Gyakrabban előforduló kórképek. Sclerosis multiplex Parkinson-kór Polyneuropathiák Postpolios syndroma

Átírás

1 1

2 2

3 Gyakrabban előforduló kórképek Sclerosis multiplex Parkinson-kór Polyneuropathiák Postpolios syndroma 3

4 - a központi idegrendszer többgócú fehérállomány betegsége, mely többéves lefolyása során változó súlyosságú, maradandó idegrendszeri károsodáshoz vezet 4

5 A gócok lokalizációjától függően: Centrális paresisek Perifériás idegkárosodások Vestibuláris tünetek, ataxia, koordinátiós zavarok Izomtónus zavara spaszticitás Fájdalom, kóros fáradékonyság Sensoros tünetek, hólyagműködés zavara Psychés funkciók (depressio, emotionalis labilitás) 5

6 A mozgásfunkciók javítására való törekvés (fiatal betegek - a lehető legproduktívabb élet elérése a betegség bármely szakaszában) A meglévő erőnlét megőrzése, túlterhelés kerülése (optimális terhelés és izomerő kihasználása) Kommunikációs képességek megtartása Kognitív funkciók minél további megőrzése, javítása 6

7 A mielőbbi kezdet több lehetőség (enyhe esetekben elég lehet az általános erőnlét, kondíció javítása: sportterápia, úszás, séta, Nordic Walking) Mindig a betegre adaptálva, individuális, specifikus célok kitűzése nagyon színes kórforma, változatos lefolyás nincs konkrét séma 7

8 Általános funkcionális állapotfelmérő skálák: Barthel, FIM Betegség specifikus állapotfelmérő skála: Kurtzke REP FNO kódok 8

9 Kurtzke skála. 0: Normális neurológiai lelet 1: Funkció-zavar nincs, de neurol. tünetek vannak (Babinski jel, tremor, nystagmus, stb.) 2: Minimális funkciózavar (enyhe paresis, ataxia, visuo-motoros zavarok) 3: Mérsékelt funkció-zavar (mono- vagy hemiparesis, ataxia, kifejezett sensoros-, szem- vagy hólyag-tünetek) 4: A funkciózavar relatíve súlyos, de a beteg fenn van és átlag napi 12 órán át normális köznapi tevékenységet folytat 5: Dolgozni nem tud, de segítség nélkül több háztömbnyi távolságot képes gyalogolni 6: Csak segítséggel tud járni 7: Kerekesszékhez kötött, de azzal önálló helyváltoztatásra képes 8: Ágyhoz kötött, de a kezeit, karjait használja 9: Teljesen magatehetetlen, ágyhoz kötött 10: Elhalálozás SM következtében 9

10 Tevékenységek érték d450 gyaloglás d230 napi rutin feladatok ellátása d530 toilett használat d465 helyzetvált.segédeszköz haszn. d540 öltözködés d410 alaptesthelyzet változtatása d445 kéz és karhasználat Testi funkciók b770 járásminta funkció b730 izomerő funkció b455 terheléstolerancia b735 izomtónus funkció b760 akaratlagos mozgási funkció b620 vizeletürítési funkció b280 fájdalomérzés 0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 10

11 Mofgásfunkciók felmérése gyógytornász által: - izomerő meghatározás (módosított Ashwort skála) - aktív-passzív mozgásterjedelem megítélése - mozgáskoordináció felmérése (Fugl- Mayer, Balance teszt) - járásvizsgálat segédeszköz szükséglet (6 perces járás teszt, TUG, lépcsőzés) 11

12 Tüneti kezelés Spaszticitás (p.o, med, BONT, ITB Fájdalom - gyakori Hólyag dysfunkció Hangulatzavar Fáradékonyság 12

13 Egyéb terápiák Mozgás és fizioterápia (WII) Ergoterápia Psychoterápia Neuropsychol. foglalkozás Logopédia Gyógyászati segédeszköz ellátás 13

14 Fizioterápiás célok Izomatrófia, kontraktúra megelőzése Általános kondíció javítása Izomerő szelektív növelés (végtag, törzsizomzat) ROM növelés Koordináció fejlesztése Mobilitás (járás) fejlesztés- SE adaptálás Lehetőségei: Gyógytorna manuális, eszközös terápiák (függesztőrács, Therapy master) Hydroterápia-felhajtóerő-tehermentesítés Elektroterápia (TENS, Ultrahang, Magnetoterápia, iontoforézis, szel. ingerlés) Sport (csoportos foglalkozások, WII játékterápia) 14

15 Ergoterápiás célok: Megfelelő segítő eszközök megtalálása (étkezés, öltözködés, személyi hygiéne, stb.) A mobilitáshoz szükséges eszközök használatának megtanítása: kerekesszék használat, járást segítő eszközök kiválasztása Transzferek gyakorlása: ágykerekesszék WC, fürdőkád, kültéri közlekedés stb. 15

16 A psychés funkciók feltérképezése (pszichológiai, neuropsychológiai tesztek) Alternatív megoldások ajánlása az önálló élet fenntartásában (komputer, jegyzetek, kartotékozás) A pszichés zavarokban (depresszió, szorongás) gyógyszeres kezelés mellett a psychés támogatás elfogadtatása, psychés vezetés Beszédzavarok kezelése logopéd. által, kommunikációs módszerek használata (betűtábla, komputer) 16

17 1817-ben került leírásra Jelenleg a 2. leggyakoribb neurodegeneratív, krónikus lefolyású betegség Prevalencia: 1% 65 éves korban, 4-5%-ra nő 85 éves korra Hazánkban kb beteget tartanak számon 10%-os familiáris előfordulás (16 kr. mutáció ismert) 17

18 Eredete egyértelműen nem ismert, de kialakulásában poligénes hatás, toxinok, környezeti tényezők oki szerepe feltételezhető Másodlagos parkinsonizmus (Parkinson plussz betegség): vascularis eredet, gyulladás, trauma (boxolók), hydrocephalus, tumor, encephalitisek) 18

19 A substantia nigra és a striatum területén lévő dopaminerg neuronok defektusa - degenerációja Lewy testek jelenléte 19

20 Motoros tünetek: Hypo- vagy akinesis Rigor Nyugalmi tremor Posturalis instabilitás On-off jelenség Pulzios tünetek Járulékos tünetek: mimikaszegény (lárva, póker) arc kenőcsös arcbőr vegetatív tünetek: verejtékezés, hypotonia, szaglás, ízérzés csökkenés, obstipatio korai tünetek micrographia nehezen érthető elkent, motyogó beszéd 20

21 Bradykinezia lassú, nehézkes mozgás Csoszogó, apró léptű járás nehéz felállás mozgásindítás, fordulás Görnyedt testtartás - járásnál elmarad a karok synergizmusa Pszichés tünetek: -szorongás, -depresszió, -alvászavar -demetia 21

22 Strukturális háttér hazánkban: - Hiányos az intézményrendszer, a betegek gondozása szakambulanciákon történik, kevés rehabilitációs ellátó intézmény - A betegek későn, jellemzően a betegség előrehaladott szakaszában kerülnek csak rehabilitációra, amikor inkább az ápolási igény dominál 22

23 Kezelés tekintetében elsődleges a - gyógyszeres terápia (a dopamin szint lehető legstabilabb, az élettanihoz közeli szinten tartása) L-Dopa, dopamin agonista szerek, MAO-B inhibitorok - műtéti kezelés: Pallidotomia, thalamotomia, mély agyi stimuláció 23

24 krónikus progrediáló betegség, (előrehaladtával komoly fogyatékossághoz vezet) a beteg állapota igen erősen függ a gyógyszereléstől (bár az öregedés révén a tünettan gyógyszerek mellett is gazdagodik) a rehabilitáció nagyban függ a betegség súlyossági fokától 24

25 25

26 Gyógytorna és mozgásterápia Fizikoterápia Ergoterápia Psychoterápia és beszédfejlesztés 26

27 Gyógytorna-mozgásterápia: - passzív kimozgatás, - koordináció, tartási stabilitás javítása - járássegítő gyakorlatok, - mimikafejlesztő gyakorlatok, - elesés kivédése - táncterápia 27

28 fizikoterápia (a másodlagos izomgörcsök és fájdalom csökkentése) ergoterápia (evés, öltözködés elősegítése, írástanítás) psychoterápia (az aktuális állapot elfogadtatása, emotionalis status javítása) logopédia (ritmus gyakorlatok, beszéd erősségének fokozása) gyógyászati segédeszközök, lakás akadálymentesítése (napi rutin feladatok ellátására való törekvés) 28

29 Hangulatzavarok mérséklése depresszió (nagyon gyakori) Az érintett családjának lelki támogatása, informálás a betegségről, felkészítés a kimenetelre 29

30 Végletek a segítségnyújtásban, túlzott elvárások: ún. Szedd össze magad hozzáállás Túlzott pátyolgatás A család ismerje meg és tudja elfogadni a betegség furcsa megjelenéseit ( on-off ) Optimális segítségnyújtás, psychés támogatás a család részéről is 30

31 Rehab. eredményessége Parkinson kórban A betegek életminősége komplex rehabilitációval javítható, megfelelő szinten tartható fontos a korai felismerés Fizikai és mentális állapot egyaránt fejleszthető Foglalkoztatási rehabilitáció fontossága minél tovább aktív maradni (fiatalabb korosztály) Otthoni ellátás elősegítése - lakás átalakítása, akadálymentesítése 31

32 Dr. Dénes Zoltán (OORI) előadásrészleteit tartalmazó anyag 32

33 Jellemzők: Kórokozó: Poliovírus 1,2,3 típusú enterovírus /Picornaviridae családba tartozik/ Fertőzőforrás: tünetmentes ürítő, v. beteg ember Terjedési mód: enterális, széklettel 3-30 napig ürül, torokváladék cseppfertőzés, (fertőzött élelmiszer, tárgy, szennyvíz) Lappangási idő: 3-35 nap A patológiás elváltozás helye: gerincvelő /elülső szarv motoneuronja/, agyszövet. 33

34 Általában tünetmenetesen, vagy enyhe enterális, légúti hurut tünetei formájában zajlik (95 %) Meningeális szakasz Paralitikus szakasz (petyhüdt típusú, aszimmetrikus bénulás) 34

35 Súlyos betegek /meningeális tünetek, bénulások/ 50% maradványtünetek nélkül gyógyul 25%-nál enyhe maradandó károsodások, 25%-nál súlyos maradandó károsodások, Megelőzés: aktív immunizálással, Salk - inaktivált poliovírus /1957/ Sabin - élő gyengített vírus /OPV-1959/ 1992 óta egyszer inaktivált, 5 alkalommal trivalens élő vakcina. 35

36 Magyarországi előfordulás: között beteg nagyjárványok: beteg, beteg beteg között 66 eset /56 oltással kapcsolatos/ A hatvanas évektől teljes körű vakcináció zajlik. Minden eset bejelentésre kötelezett. 36

37 2002 Európát poliomentesnek nyilvánították 2001-ben 4 importált eset K-Európában, /Indiából/ 2004 hat országban (Nigéria, India, Pakisztán, Niger, Afganisztán, Egyiptom: eset) 37

38 Csak a mozgás-szervrendszert érinti Az énkép már a meglévő funkció károsodások, a korlátozott mozgás mellett alakul ki (szocializáció) Kialakult mozgáskészséggel (maradványdeformitás) zajlik a tanulás és pályaválasztás, Általában integrálódtak a társadalomba. 38

39 BNO 10 B91 A gyermekbénulás következménye M89.6 Polio utáni osteopathia 39

40 1. Az anamnézisben bénulással járó poliobetegség zajlott. 2. Legalább 15 éves neurológiai és funkcionálisan stabil időszak. 3. A stabil időszak után két vagy több tünet megjelenése jellemző az alábbiak közül: - mással nem magyarázható fáradtság, - izom/izületi fájdalom - újonnan észlelt gyengeség a korábban érintett, vagy nem érintett izmokban - funkcióvesztés - hideg intolerancia - korábban nem lévő atrófia megjelenése 5. Mindezeket az új tüneteket más betegséggel magyarázni nem lehet. 40

41 Svéd adatok: beteg USA-ban re becsülik a számukat Dániában kb poszt-polios beteg Magyarországon kb: lehet 41

42 A poszt-polio szindrómás betegek EMG és az izombiopszia vizsgálatai azt mutatták, hogy a poliomyelitis következtében létrejött gyengülés mellett a fennmaradt motoros egységek túlhasználata következik be. 42

43 43

44 - Kifáradás munka közben - járás, lépcsőzés nehezítettsége jelenik meg - csökkent teljesítőképesség - légzési nehezítettség - öltözködési, higiénés nehézségek - nyelési-étkezési problémák - hideg intolerancia Általában a mindennapi tevékenységek (ADL) végzésének beszűkülése jellemző. 44

45 Alapelv a tornában: -optimális energia felhasználás - a meglévő izomerő megőrzésre való törekvés, -helyes tempó diktálása, -kifáradás kerülése Kulcskérdés: a terhelés intenzitása az erősítő gyakorlás nem lehet kifárasztó 45

46 - torna másnaponként - terhelések tartalma csak 4-5 mp, köztük 10 mp pihenés, ismétlés után 5 perc pihenés - terheléssorozatok legfeljebb 3 alkalommal végezhetők 46

47 Az inaktavitás hatására károsodott testrészekre specifikus gyakorlatok célzott erősítés Izmok, izületek védelme a túlterhelés káros hatásától A súlyosan, krónikusan meggyengült testrészek védelme 47

48 Cél: gyenge izmok erősítése Inaktivitás miatt meggyengült izmok re-edukációja Fájdalom csökkentése 48

49 Melegítés Elektromos ingerlés Nyújtási gyakorlatok Izomlazító gyakorlatok Statikus mágneses mező a trigger pontokra 49

50 Segédeszköz használat Járás rövidebb távokra korlátozva Izületek kímélete, tehermentesítés (ortézisek használata: boka-láb, négykörsínes, tubertámaszos stb.) Ortopéd cipő 50

51 Perifériás idegeket érintő megbetegedés, ahol a sensoros, motoros és vegetatív érintettség különböző mértékű lehet Prevalencia - 10% Öröklött vagy szerzett Szisztémás, vagy csak egy perifériás ideget érintő Enyhétől a súlyosig 51

52 Felosztás: 1/ Pathofiziológia szerint: axonalis, demyelinisatios, kevert 2/ Funkcionális alapon: motoros, sensoros, sensomotoros, autonom 3/ Kórlefolyás: acut (néhány nap-hét) subacut (6hét-6 hó) chronikus progressiv : > 6 hónap 52

53 Motoros tünetek: Izomgyengeség, paresis Izomatrophia (a neuropathia súlyosságát is tükrözi) Mélyreflexek csökkenése Fasciculatio, izomgörcsök 53

54 Sensoros tünetek: Tapintás, propriocepció zavara: hyp-, paraesthesia: szimmetrikus, kesztyű-, zokniszerű eloszlás, distalisan fokozódó jelleg alsóvégtagi vibratio és helyzetérzés zavara sensoros ataxia (koordinációs zavar) akciós tremor Fájdalom, hőérzékelés zavara: hypalgesia termicus hypaesthesia hyperpathia 54

55 Autonóm tünetek: - Trophicus elváltozások: hűvös, livid végtagok, fekélyek, scelet. deform. - Anhydrosis - Orthostaticus hypotensio - Szívfrekvencia változás (nyugalmi tachycardia) - Gyenge sphinchter funkciók: túlfolyásos incontinentia, retentio - Gastrointestinális tünetek (gyenge dilatált nyelőcső, vastagbél: gyakori hányások, éjszakai diarrhea) - Potencia zavarok Az autonóm idegrendszeri károsodásban szenvedők 5,8 éves mortalitása 29%, míg a neuropathiától mentes betegeké 6%. Ziegler D. Diabetic cardiovascular autonomic neuropathy: prognosis, diagnosis and treatment. 55 Diabetes Metab Rev 10: , 1994.

56 autoimmun folyamat fertőzés nutritív (B12, folsav, Thiamin) kötőszöveti betegségek (SLE, Sjögren, vasculitisek, RA,) malignus folyamatok toxicus ártalmak (gyógyszer, nehézfémek, mezőgazdasági kemikáliák) metabolikus (DM, uraemia, alkohol, májbetegség) 56

57 57

58 a perifériás idegek kiterjedt károsodásával jár a sokrétű kiváltó ok ellenére a tüneti kép hasonló 58

59 Submaximális célkitűzések: a meglévő erőtartalék stabilizálása és javítása a sérült funkciók javítása, törekvés az ízületi mozgások megtartására kontraktúrák, szövődmények kialakulásának megelőzése terhelhetőség, állóképesség fejlesztése önellátás és életminőség javítása 59

60 Gyógytorna ergoterápia - fizioterápia (tünetektől függően) Mobilitást segítő eszközök adaptálása (törekedve a lehető legnagyobb önállóságra) Táplálkozási, életmódbeli tanácsadás (obesitas kivédése, hiányállapotok helyreállítása, dysphagia kialakulásával a megfelelő táplálás megoldása, káros szenvedélyek veszélyeiről való felvilágosítás - leszoktatás) Kognitív fejlesztés (a szellemi hanyatlás sok esetben már az előzményekben szerepel) Pszichoszociális támogatás (idős, egyedülálló, munkaképtelen beteg) 60

61 Egymásra épülő tünetek: a beteg hosszú ideig küzd mozgásszervi, koordinációs problémákkal, izomgyengeséggel, fekélyek, deformitások állhatnak fenn A krónikus fájdalom jelentős pszichés megterheléssel jár (frusztráltság, álmatlanság, depresszió) Alacsony fizikai és szellemi terhelhetőség, a diffúzan károsodott agy (alkohol, uraemia, hyperglycaemia) plaszticitása csökken Kimerülő rezerv kapacitások a beteg belefárad betegségébe 61

62 62