Thyreotoxicosis speciális formáinak diagnózisa és kezelése

Átírás

1 Thyreotoxicosis speciális formáinak diagnózisa és kezelése dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Az endokrinológia modern gyakorlata nem csak endokrinológusoknak

2 Thyreotoxicosis A szükségesnél több pajzsmirigyhormon által kiváltott biokémiai és kórélettani változások klinikai megnyilvánulásai = hyperthyreosis külső hormon bevitel Struma ovarii HCG Graves-Basedow kór göbös autonóm hormontermelő adenomák pajzsmirigy gyulladások TSH termelő hypophysis adenoma jól differenciált pajzsmirigy tumor

3 + Jód indukálta hyperthyreosis Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz)

4 Tünetek a beteg állapotától, életkorától kísérő betegségektől szabad hormonoktól függenek Lefolyás leginkább a kiváltó ok függvénye

5 A thyreotoxicosis általános tünetei 1, Általános meleg intolerancia, verejtékezés, agitáltság 2, Bőrtünetek hajhullás, hajszálak elvékonyodnak Plummer köröm felpuhul, le is válhat pigment zavarok 3, Izomrendszer tünetei gyengeség, fáradékonyság, prox. myopathia

6 4, Kardiális tünetek keringés felgyorsul nyugalmi tachycardia szisztolés hypertonia angina pectoris 10-20%-ban pitvarfibrilláció mitrális prolapsus kifejezettebbé válik cardiomyopathia alakulhat ki 5, Nehézlégzés trachea beszűkülése, légzőizmok gyengesége

7 6, Gastrointestinális tünetek jó étvágy melletti fogyás (néha hízás!) gyakori, lágyabb széklet hasmenés ritka súlyos kórképben: hányinger, hányás, májenzim emelkedés 7, Csontanyagcsere gyorsul, corticalis csontok érintettek, törékenységük nő mérsékelt hypercalcaemia alakulhat ki

8 8, Vérképzés vörösvértestképzés fokozódik, a plazma volumen fokozódása mellett relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám 9, Hormonális változások FSH/LH oligo-raro menorrhea, libidó csökkenés impotencia, infertilitás 10, Anyagcsere változások koleszterin mennyisége csökken, a HDL nő inzulin elválasztás és rezisztencia növekszik -IGT

9 11, Idegrendszeri tünetek agitáltak, nyugtalanok, szoronganak, depresszió, lehangoltság kialakulása sem ritka. súlyos kórképben pszichózishoz hasonló kép alakulhat ki álmatlanság gyakori gondolkodás felgyorsult, csapongó, kognitív funkciók romlanak dementia kialakulásának kockázata nő hypermotilisak, de fáradékonyak kézen, testszerte finomhullámú tremor.

10 12, Szemészeti tünetek betegek szeme csillogó, szemrésük tág, tekintetük merev, pillacsapásuk lassú lefelé tekintéskor a szivárványhártya és a felső szemhéj között fehér csík jelenhet meg

11 Basedow-Graves Kór Autoimmun betegség, melyet a TSH receptor ellen termelődő antitest okoz Hajlamosító tényezők: női nem, genetikai hajlam fertőzések (Yersinia enterocolica?) pszichés stressz jó jód ellátottság dohányzás Diagnózisa: diffúz strúma, TSH, ft3, ft4 egyenletes dúsítás a szcintigrammon Lefolyása rendkívül hullámzó!!!

12 Vérképzés relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám mellett Basedow-Graves Kór Bőr speciális tünetei: vitiligo és alopecia, pretibiálisan megjelenő infiltratív dermopathia Szem exophtalmus, szemmozgás zavar periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma Gyomor-bél achlorhidria és a coeliakia fordul elő gyakrabban Izom 1 %-ánál myasthenia gravis

13 Basedow-Graves Kór kezelése Gyógyszeres: hónap 30-40% tartós remisszió methimazol: max. 40 mg, naponta egyszer agranulocytosis propiltiouracil: 3*50-300mg (600 mg!), naponta 3* litium karbonát: 3* mg béta blokkolók: nem szelektív (90 min -1 ) jód 3*1-2 csepp Lugol (dexamethason) Izotóp: MBq I -131 Sebészi: szubtotális rezekció

14 Toxikus göbös strúma TSH receptor vagy a Gs alegység szomatikus mutációja Hajlamosító tényezők: 40 éves kor felett jódhiány Diagnózisa: göbös strúma, (egy vagy több göb) TSH, ft3, ft4 gócos dúsítás a szcintigráfián Kezelése: Jódizotóp Sebészi Gyógyszeres 550 MBq göb eltávolítás csak addig hat amíg szedik

15 Jód indukálta hyperthyreosis Autonóm pajzsmirigy működés mellett bevitt nagy adag jód Leggyakoribb oka: A, kontrasztanyag adása B, amiodaron kezelés A, Kontrasztanyag adása után anamnézis! TSH, ft3, ft4 jódfelvétel < 5%

16 B, amiodaron kezelés után (3-10 %) - 6 mg jód egy 200 mg tablettából - gátolja a 5 -monodejodinázt, magkötődést - direkt toxikus hatása van follikuláris sejteken 1, típus döntően a jódterhelés okozza (fokozott termelés) pm. betegség az anamnézisben TSH, ft3, ft4 jódfelvétel 0; hónapok alatt javul 2, típus döntően a direkt toxikus hatás (fokozott kiáramlás nincs pm. betegség az anamnézisben hyper-hypo 1-2 hónap alatt szűnik

17 Speciális tünetei: béta blokkoló hatás T 3 - receptor kapcsolódás gátlása Rendkívül tünetszegény lehet szívbetegség progressziója fogyás ok nélküli hőemelkedés ezelése amiodaron kezelés leállítása (???) nagy dózisú methimazol v. propiltiouracil (40mg v.600mg) kálium perklorát 2*0,5g glükokortikoidok mg 1-3 hónap

18 Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz) sick euthyroid szindróma nonthyroideal illness

19 Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma kórházba utalt betegek % TSH ft4 ft3 rt3 Szinte minden nem pajzsmirigy eredetű megbetegedésben: gyulladásos folyamatokban, rosszindulatú-, máj-, vese-, keringési megbetegedésekben, traumáknál, műtéti beavatkozásoknál, nem megfelelő kalória bevitel esetén, akut életveszélyes állapotokban

20 TRH termelés csökken TSH glikolizáció csökken 5 -monodejodináz I. típus aktivitása csökken májsejtek T 3 és T 4 felvétele jelentősen csökken

21 Kezelés PASz-ban pajzsmirigy hormon adása nem javítja az alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélését, sőt bizonyos esetekben a felesleges pajzsmirigy pótlás káros is lehet.

22 Thyreotoxicosis speciális formáinak diagnózisa és kezelése dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Az endokrinológia modern gyakorlata nem csak endokrinológusoknak