A fibrosus dysplasia etiopatogenesise, klinikuma és kezelési lehetőségei *
|
|
- Zsanett Orbánné
- 7 évvel ezelőtt
- Látták:
Átírás
1 A Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika közleménye A fibrosus dysplasia etiopatogenesise, klinikuma és kezelési lehetőségei * DR. KISS JÁNOS, DR. SZLÁVY ESZTER, DR. SZENDRŐI MIKLÓS Érkezett: február 16. ÖSSZEFOGLALÁS A fibrosus dysplasia (FD) a WHO definíciója szerint a csontok jóindulatú, tumorszerű elváltozása, amelyre az örvényes lefutású kötőszöveti nyalábok, érett éretlen csontgerendák jellemzőek. A betegség lényege a csontok fejlődési zavara, az osteoblastok kóros differenciálódása, melynek következtében a csontszövet helyét rostos kötőszövet foglalja el, amelyben fonatos szerkezetű csontszigetek helyezkednek el. A fokozott osteoclast aktivitás intenzív csontreszorpciót eredményez. Ismert monostotikus és polyostotikus formája is. Utóbbi megjelenését pubertas praecox és café au lait bőrelváltozás kíséretében McCune Albright Szindrómának (MAS) nevezzük. A betegség oka a GNAS gén 201-es vagy 208-as kódonján létrejött Arg Cys vagy Arg His aminosav csere, amely az intracellularis jelátvitelben szerepet játszó G protein alpha láncának szerkezetváltozását, és ezzel együtt tartós aktivációját eredményezi. A terápia elsősorban sebészi, mely sokszor műtétek láncolatát jelenti, elhúzódó rehabilitációval. A külföldi irodalomban megjelent tanulmányok alapján felmerült a második generációs bisphosphonátok lehetséges terápiás hatása a betegségben. Klinikánkon már 2001-óta folynak kutatások a gyógyszer fibrosus dysplasiában való hatékonyságára vonatkozólag. Az utánkövetést natív röntgennel, osteodenzitometriával és laborparaméterekkel végezzük hathavonta. Magyarországon hasonló munka eddig nem folyt. Ezen túl genetikai vizsgálatok is történtek a csont anyagcseréjében szerepet játszó gének expressziójának meghatározásában. Kulcsszavak: Diphosphonátok Terápiás kezelés; Fibrosus Dysplasia, csontok Etiológia/Patológia/Terápia; J. Kiss, E. Szlávy, M. Szendrői: Etiopathogenesis, clinical picture and treatment methods of fibrous dysplasia The WHO definition of fibrous dysplasia (FD) describes it as a benign tumor-like lesion of bones characterized by whirling shaped bundles of connective tissue and mature immature bony trabeculae. The essence of the disease is the developmental anomaly of the bones, the osteoblast differentiation is defective, and therefore the osseous tissue is replaced by fibrous connective tissue including plait structured bony islands. The activity of the osteoclasts is increased resulting in intensive bone resorption. Monoostotic and polyostotic forms are known. The latter, presenting with precocious puberty and café au lait skin changes, is called as McCune Albright syndrome (MAS). The etiological factor of this disease is an Arg Cys or Arg His aminoacide swap, which occurs in the 201. or 208. codon of the GNAS gene, resulting in structural changes and lasting activation of the alpha chain of the G protein, which plays a role in the intracellular signal transfer. The treatment is mainly surgical, which often means a series of operations with delayed rehabilitation. Based on international publications the therapeutic effect of second generation bisphosphonates was assumed. The efficacy of these drugs in fibrous dysplasia has been evaluated in our Clinic since Follow-up is done by X ray, osteodensitometry and laboratory parameters in every 6 months. This type of research has never been done in Hungary. Beside these methods genetic assessment is also underway to determine the expressivity of genes that play a role in the bone metabolism. Key words: Diphosphonates Therapeutic use; Fibrous Dysplasia of Bone Etiology/Pathology/Therapy; BEVEZETÉS A fibrosus dysplasia etiológiája és patogenezise A kórkép eredete sokáig ismeretlen volt, illetve endokrin okokat sejtettek a háttérben ban a Clinical Genetics című orvosi lapban közölték először azt a feltételezést, miszerint a fibrosus dysplasia letális génmutáció eredménye lenne, mely csak szöveti mozaicizmus útján Vízkelety Tibor Professzor Úr tiszteletére, 80. születésnapjára. 148 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
2 biztosítja a beteg életben maradását. A mutáció szomatikus, mely a zigóta barázdálódása során minél később jön létre, a tünetek is annál enyhébbek. Az etiológiára és a tünetek kifejlődésének patomechanizmusára végül a humán genom feltérképezése adta meg a választ. A betegség oka a jelátvitelben szerepet játszó, intracellularisan sejtmembránhoz kötött stimulációs trimer G-protein α-láncának szerkezetváltozása, amely a fehérje tartós aktivációját okozza. A Gsα-alegységet a GNAS-gén kódolja. A pontmutáció ezen gén 201-es, ritkábban a 208-as kódonján jön létre, az esetek felében Arginin Cystein, másik felében Arginin Hisztidin aminosav-cserével. A betegség esetében a szignál transzdukciós útvonal ad magyarázatot a tünetek sokszínűségére. A ligand bekötődése az extracellularis receptorához a jel, melynek következtében ehhez a komplexhez intracellularisan kapcsolódik a trimer Gs fehérje, ami egy stimulációs hatású protein. Három alegységből áll (α, ß, γ), amelyek közül az α, inaktivált állapotban GDP-t köt. A kapcsolódás után helyére GTP kerül, majd a Gsα lánc leválik a másik két alegységről, és az adenil-ciklázhoz kapcsolódik, fokozva annak ATP-ből camp-t képző hatását. A pontmutáció eredményeként a jel átadása után a Gsα lánc nem képes GDPt visszakötni, így inaktiválódni sem. A tartós aktiváció következtében a camp-dependens protein kináz rendszer folyamatos foszforilálással számos enzimatikus utat serkent. Az FD-s sejtekben felszaporodik a camp szintje és az általa mediált géntranszkripciós fehérjék koncentrációja (CREB P, c fos protoonkogének) (1). A PKA által foszforilált CREB P (camp respons element binding protein) a DNS camp által szabályozott gének promoterén elhelyezkedő CRE-hez (camp responsive element) kötődik. Egyrészt ezáltal olyan komplex-ek képződése kezdődik meg az osteoblastok proliferációs fázisában, amik elnyomhatják a normális osteoblast differentiációban fontos osteocalcin szintet. Ennek következménye a nem mineralizálódó, éretlen csontszövet. Másrészt olyan interleukin (IL 6) fehérje szintetizálódik nagy mennyiségben, ami osteoclast aktivációt okoz, így a csontok corticalisának elvékonyodásához, illetve a csont expanziójához vezet. Harmadrészt olyan enzimek hatását is fokozhatják esetenként, melyek következményei különböző hormonális túlműködések lesznek (4). A fenti folyamatok alapján magyarázható meg a McCune Albright szindróma (MAS) tüneteinek változatossága (lásd később). MEGJELENÉS, LOKALIZÁCIÓ A monostotikus forma az esetek 70%-át teszi ki. Egy csontra lokalizálódik. A nemek szerinti megoszlási arány 1:1. Megjelenése a éves korosztályban gyakori (1. ábra). A polyostoticus forma két vagy több csontot érint. Az esetek 27%-át teszi ki. A nő férfi arány ebben az esetben 2:1. A polyostoticus laesiók megjelenése az 5 9 és éves kor között gyakoriak. Döntő többséggel a hosszú csöves csontokban, leggyakrabban a femurban, tibiában és a humerusban fordul elő. Érintheti még a medencét, a maxillát, a mandibulát, a calvariát, a metacarpusokat, metatarsusokat, phalanxokat, a bordákat és ritkán a csigolyákat (2. ábra). A bordákban 30%-ban, a csigolyában 10%-ban jelenik meg. A polyostoticus fibrosus dysplasia lokalizációjának három típusát különítjük el: Monomelikus: csak egy végtag érintett (de azon több csont). Unilateralis: több végtag érintett, de azonos oldalon. Bilateralis: mindkét oldalon vannak érintett részek Az esetek 3%-ában, főként nőknél fordul elő a polyostotikus forma bőrpigmentáció és endokrinopátia kíséretében (MAS). Bőrelváltozások Café au lait szerű foltok, térképszerűen egyenetlen határral. Predilekciós helyek a lumbalis (csigolyák) gerinc középvonala, a far és a tarkó. Gyakran a betegséggel azonos oldalon, Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
3 150 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
4 1. ábra A fibrosus dysplasia megjelenésének életkor szerinti százalékos megoszlása az SE Ortopédiai Klinika anyagában. 2. ábra A fibrosus dysplasia skeletalis megoszlása lokalizáció szerint az SE Ortopédiai Klinika anyagában. illetve a csontlaesio fölött helyezkednek el. Az elváltozást a mutáns Gs-protein okozza a bőr melanocytáinak aktiválásával (melanocyta-stimuláló hormon [MSH]) túltermelés. Endokrinopátiák A hypophysisben a mutáns G protein stimuláló hatása az alábbi tüneteket okozza: a növekedési hormont elválasztó sejteket stimulálva, a létrejövő somatotrop hormontúlsúly gyermekkorban gigantizmust, felnőttkorban acromegaliát okoz. Az adenocorticotrop hormon (ACTH) túlsúlya Cushing-betegséget hoz létre. A mellékvesékre hatva, azokban adenoma fejlődhet ki. A pajzsmirigy TSH-stimulálta sejtjeire hatva a G-protein fokozott pajzsmirigyhormon kiválasztással hyperthyreosist hoz létre. A hypophysisben a mutáció eredményeként gátolódhat a gonadotropinokat elválasztó sejtek működése, amelyeket egészségesekben a GnRH szabályoz. A eredmény hypogonadotrop hypogonadismus lesz. Az ovariumokban a mutált protein ösztrogén szekréciót hoz létre, ami lányokban gonadotropinoktól független pubertas praecoxhoz vezet. A fiúkban a herék túlzott tesztoszteron kiválasztása fogja ugyanezt a tünetet okozni. A McCune Albright szindróma jellegzetes triásza a polyostotikus FD, café au lait foltok és az endokrinopátiák közül a pubertas praecox (7). Járhat ezen kívül egyéb endokrinopátiával is, de ez nem obligát. A szindrómában szenvedő betegek között, a megfigyelések szerint már gyermekkorban is gyakrabban fordul elő a hirtelen halál. Ennek oka lehet a szív sejtjeinek autostimulációja, amely arrythmiához vezethet. Mazabraud-szindrómáról beszélünk, ha a fibrosus dysplasia intramuscularis myxomával társul. Ez egy igen ritka kombináció, kórismézésének előfeltétele az egyidejűleg fennálló csont és lágyrész rendellenességek felismerése (11). Eddig összesen mintegy két tucat Mazabraud szindrómás betegről számoltak be az irodalomban. Rendszerint polyostoticus fibrosus dysplasiás nőbetegeknél jelentkeznek az érintett csontok körüli izomzatban multifokális intramuscularis myxomák, amelyek kezelés nélkül enormis méreteket érhetnek el (5). A sceletalis fibrosus dysplasia és a lágyrészek myxomájának együttes előfordulását először Henschen írta le 1926-ban. Mazabraud ismételten beszámol a kórképről és foglalkozik a betegség etiopathogenesisével is. Az eddig közölt esetismertetések rendszerint nem utalnak a kórkép lefolyására. Okamoto egy Mazabraud-szindrómás betegnél az intramuscularis myxomában is ki Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
5 tudta mutatni az FD-re jellemző pontmutációt (8). Myxomák esetében, tapasztalataink szerint, mielőbbi sebészi kimetszés javasolt az épben, mivel a nagyméretű, a környező idegeket infiltráló myxomák esetén szükség lehet az érintett idegek reszekciójára is, ami a végtag működési zavarához vezethet. TÜNETTAN A fibrosus dysplasia az esetek nagy részében gyermek illetve serdülőkorban manifesztálódik. Gyakran csak mellékleletként kerül diagnosztizálásra. A betegség progressziója annál gyorsabb, minél korábbi életkorban veszi kezdetét. A felismerés polyostoticus forma esetén korábbra tehető, 80%-ban már a 10. életév előtt sor kerül rá. A monostoticus formánál a tünetek kevésbé kifejezettek, kisebb területet érintenek, kevesebb komplikáció és szövődmény lép fel. A polyostoticus forma ezzel szemben nagyobb területet érint, több csontra terjed ki, kifejezettebbek a tünetek, valamint gyakrabban kísérik más endokrin tünetek és café au lait bőrelváltozás is. Deformitás, aszimmetria A deformitások nagyrészt a csöves csontokat érintik, azon belül is az alsó végtagok csöves csontjait. Legkifejezettebb elváltozások a femuron láthatók, nagyrészt a metaphysisen és a nyakon. Ezek tipikus pásztorbot deformitást hoznak létre a femur proximalis részén, amely főleg a betegség polyostoticus formájában végtagrövidüléssel, sántítással, fájdalommal és töréssel járhat (3. ábra). A tibián gyakran megfigyelhető antecurvatio. A koponya- és arccsontok érintettsége a fej torzulását, az arc aszimmetriáját, a foramen nervi optici beszűkülése látóideg sorvadást eredményezhet. Fractura Leggyakrabban a csöves csontokat érinti, ezek általában patológiás törések, vagyis spontán, adekvát trauma nélkül következnek be. A törés normális időn belül gyógyul, kevés periostealis callussal. A gyógyulás után a callus helyén általában visszatér az eredeti, fibrosus dysplasiás kép, a csont remodellálódik. Duzzanat, csontmegvastagodás Az endostealis reszorpció eredményeképp a megjelenő kötőszövet mellett felfúvódott ciszták, lyticus régiók is megjelennek, valamint a cortex egy része a csonthártya felől pótlódik, a csont megvastagodik. Ez leginkább a bordákon, koponyán és a hosszú csöves csontokon észlelhető. 3. ábra Típusos pásztorbot femur fáradásos fissurával a medialis combnyakon. Neurológiai tünetek A koponyára és gerincre lokalizálódó fibrosus dysplasia esetén fordulnak elő. Ezek leggyakrabban szédülést, exophtalmust, vakságot, hallásvesztést, otitis mediát, cholesteatomát okoznak. 152 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
6 DIAGNOSZTIKA Radiológia A laesio radiológiai megjelenését a fibrosus szövet mennyisége, a deformitások mértéke határozza meg. Nagy mennyiségű fibrosus szövet jelenlétekor a terület lehet szinte teljesen sugáráteresztő, ha ebben újonnan képződött csontrészek is megfigyelhetők, akkor lytikus képletek és amorf kalcifikációk váltakoznak, amelyek sokszor többrekeszű cystosus szerkezetnek látszanak. Ha a fibrosus szövetben nagyobb mennyiségű csont trabecula van, akkor a röntgenképen úgynevezett tejüvegszerű megjelenést ad a laesio (4. ábra). Femur érintettség esetén a legjellemzőbb elváltozás a pásztorbot femur, amely a csont proximalis részét érintő deformitás, a combnyak varusba hajlik, legörbül (3. ábra). Az MR képeken általában izomszövetre jellemző kötőszöveti denzitás a típusos megjelenés. T1-ben sötét, T2-ben világos a velőűr érintett térfogatának tónusa. Tc 99 izotóppal éles szélű, intenzív halmozású területként jelenik meg. Labor A betegségben különösen fontos labor paraméterek a szérum kalcium, Se foszfát, Se alkalikus foszfatáz, Se osteocalcin, Se béta-keresztkötések, Se D-vitamin szint, vizelet kalciumürítés, kalcium/foszfát hányados. A lokálisan fokozott csontanyagcsere turnover miatt főleg gyermekkorban magasabb, néha extrém magas lehet a Se osteocalcin és Se béta-keresztkötések szintje. Az ALP értéke nem mindig kórjelző. 4. a b ábra Tejüveg és típusosan tejüveg szerű femur fibrosus dysplasiában. Osteodenzitometria A mésztartalom mérésére kettős energiájú röntgenabszorpciometriával mérő (dual energy X ray absorptiometry) DEXA-készüléket alkalmazunk. A gép alkalmas a megmért területen belül tetszés szerint megrajzolt formájú területek denzitásának mérésére is. FD-ben a fibrosus részek izolált DEXA mérése csökkent csontsűrűséget mutat. A módszer ismételhető, illetve e miatt felhasználtuk a FD-s betegek bisphosphonat kezelése során a gyógyszer hatásának klinikai meghatározására is. KEZELÉSI LEHETŐSÉGEK 1. Obszerváció Abban az esetben, ha az elváltozás panaszmentes állapotban, mellékleletként került felismerésre, ha monostotikus a megjelenés és nincs patológiás törésveszély, a beteget elegendő megfigyelni, bizonyos időközönként kontrollra berendelni, illetve figyelmeztetni, hogy panaszok esetén keresse fel a szakrendelést. Ez az úgynevett leave me alone kategória. 2. Műtéti kezelés Számos szerző véleménye az, hogy a műtét akkor indokolt, ha a betegség nagyfokú deformitást okoz, fájdalommal jár, illetve törés következett be, vagy annak veszélye fennáll. A sebé- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
7 szi kezelés célja a csont megerősítése és további deformitások kialakulásának megelőzése. Többféle műtéti megoldás alkalmazható. Spongiosa plastica Az excochleatiót követően spongiosával töltjük fel a laesio üregét, majd autológ vagy homológ corticospongiosus idommal (crista idom, fibula) erősítjük meg a csont külső felszínét. Erre azért van szükség, mert a velőűrbe helyezett homológ spongiosa csont helyét a remodellálódás miatt ismét fibrosus szövet veszi át. A corticalis lécek mechanikailag erősítik a csontot, tovább megmaradnak, illetve be is épülnek. Lemezes osteosynthesis Fibrosus dysplasiában a tapasztalatok szerint a puha, kötőszövetesen átalakult csont alkalmatlan erre a rögzítési módra. Az SE Ortopédiai Klinika fibrosus dysplasiás beteganyagában 12 AO-lemezes osteosynthesis történt, melyből egynél suppuratio, kettőnél a lemez lazulása, hatnál görbületi progresszió és kilazulásos szövődmény következett be (5. ábra). Intramedullaris felfúrásos szegezés Javasoljuk a statikus reteszelést, amit a csont jó gyógyulási üteme esetén dinamizálni is lehet. Ezzel a módszerrel hossz- és oldalirányú, valamint rotációs stabilitást érünk el. A terhelés eloszlása biomechanikailag kedvezőbb, mint a lemezes osteosynthesisnél, és nem engedi meg a deformitás progresszióját. Az SE Ortopédiai Klinika fibrosus dysplasiás beteganyagában négy esetben történt velőűrszegezés ( között), eddig egy esetben sem volt korai vagy késői szövődmény (6. ábra). 5. a b ábra Lemezes OS, autológ fibula span a külső corticalisra helyezve. Fél év múlva elgörbült csont, instabil szintézis. 3. Konzervatív kezelés A nemzetközi irodalomban 1994-óta közölnek terápiás tapasztalatokat intravénás és/vagy per os adott bisphosphonat kezelések eredményeiről. Liens 1994-ben 9, Weinstein 1997-ben 1, Chapurlat 1997-ben 20 (4), 2003-ban 28 bisphosphonáttal kezelt beteggel kapcsolatos eredményeit tette közzé. A kezelésre második generációs bisphosphonátot használtak (Aredia = dinatrium-pamidronat) intravénásan. 180 mg pamidronátot adtak be fiziológiás só vagy glükózoldatban 72 órás folyamatos infúzióban. Ezt a kúrát félévente ismételték 2 4 éven keresztül. A betegek kiegészítésként mg/nap kalciumot és IU/nap D2 vitamint kaptak. Per os kezelésre natrium-alendronát (Fosamax) tablettát kapnak a betegek, amelyből 154 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
8 6. ábra Gammaszegezéssel kezelt és gyógyult patológiás törés fibrosus dysplasiában. hetente egyszer egy 70 mg hatóanyag tartalmú tablettát kell bevenni. A terápia 1 3 évig tartott. A betegek állapotát meghatározott szempontok alapján követték, féléves kontrollvizsgálatok alkalmával. Az utánkövetési szempontok az alábbiak voltak: a fájdalom intenzitása, natív röntgen vizsgálat, osteodenzitometria, labor paraméterek. A nemzetközi statisztikák szerint a pamidronát csökkentette a fájdalom- és a gyulladásos tünetek intenzitását. A radiológiai utánkövetés szerint 2 3 év alatt az osteolyticus területek csontosodásnak indultak, a corticalis vastagabb, ellenállóbb lett. A laborparaméterekben bekövetkező időbeni változások is javuló tendenciát mutattak, ami a csont turnoverének lassulását jelezte. Az SE Ortopédiai Klinikán elvégzett hasonló idejű bisphosphonat kezeléssel magunk is tapasztaltuk a fájdalom megszűnését, a corticalis csont másodlagos vastagodását, de nem észleltük a velőűri fibrosus területek ossificatiós hajlamát (sem röntgen, sem DEXA utánkövetéssel). Szintén ki tudtuk mutatni a csont turnover csökkenésének jeleit a labor értékekben és a normál csont ODM-értékének lassú emelkedését is, ugyanakkor az FD-s területekre szűkített DEXA mérés lényegében stagnáló ODM-szintet mutatott. A bisphosphonátok (BP) kémiai szerkezete a csontmineralizáció endogén szabályozójának, a szervetlen pirofoszfátnak a szerkezetéhez hasonlít. Míg a pirofoszfátban két foszfátcsoportot foszfoanhidrid kötés köt össze (P O P), addig a BP-k két foszfátcsoportja között oxigénatom helyett szénatom helyezkedik el (P C P). Ez a kötés sokkal stabilabb, ellenáll a hidrolízisnek és a bontást végző pirofoszfatázoknak is. A BP-k a csonthoz való nagy affinitásuknak köszönhetően (igen csontspecifikusak) gyorsan eltűnnek a vérből és a csont hydroxiapatit ásványi felszínéhez kötődnek. Ugyanide kötődnek a csontfelszínen az osteoclastok, amelyek bekebelezik a biszfoszfonátot, amely végül az osteoclastok lysisét okozza. Ezen kívül a gyógyszernek osteoclast érést gátló hatása is van, de pozitívan befolyásolja az osteoblastok érési folyamatát és befolyásolja az osteoprotegerin és receptor aktiváló nukleáris faktor kappa B ligandjának (RANKL ligand) működését is (4). Összességében gátolja az osteolysist, segíti a csont mineralizációját, lassítja a csontanyagcsere turnoverét, valamint tumoros szövetben antiangiogenetikus hatással is rendelkezik. MEGBESZÉLÉS A fibrosus dysplasia az összes csontdaganatok körülbelül 2,5%-át, a benignus elváltozásoknak pedig körülbelül 5 7%-át teszi ki. A betegségnek ismert csak egy csontot érintő monostotikus (70%) és több csontot is involváló polyostotikus formája (30%) endokrin betegséggel (McCune Albright Szindróma) (3%), vagy a nélkül. A monostotikus formában közel 1:1 a nő férfi arány, a polyostotikus formákban ez 2:1. A betegség felismerése és diagnosztikája a malignitási jeleket nem mutató radiológiai fenotípus, valamint a betegségre specifikusan jellemző pásztorbot femur, velőüregi tejüveg denzitás alapján általában egyszerű. A differenciáldiagnosztikában szóba jöhet enchondroma, nem osszifikálódó csontfibroma, juvenilis csontciszta, aneurysmás csontciszta, óriássejtes csonttumor, osteofibrosus dysplasia elkülö- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
9 nítése. A betegség várható kimenetelének, aktivitásának, és a deformitások progressziója ütemének ismerete szükséges a kezelési terv felállításához. A Klinikánkon eddig kezelt FD-s betegek röntgendokumentációjának 10 éves átnézése után a következő összefüggéseket találtuk a betegség csontban való térfogat százalékos kiterjedése és a görbület 10 éves progressziója között: Csontérintettség mértéke (10 év) deformitás progressziója < 30% 28 beteg 2,2 fok 30 60% 24 beteg 6,3 fok % 24 beteg 10,5 45 fok Az összesítésből látható, hogy nagy kiterjedésű laesioknál hosszútávon is várható romlás, ezért szorosabb utánkövetés, szükség esetén műtéti ellátás jön szóba. Monostotikus megjelenésű, kisebb kiterjedésű, törésveszélyt nem jelentő, panaszmentes állapotban, mellékleletként felismerésre került esetekben a radiológiai utánkövetés is megengedhető. A fibrosus szövet kikaparása és az üreg kitöltése csontforgáccsal gyógyulást eredményezhet a kezdeti stádiumban lévő, kis kiterjedésű, monostoticus formáknál. Az autológ graft nagyobb arányban épül be, mint a homológ, valamint a corticospongiosus csontgraft használatával is jók a tapasztalatok. A spongiosa felszívódik, a corticalis viszont stabilizál. A graft felszívódásának elkerülése érdekében azokat a csont külső felszínéhez célszerű helyezni és rögzíteni drót cerclage-zsal, csavarral vagy lemezzel. Polyostoticus érintettségnél a műtét oka lehet kozmetikai és funkciójavítás, valamint a patológiás törések repozíciójának és a csont stabilizálásának céljából is történhet. A súlyos fokú deformitások megoldásaként tengelykorrekciót, intra- vagy extramedullaris osteotomiát végeznek. Az eredményeket nagyban rontja a puha csontszerkezet és a betegség kiújulási hajlama. Az esetek jelentős százalékában a spongiosa plastica után bizonyos idő elteltével a beültetett csont vagy felszívódik, vagy helyét recidív kötőszövet foglalja el. Lemezes osteotomia végzése után a csavarok gyakran kilazulnak, a lemez nem stabilizál. Tsuchiya corticalis csontpótlással (fibula) kezelte sikeresen a pásztorbot elváltozást, amely hasznos volt a varus deformitás kiújulásának megelőzésében (12). A Pauwels szerinti korrigáló valgizáló osteotomia egyenlő végtaghosszúságot és normális anatómiai tengelyt eredményezett. Sakurakichi két beteg pásztorbot femurdeformitása esetén alkalmazott osteotomiás és Ilizarov-féle külső rögzítőt (10). Az alsó végtag hosszú csöves csontjai törésének szintézise és/vagy tengelykorrekciója esetén biomechanikailag is jobb eredményt ad, és a rehabilitációt is jelentősen meggyorsítja az intramedullaris felfúrásos velőűrszegezés. Felfúrásra ilyen esetekben a szeg minél jobb és pontosabb, minél hosszabb csontszakaszon való rögzülése miatt van szükség től közölnek az irodalomban eredményeket 1 30 esetszámú FDs beteg bisphosphonattal történő 1 3 éves kezeléséről. Lala kilenc gyermekkorban lévő, poliostotikus formában megjelent FD-s esetről számol be (6). Minden gyermeknél extrém magas volt a csont turnover szintjét jelző Se Osteocalcin és Se béta-keresztkötések vérszintje. Hathavonta egyszer, három napon át adott 1 mg/tskg/nap pamidronat intravénás adása után 1 és 2 év között észlelte a laborértékek szignifikáns csökkenését, jelezve, hogy a kezelés hatására lassult a csont FD-s részeinek lebomlási és remodellációs üteme. Más szerzők a felnőtt korú betegek kezelése után észleltek 1 3 év alatt megfelelő mértékű radiológiai javulást a corticalis megvastagodásában és a velőűri fibrosus területek mineralizációjában (1, 2, 9). Az SE Ortopédiai Klinikán 4 betegnél történt 3 évig intravénás pamidronat (Bondronat) és 6 betegnél 1 évig heti 1 adott 70 mg nátrium-alendronat (Fosamax) kezelés. Radiológiai, 156 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
10 DEXA vizsgálattal és laborvizsgálattal történő utánkövetést folytattunk. Az intramedullaris fibrosus dysplasiás területek egyénileg meghatározott, de minden vizsgálatnál ismételhető mintájú (formájú) DEXA mérései esetében ( kiskockás mérés) egyik esetben sem észleltünk ODM-növekedést a BF-kezelés során, ami arra utal, hogy a BF nem tudja FD esetén kiérővé tenni az osteoblastok prekurzorokból való normál fejlődési vonalát. Ennek a vizsgálatnak a részletes eredményeit a következő tanulmányban közöljük. IRODALOM 1. Chapurlat R. D., Meunier P. J.: Fibrous dysplasia of bone. Bailliere`s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol (2): DiCaprio M. R., Enneking W. F.: Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J. Bone Joint Surg A: Feige U.: Osteoprotegerin. Ann. Rheum. Dis : Ippolito E., Bray E. W., Corsi A., De Maio F., Exner U. G., Robey P. G., Grill F., Lala R., Massobrio M., Pinggera O., Riminucci M., Snela S., Zambakidis C., Bianco P.; European Pediatric Orthopaedic Society: Natural history and treatment of fibrous dysplasia of bone: a multicenter clinicopathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society. J. Pediatr. Orthop. B (3): Iwasko N., Steinbach L. S., Disler D., Pathria M., Hottya G. A., Kattapuram S., Varma D. G., Kumar R.: Imaging findings in Mazabraud s syndrome: seven new cases, Skeletal Radiol (2): Lala R., Matarazzo P., Bertelloni S., Buzi F., Rigon F., de Sanctis C.: Pamidronate treatment of bone fibrous dysplasia in nine children with McCune Albright syndrome, Acta Paediatr (2): Lumbroso S., Paris F., Sultan C.: McCune Albright syndrome: molecular genetics, J. Pediatr. Endocrinol. Metab Suppl. 3: Okamoto S., Hisaoka M., Ushijima M., Nakahara S., Toyoshima S., Hashimoto H.: Activating Gs (alpha) mutation in intramuscular myxomas with and without fibrous dysplasia of bone. Virchows Arch (2): Plotkin H., Rauch F., Zeitlin L., Munns C., Travers R., Glorieux F. H.: Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J. Clin. Endocrinol. Metab (10): Sakurakichi K., Tsuchiya H., Yamashiro T., Watanabe K., Matsubara H., Tomita K.: Ilizarov technique for correction of the Sheperd s crook deformity: a report of two cases. J. Orthop. Surg (2): Szendrői M., Rahóty P., Antal I., Kiss J.: Fibrous dysplasia associated with intramuscular myxoma (Mazabraud s syndrome): a long-term follow-up of three cases. J. Cancer Res. Clin. Oncol : Tsuchiya H., Tomita K., Matsumoto T., Watanabe S.: Sheperd s crook deformity with an intracapsular femoral neck fracture in fibrous dysplasia. Clin. Orthop. Relat. Res : Dr. Kiss János SE Ortopédiai Klinika Tel: 06 (20) dysplasia@fre .hu Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet
Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban
Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban Dr. Donáth Judit Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest HALADÁS A REUMATOLÓGIA, IMMUNOLÓGIA ÉS OSTEOLÓGIA TERÜLETÉN 2012-2014 2015. ÁPRILIS 17.
RészletesebbenFáradásos törések. Prof. Dr. Berkes István
Fáradásos törések Prof. Dr. Berkes István Probléma Sportolók száma növekszik Sportterhelés fokozódik Képalkotó diagnosztika fejlődése Megfelelő prevenciós stratégia Után-vizsgálatok hiánya Definíció Túlterheléses
RészletesebbenCsontgyógyulás és annak zavarai. Wiegand Norbert
Csontgyógyulás és annak zavarai Wiegand Norbert A traumatológia 2/3-a a csonttörések gyógyítása Meg kell érteni: A csont szerkezetét Működését Gyógyulását A csont alkotó elemei Sejtek Osteocyták Osteoblastok
RészletesebbenSE Arc-Állcsont-Szájsebészeti és FogászatiKlinika BUDAPEST
SE Arc-Állcsont-Szájsebészeti és FogászatiKlinika BUDAPEST DEFINÍCIÓ Kötőszövetes tokkal körülvett, hámmal bélelt tömlő, amely üregét legtöbbször folyadék tölti ki. A ciszta fejlődési rendellenességből
RészletesebbenSpondyloarthritisekhez társuló csontvesztés megelőzésének és kezelésének korszerű szemlélete
Spondyloarthritisekhez társuló csontvesztés megelőzésének és kezelésének korszerű szemlélete Szántó Sándor DE OEC, Reumatológiai Tanszék 2014.02.05. Szeminárium Szisztémás OP SPA-ban Csigolyatörés SPA-s
RészletesebbenGyógyszeres kezelések
Gyógyszeres kezelések Az osteogenesis imperfecta gyógyszeres kezelésében számos szert kipróbáltak az elmúlt évtizedekben, de átütő eredménnyel egyik se szolgált. A fluorid kezelés alkalmazása osteogenesis
RészletesebbenTUMORSZERŰ CSONTELVÁLTOZ
II. sz. Ortopédia és s Traumatológia Klinika, Marosvásárhely rhely TUMORSZERŰ CSONTELVÁLTOZ LTOZÁSOK Prof. Dr. Nagy Örs Dr. Gergely István Családorvos Továbbképző, Székelyudvarhely, 2008 Bevezető gyakoribbak
RészletesebbenA bisphosphonat kezelés hatása a csontok fibrosus dysplasiájára
A bisphosphonat kezelés hatása a csontok fibrosus dysplasiájára DEFINÍCIÓ: Az első WHO definíció 1972-ben született, melyet később többször módosítottak. A legutóbbi, 1981-es meghatározás szerint a fibrosus
RészletesebbenSecunder csonttumorok kezelési algoritmusa, prognosztikai faktorok. Szendrői M. Antal I. Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika, Budapest
Secunder csonttumorok kezelési algoritmusa, prognosztikai faktorok Szendrői M. Antal I. Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika, Budapest Ortopédia Szintentartó Tanf. 2011 Paradigmavált ltás s a csontátt
Részletesebben2. A jelutak komponensei. 1. Egy tipikus jelösvény sémája 2. Ligandok 3. Receptorok 4. Intracelluláris jelfehérjék
Jelutak 2. A jelutak komponensei 1. Egy tipikus jelösvény sémája 2. Ligandok 3. Receptorok 4. Intracelluláris jelfehérjék Egy tipikus jelösvény sémája 1. Receptor fehérje Jel molekula (ligand; elsődleges
RészletesebbenJelutak. 2. A jelutak komponensei Egy tipikus jelösvény sémája. 2. Ligandok 3. Receptorok 4. Intracelluláris jelfehérjék
Jelutak 2. A jelutak komponensei 1. Egy tipikus jelösvény sémája 2. Ligandok 3. Receptorok 4. Intracelluláris jelfehérjék Egy tipikus jelösvény sémája Receptor fehérje Jel molekula (ligand; elsődleges
RészletesebbenSpondylitis ankylopoeticahoz társuló osteoporosis
Spondylitis ankylopoeticahoz társuló osteoporosis Szántó Sándor DE OEC, Reumatológiai Tanszék 2013.11.05. Szeminárium Csontfelszivódás és csontképzés SPA-ban egészséges előrehaladott SPA Spondylitis ankylopoetica
RészletesebbenK 2 vitamin álom és valóság
K 2 vitamin álom és valóság dr. Szili Balázs Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika XIII. Étrend-kiegészítő szakmai konferencia, Bükfürdő, 2016.04.08. Tények a K-vitaminról A K 1 -vitamint 1929-ben
RészletesebbenOs capitatumban elhelyezkedő osteoid osteoma okozta csuklótáji fájdalom Esetismertetés
A Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ Traumatológiai Klinika és Pathológia Intézet közleménye Os capitatumban elhelyezkedő osteoid osteoma okozta
RészletesebbenSzignalizáció - jelátvitel
Jelátvitel autokrin Szignalizáció - jelátvitel Összegezve: - a sejt a,,külvilággal"- távolabbi szövetekkel ill. önmagával állandó anyag-, információ-, energia áramlásban áll, mely autokrin, parakrin,
RészletesebbenA Mazabraud-szindróma DR. SZENDRÔI MIKLÓS, DR. RAHÓTY PÁL, DR. ANTAL IMRE Érkezett: 1997. november 18.
A Semmelweis Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinika és az Országos Onkológiai Intézet közleménye A Mazabraud-szindróma DR. SZENDRÔI MIKLÓS, DR. RAHÓTY PÁL, DR. ANTAL IMRE Érkezett: 1997. november 18.
RészletesebbenA bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszárhosszabbítás során, állatkísérletes modellen *
A Semmelweis Egyetem Általános Orvosi Kar, Ortopédiai Klinika 1,és a Dr. Bugyi István Kórház, Szentes, Ortopéd Traumatológiai Osztály 2, közleménye A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszárhosszabbítás
RészletesebbenÉletminőség-vizsgálat musculosceletalis daganatok miatt végzett vállövi. Dr. Kiss János
SEMMELWEIS EGYETEM BUDAPEST ORTOPÉDIAI KLINIKA Igazgató: Prof.Dr. Szendrői Miklós Életminőség-vizsgálat musculosceletalis daganatok miatt végzett vállövi resectiók után Dr. Kiss János Végtagmegtartó műtétek
RészletesebbenSarkadi Margit1, Mezősi Emese2, Bajnok László2, Schmidt Erzsébet1, Szabó Zsuzsanna1, Szekeres Sarolta1, Dérczy Katalin3, Molnár Krisztián3,
Sarkadi Margit1, Mezősi Emese2, Bajnok László2, Schmidt Erzsébet1, Szabó Zsuzsanna1, Szekeres Sarolta1, Dérczy Katalin3, Molnár Krisztián3, Rostás Tamás3, Ritter Zsombor4, Zámbó Katalin1 Pécsi Tudományegyetem
RészletesebbenVIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei
VIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei A fejezetben a lábat alkotó csontok számbeli többletét és hiányát, valamint méretbeli túl-, illetve alulnövekedését részletezzük. Az e fejezetben található
RészletesebbenCsont, csontritkulás, megelőzés
Csont, csontritkulás, megelőzés Szabó Tünde Budapest., II. EÜSZ Kapás utcai Rendelő Röntgen Osztály A csont összetétele 40 %-a víz, 60 % szárazanyag tartalom 35% szerves anyag (fehérjék) 65 % szervetlen
RészletesebbenAz orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi
RészletesebbenLohe mûtét hosszú távú eredményei a metatarsalgia kezelésében
POTE Ortopédiai Klinika közleménye Lohe mûtét hosszú távú eredményei a metatarsalgia kezelésében DR. LOVÁSZ GYÖRGY, DR. KRÁNICZ JÁNOS, DR. SCHMIDT BÉLA Érkezett: 1995. április 11. ÖSSZEFOGLALÁS A szerzôk
RészletesebbenCsípôízületi totál endoprotézis-beültetés lehetôségei csípôkörüli osteotomiát követôen
A Pécsi Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinika közleménye Csípôízületi totál endoprotézis-beültetés lehetôségei csípôkörüli osteotomiát követôen DR. BELLYEI ÁRPÁD, DR. THAN PÉTER. DR. VERMES CSABA Érkezett:
RészletesebbenFunkcionális töréskezelés a IV-V. metacarpus diaphysis töréseinek ellátásában
A Pécsi Orvostudományi Egyetem Balesetsebészeti és Kézsebészeti Klinikájának közleménye Funkcionális töréskezelés a IV-V. metacarpus diaphysis töréseinek ellátásában DR. TÓTH FERENC, DR. NYÁRÁDY JÓZSEF,
RészletesebbenA göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása. Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika
A göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika Pajzsmirigy göbök A lakosság 4-8%-ának van tapintható göbe. Ultrahanggal a lakosság közel
Részletesebben6.1. Ca 2+ forgalom - - H-6. Kalcium háztartás. 4 g H + Albumin - Fehérjéhez kötött Összes plazma Ca. Ca 2+ Belsô Ca 2+ forgalom
Ionizált Ca Ca komplex Fehérjéhez kötött Összes plazma Ca H6. Kalcium háztartás 6.1. Ca 2 forgalom 1.2 mm 0.15 mm 1.15 mm 2.5 mm Albumin H Ca 2 Külsô Ca 2 forgalom Belsô Ca 2 forgalom 0.8 g Colon Jejunum
RészletesebbenReceptorok és szignalizációs mechanizmusok
Molekuláris sejtbiológia: Receptorok és szignalizációs mechanizmusok Dr. habil Kőhidai László Semmelweis Egyetem Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Sejtek szignalizációs kapcsolatai Sejtek szignalizációs
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup. www.origami.co.hu
BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS origamigroup www.origami.co.hu I. Rheumatoid arthritis Sokat hallunk napjainkban az immunrendszernek az egészség
Részletesebbenüvegcsont betegség régen és ma
Osteogenesis imperfecta üvegcsont betegség régen és ma KOVÁCS ANDREA gyógytornász Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Magyarországi Társasága XXVII. Vándorgyűlése 2008 Budapest Magyarországon 2006
RészletesebbenA Ca, P és Mg háztartás szabályozása, mellékpajzsmirigy és D-vitamin szerepe
A Ca, P és Mg háztartás szabályozása, mellékpajzsmirigy és D-vitamin szerepe Ásványi anyag Kalcium Legnagyobb mennyiségben ez az ásványi anyag van jelen a szervezetben Kb. egy átlagos felnőttben 1 kg kalcium
RészletesebbenII./3. Fejezet: Osteogenesis imperfecta
II./3. Fejezet: Osteogenesis imperfecta Ritka, de komplex tüneteit okozva jelentős problémát és különböző szakmák együttműködését igénylő betegség az osteogenesis imperfecta. A fejezet a klinikai tünetek
RészletesebbenOsteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája. Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály
Osteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály Az osteoporosis definíciója A csont szerves és szervetlen állományának mechanikai
RészletesebbenMAGYOT évi Tudományos Szimpóziuma Május 5-6, Budapest
MAGYOT 2017. évi Tudományos Szimpóziuma Május 5-6, Budapest A petefészekrákok kezelésében nem régen került bevezetésre egy újabb fenntartó kezelés BRCA mutációt hordozó (szomatikus vagy germinális) magas
RészletesebbenMinimálisan invazív calcaneo-stop módszer pes planovalgus gyermekkori eseteiben
A Rijekai Klinikai Központ, Sebészeti Klinika, Gyermek Orthopédiai Osztályának közleménye Minimálisan invazív calcaneo-stop módszer pes planovalgus gyermekkori eseteiben DR. RÓTH SÁNDOR Érkezett: 2003.
Részletesebbeniatalkori szubakut osteomyelitis
A Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika közleménye iatalkori szubakut osteomyelitis DR. KISS SÁNDOR, DR. BALLA MÁRIA, DR. SZÕKE GYÖRGY Érkezett: 2002. március 12. ÖSSZE OGLALÁS
RészletesebbenKisállat Ortopédia Sántaságvizsgálat. Ortopédia - Testegyenészet. Ismerd ellenségedet! Mi okozhat sántaságot? Nacionálé. Diagnosztika.
Kisállat Ortopédia Sántaságvizsgálat Ortopédia - Testegyenészet Az ortopédia az orvoslás tartó és mozgató apparátus betegségeinek megelőzésével, gyógyításával és kutatásával foglalkozó ága. prof. Dr. Vízkelety
RészletesebbenA szexuális fejlıdés normális menete és zavarai
A szexuális fejlıdés normális menete és zavarai Dr. Halász Zita egyetemi docens Bókay délután, 2015.02.05. A serdülés folyamatához kötödı alapfogalmak pubertás adoleszcens kor (komplex fogalom) axillarche
RészletesebbenPAJZSMIRIGY HORMONOK ÉS A TESTSÚLY KONTROLL
PAJZSMIRIGY HORMONOK ÉS A TESTSÚLY KONTROLL SEMMELWEIS EGYETEM Általános Orvostudományi Kar Semmelweis Egyetem Energia bevitel Mozgás Nyugalmi energiafogyasztás Thermogenesis Spontán motoros aktivitás
RészletesebbenÖSSZ-TARTALOM 1. Az alapok - 1. előadás 2. A jelutak komponensei 1. előadás 3. Főbb jelutak 2. előadás
Jelutak ÖSSZ-TARTALOM 1. Az alapok - 1. előadás 2. A jelutak komponensei 1. előadás 3. Főbb jelutak 2. előadás 4. Idegi- és hormonális kommunikáció 3. előadás Jelutak 1. a sejtkommunikáció alapjai 1. Bevezetés
RészletesebbenSemmelweis Egyetem Budapest Ortopédiai Klinika. Mozgásszervi tumorok differenciál diagnosztikája az alapvető röntgen és UH vizsgálattal.
Semmelweis Egyetem Budapest Ortopédiai Klinika Igazgató: Dr. Szendrői Miklós egyetemi tanár Mozgásszervi tumorok differenciál diagnosztikája az alapvető röntgen és UH vizsgálattal. K. Köllő Képalkotó diagnosztikánál
RészletesebbenTapasztalataink a rosszul gyógyult distalis radius törések korrekciós osteotomiájával
A Debreceni Orvostudományi Egyetem Traumatológiai Tanszékének közleménye Tapasztalataink a rosszul gyógyult distalis radius törések korrekciós osteotomiájával DR. BALÁZS JÓZSEF, DR. BÍRÓ VILMOS, DR. FRENDL
RészletesebbenJelutak ÖSSZ TARTALOM. Jelutak. 1. a sejtkommunikáció alapjai
Jelutak ÖSSZ TARTALOM 1. Az alapok 1. előadás 2. A jelutak komponensei 1. előadás 3. Főbb jelutak 2. előadás 4. Idegi és hormonális kommunikáció 3. előadás Jelutak 1. a sejtkommunikáció alapjai 1. Bevezetés
RészletesebbenSzintetikus csontpótlás után kialakuló szeptikus szövődmények gyermekkorban
A Fővárosi Önkormányzat Péterfy Sándor Utcai Kórház Rendelőintézet és BALESETI KÖZPONT közleménye Szintetikus csontpótlás után kialakuló szeptikus szövődmények gyermekkorban DR. VARGA MARCELL, DR. KASSAI
RészletesebbenOnkológiai betegek és az oszteoporózis
Onkológiai betegek és az oszteoporózis Dr. Nusser Nóra Zsigmondy Vilmos Harkányi Gyógyfürdőkórház (2011.) Oszteoporózis (OP) jelentősége Az első törésig tünetmentes! Az 50 év feletti nők 50%-ának, férfiak
RészletesebbenVégtagfájdalom szindrómák
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Végtagfájdalom szindrómák Verzió 2016 1. Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat. A végtagfájdalom szindróma" egy általános kifejezés
Részletesebben(1) A T sejtek aktiválása (2) Az ön reaktív T sejtek toleranciája. α lánc. β lánc. V α. V β. C β. C α.
Immunbiológia II A T sejt receptor () heterodimer α lánc kötőhely β lánc 14. kromoszóma 7. kromoszóma 1 V α V β C α C β EXTRACELLULÁRIS TÉR SEJTMEMBRÁN CITOSZÓL αlánc: VJ régió β lánc: VDJ régió Nincs
RészletesebbenOsteoporosis következtében kialakuló csonttörés szekunder prevenciójának finanszírozási protokollja
Osteoporosis következtében kialakuló csonttörés szekunder prevenciójának finanszírozási protokollja Országos Egészségbiztosítási Pénztár Elemzési, Orvosszakértői és Szakmai Ellenőrzési Főosztály Budapest,
RészletesebbenKulcscsonttörés. A betegség leírása
Kulcscsonttörés A betegség leírása A kulcscsont a vállöv része, ez köti össze a kart a törzzsel. Alatta fontos erek és idegek futnak ezek mégis igen ritkán sérülnek, ha a kulcscsont eltörik. Általában
Részletesebbena tibia felsõ harmadában*
Az Uzsoki Utcai Kórház Orthopaed-Traumatológiai Osztály közleménye Térdízületi arthrosist követõ fáradásos törés a tibia felsõ harmadában* DR. UDVARHELYI IVÁN, DR. TÓTH FERENC, DR. KÁRPÁTI ZOLTÁN, DR.
RészletesebbenOsteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája, metabolikus csontbetegségek. Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály
Osteoporosis, calcipenias osteopathiak differenciáldiagnosztikája, metabolikus csontbetegségek Dr. Molnár Ágnes Kenézy Kórház Reumatológiai Osztály Az osteoporosis definíciója A csont szerves és szervetlen
RészletesebbenMozgásszervi fogyatékossághoz vezető kórképek
Mozgásszervi fogyatékossághoz vezető kórképek Dr Élő György Miért szükséges ismeretek ezek? Tudni kell a funkció károsodás okát, ismerni a beteg általános állapotát, hogy testi, szellemi és lelki állapotának
RészletesebbenA keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei
A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A TM vizsgálatok alapkérdései A vizsgálatok célja, információértéke? Az alkalmazás területei? Hogyan válasszuk ki az alkalmazott
RészletesebbenAz orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi
RészletesebbenKorai tapasztalatok a Calcaneo-stop módszer alkalmazásával a gyermekkori lúdtalp mûtéti kezelésében
A Pécsi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinikájának közleménye Korai tapasztalatok a Calcaneo-stop módszer alkalmazásával a gyermekkori lúdtalp mûtéti kezelésében DR. KRÁNICZ
RészletesebbenMI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.
MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr. Varga Csaba ESET 46 ÉVES FÉRFI Kórelőzmény kezelt hypertonia kivizsgálás
RészletesebbenDr. Erőss Loránd, Dr. Entz László Országos Idegtudományi Intézet
Molekuláris Medicina Mindenkinek Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika 2012. December 4. Dr. Erőss Loránd, Dr. Entz László Országos Idegtudományi Intézet Felosztás Neurofibromatózis I. (Recklinghausen
RészletesebbenCoxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica. Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika
Coxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika Arthrosis Az ízületi porc szerkezete, integritása megváltozik A kollagén, proteoglikánok, víz
RészletesebbenA MOLÁRIS-INCIZÁLIS HIPOMINERALIZÁCIÓ (MIH) MEGJELENÉSE RÉGIÓNK GYERMEKPOPULÁCIÓJÁBAN
A MOLÁRIS-INCIZÁLIS HIPOMINERALIZÁCIÓ (MIH) MEGJELENÉSE RÉGIÓNK GYERMEKPOPULÁCIÓJÁBAN DE FOK Gyermekfogászat Készítette: Kiss Barbara V. évfolyam Témavezet Ő Dr. Alberth Márta, egyetemi docens Dr. Kovalecz
RészletesebbenOrthognathiai műtétek
Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar Arc- Állcsont- Szájsebészeti és Fogászati Klinika Igazgató: Prof. Dr.Barabás József Orthognathiai műtétek Prof.Dr. Barabás József MILYEN FOGSZABÁLYOZÓ FELADATOK
RészletesebbenMcCune-Albright-szindróma
dr. Molnár Diana (levelező szerző/correspondent), dr. Láng Klára: Heim Pál Gyermekkórház, Budapest/Heim Pál Children s Hospital; H-1089 Budapest, Üllői út 86. E-mail: diana.molnar@heimpalkorhaz.hu A McCune
RészletesebbenEndokrinológia. Közös jellemzők: nincs kivezetőcső, nincs végkamra - hámsejt csoportosulások. váladékuk a hormon
Közös jellemzők: Endokrinológia nincs kivezetőcső, nincs végkamra - hámsejt csoportosulások váladékuk a hormon váladékukat a vér szállítja el - bő vérellátás távoli szervekre fejtik ki hatásukat (legtöbbször)
RészletesebbenHOMEOPÁTIÁVAL ELÉRT EREDMÉNY PSORIASISBAN DR. DÉRER CECILIA HOMEOPATA BAJA II.INTERDISZCIPLINÁRIS KOMPLEMENTER MEDICINA KONGRESSZUS A PSORIASIS GYAKRAN ELŐFORDULÓ BŐRBETEGSÉG. A BETEGEK 5-8 %-A SZENVED
RészletesebbenEngedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2438-06 Angiológia követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai
1. feladat Munkahelyére kardiológiai és angiológiai szakasszisztens tanulók érkeznek. Az a feladatuk, hogy az arteriosclerosis témáját dolgozzák fel megadott szempontok szerint. Segítséget kérnek Öntől.
RészletesebbenK AZUISZTIK ÁK. Revíziós protézisek alkalmazása elsődleges térdízületi implantációk során
K AZUISZTIK ÁK A Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika¹ a Bács Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Kecskemét, Ortopédiai Osztály,² és Baleseti Sebészeti Osztály³ közleménye
RészletesebbenA CSONTPÓTLÓ MŰTÉTEK BIOLÓGIAI ALAPJAI, A JÖVŐ LEHETŐSÉGEI
Semmelweis Egyetem Arc- Állcsont- Szájsebészeti- és Fogászati Klinika Igazgató: Prof. Németh Zsolt A CSONTPÓTLÓ MŰTÉTEK BIOLÓGIAI ALAPJAI, A JÖVŐ LEHETŐSÉGEI Dr. Barabás Péter, Dr. Huszár Tamás SE Szak-
RészletesebbenÚj típusú, cement nélküli csípõprotézis
A Pécsi Honvédkórház Baleseti Sebészeti Osztályának közleménye Új típusú, cement nélküli csípõprotézis DR. NOVÁK LÁSZLÓ, DR. MÁTHÉ TIBOR Érkezett: 2002. március 20. ÖSSZE OGLALÁS A szerzõk egy új típusú
RészletesebbenCa, Mg anyagcsere és a csontrendszer betegségei. Kőszegi Tamás Pécsi Tudományegyetem Laboratóriumi Medicina Intézet
Ca, Mg anyagcsere és a csontrendszer betegségei Kőszegi Tamás Pécsi Tudományegyetem Laboratóriumi Medicina Intézet Kalcium egyensúly Ca 1000g felnőttben 99% csontokban (extracelluláris, Mg, P is) Plazma/intracelluláris
RészletesebbenA felnôttkori combfejnecrosis korai kimutatása
MOZGÁSSZERVI DIAGNOSZTIKA Összefoglaló közlemény A felnôttkori combfejnecrosis korai kimutatása Gion Katalin, Palkó András Early detection of adult femoral head necrosis A felnôttkori combfejnecrosis a
RészletesebbenA T sejt receptor (TCR) heterodimer
Immunbiológia - II A T sejt receptor (TCR) heterodimer 1 kötőhely lánc lánc 14. kromoszóma 7. kromoszóma V V C C EXTRACELLULÁRIS TÉR SEJTMEMBRÁN CITOSZÓL lánc: VJ régió lánc: VDJ régió Nincs szomatikus
RészletesebbenTrochantertáji és femurdiaphysis szimultán törések kezelése hosszú IMHS-szeggel
Nógrád megyei Önkormányzat,,Madzsar József Kórház-Rendelôintézet Traumatológiai Osztály közleménye Trochantertáji és femurdiaphysis szimultán törések kezelése hosszú IMHS-szeggel CSONKA CSABA DR., VEKSZLER
RészletesebbenImmunológia Alapjai. 13. előadás. Elsődleges T sejt érés és differenciálódás
Immunológia Alapjai 13. előadás Elsődleges T sejt érés és differenciálódás A T és B sejt receptor eltérő szerkezetű A T sejt receptor komplex felépítése + DOMÉNES SZERKEZET αβ ΤcR SP(CD4+ vagy CD8+) γδ
RészletesebbenEsetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07.
Esetbemutatás Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07. Esetbemutatás I. 26 éves férfi 6 héttel korábban bal oldali herében elváltozást észlelt,majd 3 héttel később haemoptoe miatt kereste fel orvosát antibiotikumos
RészletesebbenAz anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása. Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika
Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika Bevezető kérdés-1: melyik szerv rendellenessége nem szokott társulni anus atresiával? A. szív B. vese C.
RészletesebbenK AZUISZTIK ÁK. A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika közleménye. Egy térdprotézis-beültetés tanulságai*
K AZUISZTIK ÁK A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika közleménye Egy térdprotézis-beültetés tanulságai* DR. HOLNAPY GERGELY, DR. ILLYÉS ÁRPÁD, DR. BÖRÖCZ ISTVÁN Érkezett: 2004. június 21. ÖSSZEFOGLALÁS
RészletesebbenHORMONKEZELÉSEK. A hormonkezelés típusai
HORMONKEZELÉSEK A prosztatarák kialakulásában és progressziójában kulcsszerepük van a prosztatasejtek növekedését, működését és szaporodását elősegítő férfi nemi hormonoknak, az androgéneknek. Az androgének
RészletesebbenA genetikai lelet értelmezése monogénes betegségekben
A genetikai lelet értelmezése monogénes betegségekben Tory Kálmán Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekklinika A ~20 ezer fehérje-kódoló gén a 23 pár kromoszómán A kromoszómán található bázisok száma: 250M
Részletesebbenpalmaris lejtés: o
A. 15. tétel Prof. Dr. emer. Simonka János Aurél A RADIUS DISTALIS ÍZÜLETI VÉG TÖRÉSEK (TÍPUSOS RADIUS TÖRÉS) (FRACTURA RADII IN LOCO TYPICO) Anatómia: Radio-ulnaris szög: 25 o palmaris lejtés: 10-14 o
RészletesebbenIZOMSÉRÜLÉS AZ IZOMSÉRÜLÉSEK LEGGYAKORIBB OKA A TÚLTERHELÉS, ILLETVE EBBŐL ADÓDÓAN AZ IZOMLÁZ, IZOMGÖRCS ÉS IZOMKONTRAKTÚRA RÉVÉN KIALAKULÓ IZOMSZAKAD
A SPORTOLÓK IZOMSÉRÜLÉSÉVEL SZERZETT TAPASZTALATAINK UH VIZSGÁLATTAL DR. KARDOS LÁSZLÓ, DR. BARTEK PÉTER PAMOK GYŐR, RADIOLÓGIA OSZTÁLY MRT XXVIII. KONGRESSZUS BUDAPEST, 2016.06.23-25 IZOMSÉRÜLÉS AZ IZOMSÉRÜLÉSEK
RészletesebbenMESENCHYMALIS TUMOROK
MESENCHYMALIS TUMOROK Dr. SZEKANECZ ÉVA M.D.,Ph.D. DE KK Onkológiai Intézet 2014. (Handout) BEVEZETÉS a malignus tumorok 0.5-1%-a bármely életkorban, de gyerekekben gyakoribb (7%) 4. lágyrész sarcomák
Részletesebben20. melléklet az 59/2015. (XII. 30.) EMMI rendelethez 15. melléklet a 31/2010. (V. 13.) EüM rendelethez Oszteoporózis következtében kialakuló
20. melléklet az 59/2015. (XII. 30.) EMMI rendelethez 15. melléklet a 31/2010. (V. 13.) EüM rendelethez Oszteoporózis következtében kialakuló csonttörés primer prevenciójának finanszírozási eljárásrendje
RészletesebbenVeleszületett rendellenességek etiológiai csoportjai
MULTIFAKTORIÁLIS ÖRÖKLŐDÉS PRIMER IZOLÁLT RENDELLENESSÉGEK: MALFORMÁCIÓK ÉS GYAKORI FELNŐTTKORI KOMPLEX BETEGSÉGEK Veleszületett rendellenességek etiológiai csoportjai Kromoszóma rendellenességek és kisméretű
RészletesebbenMul plex ciszták a combcsont proximalis végében, két középkori férfi vázleletében
Az egykori Országos Traumatológiai Intézet 1 és a Szegedi Tudományegyetem Embertani Tanszékének 2 közleménye Mul plex ciszták a combcsont proximalis végében, két középkori férfi vázleletében DR. JÓZSA
RészletesebbenGENERALI EGÉSZSÉGBUSZ
GENERALI EGÉSZSÉGBUSZ A Generali modern, új-generációs diagnosztikai berendezésekkel felszerelt szűrőbuszai hétről hétre más és más városba látogatnak el, hogy az érintett páciensek gyorsan, szakszerűen
RészletesebbenNagyízületi protézis fertőzések
Nagyízületi protézis fertőzések Dr. Fényes László Péterfy Kh. és Baleseti Központ Nem beszélünk róla, pedig igény lenne rá! Lehet, hogy olyan egyértelmű a kezelés, mint femur diaphysis haránt törésnél
RészletesebbenAz ember összes kromoszómája 23 párt alkot. A 23. pár határozza meg a nemünket. Ha 2 db X kromoszómánk van ezen a helyen, akkor nők, ha 1db X és 1db
Testünk minden sejtjében megtalálhatók a kromoszómák, melyek a tulajdonságok átörökítését végzik. A testi sejtekben 2 x 23 = 46 db kromoszóma van. Az egyik sorozat apánktól, a másik anyánktól származik.
RészletesebbenImmunológia I. 2. előadás. Kacskovics Imre (imre.kacskovics@ttk.elte.hu)
Immunológia I. 2. előadás Kacskovics Imre (imre.kacskovics@ttk.elte.hu) Az immunválasz kialakulása A veleszületett és az adaptív immunválasz összefonódása A veleszületett immunválasz mechanizmusai A veleszületett
RészletesebbenIntelligens molekulákkal a rák ellen
Intelligens molekulákkal a rák ellen Kotschy András Servier Kutatóintézet Rákkutatási kémiai osztály A rákos sejt Miben más Hogyan él túl Áttekintés Rákos sejtek célzott támadása sejtmérgekkel Fehérjék
RészletesebbenDózis-válasz görbe A dózis válasz kapcsolat ábrázolása a legáltalánosabb módja annak, hogy bemutassunk eredményeket a tudományban vagy a klinikai
Dózis-válasz görbe A dózis válasz kapcsolat ábrázolása a legáltalánosabb módja annak, hogy bemutassunk eredményeket a tudományban vagy a klinikai gyakorlatban. Például egy kísérletben növekvő mennyiségű
RészletesebbenKatasztrófális antifoszfolipid szindróma
Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Gadó Klára Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika Antifoszfolipid szindróma Artériás és vénás thrombosis Habituális vetélés apl antitest jelenléte Mi
Részletesebben3. Főbb Jelutak. 1. G protein-kapcsolt receptor által közvetített jelutak 2. Enzim-kapcsolt receptorok által közvetített jelutak 3.
Jelutak 3. Főbb Jelutak 1. G protein-kapcsolt receptor által közvetített jelutak 2. Enzim-kapcsolt receptorok által közvetített jelutak 3. Egyéb jelutak I. G-protein-kapcsolt receptorok 1. által közvetített
RészletesebbenAz Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Humerus diaphysis törések kezelése (384E, 387C) Készítette: A Traumatológiai Szakmai Kollégium
I. Alapvető megfontolások Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Humerus diaphysis törések kezelése (384E, 387C) Készítette: A Traumatológiai Szakmai Kollégium 1. A protokollok alkalmazási /
RészletesebbenA csontvázrendszer radiológiája kisállatokon I.
Csontok felépítése A csontvázrendszer radiológiája kisállatokon I. dr. Arany Tóth Attila velıőr EPIFÍZIS METAFÍZIS DIAFÍZIS compacta epif. fuga Csontok felépítése A compacta felépítése erıs radiodenz árnyék
RészletesebbenEsetismertetés II. Dr. Bekő Gabriella Uzsoki Kórház Központi Laboratórium 2013.11.08.
Esetismertetés II. Dr. Bekő Gabriella Uzsoki Kórház Központi Laboratórium 2013.11.08. Anamnézis K.Z-né 51 éves nőbeteg Egyéb irányú orvosi beavatkozás során osteoporosis szakrendelésen észlelték hypercalcaemiáját
RészletesebbenHORMONOK BIOTECHNOLÓGIAI ELŐÁLLÍTÁSA
Az élettudományi-klinikai felsőoktatás gyakorlatorientált és hallgatóbarát korszerűsítése a vidéki képzőhelyek nemzetközi versenyképességének erősítésére TÁMOP-4.1.1.C-13/1/KONV-2014-0001 HORMONOK BIOTECHNOLÓGIAI
RészletesebbenMark A. Davies a Magyar Radiológusok Társaságának új tiszteletbeli tagja
12 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 2007/1 Mark A. Davies a Magyar Radiológusok Társaságának új tiszteletbeli tagja Mark Davies és Forgács Sándor, az MRT új tiszteletbeli tagjai a 23.Magyar Radiologus Kongresszus
RészletesebbenIntraoperatív és sürgıs endokrin vizsgálatok. Kıszegi Tamás Pécsi Tudományegyetem Laboratóriumi Medicina Intézet
Intraoperatív és sürgıs endokrin vizsgálatok Kıszegi Tamás Pécsi Tudományegyetem Laboratóriumi Medicina Intézet Sürgıs vizsgálatok elérhetısége Elvben minden vizsgálat lehet sürgıs! Non-stop elérhetıség
RészletesebbenKAZUISZTIKA. Varus típusú térdarthrosishoz társuló tibia stressztörések Biomechanika és diagnosztikai nehézségek
KAZUISZTIKA Az egri Markhot Ferenc Kórház és Rendelõintézet Ortopédiai és Reumatológiai* Osztályainak közleménye Varus típusú térdarthrosishoz társuló tibia stressztörések Biomechanika és diagnosztikai
RészletesebbenImmunológia alapjai. 10. előadás. Komplement rendszer
Immunológia alapjai 10. előadás Komplement rendszer A gyulladás molekuláris mediátorai: Miért fontos a komplement rendszer? A veleszületett (nem-specifikus) immunválasz része Azonnali válaszreakció A veleszületett
Részletesebben