McCune-Albright-szindróma
|
|
- Ottó Takács
- 8 évvel ezelőtt
- Látták:
Átírás
1 dr. Molnár Diana (levelező szerző/correspondent), dr. Láng Klára: Heim Pál Gyermekkórház, Budapest/Heim Pál Children s Hospital; H-1089 Budapest, Üllői út diana.molnar@heimpalkorhaz.hu A McCune Albright-szindróma génmutáción1 alapuló tünetegyüttes, amelynek a diagnózisához az alábbi tünetek közül legalább kettőnek a megléte szükséges2 valamilyen autonóm endokrin hyperfunctio, polyostoticus fibrosus dysplasia, café au lait hyperpigmentáció a bőrön. Esetismertetés A hat éves leány korai nemi érés jelei miatt endokrinológiai kivizsgálásra került kórházunkba. Anamnéziséből kiemelendő, hogy terhesség alatt az édesanyánál magas szérum-alfa-fetoprotein-szint (AFP) miatt amniocentesist végeztek, amelynek során kromoszómaeltérés nem igazolódott. Érett újszülöttként, 3650 g testtömeggel, jobb lábán hat ujjal jött világra. Kétévesen jelentkezett először hüvelyi vérzése, egy-egy napig. Beszédfejlődése megkésett. Három és fél évesen derült ki kétoldali, idegi hypacusisa, emiatt adenotomia, dobűri tubus behelyezése történt. Jelenleg hallókészüléket visel. Öt és fél éves korában emlőfejlődése indult, és felgyorsult a hossznövekedése. Bejövetele előtt egy héttel is hüvelyi vérzést észleltek. Felvételekor 34,5 kg-os, 134 cm magas, ami 97 percentiles szomatikus fejlettségnek felel meg. Pubertásstádiumok: Tanner szerint az emlők: M3, pigmentált bimbóudvar; szőrzet: pubes1-(2); axilla: A1 stádium. A bal glutealis tájékon szabálytalan alakú, csecsemőtenyérnyi tejeskávéfolt látható. A bal kéz ujjai szélesebbek, a körömpercek elgörbülnek. Szemészeti vizsgálat Jobb oldali hypermetropia. Visus: jobb szem 0,33, bal szem 1,2. A látótérvizsgálat a kooperáció hiánya miatt kivitelezhetetlen. A szemfenéken kórjelző eltérés nincs. Neurológiai konzílium Dyscraniás koponya, occipitalisan kontyszerű elődomborodás. Beszéde nehezen érthető. Viselkedésében ingerlékenység észlelhető. Nőgyógyászati vizsgálat Ösztrogénhatás jelei a külső nemi szerveken. Laboratóriumi vizsgálatok Vérképéből mérsékelt lymphocytosis (lymphocyta: 44,2%, neutrofil granulocyta: 39,2%) és anaemia (Ht: 0,367 l/l), valamint enyhén emelkedett süllyedés (We: 10 mm/h) emelhető ki. Vérkémiájában lényeges eltérés nem volt. LH-RH terhelés (egy ampulla iv.): nulla perckor FSH: 0,37 U/l, LH: 0,5 U/l; 30 perc elteltével FSH: 0,37 U/l, LH: 0,5 U/l; 60 perc elteltével FSH: 0,37 U/l, LH: 0,5 U/l. A teszt alapján centrális eredetű korai nemi érés kizárható. Hormonok: ösztradiol: 31,0 pg/ml (mérsékelten emelkedett). A többi vizsgált hormon az életkornak megfelelő normáltartományon belül volt: TSH: 1,43 miu/l, prolaktin: 8,1 ng/ml, szérumkortizol: 215 nmol/l. Képalkotó vizsgálatok A korai nemi érés miatt a csontkor meghatározására a bal kézről és a csuklóról röntgenfelvételt készítettünk. A bal III-IV. ujj alap- és középperce kiszélesedett, a corticalis elvékonyodott, transzparenciája inhomogénen csökkent. A II. ujj csontjain is megfigyelhető hasonló, de lényegesen diszkrétebb eltérés. A kéztőcsontok fejlettsége körülbelül 13 éves gyermekének felel meg. (1. ábra). Vélemény: Acceleratio. Polyostoticus fibrosus dysplasia. Tekintettel a klinikumra (pubertas praecox), felmerült McCune Albright-szindróma lehetősége. Emiatt kiegészítő felvételeket készítettünk a leggyakrabban érintett területekről (koponya, femurok, medence), valamint a jobb lábról, deformitás miatt. Az os occipitalén, mindkét femuron, a jobb os ischiin és a bal synchondrosis ischiopubica területén találtunk a diagnózist megerősítő, polyostoticus fibrosus dysplasiának megfelelő elváltozásokat (2., 3. ábra). A jobb lábon kettős V. ujj ábrázolódott, szélesebb metatarsussal (4. ábra). A kismedence ultrahangvizsgálata során a korhoz képest fejlett belső genitáliákat találtunk. Mindkét ovarium nagyobb volt, 12 Oldal 1/10
2 éves gyermekének felelt meg. Kóros kismedencei cystosus képlet nem volt megfigyelhető. Az uterus corpusa 36 mm hosszúnak, a cervix 20 mm-nek mutatkozott, vagyis a kettő aránya megközelíti a pubertás utánit. Endometrialis echósáv: 5,5 mm 1. ábra. Bal kéz- és csukló-röntgenfelvétel. A III-IV. ujj alap- és középperce kiszélesedett, a corticalis elvékonyodott, transzparenciája inhomogénen csökkent. A II. ujj csontjain is megfigyelhető hasonló, de lényegesen diszkrétebb eltérés. A kéztőcsontok fejlettsége körülbelül 13 éves gyermekének felel meg. Oldal 2/10
3 2 a-b. ábra. Oldalirányú koponya-röntgenfelvétel. Az os occipitale lamina externája mögött a csont kissé szabálytalan alakban, éles kontúrral kiszélesedett, a csont szerkezete itt inhomogénen fokozott denzitású. 3. ábra. Anteroposterior medence-röntgenfelvétel. A jobb os ischii kiszélesedett, inhomogén, habos szerkezetű. A bal synchondrosis ischiopubica területén cseresznyényi, scleroticus szélű, áttűnő terület látható. Oldal 3/10
4 4. ábra. Jobb láb anteroposterior röntgenfelvétel. Az V. ujj kettős, a metatarsus szélesebb. A koponya MR-vizsgálatát is a pubertas praecox okának keresése céljából kértük, az időpont-egyeztetés még a feltételezett diagnózis felállítása előtt történt. Az os occipitalén, a bal pyramison, a középső scala fenekén, a clivuson, az ékcsonton kóros megvastagodást találtak (5., 6. ábra). Az elváltozások T1-súlyozott képen az izmokhoz hasonló jelet adtak, a T2-súlyozott képeken alacsonyabb jelintenzitásúak, bennük inhomogenitás figyelhető meg. Kontrasztanyag adását követően közepes fokú halmozás mutatkozott. Vélemény: A koponyaalap és az occipitalis squama kóros megvastagodása megfelelhet McCune Albright-szindrómának (dr. Várallyay György, Szentágothai Tudásközpont). Oldal 4/10
5 5. ábra. Koponya-MR-vizsgálat, T1-súlyozott sagittalis felvétel. Az os occipitalén bal oldali túlsúllyal 7 cm átmérőjű területen 2,5 cm maximális vastagságú laesio ábrázolódik a tarkócsont pikkelyében. Az ékcsont régiójában hasonló, az izmokéval megegyező jelintenzitású elváltozás látható. Oldal 5/10
6 6. ábra. Koponya-MR-vizsgálat. a) T2-súlyozott coronalis kép. b) T2-súlyozott axialis kép. A tarkócsonton megfigyelhető elváltozás bal oldalon az öreglikat megkerülve összefügg a bal pyramis hátsó területének, a középső scala fenekének, a clivusnak, az ékcsont testének és bal oldali nagyszárnyának a hasonló jellegű kóros folyamatával. Az izmokénál alacsonyabb jelintenzitásúak, inhomogenitással. Megbeszélés A McCune Albright-szindróma klasszikus formájában legalább két tünet áll fenn az alábbi háromból: polyostoticus fibrosus dysplasia, café au lait foltok a bőrön és valamilyen autonóm endokrin hiperfunkció. McCuneés Albright egymástól függetlenül, 1937-ben közölték3, 4a legteljesebb leírást a szindrómáról, de már ez előtt is jelentek meg publikációk hasonló esetekről. Epidemiológia Ritka betegség, körülbelül 1/ és 1/ közötti prevalenciával5. A gonadotropin-independens pubertas praecox messze gyakoribb a lányokban, mint a fiúkban. Az egyéb manifesztációja a szindrómának egyenlő arányban oszlik meg a két nemben. A különböző rasszokban egyenlő mértékben fordul elő. Sporadikus előfordulású. Kor szerinti megoszlás: súlyos esetekben, amelyek több endokrin szervet érintenek, már nem sokkal a születés után tüneteket okozhat. Infantilis Cushing-szindróma és hyperthyreosis esetét már szintén leírták az újszülöttkorban. Fibrosus dysplasia, cafe au lait és májbetegség, valamint hypophosphataemia kezdődhet csecsemőkorban. Kevéssé súlyos tüneteket okozó McCune Albright-szindróma megjelenhet bármikor a gyermekkor folyamán. A pubertas praecox lányoknál akár négy hónapos csecsemőknél is elkezdődhet, bár gyakran egyéves kor után jelentkezik. A tejeskávéfoltok általában később jelennek meg, a szindróma progressziója folyamán. GH-termelő hypophysistumor és funkcionáló thyroid adenoma előfordulhat bármilyen életkorban. Oldal 6/10
7 Klinikai kép Pubertas praecox a lánybetegek több mint 50%-ánál jelentkezik, a korhoz képest magas ösztrogénkiáramlás jeleivel. Vagyis emlőnövekedés, korai menarche, a nemi szervek érése (a vagina nyálkahártyájának óvatos vizsgálatával ítélhető meg legpontosabban), gyors magasságnövekedés lép fel. Szeméremszőrzet megjelenése nem minden esetben figyelhető meg. Fiúkban általában kétoldali heremegnagyobbodás észlelhető, de leírtak már egyoldalit is. Autonóm Leydig-sejt-funkció következtében emelkedett tesztoszteronszekréció jön létre, ez vezet a másodlagos nemi jellegek idő előtti megjelenéséhez6. Testicularis microlithiasis is előfordulhat7. A cafe au lait foltok 10-20%-ban hiányozhatnak. Általában irreguláris határúak. Színük a világos barnától a sötét barnáig terjed, és nagyon fiatal betegeken általában még nem figyelhetők meg. Az egyik oldalon dominánsabban jelennek meg, a középvonalon nem haladnak át. A neurofibromatosisban észlelhető foltoknál nagyobbak, de kisebb számban jelennek meg. A fibrosus dysplasia érinthet egy csontot, de lehet multiplex is. Lehet tünetmentes, de durva alakváltozást is okozhat. Abnormális testtartás, látható csontdeformitás és -fájdalom, ízületi merevség (többnyire másodlagos osteoarthrosis miatt), patológiás törés előfordulhat. Scoliosis gyakori5. Bármelyik csonton megjelenhet, de leggyakrabban a femur, a tibia, a bordák, az arckoponya és a kéz és láb rövid csontjai érintettek. A koponya érintettsége komoly problémákat okozhat: az orbita laesiója látásgyengeséget8 és/vagy proptosist, a fül elváltozása halláscsökkenést és szédülést. Gyakran féloldaliak a csontos eltérések. A hyperthyreosis5, 9 ritka, felgyorsult anyagcsere tüneteivel jelentkezik, vagyis tachycardiával, magas vérnyomással, hőemelkedéssel, tremorral, álmatlansággal, súlyvesztéssel. Csecsemőkorban gyakran elégtelen fejlődés figyelhető meg. Esetleírásokban gyakran hirtelen jelentkezik hyperthyreosis, a késői gyermekkorban. Súlyos hypophosphataemia ritka5, 9. Hanem kezelik, súlyos rachitis és alacsony termet lehet a következménye. Tipikus tünetek a hypophosphataemiás rachitisben a görbe csontok, széles csukló, a sternocostalis porcok megvastagodása. Cushing szindróma szintén ritka McCune Albright-szindrómában10. Csecsemőkorban kifejezett növekedési elégtelenségben nyilvánulhat meg. Gyakran ezek a csecsemők cushingoid arcúak, csökkent az izomtónusuk és tésztatapintatú a bőrük. Lehet magas a vérnyomásuk is. A McCune Albright-szindrómában szenvedő csecsemőknél előfordul sárgaság, enyhe hepatomegalia. A növekedési hormont termelő somatotrop adenoma11 felgyorsult magasságnövekedéssel jár. A növekedési fugák záródása után acromegalia jelentkezhet a későbbi életszakaszban, kéz- és lábnövekedéssel, az arcvonások eldurvulásával. Előfordul hypertonia és enyhe izomtónus-csökkenés. Patofiziológia A McCune Albright-szindrómát a G-protein alfa-alegységét (Gsa) kódoló, 20. kromoszómán elhelyezkedő, GNASI gén postzygoticus szomatikus mutációja okozza12. A G-protein szerepet játszik a sejtfelszíni receptorok és az intracelluláris folyamatok közötti hormonszignál átvitelében13. A mutáció esetén hormonális stimuláció hiányában is aktiváció figyelhető meg az intracelluláris kaszkádban14. Ez érintheti a melanocytastimuláló hormon, a luteinizáló hormon és a folliculusstimuláló hormon stb. receptorait. Ha az embryogenesis nagyon korai stádiumában történik a mutáció, halálos. Minél később következik be, annál kevesebb szervet érint és annál enyhébb tünetekkel jár. A korai nemi érés, a leggyakoribb endokrin diszfunkció gonadotropin-independens autonóm ovarialis vagy testicularis hiperfunkció következménye. Domináns petefészekciszta fejlődik ki, amely független a gonadotropinstimulációtól. Ez a ciszta ösztradiolt szekretál, ami korai nemi éréshez vezet, felgyorsítja a testmagasság növekedését és a csontérést9. Az ACTH-independens Cushing-szindrómában mindkét mellékvese megnagyobbodik, és számos apró nodulus jelenik meg a Oldal 7/10
8 cortexben10. A hyperthyreosis egy vagy több autonóm hiperfunkcionáló pajzsmirigynodulus következménye9. Növekedésihormon-túlprodukciót somatotrop hypophysisadenoma okoz bármely életkorban11. A hypophosphataemia oka csökkent foszfátreabszorpció a renalis tubulusokban. Parathormon-independens phosphaturia jön létre. A hepaticus abnormalitások az enyhén emelkedett transzamináztól a súlyos újszülöttkori sárgaságig és chronicus cholestasisig terjednek. Zsírmáj az emelkedett glucocorticoid szint következménye lehet. Gyakran fordul elő hirtelen halál, amelynek oka tisztázatlan. Feltételezhetően cardialis arrythmia okozza. Differenciáldiagnózis Neurofibromatosistól, nem ossificalódó fibromától, idiopathiás centralis pubertas praecoxtól, ovarialis neoplasiától 5 kell elsősorban elkülöníteni. Autoimmun hyperthyreosis, ACTH-dependens Cushing-kór jelenthet még nehézséget differenciáldiagnosztikai szempontból. Laboratóriumi vizsgálatok A hormonvizsgálatok közül a szérum ösztradiol-, FSH-, LH-szintjének vizsgálata szükséges. Általában emelkedett az ösztradiolszint, gátolt gonadotropinszekréció mellett. Mivel a McCune Albright-szindrómában gyakran epizodikus az ösztrogénszekréció, többszörös mintavétel lehet szükséges az emelkedett ösztradiolszint kimutatására. LH-RH-stimuláló teszt segíthet elkülöníteni a centrális gonadotropindependens és a gonadotropinindependens pubertas praecoxot. Fiúkban emelkedett lehet a szérumtesztoszteron-szint. Májfunkciós eltérések (emelkedett májenzimek, bilirubin) előfordulhatnak. A szérum foszforszintje csökkent lehet, a szérum alkalikusfoszfatáz-szintje emelkedett. A pajzsmirigyhormon-teszt alkalmával emelkedett thyroxinszint állhat fenn, alacsony TSH-szint mellett. Antithyroid antitestek nem mutathatók ki (autoimmun thyreoiditisben emelkedettek). Az ACTH-szekréció gátolt, magas kortizolszint mellett. Képalkotó vizsgálatok A kismedence ultrahangvizsgálata során a korhoz képest fejlett belső genitáliákat találhatunk. A pajzsmirigy ultrahangvizsgálatával nodulusokat mutathatunk ki. A csontok röntgenvizsgálata az előrehaladott csontkor igazolására és fibrosus dysplasia keresése céljából végezhető. A szcintigráfia megkönnyítheti az elváltozások kimutatását. Cushing-szindrómában a hasi MR-vizsgálat kétoldali megnagyobbodott mellékvesét mutathat. Hypophysisadenoma esetén a sella MR-vizsgálata javasolt. Terápia Indokolt az ösztrogénszint csökkentése aromatázinhibitorokkal, antiösztrogénekkel, ösztrogén-receptor-antagonistákkal a pubertas praecox kezelésére15, 16, fiúknak pedig antiandrogén adása. A fibrosus dysplasia kezelésére egyes szerzők bifoszfonátokat ajánlanak17. Hyperthyreosisban thyreostaticus szerek adása lehet indokolt, sikertelenség esetén műtét. Cushing-szindrómában kétoldali adrenalectomia a terápiás értékű, hormonpótlással. Gigantismus, acromegalia eseteiben octreotid és/vagy dopaminagonisták (bromocriptin, cabergolin) adása javasolt, műtét itt is szóba kerülhet. Gondozás A gondozás18 nagymértékben az egyéni manifesztáció súlyossági fokának függvénye. Általában multidiszciplináris gondozás szükséges, ortopéd szakorvos, endokrinológus, gyógytornász bevonásával. A genetikai vizsgálatok nem mindig érhetők el könnyen, de a genetikai tanácsadás fontos. Pubertas praecox esetén a növekedési ütemet folyamatosan figyelni kell, mivel a magas ösztrogénkiáramlás korai csontérést eredményez, a fugák idő előtti záródásával, ami alacsony felnőttkori testmagassághoz vezet. Fibrosus dysplasia fennállásakor a látás és hallás rendszeres ellenőrzése fontos, csontfájdalom esetén a patológiás törést ki kell zárni. Hyperthyreosisban a hormonszint folyamatos ellenőrzése (thyreoidectomia utáni hormonpótlás esetén főleg!) a gondozás feladata. Cushing-szindrómában, adrenalectomia után a növekedési sebesség szoros ellenőrzése elkerülhetetlen, valamint a vérnyomás monitorozása a plazmarenin-aktivitás időnkénti meghatározásával. Lázas betegség esetén a glükokortikoidok pótlását magasabb dózisra kell állítani. Súlyos stresszhelyzetben (pélául égés, baleset) akár az alapdózis tízszeresére is szükség lehet. Gigantismus, acromegalia tüneteivel a növekedés és a látásélesség ellenőrzése fontos. Oldal 8/10
9 Hypophysis-MR időnként elvégzendő. Szövődmények Csonttörések után másodlagos osteomyelitis, kompressziós neuropathia, contractura, algodystrophia, myositis, a ligamentumok ossificatiója és pseudoarthrosis alakulhat ki. A fibrosus dysplasia legsúlyosabb szövődménye az osteosarcoma, amely sokkal gyakoribb besugárzott csontokon. Az incidencia fibrosus dysplasia eseteiben 1%, leggyakrabban az arcon és a femuron fordul elő19. A koponya csontjainak érintettsége a nervus opticus, vestibulocochlearis és a koponyabázison haladó egyéb agyidegek kompressziós neuropathiájához vezethet. A nők fokozottabban veszélyeztetettek emlőrákra. A hypoposphataemiás rachitis még súlyosabb, ha fibrosus dysplasiával ötvöződik20. Hirtelen halál, főleg perioperatív helyzetekben szignifikánsan gyakoribb, valószínűleg másodlagos cardiomyopathia és arrhytmia miatt19. Prognózis Annak ellenére, hogy a betegek egy kis csoportjánál magasabb a perioperatív halálozási arány, és másokban malignus daganat fejlődik ki, a szindróma nem jár szignifikánsan magasabb halálozási rátával. A csontdeformitások az enyhétől a súlyosig változó mértékben fordulhatnak elő. A Cushing-szindrómában a postoperatív hormonpótlás adekvát beállítása okozhat nehézséget. Néhány, súlyosan érintett beteg esetében hirtelen halál léphet fel. Következtetés A McCune Albright-szindróma ritka betegség, amely csaknem minden endokrin szervet, a csontrendszert és több érzékszervet is érinthet. A betegek gondozásába esetenként több szakorvos bevonása is szükséges. A leggyakoribb endokrinológiai eltérés a gonadotropinindependens pubertas praecox, ezért ennek tünetei esetén gondolni kell erre a szindrómára is. Irodalom 1. Cohen MM Jr, Howell RE. Etiology of fibrous dysplasia and McCune Albright syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg 1999;28(5): [abstract] 2. Online Mendelian Inheritance in Man; McCune-Albright syndrome, 3. Albright F, Butler AM, Hampton AO. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. N Engl J Med 1937;216: McCune DJ, Bruch H. Osteodystrophia Fibrosa: Report of a case in which the condition was combined with precocious puberty, pathologic pigmentation of the skin and hyperthyroidism, with a review of the literature. Am J Dis Child 1936; Dumitrescu CE, Collins MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008;19(3):12. [abstract] 6. Haddad N, Eugster E. An Update on the Treatment of Precocious Puberty in McCune-Albright Syndrome and Testotoxicosis. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism 2007;20: Wasniewska M, De Luca F, Bertelloni S, Matarazzo P, Weber G, Crisafulli G. Testicular microlithiasis: an unreported feature of McCune-Albright syndrome in males. J Pediatr 2004;145: Bocca G, de Vries J, Cruysberg JR, et al. Optic neuropathy in McCune-Albright syndrome: an indication for aggressive treatment. Acta Paediatr 1998;87(5): [Medline] 9. Mauras N, Blizzard RM. The McCune Albright syndrome. Acta Endocrinol Suppl (Copenh) 1986;279: [abstract] 10. Boston BA, Mandel S, LaFranchi S, Bliziotes M. Activating mutation in the stimulatory guanine nucleotide-binding protein in an infant with Cushing's syndrome and nodular adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Meta 1994;79(3): Oldal 9/10
10 [Medline] 11. Akintoye SO, Chebli C, Booher S, et al. Characterization of gsp-mediated growth hormone excess in the context of McCune-Albright syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(11): [Medline]. 12. Shenker A, Weinstein LS, Sweet DE. An activating Gs alpha mutation is present in fibrous dysplasia of bone in the McCune-Albright syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1994;79(3): [Medline] 13. Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, et al. Activating mutations of the stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med 1991;325(24): [Medline] 14. Spiegel AM. The molecular basis of disorders caused by defects in G proteins. Horm Res 1997;47(3): [Medline] 15. Feuillan PP, Foster CM, Pescovitz OH, et al. Treatment of precocious puberty in the McCune-Albright syndrome with the aromatase inhibitor testolactone. N Engl J Med 1986;315(18): [abstract] 16. Eugster EA, Rubin SD, Reiter EO, et al. Tamoxifen treatment for precocious puberty in McCune Albright syndrome: a multicenter trial. J Pediatr 2003;143(1):60-6. [abstract] 17. Matarazzo P, Lala R, Masi G, et al. Pamidronate treatment in bone fibrous dysplasia in children and adolescents with McCune-Albright syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2002;15(Suppl 3): [abstract] 18. Boston BA, Drury Brown MK. McCune-Albright Syndrome Feb Scheinfeld NS. McCune-Albright Syndrome. emedicine, March McArthur RG, Hayles AB, Lambert PW. Albright's syndrome with rickets. Mayo Clin Proc 1979;54(5): [abstract] Absztrakt: BEVEZETÉS: A ritka, autonóm endokrin hiperfunkcióval (leggyakrabban pubertas praecox) és/vagy polyostoticus fibrosus dysplasiával és/vagy café au lait bőrpigmentációval járó, génmutáció következményeként kialakuló betegség. ESETISMERTETÉS: Hatéves leány pubertas precox tüneteivel került kórházunkba. Kivizsgálása során polyostoticus fibrosus dysplasiát és café au lait foltot észleltünk. A tünetegyüttes alapján McCune-Albright-szindrómát igazoltunk. KÖVETKEZTETÉS: Pubertas precox esetén gondolni kell a lehetőségére is, amely gyakran több szervrendszert érintő, multidiszciplináris gondozást igénylő betegséget jelent. Kulcsszavak: pubertas praecox, fibrosus dysplasia, Author: Molnár Diana, Láng Klára Abstract: INTRODUCTION: McCune-Albright syndrome is a rare disease including autonom endocrine hyperfunction (most often precocious puberty) and/or polyostotic fibrous dysplasia and/or café au lait hyperpigmentation of the skin, caused by genetic mutation. CASE REPORT: A six year-old girl was admitted with symptoms of precocious puberty. Examinations revealed polyostotic fibrous dysplasia and café au lait skin pigmentation. McCune-Albright syndrome was confirmed. CONCLUSION: In cases of precocious puberty McCune-Albright syndrome should be considered. This syndrome may affect multiple systems and needs multidisciplinary care. Keywords: precocious puberty, fibrous dysplasia, McCune-Albright syndrome Oldal 10/10
III./15.5. Malignus phaeochromocytoma
III./15.5. Malignus phaeochromocytoma Igaz Péter, Tóth Miklós, Rácz Károly Ebben a tanulási egységben a malignus phaeochromocytoma tüneteinek, diagnosztikájának valamint a kezelés lehetőségeinek az áttekintése
RészletesebbenTUMORSZERŰ CSONTELVÁLTOZ
II. sz. Ortopédia és s Traumatológia Klinika, Marosvásárhely rhely TUMORSZERŰ CSONTELVÁLTOZ LTOZÁSOK Prof. Dr. Nagy Örs Dr. Gergely István Családorvos Továbbképző, Székelyudvarhely, 2008 Bevezető gyakoribbak
RészletesebbenA szexuális fejlıdés normális menete és zavarai
A szexuális fejlıdés normális menete és zavarai Dr. Halász Zita egyetemi docens Bókay délután, 2015.02.05. A serdülés folyamatához kötödı alapfogalmak pubertás adoleszcens kor (komplex fogalom) axillarche
RészletesebbenIII./9.3 Méhtest rosszindulatú daganatai
III./9.3 Méhtest rosszindulatú daganatai Tömösváry Zoltán, Langmár Zoltán, Bánhidy Ferenc Az alábbi fejezet során a méhtest rosszindulatú daganatait mutatjuk be. A méhtestrák gyakoriságát, típusait, diagnosztikáját,
RészletesebbenGyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA) Verzió 2016 1. MI A GYERMEKKORI SPONDILARTRITISZ/ENTEZITISSZEL ÖSSZEFÜGGŐ ARTRITISZ
Részletesebbenwww.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro PAPA Szindróma Verzió 2016 1. MI A PAPA SZINDRÓMA 1.1 Mi ez? A PAPA a pyogen arthritis, pyoderma gangrenosum és acne" (gennykeltő ízületi gyulladás, üszkös
RészletesebbenReumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz Verzió 2016 1. MI A REUMÁS LÁZ 1.1 Mi ez? A reumás láz nevű betegséget a sztreptokokkusz baktérium
RészletesebbenNANOS. Patient Brochure. Endokrin orbitopathia (Graves-Basedow-kór)
NANOS Patient Brochure Endokrin orbitopathia (Graves-Basedow-kór) Copyright 2015. North American Neuro-Ophthalmology Society. All rights reserved. These brochures are produced and made available as is
RészletesebbenGyermekkori Dermatomiozitisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Dermatomiozitisz Verzió 2016 2. DIAGNÓZIS ÉS TERÁPIA 2.1 Más ez a gyermekeknél, mint a felnőtteknél? Felnőtteknél a dermatomiozitisz mögöttes rákbetegséget
RészletesebbenAz orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi
RészletesebbenVégtagfájdalom szindrómák
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Végtagfájdalom szindrómák Verzió 2016 1. Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat. A végtagfájdalom szindróma" egy általános kifejezés
RészletesebbenTisztelt Doktor Úr/ Doktor Nő!
Tisztelt Doktor Úr/ Doktor Nő! Ezúton egy klinikai kérdőív formájában szeretnénk segítségüket kérni. A felmérés célja egy hazai neurofibromatózis regiszter létrehozása, ami aztán hozzáférhetővé válhat
RészletesebbenSzénhidrát-anyagcsere kontroll pajzsmirigy betegségekben
Szénhidrát-anyagcsere kontroll pajzsmirigy Dr. Putz Zsuzsanna Újdonságok a pajzsmirigy betegségek gyakorlatában 2018. október 6. SEMMELWEIS EGYETEM Általános Orvostudományi Kar Semmelweis Egyetem Pajzsmirigy
RészletesebbenIsmerni életmentô, oltani ajánlott!
Ismerni életmentô, oltani ajánlott! Széleskörû védelem a meningococcus betegség ellen Már 2 hónapos kortól Minden korosztálynak. A meningococcus baktérium leggyakoribb, betegséget okozó típusai ellen.
RészletesebbenCongenitalis adrenalis hyperplasia, 21-hidroxiláz defektus. Szülő- és betegtájékoztató
Bevezetés Congenitalis adrenalis hyperplasia, 21-hidroxiláz defektus Szülő- és betegtájékoztató Minden szülő azt várja, hogy gyermeke egészséges lesz. Így azután mélyen megrázza őket, ha megtudják, hogy
RészletesebbenI. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 1 1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE VPRIV 200 egység por oldatos infúzióhoz. 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL Egy injekciós üveg 200 egység* velagluceráz-alfát tartalmaz.
RészletesebbenGyermekkori Dermatomiozitisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Dermatomiozitisz Verzió 2016 1. MI A GYERMEKKORI DERMATOMIOZITISZ 1.1 Milyen betegség ez? A gyermekkori dermatomiozitisz (JDM) az izmokat és a
RészletesebbenAz Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A renalis osteodystrophia diagnosztikájára és kezelésére
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A renalis osteodystrophia diagnosztikájára és kezelésére Készítette: A Reumatológiai és Fizioterápiás Szakmai Kollégium és a Magyar Osteoporosis és Osteoarthrologiai
RészletesebbenI./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés
I./6. fejezet: Praeblastomatosisok Zalatnai Attila A fejezet célja, hogy a hallgató megismerkedjen a praeblastomatosisok fogalmával, és lehetséges megjelenési formáival. A fejezet teljesítését követően
RészletesebbenIzom- és csontrendszeri tünetek a számítógépen dolgozók körében
MUNKABALESETEK ÉS FOGLALKOZÁSI MEGBETEGEDÉSEK 4.2 Izom- és csontrendszeri tünetek a számítógépen dolgozók körében Tárgyszavak: számítógépes munka; izom- és csontrendszer; foglalkozási betegség; egérhasználat;
RészletesebbenHormonvizsgálatok eredményeinek értékelése a csecsemő- és gyermekkorban Dr. Halász Zita egyetemi docens 2011.04.18.
Hormonvizsgálatok eredményeinek értékelése a csecsemő- és gyermekkorban Dr. Halász Zita egyetemi docens 2011.04.18. Vizsgáló módszerek érzékenysége hagyományos klinikai-kémiai módszerek 10-5 -10-6 mmol/l
RészletesebbenI. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 1 1. A GYÓGYSZER NEVE Mixtard 30 40 nemzetközi egység/ml szuszpenziós injekció 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 1 injekciós üveg 10 ml-t tartalmaz, ami 400 NE-gel egyenértékű.
RészletesebbenVII./2. Veleszületett fejlődési rendellenességek
VII./2. Veleszületett fejlődési rendellenességek A térd veleszületett rendellenességei összességében ritka kórképek, előfordulhatnak önálló elváltozásként, de időnként komplex fejlődési rendellenességek
RészletesebbenAz 1-es típusú neurofibromatosis diagnosztikai kritériumai (B)
Klinikai ajánlások az NF1-betegek kezeléséhez Ezeket a vezérelveket a Brit Neurofibromatosis Társaság (UK Neurofibromatosis Association) szakértői és munkatársai állították össze, és Prof. Mautner és munkatársai
RészletesebbenSzisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE) Verzió 2016 2. DIAGNÓZIS ÉS TERÁPIA 2.1 Hogyan diagnosztizálható? Az SLE diagnózisa a panaszok (mint pl. fájdalom), a
RészletesebbenSEGÉDANYAG: Nátrium-hidroxid, nátrium-dihidrogén-foszfát-dihidrát, nátrium-klorid, benzil-alkohol, injekcióhoz való víz.
SUPREFACT OLDATOS INJEKCIÓ Suprefact oldatos injekció buszerelin HATÓANYAG: 1 mg buszerelin (1,05 mg buszerelin-acetát formájában) ml-enként. SEGÉDANYAG: Nátrium-hidroxid, nátrium-dihidrogén-foszfát-dihidrát,
RészletesebbenA Mazabraud-szindróma DR. SZENDRÔI MIKLÓS, DR. RAHÓTY PÁL, DR. ANTAL IMRE Érkezett: 1997. november 18.
A Semmelweis Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinika és az Országos Onkológiai Intézet közleménye A Mazabraud-szindróma DR. SZENDRÔI MIKLÓS, DR. RAHÓTY PÁL, DR. ANTAL IMRE Érkezett: 1997. november 18.
RészletesebbenGyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA) Verzió 2016 1. MI A GYERMEKKORI SPONDILARTRITISZ/ENTEZITISSZEL ÖSSZEFÜGGŐ ARTRITISZ
RészletesebbenOs capitatumban elhelyezkedő osteoid osteoma okozta csuklótáji fájdalom Esetismertetés
A Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ Traumatológiai Klinika és Pathológia Intézet közleménye Os capitatumban elhelyezkedő osteoid osteoma okozta
Részletesebbenwww.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Behcet-kór Verzió 2016 1. MI A BEHCET-KÓR 1.1 Mi ez? A Behçet-szindróma vagy Behçet-kór (BD) egy szisztémás vaszkulitisz (az egész testre kiterjedő érgyulladás),
RészletesebbenNemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei. Ideggyógyászati Szemle. Horváth András SE Neurológiai Klinika 2014.01.28.
Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei Ideggyógyászati Szemle Horváth András SE Neurológiai Klinika 2014.01.28. Miért éppen a neurofibromatózis (NF)? Betegregiszterekhelyzetkép
RészletesebbenA mellékpajzsmirigy betegségei D-vitamin hiány
A mellékpajzsmirigy betegségei D-vitamin hiány Tantermi előadás III. é. orvostanhallgatóknak 2016. március 30. Dr. Tóth Miklós Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Budapest A kálcium-homeostasis
RészletesebbenIII./5. GIST. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. B.) Anamnézis. Pápai Zsuzsanna
III./5. GIST Pápai Zsuzsanna A fejezet célja: a GIST daganatok epidemiológiájának, tüneteinek, diagnosztikájának valamint, kezelési lehetőségeinek áttekintése egy beteg esetének bemutatásán keresztül.
RészletesebbenHumán inzulin, rdns (rekombináns DNS technológiával, Saccharomyces cerevisiae-ben előállított).
1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE Actraphane 30 InnoLet 100 NE/ml szuszpenziós injekció előretöltött injekciós tollban 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL Humán inzulin, rdns (rekombináns DNS technológiával,
RészletesebbenIII./9.5. A hüvely daganatai
III./9.5. A hüvely daganatai Tömösváry Zoltán, Langmár Zoltán, Bánhidy Ferenc A fejezetben a hüvely rosszindulatú daganatait taglaljuk, ismertetjük gyakoriságát, típusait, diagnosztikáját, kezelését és
RészletesebbenA keringési rendszer rendellenességei
A keringési rendszer rendellenességei Vérszegénység (anaemia) Szerkesztette: Vizkievicz András A vérszegénység olyan állapot, amelyben a vörösvértestek száma, vagy a hemoglobin mennyisége túl alacsony,
Részletesebben1. oldal TÁMOP-6.1.2/LHH/11-B-2012-0037. Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért. Hírlevél. Röviden a cukorbetegségről
1. oldal TÁMOP-6.1.2/LHH/11-B-2012-0037 Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért. Hírlevél Röviden a cukorbetegségről A diabéteszről általában Kiadó: Gönc Város Önkormányzata
RészletesebbenGenerated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Bromocriptin-Richter 2,5 mg tabletta bromokriptin Mielott elkezdené
RészletesebbenFiatal férfi beteg sikeres kombinált neurointervenciós idegsebészeti-sugársebészet
A carotisarteria szűkületének javasolt ellátási módját alapvetően befolyásolja, ha a szűkület mindkét oldalon szignifikáns mértékű, ha a szűkület oka előzetes nyaki besugárzás, illetve ha a betegnek intracranialis
RészletesebbenM E G O L D Ó L A P. Emberi Erőforrások Minisztériuma. Korlátozott terjesztésű!
Emberi Erőforrások Minisztériuma Érvényességi idő: az írásbeli vizsga befejezésének időpontjáig A minősítő neve: Rauh Edit A minősítő beosztása: mb. főigazgató-helyettes M E G O L D Ó L A P szakmai írásbeli
RészletesebbenEGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK
ÉRETTSÉGI VIZSGA 2015. május 19. EGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK KÖZÉPSZINTŰ ÍRÁSBELI VIZSGA 2015. május 19. 8:00 Az írásbeli vizsga időtartama: 180 perc Pótlapok száma Tisztázati Piszkozati EMBERI ERŐFORRÁSOK
RészletesebbenTÁMOP-6.1.2/LHH/11-B-2012-0037. Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért.
Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért. 1 Kedvezményezett: Gönc és Térsége Egészségéért Egészségügyi Szolgáltató Közhasznú Nonprofit Kft. Az Európai unió és a magyar állam
RészletesebbenIrányelv A heveny tonsillopharyngitis antimikróbás kezeléséhez
Irányelv A heveny tonsillopharyngitis antimikróbás kezeléséhez Szerkesztette: Mészner Zsófia, Ludwig Endre Készítette: Infektológiai, Gyermekgyógyászati és a Fül-Orr-Gégészeti Szakmai Kollégium Bevezetés
RészletesebbenGenerated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register!
Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Diphereline SR 3,75 mg por és oldószer szuszpenziós injekcióhoz
RészletesebbenVégtagfájdalom szindrómák
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Végtagfájdalom szindrómák Verzió 2016 10. Oszteokondrózis (szinonimái: oszteonekrózis, avaszkuláris nekrózis) 10.1 Mi ez? Az oszteokondrózis" szó csontelhalást"
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Somatuline P.R. 30 mg por és oldószer szuszpenziós retard injekcióhoz lanreotid
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Somatuline P.R. 30 mg por és oldószer szuszpenziós retard injekcióhoz lanreotid Mielott elkezdené gyógyszerét alkalmazni, olvassa el figyelmesen az alábbi
RészletesebbenLégzőszervi megbetegedések
Orrmelléküreg-gyulladás (sinusitis) Légzőszervi megbetegedések Az orr melléküregeinek gyulladása, melyet leggyakrabban baktériumok okoznak. Orrnyálkahártya-gyulladás (rhinitis) Különböző típusú gyulladások
RészletesebbenGyermekkori Idiopátiás Artritisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Idiopátiás Artritisz Verzió 2016 2. A JIA KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSAI 2.1 Léteznek-e a betegségnek különböző típusai? A JIA-nak számos formája létezik. Különbséget
RészletesebbenA petefészek hormontermelő daganatainak etiológiája, tünetei, diagnosztikája és terápiája
A petefészek hormontermelő daganatainak etiológiája, tünetei, diagnosztikája és terápiája Dr. Demeter Attila I Sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Semmelweis Egyetem Petefészekdaganatok osztályozása
RészletesebbenBevezetés. A fejezet felépítése
II./3.8. fejezet: Szervátültetés kérdése daganatos betegségek esetén Langer Róbert, Végső Gyula, Horkay Ferenc, Fehérvári Imre A fejezet célja, hogy a hallgatók megismerkedjenek a szervátültetés és a daganatos
Részletesebben6 mg szumatriptán (8,4 mg szumatriptán-szukcinát formájában) izotóniás oldatban, előretöltött injekciós patronban (0,5 ml).
1. A GYÓGYSZER NEVE Imigran oldatos injekció + autoinjektor 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 6 mg szumatriptán (8,4 mg szumatriptán-szukcinát formájában) izotóniás oldatban, előretöltött injekciós
RészletesebbenMESENCHYMALIS TUMOROK
MESENCHYMALIS TUMOROK Dr. SZEKANECZ ÉVA M.D.,Ph.D. DE KK Onkológiai Intézet 2014. (Handout) BEVEZETÉS a malignus tumorok 0.5-1%-a bármely életkorban, de gyerekekben gyakoribb (7%) 4. lágyrész sarcomák
RészletesebbenKriopirin-Asszociált Periodikus Szindróma (CAPS)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Kriopirin-Asszociált Periodikus Szindróma (CAPS) Verzió 2016 1. MI A CAPS 1.1 Mi ez? A kriopirin-asszociált periodikus szindrómák (Cryopyrin-Associated Periodic
RészletesebbenA masztopátia krónikai fibróza cisztika és a Policisztás Ovárium Szindróma összehasonlítása
Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar Orvosi laboratóriumi és képalkotó diagnosztikai analitikus Képalkotó diagnosztika analitikus szakirány A masztopátia krónikai fibróza cisztika és a Policisztás Ovárium
RészletesebbenGenerated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register!
Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Letrozol Synthon 2,5 mg filmtabletta letrozol Mielott elkezdené
RészletesebbenEGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK
Egészségügyi alapismeretek emelt szint 0911 ÉRETTSÉGI VIZSGA 2009. október 19. EGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK EMELT SZINTŰ ÍRÁSBELI ÉRETTSÉGI VIZSGA JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ OKTATÁSI ÉS KULTURÁLIS MINISZTÉRIUM
RészletesebbenHenoch Schönlein Purpura
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Henoch Schönlein Purpura Verzió 2016 1. MI A HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA 1.1 Mi ez? A Henoch Schönlein purpura (HSP) a nagyon kis erek (hajszálerek) gyulladásával
RészletesebbenHATÓANYAG: Bromokriptin. Minden egyes tabletta 2,5 mg bromokriptint tartalmaz 2,87 mg bromokriptin-mezilát formájában.
BROMOCRIPTIN-RICHTER 2,5 MG TABLETTA Bromocriptin-Richter 2,5 mg tabletta bromokriptin HATÓANYAG: Bromokriptin. Minden egyes tabletta 2,5 mg bromokriptint tartalmaz 2,87 mg bromokriptin-mezilát formájában.
RészletesebbenEGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK
Egészségügyi alapismeretek emelt szint 1511 ÉRETTSÉGI VIZSGA 2016. május 18. EGÉSZSÉGÜGYI ALAPISMERETEK EMELT SZINTŰ ÍRÁSBELI ÉRETTSÉGI VIZSGA JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ EMBERI ERŐFORRÁSOK MINISZTÉRIUMA
RészletesebbenM E G O L D Ó L A P. Emberi Erőforrások Minisztériuma. Korlátozott terjesztésű!
Emberi Erőforrások Minisztériuma Érvényességi idő: az írásbeli vizsga befejezésének időpontjáig A minősítő neve: Rauh Edit A minősítő beosztása: mb. elnökhelyettes M E G O L D Ó L A P szakmai írásbeli
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Loxelza 2,5 mg filmtabletta. Letrozol
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Loxelza 2,5 mg filmtabletta Letrozol Mielott elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót! - Tartsa meg a betegtájékoztatót,
RészletesebbenLeukémia (fehérvérûség)
Leukémia (fehérvérûség) Leukémia - fehérvérûség A leukémia a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképzõ sejtekbõl indul ki. A leukémia a csontvelõben lévõ éretlen és érettebb vérképzõ
RészletesebbenNEUROCUTAN SZINDRÓMÁK
NEUROCUTAN SZINDRÓMÁK Heterogén betegségcsoport, amelyet a központi idegrendszer és a kültakaró eltérései jellemeznek. Többségük öröklődő természetű és a primitív ectoderma differenciálódásának zavarára
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Fertavid 300 NE/0,36 ml oldatos injekció béta-follitropin
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Fertavid 300 NE/0,36 ml oldatos injekció béta-follitropin Mielőtt elkezdené alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.
RészletesebbenGenerated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register!
Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Tulita filmtabletta ösztradiol / noretiszteron-acetát Mielott
RészletesebbenHYPOPHYSIS APOPLEXIA ACROMEGALIABAN - OKOK ÉS KÖVETKEZMÉNYEK. Dr. Mikolás Esztella Prof. Dr. Nagy Zsuzsanna PECH 2018 Siklós ECH 2018
HYPOPHYSIS APOPLEXIA ACROMEGALIABAN - OKOK ÉS KÖVETKEZMÉNYEK Dr. Mikolás Esztella Prof. Dr. Nagy Zsuzsanna P Siklós ESETBEMUTATÁS 54 éves nőbeteg 1998 forró göb miatt pajzsmirigyműtét 2012 recidív substernalis
RészletesebbenA csontérés változása a XIX. század végétől napjainkig
Miskolci Egyetem Egészségügyi kar A csontérés változása a XIX. század végétől napjainkig Konzulens: Prof. Em. Lombay Béla Klinikai Radiológiai Tanszék Készítette: Zsebe Zsófia IV. évfolyamos képalkotó
RészletesebbenGonádműködések hormonális szabályozása áttekintés
Gonádműködések hormonális szabályozása áttekintés Hormonok szerepe a reproduktív működésben érett ivarsejtek létrehozása és fenntartása a megtermékenyítés körülményeinek optimalizálása a terhesség fenntartása,
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Dermestril 25 mikrogramm/24 óra transzdermális tapasz Dermestril 50 mikrogramm/24 óra transzdermális tapasz Dermestril 100 mikrogramm/24 óra transzdermális
RészletesebbenA vemhes kancák és a csikók fontosabb féregélősködők okozta fertőzöttségei
A vemhes kancák és a csikók fontosabb féregélősködők okozta fertőzöttségei Farkas Róbert SZIE ÁOTK Parazitológiai és Állattani Tanszék, 1078 Budapest, István u. 2. Farkas.Robert@aotk.szie.hu Az utóbbi
RészletesebbenA raktározási munkák és a kézi anyagmozgatás egészségügyi kockázatai
A raktározási munkák és a kézi anyagmozgatás egészségügyi kockázatai Előadó: Dr. Madarász Gyula főosztályvezető-helyettes Nemzeti Munkaügyi Hivatal Munkavédelmi és Munkaügyi Igazgatóság Munkavédelmi Főosztály
RészletesebbenGenerated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter 2011.3.827.1514, please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Novynette filmtabletta dezogesztrel/etinilösztradiol Mielott elkezdené
RészletesebbenA Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika közleménye
A Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika közleménye A 8-as lemezes temporer hemiepiphyseodesis technikával elért eredményeink csontdysplasiák és csontanyagcsere-zavarok okozta
RészletesebbenKapuzárás helyett kérdezze férfigyógyászát!
Kapuzárás helyett kérdezze férfigyógyászát! A fiatalság mércéje nem az életkor, hanem a szellem és a lélek állapota. (Albert Schweitzer) TARTALOM Önnek van férfigyógyásza? Kincs, ami nincs? Férfiegészség
RészletesebbenA CAH a kortizol bioszintézis autosomalis recessive formában öröklıdı betegség csoportja.
Index beteg Acne Kifejezett musculáris megjelenés Hirsutismus Mély hang Pubertás precox = a másodlagos nemi karakterek megjelenése (
RészletesebbenPh.D. doktori értekezés tézisei. Az értekezés szerzõje Dr. Bencsik Zsuzsa Fejér megyei Szent György Kórház II Belgyógyászat Székesfehérvár 2005
MELLÉKVESE INCIDENTALOMÁK: SZÖVETTANI HETEROGENITAS, A DEHYDROEPIANDROSTERON SULFAT SZINT ÉS A MELLÉKVESEKÉREG IZOTÓP VIZSGÁLAT DIAGNOSZTIKAI ÉRTÉKE, NYOMONKÖVETÉS Ph.D. doktori értekezés tézisei Az értekezés
RészletesebbenGyermekkori Idiopátiás Artritisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Idiopátiás Artritisz Verzió 2016 3. DIAGNÓZIS ÉS TERÁPIA 3.1 Milyen laboratóriumi vizsgálatok szükségesek? A diagnóziskor bizonyos laboratóriumi
RészletesebbenA Puregon-kezelést a fertilitási problémák kezelésében jártas orvos felügyelete alatt kell elkezdeni.
1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE Puregon 200 NE/0,5 ml oldatos injekció 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL Egy injekciós üveg 200 NE rekombináns follikulus stimuláló hormon (FSH) tartalmaz 0,5 ml vizes oldatban.
RészletesebbenMozgásszervi betegségek fizioterápiája
Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar Mozgásszervi betegségek fizioterápiája Mozgásszervi betegségek, prevalenciájuk Magyarországon, a fizioterápia szerepe gyógyításukban Dr. Papp Miklós Kiss Alexandra 2013.
RészletesebbenM E G O L D Ó L A P. Emberi Erőforrások Minisztériuma. Korlátozott terjesztésű!
Emberi Erőforrások Minisztériuma Érvényességi idő: az írásbeli vizsga befejezésének időpontjáig A minősítő neve: Rauh Edit A minősítő beosztása: mb. elnökhelyettes M E G O L D Ó L A P szakmai írásbeli
RészletesebbenFIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!
FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót! BETEGTÁJÉKOZTATÓ BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Harmonet
RészletesebbenFIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!
FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót! B BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Azalia 75 mikrogramm
RészletesebbenRhinitis allergica elterjedésének vizsgálata hazánk gyermekpopulációjában 1999-2007 között
Rhinitis allergica elterjedésének vizsgálata hazánk gyermekpopulációjában 1999-2007 között Ovárdics Andrea Alapismereti és Szakmódszertani Intézet, Kecskeméti Főiskola Tanítóképző Főiskolai Kar Összefoglalás:
RészletesebbenA CARDIOVASCULARIS AUTONÓM NEUROPATHIA KORAI KIMUTATHATÓSÁGÁNAK VIZSGÁLATA A EWING-FÉLE REFLEXTESZTEKKEL
Egészségtudományi Közlemények, 5. kötet, 1. szám (2015), pp. 44 49. A CARDIOVASCULARIS AUTONÓM NEUROPATHIA KORAI KIMUTATHATÓSÁGÁNAK VIZSGÁLATA A EWING-FÉLE REFLEXTESZTEKKEL KOVÁCS KITTI PROF. DR. BARKAI
RészletesebbenPAJZSMIRIGY HORMONOK ÉS A TESTSÚLY KONTROLL
PAJZSMIRIGY HORMONOK ÉS A TESTSÚLY KONTROLL SEMMELWEIS EGYETEM Általános Orvostudományi Kar Semmelweis Egyetem Energia bevitel Mozgás Nyugalmi energiafogyasztás Thermogenesis Spontán motoros aktivitás
RészletesebbenA gerincdeformitáshoz társuló állcsont-orthopaediai rendellenességek vizsgálata
A gerincdeformitáshoz társuló állcsont-orthopaediai rendellenességek vizsgálata Doktori tézisek Dr. Segatto Emil Semmelweis Egyetem Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola Fogorvostudományi Kutatások Témavezető:
Részletesebbeniatalkori szubakut osteomyelitis
A Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika közleménye iatalkori szubakut osteomyelitis DR. KISS SÁNDOR, DR. BALLA MÁRIA, DR. SZÕKE GYÖRGY Érkezett: 2002. március 12. ÖSSZE OGLALÁS
RészletesebbenAz agyi infarktus (más néven iszkémiás stroke) kialakulásának két fő közvetlen oka van:
Szívvel a stroke ellen! - Háttéranyag Az agyi érkatasztrófa (szélütés) okai Tünetei bár hasonlóak, mégis két jól elkülöníthető oka van: az agyi infarktus, melynek hátterében az agyat ellátó ér elzáródása
RészletesebbenAz idegrendszer és a hormonális rednszer szabályozó működése
Az idegrendszer és a hormonális rednszer szabályozó működése Az idegrendszer szerveződése érző idegsejt receptor érző idegsejt inger inger átkapcsoló sejt végrehajtó sejt végrehajtó sejt központi idegrendszer
RészletesebbenM E G O L D Ó L A P. Emberi Erőforrások Minisztériuma. Korlátozott terjesztésű!
Emberi Erőforrások Minisztériuma Érvényességi idő: az írásbeli vizsga befejezésének időpontjáig A minősítő neve: Rauh Edit A minősítő beosztása: mb. elnökhelyettes M E G O L D Ó L A P szakmai írásbeli
RészletesebbenPszichoszomatikus megbetegedések. Dr. Lászlóffy Marianna 2016. 04. 13. ÁNTSZ OTH MFF
Pszichoszomatikus megbetegedések Dr. Lászlóffy Marianna 2016. 04. 13. ÁNTSZ OTH MFF A halmozott rizikótényezővel élő emberek száma az elmúlt évtizedekben jelentősen megnőtt. A stressz gyakorlatilag állandósult
RészletesebbenReumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz Verzió 2016 1. MI A REUMÁS LÁZ 1.1 Mi ez? A reumás láz nevű betegséget a sztreptokokkusz baktérium
RészletesebbenFejezetek a klinikai onkológiából
Fejezetek a klinikai onkológiából Előadás jegyzet Szegedi Tudományegyetem Általános Orvosi Kar Onkoterápiás Klinika 2012. A patológiai, képalkotó és laboratóriumi diagnosztika jelentősége az onkológiában.
RészletesebbenA CAH a kortizol bioszintézis autosomalis recessive formában öröklıdı betegség csoportja.
Acne Kifejezett musculáris megjelenés Hirsutismus Mély hang Pubertás precox = a másodlagos nemi karakterek megjelenése (
RészletesebbenA deréki gerincszakasz
A deréki gerincszakasz Áttekintés A krónikus hátfájdalom gyakori tünet, különösen a gerinc deréki szakaszán (alsó hát). Feltételezhetően az emberek 75 %-ánál jelentkeznek a tünetek alkalmanként, vagy folyamatosan.
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Sotalol AL 80 mg tabletta Sotalol AL 160 mg tabletta. szotalol hidroklorid
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Sotalol AL 80 mg tabletta Sotalol AL 160 mg tabletta szotalol hidroklorid Mielott elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi
RészletesebbenBetegtájékoztató HUMATROPE 18 NE (6 MG) INJEKCIÓ PATRONBAN
HUMATROPE 18 NE (6 MG) INJEKCIÓ PATRONBAN Humatrope 18 NE (6 mg) injekció patronban Humatrope 36 NE (12 mg) injekció patronban Humatrope 72 NE (24 mg) injekció patronban szomatropin HATÓANYAG: szomatropin.
Részletesebbenaz a folyamat, amikor egy élőlény a szerves anyagok átalakításához oxigént vesz fel, illetve az átalakításkor keletkező szén-dioxidot leadja.
Légzés az a folyamat, amikor egy élőlény a szerves anyagok átalakításához oxigént vesz fel, illetve az átalakításkor keletkező szén-dioxidot leadja. Az életet biztosító, egymással szorosan összefüggő két
RészletesebbenBETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Sumatriptan Orion 50 mg filmtabletta Sumatriptan Orion 100 mg filmtabletta.
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA Sumatriptan Orion 50 mg filmtabletta Sumatriptan Orion 100 mg filmtabletta szumatriptán Mielott elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen
RészletesebbenBetegtájékoztató ROACCUTAN 10 MG LÁGY KAPSZULA. Roaccutan 10 mg lágy kapszula izotretinoin. HATÓANYAG: 10 mg izotretinoin lágy kapszulánként.
ROACCUTAN 10 MG LÁGY KAPSZULA Roaccutan 10 mg lágy kapszula izotretinoin HATÓANYAG: 10 mg izotretinoin lágy kapszulánként. SEGÉDANYAG: Hidrogénezett szójababolaj, sárga viasz, részlegesen hidrogénezett
Részletesebben