MOZGÁSSZERVI DIAGNOSZTIKA Esetismertetés Az ízületi protektív fenomén paradoxona: a csökevényes kéz súlyosabb károsodása rheumatoid arthritisben Szántó Dezsô, Szûcs Gabriella, Ditrói Edit A paradox of articular protective phenomenon: more serious-damaged rudimentary hand in rheumatoid arthitis BEVEZETÉS A biomechanikai teljesítôképesség csökkenése megvédi az ízületeket a rheumatoid arthritistôl. A jelenséget három évtizeddel ezelôtt elemezték és nevezték el ízületi protektív fenoménnek. ESETISMERTETÉS Egy 35 éves, asthma bronchialéban szenvedô nô kétoldali rheumatoid arthritisét mutatjuk be, akinek fejlôdési rendellenesség miatt a bal keze csökevényes: a harmadik, a negyedik és az ötödik kézközépcsont, továbbá a kézujjak nem fejlôdtek ki. A beteg jelentkezésekor már öt év óta szteroidtartalmú asthmaellenes gyógyszereket szedett. A rendellenes fejlettségû kéztô rheumatoid károsodásai súlyosabbak voltak, mint a normális felsô végtagéi. Nyolc évvel késôbb a legsúlyosabb elváltozások ankylosis és mutilatio csak ezen az oldalon fejlôdtek ki. KÖVETKEZTETÉS A veleszületett csonthiány nem védte meg a beteg kezét a rheumatoid arthritistôl. Az ízületi protektív fenomén kiesését a végtag zavartalan beidegzésére, a hypotrophiás kéztô mozgásképességére és a szteroid okozta szuppresszióra vezetjük visssza. INTRODUCTION The joints have been secured from rheumatoid arthritis by diminution of biomechanical effeciency. This effect was analyzed and named articular protective phenomenon three decades ago. CASE REPORT A case of bilateral rheumatoid arthritis associated with unilateral developmental abnormality hand and bronchial asthma in a 35 year old female patient is presented. Her left 2nd, 3rd, 4th and 5th metacarpal bones moreover her fingers had not evolved. The patient has been treated by antiasthmatic steroid drugs for five years. Rheumatoid disorders of the affected left hand were more severe, than the abnormality of the normal upper limb. Eight years later the most severe bony lesions (ankylosis and mutilation) appeared on this side, only. CONCLUSION The patient's hand was not saved by inborn bone defect in rheumatoid arthritis. The absence of articular protective phenomenon can be explained by the undisturbed innervation of limb, the motility of hypotrophic carpus besides to steroid-induced suppression. rheumatoid arthritis, idegellátás, fejlôdési rendellenesség, ízületi védelem, kortikoszteroid rheumatoid arthritis, innervation, developmental abnormality, articular protection, corticosteroid DR. SZÁNTÓ DEZSÔ (levelezô szerzô/correspondent), DR. SZÛCS GABRIELLA, DR. DITRÓI EDIT: Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Szent Ferenc Kórház, Radiológiai Osztály/Borsod County Szent Ferenc Hospital, Department of Radiology; H-3501 Miskolc, Pf. 175 24 Érkezett: 2002. november 20. Elfogadva: 2003. január 29.
A rheumatoid arthritist Charcot1 1874-ben krónikus deformáló arthritis néven írta le és kétoldali elôfordulását a spinalis neurotrophismus épségével hozta kapcsolatba. Besancon és Weil 2 1933-ban alkotta meg a polyarthrite chronique simmetrique evolutive fogalmat, és a kétoldali megjelenés ettôl kezdve vált a megbetegedés diagnosztikus jellemzôjévé, majd 1959-tôl feltételévé is 3. Két évtizeddel késôbb ismertették, hogy neuroparalysisben 4 és csonthiánnyal járó fejlôdési rendellenességekben (hypomelia, hypophalangia) a betegség az ép oldalon jelentkezik, vagy ott súlyosabb. A teherviselô képesség csökkenése hypo- és akinesise megvédi az ízületeket a rheumatoid arthritis ellen 5. Ezt az effektust ízületi protektív fenoménnek nevezték el. Az egyoldali rheumatoid arthritis leírása a tények szintjére emelte Charcot sejtését. Esetünk azért rendhagyó, mert a sokízületi gyulladás a csökevényes kézen okozott súlyosabb és gyorsabban progrediáló károsodásokat. E SETISMERTETÉS A 35 éves, asthma bronchiale miatt öt esztendeje gondozott nô egy év óta érzett reggeli kézmerevséget, -gyengeséget és -duzzanatot. Légzôszervi betegségének relapszusait nagy dózisú szteroidkészítményekkel gyógyították. Fizikális vizsgálattal a bal II V. kézközépcsont és az ujjak hiányát, mindkét oldali csukló és kéztô, valamint a jobb II III. metacarpo- és interphalangealis ízület tapintható és látható duzzanatát, továbbá kis, elviselhetô nyomási fájdalmat észleltek. A fizikális eltérések Camp 6 négyfokozatú skáláján (nincs duzzanat, kis tapintható, látható és tapintható, az ízületi kontúrokat megszüntetô duzzanat), valamint Ritschie és munkatársai 7 háromfokozatú skáláján (kis elviselhetô, középerôs és erôs nyomási fájdalom) 3., illetve 1. súlyossági szakaszban voltak. Más régión nem alakult ki fejlôdési anomália, a nagy végtag- és lábízületek, továbbá a gerinc tünetés panaszmentesek voltak. A monotop elôfordulás alapján a bal aphalangiás hypomeliát intrauterin leszorítás és nem génhiba következményének tartottuk. A neurológiai konzílium negatív státust rögzített. A klinikai laboratóriumi állapotot Krahe és munkatársai 8 szerint vizsgáltuk, és a protokoll adatai közül a gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, normocytás hypochrom anaemiát, az akutfázis-proteinek és a fibrinogén emelkedett, a hemoglobin alacsony szérumtartalmát és az IgM (γ-latex) reumatoid faktor pozitivitását emeljük ki. A féloldali hypomelia következtében nem használhattuk a betegség standardizált stádiummeghatározásait, még Dihlmann és Bandick 9 ízületi sziluett sémáját sem. Ezért Björkengren és munkatársai 10 szerint az articulatio radio- és intercarpea, carpometacarpea communis és pollicis, valamint a radioulnaris disztális laesióival jellemeztük a folyamat súlyosságát. A radiocarpalis ízület károsodása diagnosztikus kritérium; két ízület érintettsége esetén a megbetegedés közepes, kettônél több részvételekor súlyos, ankylosis, mutilatio és/vagy luxatio fennállásakor nagyon súlyos fokozatban van. Összehasonlító dorsovolaris síkfilmfelvételen a bal II V. kézközépcsont disztális háromnegyedének és az ujjaknak a hiányát láttuk. A jobb II. kézközépcsont fejecsének ulnaris negyede beroppant. A II. és III. articulatio digitorum erodált, a proximális ízületek be is szûkültek. A III. ujj alappercének disztális végén gyógyult régi törés volt látható (1. ábra). A bal incisura ulnaris radiin 18 mm-nyi hosszúságú, karéjos és meszes szegélyû csontszéli hiány, 1. ábra. Összehasonlító dorsovolaris kézfelvétel. A bal II V. metacarpus és I V. ujj nem fejlôdött ki. A jobb II. kézközépcsont capituluma ischaemiás necrosis miatt beroppant, a II. ujj I. percének disztális végdarabján régi törés, a II. és III. ujj ízületein rheumatoid arthritis jelei J M A G Y AR RADIOLÓGIA 2003;77(1):24 28. 25
az articulatio radio- és intercarpeán, carpometacarpea communison és pollicisen kis, multiplex eróziók és résszûkület mutatkoztak. Az articulatio ossis pisiformis nem fejlôdött ki, a trajektoriális hypotrophia miatt a csontrelief hiányzott. A capitulum ulnae-n usura, a radius disztális végében, az os triquetrumban, trapeziumban, trapezoideumban, valamint a II III. metacarpus bázisában többszörös, cysticus laesio volt megfigyelhetô. A radialis cysta átmérôje 8 mm volt (2. ábra). A bal kéztô laterolateralis képén az ossa carpi dorsalis és volaris erózióit és a caput ossis capitati hypotrophiája következtében a Costel-foramen tátongását láttuk (3. ábra). Az os lunatum cystáján kívül egyéb eltérés a jobb csuklón és kéztôben nem látszott (4. ábra). Véleményünk: A bal felsô végtag hossz- és harántirányú (ujjhiányos) hypomeliája. A csökevényes kéz rheumatoid arthritise súlyos, a normális kézé 0. stádiumban van. Szcintigráfiával tisztáztuk, hogy a jobb II. metacarpus disztális végdarabjának collapsusát ischaemiás necrosis okozta. A más helyen élô és gondozott beteg nyolc évvel késôbb jelentkezett ismét osztályunkon. Összehasonlító dorsovolaris kézfelvételén ekkor elôrehaladott megbetegedésre jellemzô károsodásokat figyeltünk meg mindkét csuklón és kéztôben. A jobb III. metacarpus fejecsén ischaemiás collapsus, az V. ujj proximális interphalangealis ízületén 3. ábra. A bal kéztô laterolateralis felvételén az ossa carpi hypotrophiája következtében a Costel-foramen tátong 2. ábra. Az 1. ábra részlete. A bal articulationes carpi és disztális radioulnaris ízület súlyos rheumatoid arthritise 4. ábra. Az 1. ábra részlete. A jobb kéztô 0. stádiumú rheumatoid arthritisze. Az os lunatumban egyszerû spongiosa cysta 26 Szántó Dezsô: Az ízületi protektív fenomén paradoxona
J B 5. ábra. Nyolc évvel késôbbi összehasonlító dorsovolaris kézfelvétel. Az érintett ízületek száma mindkét oldalon növekedett. Ischaemiás collapsus a jobb III. metacarpus fejecsén is kialakult 6. ábra. Az 5. ábra részlete. A bal kéztô nagyon súlyos rheumatoid arthritise J volaris, a disztálison dorsalis kontraktúra alakult ki (5. ábra). A bal articulatio carpometacarpea pollicis kivételével minden kéztô és a csuklóízület lateralis háromnegyede ankylotisált. A radius disztális végdarabjának medialis harmada, a capitulum és processus styloideus ulnae, valamint az os triquetrum és pisiforme mutilálódott, a hamatum szubluxálódott. Az articulatio radioulnaris disztális usurája 26 mm-nyire növekedett. Az ulna disztális végdarabja és az os triquetrum között álízület keletkezett (6. ábra). A jobb articulatio radio- és intercarpea, carpometacarpea communis és radioulnaris disztális elkeskenyedett és erodálódott, a cartilago triquetrában és az eminentia carpi medialis lágy részeiben szabálytalan alakú mészdepozitumok jelentek meg. Az articulatio carpometacarpea pollicis érintettsége jelentéktelen volt, ankylosis, mutilatio és luxatio nem alakult ki (7. ábra). A 2. és 3. ábra az elsô, a 6. és a 7. ábra az 5. ábrából kiemelt részlet. Megállapítottuk, hogy a csökevényes kéz rheumatoid arthritise nagyon súlyos, a jobb kézé súlyos stádiumba jutott. Idegellátási zavart továbbra sem észleltünk. A csökevényes kéz ankylosisa, mutilatiója és subluxatiója miatt a betegség minden skála szerint a legsúlyosabb fokozatba került, ezért, továbbá a sugárterhelés mérséklése érdekében, más régiókról nem készítettünk felvételeket. 7. ábra. Az 5. ábra részlete. A jobb kéztô súlyos, de a csökevényes kézénél alacsonyabb stádiumú megbetegedése. A protektív fenomén paradoxona nyolc év után is megfigyelhetô M EGBESZÉLÉS A rheumatoid arthritisben kialakuló exsudativ és proliferatív folyamatokat a synovia cytolysise, apoptosisa, valamint a B-sejtek meghosszabodott túlélése által mediált immunkomplexek szöveti felhalmozódása indítja el 11. A porccal fedett bal incisura ulnaris radii nagy, progresszív defektusát az okozza, hogy a discus articularis résein 12 az articulatio radiocarpea pannusa a radioulnaris ízületekbe kúszik, és a helyben kialakult proliferációs szövet tömegét növelve ron- M A G Y AR RADIOLÓGIA 2003;77(1):24 28. 27
csolja az orsócsontot. A térfoglalás centrális irányát a kompresszió következtében kialakult scleroticus szegély mutatja. A megbetegedés súlyosságát és progresszióját a különbözô értékelô módszerek a csontízületi laesiók számával és/vagy nagyságával jellemzik. A magyarországi rheumatoid arthritiszek 3,6%-a morfológiai sajátosságok miatt nem jellemezhetô és nem követhetô a standardizált skálákkal. Esetünk ebbe a csoportba tartozik. Észak-amerikai indiánok, valamint alaszkai és lappföldi eszkimók körében ez az arány 10% körül van 13. A szövetkárosodás elmarad vagy csekély, ha a végtag kevéssé terhelhetô, használhatatlan, és beidegzése sérült. Embrionális csonthiányok jellemzô deformitásokat és alacsony biomechanikai teljesítôképességet okoznak 14, amit betegünk bal kéztôcsontjainak hypotrophiája és a csontrelief hiánya jelez. Pauwels 15 modellkísérletekkel igazolta, hogy kis tömegû és rendellenes szerkezetû csontok terhelési csúcsai afiziológiás helyeken alakulnak ki, és emiatt az élettani mértékû igénybevétel is túlterheléssé válik. A legnagyobb megterhelést a koncentrikus (megrövidülés) és excentrikus (külsô erôk lefékezése) izom-összehúzódás közvetíti az ízületekre 16. A csökevényes kéz ízületei mindkét mozgásféleség végrehajtására alkalmasak. A relatív túlterheléshez az antiasthmaticus szteroidok szuppresszív, fájdalmat és védekezô reakciókat elnyomó hatása is hozzájárul. Als és munkatársai 17 megfigyelték, hogy amíg ez a hatás azonnali, addig a csonttömeg szteroid indukálta csökkenése hosszú idô alatt fejlôdik ki. A jobb II. és III. kézközépcsont fejecsének ischaemiás collapsusa az osteoporosissal nincs törvényszerû kapcsolatban. A szteroid okozta csontnekrózis calcipeniás osteopathia nélkül is kialakul, leggyakrabban a status asthmaticusban életmentô, nagy dózisú lökésterápia után. A csökevényes kéz súlyosabb és gyorsabb progressziójú rheumatoid arthritise a protektív fenomén paradoxona ugyan, de patogenezise összhangban áll klinikai, biomechanikai és gyógyszerhatástani ismereteinkkel. Köszönetnyilvánítás Köszönjük a Szent Ferenc Kórház reumatológiai osztályán dolgozó kollégáinknak a klinikai adatok összefoglalását. Irodalom 1. Charcot JM. Lecons sur les maladies du systéme nerveux. Paris: Flammarion; 1874. p. 44-9. 2. Besancon J, Weil DL. Le concept de la polyarthrite chronique symmetrique progressive. Presse Méd 1933;8:1025-32. 3. Ropes MW. 1958 revision of diagnostic criteria for rheumatoid arthritis. Arthr Rheum 1959;2:16-26. 4. Yaghmai I, Rocholamini JM, Faunce HF. Unilateral rheumatoid arthritis: a protective effect of neural lesions. AJR 1977;128:299-301. 5. Stout JD. The effect of hypo-akinesia on the histomorphology of human bones. Calcit Tissue Int 1982;34:337-42. 6. Camp AV. An articular index for the assessment of rheumatoid arthritis. J Orthop 1971;4:39-42. 7. Ritschie DM, Boyle JA, McInnes JM. Clinical studies with an articular index for the assessment of joint tenderness in patients with rheumatoid arthritis. Quart J M 1968;37: 393-8. 8. Krahe TH, Harder TM, Mattern H, Leindecker V. Verlaufskontrolle des chronischen Polyarthritis im Röntgenbild. Fortschr Röntgenstr 1987;147:271-7. 9. Dihlmann W, Bandick J. Die Gelenksilhouette. Das Informationspotential des Röntgenstrahlen. Heidelberg, New York, Tokyo: Springer; 1994. p. 77-85. 10. Björkengren AG, Pathria MN, Sartoris DJ, Terkeltaub R, Esdale JM, Weisman M, et al. Carpal alterations in adult Onset-Still disease, rheumatoid arthritis and juvenile chronic arthritis. Comparative study. Radiology 1987;65:545-8. 11. Davidson A, Diamond B. Autoimmunological diseases. N Engl J Med 2001;345:340-50. 12. Thijn CSP. Radiology of the hand. New York: Springer; 1985. p. 66-9. 13. Gubler FM, Maar M, Dijkstra PF, de Songh HR. Cystic rheumatoid arthritis: description of a nonerosive form. Radiology 1990;177:829-34. 14. Hamilton WJ, Mossmann HW. Human embriology. Baltimore: Williams and Wilkins; 5 th ed., 1992. p. 117-9. 15. Pauwels F. Atlas zur Biomechanik des gesunden und kranken Hüfte: Principen, Technik und Resultate einer kausalen Therapie. Berlin, Heidelberg, New York: Springer; 1983. p. 53-8. 16. Böning A. Über den Muskelkater. Ztschr. Arztebl 2002;99A:372-5. 17. Als OS, Gotfredsen A, Christiansen C. The effect of glucocorticoide on bone mass in rheumatoid arthritis patients. Arthr Rheum 1985;28:369-75. 28 Szántó Dezsô: Az ízületi protektív fenomén paradoxona