AB0 vércsoport rendszer és klinikai jelentősége Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen 1
AB0 rendszer Elsőként felfedezett vércsoport Klinikailag legjelentősebb vércsoport rendszer 2
Felfedezése 3
Landsteiner 1900-ig transzfúzió szövődmények 1900-ban Karl Landsteiner felfedezte az AB0 rendszert 1902-ben DeCastello, Sturli AB tulajdnoság 1930 Nobel díj 4
Antigén Antitest 5
Landsteiner szabály Az egyén savója normális körülmények között nem tartalmazhatja a saját vörösvérsejtjein megtalálható AB0 antigén elleni antitestet, de kötelezően tartalmazza a hiányzó antigén elleni antitestet! 6
Landsteiner szabály 7
Ki kinek, ki kitől... Vvt Plazma 8
AB0 rendszer genetikája AB0 rendszer 9. kromoszóma (ISBT: 001) H rendszer 19. kromoszóma (ISBT: 018) Hh, AB0, Lele, Sese gének Géntermékek enzimek (transzferázok) 9
AB0 rendszer genetikája A gén A antigén A vércsoport B gén B antigén B vércsoport 0 gén csendes vagy amorf gén 0 vércsoport A és B gén kodomináns 0 gén recesszív 10
AB0 rendszer genetikája 11
AB0 rendszer genetikája 12
AB0 rendszer genetikája H rendszer (ISBT:018) 19. kromoszóma Génjei H,h H/H és H/h H antigén 0 vércsoport hh Bombay fenotípus nincs h antigén H antigén szükséges az AB0 tulajdonságok megjelenéséhez 13
AB0 rendszer genetikája Prekurzor anyag 2 alap felépítés Terminális galaktóz és az utána következő N-acetil-glukózamin közötti kapcsolódásban különböznek 1.lánc: 1-3 kötés 2.lánc: 1-4 kötés H, A, B specificitások mind a két láncból felépülhetnek 14
AB0 antigének kialakulása 15
16
AB0 rendszer genetikája 17
AB0 vércsoportok megoszlása 18
AB0 vércsoportok megoszlása 19
AB0 antigének fejlődése A és B antigének 5-6 hetes embrionális korban már kimutathatók Születéskor még nem teljesen fejlettek Első életév végén kezdik elérni a felnőttkori szintet Teljes érettség 2-4 éves korban A kor előrehaladtával a számuk folyamatosan csökken 20
"A" antigén A1 erős antigén európaiak 80% A2 gyenge antigén európaiak 20% A két alcsoport között minőségi és mennyiségi különbség Összesen 14 A allél ismert Egyéb ritka A alcsoportok: A3 pl. 1:20.000 Franciaország Am, Ael,Ax,Aint 21
"A" antigén 22
"A" alcsoportok kimutatása Humán eredetű Anti-A1 Anti-A1 lektin (Dolichos Biflorus) - kétvirágú sisakbab Anti-H lektin (Laburnum alpinum) - aranyeső Anti-H lektin (Ulex europeus) - sünzanót 23
"A" alcsoportok antigénjeinek száma 24
AB0 rendszer B alcsoportok ritkák 14 allél ismert H antigén 8 allél H antigén minden vvt-n rajta kivéve Bombay 25
Bombay vércsoport 1952 Bombay Genotípus: hh Fenotípus: 0h H anyag hiányzik A és B antigén nem tud kialakulni A savó erős reakciót ad A,B,0 sejtekkel A vvt-k anti-h lektinekkel nem reagálnak Csak másik Bombay vércsoportú egyéntől kaphat vért 26
Bombay vércsoport 27
AB0 tulajdonságok a vörösvérsejteken kívül Alkoholban oldható antigénként fehérvérsejt, trombocita, szöveti sejtek, kivéve KIR sejtjei Vízben oldható vércsoport anyagok Se gén (szekrétor státuszt határozza meg) 28
Szekrétor tulajdonság Genetikailag Se/Se v. Se/se regulátor gén Non-secretor se/se FUT2 gén kódolja Kimutatható vércsoport tulajdonság nyálban, vizeletben, izzadságban, emésztőnedvekben 80% szekrétor 20% nem szekrétor 29
Vércsoport antitestek 30
AB0 rendszer antitestjei Reguláris antitestek Újszülött korban még nincsenek jelen Az ekkor kimutatható antitestek anyai eredetű IgG antitestek 3-6 hónapos korban kezd megindulni a saját antitestek termelése (bélflóra E.colira vált) Ezek már IgM típusú hideg antitestek hemolízis Az AB0 antitestek között találhatóak IgG és ritkán IgA típusú antitestek is 0 vércsoport keresztreagáló anti-a,b 31
AB0 rendszer antitestjei Anti-A titer általában magasabb (8-2048) Anti-B titer alacsonyabb (8-256) 32
AB0 rendszer irreguláris antitestjei Anti-A1, Anti-H Ritka antitestek, általában hideg típusúak Transzfúziós szempontból kiszélesedett hőtartomány esetén válnak fontossá Gyakran fertőzés, vaccinatio hatására jelennek meg 33
Anti-A1 A2 és A2B vércsoportúak termelhetik Jobb oldalon A1 sejtekkel + - +++ 37 C-fokon reagáló Anti-A1: A2 vagy 0-ás vvt transzfúzió 37 C-fokon nem ragáló: 37 C-fokra melegített választott vér adása javasolt 34
Anti-H A1 és A1B vércsoportúak termelhetik Nem azonos a Bombay típusú anti-h-val Transzfúziós szempontból klinikai jelentősége változó 0-ás vér nem megfelelő transzfúzió esetén 35
Vércsoport meghatározás Egyoldalas (betegágy melletti) meghatározás A vvt-k felszíni antigénjeinek meghatározása Kétoldalas (laboratóriumi meghatározás) A felszíni antigének mellett a plazmában található reguláris ellenanyagok meghatározása tesztsejtekkel (A1,A2,B,0) 36
Vércsoport meghatározás Osztályokon végzett vcs meghatározás - Serafol kártya - Csempén vagy tárgylemezen Transzfúziós szabályzatban foglaltak betartása 37
Egyoldalas meghatározás 38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
Serafol hiba Serafol kártya esetén ne vigyünk fel tömény, nagy mennyiségű vvt-t a reagensekre! Sóoldat elhagyása (sympexis) Éles eszközzel ne keverjünk! Lejárat ellenőrzése! 51
Laboratóriumban... Lemezes meghatározás Csőben történő meghatározás Microplate Gélkártya DNS alapú vércsoport meghatározás 52
Kétoldalas lemezes meghatározás 53
Kétoldalas meghatározás csőben 54
AB0 microplate 55
AB0 gélkártyán 56
Meghatározás alapjai Bármilyen módszert használunk a gyártó utasításait minden esetben tartsuk be! Ellenőrizzük minden meghatározás előtt a reagensek, kártyák lejárati idejét.! TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT betartása! 57
Kevert mezős reakciók 58
Hibaforrások 59
60
Eltérés a Landsteiner szabálytól Antigén oldalon való eltérés Antestek oldalán való eltérés Eltérés lehet egy reakció hiánya vagy többlet reakció antigén vagy antitest oldalon 61
Antigén oldali eltérések Hiányzó vagy gyenge agglutináció: - Életkor miatti eltérések (újszülött, időskor) - Beteg immunstátusza miatt (immunhiány) - AB0 alcsoportok miatti gyenge agglutináció (A2, A3, Aint, Am) - AML és A vércsoport kapcsolata (aktív leukaemia A vércsoport gyengül, majd remisszió idején norm. A vércsoport) - Nem csoportazonos AB0 transzfúzió - Köldökzsinór vér vizsgálatakor Wharton kocsonya 62
Antigén oldali eltérések Többlet reakciók: - Sympexis képződés (magas globulin arány) pl. Cirrhózis, myeloma, nagy molekulájú plazma pótszer adását követően megoldás fiz. Só hozzáadása - Poliagglutináció fertőzés, sepsis esetén Tag megjelenés, bakteriális enzimhatás Minden sejttel reakció anamnézis tisztázása - Autoantitest, hideg típusú autoantitest jelenléte Autokontroll pozitívvá válik 63
Antigén oldali eltérések 64
Antigén oldali eltérések 65
Ez vajon milyen vércsoport? Anti-A Anti-B Anti-AB AK A1 A2 B 0 ++++ ++ ++++ - - - ++++ - 66
Szerzett B tulajdonság Ritkán előforduló antigén eltérés Leginkább enterális fertőzés, sepsis, kismedencei és gastrointerstinalis tumorok esetén Anamnézis fontos! N-acetyl-galactosamin deacetilálása történik bakteriális enzimhatás miatt Jobb oldalon változás nincs! Anti-B a szérumban, anti-a nem jelenik meg! 67
Eltérések antitest oldalon Hiányzó vagy gyenge agglutináció: - Immunstátusz (hypoglobulinaemia, immunhiányos állapotok) - Életkor miatti eltérés (újszülött, idős beteg) Többlet reakció: - irreguláris antitest jelenléte - hideg antitest jelenléte a szérumban - irreguláris Anti-A1 - köldökvér esetén Wharton kocsonya szennyeződés - Anti-H irreguláris antitest, Bombay vércsoport 68
AB0 vércsoportrendszerrel rokon vércsoportrendszerek Hh 19. kromoszóma Lewis 19. kromoszóma Se/se 19. kromoszóma P 3. kromoszóma Ii 6. kromoszóma 69
Mi bennük a közös? Génjeik glycosyltransferas enzimeket kódolak Az enzimek különböző szénhidrátláncokhoz különböző immundomináns cukrokat kötnek A szénhidrátlánc többféle specificitást hordozhat (AB0 + Le) 70
71
Kinek mit még egyszer... Trombocita esetén a vvt szerint kell a csoportot választani Transzfúziós Szabályzat 42. oldal! 72
73
Köszönöm a figyelmet! 74