gyermek és családjának közösségbe illesztése Szívbeteg gyermeket sürgősen gondozóba küldeni, ha: Első alkalommal cyanotikus Pangásos keringési elégtelenség Gyakori pneumonia, ismeretlen eredetű láz Jelentős fejlődésbeni elmaradás Súlyos kardiológiai tünet