Krónikus urticaria. Dr. Irinyi Beatrix. Debreceni Egyetem Bőrgyógyászati Klinika Bőrgyógyászati Allergológiai Tanszék

Krónikus urticaria Dr. Irinyi Beatrix Debreceni Egyetem Bőrgyógyászati Klinika Bőrgyógyászati Allergológiai Tanszék

Krónikus urticaria A csalánkiütések folyamatosan jelentkeznek nap mint nap, de legalább hetente 2-3 alkalommal és 6 hétnél tovább állnak fenn. Klinikai képe nem különbözik az akut urticariától.

Az urticariák beosztása Zuberbier féle klasszifikáció Spontán urticaria Akut urticaria urtica <6 hét Krónikus urticaria urtica > 6 hét Fizikai urticaria Hideg urticaria hideg levegő, víz, étel Késői nyomási urticaria vertikális nyomás Meleg urticaria lokális meleg Fény urticaria UV fény Urticaria factitia mechanikai inger Vibrációs urticaria vibráció Egyéb urticaria Víz urticaria víz (Korábban fizikai Cholinerg urticaria testhő emelkedés urticaria volt) Contact urticaria bőrrel érintkező anyag Fizikai aktivitás indukálta fizikai aktivitás urticaria Zuberbier: EAACI/GA2LEN/EDF giudeline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy, 2006

A krónikus urticaria etiológiája Grattan szerinti beosztás autoimmun 25% vasculitises 5% vasculitises fizikai pseudo-allergiás 3% infekcióhoz társult 3% fizikai 35% idiopathiás infekcióhoz társult pseudo-allergiás autoimmun idiopathiás 29% Grattan CEH et al: Chronic urticaria. J Am Acad. Dermatology 2002

Krónikus spontán urticaria (ordinary) további felosztása Infekcióhoz társuló Infekció 17% 17% 33% Idiopathias urticaria 33% Idiopátiás urticaria 33% urticaria Autoimmun 33% urticaria 17% Pszeudoallergiás / Intolerancia Intolerancia 17%

Az élelmiszerek szerepe a krónikus urticaria kialakulásában Elsősorban nem immunológiai mechanizmusok útján, hanem intolerancia reakció révén okoznak az élelmiszerek tüneteket krónikus urticariában Leggyakrabban nem maga az élelmiszer, hanem az élelmiszer adalékanyagok okoznak tüneteket: mesterséges ételfestékek, konzerválószerek, szalicilátok A természetes pszeudoallergének szerepe is fontos Dg: LTT, vagy epicutan teszt tartósítószerekkel, diéta

Infekciók szerepe krónikus urticariában Megoszlanak a vélemények az infekciók krónikus urticariát provokáló szerepéről Leginkább a H.pylori etiológiai szerpét fogadja el az irodalom Dg: laborvizsgálat (CRP, We, vérkép)

Hideg urticaria Kiváltó ok: hideg vízzel vagy levegővel történő érintkezés, hideg tárgy fogása, hideg étel vagy ital fogyasztása Diagnózis: jégkockát helyezünk az alkarra 5 percig, majd a tüneteket 20 perc múlva leolvassuk. Csak a csalángöb megjelenése tekinthető pozitív reakciónak, a hyperaemia nem

Késői nyomási urticaria Klinikum: Nyomási inger után 4-6 órával alakulnak ki a csalánkiütések és több óráig akár 48 óráig is tarthatnak. Kevésbé viszket, inkább égő érzés és fájdalom jellemző, sőt izületi fájdalom is kísérheti. Diagnózis: különböző nyomási tesztek pl. 8-10 kg tömeggel 10-20 perc terhelés az alkaron, majd 6-8 óra múlva urtica dermografométer: a nyomási inger hatására a tünetek csak órák múlva jelentkeznek

Lokális meleg urticaria Kiváltó ok: meleg tárggyal való közvetlen érintkezés Klinikum: a lokális meleg inger hatására perceken belül kialakulnak a csalánkiütések Diagnózis: Meleg teszt:alkarhoz érinteni 44 C-os forró vizes kémcsövet 4-5 percig

Urticaria solaris, fény-urticaria Kiváltó ok: a bőrt ért közvetlen napfény hatásra alakul ki, nagyon ritka Klinikum: napfény hatása után percekkel kialakul és a napfényről való távozás után általában gyorsan, néha órák múlva tünetmentesedik. A fénynek kitett területeken jelenik meg, ritkán a ruhával fedett területen. A csalánkiütéseket égő, viszkető érzés kíséri, a napfény erősségétől függően súlyosabbak lehetnek a tünetek, anaphylaxiás reakció is kialakulhat Diagnózis: fototesztek: UVB, UVA hullámhosszal és látható fénnyel kis fénydózisok szükségesek: UVA - 0,1-15 J/ cm2; UVB 2,5-150 mj/cm2

Urticaria factitia Fokozott dermografizmus Kiváltó ok: a bőr dörzsölése, vakarása Klinikum: 2 forma: -egyszerű, aszimptomatikus dermografizmus: a kiütések 6-7 percen belül jelennek meg és 15-30 perc múlva kezdenek elhalványodni -tüneti, szimptómás dermografizmus: <5 perc alatt jelentkeznek a csalánkiütések és min. 30 percig tartanak Diagnózis: 1. tompa eszközzel hát bőrére egymást metsző vonalak rajzolása (dermografizmus)

Kolinerg urticaria Kiváltó ok: a testhőmérséklet emelkedése (>0,1C), melyet fizikai megterhelés, pszichés stressz, meleg fürdő is kiválthat. Klinikum: viszkető, égő érzést követően kiselemű csalánkiütések (1-3 mm), melyek nyakon és törzsön kezdődnek, majd összeolvadhatnak. Diagnózis: -0,01 mg acetilkolin 0,1 ml sóoldatban intradermálisan (1/3 pozitív) -specifikus provokációs teszt: testmozgással emelik a beteg testhőmérsékletét vagy - a testhőmérsékletet min. 0,7 C-kal megemelik 40 C-os vízben való fürdéssel

Kontakt urticaria Kiváltó ok: bőrre került anyag (növény, gyógyszer, kémiai anyagok) Patomechanizmus: allergiás túlérzékenység vagy pszeudoallergiás reakció Klinikum: a kontaktus helyén 20-60 perc múlva urtica alakul ki, mely 1-24 óra alatt visszafejlődik, megjelenési formái: lokális urticaria, generalizált urticaria, Quincke oedema, anaphylaxiás reakció Diagnózis: epicutan teszt

Fizikális urticariák kezelése Fokozott dermografizmus Késői nyomási urticaria Kolinerg urticaria H1 és H2 antihisztaminok, UVB Sandomigran, Divascan, Stugeron H1 antihisztaminok, Dapsone, Chloroqiune, Leukortién antagonisták, IVIG, szteroid H1 antihisztaminok, Belloid, Atarax, antikolinerg szerek?, Hideg urticaria Szoláris urticaria Aquagen urticaria Meleg urticaria Vibrációs urticaria H1 antihisztaminok, Bricanyl, Diaphyllin, Penicillin H1 antihisztaminok, fényvédők, PUVA deszenzibilizálás H1 antihisztaminok H1 antihisztaminok H1 antihisztaminok

Autoimmun krónikus urticaria Krónikus idiopátiás urticariás betegek 30-50%-a tartozik ebbe a csoportba Fc-ε receptor I és IgE molekula elleni autoantitestek HLA-DR4 asszociáció Női dominancia Gyakori társulás egyéb autoimmun kórképekkel (autoimmun thyreoiditis) Jó terápiás válasz cyclosporin A kezelésre, IVIG terápiára és plasmaferezisre

In vivo teszt Az autológ szérum teszt Minták: Pozitív: Specificitás: 69% Szenzitivitás: 70% hisztamin 10 μg/ml 0.9% fiziológiás só 50 μl szérum Szérum indukált urtica vörös és átmérője 1.5mm mint a só által indukált börtünet 30 perc után R.A. Sabroe et al. The autologous serum skin test: a screening test for autoantibodies in chronic idiopathic urticaria Br J Dermatol 1999;140:446-452

Krónikus idiopátiás urticaria >6 hete naponta vagy majdnem naponta fennálló csalánkiütések. A részletes kivizsgálás során -gyógyszer, -élelmiszer, -infektív ágensek, -mechanikai inger sem szerepel etiológiai tényezőként, ill. az autoimmun mechanizmus is kizárható.

Krónikus urticaria algoritmusa során felhasznált gyakori kérdések Egy csalánkiütés mennyi ideig áll fenn (<24 ó)? Mely napszakban jelentkezik inkább? Ödéma kíséri-e a csalánkiütést? Fizikai stimulus fokozza-e az urticák jelentkezését? Zuberbier: EAACI/GA 2 LEN/EDF giudeline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy, 2006

Urtica Angioedema igen >24 óra urticaval igen biopsia nem >6 hét nem nem nem igen igen Fizikális tesztek nem Nyomási teszt igen igen nem Urticaria vasculitis Fizikális urticaria Egyéb urticaria nem Krónikus urticaria Acut urticaria Késői nyomási urticaria HAE AAE SA Zuberbier: EAACI/GA 2 LEN/EDF giudeline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy, 2006

Fizikai urticariák Kivéve a késői nyomási urticaria Urticaria vasculitis <1 óra 1-7 nap Tünetek 1-2 óra fennállásának ideje 1-24 óra Kontakt urticaria Ordinary urticaria (közönséges urticaria)

Krónikus urticaria terápiája 1. szint 2. generáció nem szedáló antihisztamin + diéta (hipoallergén, pszeudoallergiás) 2. szint antihisztamin 2-3-4x dózisban 3.szint + montelukast +H2 rec. antagonista +Dapson +Cyclosporin A Szteroid Omalizumab 4. szint Egyéb alternatív kezelés: Fénykezelés, Plazmaferezis, MTX, MFM, Interferon, IG Zuberbier: EAACI/GA 2 LEN/EDF giudeline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy, 2006

Köszönöm a figyelmet!