DERMATOMYOSITIS ÉS POLYMYOSITIS

DERMATOMYOSITIS ÉS POLYMYOSITIS Ismertető betegek számára Klinikai Immunológia Tanszék III. sz. Belgyógyászati Klinika Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum

DERMATOMYOSITIS ÉS POLYMYOSITIS Ismertető betegek számára Írták: Dr. Ponyi Andrea, Dr. Constantin Tamás, Dr. Dankó Katalin Lektorálta: Dr. Szegedi Gyula, egyetemi tanár Klinikai Immunológia Tanszék III. sz. Belgyógyászati Klinika Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum 2003 2

Tisztelt Olvasó! A dermatomyositis és a polymyositis ritka, de napjainkban egyre jobban ismert és a legtöbb esetben eredményesen befolyásolható betegségek. Kiadványunkban tájékoztatást szeretnénk adni Önnek a betegség természetéről, felismeréséről és kezelési lehetőségeiről. Fontos, hogy megtanulja, hogyan lehet ezzel a betegséggel együtt élni. Kérjük, fordítson időt arra, hogy az alábbi információkat gondosan elolvassa. Ha szükségét érzi, további kérdéseivel bátran forduljon kezelőorvosához. Felhívjuk figyelmét, hogy az ismertető füzetben olvasható információk nem pótolják a rendszeres konzultációt kezelőorvosával. Klinikánkon rendszeresen működik az Autoimmun Betegek Klubja, amely értesítésnek megfelelően tartja rendezvényeit, további tájékoztatás dr. Csíziné Lenkei Valériától (06-52-414-969) kérhető. 3

Mit jelent a dermatomyositis/polymyositis? A dermatomyositis és a polymyositis hasonló kórképek és a gyulladásos izombetegségek közé tartoznak. A gyulladásos izombetegségek fogalma olyan betegségek csoportját jelöli, melyek fő tünete a test izmainak gyulladása. A myositis jelentése: izomgyulladás. Polymyositisben a vázizmok, dermatomyositisben a vázizmok mellett a bőr is érintett. Az izomzat gyulladása izomgyengeséget eredményez, amit izomláz-szerű fájdalom kísérhet. A myositisek az úgynevezett autoimmun betegségek közé tartoznak. Az autoimmun betegségekben a gyulladást a test immunrendszere idézi elő. Az immunrendszer legfontosabb feladata a fertőzések elleni hatékony védekezés. Az immunrendszer fokozott, hibás működése autoimmun betegséget okoz. Ilyenkor tehát az immunrendszer nem ismeri fel sajátjaként a szervezet alkotóelemeit, azokat idegenként azonosítja, és ellenük védekezni próbál. Mi okozza a betegséget? A betegség pontos okát jelenleg még nem ismerjük, de számos olyan tényezőt azonosítottak már, ami hozzájárulhat a myositis kialakulásához. A betegség hátterében genetikai fogékonyság áll, és bizonyos környezeti tényezők (vírusfertőzések, ultraibolya sugárzás) megléte esetén myositis fejlődhet ki. A myositisek egy részét adott gyógyszerek fogyasztása is kiválthatja, 4

ezek a betegek a gyógyszer elhagyása után többnyire meggyógyulnak. Fontos tudni, hogy a myositis nem fertőző betegség, azt nem lehet a betegtől elkapni. Gyakori kérdés az is, hogy örökölhetőek-e ezek a betegségek? A myositisek nagyon ritkán halmozódnak egy családon belül, tehát a gyermekekben való kialakulás kockázata nagyon kicsi. Ugyanakkor azt is megfigyelték, hogy a myositises betegek családjában gyakrabban fordulnak elő más típusú autoimmun betegségek (például rheumatoid arthritis - sokízületi gyulladás, vagy szisztémás lupus erythematosus). Kik betegednek meg dermatomyositisben és polymyositisben? A betegek között kétszer-háromszor nagyobb a nők aránya, mint a férfiaké. A betegség általában 30-45 éves életkor között jelentkezik, de vannak fiatalabb és idősebb betegek is. Gyermekek között különösen a dermatomyositis gyakori. Milyen tünetekkel jár a betegség? A leggyakoribb panaszokat és tüneteket az alábbiakban soroljuk fel. Az izomgyengeséget (és dermatomyositises betegeknél a bőrtüneteket) kivéve nem minden myositises betegnél jelentkezik az összes tünet. A jelenlévő tünetek is változhatnak az idő 5

előrehaladtával, és az is előfordul, hogy a tünetek nem egyszerre jelentkeznek. 1. Általános tünetek: rossz közérzet, gyengeség, fáradtságérzés, láz vagy hőemelkedés, étvágytalanság, súlyvesztés. 2. Izomgyengeség: kialakulása lehet hirtelen, de kifejlődhet fokozatosan, hónapok alatt is. Főként a törzsközeli izmokat érinti (váll, csípő, comb, nyak). Dermatomyositis esetében a bőrtünetek megelőzhetik az izomgyengeséget, de jelentkezhetnek az izomgyengeséggel egyidőben, illetve ritkán az izomgyengeség kialakulása után is. Az izomgyengeség mértéke betegenként nagyon eltérő lehet. Milyen problémákat okoz ez a hétköznapi életben? Hosszabb sétálás vagy állás utáni fokozott fáradtság érzés. A beteg nem, vagy csak nehezen tud karosszékből önállóan vagy a kezére való támaszkodás nélkül felállni, nem tud az autóból kiszállni, gondot jelent a lépcsőnjárás. Nehézséget jelent a fésülködés, a borotválkozás, nehéz szatyrok cipelése. Súlyos esetben a beteg nem tud járni, az ágyban önállóan felülni. 3. Bőrtünetek: súlyosságuk a legtöbb esetben nem függ az izomgyengeség mértékétől. Az alábbi bőrtünetek fordulhatnak elő: felső szemhéj lilás elszíneződése, amit duzzanat kísérhet (bedagad a szem); lapos vörös foltok az arcon és az ízületek 6

felett; lilás göbcsék az ízületek felett (kézen, könyökön, térden); vörös folt a mellkason, a ruhakivágásnak megfelelően; hajszálértágulatok. A tüneteket viszketés is kísérheti. A napfény néhány betegben súlyosbítja a bőrtüneteket. Előfordulhat a kézujjak vagy lábujjak hideg hatására történő elfehéredése, majd elkékülése is, amit zsibbadás kísérhet. A legtöbb bőrelváltozás megfelelő kezelés hatására nyom nélkül meggyógyul. 4. Calcinosisnak nevezzük, amikor a bőrben apró, sárgásfehér, kemény göbcsék jelennek meg. A jól körülhatárolt elváltozásokat sebészi úton el lehet távolítani, míg a nem operálható elváltozásokat gyógyszeresen tudjuk kezelni. A calcinosis tulajdonképpen kalcium lerakódását jelenti a bőrben, ritkábban a bőr alatt, vagy az izmokban; leggyakrabban gyerekekben szokott előfordulni. 5. A nyelőcső izmainak betegsége nyelési nehezítettséget, gyakori félrenyelést, az emésztőrendszer izmainak betegsége hasmenést vagy szorulást okozhat. A gyakori félrenyelés tüdőgyulladás kialakulására hajlamosít. 6. Tüdőbetegség: nehézlégzést, száraz köhögést okozhat. 7. Szívbetegség nagyon ritkán fordul elő, gyakran nem is okoz panaszt és csak az EKG-n láthatók elváltozások. Előfordulhat szívdobogás érzése, szabálytalan szívverés. 7

8. Ízületi elváltozások: főleg a kisebb ízületekben (kéz- és lábízületek, csuklók) jelentkezhet fájdalom, duzzanat, mozgáskorlátozottság, ízületi merevség érzése a reggeli órákban, amely bizonyos idő után megszűnik. Néhány betegben ízületi gyulladás is jelentkezhet. Ezek a tünetek nagyon ritka kivételektől eltekintve teljes mértékben megszűnnek, nem teszik tönkre az ízületeket. Milyen vizsgálatok segítségével igazolhatjuk a dermatomyositis (polymyositis) fennállását (diagnózis)? A betegség felismerése nem mindig könnyű, különösen a fokozatosan kezdődő esetekben. Az Ön által észlelt panaszok és tünetek mellett szükség van bizonyos laboratóriumi és egyéb vizsgálatok elvégzésére is, ezért a kivizsgálást fekvőbeteg intézetben ajánlott elvégezni: ez körülbelül 1 hetes klinikai tartózkodást jelent. Amennyiben felmerül a betegség fennállásának lehetősége, az alábbi vizsgálatokkal igazolhatjuk azt: 1. Megvizsgáljuk a beteg izmait és izomerejét. Ki kell tölteniük egy kérdőívet, amelynek segítségével értékelhetjük a betegség aktivitását (mennyire súlyos a betegség), a későbbiek során pedig a kezelés hatásosságát határozhatjuk meg az ismételt kitöltés segítségével. 8

2. Laborvizsgálatok: elvégzésükhöz vérvételre van szükség. Ezekből a mintákból a süllyedést (We), a CRP értékét, a kreatinkináz (CK) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) értékét határozzuk meg. A süllyedés és a CRP a gyulladás mértékét, a CK és az LDH az izomkárosodás súlyossági fokát jelzik. A CK egy olyan enzim (fehérje) a szervezetben, amely főként az izmokban fordul elő, feladata az izomsejtek energia ellátásában van. Ha az izomsejtek károsodnak, akkor ez a fehérje a véráramba jut. Mivel a CK érték arányos az izomkárosodás súlyosságával, ezért a kórlefolyás során ennek segítségével követjük a betegség aktivitását. Ezenkívül speciális immunológiai teszteket is elvégzünk a mintákon: autoantitestek kimutatása. Az antitestek olyan fehérjék, melyek az immunrendszer védekező feladatainak ellátásában fontos szerepet töltenek be. Az autoimmun betegségekben szenvedőkben legtöbbször kimutatható valamilyen autoantitest, ami egy kóros, a saját szervezet bizonyos alkotóelemei ellen képződő antitest. (De nem mindenki autoimmun beteg, akiben ilyen autoantitest kimutatható.) 3. Kapillármikroszkópia: egy speciális mikroszkóp segítségével a körömágy hajszálereinek képét vizsgáljuk. 4. Elektromiográfia (EMG): a vizsgálat során a bőrön át vékony tűelektródákat szúrnak az izmokba és az izmokból eredő akciós 9

áramokat (elektromos aktivitást) mérik nyugalomban, illetve az izmok összehúzódása közben (például kinyújtott karon és behajlított karon). A vizsgálat körülbelül fél óráig tart. Bár a vizsgálat leírása ijesztőnek tűnik, a valóságban inkább kisebb kellemetlenséggel, mint fájdalommal jár. A vizsgálatot jól felkészült neurológusok végzik, akik nagy figyelmet fordítanak arra, hogy a vizsgálattal kapcsolatban minél kevesebb kellemetlen emlék maradjon a betegben. A vizsgálat után enyhe fájdalom, zsibbadás, esetleg kisebb izomgörcsök előfordulhatnak. Az érintett területre helyezett meleg borogatás csökkenti a panaszokat. Kérjük a vizsgálat előtt 24 órával kerülje a dohányzást, valamint a koffein tartalmú italok fogyasztását (kávé, tea, kóla). 5. Izombiopszia: az izombiopszia során helyi érzéstelenítésben a sebész egy apró bemetszést ejt a beteg izom felett és eltávolít belőle egy kis darabot. A sebet a beavatkozás végén pár öltéssel zárja. Az izombiopszia során nyert mintán elvégzett vizsgálatok révén meggyőződhetünk arról, hogy Ön valóban myositisben szenved-e, és nem más olyan izombetegségben, amely hasonló tüneteket okoz. A biopszia helye egy napig fájdalmas lehet. Nagyon ritkán a seb felülfertőződhet: amennyiben a seb nagyon gyulladt, vörös és fájdalmas, kérjük, keresse fel kezelőorvosát. Ez a gyulladás egyszerűen, antibiotikummal kezelhető. 10

6. Az egyes szervek érintettségének megfelelően szükség lehet más vizsgálatokra is: mellkasröntgen, EKG, mellkas CT-vizsgálat, szív ultrahang. 7. MRI- vizsgálat: a képalkotó vizsgálat során olyan információkat nyerhetünk az izomzatban zajló gyulladás mértékéről és kiterjedtségéről, amelyek egy normál röntgenképen nem láthatóak. A későbbiek során újabb felvétel készítésével és a képek összehasonlításával értékelhetjük a kezelés hatásosságát. A vizsgálat előnye, hogy nem invazív (fájdalommentes) és nem jár röntgensugárzással. Nem végezhető MR-vizsgálat, ha Önnek pacemakere, ízületi- vagy végtagprotézise van, illetve bármilyen fém implantátum található a szervezetében. Milyen gyógyszerekkel kezelhető a betegség? Gyógyítható-e a dermatomyositis/polymyositis? Az esetek kétharmadában sikerül a beteget teljesen meggyógyítanunk. Az esetek egyharmadában csak tünetmentessé tudjuk tenni a beteget. Ez azt jelenti, hogy csökkenek a panaszai, igaz, hogy gyakran csak évekig tartó ún. fenntartó kezelés árán. Sajnos, az autoimmun betegségekre jellemző, hogy idült lefolyású betegségek, és a betegség kiújulásának lehetősége bármikor adott. 11

A kezelés célja, hogy megszüntesse, de legalábbis mérsékelje az immunrendszer saját szervezet ellen irányuló támadását. Ez nagyon erős hatású gyulladásgátló (szteroidok), és/vagy ún. sejtölő hatású gyógyszerekkel történik. A sejtölő szerek a szervezetet megtámadó immunsejteket pusztítják el. Szteroidok (kortikoszteroidok, mellékvesekéreg hormonok) A gyulladásos izombetegségek kezelésére hosszú ideje elsőként a szteroidokat használjuk. Hatásukat nagyon gyorsan kifejtik, és igen erősen csökkentik a gyulladást. A myositis súlyosságától függ a szükséges adag nagysága és az alkalmazás módja is: a betegség kezdetén nagy dózisban adagoljuk a gyógyszert, gyakran injekció formájában. A gyulladás és a panaszok mérséklődésével és a CK érték csökkenésével már kisebb adagokat alkalmazunk, tablettában adagolva mindaddig, amíg az izomfunkció teljes mértékben vissza nem tér. Igyekszünk a lehető legkisebb hatásos adagot megtalálni, illetve ha a gyógyulás révén lehetővé válik, akkor fokozatosan és lassan csökkentve az adagot, elhagyjuk a gyógyszert. Nagyon fontos, hogy a szteroid szedését a kezelőorvos szigorú utasításainak megfelelően, pontosan folytassa, és ne hagyja abba hirtelen a gyógyszer szedését, mert ez nagyon veszélyes lehet! Saját magától soha ne változtasson a gyógyszer adagolásán. 12

A szteroidokkal történő hosszú ideig tartó kezelés a kedvező hatások mellett gyakran mellékhatásokat is eredményez: egy részük rövid időn belül, más részük esetleg csak évek elteltével alakul ki. Nem mindenkiben alakulnak ki ezek a hatások, jelentkezésüket előre megmondani nem tudjuk. Az is előfordul, hogy az egyik szteroidkészítmény mellékhatásai más készítményre történő átállást követően megszűnnek. Az alábbi mellékhatások kialakulásával számolhatunk: ödéma (vízvisszatartás következtében) arcpuffadás (holdvilágarc) gyomorpanaszok (hasfájás, gyomorégés), fekélybetegség fokozott étvágy és testsúlynövekedés magas vérnyomás cukorbetegség alakulhat ki, vagy a már meglévő cukorbetegség súlyosbodhat csontritkulás: különösen hosszan történő szteroid kezelés következménye lehet, a klimax utáni nőbetegek fokozottan veszélyeztettek a csontritkulás kialakulása szempontjából szürkehályog (hosszú ideig tartó kezelés után) a bőr elvékonyodik és könnyen sérülékennyé válik (hosszú ideig tartó kezelés után) 13

a szteroid szedés hirtelen megszakítása esetén mellévesekéregelégtelenség alakul ki, ezért ismételten felhívjuk a figyelmét arra, hogy a szteroidot nem szabad hirtelen elhagyni! A mellékhatások egy részének kiküszöbölésére, illetve kialakulásuk meglassítására az alábbi teendőkre van szükség: a nemkívánatos súlynövekedés elkerülésére kalóriaszegény diéta alkalmazására lehet szükség gyomorvédő, a gyomorsav termelését csökkentő kezelést alkalmazunk mivel a szteroidok fokozzák a vizelettel történő káliumvesztést, a kezelés során káliumpótlásban fog részesülni a csontritkulás kialakulása kalcium és D-vitamin bevitellel lassítható. Napi 1-1,5 g kalcium bevitele szükséges (megfelelő táplálkozás: tej, joghurt, tejtermékek, szükség esetén vitaminkészítmények). D-vitamint csak a kezelőorvos által előírt adagban és formában szedjen. Fontos a kellő testmozgás végzése is. Ha a csontsűrűség mérésének vizsgálata kóros eredményt mutat, biszfoszfonátok szedése válhat szükségessé. Fontos annak ismerete is, hogy bizonyos állapotokban (fokozott megterhelés, műtétek, fertőző betegségek) növekszik a betegek szteroid igénye, azaz a dózis emelése szükséges. Ilyenkor mindig kérje ki kezelőorvosa véleményét, illetve tájékoztassa a szteroid szedésről a másik orvost is. 14

Leggyakrabban alkalmazott készítmények: tabletta: Medrol, Methypred, Celestone, Prednisolon injekció: Solu-Medrol, Di-Adreson Az immunrendszer működését gátló gyógyszerek (immunszuppresszív szerek) Sajnos a betegek egy részében (ez körülbelül 20-40%) a szteroidok nem csökkentik elegendő mértékben az izmok gyulladását: ilyenkor egyéb gyógyszerek adásával próbáljuk az immunrendszer aktivitását hatékonyan csökkenteni. Súlyos belszervi és izomérintettséggel járó myositisben a szteroidok hatásának kiegészítésére használjuk ezeket a gyógyszereket. Más esetekben, ha a szteroidok súlyos mellékhatások kialakulásához vezetnek, szintén szükség lehet ezeknek a szereknek az alkalmazására. Ezek a gyógyszerek is nagyon hatékonyan képesek javítani az izomfunkciót és csökkenteni a fájdalmat. Hasonlóan a szteroidokhoz, adagolásuk csakis a kezelőorvos utasításainak megfelelően történhet! Alkalmazásukra hosszú ideig is szükség lehet, és szedésük mellett rendszeres laboratóriumi ellenőrzést igényelnek. Mivel ezek a gyógyszerek igen erős hatású szerek, kérjük az előírásoknak megfelelően mindig menjen el a szükséges kontrollvizsgálatokra! 1. Cyclosporin A (Sandimmun Neoral) 15

Ezt a gyógyszert naponta kétszer kell bevenni szájon át. Alacsony dózisban kell elkezdeni szedni, majd amennyiben nem jelentkezik mellékhatás, az adag fokozatosan emelhető. Néhány betegben hányingert, fejfájást, hasmenést, ínynövekedést, enyhe remegést és fokozott szőrnövekedést idézhet elő. A cyclosporin emelheti a vérnyomást és vesekárosodást is előidézhet, ezért a vérnyomását és a vesefunkcióját 2 hetente ellenőrizni fogjuk. Kétséges esetben szükség lehet 24 órás vizeletgyűjtésre is. Néhány esetben az eredményeknek megfelelően szükséges lehet a dózis módosítása (csökkentése), vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszer szedése. 2. Sejtölő gyógyszerek (citosztatikumok) A sejtölő gyógyszerek nagyon hatásos szerek, de sajnos nemcsak az immunrendszer hibásan működő sejtjeire hatnak, hanem más, egészséges sejtekre is. Ez idézheti elő a mellékhatásokat: hajhullás (átmeneti, a gyógyszer elhagyása után megszűnik) hasmenés a csontvelő működése visszaszorul, ezért az ott keletkező fehérvérsejtek, vérlemezkék és vörösvértestek száma csökkenhet. Ezt a rendszeres vérvételek alkalmával ellenőrizzük, és ha szükségessé válik, csökkentjük a gyógyszer adagját 16

károsíthatják a máj és a vese működését, ez a rendszeres vérvizsgálattal szintén ellenőrizhető káros hatást fejtenek ki az ivarsejtekre károsíthatják az anyaméhben fejlődő magzatot, ezért állapotos nők nem szedhetik. A laboratóriumi ellenőrzés (vérvétel) általában 4 hetente szükséges. Ha a kapott eredmények alapján szükségessé válik, az alkalmazott dózist ilyenkor csökkentjük. Amennyiben belázasodna (hónaljban mérve >37,5 ºC), vagy váratlanul elkezdene vérezni (orrvérzés, vérköpés, véres széklet), vagy piros pöttyök jelennének meg a bőrén a gyógyszerek szedése alatt, akkor kérjük, hogy azonnal jelentkezzen kezelőorvosánál. Azathioprin (Imuran) Általában naponta 2-szer szükséges bevenni, étkezés közben ajánlott. A gyógyszer csak fokozatosan hagyható el, mert gyors elhagyáskor a betegség kiújulhat. Methotrexat (Methotrexat) Az alacsony dózisú methotrexatot már sok éve használják a rheumatoid arthritises betegek kezelésére is. A methotrexatot hetente egyszer, általában egy hétvégi napon, szájon át kell bevenni. Kezdetben alacsony dózisban kell szedni a gyógyszert, majd 17

fokozatosan kell emelni az adagot. A kezelés mellékhatásainak kivédésére a gyógyszer bevétele utáni napon Folsav tabletta bevételét javasoljuk. Néhány betegben a methotrexat hányingert, hasmenést, szájfekélyeket, bőrkiütéseket okozhat. Cyclophosphamid (Cytoxan) Adhatjuk tabletta formájában is naponta egyszer, de gyakoribb az, hogy havonta egy alkalommal egy infúziós kezelés történik (általában 4-6 ilyen ciklus alkalmazása szükséges). Leggyakoribb mellékhatása a húgyhólyag gyulladása, amely véres vizelettel járhat. Ez a mellékhatás megelőzhető, ha a gyógyszer mellett bőségesen fogyaszt folyadékot, és gyakran üríti hólyagját. Ez a szer is csökkentheti a csontvelő-működést és a fehérvérsejtszámot, 4 hetente laboratóriumi ellenőrzés szükséges. Mindenkiben, aki szteroid, azathioprin, cyclophosphamid, methotrexat, vagy cyclosporin A kezelésben részesül, csökken az immunrendszer működése. Ezért a különböző fertőzésekkel, kórokozókkal szemben csökken a szervezet védekezése és fokozódik a fertőzésekre való hajlam. Kérjük, ügyeljen személyi higiénéjére nyilvános mellékhelyiségek és fürdők használata esetén. Közösségben elkapható fertőzések (nátha, influenza) lehetősége esetén és járványos időszakokban kerülje a nagyobb tömeget, ne 18

vegyen igénybe tömegközlekedést. A fertőzések elleni védekezést szolgálhatják a megfelelő védőoltások is (influenza, hepatitis B, tüdőgyulladás elleni oltás). Amennyiben fertőző betegség támadja meg szervezetét, ne várja meg a következő kontroll időpontját, hanem jelentkezzék azonnal kezelőorvosánál. Egyéb, ritkán alkalmazott, az immunrendszer túlzott működését befolyásoló gyógyszerek és eljárások intravénás immunglobulin plazmaferezis Bőrtünetek kezelése általában a fentiekben részletezett kezelés hatására a bőrtünetek is javulnak, illetve meggyógyulnak szükséges lehet a napozás, szoláriumozás kerülése és fényvédő krémek (minimum 15-ös védőfaktorú) használata súlyos esetekben szteroidtartalmú kenőcsök és/vagy Delagil szedése válhat szükségessé (félévente szemészeti vizsgálat szükséges a mellékhatások kialakulásának megelőzése céljából) calcinosis: ún. kalcium-csatorna blokkoló szerekkel kezeljük, illetve a vizelettel történő kalcium ürítés fokozására infúziókat alkalmazhatunk 19

ha érzékeny a hidegre (ujjai elfehérednek, elkékülnek), mindenképpen viseljen hideg időben meleg kesztyűt és lábbelit Ízület fájdalmak kezelése Ízületi bántalmak mérséklése ún. nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerekkel történik. Ezek a szerek sikeresen csökkentik a fájdalmat, de mellékhatásként gyomorégés jelentkezhet. Ha esetleg szurokfekete székletet észlelne, azonnal konzultáljon kezelőorvosával! Leggyakrabban alkalmazott készítmények: Voltaren, Diclofenac, Olfen, Donalgin, Hotemin Kiegészítő kezelés: fizioterápia: célja az izmok erősítése, az ízületi fájdalom és duzzanat csökkentése, az ízületi mozgások megőrzése. Az izmok gyulladásával járó betegségekben a megfelelő kezelések kiválasztása mindig a kezelőorvos feladata és egyéni elbírálást igényel. Aktív betegségben, az izmok súlyos gyulladása esetén a fizioterápia bizonyos formái nem alkalmazhatók. diétás tanácsadás: szükség lehet magas fehérjetartalmú diéta alkalmazására, illetve szteroidok szedése mellett hízásra való hajlam esetén a kalória-bevitel csökkentésére 20

nehezített nyelés esetén, gyomorégés esetén érdemes az ágyvéget megemelni vagy magas párnán feküdve aludni pszichológiai tanácsadás Mennyi ideig tart a kezelés? A súlyos belső szervi és izomérintettséggel járó betegségben 3-4 hetes klinikai bennfekvésre is szükség lehet. A kivizsgálást és kezelés beállítását követően rendszeres gondozásra kell járnia. A kontroll vizsgálatok során megvizsgáljuk az izomerőt, megmérjük a vérnyomást és ellenőrizzük a korábban részletezett laborparamétereket. A kezeléstől és az Ön állapotától függően 2 hetente, havonta kell kontrollra járni; a későbbiekben a gyógyulás előrehaladtával egyre ritkábban. A betegség kórlefolyása A myositises betegek rendszeres, immunológus szakorvos által végzett gondozása szükséges. Az esetek harmadában a myositis a sikeres kezelést követően soha többé nem tér vissza. Ennek ellenére a rendszeres ellenőrzés ezekben az esetekben is szükséges, mert előre sajnos nem tudjuk megmondani, hogy a betegség többé nem tér vissza. A többi betegben azonban a myositis a sikeres kezelést követően visszatérhet ( aktiválódhat ), akár évekkel később is. Így tünetmentes (orvosi 21

kifejezéssel: remisszió) és aktív periódusok válthatják egymást. A betegség aktiválódásakor új tünetek is jelentkezhetnek. A tünetek súlyossága az egyes periódusokban eltérő lehet és szükségessé válhat ismételt kórházi felvétel. Nincs olyan jel, ami alapján előre meg lehetne állapítani, hogy az Ön betegsége melyik csoportba tartozik. Életmód, munkába állás kérdése A munkavégzés és a fizikai munka a gyógyulással az esetek nagy részében általában megengedett. Krónikus természetű betegség esetén azonban kérdéses lehet a myositises betegek munkába állítása. A vázizomzat nagyfokú igénybevételével járó versenyszerű sportolást myositises betegeknek nem javasoljuk, a rendszeres testedzés viszont kifejezetten előnyös hatású az izomgyulladás megszűnte után. Ha nehézséget jelenthet a tömegközlekedési eszközökön történő utazás, akkor lehetőleg csak kísérővel utazzon. Mivel néhány gyógyszer fogyasztása myositis kialakulásához vezethet, az alábbi szereket tanácsos elkerülni: D-penicillamin (Byanodin) és bizonyos koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek. Kérjük, lehetőleg csak azokat a gyógyszereket szedje, amiket előzetesen megbeszélt a kezelőorvosával. Amennyiben rendszeres nemi életet él, kérjük feltétlenül olvassa el az alábbi információkat: 22

Nem szedheti az alábbi, sejtölő hatású gyógyszereket, ha bármilyen esélye vannak annak, hogy Ön állapotos, vagy teherbe fog esni a kezelés ideje alatt: methotrexat cyclosporin A cyclophosphamid Ezek a gyógyszerek károsíthatják a méhben fejlődő magzatot. Ezért fontos, hogy ezen gyógyszerek szedése alatt hatékony fogamzásgátló módszert alkalmazzon: fogamzásgátló tabletta, kondom, méhen belüli eszközök, pesszárium. Alternatívaként a partner egyetértésével választhatja azt is, hogy a kezelés ideje alatt tartózkodik a szexuális élettől. Azon a hölgyek esetében, akik esetleg állapotosak, a kezelés megkezdése előtt terhességi tesztet készítünk, hogy a terhesség lehetőségét kizárjuk. Ha Ön teherbe szeretne esni, kérjük, erről mihamarabb tájékoztassa kezelőorvosát. Ebben az esetben ennek megfelelően fogunk dönteni a további kezeléséről. A sejtölő hatású szerek hatással lehetnek a termékenységre. A kezelés abbahagyása után a hölgyeknek 6 hónapig nem szabad teherbe esniük. Férfiak esetében ezek a szerek károsítják hímivarsejteket és a károsított hímivarsejtek abnormális magzatot hozhatnak létre. Ezért a kezelés befejezését követő 6 hónapig a férfiaknak is kerülniük kell a gyermeknemzést. 23

Gyermekvállalás kérdése Inaktív stádiumban, azaz remisszióban, orvosi ellenőrzés mellett vállalható gyermek. Mindig tekintetbe kell venni azonban, hogy Ön milyen gyógyszereket szed, hiszen a methotrexat, a cyclosporin A és a cyclophosphamid súlyosan károsítják a magzatot. A dermatomyositis és a rosszindulatú megbetegedések Sajnos, a dermatomyositises betegeknek mérsékelten nagyobb a rizikójuk, hogy bennük valamilyen daganatos betegség alakuljon ki. A megfigyelések alapján ez a rizikó a dermatomyositis előtti és a felismerést követő 1 éven belül a legnagyobb. Ezért a myositis diagnózisának megállapítása után minden olyan vizsgálatokat is elvégzünk, amivel fényt deríthetünk egy esetleges lappangó daganatos betegség fennállására is. Ezért is fontos, hogy a myositis gyógyulása, javulása után is rendszeresen járjon kontrollra, hogy évente ezeket a vizsgálatokat megismételhessük. Melyek ezek a vizsgálatok? Vizelet- és vérvizsgálat, széklet vizsgálata, mellkasröntgen, gyomor- és béltükrözés, valamint gondos nőgyógyászati vizsgálat. 24