A transzfúziós beavatkozások javallatai gyermekkorban Kritikus, a szöveti perfúzió kóros állapotát, pangásos szívelégtelenséget előidéző vérszegénység Morbus haemolyticus neonatorum Súlyos thrombocytopeniás vérzés Veleszületett/szerzett súlyos vérzékenység Súlyos hypalbuminaemia IVIG immundeficiens, autoimmun állapotokban, súlyos lobos folyamatokban Terápiás hemaferezis
Gyermekek élettani sajátosságai Felnőttekhez viszonyított eltérések : a/ - magasabb oxigén felhasználás - magasabb cardiac output a vérvolumenhez viszonyítva b/ - az újszülöttek szíve közel maximális teljesítménnyel dolgozik, a csökkenő oxigénszállító kapacitást nem képes a cardiac output emelésével kompenzálni c/ - az újszülöttek myocardiuma igen érzékeny az oxigénhiányra, d/ - életkor- (és nem-)függő optimális Hgb-szint
Trimenon anaemia Fötalis vörösvérsejtek pusztulása Vörösvérsejtek élettartama: Felnőttek: 120 nap Érett újszülöttek: 60-70 nap Koraszülöttek: 35-50 nap Haemodilutio A testtömeg és a keringési térfogat gyors növekedése Alacsony EPO szint
Transzfúziót indokló Hgb-értékek újszülöttés csecsemőkorban nagy sebészeti műtéteknél Életkor Hgb-érték (g/l) Érett újszülött 105 1 hét (1500 g -ig) 120 2 hónapos korig 95 100 3 hónap felett 80 Gyermekkor 70
A transzfúzió javallatait befolyásoló tényezők a hemoglobinkoncentráción túl hemodinamikai instabilitás oxigenizációs zavar vártnál nagyobb vérveszteség praeoperativ anaemia fennállásának ideje magasabb szükséglet: szív-, tüdő-, cerebrovascularis betegségekben, kritikus állapotokban, trauma társulásakor Transzfúzió mennyisége: vvs térf (ml) = becsült vértérf x (Htc kívánt - Htc kezdeti) Htc vvs massza
Vérvolumen az életkor függvényében Kor Becsült vérvolumen ml/kg koraszülött 90-100 érett újszülött - 3 hó 80-90 3 hónapnál idősebb gyerek 70 nagyon obes gyerek 65
A vércsere transzfúzió célja MHN-ban A súlyos, progresszív anaemia kezelése A kritikusan magas, encephalopathia veszélyével járó hyperbilirubinaemia megelőzése
A vércsere transzfúzió indikációját befolyásoló tényezők Az anaemia foka, az anaemizálódás üteme A hyperbilirubinaemia mértéke A hyperbilirubinaemia oka Az újszülött érettsége, súlya Az újszülött életkora Kísérő betegségek és állapotok
A vércsere transzfúzió kivitelezése 80-100 ml/ttkg (2X-es vértérfogat) 3-400 ml/ó Rh(D) inkompatibilitás esetén: AB0-azonos, Rh(D)- AB0 inkompatibilitás esetén: AB0-azonos plazmában szuszpendált 0 -s vvs ritka vércsoport inkompatibilitás esetén: a célantigént nem tartalmazó AB0/Rh-azonos vvs szuszpenzióval Szűrt, 1400 g testtömeg alatt sugárkezelt készítmény használata
A vércsere transzfúzió szövődményei Általános transzfúziós reakciók és szövődmények (CMV, GVHD) Citrát toxicitás (10 ml Ca.gl./1200 ml teljes vér) Dilúciós coagulopathia, thrombocytopenia (1 E FFP/3-4 E vvs, sz.e. Thr. susp.) Hypoglycaemia Hypothermia Rebound hyperbilirubinaemia Agyvérzés, NEC Keringés-terhelés
Thrombocyta-pótlás Hyporegenerativ thrombocytopeniákban Destruktív thrombocytopeniákban csak agyvérzés vagy annak fenyegető veszélye esetén
A szervezet túlbiztosít a normál vérlemezkeszám tekintetében 400000 Normál thrombocytaszám 150000 50000 30000 20000 10000 5000 Fokozott sérülékenység Enyhe spontán vérzések Súlyos vérzések
Milyen helyzetekben válik szükségessé thrombocytapótlás Masszív vérzés, vércsere transzfúzió Dilúció, funkcióromlás már mérsékelt thrombocytopenia (Thr 30 G/L) mellett a vérzés súlyosbodásához vezet Sebészi beavatkozások Nagy sebészi beavatkozások is biztonságosan elvégezhetők 30-60 G/L Thr-szám mellett A vérzés következményeinek fokozott veszélyével járó műtétek (idegsebészet, szemészet, parenchymás szervek fedett biopsziái) Thr 50 G/L szükséges Gyermekbelgyógyászati indikációk Aktívan vérző beteg masszív pótlása szükséges függetlenül a thrombocytaszámtól Profilaktikus pótlás Thr < 30-5 G/L esetén
A thrombocytapótlás indikátora hyporegeneratív állapotokban A beteg állapota Thrombocytaszám Jó általános állapot < 5000 7000 Lázas, de stabil állapot < 10 000 Lázas, instabil állapot < 20 000 Nyálkahártya vérzések < 20 000 Kiterjedt nyh/belső vérzés < 50 000 Invazív beavatkozások Műtét < 50 000 Lumbalpunctio < 20 000 Csontvelőasp./biopsia < 5000
Thrombocytapótlás ITP-ben Súlyos, életveszélyes vérzéssel járó ITP-s beteg ellátása MD6MP / 15-20 min infusio + Thrombocyta suspensio + 1 g/kg IVIG 4-8 órás infusio + Thrombocyta suspensio + / - Splenectomia
Thrombocytapótlás újszülöttkori thrombocytopeniás állapotokban Neonatalis alloimmun thrombocytopenia Neonatalis ITP DIC HMD NEC Sepsis Asphyxia, acidosis Vércsere transzfúzió TAR Csontvelő alulműködés elégtelen kalorizálás miatt
A thrombocytapótlásra rendelkezésre álló készítmények Random donor vérlemezke szuszpenzió 1 E vérből származó készítmény 5-10 X 10 10 Thr-t és 1-5 X 10 8 ( PRP módszer), ill. 10 6 ( buffy coat módszer) Fvs-t tartalmaz Egyedi donorból feretizált Thr szuszpenzió 1 donorból származó készítmény 2,5-10 X 10 11 Thr mellett < 1 X 10 6 Fvs-t tartalmaz Választott Thr szuszpenzió Cross-matching, CREG -matching, HLA-I tipizálás Leukocyta-mentesített Thr szuszpenzió Irradiált Thr szuszpenzió Mosott Thr szuszpenzió
A thrombocytapótlás dózisa E random donor szuszpenzió/ 10 ttkg Feretizált készítmény: 5X10 10 / 10ttkg
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése A vérlemezkepótlást követően ellenőriznünk kell a Thr-számot! (Thr u Thr e ) X Tf [m 2 ] CCI = ------------------------------------------ Thr p [U]/ [10-11 ]
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése 1,2 [m 2 ] X (35 000 5000) ------------------------------------------- = 12 000 3 X 10 11 [10-11 ]
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése CCI 1h > 10 000 CCI 24h > 7500 Ha CCI 1h < 7000 és immundestrukció Ha CCI 1 h < 7000 CCI 24h splenomegalia Ha CCI 1 h > 10 000 és CCI 24h < 7000 nemimmun-destrukció
AZ IVIG SUBSTITUTIO INDICATIOI HYPOGAMMAGLOBULINAEMIA KAWASAKI BETEGSÉG ITP AIHA EGYÉB AUTOIMMUN BETEGSÉGEK THER. REFRACTAER EPILEPSIA INFECTIOK MÉRGEZÉSEK DAGANATOS BETEGSÉGEK