86. Az agy- és s gerincvelı fejlıdési rendellenességei causalis genesis genetikai tényezık ionizáló sugárzás testhımérséklet (keltetési hımérséklet) megemelkedése oxigénhiány hypo- és avitaminosisok vírusok véglények stb. teratogén determinációs idıszak neurulatio idıszaka abiotrophia Az agy- és s gerincvelı fejlıdési rendellenességei formalis genesis a fejlıdés gá túlzott fejlıdés megzavart fejlıdés egyéb fejlıdési zavarok veleszületett enzymopathiák tárolási betegségek A fejlıdés s gátlg anencephalia, amyelia hypoplasia cerebri, microencephalia körülírt területek hiánya agenesia corporis callosi, agenesia cerebelli elmarad az agyvelı szimmetriájának kialakulása teljesen vagy részlegesen következmény: cyclopia, cyclops rhinhaceus a gerincvelı hátulsó szakasza a gerincoszloppal együtt hiányzik perosomus elumbis. Cyclopia, malac A fejlıdés s gátlg Perosomus elumbis kisagyvelı kisebb a normálisnál (hypoplasia cerebelli) Formái: csak a féreg hiányzik vagy csökevényesen fejlett a kéregállomány keskenyebb a Purkinje-sejtek rétege hiányzik kombinálódott esetek Okai: genetikai tényezık magzatkori vírusfertızések szarvasmarha vírusos hasmenése, pestivirus border disease, pestivírus sertéspestis, pestivirus macska panleukopaeniája, parvovírus bluetonque ( kéknyelv )-betegség, orbivírus choriomeningitis, arenavirus (patkány) nıkben a terhesség elsı harmadában elváltozások a magzatban 1
A fejlıdés s gátlg cerebelláris abiotrophia a kórkép (cerebellaris ataxia) csak a megszületés után néhány héttel-hónappal késıbb manifesztálódik Elıfordul: arab telivér csikókban holstein-fríz borjakban skót terrier kiskutyákban Egyéb fejlıdési zavarok gyrusok malformatiója rendellenes hasadékok dysmyelogenesis A rendellenes hasadékok Dysraphia velıcsı záródásának hiánya (gerincvelı) a fejlıdı agy- és gerincvelı felett a mesenchymális szövetek származékai nem záródnak a koponyacsontok a gerinccsigolya-csontok a bır a velıcsı záródásának hiánya a gerincvelıi szakaszon: myeloschisis cranioschisis, rachischisis (csigolyaívzáródás zavara) Formái: folytonos (végigfutó) Körülírt megszakított (ismétlıdı) 2
A rendellenes hasadékok Ha a rendellenes hasadékon agyburkok és/vagy agyburkok és agyvelırészletek esnek elı Cranioschisis legtöbbször, a median síkban, a homloktájékon (crania bifida) ha bırrel fedett (crania bifida occulta) Következmény: agyvelısérv (encephalokele, hernia cerebralis) Rachischisis legtöbbször, a csigolyaívek nem záródnak teljes hosszban (rachischisis totalis) körülírt szakaszon (spina bifida) ha bır borítja (spina bifida occulta) Következmény: gerincvelısérv (rachikele, hernia spinalis) A sérvek formái: agyburkok esnek elı (meningokele) burokkal fedett agyvelıállomány-részlet (meningoencephalokele) az agyburkok vizenyıvel beszőrtek (hydromeningokele) az elıesett agyvelıben liquorpangás van (hydroencephalomeningokele) Az agy- és s gerincvelı fejlıdési rendellenességei veleszületett enzymopathiák tárolási betegségek az enzimhiány érintheti az anyagforgalmat is: a lipidek (cerebrozidok, gangliozidok, szfingomyelin, szulfatidok, mucolipidek) a mukopoliszacharidok (dermatán- és heparánszulfát) a glikoproteinek a mannozid, glikogén, pigmentek, aminosavak bizonyos anyagok felhalmozódnak: az idegsejtekben a ganglionsejtekben a perifériás idegekben az anyagtárolás vagy csak a központi idegrendszerben vagy ezen kívül, más szervekben is kialakul 3
Az agy- és gerincvelı fejlıdési rendellenességei (Rusvai Miklós elıadása) Különbözı okok viszonylag gyakori, sokszor csontosodási zavarral) fizikai (pl. sugárzások) kémiai (pl. teratogén szerek) fertızı (pl. vírusok, paraziták) genetikai (pl. meningoencephalokele sertésben) takarmányozási ártalom (pl. A-hypovitaminosis) trophicus zavar (hypoxia, placentarendellenesség) Fejlıdési rendellenességek fıbb formái Anencephalia, amyelia: agy- illetve gerincvelı teljes hiánya (ksz.) csak hátsó szakasz: perosomus elumbis Hypoplasia cerebri, microencephaia, microcephalia macroencephalia. Heredoataxia cerebelli (vírusfertızések). Cranium bifidum, meningokele, meningoencephalokele Spina bifida, meningokele, meningomyelokele Cyclopia Syringomyelia, porencephalia (colliquatios necrosis) Microgyria macrogyria A központi idegrendszer fejlıdési rendellenességét elıidézı vírusfertızések Parvovirus macska (panleukopenia): cerebellaris hypoplasia Influenza vírus csirke microcephalia BVD borjak cerebellaris hypoplasia, hydrocephalia Sertéspestis malac hypomyelinogenesis, cerebellaris hypoplasia, myoclonia congenita (spinalis hypomyelinogenesis) Border disease virus bárány hypomyelinogenesis, cerebellaris hypoplasia Anencephalia (macska) Encephalokele, hernia cerebralis: koponyatetı hiányos záródása (hydromeningokele, hydroencephalo-meningokele, meningoencephalokele). Gv.: rhachikele (hydromeningokele, hydromyelo-meningokele), rhachischisis (spina bifida, spina bifida occulta) Meningocele, borjú 4
Meningokele Meningoencephalokele, malac Spina bifida (ha bırrel fedett: s. b. occulta), meningokele Hydrocephalus és cerebellaris hypoplasia, intrauterinalis BVD fertızés következtében, borjúban Cerebellaris hypoplasia, borjú Cerebellaris hypoplasia, borjú Újszülött malacok ( bárányok) remegése (myoclonia congenita suis) hiányos myelinizáció (sertéspestis, Border betegség) 5