Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja Kiss Erika vezető dietetikus, táplálkozástudományi szakértő Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest
Veleszületett anyagcsere betegségek újszülöttkori szűrése 1975, kötelező tömegszűrés bevezetése 2+2 betegségre 2007 október, kiterjesztett tömegszűrés 26 betegségre a betegségek 95 %-ánál a kezelés az élethosszig tartó dietotherápia a dietotherápia idejében történő bevezetése, összefüggésben áll a kezelés eredményességével, a páciensek IQ-jával, valamint a compliance-szel
Tünetek
Nem kérdés miért is diétázunk
Mikor kezdjük el a diethoterápiát?
Diéta beállítása 1.
Diéta beállítása 2.
A dietotherápia alapvető pillérei Diéta egész életen át Fehérje- és az érintett aminosav (fenilalanin) szegény diéta Szintetikus fehérjepótlás TÁPSZERREL, melyet napi 3-5 adagra eloszlatva kell elfogyasztani
Tilos élelmiszerek: Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei Húskészítmények, belsőségek Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém, joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor, tejszín Tojás Minden gabonából készült termék: kenyér, búzadara, sütemény, édesség, müzli Gabonapelyhek, müzlik Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag, mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia Szója Szárazhüvelyesek Zöldségek közül a zöldborsó Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek Csokoládé, marcipán, kakaópor Aspartammal vagy Nutrasweet-tel édesített termékek: light üdítő italok, szörpök, rágógumik
Fenilalanin tolerancia Az a phe mennyiség (pl. napi 300 mg), mely elfogyasztásával a vér phe szint az életkornak megfelelő normál tartományban mozog. 120-360 μmol/l*, 0-6 éves kor között, 120-480 μmol/l*, 6-14 éves kor között, 120-600 μmol/l*, 14- éves életkor felett, 60-240 μmol/l*, terhesség alatt. *Mol Genet Metab. 2014 Jun;112(2):87-122. doi: 10.1016/j.ymgme.2014.02.013. Epub 2014 Mar 6. Phenylketonuria Scientific Review Conference: state of the science and future research needs. Kinek mennyi a phe toleranciája?
Egy napi normál étrend megvalósítása Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó Tízórai: sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea
Egész nap étrendje-normál élelmiszer Fehérjetartalom (g) Phe tartalom (mg) reggeli 26,73 1217 tízórai 29,28 1426,9 ebéd 41,18 1994 uzsonna 6 177,5 vacsora 24,11 1205,13 összesen 127,3 g 6020,53 mg
A normál étrend átírása fehérjeszegényre Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó Reggeli: zöldségpástétom, fehérjeszegény (lp) zsemle, tea Tízórai: sajt, alma Tízórai: lp sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz Ebéd: sült gomba, párolt rizs, párolt sárgarépa, lp majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé Uzsonna: Gesztenye Marci, rostos gyümölcslé Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea Vacsora: lp húspástétom, vaj, lp kenyér, lp tej
Normál ebéd 15 cm-es 529 kcal 16 g a fehérjetartalma
PKU-s ebéd (napi 300 mg phe) 610 kcal 3 +20 g a fehérjetartalma
A beteg környezetében kiket érdemes edukálni? Újszülöttkori tömegszűrés: szülőket (2x) Tágabb környezet: nagyszülőket, mindenkit aki a gyerekre vigyázhat, vele időt tölthet (4-6x) Életkor előre haladtával a gyermekeket (600) Később házastársakat Tágabb szakmai környeztet: védőnő, háziorvos, iskolaorvos, élelmezés Óvodapedagógusokat, tanárokat: közösség Kereskedelem, vendéglátás, idegenforgalom szereplőit: szakács, pincér, eladó stb.
Nagymami csapatépítő tréning Diétás termékek: Mivel süthetek, főzhetek? Milyen bolti diétás finomságokkal kínálhatom az unokát? Hol lehet ezeket beszerezni?
Védőnők, háziorvosok
Alkalmazott edukációs technikák Kontroll vizsgálatok: évente 1-4 alkalommal. Individuális dietetikai tanácsadás, nutrigenomikai lehetőségeket figyelembe véve, pl.r408w homo, vagy heterozigóta, napi phe tolerancia 300-450 mg Egyéb kommunikációs lehetőségek: telefon, levél, e-mail, internetes lehetőségek Könyvek (PKU-s a gyermekünk, Fehérjeszegény diétával a teljes életért, PKU, Galaktozémiás kiadvány, stb.), újságok, hírlevelek, weboldal (www.pkuegyesulet.hu ) blog (http://pkudieta.blogspot.com/ ) Manuál technikák: sütő-főző stúdiók (évente 4-10 alkalommal/ 50-100 fő/ 15 recept, éves szinten: 800 fő, közel 100 új recept) Komplex életmód programok: táboroztatások (éves nagytábor, tematikus jellegű táborok: 0-6 éves korosztály szüleinek, anyagcsere betegek terhesség alatti diétára felkészítő tréning)
Sütőstúdiók
Diéta betartásának nyomon követése Biomarkerek vizsgálata, szűrőpapíros vérminta rendszeres kontrollálásával (pl. se phe, tyr, gal szint) Kontroll vizsgálatokon való részvétel: orvosi, dietetikai, labor, ODM, pszichológiai vizsgálatok, stb. Táplálkozási napló, élelmiszer fogyasztási gyakoriság vizsgálata, minden szűrőpapíros vérvétel esetén a vérvétel előtti 3 nap részletes étrendjét leírja, kiszámolja a bevitelt, eredménytől függően korrigálunk
Köszönöm megtisztelő figyelmüket! SE I. sz. Gyermekklinika Bp. 1083 Bókay J. u 54. tel: 459-1500/52707, 0620-825-8299 kisserikadietetikus@gmail.com http://pkudieta.blogspot.com