Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél. Kiss Erika Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél. Kiss Erika Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika"

Norbert Székely
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél Kiss Erika Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika Anyagcsere Gondozási KözpontK

2 Gondozottak száma, összetételetele Betegség Fenilketonúria Galaktozémia Jávorfaszirup Alkaptonúria Lizinúria, glutársav acidúria Tirozinémia Non-ketotikus híperglicinémia Hyperglicinémia Metilmalonsav acidémia, pa OTC Mitokondriális encephalomiopathia Homocisztinúria Izovaleriánsav acidémia szegedi központ nálunk diétázói átmeneti Betegek száma Összesen: 477 fı 2

acidémia, pa OTC Mitokondriális encephalomiopathia Homocisztinúria Izovaleriánsav acidémia 271 +40

3 Veleszületett anyagcsere-betegségek dietétikai vonatkozásai 1. Kizárólag dietotherápia a lehetséges kezelési mód! 2. Diéta és kiegészítı gyógyszeres kezelés 3. A diéta hatásossága még kérdéses 3

4 4

5 Kezeletlen betegek 5

6 6

7 A dietotherápia alapelvei 1. A diétát egész életen át be kell tartani!!! 2. Szintetikus fehérjepótlás TÁPSZERREL 3. Fehérje- és az érintett aminosav szegény dietotherápia 7

8 Szintetikus fehérjepótló =TÁPSZER Érintett aminosavmentes aminosav keverék Ásványi anyagokkal és vitaminokkal dúsított Naponta meghatározott mennyiséget kell elfogyasztani belıle, pl. 60 gramm (testsúly, életkor, fizikai aktivitás) Legalább 3-4 alkalomra eloszlatva 8

meghatározott mennyiséget kell elfogyasztani belıle, pl.

9 Alkalmazott gyógytápszerek Analóg LCP, PKU 1 mix P-AM 1, PKU 1 ILV-AM 2, ILV-AM 2 IMTV-AM 3, IMTV 3 XMTV-AM maternal Maxamaid XP Maxamum XP Lophlex LQ Újszülöttkortól Csecsemıkorban 1 éves kortól 14 éves kortól PKU-s terhes nık 2 éves kortól 8 éves kortól 9 éves kortól ÉLETKOR 9

Lophlex LQ Újszülöttkortól Csecsemıkorban 1 éves kortól 14 éves

10 Fenilalanin tolerancia Azt a természetes fehérje ill. fenilalanin mennyiséget nevezzük phe toleranciának, melyet a PKU-s ideális phe vérszint fenntartása mellett megehet. Pl. napi 30 mg/kg Átlagosan napi 300 mg. 10

melyet a PKU-s ideális phe vérszint fenntartása

11 Tiltott ételek I. I Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei Húskészítmények, belsıségek Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém, joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor, tejszín Tojás Minden gabonából készült termék: kenyér,búzadara, sütemény, édesség, müzli 11

12 Tiltott ételek II. Gabonapelyhek, müzlik Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag, mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia Szója Szárazhüvelyesek Zöldségek közül a zöldborsó Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek Csokoládé, marcipán, kakaópor Néhány betegségben: Aspartammal vagy Nutrasweet-tel édesített termékek: light üdítı italok, szörpök, rágógumik 12

pisztácia Szója Szárazhüvelyesek Zöldségek közül a zöldborsó Sütemények, tejes

13 Számítással fogyasztható ételek Gyümölcsök Zöldségek Fehérjeszeg rjeszegény élelmiszerek: kenyér, péksütemény, sütemény, zöldségkonzerv, tészták, tojáspótló por, mőrizs, csokoládék, flakes, diétás müzli Fehérjeszegény tejek, kásák 13

sütemény, zöldségkonzerv, tészták, tojáspótló por, mőrizs,

14 Korlátlanul fogyasztható ételek Zsiradékok: margarin, zsír, olajok Lekvárok, jamok, gyümölcszselék, gyümölcskocsonyák (de zselatin nélkül!) Gyümölcsfagylaltok, vizes jégkrémek Üdítıitalok, ásványvíz 14

15 Loprofin tej Fehérjeszeg rjeszegény gyógy gyélelmiszerek Lp drink tejpor Lp choco Lp fruity almásbanános, körtés Fantomalt, Duocal 15

16 Életkori sajátoss tosságok Újszülöttkor: anyatej (Beba HA, Mildibé 1) + anyatejpótló tápszer (Analóg) 3 hónapos h kortól: gyümölcs, P-AM-PKU 1 4 hónapos h kortól: lp fruity körtés, almás-ban banános nos kásak 4,5-5 5 hónapos h kortól: fızelékfélék 6 hónapos: h kenyérsütés, süteménykészítés, babapiskóta, vagy kész lp termékek, cereáliák (pl. rizs) 1 éves kortól: fehérjeszegény: tejek, tészták, P-AM-PKU 2 1,5-2 éves kor: gomba 14 éves kortól: tápszerváltás 16

kortól: fızelékfélék 6 hónapos: h kenyérsütés, süteménykészítés, babapiskóta, vagy kész lp termékek, cereáliák (pl.

17 Edukáci ció lehetıségei I. Írásos szakmai anyagok Fehérjeszegény diétával a teljes életért PKU-s a gyermekünk PKU-val jól élni Az élet PKU-val Az anyai PKU szindrómáról PKU-s újság PKU-s s hírlevh rlevél, l, bene 17

18 Edukáci ció lehetıségei II. Egyéni és s csoportos tanácsad csadás Sütı-fızı stúdi diók Táborok Tréningek 18

19 19

20 20

21 Mások azért élnek, hogy egyenek, én azért eszem, hogy éljek. Szókratész görög filozófus i.e. V. sz. 21

22 Maternális PKU szindróma Halmozott spontán vetélések Intrauterin sorvadás, kis születési súly Microcephalia, mentalis retardatio Congenitalis vitium (Fallot-tetralogia, nagyér transpozíciók, stb) Craniofaciális dysmorphia Esetenként multiplex csontdeformitások Enyhe neurológiai eltérések 22

23 A maternalis PKU szindróma elkerülése Csak megelızéssel: TERVEZETT TERHESSÉG! Fogamzás elıtt 3 hónappal és egészen a szülésig optimális vér phe szint, kontroll hetente 2-3 x Optimális vér phe szint: 1-4 mg%, azaz umol/l Szigorított fehérjeszeg rjeszegény diéta, megemelt fehérjep rjepótló tápszerbevitel, vitamin-, ásványi anyag pótlp tlás, megemelt kalória bevitel 23

24 24

25 Köszönöm m megtisztelı figyelmüket! Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika Anyagcsere Gondozási Központ / kiss.erika@upcmail.hu 25

Hasonló dokumentumok

Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja

Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja Kiss Erika vezető dietetikus, táplálkozástudományi szakértő Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Veleszületett