A szomatomotoros rendszer élettani vonatkozásai Agytörzsi integráció és a vesztibuláris rendszer A motoros agy kéreg és a bazális ganglionok/kisagyi szabályozó körök (Tanulási támpontok: 77-78) Sántha Péter 2019.04.30. 1
Decerebrációs rigiditás (Sherrington) átmetszés síkja Az agytörzsi formatio reticularis Az izomtónust befolyásoló neuroncsoportok elhelyezkedése az agytörzsben 2
Dekortikációs rigiditás Decerebrációs rigiditás emberben (súlyos agyi sérülések, hipoxia után) Wernicke-Mann predilekciós tartás (gyakori agyvérzés után - féloldali) opistotonus Az izomtónus szabályozásának zavaraiból következő tünetek Pl.: agyvérzés, gerincvelői harántlézió krónikus fázisa (spasztikus parézis/paralízis) - felső motoneuron károsodás Pl.: Parkinson kór, gyógyszer mellékhatások - felső motoneuron károsodás nincs! - Az izomtónus szabályozás zavara pl. a bazális ganglionok rendszerét érintő betegség vagy gyógyszer hatás miatt 3
Az agytörzsből kiinduló leszálló pályák hatásai a gerincvelői α- és γ-motoneuronokra Az izomtónus mértékének és eloszlásának beállítása antigravitációs izmok! A testtartást (testhelyzetet) és az egyensúlyt fenntartó az izomtónust és a testtartási reakciókat kiváltó szenzoros bementek és ezek agytörzsi integrációja A szenzoros integráció zavara következtében kinetózis (mozgás vagy tengeri betegség) alakulhat ki 4
Tónusus nyaki reflexek Cervico-spinalis rfx.: A fej gerinc fiziológiás helyzetének megtartása a fej külső mozgatása (előre- vagy hátra hajtás) után Aff.: nyaki izmok proprioceptorai eff.: végtagok feszítői/hajlítói 5
Tónusos vestibulo-spinális reflex Célja: a fej helyzetének fenntartás a gravitációs erőtérben Aff.: vesztibuláris apparátus eff.: végtagok feszítői/hajlítói extenzió flexió Nyak rögzített: cervico-spinális rfx. hatását kikapcsoljuk! Tónusos vestibulo-ocularis reflex Cél: a szemgolyók helyzetének rögzítés a fej mozgás során (képstabilizátor) Kiesés: babaszem tünet (a fej mozgatását nem követi a szemgolyók helyzetének korrekciója) súlyos agytörzsi károsodásra utal 6
Statokinetikus reflex lineáris gyorsulás: példa: lift reakció Cél: a test egyensúlyának (helyzetének) megtartása mozgások (gyorsulás) során Aff.: vesztibuláris apparátus eff.: végtagok (alsó) extenzorai/flexorai Felegyenesedési reakciók 7
A test egyensúlyának megtartásának feltétele a test tömegközéppontjának (CoG: Center of Gravity) és az alátámasztási felület viszonya (BoS: Base of Support) A Romberg próba célja: Képes-e a páciens az egyensúlyát megtartani? Tapasztalható-e dőlési tendencia egy kitüntetett Irányba? (pl. bal/jobb) A nehezítésekkel csökkenteni lehet az alátámasztási felület nagyságát és ezzel növelni az instabilitást 8
Az vesztibuláris apparátus felépítése receptor mezők és receptor sejtek Csontos labirintus: perilympha (~ECF) Hártyás labirintus: endolympha (~ICF) Endolympha termelődés: stria vascularis (cochlea scala media oldalfala) Felszívódás: ductus reuniens A makula szervek felépítése. A nyilak a sorba rendezett szőrsejtek irányultságát mutatják. Macula utriculi (~horizontális helyzetű) Macula sacculi (~vertikális helyzetű) A harmadik síkra vonatkozó információt a különböző irányultságú szőrsejtek aktivitásából határozza meg a KIR. 9
A félkörös ívjáratok működése és aktiválásuknak a hatása a szemmozgásokra (VOR vesztibulo-okuláris reflex) rotatórikus/posztrotatórikus nisztagmus Statokinetikus rfx. - szöggyorsulás: fázikus vesztibulo-okuláris reflex Ez felelős a rotatórikus és a posztrotatórikus nisztagmus kialakulásáért 10
A kalorikus (hőingerléssel kiváltott) nisztagmus a vesztibuláris apparátus egyoldali vizsgálata One of my patients, whose ears I was syringing, said to me: "Doctor, I only get giddy when the water is not warm enough. When I do my own ears at home and use warm enough water I never get giddy." I then called the nurse and asked her to get me warmer water for the syringe. She maintained that it was already warm enough. I replied that if the patient found it too cold we should conform to his wish. The next time she brought me very hot water in the bowl. When I syringed the patient's ear he shouted: "But Doctor, this water is much too hot and now I am giddy again." I quickly observed his eyes and noticed that the nystagmus was in an exactly opposite direction from the previous one when cold water had been used. It came to me then in a flash that obviously the temperature of the water was responsible for the nystagmus. Részlet Bárány Róbert Nobel előadásából (1916) Vestibuláris rendszer egyoldali károsodása Tünetek - harmónikus vesztibuláris tünetegyüttes (valójában az oldaldifferencia számít!) Vesztibuláris eredetű ( spontán ) nystagmus (gyors komponens ellenirányú) A sérülés irányába mutató : Szédülés Dőlési tendencia (Romberg próba) Félremutatás (Bárány próba) Csillagjárás (Babinski-Weil), helybenjárás (Unterberger próba) 11
12
A kortikospinális pálya szerveződése A piramis A piramis pálya név eredete 13
TMS: Transzkraniális Mágneses Stimuláció az agykéreg pontszerű ingerlése A kortikospinális pálya funkcióképességének vizsgálata 14
15
funktsiyabazalnixyader-64bb2d19.jpg A bazális ganglionok rendszere Striatum: -n. caudatus -Putamen (n. lentiformis része) Pallidum (n. lentiformis része) Motoros thalamus (elülső magvak) n. Subthalamicus Substancia nigra A bazális ganglionok rendszerének fő neuronja: GABA-erg (közepes) tüskés neuron 16
A bazális ganglionok rendszerének kapcsolatai és alapvető funkciói tölcsér modell: szinte a teljes agykéregből* kapnak bementet, a feldolgozás után azonban a kimenet nagy része csak a motoros kérgi áreákba projiciál * Nem kap bemenetet az elsődleges látó és halló kéregből A bazális ganglionok fő központjainak kapcsolatai és a pályak neurotranszmitterei 17
A direkt és az indirekt pálya elmélet: a gátlásgátlása (dizinhibíció) jelentősége A dopaminerg transzmisszió szerepe a fiziológiás működésben és a negatív tünetek kialakulásának lehetséges magyarázata Parkinson-kór esetében D 1 receptor: adenilát cikláz aktiválás (serkentő jellegű hatás) D 2 receptor: adenilát cikláz aktiválás (gátló jellegű hatás) 18
Dopaminerg pályák a központi idegrendszerben 1. Ultrashort systems: interplexiform amacrine-like neurons periglomerular dopamine cells VTA 2. Intermediate-length systems: (1) the tuberohypophysial dopamine cells (2) the incertohypothalamic neurons (3) the medullary periventricular group (DN nx.) 3. Long systems: Nigrostriatal (A9), mesocortical mesolimbic dopamine projections (A10, A8) Lapisch et al. Katekolamin szintézis + alternatív utak (1) tyrosine hydroxylase; (2) aromatic amino acid decarboxylase (3) dopamine-b-hydroxylase (4) phenylethanolamine-n-methyltransferase (5) nonspecific N-methyltransferase in lung (6) catechol-forming enzyme. 19
A vér-agy gát és a perifériás metabolizmus szerepe a DOPA terápiás felhasználásában (dopamin helyettesítés) 20