Tekintettel arra, hogy a narkolepszia pontos patomechanizmusa még tisztázatlan, oki kezelést ( kivéve a tüneti narkolepsziákat!) ma még nem tudunk nyújtani. A tünetek (EDS, cataplexia) kezelésére kell szorítkoznunk.
Jellemző tünetek (tetrád) EDS (95-100%) Cataplexia (60%) Hypnagog hallucinációk (30%) Alvásparalízis (20-30%) Éjszakai alvásfragmentáció /gyakori ébredések, emelkedett arousal index, csökkent teljes alvásidő, fragmentál REM alvás/ A változatos tünetekben megnyilvánuló EDS élethossziglan, a többi egy-egy életszakaszon át tart.
A narkolepszia krónikus idegrendszeri betegség, amely egy életre szóló gondozást igényel. Terápiájának feltétele: A KORREKT DIAGNÓZIS FELÁLLÍTÁSA Tüneti narkolepszia kizárása Koponya trauma SM Niemann-Pick sy C típusa Hypothalamus tu. III.kamra AV malformatio Alvás latencia/ perc Alvás idő/perc 20 15 10 5 EDS differenciál diagnózisa OSAS, UARS, PLMD Idiopáthiás és tüneti hypersomniák Az életkorokra és EDS-re jellemző értékek 1000 1200 1400 1600 1800 Fiatal felnőtt Idős felnőtt OSAS Narkolepszia
Narkolepszia diagnosztikai kritériumok (International Classification of Sleep Disorders 1997) A. Akarattól függetlenül fellépő, hirtelen alvásrohamok és izomgyengeségre utaló panaszok. B. Legalább 3 hónapja észlelt, visszatérő napközbeni alvásrohamok. C. Akaratlan, többnyire affektusok által kiváltott, szimmetrikus generalizált és/vagy körülírt hirtelen izomtónusvesztések min. 5 secmax 2 perces tartammal. D. Alvásparalízis, hypnagog hallucináció, atípusos EDS. E. PSG: AL <10 perc, REM latencia <20 perc, MSLT során <8 perces átlag AL, 4(5) tesztből legalább kettőben sorem fázis F. HLA-DQ pozitivitás G. Nincs a panaszokat, poligráfiás leleteket magyarázó egyéb ok. Minimális diagnosztikai kritériumok: B+C+E vagy A+D+E+G
Narcolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia ALUSZÉKONYSÁG CATAPLEXIA ALVÁS FRAGMENTÁCIÓ Kronoterápia STRUKTÚRÁLT ALVÁS ÉTKEZÉSI REND Pszichoedukáció ÉLETVEZETÉSI TANÁCSOK EMÓCIONÁLIS SUPPORT ÖNSEGÉLYEZŐ CSOPORT
Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia I. ALUSZÉKONYSÁG STIMULÁNSOK: Pemolin, methylphenidat, meth-és dexamphetamin, modafinil CATAPLEXIA triciklikus, MAO gátló, SSRI antidepresszánsok, gammahydroxyvajsav, carbamazepinek. Az éjszakai alvás fragmentálódását leghatékonyabban a clonazepam esti 0.5-1.0mg-os dózisa csökkenti
Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia II. AZ ALUSZÉKONYSÁGOT ELSŐDLEGESEN CSÖKKENTŐ GYÓGYSZEREK Fokozzák az éberséget, csökkentik a mély nrem és a REM alvás mennyiségét. A reggeli gyógyszermennyiség legyen a legnagyobb, este csak igen indokolt esetben adható szereket. A gyógyszerbeállításnál az egyéni alvásszokást feltétlenül figyelembe kell venni. Sympathomimeticus (!) hatás desamphetamin methylphenidat (Ritalin) 10-60 mg /nap pemoline modafinil( Modasomil) 200-400 mg/nap
Narkolepszia terápiás protokollja Farmakoterápia III. AZ ALVÁS- ÉBRENLÉT RITMUST MÁSODLAGOSAN BEFOLYÁSOLÓ, ANTI-CATAPLEXIA SZEREK Redukálják a REM alvás mennyiségét, befolyásolják a cirka- (és infradián) ritmust. CATAPLEXIA, REM-paralízis, hypnagog hallucináció tüneti terápiái. Amennyiben szedatív hatásuk erős, a nagyobb mennyiséget este adjuk. Anticholinerg hatás! Clomipramin (Anafranil) 50-250 mg /nap Fluvoxamin (Fevarin) 100 mg/nap Imipramin (Melipramin) 30-300mg/nap Fluoxetin (Prozac) 20-80mg/nap Cytalopram (Seropram) 20-40mg/nap
Narkolepszia terápiás protokollja Kronoterápia STRUKTÚRÁLT ALVÁSREND Időben és tartamban korlátozott éjszakai alvás maximum 8 óra alvásidő Legkésőbb reggel 8 órai ébredés Délelőtt 11 és 12 óra, ill. 4 és 5 óra közé illesztett délutáni, 11 óra 12 óra ½-1 órás szunyókálás jelentősen javít a tüneteken 5 óra 4 óra
Narkolepszia terápiás protokollja Pszichoedukáció Életvezetési tanácsok Testsúlyfelesleg és a bőséges táplálkozás növelheti az alvásigényt, ajánlott a diéta betartása és a testsúly csökkentése Éjszaka és esti munka beszüntetése Fokozott óvatosság a közlekedésben, gépjármű vezetés csak tünetmentes narkolepszia esetében megengedett Emocionális támogatás Komplex terápiát igényel. Pszichoterápia: egyéni és csoportos.